Případ č. 5Případ č. 5

H 10 678/07H 10 678/07

Referuje: MUDr. K. MusilováReferuje: MUDr. K. Musilová

Klinické údaje:Klinické údaje:

Žena 25 letŽena 25 let

Papulózní až papulovezikulózní Papulózní až papulovezikulózní projevy na přední straně bérců, projevy na přední straně bérců, ojediněle na lýtkách a distální třetině ojediněle na lýtkách a distální třetině pažípaží

Mikroskopický obraz:Mikroskopický obraz:

Subepidermální puchýř s obsahem „shadow Subepidermální puchýř s obsahem „shadow cells“, eosinofilů a neutrofilůcells“, eosinofilů a neutrofilů

Pilovitý vzhled horní části koria v rozsahu lézePilovitý vzhled horní části koria v rozsahu léze

Nahromadění neutrofilů a eosinofilů na vrcholcích Nahromadění neutrofilů a eosinofilů na vrcholcích papil, fibrin- papilární mikroabscesypapil, fibrin- papilární mikroabscesy

Lymfoplasmocytární infiltrát bez známek Lymfoplasmocytární infiltrát bez známek vaskulitidy perikapilárně v horní dermis, příměs vaskulitidy perikapilárně v horní dermis, příměs neutrofilů a eosinofilůneutrofilů a eosinofilů

Diagnóza:Diagnóza:

DermatitisDermatitis herpetiformisherpetiformis DuhringDuhring

Dermatitis herpetiformis DuhringDermatitis herpetiformis DuhringVzácné chron. onemocnění mladšího dospělého Vzácné chron. onemocnění mladšího dospělého věkuvěkuVýsev pruritických papul a vesikul ve skupinách Výsev pruritických papul a vesikul ve skupinách (jako u herpetické infekce)(jako u herpetické infekce)Symetrická distribuce v extenzorové lokalizaci- Symetrická distribuce v extenzorové lokalizaci- lokty, kolena, ramena, krklokty, kolena, ramena, krkSdružení s glutenovou enteropatií v 90% a Sdružení s glutenovou enteropatií v 90% a dalšími imunitně podmíněnými chorobami (CLT, dalšími imunitně podmíněnými chorobami (CLT, UC, SLE, RA, PBC)UC, SLE, RA, PBC)Cirkulující protilátky proti retikulinu, gliadinu, Cirkulující protilátky proti retikulinu, gliadinu, antinukleárníantinukleárníGranulární depozita IgA v dermálních papilách Granulární depozita IgA v dermálních papilách nepostižené kůže – dg. signifikantní !!!nepostižené kůže – dg. signifikantní !!!

Diferenciální diagnóza:Diferenciální diagnóza:

Linear IgA diseaseLinear IgA disease

Cicatricial pemphigoidCicatricial pemphigoid

Epidermolysis bullosa acquisitaEpidermolysis bullosa acquisita

Bullous pemphigoidBullous pemphigoid

Pemphigoid (herpes) gestationisPemphigoid (herpes) gestationis

Bullous SLEBullous SLE

Erythema multiformeErythema multiforme

Linear IgA diseaseLinear IgA disease

Dětská forma- 1. dekáda, tenzní buly Dětská forma- 1. dekáda, tenzní buly periorálně a genitál, spontánní regreseperiorálně a genitál, spontánní regrese

Dospělá forma- chybí celiakie, buly na Dospělá forma- chybí celiakie, buly na trupu, postižení sliznic častétrupu, postižení sliznic časté

Subepidermální puchýř s neutrofilySubepidermální puchýř s neutrofily

Depozita IgA v bazální membráněDepozita IgA v bazální membráně

Cicatricial pemphigoidCicatricial pemphigoid

Starší osobyStarší osobyOrální a okulární slizniční lokalizaceOrální a okulární slizniční lokalizaceTendence k jizveníTendence k jizveníSubepidermální puchýř, neutrofilní Subepidermální puchýř, neutrofilní mikroabscesy papil, paralelní orientace mikroabscesy papil, paralelní orientace kolagenu jizvy vůči povrchukolagenu jizvy vůči povrchuVazba na pilosebaceozní jednotkuVazba na pilosebaceozní jednotkuLineární depozita IgG a C3 podél BMLineární depozita IgG a C3 podél BM

Epidermolysis bullosa acquisitaEpidermolysis bullosa acquisita

Hereditární, střední věkHereditární, střední věkSpojitost se systémovou ch. (SLE, RA, CD), Spojitost se systémovou ch. (SLE, RA, CD), vazba na traumavazba na traumaSubepidermální puchýř s fibrinem, Subepidermální puchýř s fibrinem, papilární mikroabscesy, perivasální lymfo papilární mikroabscesy, perivasální lymfo infiltrátinfiltrátPAS + materiál v krytu puchýře = laminin, PAS + materiál v krytu puchýře = laminin, kolagen IVkolagen IVLineární depozita IgG podél BMLineární depozita IgG podél BM

Bullous pemphigoidBullous pemphigoid

Staré osobyStaré osobyFlexorové partie končetin, orální postiženíFlexorové partie končetin, orální postiženíAutoprotilátky proti hemidesmosomům Autoprotilátky proti hemidesmosomům bazálních keratinocytůbazálních keratinocytůSubepidermální puchýř s eosinofilySubepidermální puchýř s eosinofilyRegenerace z okrajů- intraepidermální Regenerace z okrajů- intraepidermální vzhledvzhledLineární depozita IgG, C3 podél BM kolem Lineární depozita IgG, C3 podél BM kolem lézeléze

Pemphigoid /herpes/ gestationisPemphigoid /herpes/ gestationis

Manifestace ve 2., 3. trimestru gravidityManifestace ve 2., 3. trimestru gravidityPeriumbilikální urtikariální papuly Periumbilikální urtikariální papuly a puchýřea puchýřeCirkulující IgG autoprotilátky zkříženě Cirkulující IgG autoprotilátky zkříženě reagující s antigeny BM kůžereagující s antigeny BM kůžeUrtika- edem papil, lymfohistiocyty, eoUrtika- edem papil, lymfohistiocyty, eoSubepidermální puchýř- lymfohistiocyty, Subepidermální puchýř- lymfohistiocyty, eosinofily, papilární eo mikroabscesyeosinofily, papilární eo mikroabscesyDepozita C3 podél BMDepozita C3 podél BM

Bullous SLEBullous SLE

Mladé osoby – 2., 3. dekádaMladé osoby – 2., 3. dekáda

Rozsáhlý výsev jako komplikace osluněníRozsáhlý výsev jako komplikace oslunění

Široká škála autoprotilátekŠiroká škála autoprotilátek

Subepidermální puchýř s fibrinem Subepidermální puchýř s fibrinem a neutrofily, papilární neutrofilní a neutrofily, papilární neutrofilní mikroabscesy kolem léze, perivaskulární mikroabscesy kolem léze, perivaskulární smíšeně zánětlivý infiltrátsmíšeně zánětlivý infiltrát

Depozita IgG,A,M, komplementu podél BMDepozita IgG,A,M, komplementu podél BM

Erythema multiformeErythema multiforme

Mladší až střední věk, 3.-5. dekádaMladší až střední věk, 3.-5. dekáda

Symetrický výsev – akra končetin, lokty, Symetrický výsev – akra končetin, lokty, kolena, extenzorykolena, extenzory

Rekurence, Stevens-Johnson sy- slizniční Rekurence, Stevens-Johnson sy- slizniční postiženípostižení

Nekrózy keratinocytů, intraepidermální i Nekrózy keratinocytů, intraepidermální i subepidermální puchýř, edem dermis, subepidermální puchýř, edem dermis, lymfohistiocytární perivaskulární infiltrátlymfohistiocytární perivaskulární infiltrát

Závěr:Závěr:

Klinické údaje a přímá Klinické údaje a přímá imunofluorescence jsou pro imunofluorescence jsou pro

dg. zásadnídg. zásadní