primär hyperparatyreoidism (phpt) - sfek.sesfek.se/attachments/article/122/kub phpt.pdf ·...
TRANSCRIPT
14-03-28
1
Primär hyperparatyreoidism
(pHPT)
Ivar Sandström (1852-1889)
Historik
Historik
14-03-28
2
Inadekvat förhöjt PTH i förhållande till Ca2+ orsakat av förhöjd eller ofullständigt reglerad insöndring av parathormon från en eller flera paratyreoideakörtlar
pHPT - definition
• 1% av den vuxna populationen
• 3% av postmenopausala kvinnor
• ökad prevalens med stigande ålder
pHPT - prevalens
pHPT – fysiologi
Paratyreoidea
Paratyreoideahormon (PTH)
Njure
Skele8
Ak:vering av D-‐vitamin
S-‐Ca2+
14-03-28
3
pHPT – fysiologi
Varianter:
I. s-Ca ↑ och PTH ↑
II. s-Ca ↑ och PTH ~ 20%
III. s-Ca ~ och PTH ↑ ”Normokalcemisk pHPT”
pHPT – PTH i relation till Ca
Uteslut sekundär pHPT: malabsorption njurinsufficiens D-vitamin-brist (25-OH-D < 50 nmol/l) FHH (familjär hypokalcurisk hyperkalcemi)
Normal paratyreoidea
30-40mg >4 i 5%
Huvudceller oxyfila celler
fettceller
Paratyreoidea-adenom
Mindre fettinnehåll Bräm av normal vävnad
pHPT – Histologi
14-03-28
4
1970-talet Ovanlig sjukdom
Svår skeletturkalkning
Njurstenssjukdom
Muskelsvaghet
Tidig död i njurinsufficiens
Idag
Vanlig sjukdom
Ofta okarakterisktiska symptom – ”trötthet i kropp och själ”
Äldre mer vulnerabla
Den kliniska bilden av pHPT har förändrats
Skelettsymtom
♂-33 år
Till Sverige som 29-åring
Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter
1 år
Ond rygg VC x
♂-33 år
Till Sverige som 29-åring
Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter
1 år
Ond rygg VC x flera
♂-33 år
Till Sverige som 29-åring
Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter
1 år
Ond rygg VC x flera
♂-33 år
Tid sjd: Tibiakondylfraktur, armbågsfraktur efter 1 år
Ond rygg VC x flera
Aktuellt: Humerusfraktur S-Ca 3,30 mmol/l
Diagnos pHPT!
Skelettsymtom
14-03-28
5
• Njursten: extremt ovanligt hos äldre patienter med mild HPT, vanligare hos yngre, ssk män.
• Njurfunktionsnedsättning
• Polydipsi, polyuri och nocturi
Renala symtom
• Trötthet
• Depression
• ”Tappad gnista”
• ”Inre oro”
Psykiska symtom
• Hypertoni
• Endoteldysfunktion
• Vänsterkammardysfunktion, hypertrofi
• Överdödlighet
• Metabola rubbningar
Hjärt- och kärlkomplikationer
14-03-28
6
Tid frisk, nu tilltagande trötthet, muskelsvaghet
Till medicinkliniken akut Hjärtflimmer Behandlad med ß-blockad Utskriven efter ett dygn
2 dar senare till geriatriken Tröttare p-calcium 5,2 mmol/l inremitteras akut
Holger 78 år
Behandling: uppvätskning, vattendrivande, halvakut operation
förvirring
hjärtrytmrubbning uremi
anorexia, kräkningar
dehydrering, alkalos
Hyperkalcemisk kris
• Kalcium
• Parathormon
• Kreatinin
• 25-OH-Vitamin D (brist: <50 mmol/l)
• s-PO4
• s-ALP
• Dygnsutsöndring av kalcium och kreatininclearance
(FHH – heterozygota inaktiverande mutationer i
CaR-genen)
Diagnos pHPT enl konsensus 2009
14-03-28
7
Operationsindikationer
“Alla patienter med fastställd diagnos pHPT skall värderas för kirurgisk behandling och erbjudas operation om inte kontraindikationer föreligger”
Skillnaden ligger i betraktarens öga?! - diagnostik - värdering
• kardiovaskulär morbiditet • metabola rubbningar • psykiska • kognitiva • neuromuskulära
Asymptomatisk pHPT – 0.5-80%!
Operationsindikationer
Vinster
Risker/Obehag
14-03-28
8
Operationsindikationer
Vinster
Risker/Obehag
Alla pa:enter med förhöjt Ca2+?
Endast pa:enter med symtom?
NIH- Operationsindikationer för ”asymptomatiska”
6. Problem med uppföljning (återkommer längre ned)
Measurement 1990 2002 2008
Serum calcium (>upper limit of normal)
0.25–0.4 mmol/l 0.25 mmol/l 0.25 mmol/l
24-h urine for calcium >10 mmol/d >10 mmol/d Not indicated
Creatinine clearance (calculated)
Reduced by 30% Reduced by 30% Reduced to <60 ml/min
BMD Z-score <−2.0 in forearm
T-score <−2.5 at any site T-score <−2.5 at any site and/or previous fracture fragility
Age (yr) <50 <50 <50
1.
2.
3.
4.
5.
Lokalisering
14-03-28
9
Lokalisering Paratyreoideascintigrafi - sestamibi
Ibland ligger den nedre PT långt ned retrosternalt
SPECT
Anatomi
14-03-28
10
• Övre PT ligger vanligen i fettkudde kraniellt om A. thyreoidea inferior
• Förstorad övre PT kan vandra ned dorsalt om artären mot bakre mediastinum
Anatomi
• ”thymus pekar på den nedre PT”
Anatomi
• En icke-descenderad PT kan ligga längs carotis
Anatomi
14-03-28
11
Om körtel inte återfinnes på normal plats:
• Övre: dorsalt kaudalt
• Nedre: i thymus
Anatomi
• Fullständig (bilateral) halsexploration
• Unilateral exploration
• Riktad operation (focused approach)
Olika operationsstrategier
Bakgrund till val av OP-metod
• pHPT orsakas av en enda patologisk körtel (adenom) i > 85% av fallen
• Mer än en patologisk körtel i 5-10-(15)%
• Risken för att körtel nr 2 skall vara kliniskt relevant <5%
• Bilateral vid hereditet ffa MEN 1
14-03-28
12
Operationsstrategi: riktad OP
• Säkerställ om det rör sig om en övre eller nedre körtel
• Försiktig halsextension, stöd under thorakalryggen (kudde)
• Luppglasögon
Operationsstrategi: riktad OP
• Nedre körtel: Kort tvärsnitt, sära raka musklerna, fripreparera thymus alt. undre tyreoideapolen
• Övre körtel: Snedsnitt medialt om M. sternocleidomastoideus, gå lateralt om raka musklerna
• Vid oklarhet om övre eller nedre: Gå som för nedre
10 min efter avlägsnande av den skyldiga körteln är S-PTH mindre än 50% av utgångsvärdet
Intraoperativ snabb PTH
14-03-28
13
• Anatomisk kunskap
• Embryologisk kunskap
• Tålamod!
• (Snabb-PTH)
• (Fryssnitt – intresserad patolog)
Förutsättningar för framgångsrik OP
• 85% adenom – sällan recidiv
• Kontroll av s-Ca 6 veckor + 6 mån post-operativt
Uppföljning efter framgångsrik OP
NIH – Uppföljning, om icke-opererad
NIH
Measurement 1990 2002 2008
Serum calcium Biannually Biannually Annually
24-h urinary calcium Annually Not recommended Not recommended
Creatinine clearance (24-h urine collections)
Annually Not recommended Not recommended
Serum creatinine Annually Annually Annually
Bone density Annually (forearm) Annually (3 sites) Every 1–2 yr (3 sites)
Abdominal x-ray (±ultrasound)
Annually Not recommended Not recommended
14-03-28
14
Van operatör:
95% botas
få komplikationer
kort vårdtid
symtomlindring, överlevnadsvinst
Kirurgi-enda definitiva behandlingen!