prezentacja programu powerpoint - via medica...propranolol 0,5 - 1,0 - 2,0 mg/kg/dobę p.o. i 2015...
TRANSCRIPT
Dzieci z wadami krtani i tchawicy Alicja Bartkowska-Śniatkowska
Klasyfikacja wad
1. Wrodzona wiotkość krtani i/lub tchawicy
2. Porażenie strun głosowych
3. Zwężenie podgłośniowe
4. Rozszczep krtani i/lub tchawicy
Rozwój układu oddechowego
Rozwój krtani
Różnice anatomiczne
Krtań noworodka = 1/3 krtani dorosłego
Rozmiary nagłośni i głośni zdecydowanie mniejsze wzrost ryzyka niedrożności oddechowej
Nagłośnia wąska, długa, zwisająca Obrzęk nagłośni 1 mm – zmniejszenie przekroju o 35%
Okolica podgłośniowa – 4 do 5 mm, wcześniaki – 3,5 mm Obrzęk podgłośniowy 1 mm – zwężenie o 60%
Położenie krtani na wys. C3 – C4 (6-8 r.ż. – C4-7)
Symptomatologia wad wrodzonych krtani i tchawicy
Niedrożność dróg oddechowych
Stridor
Słaby płacz
Dyspnoe
Tachypnoe
Aspiracja
Sinica
Nagła śmierć
CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome)
EXIT (ex utero intrapartum treatment)
Pucher B et al. EXIT (ex utero intrapartum treatment) jako postepowanie z wyboru w przypadku wrodzonej niedroznosci drog oddechowych u noworodkow. Otorynolaryngologia 2012, 11(2): 39-43
Wrodzona wiotkość krtani (laryngomalacja)
Ω
Rutter MJ. Congenital laryngeal anomalies. Braz J Otorhinolaryngol. 2014;80:533-9
Dylan K et al. Supraglottoplasty for Occult Laryngomalacia to Improve Obstructive Sleep Apnea Syndrome FREE. Arch Otolarungol Head Neck Surg. 2012;138(1):50-54
Polisomnografia
AHI apnoe/hypopnoe incidents OSAS Obstructive Sleep Apnea Syndrome SGP Supraglottoplasty
przed
po
Cri-du-chat syndrome
10% - dziedziczna wada Ojciec dziecka – translokacja 46,XY,t(5;10) (p13;p15) Azman BZ et al. Two cases of deletion of 5p syndrome: one with parental involvement and another with typical presentation. Singapore J Med. 2008;49:98-100
Dziecko, ur. 06.12.2012r. Trudna intubacja ETT 3,0 14.04.2015 – cewnikowanie serca
Porażenie strun głosowych
Wodogłowie wrodzone, Zespół Arnolda Chiariego
Postępowanie
Intubacja, tracheostomia
CPAP
Leczenie chirurgiczne endoskopowe chordektomia, arytenoidektomia,
Zwężenie podgłośniowe krtani noworodek < 4 mm, wcześniak < 3 mm
< 50% 51-70% 71-90% brak światła krtani
Skala McCaffrey’a
Skala Cotton-Myer’a
Chłopiec, ur. 2001 r., częste infekcje, 6 m.ż. – zapalenie krtani
2002 r. Rozpoznanie wrodzonego zwężenia krtani, tracheostomia
2005r. Założenie dwóch stentów do krtani
2014r. i 2015 r. Laryngotracheoskopia Usunięcie blizny oraz wolnych szwów po szyciu stentów
Zwężenie podgłośniowe Stan po założeniu stentu
Ring naczyniowy
Skalski JH et al. Pierscienie naczyniowe. http://www.kardiochirurgiadziecieca.cm-uj.krakow.pl/r2251.pdf
Pointubacyjne zwężenie krtani u dzieci (0,9-8,3%)
Urazowa intubacja
Przedłużona intubacja 2-5 dni 0-2%
5-10 dni 4-5% >10 dni 12-14%
Wielokrotne ekstubacje i reintubacje
Zbyt duży rozmiar rurki intubacyjnej
Refluks żołądkowo-przełykowy
Stany zapalne krtani
Leczenie operacyjne z wyboru!!!
Balonoplastyka zwężenia
Dziewczynka, ur.2008r., w wywiadzie ciężka sepsa, powikłana ciężką kardiomiopatią przerostową
2011r. - Przeszczep serca
IX 2011 - Zwężenie tchawicy 2cm poniżej głośni
V 2012 Balonoplastyka zwężenia (balon 10mm), VII 2012 Balonoplastyka zwężenia (balon 12mm) III 2013 Balonoplastyka zwężenia (balon 10mm) III 2014 Laryngotracheoskopia ograniczenie ruchomości L fałdu głosowego zwężenie podgłośniowe III stopień oskrzele tchawicze po stronie prawej IV 2015 kontrolna laryngotrachesokopia
Naczyniak podgłośniowy
Częstość występowania 1,5% wad wrodzonych krtani
Dziewczynki : chłopcy 2 : 1
Naczyniak podgłośniowy w 50% współistnieje ze zmianą skórną (odwrotnie tylko 4%)
Niedrożność oddechowa do 70%
Położenie zwykle lewostronne lub obustronne
Nieleczony umieralność 50%
Rossler L et al. Ultrasound colour Doppler in infantile subglottic haemangioma. Pediatr Radiol (2011) 41:1421–1428
Naczyniak podgłośniowy
Niemowlę, , 1,5-mies., m.c. 5,5 kg
Pilna intubacja z powodu niedrożności oddechowej, ETT O 3,5 (nagłośnia i głośnia przesunięte w prawo)
Przyjęty do OITD
Po 7 dniach
Badanie MR głowy w sekwencji TSE w obrazach T1, T2 - zależnych, sekw. FLAIR, DWI, SWI, FATSAT, w programie angio - MR, z podaniem środka kontrastowego, w płaszczyznach poprzecznych, strzałkowych i czołowych. W porównaniu do badania poprzedniego widoczna progresja zmiany. Naczyniak krwionośny bardziej rozległy, zaopatrywany przez gałęzie lewej tętnicy szyjnej zewnętrznej, rozciąga się obustronnie od podstawy czaszki obejmując również struktury prawej strony szyi. Wypełnia przestrzeń przygardłową, powoduje większe niż w badaniu poprzednim modelowanie i przemieszczenie na prawo gardła i krtani. Zmiana sięga do dna jamy ustnej powodując modelowanie i przemieszczenie lewego mięśnia bródkowo – gnykowego, modeluje od strony lewej nasadę języka. Zmiana obejmuje również większe niż w bad. poprzednim obszary okolicy podbródkowej. Ku dołowi rozciąga się do śródpiersia, ku tyłowi obustronnie sięga okolicy karkowej. Zmiana otacza duże naczynia szyjne. W sekw. SWI widoczne rozległe obszary pokrwotoczne w obrębie zmiany. Po podaniu środka kontrastowego widoczne niejednorodne intensywne wzmocnienie zmiany.
Leczenie zachowawcze
Naczyniak tchawicy
Niemowlę, płci żeńskiej, ur. 16.10.2013
C.I, 40 tydz., m.c. 3590, Apgar 10
Po urodzeniu obserwowano zaburzenia oddychania – OITN
I 2014 – laryngotracheoskopia naczyniak przedniej ściany tchawicy (90%) położony nisko - ok. 1 cm powyżej jej rozwidlenia intubacja koniec rurki intubacyjnej na wysokości naczyniaka ETT 3,0 7 doba - po zmniejszeniu naczyniaka ETT 3,5
Intubacja 11 dni (midazolam, sufentanyl, pipekuronium)
propranolol 0,5 - 1,0 - 2,0 mg/kg/dobę p.o.
I 2015 Kontrolne badanie endoskopowe
styczeń 2014
styczeń 2015
Wrodzony rozszczep krtani
Reza Rahbar et al. The Presentation and Management of Laryngeal Cleft A 10-Year Experience. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2006;132(12):1335-1341
Objawy *krztuszenie *aspiracja podczas karmienia *trudności z karmieniem *stridor *kaszel *zapalenia dróg oddechowych *sinica Współistniejące wady: z. Pallistera-Halla z. Opitza-Frias z. VACTERL
1792r. Richter – pierwszy opis wady 1955r. Pattersson – pierwsza operacja
Leczenie – rekonstrukcja krtani (LTR)
Laryngoskopia (zn. ogólne, unikanie PEEP)
Ezofagoskopia
LTR – metoda zamknięta (endoskopowa) metoda otwarta (klasyczna)
Po operacji – konieczność leczenia w OITD
U 50% chorych – ryzyko rozejścia zespolenia !!! analgosedacja i/lub zwiotczenie mięśni ruchy krtani, kaszel, regurgitacja, nadmierne ciśnienie w mankiecie ETT,
zgłębnik żołądkowy
Operacja rekonstrukcji krtani LTR
Dziewczynka, ur. 04.11.2012, c I, pI, 38 tydz., m.c. 2500, Apgar 10
2013r. Tracheostomia deformacja płytki chrząstki pierścieniowatej
2014r. Próby poszerzania balonowego
2015r. Kwalifikacja do LTR *wstępnie - wszycie protezy z żebra dziecka **ostatecznie - wycięto łuk chrząstki pierścieniowatej
OITD
Znieczulenie - specyfika
Wspólne pole działania anestezjologa i laryngologa
Priorytet anestezjologa – wentylacja pacjenta
Priorytet laryngologa – operacja pacjenta
PSA GA
W niektórych procedurach konieczność przedłużonej analgosedacji i/lub zwiotczenia w OITD
OITD - specyfika
Brak ruchów głowy i szyi
Ułożenie głowy w przygięciu
Eliminacja kaszlu
Zapobieganie dysfagii i regurgitacji
Uniemożliwienie niezamierzonej ekstubacji
Atelektazje
Spadek FRC
Przecieki powietrzne
Przeciek w miejscu wszycia graftu
Zwężenie pointubacyjne
Sedacja i analgezja przez długi czas, od 2 do 12-14 dni,
Unieruchomienie pacjenta (NDMR ?!)
Zmniejszenie odruchu kaszlowego
Zakażenia układu oddechowego
Osłabienie czynności wydalniczej płuc
Zmniejszenie objętości tzw. westchnień
Tachyfilaksja
Zespół uzależnienia od leków
Jacob BR et al. Postoperative management of children after single-stage laryngotracheal reconstruction Crit Care Med. 2001;29:164-168
Farmakoterapia
Objętość dystrybucji Vd Klirens Cl Okres półtrwania T1/2
Sufentanyl - CSHT, CSDT
Alicja Bartkowska-Śniatkowska et al. Pharmacokinetics of Sufentanil During Long-term Infusion in Critically Ill Pediatric Patients. In press
100
50
75
100
200 300 400 500 600
FNL
25
Sufentanyl
Remifentanyl
Czas trwania
wlewu w min
CSHT w min CSHT
Propofol, midazolam
Bartkowska-Sniatkowska A et al. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of propofol in children undergoing different types of surgeries. Pharmacological Reports 66 (2014) 821–829 Hammer G, Sedation and analgesia in the pediatric intensive care unit following laryngotracheal reconstruction. Pediatric Anesthesia 2009 19 (Suppl. 1): 166–179
Alfa2-agoniści – dex, clo
NDMR
Standardowo – niewskazane
Wyjątkowo – wlew ciągły przez 24 godz. po operacji
Od 2-giej doby – pojedyncze dawki
Monitorowanie głębokości zwiotczenia
Unikanie sterydów powyżej 24-48 godz.
Ryzyko przedłużonego działania – 50-100% pacjentów
Gupta P et al. Perioperative care following complex laryngotracheal reconstruction in infants and children. Saudi J Anaesth. 2010 Sep-Dec; 4(3): 186–196
Podsumowanie
Wczesne odstawianie leków nasennych i opioidów Monitorowanie głębokości sedacji i bólu
Transwersja do krótkodziałających sedativa przed planowaną ekstubacją (dex, propofol) (8-12h)
Stosowanie niefarmakologicznych metod redukcji stresu i lęku rytm dzień-noc, tłumienie hałasu, wyłączanie światła itp.
Unikanie długotrwałych wlewów NMDR, raczej pojedyncze dawki Monitorowanie głębokości zwiotczenia
Stosowanie technik wentylacyjnych aktywujących pacjenta (PRVC, NIV), unikanie wentylacji kontrolowanej
Kortykosteroidy - 12 godz. przed i 5 dni po dekaniulacji Test „air leak pressure” przed ekstubacją
Antybiotykoterapia (2 tyg. bez stentów, 4 tyg. stenty)
Profilaktyka antyrefluksowa
Dziękuję za uwagę