presentacion de hematología

ENFERMERIA V - B2011

DIEGO FERNANDO AMARILES PEREZESTUDIANTE ENFERMERIA FUAA

PEREIRA/COLOMBIA2011

HEMATOLOGíA

HEMATOLOGíA

ANEMIAS POLICITEMIA

HEMOFILIA

LEUCEMIATROMBOCITO

PENIA

Célula progenitora hematopoyéticaSe desarrolla a través de acontecimientos moleculares que son intrínsecos a la propia célula; y su compromiso con alguna línea de diferenciación queda cada vez mas bajo influencia de factores de crecimiento y las hormonas.

HEMATOPOYESIS“Proceso a través del cual se producen los elementos

formes de la sangre”

PROERITROBLASTO Célula precursora de los eritrocitos

MIELOBLASTO Célula precursora de granulocitos

LINFOBLASTO Célula precursora de los monocitos

MONOBLASTO Célula precursora de los monocitos

MEGACARIOBLASTO Célula precursora de las plaquetas

MEGACARIOBLASTOMIELOBLASTO LINFOBLASTOMONOBLASTOERITROBLASTO

ERITROCITO MONOCITO PLAQUETAS

Ls BLs TEOSINOFILO BASOFILO

PMN NK

HEMOGLOBINA

4 (O2)

O2

O2

O2

O2

13.8 – 17.2 g/dL

12.1 – 15.1 g/dL

La adquisición y liberación Cooperatividad o interacción HEMO-HEMO

Circulación por aproximadamente 120 días

ERITROPOYESIS en la Médula ósea

Macrófago del bazo, hígadoo médula ósea roja

Globina

Hemo

Biliverdina

Aminoácidos(Reutilizados en la síntesis proteica)

Fe

Transferrina

Ferritina

Bilirrubina

Bilirrubina

Fe Transferrina

HIGADO

Intestino delgado

Bilirrubina

Urobilinógeno

Bacteria

ORINA

Estercobilina

HECES

Intestino grueso

Fe+Globina+Vitamina B12+eritropoyetina

ESTUDIOS DE LABORATORIORECUENTO DE GLOBULOS ROJOS (RGR)

Determina el número total de glóbulos rojos en 1 milímetro cúbico

4.5 – 6 millones/dL

PORCETAJE DE RETICULOCITOS Proporciona un índice de la tasa de producción de hematíes

1 – 1.5% de RGR total

HEMOGLOBINA (Hb) Indica contenido de Hemoglobina en la sangre HOMBRES: 14 – 16.5g/dL.MUJERES: 12 – 15g/dL.

HEMATOCRITO (Hto) Mide el volumen de masa de glóbulos rojos en 100mL de volumen de plasma. Deshidratación. Sobre expansión del volumen líquido extracelular.

HOMBRES: 40 – 50%.MUJERES: 37 – 47%.

VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)

Refleja el volumen o el tamaño delos glóbulos rojos: Anemia macrocítica (células grandes). Anemia microcitica (células pequeñas).

80 – 100 fL

CONCENTRACIÓN HEMOGLOBINICA CORPUSCULAR MEDIA (CHCM)

Concentración de hemoglobina en cada célula (determina el color de los glóbulos rojos).NORMAL = Anemias normo crómicas.DISMINUIDO= Anemias hipo crómicas.

31 – 35g/dL

HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HCM)

Se refiere a la masa de glóbulos rojos y es menos útil en clasificación de anemias.

27 – 34pg/célula.

5 – 19%

“Reducción por debajo de los límites normalesde la masa eritrocitaria total circulante o

en la concentración de hemoglobina”

> 40%

20 – 39.9%%

ANEMIA

* APLASIA MEDULAR: Eritroblastopenia * INFILTRACION MEDULAR: Leucemia – Linfoma –Mieloma.* DEFICIT FACTORES DE LA MADURACION: Vitamina B12 – ácido fólico* DEFICIT DE HIERRO* DEFICIT DE ERITROPOYETINA: (IRA – IRC)* ENFERMEDADES CRONICAS: Endocrinas – infecciosas, neoplasicas, inflamatorias.

DISMINUCION DE LA PRODUCCION

MEDULAR

AUMENTO EN LA DESTRUCCION DE GLOBULOS ROJOS

PERDIDAS HEMATICAS

•HEMOLISIS DE CAUSA EXTRACORPUSCULAR: Infecciones, anticuerpos, fármacos, agentes físicos y químicos .•HEMOLISIS DE CAUSA INTRACORPUSCULAR: Hereditarias: (Hemoglobinopatías, Déficit enzimáticos, anomalía de membrana). Adquiridas: (Intoxicación por plomo, Hemoglobinuria paroxística nocturna)

HEMORRAGIA AGUDAHEMORRAGIA CRONICA: Ferropenia

CLASIFICACION

ANEMIAS

HIPOPROLIFERATIVAS

LESION MEDULAR

DEFICIT DE

HIERRO

ESTIMULACION INSUFICIENTE

DE LA EPO

NORMOCITICAS, MICROCITICAS, MACROCITICAS

A. MIELOPTISICA

ABSOLUTO RELATIVO

A. FERROPENICA

ALTERACIONFUNCION

RENAL

DISMINUCION DE LAS

NECESIDADES TISULARES DE

O2

A. ENF. CRONICA

ERITROPOYESIS INEFICAZ

DEFICIT EN MADURACION NUCLEAR

DEFICIT EN MADURACION CITOPLASMATICA

A. MEGALOBLASTICADEFICIT

DE HIERRO

DEFICIT DE

SINTESIS DE

GLOBINAS

DEFICIT DE SINTESIS DE PROTOPOR

FIRINAS

A. FERROPENICA

A. TALASEMICA

A. SIDEROBLASTICA

HEMORRAGIAS/HEMOLISIS

HEMOLISIS INTRAVASCULAR / EXTRAVASCULAR

HEREDITARIASADQUIRIDAS

INTRACORPUSCULARESEXTRACORPUSCULARES

A. APLASICA

A. MIELODISPLASICA

A. ENF. CRONICA

A.PERNICIOSA (< DE V. B12)A. < ACIDO FOLICO

(ESTADOS HIPOMETABOLICOS)- HIPOTIROIDISMO- MALNUTRICION PROTEICA

Hb <13 g/dLHb <12 g/dL

VCM < 80fL VCM < 80fL VCM < 80fL

ANEMIAS MICROCITICAS:-Por déficit de Hierro (Fe)-Talasemia-Anemia por enfermedad crónica-Anemia sideroblástica

ANEMIAS MACROCITICAS:-Anemia inducidas por drogas-Anemias por déficit de acido fólico/Vitamina B12-Síndrome mielodisplástico- Aplasia medular-Daño hepático Crónico

VCM CHCM

CHCM < 32 gr/dL CHCM 32 – 36 gr/dL

ANEMIAS HIPOCROMICAS:- Talasemia

- A. ferropénica- A. Sideroblastica- A. Drepanocítica

ANEMIAS NORMOCROMICAS:-A. Aplasica-A. Hemolítica-A. Mielopticica-A. por enfermedad crónica

ANEMIAS NORMOCITICAS:-Anemia por déficit de Fe-Anemia por enf. Crónica (IRC, hipotiroidismo, VIH)-Anemias hemolíticas-Por defectos medulares (Aplasia medular, drogas, procesos infiltrativos)-Anemia Sideroblastica

SINDROME ANEMICO * Síndrome anémico caracterizado por palidez de la piel y mucosas asociado a manifestaciones clínicas relacionado a la deficiencia de

oxígeno tisular

SINTOMAS GENERALES

CEFALEASOMNOLENCIAANOREXIA, NAUSEAS, ADINAMIAFOSFENOS, ACUFENOS,TINITUS.

DISNEAPALPITACIONESANGINATRASTORNOS COGNITIVOS

-REDUCE LA VISCOCIDAD SANGUINEA- AUMENTA RVS- AUMENTA EL FLUJO:INCREMENTA RETORNO VENOSO, VOLUMEN LATIDO, PRESION SISTOLICA- DISMINUYE PRESION DIASTOLICA

ANEMIA FERROPENICALa deficiencia de hierro es la causa más común de anemia, que afecta a todas

las personas de todas las edades en el mundo y se divide en tres estadios:

HIERRO (Fe)

DEMANDAS (Fe)

I

Las demandas de hierrosuperan la capacidad delorganismo en absolverlo.

II

Fe

Se agotan los depósitos de Fe,eritropoyesis ferropénica,afecta síntesis de Hb.

IIIANEMIA MODERADA:Hb: 10 – 13g/dLANEMIA GRAVE:Hb: 7 – 8g/dL (Hipocromía – microcitosis)

ETIOLOGIA

AUMENTO DE LAS NECESIDADES:

- Embarazo-Lactancia.

- Crecimiento

DEFICIT NUTRIONAL:- Alimentación escasa.

- Dieta sin suplementos. - Pobre en proteínas

PERDIDAS DE SANGRE:- Sangrado digestivo.

-Menstruación-Hematuria

DISMINUCION DE LA ABSORCION INTESTINAL:

- Cirugía de estomago.- Diarreas.

- Enfermedades digestivas.

CUADRO CLINICO

DIAGNOSTICO

-PALIDEZ DISNEA-IRRITABILIDAD UÑAS QUEBRADIZAS-FALTA DE ENERGIA ESPLENOMEGALIA-TAQUICARDIA PICA (DESEO DE COMER SUSTANCIAS RARAS)

CUADRO CLINICO EXAMEN FISICO LABORATORIOS

< Hemoglobina >plaquetas< Hematocrito Sangre en heces

< transferrinaBiopsia

TRATAMIENTO

HígadoPolloPescadoFrijolesPan ArrozBrócoliAcelgas

Transfusión de Glóbulos rojos(Si hay signosDe hipoxia Tisular).

Administración De HierroVia oral – Parenteral(precausiones enAdministración deHierro IV) “Dextran”

INTERVENCIONES :

P.A.Eplan de atención de enfermería

OBJETIVOS : < hemoglobina. < hematocrito. > Plaquetas. Sangre en heces

ANEMIA FERROPENICA Dieta con alto contenido de Hierro. Suplemento de hierro vía oral. Administración de hierro vía parenteral. Cuidados con administración de hierro (Dilución, velocidad, vaso con buen calibre). Informar y suspender en caso de cefalea, lipotimia, enrojecimiento en la cara, nauseas, vómito. Cuidados con transfusiones sanguíneas (monitoreo de signos vitales, observar cambios en el paciente). Educación al paciente y familia (Dieta, signos de anemia, tratamiento).

ANEMIA APLASICAInsuficiencia de la médula ósea de causa

Diversa que se caracteriza por destruccióno supresión de progenitores con pancitopenia

(3 – 9 casos/millón de habitantes)

ETIOLOGIAEn la mayoría de los pacientes con anemia aplasica adquirida,

la insuficiencia Medular se debe a una destrucción activa de mecanismo inmunológico de las células formadoras de sangre por parte de los linfocitos

MAS FRECUENTES:-Toxinas (Benceno, insecticidas).-Radiaciones ionizantes (Lesionan ADN ).-Infecciones (Hepatitis C, VIH).-Hereditaria (anemia de fanconi).-Embarazo.MEDICAMENTOS

CLORANFENICOL

ANTIPROTOZOARIOS Quinacrina y Cloroquina

AINES Ibuprofeno, Indometacina, Fenilbutazona.

ANTICONVULSIVOS Hindantoínas, Carbamazepina, Fenacemida.

METALES PESADOS Sales de oro, Bismuto, Arsénico, Mercurio

FISIOPATOLOGIALESION GRAVE DEL COMPARTIMIENTO

CELULAR HEMATOPOYETICO (INTRÍNSECO O EXTRÍNSECO)

CELULAS PROGENITORAS PRIMITIVAS YCOMPROMETIDAS CON LA HEMATOPOYESIS

PANCITOPENIA

- ANEMIA- HEMORRAGIAS

-SENSIBILIDAD A INFECCIONES

CUADRO CLINICOHEMORRAGIAS PROPIOS DE LA ANEMIA OTROS

- GINGIVALES.- EPISTAXIS.- PETEQUIAS.- RETINIANAS.- FACIL CON LOS ROCES.- PERIODOS MENSTRUALES ABUNDANTES.

-LASITUD.-DEBILIDAD.-DISNEA.-ACUFENOS.

- POCAS VECES EL PRIMER SINTOMA DE UNA ANEMIA APLASICA ES LA INFECCION.

DATOS DE LABORATORIOSANGRE PERIFERICA:

-Hematíes grandes, con plaquetas y granulocitos escasos.-VCM Aumentado-Reticulocitos: pocos o ninguno.-Linfocitos: Normal o bajo

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSASPIRADO DE MEDULA OSEA

- Aspecto diluido en el frotis.- Muestras de biopsia contienen grasa a simple vista , o aspecto pálido.- Suele mostrar escasez o ausencia completa de precursores eritroides y mieloides (megacariocitos).- Las extensiones de la muestra aspirada ofrecen solamente (Hematíes, linfocitos residuales).- Examen microscópico muestra que esta formada principalmente por grasa.

TRATAMIENTO

INTERVENCIONES :

OBJETIVOS :Hb < 10g/dLNeutrofilos < 38%Plaquetas < 50000

Transfusiones de plaquetas y hematíes según demanda

Trasplante de precursores de médula ósea o de sangre periférica de un hermano compatible (suele curar la insuficiencia medular de base)

Trasplante de médula ósea


Eliminar la exposición a factores de riesgo (radiaciones, medicamentos, toxinas).Estudio de HLA familiar (Antígenos Leucocitarios humanos).Cuidado con transfusiones (Revisar tarjeta de identificación, autorización médica por escrito, vigilar fluidez, velocidad, tiempo de infusión, CSV, estado de conciencia, documentar cualquier eventualidad).Profilaxis antibiótica.

ANEMIA MEGALOBLASTICACausada por una síntesis anormal del ácido nucleico que produce tamaño

de los glóbulos rojos y maduración deficiente; la deficiencia de cobalamina(vitamina B12) y ácido fólico son las anemias megaloblasticas

mas comunes. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE COBALAMINA (Vitamina B12) O

PERNICIOSA (Factor intrínseco)1V. B12 :

Esencial en síntesis de DNA

DEFICIENCIA

* Falla en la maduración nuclear y en la división celular sobre todo en

glóbulos rojos de proliferación rápida.

Participa en una reacción que impide que los ácidos grasos

anormales se incorporen a los lípidos neuronales.

DEFICIENCIA

Esta anormalidad puede predisponer a la degradación de mielina y producir algunas

de complicaciones neurológicas.

Célula parietalFactor intrínseco

Vitamina B12

Transcobalamina II

Íleon

VIA VITAMINA B12 ETIOLOGIA- Gastritis atrófica crónica (destruye Mucosa gástrica).- Gastrectomía.- Resección ileal.- Inflamación o neoplasias del íleon Terminal.- Síndromes de malabsorción. - Déficit nutricional.

CUADRO CLINICO

Parestesias Ataxia – cambiosneuropsiquiátricos Inapetencia

Disnea – fatigapalidez

ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO2• También necesaria para la síntesis de DNA y la maduración de los glóbulos rojos.• Su deficiencia produce el mismo tipo de cambios megaloblásticos que produce por deficiencia de Vitamina B12.• Los síntomas también son similares pero las manifestaciones neurológicas no están presentes.

ETIOLOGIADesnutrición

AlcoholismoTrastornos intestinales

Embarazo Necesidad 5 – 10

veces

Fenobarbital – FenitoínaTriamtireno Trimetropim

FISIOPATOLOGIADéficit de vitamina B12 y ácido fólico

Síntesis defectuosa del DNA celular

Producción de células:- Morfológicamente anormal “MEGALOBLASTOS”.- Maduración deficiente.- Vida media mas corta.

HEMATOPOYESIS INEFICAZ ANEMIA

DIAGNOSTICO• VCM alto.• CHCM normal.• Vitamina B12 y folato en suero.• Conteo de reticulocitos.• Cuadro Clínico:

Síntomas neurológicos (def. Vitamina B12).Solo síntomas megaloblasticos (def. fólato).

EXAMEN DE SHILLING(Sospecha de anemia perniciosa).Se le administraran 2 dosis de vitamina B12:1- Administración dosis baja (una forma radioactiva de B12) vía oral 0.5 – 2 microgramos.2- 2 horas luego se administra dosis mas alta por medio de una inyección IM 1000mcg.3- Se recoge orina en 24 horas y se mide la cantidad excretada:

NORMAL: Excretar de 10 – 35% de la dosis administrada.VALORES INFERIORES 7% indica anemia.

DETECCION DE ANTICUERPOS CONTRA CELULAS PARIETALES Y EL FACTOR INTRINSECO (Actual).

Anemia perniciosa requiere reposición de vitamina B12 de por vida en inyecciones o dosis altas vía oral. Anemia causada por absorción y digestión deficiente se trata con inyecciones de vitamina B12, hasta que el trastorno mejore. Suplementos de ácido fólico se pueden administrar por vía oral o IV, hasta que se haya corregido la anemia. En caso de absorción deficiente por parte del intestino la terapia puede ser de por vida.

Dieta rica en lácteos, carne y pescado.

En embarazo requiere 400mcg/día de ácido fólico.

TRATAMIENTO

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS :

Diagnóstico oportuno. Interpretación de datos de laboratorio. Dieta hiperproteica, (ácido fólico, hierro). Administración de suplementos orales. Pesar paciente diariamente. Cuidados en la administración parenteral. Monitorizar signos vitales. Vigilar cambios neuropsiquiátricos. Embarazadas administra 400mcg/día de ácido fólico.

Cuadro clínico (Fatiga, inapetencia, disnea, palidez). Desnutrición. Alcoholismo. Embarazo. Positivo examen Schilling. VCM > 100fL. CHCM normal.

ANEMIA MEGALOBLASTICA

ANEMIA HEMOLÍTICATrastorno caracterizado por la destrucción prematura de los hematíes,asociado con ciertas enfermedades infecciosas, trastornos hereditarioso como respuesta a la acción de diversos fármacos o agentes tóxicos.

ETIOLOGIAINTRÍNSECA EXTRÍNSECA

Congénito incluyen:

Defectos de la membrana.Defectos enzimáticos congénitos.Diversas hemoglobinopatías:

* Células falciformes.* Talasemias.

•Fármacos.•Infecciones bacterianas (Malaria).•Anticuerpos.•Traumatismos físicos

CUADRO CLINICO

FATIGA FACIL DISNEA ICTERICIA ESPLENOMEGALIA

DIAGNOSTICO

• Conteo de glóbulos rojos, Hb, Hto y reticulocitos.• Niveles de bilirrubina indirecta en suero:

VALORES NORMALES:Bilirrubina directa: 0 a 0.3mg/dL Bilirrubina total: 0.3 a 1.9mg/dL

• Deshidrogenasa láctica en suero:VALORES NORMALES: 105 – 333 UI/L.• Urobilinógeno urinario y fecal.

• Frotis sanguíneo para observar la morfología Eritrocitaria (orienta causa de la hemolisis).

• Antecedentes familiares

• Prueba antiglobulina directa o de coombs (Para excluir anemia hemolítica autoinmune)• Radiografía de abdomen

FISIOPATOLOGIA

Número insuficiente de glóbulos rojos debido a suDESTRUCCIÓN PREMATURA

Factores INTRINSECOS Factores EXTRINSECOS

Como mecanismo compensatorio La médula ósea aumenta la ERITROPOYESIS

Cuando es insuficiente para compensar la destrucciónprematura ANEMIA < Hematocrito

>Reticulocitos>Bilirrubina

> DHL

TRATAMIENTOSuplementos de

Hierro

Acido fólico

Corticoesteroides

Transfusiones de sangre

Esplenectomía

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS :

Administración de productos sanguíneos.Administración de medicación oral: Suplementos de Hierro, Acido fólico.Administración de medicación intravenosa: Corticoesteroides. Oxigeno terapia.Dieta rica en hierro y folatos (Aumenta absorción V. B12 o cobalamina).Interpretación de datos de laboratorio.Prevenir estreñimiento (debido a hipovolemia, la ingesta de hierro y escasa movilidad).

Cuadro clínico (Ictericia, Trastornos de la oxigenación). Orina turbia. Hiperbilirrubinemia. < de Hematocrito. Prueba antiglobulina directa positiva. > DHL. Esplenomegalia. Reticulocitosis.

ANEMIA HEMOLÍTICA

ANEMIA DREPANOCITICAEs una hemoglobinopatía caracterizada por la producción de la hemoglobina S,

El cual se expone a una menor presión de oxígeno, produciendo distorsión y fragilidad de los eritrocitos.

ETIOLOGIAMutación gen

(B-globina)

Hb S(ANORMAL)

Rigidez

Viscosidad

Deshidratación

* Escape

* entradaKCa

FISIOPATOLOGIAHEMATIE EN FORMA SEMILUNAR ANORMAL

“Perdiendo flexibilidad”

LAS CELULAS RIGIDAS Y ADHERENTES OBSTRUYEN LOS CAPILARES Y VENULAS PEQUEÑAS

PROVOCANDOISQUEMIA TISULAR (Dolor agudo y lesión gradual de los órganos)1

2 DESTRUCCION PREMATURA DE ERITROCITOS EN BAZO(Anemia Hemolítica)

CUADRO CLINICO

Crisis dolorosas que Aparecen con la Isquemia (horas – semanas)

Hematocrito 15 – 30%Reticulosis

Susceptibilidad a Infecciones post-infartoDel bazo 18 – 36 meses

Oclusión de los vasosDe la retina (HemorragiaNeovascularización, Desprendimiento).

Priapismo debidoInfarto del drenajeVenoso peneano

Insuficiencia renal(necrosis papilar renal)

DIAGNOSTICO

Hb A: 95% a 98%Hb A2: 2% a 3%Hb F: 0.8% a 2%Hb S: 0%Hb C: 0%

ELECTROFORESIS DE Hb

* Conteo de GR (varía con la altitud):hombres: 4.7 a 6.1 millones de células/mcLmujeres: 4.2 a 5.4 millones de células/mcL

* Conteo de GB: 4,500 a 10,000 células/mcL* Hematocrito (varía con la altitud):

hombres: 40.7 a 50.3 %mujeres: 36.1 a 44.3 %

* Hemoglobina (varía con la altitud):hombres: 13.8 a 17.2 gm/dLmujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL

* VCM: 80 a 95 femtolitro* HCM: 27 a 31 pg/célula* CHCM: 32 a 36 gm/d

CONTEO SANGUINEO COMPLETO

Resultado negativo es normal

Resultados anormales* Anemia drepanocítica* Rasgo drepanocitico

EXAMEN DE DREPANOCITOS

TRATAMIENTOMEDIDAS PREVENTIVAS CRISIS DOLOROSAS OTROS

* Exploraciones (presencia de retinopatía)

* Hidratación energética. * Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal

* Profilaxis antibiótica en pacientes esplectomizados.

* Analgesia potente (morfina).

* Cuidados con heridas, óxido de Zinc o Cirugía

* Vacunación contra el NEUMOCOCO Y HAEMOPHILUS INFLUENZAE.

* Transfusión de sangre en casos extremos.

* Cirugía para problemas oculares.

* Hidratación durante períodos de ejercicio, exposición al calor, infección.

* Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera.

* Consumo de ácido fólico * Irrigación o cirugía para erecciones dolorosas y persistentes.

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS :

Evaluar intensidad y gravedad del dolor (TROMBOSIS MICROCIRCULATORIA – LESIONES HIPOXICAS – DOLOR).Administrar analgésicos.Ofrecer abundantes líquidos por vía oral o parenteral.Posición antiálgica.Aplicar calor húmedo en áreas dolorosas.En niños observar retrasos de crecimiento y desarrollo.Comprobar el cumplimiento y actualización del esquema de vacunación.Detectar signos de infección o complicación.Fomentar reposo en cama durante la crisis, reduce la demanda de oxígeno.Mantener temperatura corporal, esto reduce vasoconstricción periférica.

< Conteo sanguíneo completoElectroforesis positiva para Hb S Y Hb C. Positivo para examen de drepanocitos. Hematocrito 15 – 30% Crisis dolorosas. Hiperbilirrubinemia.

ANEMIA DREPANOCITICA

POLICITEMIALa policitemia es una masa total de glóbulos rojos anormalmente alta con

un hematocrito mayor al 50%

IDIOPATICO - HIPOXIA

RELATIVA ABSOLUTA

Contracción volumen plasmático

DeshidrataciónHTA moderada

Volumen de masa normal Volumen plasmático reducido

VERA SECUNDARIA

Mieloproliferativa

> (Eritrocitos, LeucocitosPlaquetas)

Cambio en la constitución de una célula precursora

Producción compensadora deERITROPOYETINA

AlturasEPOCLesión renalShunt derecha e izquierda

CUADRO CLINICO

H TA C E FA L EA

M A R EOPA R E S T E S I A S

D I S N E A PA R O X I S T I C AN O C T U R N A

P RU R I TO

DIAGNOSTICO•Examen fisico *Nivel de eritropoyetina•Biopsia de médula ósea *Conteo sanguíneo completo•Pruebas genéticas *Nivel vitamina B12

TRATAMIENTO

Flebotomía semanalHto <45%

Interferon < conteo sanguíneo

QuimioterapiaInhibir médula

OxígenoBajo flujo

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS : Cuadro clínico.Factores predisponentes (Altura, Epoc, Lesión renal).Hematocrito > 50% Aumento en el recuento sanguíneo total.

POLICITEMIA

Cuidados con Flebotomía (identificación del paciente, preparación del equipo, uso de la técnica, evitar hematomas, flebitis).Monitoreo de signos vitales: saturación de oxígeno.Baños con sales para disminuir el prurito.Educación (identificar cuadro clínico, informar, tratamiento).

TROMBOCITOPENIA

Disminución en la producción

Aumento de plaquetas en el

bazo

Destrucción por mecanismos inmunitarios

Disminución del número de plaquetas circulantes a un nivel menor de 100.000/mL.

TROMBOCITOPENIA

ETIOLOGIATransfusiones de sangre o plasma

• Sangre conservada por mas de 24 horas no tiene plaquetas viables.

ANEMIA APLASICA • Por pérdida de la función de médula ósea.

LEUCEMIA• Reemplazo de la médula ósea por células

malignas.VIH • Suprime la producción de los megacariocitos.

RADIO TERAPIA• Y uso de citotóxicos puede ocasionar

depresión de la función de la médula.

ESPLENO MEGALIA

• NORMAL: El bazo secuestra 30 – 40% plaquetas antes de liberarlas a la circulación.

• ANORMAL: en esplenomegalia puede secuestrar 80% delas plaquetas / la esplenomegalia se produce en cirrosis, hipertensión portal, linfomas.

FISIOPATOLOGIAFACTOR ETIOLOGICO CAUSANTE

DISMINUCION DE LA CONCENTRACIONPLASMATICA

DISMINUCION ADHESION PLAQUETARIA

TRASTORNOS HEMOSTATICOS

CUADRO CLINICOSangrado:• Nasal• Boca• Encías

Petequias Hematomas

DIAGNOSTICO

* Conteo Sanguíneo completo (CSC): Muestra número bajo de plaquetas.* TP – TPT: Normales.

*Cuadro Clínico. OTROS:•Biopsia.•Aspiración de médula ósea.•Anticuerpos asociados a las plaquetas.

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS : < conteo de plaquetas, en conteo sanguíneo completo.Cuadro clínico, (signos hemorrágicos ).

TROMBOCITOPENIA Diagnostico oportuno.Monitorizar signos de hemorragia: petequias, hematomas, vómitos hemáticos, melenas, gingivitis, epistaxis.Informar cefalea, ¡hemorragia intracraneal!.Uso de cepillo de dientes suave.Evitar caídas y golpes.Prevenir estreñimiento, ¡No usar enemas!.Estornudar y sonarse con cuidado.Evitar el uso de técnicas invasivas.Transfusión de plaquetas.

HEMOFILIAEnfermedad genética ligada al cromosoma X, que consiste en la dificultad

De la sangre para coagularse

TIPOS

DEFICIT FACTOR VIII DE LA

COAGULACION

DEFICIT FACTOR IX DE LA

COAGULACION

DEFICIT FACTOR XI DE LA

COAGULACION

A B C

CASCADA DE LA COAGULACION

ETIOLOGIALa deficiencia del factor VIII pasa de una generación a otra como un carácter

Recesivo ligado al sexo. En general, la mujer es portadora, pero elHombre es el que muestra los signos de la enfermedad

FISIOPATOLOGIATRASTORNO FACTOR VIII DE LA

COAGULACION (Globulina)

AUMENTO DEL TIEMPO PARAFORMAR EL COAGULO

SI SE FORMA, NO ES CONSISTENTE Y NO FORMA TAPÓN

HEMORRAGIA

CUADRO CLINICO

HEMATURIA HEMATOMAS SANGRADO DIGESTIVO

SANGRADO EN ARTICULACIONES

SANGRE ENHECES

DIAGNOSTICO

* CUADRO CLINICO: (Equimosis, Articulaciones tumefactas, hematomas, epistaxis, palidez, inquietud, hematemesis, melena, >pulso, <P.A.* HEMOFILIA A: Aumento de tiempo parcial de tromboplastina, tiempo de protrombina y plaquetas normales.* HEMOFILIA B: Valoración factor IX indica deficiencia, cifras de plaquetas, tiempos de sangría, protrombina normales.* EPISODIOS HEMORRAGICOS: Endoscopias (Hemorragias GI), Artroscopias (Hemartrosis), estudios con CT (Detectar hemorragia intracraneal).

TRATAMIENTOFORMA FARMACEUTICA:

• Cada frasco con liofilizado de SOLUCIÓN INYECTABLE contiene:

• Factor anti hemofílico recombinante 250 U.I. 500 U.I. 1,000 U.I.

• Excipiente, c.s.

• Cada frasco (o jeringa prellenada) con diluyente contiene:

• Agua inyectable 2.5 ml 2.5 ml2.5 ml

INDICACIÓN Y PREPARACIÓN PARA ADMINISTRACIÓN DEL MEDICAMENTO

-Diluir en forma continua (líquido diluyente, polvo para reconstituir).-No agitar, no mover medicamento de un lado a otro.-Medicamento cristalino, listo para administrar dosis indicada x especialista.-Administrar de inmediato (vida media 3/horas)-Se recomienda agujas mariposa 23 – 25G-Nunca realice flebotomías, salvo en emergencias.-El factor VIII debe ser infundido a 3mL/min adulto y 100 unidades/min en niño-Aplicar presión en zona de venopunción, evita hematomas.

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS :

Cuadro clínico. >TPT. TP y plaquetas normales. Valoración factor IX.

HEMOFILIA Monitoreo de signos vitales (pulso, presión arterial), registrar cambios.Transfusiones de factores de coagulación y productos hematológicos a necesidad.Observar presencia de cuadro de hemorragia aguda, aumento de dolor, fiebre, inquietud.Aplicar compresas frías y elevar área afectada que remite la hemorragia e inmovilizar la zona.Restringir actividades extenuantes hasta 48 horas despues de un episodio hemorrágico.Administrar analgésicos para tratar dolor sin inyecciones IM, evitar medicamentos que disminuyan la agregación plaquetaria como aspirina, ibuprofeno, dipiridamol.

LEUCEMIANeoplasia maligna de los órganos hematopoyéticos que se caracteriza por una sustitución difusa de la médula ósea por precursores de los leucocitos

Exposición Rayos X DesnutriciónExcesiva fluorización

del agua y salAlteración del

Funcionamiento de la tiroides

Herencia Deficiencia VitaminaD, B12, Fe,

Infecciones Viralescrónicas

CELULAS DIFERENCIALES

LINEA BLANCA MEGALOCITOS

LEUCOBLASTOS PLAQUETAS

ALTERA PROCESO

< LR> LB

< MEGALOCITOS

MEDULA ÓSEA

LINEA ROJA

ERITROBLASTOS

LEUCEMIA

FISIOPATOLOGIA

AGUDAS

• Los síntomas se desarrollan rápidamente – Las células en la médula no maduran – continúan reproduciéndose y acumulándose

CRONICAS

• Los síntomas pueden tardar años en desaparecer – las células no maduran por completo pero sobreviven por mas tiempo se acumulan y desplazan a las células normales – pueden ser Linfociticas o mielociticas.

LEUCEMIA LINFOCITICA

AGUDA CRONICAENFERMEDAD MALIGNA CLONALDE LA MEDULA OSEA (C. madre)

PROLIFERAN PRECURSORES LINFOIDES INMADUROS

REEMPLAZAN CELULAS HEMATOPOYETICAS SANAS

INCREMENTO LENTO EN EL NUMERO LINFOCITOS B

PROLIFERACION A: GANGLIOSLINFATICOS, HIGADO, BAZO

INSUFICIENCIA MEDULA OSEA:

* BAJOS CONTEOS SANGUINEOS* DEBILIDAD SISTEMA INMUNITARIO

CUADRO CLINICOLEUCEMIA LINFOCITICA

AGUDALEUCEMIA LINFOCITICA

CRONICA

PERDIDA DE PESO

FIEBRE

FATIGA

INFLAMACION DE LOS GANGLIOS

SUDORACION NOCTURNA

SANGRADOS

HIGADOBAZO

HEPATOMEGALIAESPLENOMEGALIA

INFECCIONES (DERRAMESPLEURALES - PERITONEALES

DIAGNOSTICOLEUCEMIA LINFOCITICA


CRONICA

*Hemograma completo*Test de coombs directo*Biopsia ganglionar y nodular*Exámenes de función renal hepática.*Ecografía abdominal*Electrofortesis de proteínasY conteo de inmunoglobulinas

*Hemograma completo*TP – TPT*Estudio de LCR*Biopsia de médula ósea*Rx de tórax *Cultivos bacterianos

TRATAMIENTOLEUCEMIA LINFOCITICA


CRONICA

HIPERHIDRATACION ENDOVENOSA

INSTALAR CATETER CENTRAL (Transitorio)

TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA

RADIO TERAPIA PUEDE NO INCLUIRSE

QUIMIOTERAPIA

INMUNOSUPRESORES


INTERVENCIONES :


OBJETIVOS : Cuadro clínico (Anemia) Pérdida de peso Disminución conteo sanguíneoFiebre

L L A – L L C

Vigilar signos de infección. Propiciar aislamiento. Lavado de manos exhaustivo. Evitar vacunas. Nutrición adecuada.

Medidas para evitar sangrados. Hidratación. Evitar sitios públicos (evitando contacto con focos infecciosos gripe, heridas…) Reducir efectos de quimioterapia

CUIDADOS EN L L A

CUIDADOS EN L L C

LEUCEMIA MIELOCITICA

AGUDA CRONICA(AFECTA GRANULOCITOS, MONOCITOS Y PLAQUETAS)

MIELOBLASTO ACUMULA MUTACIONES EN SU GENOMA

IMPIDE SU DIFERENCIACIÓNCELULAR (INMADURO)

MUTACION DE GENES QUECONTROLAN LA PROLIFERACION

L M A

CELULAS CANCEROSAS DE LALEUCEMIA (CROMOSOMA FILADELFIA)

GRANULOCITOS (INMADUROS,NUMEROSOS) “PMN”

L M C

CUADRO CLINICOAGUDA CRONICA

NAUSEAS - VOMITO CEFALEA

SUDORACION – PALIDEZ

SANGRADOS

DOLOR ÓSEO - ARTICULAR ESPLENOMEGALIA

PERDIDA DE PESO FIEBRE

DIAGNOSTICOLEUCEMIA MIELOCITICA

AGUDALEUCEMIA MIELOCITICA

CRONICA

* HEMOGRAMA COMPLETO* ESTUDIO DE HEMOSTASIA* ESTUDIO DE FUNCION HEPATICA Y RENAL* BIOPSIA DE MEDULA

* LEUCOCITOSIS (BASOFILOSEOSINOFILOS)* PLAQUETAS ELEVADAS* LDH ELEVADO* MEDULA OSEA (GRANHIPERCELULARIDAD)* RECUENTO DE BLASTOS

TRATAMIENTOLEUCEMIA MIELOCITICA

AGUDALEUCEMIA MIELOCITICA

CRONICAANTIBIOTICOS

HIDRATACION IV (CVC)

EVITAR TRANSFUSIONES Y DIURETICOS

LEUCOFERESIS (LEUCOCITOSIS GRANULOCÍTICA EXTREMA), SIGNOS DE LEUOSTASIS (CEFALEA, DESORIENTACION,DISNEA, DESATURACIÓN, HEMORRAGIA INTRACRANEAL).

QUIMIOTERAPIA


TRANSPLANTE CELULAS MADRE

FARMACOLOGICO (MESILATO DE IMATINIB


INFUSION DE LINFOCITOS DE DONADOR

INTERVENCIONES :


OBJETIVOS : Cuadro clínico. Vómitos, sudoración, sangrados, dolor óseo – articular Pérdida de peso. Basofilia – Eosinofilia. Aumento de plaquetas. Recuento de blastos.

L M A – L M C

Hidratación.Administrar analgésicos (necesidad).Asistencia física.Planeamiento dietético.Reducir efectos de quimioterapia.Evitar traumatismos.Vigilar signos de sangrado

GRACIAS

presentacion de hematología

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