PREESCOLAR VARÓN DE 4 AÑOS CON ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

POR AC FRÍOS!

Andrea López Yáñez. R1 Pediatría !Hospital General Universitario de Elche. Alicante. Abril 2016.!

CASO CLÍNICO!

§  No trauma previo ni ingesta de fármacos.!

§  IRVS hacía 3 semanas.!

§  Previamente sano.!

§  Sin antecedentes personales ni familiares de interés.!

§  Buen estado general, palidez cutánea, ictericia generalizada. Resto exploración normal.!

Preescolar varón de 4 años con ictericia y orina oscura Síndrome febril de 36 horas (Tª máxima 38.5ºC)!

CASO CLÍNICO!

SEDIMENTO DE ORINA!

• Hemoglobinuria!

ANALÍTICA SANGUÍNEA!

• Anemia normocítica (Hb 8.3 g/dl, VCM 81.3 fl, HCM 23.1 pg.)!

•  ↑ LDH !• Haptoglobina ↓!• BT 5.42 mg/dl (BI 4.65

mg/dl)!• AST/GOT 87 U/l!• ARFA (PCR 124 mg/l,

PCT 31.3 ng/ml)!

TEST DE COOMBS!

• Directo poliespecífico +!• Directo monoespecífico

C3D +!• Directo monoespecífico

IgA, IgM e IgG -!

Ante ictericia cutánea-mucosa generalizada y coluria…!

CASO CLÍNICO!Pruebas complementarias!

• No blastos.!• Serie roja: marcada anisocitosis con

hipocromía. !• No esquistocitosis.!

Morfología de sangre periférica !

• NEGATIVO!Prueba de Donath-

Landsteiner!

• POSITIVO!CRIOAGLUTININAS!

AHAI por Ac fríos!

CASO CLÍNICO!Pruebas complementarias!

• Negativo!CULTIVOS (sangre,

orina y heces)!

• Sin hallazgos patológicos!RADIOGRAFÍA DE TÓRAX!

• Hepatitis, VIH, Toxoplasma, Mycoplasma, Herpes, Varicela, EBV, CMV, Parvovirus B19: NEGATIVO.!SEROLOGÍA!

• Sin hallazgos patológicos.!ECOGRAFÍA ABDOMINAL!

CASO CLÍNICO!

"   Calentamiento corporal !

"   Evitar exposición al frío!

"   Ante ARFA à Cefotaxima iv (200 mg/kg)!

"   Tras 48 horas à Hb de 4.4 g/dl:!

"   Metilprednisolona iv (5 mg/kg/día, 8 días)!

"   Inmunoglobulina iv (1 g/kg/día, 5 días)!

Manejo!

CASO CLÍNICO!Evolución!

Día de ingreso! 1º! 3º! 4º! 6º! 8º! 10º!

Hb (g/dl)! 8.3! 4.4! 5.4! 6.7! 7.3! 8.1!

Reticulocitos (%)!

1.51! 2.71! 5.83! -! 17.17! -!!

Bilirrubina total (mg/dl)!

5.42!(BI 4.65)!

4.23!(BI 3.05)!

0.41 (BI 0.12)! 0.48! 0.43!!

0.45!

LDH (U/l)! 374! -! 2245! 1243! 889! 654!

Día de ingreso! 1º! 3º! 4º! 6º! 8º!Leucocitos/

mmc!12200!

(N75%, L20%)!

17200!(N67%,!L18%)!

40.720!(N62%, L25.6%)!

30000!(N75%, L18%)!

29510!(N72.6%,

L16%)!PCR (mg/l)! 124.9! 62.7! 15.5! <3! <3!

CASO CLÍNICO!

"   Estabilidad hemodinámica en todo momento!

"   No precisó transfusiones!

"   Alta al 10º día!

"   Continuó corticoterapia en pauta de descenso!

"   Normalización Haptoglobina y Test de Coombs Directo negativo al mes y medio de inicio del proceso (Hb 13.8 g/dl).!

Evolución!

ANEMIA HEMOLÍTICA" AUTOINMUNE (AHAI)!

Entidad caracterizada por disminución de la vida media de los hematíes! por destrucción temprana de los mismos !

como consecuencia de la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra elementos antigénicos de la membrana eritrocitaria.!

Clasificación !

Extracorpusculares o Extrínsecas (AH

Adquirida)!

Características!

Intravascular/Extravascular (bazo)!

Aguda/Crónica !

AHAI !por Crioaglutininas!

AHAI !por Ac calientes!

Hemoglobinuria! paroxística a frigore!

Mixta!Drogas!

Aloinmune!• Postransfusional!• AH del feto y recién

nacido!

ANEMIA HEMOLÍTICA" POR CRIOAGLUTININAS!

"   Autoanticuerpos IgM se fijan a la membrana eritrocitaria, a bajas temperaturas (<37º), y producen destrucción prematura de hematíes. Participación de Complemento. !

"   10-20% de las AHAI.!

"   Primaria (idiopática) o secundaria:!

Infecciones virales!

• VEB!• Varicela!• CMV!• Rubeola…!

Infecciones bacterianas!

• Mycoplasma!• Clostridium!• Neumococo!• Sífilis congénita o

terciaria…!

Procesos linfoproliferativos!

• Linfoma linfoplasmocítico!

• Linfoma zona marginal!

• LLC!

ANEMIA HEMOLÍTICA" POR CRIOAGLUTININAS!

EVIDENCIA CLÍNICA DE HEMÓLISIS!

Palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia,

disnea…!

Diagnóstico!

EVIDENCIA ANALÍTICA DE

HEMÓLISIS!Hb y haptoglobina ↓!

Reticulocitos y LDH ↑!Hiperbilirrubinemia!

EVIDENCIA DE AUTOINMUNIDAD

(T. COOMBS )!

EVIDENCIA SEROLÓGICA DE CRIOAGLUTININAS!

ANEMIA HEMOLÍTICA" POR CRIOAGLUTININAS!

"   Calentamiento corporal !

"   Evitar exposición al frío!

"   Tratamiento antibiótico en anemia 2ª puede acortar!

el proceso!

"   Si anemia grave o con repercusión hemodinámica:!v  Transfusión de hematíes/ Plasmaféresis.!v  Corticoides 2-6 mg/kg/día hasta que velocidad de hemólisis ↓, con descenso

gradual. Suspender cuando T. Coombs sea negativo.!v  Inmunoglobulinas (1g/kg/día)!v  Rituximab (antiCD20 de LB).!

Tratamiento à SINTOMÁTICO!

CONCLUSIONES!

"   La AHAI por anticuerpos fríos es poco frecuente en niños.!

"   Habitualmente es secundaria a procesos infecciosos, generalmente virales, aunque también bacterianos. !

"   Suele presentarse en el curso de la infección de forma transitoria y autolimitada. !

"   El diagnóstico se establece mediante el test de Coombs y de Crioaglutininas.!

"   PRIORITARIO EVITAR EL FRÍO.!

"   En caso de anemia grave: corticoides y inmunoglobulinas. !

"   Rituximab puede ser útil en casos refractarios.!

BIBLIOGRAFÍA!

"   Utilización de anti CD-20 (rituximab) en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune. A. Català-Temprano, I. Alcorta, S. Rives, T. Toll, E. Tuset y J. Estella Aguado Corporació Sanitària Hospital Sant Joan de Déu-Clínic. Universitat de Barcelona. España. An Pediatr (Barc). 2007;66(4):434-46.!

"   Anemia hemolítica autoinmune refractaria. tratamiento con rituximab. M. Mesa, M.S. Maldonado, M. Hernandez-Jodra y A. Muñoz. Servicios de Pediatría y Hematología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. España. An Pediatr (Barc). 2007;66(4):434-46.!

"   Cold antibody autoinmune hemolytic anemias. LD. Petz. Blood Reviews (2008) 22, 1–15.!

"   Diagnosis and treatment of cold agglutinin mediated autoinmune hemolytic anemia. Berentsen S., Tjoonfjord GE. Blood Reviews 26 (2012) 107-115.!

"   Anemias hemolíticas. JJ Ortega. Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica. Hospital Universitario Vall d'Hebron. Barcelona. An Pediatr Contin. 2004;2:12-21 - Vol. 2 Núm.1.!

¡Gracias por vuestra atención!!