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Fall des Monats Juni 2018
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Medizinische Universität Graz, Österreich
Dr. C. Arneitz
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Anamnese
• 4 gravida, 2 para
• Seit der 20.SSW bekanntes SCT – Pränatale Betreuung in Würzburg
• Vaginale Blutung in der 32. SSW – Notsectio im KH Villach
• Initialer APGAR 0, NSapH 7,17 – Erfolgreiche Reanimation (Beatmung + 1 Cyclus CPR)
– Geburtsgewicht (inkl. Tumor) 2.000g
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Aufnahmebefund
• Intubiert beatmet – Schädelsono, Herz-Echo, Nieren-Sonografie: oB
– Kardio-/pulmonal stabil ohne Katecholamine
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Sonografie
• Bekanntes multizystisch-komplex strukturiertes kongenitales Steißbeinteratom mit intraabdominellem Anteil
– bis Promontorium reichend
– Verdacht auf Infiltration des Os Coccygis, des Beckenbodens, des Rektums/Analkanals (semizirkulär) und evtl. der Vagina (distal lateral)
• Altmann II
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Operation
• Pfannenstiel-Laparotomie • Ligatur der Art. sacralis mediana
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Operation
• Umdrehen auf Bauchlage – Resektion von sakral
– Ligatur der sakralen Gefäße
Aus Pruri P., Höllwart M., Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas 2006
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Operation
• Resektion des intraabdominellen Anteiles
• Verschluss des Beckenbodens
Aus Pruri P., Höllwart M., Pediatric Surgery, Springer Surgery Atlas 2006
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Histopathologie
• Steißteratom
– 1208g Gewicht
– 20cm Durchmesser
mit freundlicher Genehmigung von Dr. Eva F. Karpf
Institut für Pathologie
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Histopathologie
• Nach Eröffnung
– Solide Anteile: 440g
• Neuroektodermal: 60%
• Unreif: 15%
mit freundlicher Genehmigung von Dr. Eva F. Karpf
Institut für Pathologie
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Histopathologie
Dreikeimblättriges Steißteratom • Zu 2/3 zystisch
• Zu 15% unreif (neuroektodermal)
• Gonzalez-Crussi: Grad 2 (10-50% unreif)
• Im Gesunden entfernt
Reines Teratom. Keine maligne Komponente
Kein Dottersacktumor, kein maligner Keimzelltumor.
Mitresezierter Steiß unauffällig
Universitätsklinik für Kinder- und Jugendchirurgie
Outcome
• Sekundäre Wundheilung sakral
• Überstellung ins Heimatspital