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23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 1
PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES REVELANT UNE TUMEUR CARCINOIDE
BRONCHIQUE:
A PROPOS DE 2 OBSERVATIONS
Soutenance Mémoire DES, E.HULLOJeudi 23 octobre 2008
23 Octobre 2008 HULLO Eglantine 2
INTRODUCTION
• Pneumopathies récidivantes ou persistantes
le + souvent associées à une pathologie sous-jacente
– déjà connue– ou dont elles vont être révélatrices.
• Etiologies à évoquer: multiples…
• Les tumeurs carcinoïdes bronchiques
– sont une cause rare d’obstruction bronchique– mais sont la 1ère cause de tumeur endobronchique chez
l’enfant
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• OBJECTIFS:
A partir des observations de 2 enfants
– pris en charge pour un tableau initial de pneumopathie
récidivante– pour lesquels a été porté le diagnostic de tumeur carcinoïde
bronchique
3.souligner l’intérêt d’un diagnostic précoce, en cas de pneumopathies persistant dans un même territoire
5.discuter de la conduite à tenir devant des pneumopathies récidivantes de l’enfant
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PLAN
OBSERVATIONS�CAS CLINIQUE 1�CAS CLINIQUE 2
DISCUSSION
• DEFINITIONS
• CONDUITE A TENIR�Pneumopathies persistantes ou récidivant dans un même territoire
[Tumeurs carcinoïdes bronchiques]�Pneumopathies récidivant dans des territoires différents
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OBSERVATIONS
CAS CLINIQUE 1
• Arthur, 10 ans, adressé en consultation pour toux chronique
• ATCD:
2 épisodes de pneumopathies dans le territoire de la lingula [11 mois et 1 mois auparavant]
– Traitées par roxithromycine et cefuroxime– Persistance des images radiologiques dans l’intervalle
• EXAMEN CLINIQUE:
– Apyrétique, bon état général– Auscultation pulmonaire libre et symétrique
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• RADIOGRAPHIE PULMONAIRE:
Atélectasie du segment ventral du lobe supérieur G
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• TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE:
Lésion endobronchique de 15 mm de diamètre, obstruant
totalement la partie proximale de la bronche lobaire supérieure G
Trouble ventilatoire limité du lobe supérieur G
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• ENDOSCOPIE BRONCHIQUE:
formation tumorale endobronchique framboiséeobstruant totalement la partie proximale de la bronche LSG
• BILAN D’EXTENSION négatif:
– ECHOGRAPHIE ET TDM abdominales: normales
– SCINTIGRAPHIE A L’OCTREOTIDE: hyperfixation limitée à la
zone tumorale primitive
– DOSAGE DES MARQUEURS TUMORAUX: négatifs
– DOSAGE DE 5-HIAA URINAIRE: normal
– TAUX DE SEROTONINE PLASMATIQUE: discrètement élevé
[572 µg/L, N= < 300 µg/L]
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• PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE:
– Lobectomie supérieure G, avec réimplantation de la bronche LIG et de la bronche de Nelson dans la BSG
– Examen anatomopathologique et immunohistochimiqueo confirmation du diagnostic de tumeur carcinoïde typiqueo absence d’envahissement ganglionnaire
• EVOLUTION: satisfaisante [1 mois, 3 mois]
– Clinique– TDM– Endoscopique
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CAS CLINIQUE 2
• Etienne, 11 ans, adressé en consultation pour suspiscion de corps étranger endobronchique.
• ATCD:
6 épisodes de pneumopathies fébriles du lobe inférieur Dt [au cours des 12 mois précédents]
2 épisodes de crachats hémoptoïques
– Traitées par pénicilline– Absence de normalisation des radiographies intercurrentes.
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• RADIOGRAPHIES PULMONAIRES:
Pneumopathies récidivantes du lobe inférieur Dt
– Pneumopathie du segment de Fowler
– Hyperclarté du LIDt.
– Opacité du LIDt
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• EXAMEN CLINIQUE: normal.
• BRONCHOSCOPIE RIGIDE:
– Lésion bourgeonnante obstruant la partie distale de la bronche lobaire inférieure droite.
– Exérèse partielle confirmation du diagnostic de tumeur carcinoïde typique
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• TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE:
Persistance d’un bourgeon tumoral dans la bronche de Nelson avec infiltration de la partie proximale de la bronche LIDte
Troubles ventilatoires LIDt[opacité rétractile du segment de Fowler, emphysème obstructif du
LIDt]
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• BILAN D'EXTENSION négatif :
– ECHOGRAPHIE ABDOMINALE: normale– DOSAGES PLASMATIQUES ET URINAIRES DES MARQUEURS TUMORAUX: négatifs
• PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE:
– Lobectomie inférieure puis lobectomie moyenne droite– Curage ganglionnaire
• EVOLUTION: favorable [3mois, puis 1 an]
– RP, TDM: absence de récidive.– EFR: syndrome mixte obstructif et restrictif
[VEMS = 62% et CVF=78% des valeurs prédites]
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DISCUSSIONDEFINITIONS
• PNEUMOPATHIES RECIDIVANTES: (Kaplan et al. Clin Pediatr 2006;45:15-22)
Survenue de� 2 épisodes de pneumopathie en 1 an� ou 3 épisodes de pneumopathie quelque soit le délai
avec normalisation des radiographies intercurrentes
• PNEUMOPATHIES PERSISTANTES: (Wald. Semin Respir Infect 1993;8:46-58)
Persistance de � symptômes respiratoires � ou d’opacités radiologiques
1 mois après un 1er épisode de pneumopathie radiologiquement confirmé.
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CONDUITE A TENIR
• Importance d’une démarche systématique, afin de prévenir:– retard diagnostique– risque d’évolution vers des lésions irréversibles
• 2 temps:
1. Confirmation du diagnostic de pneumopathie
persistante ou récidivante:
toute suspiscion de pneumopathie doit conduire à la réalisation d’une RP, puis, lorsqu’elle est confirmée, à
un contrôle radiologique à [4-6 semaines].
4. Recherche étiologique et prise en charge:
guidée par le caractère localisé ou disséminé des récidives de pneumopathies.
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PNEUMOPATHIES PERSISTANTES OU RECIDIVANT DANS UN MEME TERRITOIRE
• ETIOLOGIE Obstruction ou malformation localisée
– OBSTRUCTION
o Intrinsèque: • Corps étranger • Tumeur endo-bronchique (carcinoïde ++, autres
tumeurs) • Bronchomalacie, sténose bronchique
o Extrinsèque: • ADP compressive• Tuberculose, sarcoïdose
– MALFORMATION:
• MAKP• Séquestration pulmonaire• Emphysème localisé
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• STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
– TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE
1. Orientation diagnostique2. Préciser les lésions parenchymateuses3. Identifier une compression extrinsèque4. Préciser une extension tumorale5. 3D: endoscopie virtuelle utile pour guider la suite des
explorations
– FIBROSCOPIE BRONCHIQUE
1. Visualisation d’une lésion endobronchique2. Biopsies3. Exérèse d’un corps étranger
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• TUMEURS CARCINOIDES BRONCHIQUES
– Les tumeurs carcinoïdeso Sont une cause rare d’obstruction bronchique [3-5 cas/ 1 000
000 /an] (Godwin. Cancer 1975;36:560-
569)o Représentent 80% des tumeurs endobronchiques de l’enfant
(Curtis et al. Eur J Radio 1998;29:11-20)
– Les « observations pédiatriques » consituent la majorité des cas rapportés dans la littérature
– ANATOMOPATHOLOGIE:
o Tumeurs développées à partir des cellules de Kultchisky o 2 types histologiques , en fonction du grade de malignité:
• atypiques (10%): nécrose et index mitotique élevé• typiques (90%)
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– CLINIQUE:
o Age moyen au diagnostic = 10.5 ans (Fauroux B. Eur J Pediatr.2005;164:748-752)
o Symptomatologie révélatrice non spécifique
[PNP, wheezing, toux, crachats hémoptoïques]
– DIAGNOSTIC:
o Souvent retardé délai = 5.8 mois (Fauroux B. Eur J Pediatr.2005;164:748-752)
o TDM, Endoscopie: obstruction bronchique, visualisation d’une tumeur polypoïde hypervascularisée
o Chirurgie: examen anatomopathologique de la pièce opératoire
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– TRAITEMENT:
o Chirurgie conservatrice: traitement de référence chez l’enfanto Examen anatomopathologique, curage ganglionnaire
– PRONOSTIC
o Evolution habituellement favorableo Tumeurs malignes de bas grade
Risque de récurrence et/ou de métastase, quel que soit le type histologique
(Broaddus et al. Arch Pathol Lab Med 2004;127:1200-3)
o Intérêt d’un suivi prolongé
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PNEUMOPATHIES RECIDIVANT DANS DESTERRITOIRES DIFFERENTS
• ETIOLOGIES
– PNEUMOPATHIES D’INHALATION, associées à• RGO• Troubles de la déglutition• Fistule oesotrachéale
– DEFICIT IMMUNITAIRE
– TROUBLES DE LA CLAIRANCE MUCOCILIAIRE• Mucoviscidose• Dyskinésie ciliaire primitive• Asthme: syndrome du lobe moyen
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• STRATEGIE DIAGNOSTIQUE
– Orientée par le tableau clinique
– Repose sur• Radiocinéma de déglutition• pH-métrie• Bilan immunitaire• Test de la sueur• Fibroscopie bronchique
+/- LBA+/- biopsies de l’épithélium bronchique
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CONCLUSION• Ces 2 observations rappellent l’existence de tumeurs
carcinoïdes bronchiques
– cause de pneumopathies récidivantes ou persistantes chez l’enfant
– mode de révélation non spécifique
• Intérêt d’une démarche systématique, afin de prévenir:– retard diagnostique– évolution vers des lésions irréversibles
• Pneumopathies persistantes ou récidivant dans un même territoire– TDM thoracique– Fibroscopie bronchique
• Toute suspiscion de pneumopathie– Radiographie pulmonaire– Contrôle à 6 semaines