plasmaferesis (aféresis) · 2 • categoría ii: es aceptada como segunda línea de tratamiento,...
TRANSCRIPT
1
PLASMAFERESIS(Aféresis)
AUTORES:AndrésBlanco-Montero-DiegoGustavoGarayCarmona
INDICE
1. Definición
2. Indicaciones
3. Técnica
4. Gradoderecomendaciónparalaaféresis
5. Consideracionesespecialesenelpacientepediátrico
5.1-Aspectosfisiológicos
5.2-Accesovascular
5.3-Efectosadversos
6. Consideracionesespecialessegúnpatología
7. Puntosclave
8. Referencias
1- DEFINICIONLa plasmaféresis o recambio terapéutico de plasma es la extracción de un volumen variable de
plasma del paciente y su sustitución por una solución de restitución, ya sea plasma fresco o
cualquier otra solución que mantenga el volumen y la presión oncótica del paciente(1). Esto
permiteremoversustanciasdañinasocélulassanguíneasdelorganismo.(2)
2- INDICACIONES
La Sociedad Americana de Aféresis (ASFA) en su última revisión del 2016 actualiza las
enfermedadeseindicacionesenlassituacionesespecíficasdelaenfermedaddondeestáindicada
la aféresis. En la tabla 1al final del capítulo, se muestran las indicaciones. Para determinar la
utilizacióndelprocedimientoclasificasuusoencuatrocategorías:(3)
• CategoríaI:Laaféresisesaceptadacomoprimeralíneadetratamiento,yaseacomoúnico
tratamientooenconjuntoconotrasterapias
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
2
• Categoría II: Es aceptada como segunda línea de tratamiento, tanto como único
tratamientoenconjuntoconotrasterapias
• Categoría III: El papel de la aféresis no está establecida. La decisión debe ser
individualizada
• CategoríaIV:Laaféresispuedeserinfectivaodañina
3- TÉCNICA
Existendiferentestécnicasparallevaracabolaaféresis,lascualessedefinendelasiguiente
manera:(3)
• Citaféresis Adsorbente: La sangre pasa a través de una columna o filtro que adsorbe
selectivamentemonocitosygranulocitos,permitiendoregresarelrestodelosleucocitosy
componentessanguíneosalpaciente.
• Aféresis: El procedimiento permite separar uno o más componentes sanguíneos y
devolver el resto con o sin tratamiento extracorpóreo o reemplazo del componente
separado.
• Fotoféresis extracorpórea (ECP):La capa leucocitaria (separada de la sangre) se trata
extracorpóreamente con un compuesto fotoactivo, se expone a la radiación con luz
ultravioletaysereinyectaalpacienteduranteelmismoprocedimiento.
• Eritrocitaféresis: Se separan los glóbulos rojos de otros componentes de la sangre, se
remuevenypuedensustituirseconcristaloideocoloidessiesnecesario.
• Eliminaciónpor filtración selectiva:Utilizaunfiltroparaeliminar loscomponentesde la
sangrebasadoentamaño.
• Inmunoadsorción (IA):El plasma del paciente, después de separarse, pasa a través del
dispositivo que tiene la capacidad de eliminar las inmunoglobulinas ligándolas
específicamentealcomponenteactivodeldispositivo
• Aféresis de LDL: Eliminación selectiva de las lipoproteínas de baja densidad (LDL),
devolviendolosdemáscomponentesdelasangre
• Leucocitoaféresis (LCP): Separación de los glóbulos blancos, devolviendo el resto de la
sangreconosinadicióndesolucióndereemplazo(coloideocristaloide).
• Plasmaféresis terapéutica (TPE):Separación y remoción del plasma, reemplazando el
volumenconcoloideocristaloide.
• Plasmaféresis:Separaciónyremocióndelplasmasinelusodesolucionesderecambio.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
3
• Plaquetoféresis:Separacióndeplaquetas.Seutilizaenlapreparacióndecomponentesde
lasangre.
• Reoféresis: Separación de componentes del plasma de alto peso molecular como
fibrinógeno, α2-macroglobulina, lipoproteínas de baja densidad e IgM para reducir la
viscosidaddelplasmayagregacióndelosglóbulosrojos.
• Aféresisterapéutica(TA):Procedimientoterapéuticoenquelasangredelpacientepasaa
través de un dispositivo extracorpóreo que separa los componentes de la sangre para
tratarunaenfermedad.
• Trombocitaféresis:Separaciónyremocióndeplaquetas,devolviendoelrestodelasangre
conosinadicióndesolucióndereemplazo(coloideocristaloide).
4- GRADODERECOMENDACIÓNPARALAAFÉRESIS
LosgradosderecomendaciónpararealizarelprocedimientoadoptadosporlaASFA,sonlos
descritosporGuyattycolaboradores(4,5)
• Grado1A Recomendaciónfuerte.Evidenciadealtacalidad.Aplicablealamayoríade
lospacientesenlamayoríadelascircunstancias.
• Grado1B Recomendación fuerte. Evidencia de moderada calidad. Aplicable a la
mayoríadelospacientesenlamayoríadelascircunstancias.
• Grado1C Recomendación fuerte. Evidencia de baja o muy baja calidad. Puede
cambiarsisedemuestraevidenciademejorcalidadenunfuturo.
• Grado2A Recomendacióndébil.Evidenciadealtacalidad.Lamejoraccióndepende
delascircunstanciasdelpacienteyelentorno.
• Grado2B Recomendación débil. Evidencia de moderada calidad. La mejor acción
dependedelascircunstanciasdelpacienteyelentorno.
• Grado2C Recomendación débil. Evidencia de baja o muy baja calidad. Otras
alternativaspuedenserigualderazonables.
5- CONSIDERACIONESESPECIALESENELPACIENTEPEDIÁTRICO
5.1 Aspectosfisiológicos
Los principios técnicos de la aféresis son losmismos en niños que en adultos, sin embargo los
equipos son diseñados generalmente para uso en adultos. Para realizar los procedimientos de
formasegura,elpersonaldebeestarfamiliarizadoconlascaracterísticasfísicasdelosequiposde
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
4
aféresis incluyendo los conceptos de volumen de sangre extracorpóreo (ECV), las condiciones
clínicasdelpacienteyelvolumentotaldesangre(TBV).
ElECVvaríadependiendodeltipodeequipoyaunenelmismoequipopuededependerdeltipo
deprocedimiento.ElTBVvariaconlacomposicióncorporalyconotrosfactoresclínicos.ElTBVse
puedecalcularalmultiplicarunestimadodeacuerdoa laedaddelvolumensanguíneoenml/kg
porelpesodelpacienteenkg.ElTBVestimadopara losdiferentesgruposetáriosson:niñosde
másde3mesesde65a75ml/kg,enniñosmenoresde3meesde80a100ml/kg,yenadultosde
75a80ml/kg.Dosfórmulassimplesparacalcularelvolumenplasmático(PV)yeritrocitario(RCV)
semuestranacontinuación,conelhematocrito(Hct)expresadoenfraccionesdecimales:(6)
PV=TBVx(1-Hct)=TBV–RCV
RCV=TBVxHct=TBV–PV
Lospacientespediátricosrepresentanunapoblacióndepacientesheterogéneacaracterizadapor
sistemas de órganos en rápido desarrollo y pequeños, pero rápidamente cambiantes de
volúmenesdesangre,locualnosoloesundesafíoparalosmédicosdesdeunaperspectivatécnica
sino que amenudo altera la respuesta terapéutica en comparación con los adultos. La aféresis
terapéutica,particularmenteelrecambioplasmático,frecuentementeserealizaenenfermedades
pediátricasbasadoenseriesdecasosoreportesanecdóticosdelaliteraturaodelaexperienciade
unespecialistaenmedicinatransfusional.(7)
Los factores relacionados al paciente que lo hacen susceptible de presentar efectos adversos
incluyen volúmenes circulantes pequeños, accesos vasculares inadecuados y la incapacidad de
comunicarse con el proveedor de la aféresis; todoello haceque los procedimientos de aféresis
terapéuticadebanserllevadosacaboconmásprecauciónenelpacientepediátrico.
El factor más importante para que un procedimiento de aféresis sea seguro en un niño es
mantenerunvolumenintravascularconstante.Eldéficitdevolumenolasobrecargadevolumen
durante el procedimiento puede causasr cambios hemodinámicos indeseables. Asimismo, se
deberámantenerun volumeneritrocitario adecuadoparaproporcionaroxígenoa los tejidos; al
inicio de la aféresis hay una pérdida temporal de la masa eritrocitaria, hasta que la sangre es
reinfundidaalpaciente.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
5
Figura 1. Consideraciones técnicas y específicas del paciente pediátrico sometido a aféresis.
Modificadode:MeyerE.WongE.PediatricTherapeuticApheresis:acriticalapprisalofevidence.
TransfusionMedicineReviews.2016.(7)
5.2 Accesovascular
Un adecuado acceso vascular es un prerrequisito para todos los precimientos de aféresis
terapéutica.Losprocedimientosdeaféresisdeflujocontinuorequierendedosaccesosvasculares
decalibre18omayorparalalíneadeextracciónydecalibre22paralalíneaderetorno.Yaqueel
paciente pediátrico tiene venas más pequeñas que el adulto, se deben colocar líneas venosas
centrales de doble lumen de gran calibre, múltiples catéteres centrales insertados de forma
periférica o catéteres puerto. En el caso de lactantes y preescolares es necesario colocar un
catétervenosocentraldedoblevía,losquedebenserrígidosyaquelavelocidaddeextracciónes
rápidaduranteelprocedimiento.Latabla2muestradeacuerdoalpesodelpacienteelcalibredel
catétermínimonecesariopararealizarelprocedimientodeaféresisterapéutica.(1)
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
6
Tabla2.Guíaparaeltamañodelcatéter
Pesodelpaciente(kg) Catétervenosocentraldedoblelumen
<10Kg 7Fr
10–20Kg 8Fr
20–50Kg 9–10Fr
>50Kg0 9–13.5Fr
Obtenidode:Medina-MacíasML,BéjarRamírezYL,LordméndezJácomeD.Aféresisterpéuticaen
pediatría.Recambioplasmáticoterapéutico.Citaféresis.RevMexMedTran.2008:1(1):23-30.
5.3 Efectosadversos
Los procedimientos de aféresis terapéutica con frecuencia se realizan a pacientes críticamente
enfermosysonrelativamenteseguros.Yaquesetratadeunmétodoinvasivo,laplasmaféresisno
está excenta de complicaciones. Se han reportado efectos adversos en un 5% de los
procedimientos de aféresis en adultos. Existe poca información de la frecuencia de efectos
adversos en la población pediátrica, reportando tasas que van desde 4 hasta 55% de los
procedimientos.Laincidenciadecomplicacionesgravesyqueponenenriesgolavidaseestimade
0.025a4.75%de losprocedimientos(8).Elpersonaldeláreadeaféresisdebeestarcapacitados
parareconocerlossignostempranosdelasreaccionesadversasymanejaradeucadamenteestas
complicaciones.Dichosefectosadversosestán relacionados con la cateterizaciónde losgrandes
vasos, desórdenes de la coagulación, complicaciones relacionadas a sepsis que resultan de la
disminucióndelainmunidadcausasdaporlaremocióndeanticuerposduranteelprocedimiento,
infecciones relacionadas a catéter y las que se realacionan con la transfusión de productos
sanguíneos(9).
Los efectos adversos se presentan más comumente en el primer procedimiento que en los
procedimientos consecutivos, y más frecuentemente en los recambios de algún componente
sanguíneo. Las complicacionesqueponenen riesgo la vida incluyencaídade lapresiónarterial,
choque, arritmias y hemólisis. En orden descendente de frecuencia, los efectos adversos que
puedenpresentarsesonreaccionestransfusionales(1.6%);reaccionesrelacionadasconelcitrato
como náusea y/o vómito (1.2%); reacciones vasovagales como hipotensión (1%), náusea y/o
vómito(0.5%),palidezy/odiaforesis(0.5%);taquicardia(0.4%);dificultadrespiratoria(0.3%);
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
7
relacionadasconel citrato tetaniaoconvulsiones (0.2%);escalofríoso rigidez (0.2%).Nosehan
reportadomuertesporaféresisterapéutica.
Los efectos adversos más frecuentemente descritos en la literatura resultan de la adición de
citratoquesepuedeusarcomoanticoagulanteenelcircuitoyelfiltro,asícomoconstituyentedel
plasma a transfundirse. La unión del citrato a los iones de calcio llevan a una reducción de su
concentraciónséricaydichahipocalcemiadisminuyelacapacidaddeirritabilidadcelular.Losniños
pequeños, así como pacientes con hepatopatías, nefropatías o choque pueden mostrar un
metabolismodeloscitratosreducidosy/ounretrasoenlaexcrecióndelosmismos.
En los pacientes pediátricos la hipocalcemia se manifiesta como episodios agudos de dolor
abdominal y vómito, agitación, palidez e hipotensión. La hipotensión se puede manejar
administrando un bolo de solución salina o coloide. Para prevenir la hipocalcemia se pueden
añadir2-3mldegluconatodecalcioal10%porcada250mldealbúminaal5%.
Losniñospequeñospuedenmanifestarhipotensiónsecundariaahipovolemiadurantealaféresis
terapéutica, esto puede ser difícil de diferenciar de la hipotensión causada por hipocalcemia o
secundaria a reacción vasovagal. Cuando los síntomas son leves se puede tratar colocando la
cabeza del paciente por debajo del nivel de las piernas, sin embargo si el paciente desarrolla
hipotensiónsignificativaelprocedimientodebeserdetenidotemporalmentehastaquelossignos
vitales se normalicen. Las reacciones vasovagales son comunes en niños y se caracterizan por
bradicardia,hipotensión,diaforesis,palidez,náuseaeirritabilidad.Lahipovolemiacasisiemprese
acompaña de taquicardia mientras que las reacciones vasovagales no, estas últimas se tratan
interrumpiendoprimeroelprocedimiento,elevandolaspiernasydistrayendolaatencióndelniño
delprocedimiento.
Lospacientesqueseencuentranenunaunidaddeterapiaintensivacasisiempreestánsometidos
a diversos procedimientos invasivos, lo que se asocia a un aumento significativo de adquirir
infeccionesrelacionadasaloscuidadosdelasalud.Lareduccióndelainmunidadenlospacientes
tratados con plasmaféresis es principalmente por la depleción de inmunoglobulinas y
componentesdecomplemento(C3,C4).Lasalteracionesdelacoagulaciónsedebencasisiempre
alaportecontinuodeheparina;aunquetambiénseasocianconlaremocióndelosfactoresde
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
8
coagulación durante la plasmaféresis y aunque son frecuentemente detectados, no son
acompañadosdesíntomasclínicosusualmente.
Una pequeña cantidad de glóbulos rojos (15ml con un recambio y 24ml con la leucoféresis)
permaneceenlaspiezasdesechablesalfinalizarunprocedimientoinclusodespuésdelenjuage.En
lactantesyniñospequeñosavecesnosepuederealizaresteenjuagueparaprevenirlasobrecarga
hídricaporloqueestapérdidaeritrocitariapuedesersignificativa,sobretodosirequierenvarias
sesiones ypor lo tantopuedendesarrollar anemia ferropénica. Sepuedenusar suplementosde
hierro(sulfatoferrosoa3-4mg/kg/día)cuandoelhematocridocaemásde5%desdeelprincipioy
serecomiendaelmonitoreoregulardelmismoentodoslospacientespediátricos.
Otrasreaccionesadversaspuedenser:1)reacciónalérgica:lamayoríadelospacientessometidos
a repetidas sesiones de recambio plasmático con plasma humano han demostrado reacciones
alérgicasalasproteínasplasmáticaspresentándoseenformadeerupcionesypápulasenlacara,
el brazo y el abdomenque están asociados conurticaria. Se puede requerir premedicación con
maleatodefeniraminaehidrocortisonasi laúnicaopciónterapéuticadereemplazoeselplasma
humano(comoelcasodepúrpuratrombocitopénicatrombóticaysíndromeurémicohemolítico).
Se debe considerar la disminución en la eficacia de los fármacos usados en los pacientes con
plasmaféresis.Estefenónemoestácausadopor laremocióndefármacosdelasangredurantela
filtración; la cantidad del fármaco removido depende de su capacidad de unión a proteínas
plasmáticas. La concentración sérica de los siguientes agentes farmacológicos reduce
significativamente con la plasmaféresis: ácido acetlisalicílico, cefazolina, deftriaxona,
clorpropamida, diclofenaco, heparina, ibuprofeno, ácido valpróico, warfarina y fenitoína; sin
embargonoexistenestudiossuficientesquehayanestudiadoestosefectos.
Las complicaciones relacionadas a aspectos técnicos de la plasmaféresis dependen de la
expericncia del personal que realizan los procedimientos. Para que se puede llevar a cabo con
éxico un procedimiento de plasmaféresis, se debe realizar una intervención multidisciplinaria
dependiendolaindicacióndelprocesoqueincluyanefrólogopediatra,neuropediatra,intensivista
pediatra,hematólogopediatrayenfermeras(2).
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
9
6- CONSIDERACIONESENPATOLOGÍASFRECUENTESENLATERAPIAINTENSIVAPEDIÁTRICA
De acuerdo con las recomendaciones de la ASAF (3), podemos describir algunas patologías que
comúnmentemanejamosenlaterapiaintensivasondelosprocedimientosdeaféresispuedenser
útiles.
6.1 Polirradiculopatíadesmielinizanteagudainflamatoria/SíndromedeGuillain-Barre(SGB)
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) consiste en un grupo de condiciones neurológicas
caracterizadas por debilidad progresiva y disminución o abolición de los reflejos miotáticos. La
polirradiculopatía desmielinizante aguda inflamatoria comprende más del 90% de los casos de
(SGB) y es una enfermedad aguda progresiva paralizante que afecta los nervios sensitivos y
motores.EnelSGBsesugiereunapatogénesis inmunedebidaalapresenciadeautoanticuerpos
contra varios gangliósidos incluyendoGM1,GD1a,GaINAc-GD1a,GD1b,GQ1b,GD3, yGT1a. Ya
que actualmente la inmunoglobulina intravenosa está generalmente disponible y tiene una alta
tasa de finalización del tratamiento, se usa como terapia inicial. Algunos estudios controlados
muestranquelaTPEpuedeacelerarlarecuperaciónmotoraydisminuyeeltiempodeventilación
mecánica,siendomásefectivacuandoseiniciaalos7díasdeinstauracióndelcuadro.
Laterapiahabitual(TPE)seutilizapararecambiarunvolumende200-250ml/kgdeplasmaen10a
14días.Estogeneralmenterequiereentre5-6procedimientosdeTPE.
6.2 Fallahepáticaaguda
LaFallahepáticaagudasepuededesarrollarenunhígadopreviamentesano(conocidacomofalla
hepática fulminante) o en un hígado con una enfermedad crónica preexistente. Las causasmás
comunessontoxicidadporparacetamolohepatitisviral.Otrascausasmenosfrecuentesincluyen
el consumo de fármacos hepatotóxicos, hepatitis autoinmune, enfermedad crítica, infiltración
neoplásica,síndromedeBudd-Chiariagudoygolpedecalor.Lamortalidadoscilaentre50y90%y
sedebealosdesórdenesmetabólicos,encefalopatíahepáticaycoagulopatíagrave.LaTPEpuede
remover las toxinas unidas a albúmina, así como toxinas libres, entre los que se incluyen los
aminoácidosaromáticos,endotoxinas,índoles,mercaptanos,fenolesyotrosfactoresquepueden
ser responsables del estadode comahepático, síndromehiperquinético y la disminución de las
resistenciasvascularesydelflujocerebral.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
10
6.3 Resucitaciónporquemaduras
Lasquemadurasgravesqueinvolucranmásdel25%delasuperficiecorporaltienenconsecuencias
significativas, potencialmente fatales. El beneficio teórico de la TPE en el paciente quemado se
basaenlaremocióndelosfactorescirculantescomomediadoresinflamatoriosyotrassustancias
humorales que participan en la fisiopatología del paciente quemado. El reemplazo con plasma
puededisminuirlapermeabilidadcapilarypuedemejorarlapresiónoncóticaintravascular,loque
puede mejorar la resucitación hídrica, mejorar la presión arterial media, aumentar el gasto
urinarioy las funciones inmunológicas.Sinembargo,de los limitadoscasosdeseriespublicados,
noexistendatos consistentespor loque todavía se sugierendeestudios aleatorios controlados
paraestablecerlaeficaciadelaTPE.
LaTPEserealizaenlasprimeras24horas(8a16h)yadicionalmente1a2procedimientosextras
enaquellospacientesquenomejoralatensiónarterialmediayelgastourinario.
6.4 Lupuscardiaconeonatal
El lupus congénito que afecta al sistema cardiovascular puede resultar en cardiomiopatía o en
bloqueos cardiacos congénitos, una enfermedad causada por transferencia materna de
anticuerpos; dichos anticuerpos dañan la conducción del sistema cardiaco lo que causa
inflamaciónyfibrosos,llevandoaconduccióndelaseñalatravésdelnodoatrioventricular.Yaque
dichos bloqueos son causados por anticuerpos, la remoción de los anticuerpos por TPE puede
prevenirohacerregresióndelaenfermedad.
Los TPE recomendados varían sustancialmente desde 3 veces por semana, semanalmente o
mensual.
6.5 Trasplantecardiaco
Losgrandesavanceseninmunosupresiónhanaumentadolasupervivenciaylacalidaddevidaen
los pacientes postrasplantados, aunque las infecciones, neoplasias y el rechazo de aloinjerto
continúanamenazandolaesperanzaalargoplazo.Elrechazodealoinjertopuedeserhiperagudo
(en el caso de incompatibilidad ABO o mayor HLA), agudo mediado por anticuerpos, rechazo
agudo celular (que es el más común) o crónico (por vasculopatía del aloinjerto). El rechazo en
todassusformassetrataconfármacosinmunosupresoresyesteroides.Sehapromovidoelusode
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
11
ECPparamejorarlosresultadostrasunrechazograve.TodoslosestudiosquehanusadoTPEhan
sidoobservacionalesyretrospectivos.AunquelosmecanismosdeECPnohansidocompletamente
entendidos, losdatossugierenquelaECPdisminuyelosnivelesdeefectividadde lascélulasTal
mismotiempoqueexpandenlafuncióndeloslinfocitosTreguladores(CD4+,CD25+,Foxp3)que
suprimenelsistemainmune,asícomolascélulasdendríticas.LaECPnohamostradoaumentodel
riesgodeinfección.LametadelaTPEesremoverlosanticuerposespecíficosdeldonantey/olos
mediadores inflamatorios involucrados. Además, la ECP es utilizada en la base crónica de un
agenteinmunomodulador.
6.6 Trasplantedecélulasmadrehematopoyéticas,conABOincompatible
LaincompatibilidadmayorABOserefierealapresenciadeanticuerposnaturales(isoaglutininas)
enelreceptorcontralosantígenosAy/oOdelgruposanguíneodeldonador,estopuedecausar
hemólisis de los eritrocitos presentes en los productos hematopoyéticos (los productos
hematopoyéticos contienen una pequeña cantidad de eritrocitos cuando son recolectados por
aféresis,encomparaciónconlosobtenidosdemédulaóseaquepuedencontenerhasta25-35%y
las reaccionesdehemólisisagudasonmás frecuentescuando los títulosde isoaglutininas (IgGo
IgM)delreceptorson>16;lahemólisisagudaesraracuandolainfusióndecélulasseobtienede
cordón.Laincompatibilidadmayorylahemólisisagudapuedenserprevenidasconlaremociónde
eritrocitosoalreducirlostítulosdeisoaglutininasdelreceptor.Paralaincompatibilidadmayora
trasplante, laTPEpuede reducir los títulosde isoaglutininasdel receptorprevioa la infusiónde
productoshematopoyéticosypuedeserusadacomoalternativaenlareduccióndeeritrocitos.
6.7 Trasplantedecélulasmadrehematopoyéticas,desensibilizaciónHLA
El trasplantedecélulasmadrehematopoyéticassirvecomounamodalidaddetratamientoclave
en diferentes enfermedades incluyendo, pero no limitado a enfermedades hematológicas
malignas. El grado de compatibilidad HLA se considera importante a la hora del trasplante. Las
estrategiasactualesseenfocaraidentificarydefinirlosanticuerposHLApresentenenelreceptor
y a usar esta información para prevenir la selección de donantes alogénicos con los antígenos
afines.
Se necesitan estudios más grandes que garanticen el impacto de los regímenes de
desensibilizaciónde injertosencélulashematopoyéticasalogénicasconanticuerposdeldonante
específicos.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
12
6.8 Linfohistiocitosis hemofagocítica; síndrome hemofagocítico; síndrome de activación
macrofágica
El síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad inmune que
puedeponerenriesgolavida;estácausadoporundesbalanceenlafuncióndelascélulasNKyde
los linfocitos T citotóxicos, que puede ser primario (genético, linfohistiocitosis familiar) o
secundario tras infecciones virales (EBV, CMV, H1N1, H5N1, parvovirus B19, influenza),
bacterianas (Tuberculosis, Rickettsia spp, Staphylococcus spp, E. coli) o fúngicas y parasitarias
(Histoplasma, plasmodium, toxoplasma, Pneumocystis), cáncer, vacunas, cirugía, embarazo o
enfermedades autoinmunes (síndrome de activación macrofágica en las enfermedades
reumáticas).
Labasedeltratamientodelsíndromehemofagocíticosonloscuidadosintensivossimilaresalosde
enfermedades graves, la eliminación del desencadenante y la supresión de la respuesta
inflamatoria con proliferación celular o ambos con fármacos inmunosupresores o citotóxicos
(ciclosporina,corticoides,etopósido, IVIG,alemtuzumab).La razóndeusarTPEson ladisfunción
orgánica, especialmente la falla hepática o la supresión del síndrome hiperinflamatorio, este
excesodecitocinas(tormentadecitocinas)ylacoagulopatía.ElusodeTPEnoestádemostradoen
estudios controlados grandes. Los estudios existentes han demostrado que el uso de TPE con
metilprednisolonaoIVIGsehaasociadoconunamejoríaenlasupervivenciacomparadoconTPEy
dexametasonay/ociclosporinay/oetopósido.
6.9 PúrpuradeHenoch-Shönlein
La púrpura de Henoch-Shönlein es la causa más común de vasculitis sistémica en el paciente
pediátrico, casi siempre es una enfermedad autolimitante y está caracterizada por vasculitis
sistémica de pequeños vasos por depósito de complejos inmunes de IgA en los tejidos. El
tratamiento de soporte incluye hidratación, reposo y analgesia. En los pacientes con involucro
renalgraveo síntomasgravesdevasculitis,el tratamientopuede incluir corticoesteroidescono
sininmunosupresorescomociclofosfamida,azatioprinaociclosporinaeIVIG.Sisedesarrollafalla
renalterminal,eltrasplanterenalpuedesernecesario.
La razón del uso de TPE es la remoción de los complejos de IgA o autoanticuerpos IgG. Las
experienciastempranaspositivasdelusodeTPEenelmanejodealgunasformasde
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
13
glomerulonefritisrápidamenteprogresivahanllevadoalaaplicacióndeTPEenpacientescuando
desarrollan glomerulonefritis creciente. Además, ya que se ha usado TPE para tratar secuelas
graves de otras formas de vasculitis, también se ha usado para tratar manifestaciones graves
gastrointestinalesoenpielylacerebritisenpúrpuradeHenoch-Shönlein.Existendatoslimitados
peropositivosquesugierenquepuedeserbeneficiosaparaloscasosgravesdelaenfermedad.
6.10 Hiperleucocitosis
Sedefinehiperleucocitosisalapresenciadeleucocitoscirculantesoblastosleucémicosporarriba
de 100 x 109/L y se puede asociar a síndrome de lisis tumoral, coagulación intravascular
diseminada, leucostasis y peor pronóstico. La leucostasis se refiere a las complicaciones de
órganos terminales debido a leucoagregados en la microvasculatura, hiperviscosidad, isquemia
tisular,infartoohemorragia.
Elmanejodefinitivode lahiperleucocitosis incluye induccióna laquimioterapiaconcuidadosse
soporte agresivos. La leucoaféresis se ha realizado en pacientes con leucemia promielocítica
aguda/ FAB tipoM3 sinmejoría comparada con lospacientesque reciben inducción rápidaa la
remisiónconquimioterapia. La reducción rápidade los leucocitosenel contextode la leucemia
por leucoaféresis mejora la perfusión tisular con evidencia de una regresión rápida de las
manifestacionespulmonaresodelSNC.Aunquelaleucoaféresispuedereducirsignificativamente
lacuentade leucocitos,másrápidoque laquimioterapiasola,algunosestudioshandemostrado
unatasamásaltademortalidad.Estopuedeserenpartedebidoalmayorriesgodelospacientesa
losquelesfuepracticadalaleucoaféresis.Unsoloprocedimientopuedereducirlacuentacelular
en30a60%.
6.11 Trombocitopeniainmune
En esta enfermedad los autoanticuerpos o complejos inmunes se unen a los antígenos de
superficie plaquetaria, principalmente GPIIb/IIIa y/o GPIb/IX, causando una destrucción
plaquetaria acelerada. En la infancia es generalmente aguda, benigna y auto limitada, y
típicamentesepresentandeformaabruptaconpetequias,equimosisy/oepistaxisseguidadeuna
infección viral. Sin embargo 20% no llegarán a la remisión inmediata y continuarán con
trombocitopenia.Elmanejonoestáindicadogeneralmentecuandolacuentaplaquetariaestápor
arriba de 20-30 x 109/L amenos que exista sangrado. La primera línea de tratamiento son los
corticoesteroidesorales,IVIGeIVanti-RhD.Silatrombocitopeniapersistesepuedellegar a
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
14
esplenectomíayseprefierecomodesegundalínea.Losreportesdecasosanecdóticosypequeñas
seriesconTIcrónicahandescritounbeneficiopotencialalusarTPEcombinadaconotrasterapias
como prednisona o esplenectomía, IVIG y agentes citotóxicos, sin embargo, ha mostrado ser
inefectivaenotrosestudios.
6.12 Trasplantehepático
Yaqueexistenpocosórganosdisponiblesparatrasplante,frecuentementeserealizantrasplantes
hepáticoscon incompatibilidadABO(ABOi).Lacompatibilidadmayorserefierea lapresenciade
anticuerposnaturalesenelreceptorcontralosantígenosAy/oBdeldonador.Estosanticuerpos
puedencausar rechazohiperagudooagudoenelórganodebidoadañoendotelial inducidopor
anticuerpos.NoexistenestudiosclínicoscontroladosqueusenTPEencasosde incompatibilidad
ABOentrasplantehepático.Sinembargo,sehautilizadocomounapiezaclaveeneltratamiento
para reducir anticuerposanti-Ao antiBenel periodoperi-trasplante con lametadeprevenir el
rechazoyfacilitarlasupervivenciadelinjerto.Cadavezmásestudiosretrospectivossugierenque
la TPE en combinación con inmunosupresión reforzada puede ser efectiva al revertir el rechazo
humoralenelhígadotrasplantado.
6.13 Trasplantepulmonar
Aproximadamente la mitad de los pacientes con trasplante pulmonar desarrollan síndrome de
bronquiolitis obliterante (BOS) en un lapso de 5 años tras el trasplante. El rechazo crónico ese
manifiestacomoBOS,unprocesopatológicoqueafectalasvíasdepequeñocalibre.Eldiagnóstico
deBOSsebasaenundeclivesostenido(>3semanas)delastasasdeflujoespiratorio,luegodeque
sehanexcluidootrascausasdedisfunciónpulmonar.InicialmentelaECPfueusadaenelcontexto
deBOSrefractarioenlosquesemostraronefectosbenéficosalestabilizarinicialmenteomejorar
la FEV1. La literatura reciente sugiere que la ECP puede ser unamodalidad terapéutica efectiva
para estabilizar la función pulmonar en pacientes con rechazo agudo persistente y en BOS
temprano, así como potencialmente prevenir mayor pérdida de la función pulmonar. El
mecanismodeaccióndelaECPpermaneceincierto.
6.14 Miasteniagravis
Lamiastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad y fatiga con la
actividadfísicarepetida,usualmentemejorandotraselreposo.Lacausamáscomúnson
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
15
anticuerpos dirigidos contra el receptor de acetilcolina en la superficie posináptica de la placa
motora.Losregímenesdetratamientomodernohandisminuidolamortalidadde30%amenosde
5%. Los cuatro grandes pilares incluyen inhibidores de colinesterasa, timectomía,
inmunosupresión y TPE o IVIG. La TPE se usa para remover autoanticuerpos circulantes,
particularmenteenlascrisismiasténicas,deformapreoperatoriaparatimectomía,ocomoterapia
adyuvanteaotrasterapiasparamantenerunestatusclínicoóptimo.LaTPEtrabajarápidamente
susefectos clínicospuedenaparecer a las24horas,peropueden tardarhastauna semana. Los
beneficiospersistenhasta2a4semanas.
.
6.15 Sobredosis,intoxicaciónyenvenenamiento
Elmecanismo del daño tisular varía de acuerdo con la naturaleza de la sustancia agresora y la
forma de entrada al organismo. Los agentes pueden ser directamente tóxicos para los tejidos
humanos o pueden requerir de una conversión enzimática para activarmetabolitos dañinos. La
evaluación y estabilización de la vía aérea, respiración y circulación, así como el estatus
neurológico son los concernientes primarios. Se deben administrar antídotos contra toxinas o
venenos específicos cuando estén disponibles. El envenenamiento por el hongo Amanita es el
diagnósticoporelquemás frecuentementesehausadoTPE,enadiciónconotras terapiaspara
remover toxinas que incluyen carbón activado y forzar diuresis. El inicio muy temprano del
tratamiento(enlasprimeras24a48horas)serecomienda.Otrasexposicionesambientalesenlas
quesehadescritoelusodeTPEincluyenlaingestióndeaceitedecastoryelenvenenamientopor
pesticidas/organofosforados.Losreportesdelusoexitosodeaféresiseneltratamientodevarias
sobredosisfarmacológicasyenvenenamientossonbasadosenseriesdereportesdecasos.LaTPE
debeserusadaparalaremocióndefármacosconunbajovolumendedistribución(<0.2L/kg)y/o
unaaltauniónaproteínasplasmáticas(>80%).
6.16 Desórdenes neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos relacionados a infecciones
estreptocócicas(PANDAS);CoreadeSydenham
Los PANDAS y lacorea de Sydenham son desórdenes neuropsiquiátricos autoinmunes que
típicamente siguen a las infecciones por Streptococco beta-hemolítico del grupo-A (SGA). Los
anticuerposproducidoscontralosestreptococos,especialmentelosdelaproteínaM,tienenuna
actividad cruzada contra las neuronas de los ganglios basales y se piensa que juegan un papel
fundamentalenlapatogénesisdeestafamiliadetrastornos.EltratamientodelosPANDASincluye
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
16
terapia conductual y/o fármacos antipsicóticos. Está indicada la administración de
antibioticoterapia temprana cuando se asocia a faringitis y a cultivos positivos para SGA. Las
formasgravesdecoreasontratadascondiazepam,ácidovalproico,carbamacepinaohaloperidol.
Siestofalla,sepuedenusarcorticoesteroides.AdiferenciaddelosPANDAS,losniñosconcoreade
Sydenhamrequierenprofilaxisalargoplazodepenicilinaparareducirelriesgodecomplicaciones
cardiacas por fiebre reumática. En pacientes sintomáticos graves, se han usado terapias
inmunomoduladoresoTPEquehanmostradoserútilesalreducir laseveridadde lossíntomasy
acortarelcursoclínico.Debidoalposibleroldeanticuerposantineuronalesen lapatogénesis, la
remocióndeanticuerposporTPEpuedeserefectiva.
6.17 PolicitemiaVera;Eritrocitosis
Sedefineeritrocitosiscomounrecuentodeglóbulosrojosdealmenos25%porarribadelamedia
específica para el género. Un hematocrito >60 en hombres y mayor de 56% en mujeres es
indicativodeeritrocitosisabsoluta.Elmanejodelapolicitemiadebajoriesgoincluyeflebotomías,
con la meta demantener un hematocrito <45% y con dosis bajas de aspirina. Las flebotomías
llevanadeficienciadehierrolocualdisminuyelasobreproduccióndeeritrocitos.Enlapolicitemia
asociadaatrombocitosisextrema(conteoplaquetario>1,000x109/L)sepuedeasociaraunmayor
riesgodesangradodebidoasíndromedevonWillebrandadquirido.
Laeritrocitoaféresisreduceelhematocritomáseficientementequelasimpleflebotomíaypuede
aumentar el tiempo entre procedimientos y disminuir el número de procedimientos necesarios
para llegar al objetivo de hematocrito. La trombocitoaféresis, así como la eritroaféresis puede
estarindicadaparapacientesconpolicitemiaveraconuneventotrombohemorrágicoasociadoy
endondenoestácontroladalatrombocitosisylaeritrocitosis.
6.18 Trasplanterenal,ABOcompatible
Elusoderiñonesinmunológicamenteincompatibleshacrecidoenrespuestaalacortamientoenla
disponibilidad de órganos y a la sensibilidad aumentada entre los candidatos a receptores. Los
anticuerposHLApuedenserantígenosdirectosdeldonante.LosanticuerposHLAseproducende
unaexposiciónpreviaaantígenosHLA foráneosdurante transfusiones,embarazoo trasplantey
son una barrera al trasplante por el aumento del riesgo de pérdida del injerto secundaria a
rechazomediadoporanticuerposhiperagudo,agudoocrónico
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
17
Los regímenes de desensibilización típicamente incluyen IVIG, rituximab y/o inmunosupresión
adicional. Los protocolos de desensibilización usan dosis bajas o altas de IVIG, TPE o IA, y/o
rituximabparallevaraunpacientedeserseropositivoaseronegativoysecandidatoatrasplante.
Los regímenes basados en TPE parecen ser más efectivos en aquellos que están en espera de
donador. En el rechazo, los antígenos específicos del donador pueden ser removidos por TPE,
DFPP e IA. La aféresis siempre debe ser llevada a cabo en combinación con otros fármacos
inmunosupresores. La TPE se puede usar también antes del trasplante para remover los
anticuerpos HLA. Las diferentes técnicas TPE, DFPP o IA se usan en combinación con fármacos
inmunosupresores pre-trasplante hasta que el paciente es seronegativo. La TPE usualmente se
continuadeformaposquirúrgicaysereiniciasihaydatosderechazo.
6.19 Trasplanterenal,incompatibilidadABO
La incompatibilidadmayorse refierea lapresencianaturaldeanticuerposenel receptorcontra
los antígenosA y/oBdel receptor. Estos anticuerpospueden causar rechazoagudo/hiperagudo
humoralcausandodañoendotelial. La incompatibilidadmayorABOsepresentaenalrededorde
35%de las parejas dedonador-receptor en forma aleatoria. Ya queno existen estudios clínicos
controlados sobre el uso de TPE para facilitar el trasplante renal ABO incompatible, existe
evidenciaaparentedesufuncionamiento.Yaqueesunareacciónmediadaporanticuerpos,seha
usadolaTPEcomounamodalidadterapéuticaclaveparareducirlostítulosdeanticuerposanti-A
o antiB en el periodo peritrasplante con el objetivo de prevenir el rechazo y facilitar la
supervivenciadelinjerto.TambiénsehausadoDFPPeIApararemoveranticuerposABO.
6.20 Sepsiscondisfunciónorgánicamúltiple
Lasepsiseslacausamáscomúndemuerteenlasunidadesdecuidadosintensivosno-coronarias
conunatasademortalidadde28a50%y70%condisfunciónorgánicamúltiple.Lascitocinasy
otros mediadores inflamatorios de sepsis que incluyen TNF, leucotrienos, prostaglandinas,
endotoxinas y TGF-β sonpartedel estado inflamatorioenelpaciente. La coagulopatía,oclusión
microvascularylaisquemiatisularparecenestarconectadasalostrastornosenelbalancedelos
multímerosdeADAMTS13yfactordevonWillebrand.Elmanejoincluyeagentesantimicrobianos
y el control de la causa de la infección, soporte hemodinámico que incluye volumen y
vasopresores y soporte ventilatorio. Adicionalmente el tratamiento puede incluir
corticoesteroides, anticuerpos monoclonales para TNF, receptor soluble de TNF, antitrombina,
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
18
inhibidores de las vías de factor tisular, aunque ninguna de estas terapias tiene una gran
aceptación.Sepostulaelusode laTPEparamejorar la funciónorgánicaal removermediadores
inflamatorios y antifibrinolíticos y al reponer proteínas anticoagulantes y ADAMTS13, en un
esfuerzo de revertir los trastornos biopatológicos y restaurar la homeostasis. Los estudios
observacionales sobre TPE en sepsis han encontrado tasas de supervivencia de 60 a 87%
comparadosconloscontroleshistóricoscontasasdesupervivenciade20a40%.Algunasseriesde
casosugierenqueeltratamientotempranopuedeserbenéficoencomparadoconel retrasodel
iniciodelaterapiayquelaTPEpuedeayudaralaestabilizaciónhemodinámica.Adiferenciadelos
estudios observacionales, los estudios aleatorizados, prospectivos difieren con la información
presentadaencuantoasueficacia.
6.21 Anemiadecélulasfalciformes,formaaguda
Laanemiadecélulasfalciformesescausadaporunacadenaanormaldehemoglobina(HbS)quese
forma por la sustitución de valina por ácido glutámico en β6. La HbS polimeriza luego de la
desoxigenación causando que los eritrocitos se vuelvan rígidos y se deformen, los eritrocitos
falciformes ocluyen la microvasculatura haciendo que exista hipoxia tisular e infartos. Los
eritrocitos con HbS tienen una vida media acortada (10 a 20 días), lo que resulta en anemia
hemolíticacrónica.Lasmanifestacionesagudasdeestaenfermedadsoncrisisvaso-oclusivasque
incluyeninfartos,síndrometorácicoagudo,priapismo,secuestroesplénico,colestásicoohepático
y disfunción renal. En ausencia de terapias preventivas, el infarto isquémico puede ocurrir en
hasta35%delospacientesconunarecurrenciade46a90%.Laincidenciaesmayorenniñosentre
2 y 5años. Cuando los pacientes presentan signos de cambios neurológicos se deben realizar
estudiosde imagendeformaurgente.Siseconfirmael infarto,sedeberealizarunrecambiode
eritrocitos.El tratamientoparael síndrome torácicoagudo incluye terapiade sostén incluyendo
antibióticos, oxígeno y monitorización continua. La decisión de trasfundir concentrados
eritrocitarios, el recambio manual o automatizado de eritrocitos se guía por el balance de la
condición del paciente, la habilidad para obtener servicios de aféresis, adecuado acceso
intravenosoyproductossanguíneosdeformarápida,contraelriesgodelaaféresisporsímisma.
ElrecambiodeeritrocitospuedesermáseficientepararemovereritrocitosconHbSymantieneal
pacienteisovolémico.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
19
6.22 Púrpuratrombocitopénicatrombótica
La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), conocida también como deficiencia de TMA-
ADAMTS13esunaenfermedadsistémicatrombóticaqueafectaprincipalmentelosgrandesvasos.
Lapresenciadeautoanticuerposenlamayoríadelospacientesconlaformaidiopáticaadquirida
ygravesugierequese tratadeundesordenautoinmune.La IgG4es laclasemáscomúnde IgG
anti-ADAMTS13 y parece estar relacionada con la recurrencia de la enfermedad. La TPE ha
disminuido la mortalidad de la PTT de casi siempre mortal a menos de 10%, la TPE debe ser
iniciadaurgentementeunavezquesereconocelaPTT.
Los esteroides en conjunto sonusados, sin embargo, no sehaprobado su eficacia. La razónde
usar TPE es que remueve los anticuerpos anti-ADAMTS13 mientras reemplaza la actividad de
proteasadeADAMTS13.
7- PUNTOSCLAVE
• La aféresis es un procedimiento invasivo con indicaciones claras y específicas en los
pacientespediátricos.
• Ha demostrado claramente lamejoría en el pronóstico de patologías neurológicas y en
aquellas conunabase inmunológicas; sin embargo, enmuchasotras suutilidadnoestá
biendemostrada.
• Si bien es un procedimiento relativamente seguro no está exento de riesgos y
complicaciones, por lo cual debe ser realizado por personal capacitado, valorando el
beneficiorealdelprocedimiento.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
20
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(3)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
Aloinmunizacióndeglóbulosrojosenelembarazo
TPE
Previoadisponibilidadde III 2Ctransfusiónintrauterina
Amiloidosissistémica
Anemiaaplásica;aplasia
Columnaβ2microglobulina II 2B
TPE IV 2CTPE Anemiaaplásica III 2C
puradeglóbulosrojos TPE Anemiaaplásicapuradecélulasrojas
III 2C
Recambiodeglóbulosrojos Infartoagudo I 1C
Recambiodeglóbulosrojos Síndrometorácicoagudo,severo
II 1C
Anemiadecélulasfalciformes,aguda
Recambiodeglóbulosrojos Priapismo III 2C
Recambiodeglóbulosrojos Disfunciónmultiorgánica III 2C
RecambiodeglóbulosrojosSecuestroesplénico/hepático;colestasis
intrahepáticaIII 2C
Recambiodeglóbulosrojos
Profilaxisdeinfarto/Prevencióndesobredosis
dehierro
I 1A
Anemiadecélulasfalciformes,noaguda
Recambiodeglóbulosrojos Crisisrecurrentededolorvaso-oclusivo
III 2C
Recambiodeglóbulosrojos Manejoprequirúrgico III 2A
Anemiahemolíticaautoinmune;WAIHA;
Recambiodeglóbulosrojos Embarazo III 2C
TPE WAIHAsevero III 2C
enfermedaddeaglutininasfrías
TPE Enfermedaddeaglutininasfríassevero
II 2C
Anticuerposcontraloscanalesdepotasiodependientesdevoltaje
TPE II 2C
Babesiosis Recambiodeglóbulosrojos Severo II 2C
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
21
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
Cardiopatíadilatadaidiopática
IA NYHAII-IV II 1BTPE NYHAII-IV III 2C
TPE Severasintomática II 2ACrioglobulinemia
IA Severasintomática II 2B
Degeneraciónmacularrelacionadaalaedad,seca Reoféresis
I 1B
Dermatomiositis/polimiositis
TPE IV 2BECP IV 2C
Encefalitisfocalcrónica(EncefalitisdeRasmussen) TPE
III 2C
EncefalitisporanticuerposantirreceptordeN-metil-D-aspartato(NMDAR)
TPE
I
1C
Encefalomielitisdiseminadaaguda
TPE Refractarioaesteroides II 2C
EncefalopatíadeHashimoto;encefalopatíaasociadaentiroiditisautoinmune
TPE
II
2C
Enfermedadantimembranabasalglomerular(SíndromedeGoodpasture)
TPEDiálisisdependienteno
HAD
III
2B
TPE HAD I 1C
TPE Diálisisdependiente I 1BEnfermedaddeWilson TPE Fulminante I 1C
CitaféresisAdsorbente Colitisulcerativa III/II 1B/2BEnfermedadinflamatoriaintestinal CitaféresisAdsorbente Enf.deCrohn III 1B
ECP Enf.deCrohn III 2C ECP Piel(crónica) II 1B
Enfermedadinjertocontrahuésped
ECP Nopiel(crónica) II 1BECP Piel(aguda) II 1C
ECP Nopiel(aguda) II 1CEnfermedadporalmacenamientodeácidofutárico(Refsum)
TPE II 2C
AféresisLDL II 2C
Enfermedadvascularperiférica AféresisLDL
II 1B
Esclerodermia TPE III 2C ECP III 2A
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
22
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
Desmielinización
Esclerosismúltiple
TPE inflamatoriaagudadelSNC
II 1B
Fallahepáticaaguda
Fibrosissistémicanefrogénica
TPE-HV I 1AECP III 2CTPE III 2C
Glomeruloesclerosisfocalsegmentaria
TPE Recurrenteenriñóntrasplantado
AféresisLDL Resistenteaesteroide
I 1B
III 2C
GlomerulonefritisrápidamenteprogresivaasociadaaANCA(granulomatosisconpoliangitis;granulomatosisdeWegener)Hemocromatosishereditaria
Hipercolesterolemiafamiliar
TPE Homocigotoconpocovolumensanguíneo
II 1C
Hiperleucocitosis
Hiperlipoproteinemiaporlipoproteína(a)
Hiperviscosidadporgammapatíasmonoclonales
Leucocitoaféresis Sintomática II 1B
Leucocitoaféresis Profilácticaosecundaria III 2C
AféresisLDL II 1B
TPE Sintomática I 1B
TPE Profilaxisporrituximab I 1C
TPE
enriñónnativo
Diálisisdependiente
I
1ATPE HAD I 1C
TPE Diálisisdependiente III 2C
Eritrocitaféresis
I
1B
AféresisLDL Homocigoto I 1AAféresisLDL Heterocigoto II 1A
IA
Desmielinizacióninflamatoriaagudadel
III
2C
SNC
TPE Crónicaprogresiva III 2BTPE III 2B
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
23
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
TPE Aloanticuerpos IV 2C
Inhibidoresdelosfactoresdecoagulación
TPE Aloanticuerpos III 2CIA Aloanticuerpos III 2B
IA Aloanticuerpos III 1C
Leucoencefalopatíamultifocalprogresivaasociadaanatalizumab
TPE
I
1C
LinfomacutáneodecélulasT;micosisfungoides;SíndromedeSezary
ECP Eritrodérmico II 1B
ECP Noeritrodérmico III 2C
Linfohistiocitosishemofagocítica;síndromehemofagocítico;síndromedeactivacióndemacrófagos
TPE
III
2C
Lupuscardíaconeonatal
TPE
III
2C
Lupuseritematososistémico
TPE Severo II 2CTPE Nefritis IV 1B
MalariaRecambiodeglóbulos
rojos Severo III 2B
TPE Moderada-severa I 1BMiasteniagravis
TPE Pretimectomía I 1C
Microangiopatíatrombótica,mediadaporcoagulación
TPE
MutaciónTHBD
III
2C
TPE Mutacionesdelgendel
factordecomplemento
III
2C
Microangiopatíatrombótica,mediadaporcomplemento
TPE AutoanticuerposdeFactorH
I
2C
TPE MutacionesMCP III 1C TPE Ticlopidina I 2B TPE Clopidogrel III 2BMicroangiopatíatrombótica,asociadaamedicamentos
TPE Inhibidoresde
calcineurina
III
2C
TPE Gemcitabina IV 2C TPE Quinina IV 2C
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
24
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
Microangiopatíatrombótica,asociadaatrasplantedemédulaósea
TPE
III
2C
TPE/IA
Síntomasneurológicosseveros III 2C
Microangiopatíatrombótica,toxinashiga TPE Streptococcus
pneumoniae III 2C
TPE Ausenciadesíntomas
neurológicosseveros IV 1C
Necrólisisepidérmicatóxica TPE Refractaria III 2B
Nefropatíaporcilindrosenelmielomamúltiple
TPE
II
2B
TPE Semiluna III 2BNefropatíaporIgA
TPE Progresivacrónica III 2C ECP III 2CNeurodermatitisatópica IA III 2C
TPE III 2C TPE Aguda II 1BNeuromielitisóptica
TPE Mantenimiento III 2C
Pancreatitishipertrigliceridémica TPE
III 2C
TPE Severo III 2BPénfigovulgar ECP Severo III 2C
IA Severo III 2C AféresisLDL III 2APérdidaauditivaneurosensorialsúbita Reoféresis III 2A
TPE III 2C Eritrocitaféresis Policitemiavera I 1BPolicitemiavera;eritrocitosis
Eritrocitaféresis
Eritrocitosissecundaria
III
1C
TPE NeuropatíaAnti-MAG III 1C
TPE Neuropatíamultifocalmotora
IV 1CPolineuropatíasproteinémicasdesmielinizantes
TPE IgG/IgA I 1BTPE IgM I 1C
TPE Mielomamúltiple III 2C IA IgG/IgA/IgM III 2C
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
25
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
Polirradiculoneuropatíadesmielinizanteinflamatoriaaguda/SíndromedeGuillain-Barre
TPE Tratamientoprimario I 1A
TPE DespuésdeIVIG III 2C
Polirradiculoneuropatíadesmielinizanteinflamatoriacrónica
TPE
I
1B
TPE III 2CPorfiriaeritropoyética Recambiodeglóbulos
rojos
III 2C
PrevencióndealoinmunizacióndeRhDpostransfusióndeglóbulosrojos
Recambiodeglóbulos
rojos
Exposiciónaglóbulos
rojosRhD(+)
III
2C
Pruritoporenfermedadhepatobiliar
TPEResistenteatratamiento
III
1C
ECP III 2B
Psoriasis CitaféresisAdsortiva Pustulardiseminada III 2C
Linfocitoaféresis III 2C TPE IV 2C TPE Semiluna III 2CPúrpuradeHenoch-Shönlein
TPE Enfermedadsevera
extrarrenal
III
2C
Púrpurapostransfusional TPE III 2C
Púrpuratrombocitopénicatrombótica TPE
I 1A
Reanimaciónpostquemadura
TPE
III 2C
Sepsiscondisfunciónmultiorgánica
TPE
III 2B
Síndromeantifosfolípidocatastrófico
TPE
II 2C
Síndromededolorregionalcomplejo
TPE Crónico III 2C
SíndromedeHELLP TPE Postparto III 2C
TPE Preparto IV 2CSíndromedeStiff-person TPE III 2C
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
26
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD
SíndromemiasténicodeLambert-Eaton
Síndromesneurológicosparaneoplásicos
Sobredosis,intoxicaciónyenvenenamiento
TPE Sobredosis/intoxicación
porfármacos
III 2C
Tormentatiroidea TPE I 1A
ECP Rechazocelular/recurrente
II 1B
Trasplantecardíaco
ECP Profilaxispararechazo II 2ATPE Desensibilización II 1C
TPE Rechazomediadoporanticuerpos
III 2C
Trasplantedemédulaósea,desensibilizaciónHLA
Trasplantedemédulaósea,incompatibilidadABO
TPE III 2C
TPE CPHmayor,médula II 1BTPE CPHmayor,aféresis II 2B
Recambiodeglóbulos CPHmenor,aféresis III 2Crojos
Trasplantehepático
TPE Desensibilización,ABOiDV
TPE Desensibilización,ABOiDC
Rechazomediadopor
I 1C
III 2C
TPE anticuerpos(ABOiyHLA)
III 2C
Trasplantehepático
TPE Desensibilización,ABOiDV
TPE Desensibilización,ABOiDC
Rechazomediadopor
I 1C
III 2C
TPE anticuerpos(ABOiyHLA)
III 2C
TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
TPE II 2C
TPEIA
IIIIII
2C2C
TPE Intoxicaciónporhongos II 2C
TPE Envenenamiento III 2C
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
27
Tabla1.IndicacionesdelaASAF2016(continuación)ENFERMEDAD TECNICA INDICACION CATEGORIA GRADO
ECP SíndromeBronquiolitis
obliterante
II
1C
Trasplantepulmonar TPE Rechazomediadopor
anticuerpos III 2C
TPE Desensibilización III 2C
TPE/IA Rechazomediadoporanticuerpos
I 1BTrasplanterenal,ABOcompatible
TPE/IA Desensibilización,DV I 1B TPE/IA Desensibilización,DC III 2C TPE/IA Desensibilización,DV I 1B
Trasplanterenal,ABOincompatible
TPE/IARechazomediadopor
anticuerpos II 1B
TPE/IA A2/A2BenB,DC IV 1B
PANDAasociadoaestreptococo;coreadeSydenham
TPE ExacerbaciónPANDA II 1B
TPECoreadeSydenham,
severa III 2B
TPE Refractaria III 2CTrombocitopeniainmune
IA Refractaria III 2C
Trombocitopeniaytrombosisinducidaporheparina
TPEBypass
precardiopulmonar III 2C
TPE Trombosis III 2C Trombocitaféresis Sintomática II 2CTrombocitosis
Trombocitaféresis Profilácticaosecundaria III 2C
TPE PAN-HBV II 2C TPE PANidiopática IV 1B TPE EGPA III 1BVasculitis Granuloacitoaféresispor
adsorción
EnfermedaddeBehcet II 1C
TPE EnfermedaddeBehcet III 2C
ECP:FotoféresisextracorpóreaIA:InmunoadsorciónTPE:PlasmaféresisterapéuticaTA:AféresisTerapéuticaWAIHA:AnemiahemolíticaautoinmunecalienteNYHA:AsociacióndelcorazóndeNuevaYorkPAN: Periarteritis nodosa EGPA: Granulomatosis eosinofílica con poliangitisCPH: células progenitorashematopoyéticasDV:DonadorvivoDC:DonadorcadavéricoPANDA:Trastornopediátriconeuropsiquiátricoautoinmune
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"
28
8- REFERENCIAS 1. Medina-MacíasML,Béjar-RamírezYL,Lordméndez-JácomeDAféresisterapéuticaenpediatría.Recambioplasmáticoterapeútico.Citaféresis..RevMexTran,2008;1:23-30.2. Misanovic V, Pokraj D, Zubcevic S, Hadzimuratovic A, Rahmanovic S, Dizdar S, etal.Plasmapheresisinpediatricintensivecareunit.MedArch,2019;70(5):332-335.3. SchwartzJ,PadmanabhanA,AquiN,BalogunRA,Connelly-SmithL,DelaneyM,etal.Guidlineson the use of therapeutic apheresis in clinical practice - Evidenc-based approach from writingcommitteeoftheAmericanSocietyforApheresis:TheSeventhSpecialIssue.JClinApheresis,2016;31:149-162.4. Guyatt GH, Oxman AD, Vist GE, Kunz R, Falck-Ytter Y, Alonso-Coello P, Schunemann HJ.GRADE:anemerging consensuson ratingqualityof evidenceand strengthof recommendations.BMJ2008;336:924-926.5. GuyattG,GuttermanD,BaumannMH,Adrizzo-HarrisD,HylekEM,PhillipsB,RaskobG,LewisSZ, Schunemann H.Granding strength of recommendations and quality of evidence in clinicalguidlines: report fromanAmerican College of Chest Physicians Task Force.Chest 2006;129:174-181.6. Hans R, Prakash S, Ram Sharma R, Marwaha Role of therapeutic apheresis in pediatricdisorders.PediatricHemtologyOncologyJ,2016;1:63-687. Meyer E,Wong EPediatric therapeuticapheresis:a criticalappraisalofevidence..TransfusionMedicineReviews2016;30(4):217-228. PassalacquaS,StaffolaniE,BusnachG,RoccatelloD,PasqualiS,CappelliP,etal.TheItalianregistryforTherapeuticApheresis.AreportfromtheApheresisStudyGroupoftheItalianSocietyofNephrology.JClinApher2005;20:101-106.9. SzczeklikW,WawrzyckaK,WludarczykA,SegaA,NowakI,SeczynskaB,etal.Complicationsinpatientstreatedwithplasmapheresisintheintensivecareunit.Vols.AnesthesiologyIntensiveTher.2013;45(1):7-13.
MANUAL DE LA SOCIEDAD LATINOAMERICANA DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDIATRICOS
“Se prohíbe la reproducción total o parcial de este documento por cualquier medio sin el previo y expreso consentimiento por escrito de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) a cualquier persona y actividad que sean ajenas al mismo"