pityriasis rubra pilaris prp

8/13/2019 Pityriasis Rubra Pilaris PRP

1/33

PITIRIASIS

RUBRA PILARIS

(PRP)

Pembimbing : dr. Dewi Anggreni, Sp.KK

dr. Iwan Trihapsoro, Sp.KK

dr. A. A. Sri Budhyani

Nama : Theresia Helena

NIM : 11.2012.040

FK UKRIDA


2/33

DEFINISI

Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP)suatu

kelainan papuloskuamous yg tidak diketahui

penyebabnya yg sering berkembang menjadi

eritroderma & menyebabkan keratodermapada telapak tangan & telapak kaki.


3/33

PRPDigolongkan menjadi 6 jenis.

Ciri khas dari PRP : hiperkeratosis folikularis &oranye kemerah-merahan, dermatitis dgn pulau-

pulau kulit normal.

PRP pertama kali dijelaskan tahun 1828 oleh

Tarral & diberi nama oleh Besnier (1889).


4/33

EPIDEMIOLOGI

Jarang ditemukan, dengan angka morbiditas

sekitar 5%.

Perbandingan antara laki-laki & perempuan

sama banyak.

Insiden PRP telah dilaporkan 1 kasus pada

3500-5000 pasien yg datang ke klinik

dermatologi.


5/33

Pasien dengan PRP dapat mengalami

palmoplantar keratoderma juga dapat terjadi

distrofi kuku. Namun, sebagian besar

morbiditas terkait dengan PRP dikaitkandengan eritroderma.

Ras apapun dapat terkena PRP.


6/33

Bentuk herediter dimulai pada anak usia dini

dgn puncak pada pertama & kelima dekade

kehidupan, tetapi dapat dimulai pada usia

berapapun.


7/33

ETIOPATOGENESIS

Penyebabnya belum diketahui.

Herediterpermulaan masa anak, dominan

autosomal, & tidak disertai kelainan sistemik.

Yg didapatsemua umur & tidak ada yg

sakit seperti ini dalam keluarganya.


8/33

Diperkirakan salah satu etiologinya karena

kekurangan vitamin A.

Dugaan laingangguan kinetik sel

epidermis.

Hiperkeratosis, parakeratosis di sekeliling

folikel, akantosis yg tidak teratur, lapisan

basal mengalami degenerasi.


9/33

Terdapat sebukan sel radang menahun pada

dermis bagian atas, terutama sekitar folikel

rambut pembuluh darah superfisial.


10/33


11/33

Papul folikular keratotik dikelilingi oleheritema umumnya terdapat pada dorsum jari

tangan, siku, & pergelangan tangan.


12/33

Kelainan dapat menyebar ke tempat lain,

termasuk badan.

Kelainan kulit berbatas tegas & seringterlihat pulau-pulau kulit normal.


13/33

Rambut & gigi tidak menunjukkan kelainan.

Kuku menunjukkan penebalan lempeng kuku,perubahan warna menjadi kuning coklat.


14/33

Mukosa mulutbercak putih disertai erosi.

Hereditercenderung menetap seumur

hidup.

Yg didapatmungkin mengalami remisi.

Kelainan sistemik umumnya tidak terjadi,

kecuali bila sudah menyeluruh.


15/33

Klasifikasi Griffiths

Tipe Karakteristik Distribusi Perjalanan

I-Dewasa klasik (> 50 kasus) Seperti

disebutkan

sebelumnya

Menyebar ke

bagian tubuh

lainnya

Seringkali

sembuh dalam

waktu rata-rata 3

tahun

II-Dewasa atipikal (5% kasus) Folikel hiper-keratosis & lesi

ichthyosiform

pada kaki, jarang

rambut kulit

kepala.

Menyebar kebagian tubuh

lainnya

Durasi panjang (>20 tahun)

III-Remaja klasik (10 kasus) Mirip dengan tipe

I, tetapi muncul

pada tahun 1 atau

2 kehidupan

Menyebar ke

bagian tubuh

lainnya

Seringkali

sembuh dalam

waktu rata-rata 1-

2 tahun


16/33

IV-Remaja terbatas (25% kasus) Anak-anakprapubertas,

berbatas tegas

bersisik, plak

eritematosa pada

siku & lutut,

menyerupai

psoriasis lokal

Setempat Beberapa kasusyang jelas pada

remaja akhir

V-Remaja atipikal

(5% dari kasus)

Dimulai pada

tahun-tahun

pertama,

sebagian besar

kasus herediter,

hiperkeratosis

folikuler,

skleroderma

pada tangan &

kaki

Menyebar ke

bagian tubuh

lainnya

Perjalanan

kronis


17/33

VI-Terkait HIV Nodulosistik &

lesi acneiform

pustular.

Folikuler

memanjang atau

lichen spinulosus.

Menyeluruh Resisten terhadap

pengobatan

standar, mungkin

masih berespon

dgn terapi

retroviral


18/33

Tipe III-Remaja klasik


19/33

Tipe IV-Remaja terbatas


20/33

Tipe V-Remaja atipikal


21/33

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Tidak ada tes laboratorium khusus untuk

mendiagnosis PRP.

Tes untuk kelainan elektrolit,

hipoalbuminemia, infeksi bakteri sekunder dikulit & kemungkinan sepsis.


22/33


23/33

DIAGNOSIS

Gambaran klinik yg khas & perjalananpenyakitnya dapat dipakai sebagai dasar

diagnosis, dgn dibantu pemeriksaan

histopatologi.


24/33


25/33

Dermatitis eksfoliatif Adanya eritema & scalingyg melibatkan

permukaan kulit & sering mengaburkan

lesi primer.


26/33

Ichthyosis vulgaris

Kelainan kulit turunan dgn sel-sel kulit mati

menumpuk tebal, kering seperti sisik pada

permukaan kulit.


27/33

PENGOBATAN

Pengobatan sistemik

Retinoid sistemik. Isotretinoin 0,5-1

mg/KgBB/hari selama 6-9 bulan.

Acitretin 10-75 mg.

Metotreksat 1,25 mg/hari, intermitter 2 x 1

minggu.


28/33

Pengobatan topikal : keratolitik

Asam salisilat (3-20%) + salep

kortikosteroid dgn bebat oklusif.

Krim asam retinoat 0,05%.


29/33

PROGNOSIS

Ad vitam dapat mengakibatkan problem

psikologik.

Ad sanationam buruk untuk bentuk

herediter, pada bentuk didapat mengalami

remisi.


30/33

KOMPLIKASI

Gejala sistemik : malaise, kelelahan,

anoreksia, demam, dan menggigil.

Pasien dengan eritroderma :

limfadenopati, hepatomegali,

splenomegali, dan kelainan elektrolit

Gagal jantung.


31/33


32/33

Untuk menegakkan diagnosis didapatkan

dari gambaran klinis yg khas &

pemeriksaan histopatologi untuk

menyingkirkan kemungkinan kelainanpapulosquamous & eritroderma lainnya.

Pengobatan PRP masih belum ada yg

efektif.


33/33

TERIM K SIH

pityriasis rubra pilaris prp

Documents