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Pigmentierte villonodulre Synovialitis (PVNS)

Schattauer 2014 arthritis + rheuma 2/2014

79Nicht entzndliche Erkrankungen der Synovialis

SchlsselwrterPigmentierte villonodulre Synovialitis, teno-synovialer Riesenzelltumor, Synovialektomie, Radiosynoviorthese

ZusammenfassungDie pigmentierte villonodulre Synovialitis (PVNS oder PVS) ist eine seltene benigne pro-liferative Erkrankung des Synovialgewebes der Gelenke und Sehnenscheiden. Man un-terscheidet die diffuse, lokal aggressiv de-struierend wachsende Verlaufsform von der nodulren, lokalisierten, eher verdrngend wachsenden Form. Die Diagnosestellung ge-lingt in der Regel zuverlssig mittels klini-schem Befund, Rntgen und MRT, beweisend ist jedoch nur die Histologie. Die Therapie der Wahl besteht in der marginalen chirurgischen Resektion, befundabhngig als arthroskopi-sche oder offene (Teno)synovialektomie durchgefhrt, bei intraartikulr diffusem Be-fall kombiniert mit adjuvanter RSO. Rezidiv-raten liegen auch nach Kombinationsthera-pie im Bereich von fnf bis zehn Prozent.

KeywordsPigmented villonodular synovitis, tenosynov-ial giant cell tumour, synovectomy

SummaryPigmented villonodular synovitis is a benign proliferative disorder of the synovium and tenosynovium that occurs in a diffuse, locally aggressive form and a localized nodular less agressive variant. Clinical examination, native radiographs and MRI are usually suffi-cient for a reliable diagnosis. The therapy of choice is marginal surgical resection, either by open or arthroscopic synovectomy, fol-lowed by radiotherapy for the intraarticular diffuse form. After combination therapy, re-currence rates of 510 % have to be ex-pected.

KorrespondenzadresseProf. Dr. Andreas NiemeierKlinik und Poliklinik fr Orthopdie, Universitts -klinikum Hamburg-EppendorfMartinistr. 52, 20246 HamburgE-Mail: niemeier@uke.uni-hamburg.de

Pigmented villonodular synovitisCurrent diagnostic and therapeutic approacharthritis + rheuma 2014; 34: 7982

Die pigmentierte villonodulre Synovialitis (PVNS oder PVS) ist eine seltene benigne proliferative Erkrankung des Synovial -gewebes. Die tiologie ist nicht vollstndig geklrt, nach heutigem Verstndnis scheint sie sowohl neoplastische als auch inflam-matorische Komponenten zu beinhalten. Sie kommt sowohl intraartikulr (meist monoartikulr) als auch extraartikulr mit Befall von Sehnenscheiden und Bursae vor.

Man unterscheidet eine diffuse Form von einer lokalisierten, nodulren Form. Die diffuse Form kann ein relativ aggressives, lokal destruierendes Wachstum aufweisen. Die nodulre Form wchst langsamer, eher lokal verdrngend als destruierend. Nodu-lre und diffuse Form unterscheiden sich im typischen Befallsmuster, der klinischen Prsentation sowie ihrer charakteristischen Bildmorphologie. Beide Formen sind ge-

kennzeichnet durch Hmosiderinablage-rungen wodurch die namensgebende Pigmentierung entsteht und enthalten multinuklere Riesenzellen (Synonym fr PVNS: tenosynovialer Riesenzelltumor [TSGCT]). Die Therapie der Wahl besteht in der chirurgischen Resektion, wobei hohe Rezidivraten von bis zu 20 bis 50 Prozent bei alleiniger Resektion der diffusen Form auftreten. Durch adjuvante Verfahren, wie z. B. durch Radiosynoviorthese, knnen diese deutlich gesenkt werden.

Epidemiologie und Befallsmuster

Die Inzidenz der Erkrankung wird in der Literatur mit etwa 1,8 Neuerkrankungen pro 1 x 106 Einwohner pro Jahr angegeben (1). Der Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr und es besteht keine klare Prdilektion fr ein Geschlecht (1, 2). Die nodulre extraartikulre Form tritt vorwiegend an den Sehnenscheiden im Be-reich der Hnde und Fe auf ( Abb. 1), die nodulre intraartikulre Form entsteht meist im Kniegelenk mit besonderer Be-vorzugung der patellanahen Regionen, ins-besondere des Hoffaschen Fettkrpers ( Abb. 2). Grundstzlich knnen alle Ge-lenke des Krpers erkranken, jedoch befllt auch die diffuse Form primr das Knie -gelenk (7080 %) ( Abb. 3A), weniger hufig das Hftgelenk (15 %) und selten andere Gelenke (hier vor allem Ellenbo-gen- /Schulter-/Handgelenke) (2).

Klinische Prsentation

Die klinische Prsentation ist relativ un-spezifisch und kann vor allem bei der no-

Pigmentierte villonodulre Synovialitis (PVNS)Aktuelles diagnostisches und therapeutisches Prozedere

A. Niemeier1, 2; F. T. Beil1, 2; S. Seitz1, 2; W. Rther1, 21Klinik und Poliklinik fr Orthopdie, Universittsklinikum Hamburg-Eppendorf, Hamburg; 2Klinik fr Orthopdie und Orthopdische Rheumatologie, Klinikum Bad Bramstedt, Bad Bramstedt

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A) B)

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dulren, lokalisierten Form einen sehr schleichenden, langwierigen Beginn auf-weisen, wodurch eine vergleichsweise ho-he Rate an nicht oder protrahiert diagnos-tizierten Fllen erklrbar ist. Extraartiku-

lrer nodulrer Befall von Sehnenschei-den, insbesondere der Finger, ist hufig nur auf lokalen Druck oder Palpation schmerzhaft oder unangenehm. Der dif-fuse Befall von Sehnenscheiden ist kli-nisch kaum von anderen Tenosynovialiti-den zu unterscheiden. Gelenkbefall hinge-gen macht hufig sowohl in der nodulren als auch in der diffusen Form mehr Be-schwerden als der extraartikulre Befall. Typische Symptome der diffusen Form entsprechen weitestgehend denen anderer Synovialerkrankungen: Schmerz, Gelenk -erguss und Einschrnkung im Bewe-gungsausma der betroffenen Gelenke. Der Gelenkerguss weist in differenzialdi-agnostischer Abgrenzung z. B. zur rheu-matoiden Arthritis im Punktat bereits makroskopisch leicht erkennbar oft die charakteristische blutig brunliche Fr-bung auf ( Abb. 3B).

DiagnostikDie differenzialdiagnostische Abgrenzung zu anderen Synovialerkrankungen erfolgt durch die bildgebenden Verfahren Rntgen und MRT sowie histologisch. Beweisend ist nur die Histologie.

Bildgebung

Im nativradiologischen Rntgenbild zeigen sich in frhen Stadien allenfalls indirekte Zeichen einer Weichteilschwellung oder eines Gelenkergusses. In fortgeschrittenen Stadien kann es bei der nodulren Form zu Druckarrosionen der benachbarten Kno-chen kommen. Bei der diffusen Form im fortgeschrittenen Stadium sind subchon-drale zystische Usuren beider artikulieren-der Gelenkflchen inklusive der nicht last-tragenden Gelenkanteile charakteristisch. Diese knnen sowohl einen perlschnurarti-gen Aspekt aufweisen, aber auch ein erheb-liches destruktives Ausma annehmen ( Abb. 4). Vor allem bei chronischen Ver-lufen kommt daher dem Nativrntgenbild eine wichtige Bedeutung zu.

Ergnzend zum Rntgenbild trgt die Kernspintomografie zur Bestimmung der exakten dreidimensionalen Ausdehnung sowohl der Synovialisproliferation als auch der knchernen Destruktion bei und ist daher instrumental fr die Operationsvor-bereitung und Planung. Das wesentliche kernspintomografische Kriterium zur Dif-ferenzialdiagnose ist durch die Hmoside-rineinlagerungen bedingt und fhrt zu den charakteristischen Signalauslschungen so-wohl in T1- als auch in T2-Wichtungen

Abb. 1 Lokalisierte, nodulre PVNS der Beuge-sehnen des dritten Fingers der linken Hand, knapp proximal des distalen Interphalangealgelenks. Problemlose offene marginale Resektion in toto.

Abb. 2 MRT-Darstellung einer nodulren Form der PVNS mit scharfer Abgrenzbarkeit und typischer Lokalisation im Bereich des Hoffaschen Fettkrper.

Abb. 3 (A) Ausgeprgte Form einer diffusen PVNS des Kniege-lenks mit charakteristischer rot-braun-gelblicher Frbung der Synovialisproliferation. Medialer parapatellarer Zu-gang zum rechten Kniege-lenk zur offenen Synovialek-tomie; (B) charakteristische rot-brunliche Frbung des Gelenkpunktats bei diffuser PVNS (rechts) im Vergleich zu einem klaren Reizerguss (links).

T1 TSE T1 SPIR KM

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( Abb. 5) (3). Andere Synovialerkrankun-gen, die mit hnlichen knchernen Usuren einhergehen knnen, weisen diese fokalen Signalabschwchungen in T1- und T2-Wichtung nicht auf. Andere Erkran-kungen mit Hmosiderinablagerungen (hmophile Arthropathie, Amlyoidarthro-pathie) zeigen einen differenten nativ -radiologischen Befund. Manche Autoren favorisieren zum Hmosiderin-Nachweis eine Gradientenechosequenz (3). Nach Kontrastmittelgabe ist eine diffuse Anhe-bung der Signalintensitt zu erwarten ( Abb. 2) (4).

Makroskopischer und mikroskopischer Befund

Aufgrund der oft unspektakulren klini-schen Symptome kommt es durchaus vor, dass die PVNS einen intraoperativen Zufalls befund darstellt, z. B. im Rahmen ei-ner Endoprothesenimplantation oder einer Arthroskopie des Kniegelenks. Makrosko-pisch imponieren die diffuse und lokali-sierte Form durch eine charakteristische Frbung des Gewebes: brunlich, manch-mal grn-gelblich tingiert, bedingt durch den Hmosiderin- sowie den Lipid-Gehalt der Lsionen ( Abb. 1, Abb. 3). Der his-tologische Befund ist gekennzeichnet durch eine polymorphe Zellpopulation, die Histiozyten, lipidbeladene Makrophagen, stark vaskularisiertes Stroma und multi -nuklere osteoklastenartige Riesenzellen umfasst (5).

Therapie und Prognose

Die wesentliche therapeutische Manahme ist die chirurgische Resektion. Nodulre Formen sind in der Regel von einer Art Pseudokapsel umhllt und meist vom um-gebenden Gewebe gut abgrenzbar ( Abb. 2). Im Ber

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