PGS.TS Cao Phi Phong

2016

Bệnh án

Họ tên Nguyễn Thi Phương T…Sinh năm 1958, nữ

Dân tộc: Kinh

Nghề nghiệp: Kỹ sư vi sinh về hưu

Địa chỉ: Hà Nội

Vào viện: 21h 22/3/2016

Lý do vào viện: Đau đầu (T) + nhìn đôi

Bệnh sử

BN tự khai bệnh:

Cách nhập viện khoảng 3 tháng, buổi sáng lúc đi chợ

bệnh nhân thấy mắt nhìn nhòe đi, bên (T) nhiều hơn (P), sau

đó nhìn mọi thứ đều 2 hình và không kèm đau đầu hay

choáng váng. Khi bệnh nhân che một bên mắt lại thì chỉ thấy

một hình. Khám và điều trị tại BV Hoàn Mỹ - Hà Nội được

chẩn đoán bệnh về mắt (do lão hóa?) và uống thuốc ngoại

trú 1 tuần lễ. Bệnh không giảm nhìn đôi, và thấy đau nhức

vùng thái dương (T) âm ỉ, đôi lúc giật từng cơn nên đến tái

khám và điều trị tại BVHM liên tục 2 tháng.

Khoảng một tháng trước nhập viện, đau vùng thái dươngcàng ngày càng nhiều, khi đau có lúc buồn nôn, nhìn đôităng lên khi nhìn sang (T), khi sờ vào vùng thái dươngcảm giác da như dầy hơn, bệnh nhân có đi khám tư được chẩn đoán SNTK. Bệnh uống thuốc không giảm. Cùngngày nhập viện bệnh đến khám bs tư với chẩn đoán: Thoátvị đĩa đệm C3-C4 + Rối loạn THN, bệnh không đỡ, đau đầu liên tục kèm buồn nôn, mắt nhìn đôi mọi hướng nhậpviện BV ĐHYD

Trong quá trình bệnh không sốt, không té chấn thương hay co giật

Tiền sử* Bản thân:

• Tiền sử sản khoa và phát triển tâm thần bình thường

• Tăng huyết áp: phát hiện 3 tháng nay nhưng điều trị

không liên tục

• Không tiền căn ĐTĐ, TBMMN.

• Không tiền căn té chấn thương

* Gia đình:

• Không ghi nhận người thân trong gia đình mắc các bệnh

tương tự hay bất thường khác.

* Xã hội:

Nghề nghiệp: trước đây làm kỹ sư hóa, xn vi sinh

Khám lâm sàng (09/12/2015)

Sinh hiệu: Mạch: 92 l/phHA: 140/ 90 mmHg. Nhiệt độ: 37o.

Nhịp thở: 18 lần/phút.

Tổng trạng TB, BMI: 19,1. Da niêm hồng. không phù.

Hạch ngoại biên không sờ chạm

Khám thần kinh

Mắt (T) giới hạn nhìn sang T, dấu chôn củng mạc mắt

(T), song thị tăng khi nhìn sang bên T

Tăng cảm giác nông dây V1,V2

Các chức năng tk khác chưa phát hiện bất thường

Tóm tắt

BN nữ, 73 tuổi, nhập viện vì đau đầu, nhìn đôi

Bệnh kéo dài 3 tháng, ngày càng nặng dần

TCCN: - Đau đầu, thỉnh thoảng giật từng cơn kèm buồnnôn

- Nhìn đôi, tăng khi nhìn sang (T)

- Tăng cảm giác da khi sờ vào vùng thái dương

TCTT: - Rối loạn cảm giác nông dây V1, V2

- Liệt dây VI (T) không hoàn toàn

1.Chẩn đoán có thể nghĩ nhiều nhất là gì?

2.Các bước chẩn đoán tiếp theo là gì?

3.Các bước điều trị tiếp theo là gì?

Chẩn đoán

1. liệt dây VI(T)+ dây V1+V2(T)/ Tăng huyết áp

2. các bước chẩn đoán tiếp theo MRI não

Cận lâm sàng

CTM: bình thường

Sinh hóa: đường huyết: 7.93 mmol/l

TPTNT: bình thường

ECG: nhịp xoang 90 l/ph

XQ tim phổi: bình thường

Chẩn đoán ca lâm sàng

- Liệt dây VI trái + V1,V2 trái

- Dò động tĩnh mạch màng cứng xoang hang trái/tăng

HA

Bàn luận

Mục tiêu:

1. Tiếp cận một bn liệt dây VI

2. Dò động tĩnh mạch màng cứng xoang hang

Khám vận nhãn dây VI

Khám từng mắt

Mức độ thiếu hụt dựa vào độ xoay mắt từ đường giữa

Thiếu hụt dang ra ngoài

Nhìn đôi: một mắt, hai mắt

(monocular, binocular diplopia)

Lác trong Lác ngoài

Lác trên phải Lác trên trái

Phân loại liệt dây VI

31

Định nghĩa 6 types liệt dây VI

(Sixth Nerve Palsy: SNP)

Type 1: nonisolated(không đơn độc

Type 2: traumatic(chấn thương)

Isolated unilateral SNPs that have a clearly established temporal relationship to significant previous head trauma and do not progress are considered traumatic in origin; patients with SNP following minor head trauma are excluded.

Type 3: congenital (bẩm sinh)

Patients born with SNP

Type 4: vasculopathic (bệnh lý mạch máu)

Vasculopathic SNPs occur in patients older than age 55 or those with known vasculopathic risk factors (e.g., hypertension or diabetes)

Type 5: nonvasculopathic

Patients without vasculopathic risk factors

Type 6: progressive (nonisolated) or unresolved

SNPs that worsen after the acute stage (more than 2 weeks) as defined by a significant increase in the measured ocular deviation or who develop new neurologic findings are considered progressive or nonisolated; patients without resolution in the measured horizontal deviation after 12 to 16 weeks are considered unresolved

Tiến triển: xấu hơn sau 2 tuần

Di chứng: sau 3-4 tháng

Chẩn đoán định khu liệt dây VI

Dây VI trong trục

Đoạn trong và ngoài sọ(ngoài trục)

Đoạn trong bể

Đoạn mặt dốc xương đá

Đoạn xoang hang

Đoạn hốc mắt

(mặt dốc)

(Lig. Gường đá)

Trong trục Ngoài trụcTrong hốc mắt

Đoạn ngoài sọ

Dây chằng bướm đá

Kênh Dorello

Xoang đá dưới

Kênh Dorello

Trong xoang hang

Đoạn hốc mắt

Bệnh lý dây VI

Liên hệ vị trí tổn thương

Tại nhân

Hc Millard Gubler

Hc Raymond-Ceston

Hc Foville

EBN: excitatory burst neurons

IBN: inhibitory burst neurons

PPRN: paramedian reticular nucleus

Tiếp hợp cầu hành

56

Liệt dây VI khoang dưới nhện

1. Compression: aneurysms.

2. Meningeal infection, inflammation (e.g. sarcoidosis) or infiltration (e.g. lymphoma, leukaemia, carcinoma).

3. The nerve is also affected by changes in intracranial pressure(unilateral/ bilateral VI nerve palsies)

(Elevated intracranial pressure leads to compression of the abducent nerve by downward or forward movement of the brainstem (e.g. space occupying lesions, head trauma, posterior cranial fossa masses or structural anomalies).

Trong đường đi thân nền

Trong đường đi thân nền

Trong đường đi thân nền

Trong xoang hang

Cavernous sinus và superior orbital fissure lesions

1. Liệt dây VI đơn thuần xảy ra với carotid cavernous

fistulas và intracavernous aneurysms của carotid artery

Cavernous sinus and superior orbital fissure lesions

2. liệt dây VI kết hợp ipsilateral Horner’s syndrome

Căn nguyên

Cavernous sinus (Keane, 1996)

Cavernous sinus thrombosis (Kriss, 1996)

Cavernous sinus fistula (Eggenberger, 2000; King, 1995; Lee, 1998; Uehara, 1998)

Superior ophthalmic vein thrombosis (Polito, 1996)

Neoplasm (Eisenberg, 1999)

Nasopharyngeal carcinoma (Keane, 1996)

Pituitary adenoma

Plasmacytoma (Bachmeyer, 1997)

Căn nguyên

Cavernous sinus (Keane, 1996)

Lymphoma (Keane, 1996; Liu, 1993; Roman-Goldstein, 1998)

Hodgkin’s disease (Kasner, 1996)

Hemangioma (Brazis, 2000; Lee, 1995)

Hemangioendothelioma (Phookan, 1998)

Meningioma (Kawase, 1996)

65

Căn nguyên

Cavernous sinus (Keane, 1996)

Rhabdomyosarcoma (Arita, 2001)

Sixth nerve tumors

Sphenoid sinus tumors

Skull base tumors

Squamous cell cancer of pterygopalatine fossa

Subarachnoid diverticulum

Sphenoid sinus mucocele (Muneer, 1997)

Ischemia

Căn nguyênCavernous sinus (Keane, 1996)

Inflammatory or infectious

Herpes zoster (Chang-Godinich, 1997; Mansour, 1997; Smith, 1993)

Actinomycoses (Holland, 1998)

Tolosa-Hunt syndrome

Internal carotid artery diseases

Aneurysm (FitzSimon, 1995; Hahn, 2000; Keane, 1996; Silva, 1999)

Dissection (Kerty, 1999; Lemesle, 1998)

Dolichoectasia (Blumenthal, 1997; Neugebauer, 2001)

Balloon test occlusion (Lopes, 1998)

Cisplatin infusion (Alderson, 1996; Wu, 1997)

Post–radiofrequency rhizotomy for trigeminal neuralgia (Harrigan, 1998)

Lâm sàng huyết khối xoang hang

Cavernous sinus fistula(rò xoang hang)

Rò động mạch cảnh xoang hang được phân thành 4 type: A, B, C, D.

Type A: Thông nối trực tiếp từ động

mạch cảnh trong vào xoang hang

-Type B: Thông nối gián tiếp từ các

nhánh nhỏ màng cứng của động

mạch cảnh trong vào xoang hang.

-Type C: Thông nối gián tiếp từ các

nhánh nhỏ màng cứng của động

mạch cảnh ngoài vào xoang hang.

-Type D: Thông nối gián tiếp từ các

nhánh nhỏ màng cứng của động

mạch cảnh trong và động mạch cảnh

ngoài vào xoang hang.

4 types

- Type A: Thông nối trực tiếp từ động mạch cảnh trong

vào xoang hang

-Type B: Thông nối gián tiếp từ các nhánh nhỏ màng

cứng của động mạch cảnh trong vào xoang hang.

-Type C: Thông nối gián tiếp từ các nhánh nhỏ màng

cứng của động mạch cảnh ngoài vào xoang hang.

-Type D: Thông nối gián tiếp từ các nhánh nhỏ màng

cứng của động mạch cảnh trong và động mạch cảnh

ngoài vào xoang hang.

Hình ảnh đỏ mắt lồi mắt do rò động mạch cảnh xoang hang

Rò động mạch cảnh xoang hang trực tiếp

Hình chụp mạch máu não DSA

Rò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp theo Barrow

động mạch rò xuất phát từ nhánh màng cứng của

động mạch cảnh ngoài và động mạch cảnh trong nên

còn được gọi là rò động tĩnh mạch màng cứng

Lâm sàng

Rò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp, triệu

chứng lâm sàng thường ít rầm rộ hơn rò trực tiếp.

Triệu chứng hay gặp nhất là đỏ mắt kéo dài,

sau đó mờ mắt dần : do ứ trệ dẫn lưu tĩnh mạch

mắt, tăng nhãn áp thứ phát.

Ít khi có âm thổi ở mắt, triệu chứng này chỉ gặp

trong khoảng 30% các trường hợp rò gián tiếp

Lâm sàng

Bệnh nhân thường đến khám chuyên khoa mắt vì đỏ

mắt kéo dài, có thể một bên hoặc hai bên.

Thể rò này thường gặp hơn ở phụ nữ, đa số trên 50

tuổi, tiền căn tiểu đường, tăng huyết áp, một số ít các

trường hợp có thể gặp ở phụ nữ trẻ bị rò động tĩnh

mạch màng cứng xoang hang sau mang thai sinh con

Triệu chứng đỏ mắt trong rò động tĩnh mạch màng cứng

Bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh chưa được giải thích đầy đủ, có thể liên

quan các bệnh lý thành mạch sau tiểu đường, bệnh loạn sản

sợi cơ, bệnh collagen.

Các xét nghiệm cận lâm sàng siêu âm Doppler, CT, MRI

có thể cho thấy giãn tĩnh mạch mắt, giãn các tĩnh mạch não,

DSA giúp xác định chính xác các mạch rò và phân loại

thể rò động mạch cảnh xoang hang gián tiếp.

Phù gai xuất huyết võng mạc sau rò động mạch cảnh xoang hang

Hình ảnh DSA rò động mạch cảnh xoang hang type B

Rò động mạch cảnh xoang hang type B theo phân loại Barrow là

các trường hợp động mạch rò xuất phát từ các nhánh nhỏ cấp

máu cho màng cứng của động mạch cảnh trong đoạn xoang hang

Hình ảnh DSA rò động mạch cảnh xoang hang type C

Hình DSA rò động mạch cảnh xoang hang type D

Điều trị rò động mạch cảnh xoang hang bằng bóng

Chỉ định điều trị

1. Các dấu hiệu lâm sàng, đặc điểm lỗ rò, sự thay đổi huyết động

học do shunt động tĩnh mạch gây ra

2. Chưa cần điều trị can thiệp đối với những rò động tĩnh mạch

không triệu chứng, phát hiện tình cờ, lưu lượng thấp, không

gây rối loạn huyết động, tuy nhiên những bệnh nhân này cần

được theo dõi thường xuyên phát hiện kịp thời những dấu hiệu

bệnh chuyển nặng để được điều trị kịp thời

Chỉ định điều trị

1. Bệnh nhân có triệu chứng ở mắt nặng nề: đỏ mắt, mờ mắt giảm thị

lực, tăng nhãn áp, xuất huyết xuất tiết võng mạc do ứ trệ tuần hoàn

tĩnh mạch nhãn cầu.

2. Bệnh nhân có những dấu hiệu về thần kinh liên quan đến ứ trệ dẫn

lưu tĩnh mạch não: đau đầu tăng dần, lơmơ, tê yếu nửa người.

3. Trên hình ảnh học sọ não (CT, MRI, DSA) cho thấy có những giả phình

nguy cơ vỡ gây tử vong hay xuất huyết mũi họng ồ ạt.

4. Các rò động tĩnh mạch trên chụp mạch máu não DSA có trào ngược

tĩnh mạch nông vỏ não, gây rối loạn huyết động nội sọ cần điều trị càng

sớm càng tốt vì nguy cơ xuất huyết não, nhồi máu não, nguy cơ tử

vong cao, theo tác giả Davies tỷ lệ tử vong trong năm là 19%.

Tổn thương đỉnh hốc mắt

(Orbital apex lesions)

Nguyên nhân thường gặp ở orbital apex :

- tumour (local or metastatic),

- trauma,

- inflammatory pseudotumour

- cellulitus.

Globe=nhaõn caàu

Tổn thương đỉnh hốc mắt

(Orbital apex lesions)

Proptosis is an early sign of lesions at this site,

and may be accompanied by congestion of the conjunctival vessels and chemosis).

It is often difficult to distinguish between III, IV, and VI nerve paresis and mechanical restrictions of the globe caused by masses in the orbit

Khó phân biệt liệt III,IV,VI

Tổn thương dây VI ở Cavernous Sinus ?

With lesions of the cavernous sinus, SNPs

usually occur in association with other cranial

neuropathies (e.g., third, fourth, or fifth nerves) or

Horner’s syndrome.

Neuroimaging (usually MRI) should be directed to the cavernous sinus (class III–IV, level B).

Tổn thương dây VI Orbital?

Lesions of the orbit causing SNP are usually

associated with other orbital signs such as

proptosis or chemosis.(phối hợp lồi mắt và ứ máu)

Neuroimaging (preferably MRI) should be directed

to the orbit (class III–IV, level B).

Nguyên nhân liệt dây VI

Liệt dây VI đơn thuần ở trẻ em: pontine glioma

Chẩn đoán phân biệt

Cận lâm sàng

Chẩn đoán hình ảnh

Chỉ định MRI

Các chỉ định khác

Điều trị1. Prisms. Symptomatic treatment of acute VI nerve palsy

involves use of Fresnel prisms, in order to minimise diplopia.2. Occlusion. If diplopia is troublesome, the paretic eye may be

covered with a patch or a filter until the condition resolves. In young patients, watch for amblyopia.

3. Botulinum toxin. The injection of botulinum toxin type A into the ipsilateral medial rectus may be effective at reducing muscle contracture and improving fusion in the primary position of gaze. However, the procedure carries the disadvantage of significant crossed diplopia in contralateralgaze.

4. Surgery. Definitive surgical procedure for VI nerve palsy should not be employed until the deviation has been stable for at least six months

Điều trị

Điều trị

Điều trị

Aplasia hay hypoplasia

Một số bệnh dây VI hiếm gặp

Duane syndrome

1. Duane syndrome (DS) is a rare, congenital disorder of eye movement. In

most patients, DS is diagnosed by the age of 10 years.

2. DS is a miswiring of the eye muscles that causes some eye muscles to

contract when they should not and other eye muscles not to contract when

they should.

3. People with DS have a limited and sometimes absent ability to move their

eye outward toward the ear (ie, abduction), and in most cases, they have

a limited ability to move the eye inward toward the nose (ie, adduction).

4. This probably occurs around the sixth week of pregnancy and is

due to poor development of tiny parts of the brainstem that

control the eye muscles.

5 In DS, the sixth cranial nerve that controls the lateral rectus

muscle (the muscle that rotates the eye out toward the ear) does

not develop properly.

Mobius syndrome

Lác hội tụ

Tại nhân

MS

Dây VI đôi

Câu hỏi ?