PENYAKIT HATI POLIKISTIK: LAPORAN KASUSNursuniwati, Miro S, Arnelis, Zubir N, JuliusSub Bagian Gastroenterohepatologi Bagian Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RS Dr. M. Djamil PadangLatar Belakang

Penyakit hati polikistik merupakan salah satu penyakit fibrokistik yang bersifat herediter, dapat ditemukan berdiri sendiri atau bersamaan dengan penyakit kistik lainnya. protein yang berperan pada penyakit hati polikistik disebut hepatocystin yang dikode oleh gen PRKCRH yang terdapat pada kromosom 19p dan gen SPC63 pada kromosom 6q.

Penyakit hati polikistik ini merupakan kasus yang jarang, dan biasanya dikaitkan dengan polikistik ginjal autosomal dominan. Sejumlah 50 % pasien dengan kista ginjal mempunyai kista hati dan akan meningkat menjadi 75 % pada usia lebih dari 60 tahun. pada penelitian biopsi dilaporkan insiden penyakit hati polikistik 0,05% - 0,13%.Penderita penyakit hati polikistik dapat hidup normal,fungsi hati baik, prognosis tergantung ditemukan kista ginjal secara bersamaan.Tindakan bedah pada kista yang disebabkan pembesaran hati yang massif dapat dilakukan operasi (fenestrasi sampai ke kista) dengan atau tanpa reseksi hati sehingga dapat memperbaiki keluhan.Tindakan transplantasi hati dapat dilakukan,tetapi kedua pendekatan tersebut mempunyai komplikasi. Kasus

Seorang pasien wanita 54 tahun dirawat dengan keluhan bengkak pada perut kanan atas, perut terasa penuh, mual dan kadang muntah. Pasien juga mengeluhkan cepat letih, sesak. Pada pemeriksaan fisik di temukan tekanan darah 160/90, anemia, hepar yang teraba 4 jari BAC dan 8 jari BPX bernodul dengan perabaan kistik dan ditemukan ballotemen positif pada kedua ginjal. Laboratorium di dapatkan; hemoglobin 8,8 gr/dl, ureum 120 mg/dl, kreatinin 5,8 mg/dl, SGOT 21.77 u/l, SGPT 9.76 u/l, HbSAg negatif, analisa gas darah kesan asidosis metabolik. Pada USG Abdomen di temukan gambaran multiple cyst di seluruh lobus hepar dan kedua ginjal. Pada CT Scan di temui gambaran multiple cyst di seluruh lobus hepar dan kedua ginjal dengan ukuran bervariasi, dan tidak tampak batu. pasien ini di diagnosa dengan penyakit hati polikistik dan gagal ginjal kronik ec penyakit ginjal polikistik. Pada pasien ini terjadi perbaikan klinis dan laboratorium setelah diberikan terapi konservatif dan hemodialisis.

Kesimpulan: Penyakit hati polikistik ini merupakan kasus yang jarang. Pada pasien dengan penyakit hati polikistik ini sudah terjadi komplikasi gagal ginjal. Untuk tindakan terapi dilakukan tindakan konservatif dan simptomatis.kata kunci: penyakit hati polikistik, penyakit ginjal polikistik, gagal ginjal kronis