REFERAT KARDIO

PATENT DUKTUS ARTERIOSUS

Oleh :

Shofariyah Nur Laila G0007020/E-16-12

Ana Yunitasari G0007033/E-17-12

Ayu Rakhmawati G9911112029/F-23-12

Agatha Dinar G9911112006/F-26-12

Pembimbing :

Sri Lilijanti W., dr., Sp. A. (K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD DR. MOEWARDI

SURAKARTA

2012

0

BAB IPENDAHULUAN

Dalam beberapa dasawarsa terakhir ini angka kejadian beberapa penyakit

noninfeksi makin menonjol, baik di negara maju maupun di negara berkembang.

Perbaikan tingkat sosial ekonomi telah membawa perubahan pola penyakit. Penyakit

infeksi serta defisiensi gizi makin lama makin menyurut, sedangkan berbagai

penyakit non-infeksi termasuk penyakit kongenital makin dikenal.1

Hal tersebut tampak dengan jelas telah mulai ada di Indonesia. Pada saat ini di

Indonesia sedang berlangsung masa transisi, sementara masalah gizi dan infeksi

belum tuntas teratasi, pada saat yang sama telah mulai muncul berbagai masalah yang

berhubungan dengan penyakit non-infeksi. Di dalam bidang kardiologi, pengamatan

menunjukkan bahwa sementara insidens demam rematik dan prevalens penyakit

jantung reumatik masih belum berkurang nyata, jumlah pasien jantung bawaan makin

meningkat. 1

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak

diketahui. Berbagai jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar x telah diduga

sebagai penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita

ibu pada awal kehamilannya dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan pada

bayinya, terutama duktus arteriosus persisten. Apapun sebabnya, pajanan terhadap

faktor penyebab tersebut harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh

karena pada minggu kedelapan pembentukan jantung sudah selesai. 2

Insidens penyakit jantung bawaan di berbagai tempat di seluruh dunia kurang

lebih sama, dan menetap dari waktu ke waktu. Studi di negara maju dan negara

berkembang menunjukkan bahwa insidensi penyakit jantung bawaan berkisar

diantara 6 sampai 10 per kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran

hidup. 1

Penyakit jantung bawaan dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok, yaitu

penyakit jantung bawaan non-sianotik dan sianotik. Jumlah pasien penyakit jantung

1

bawaan non-sianotik jauh lebih besar dibanding penyakit jantung bawaan sianotik,

yakni berkisar antara 3 sampai 4 kali. Dari penelitian yang dilakukan Bagian Ilmu

Kesehatan Anak FK UI/RSCM, di Jakarta, dari 3602 pasien baru yang diperiksa

selama 10 tahun (1983-1992) terPDAat 2091 penderita penyakit jantung bawan.

Sebagian besar adalah non-sianotik (1602 atau 76,7%) dan sisanya adalah jenis

sianotik (489 atau 23,3%).1

Salah satu jenis penyakit jantung bawaan asianotik adalah PDA (persisten

duktus arteriosus). Duktus Arteriosus Persisten/PDA adalah duktus yang tetap

terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung

bawaan. Duktus artereriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur,

insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi. Kurang lebih 40% bayi

dengan berat lahir kurang dari 1500 gram dan yang menderita distress pernapasan

akan menderita pula duktus arteriosus persisten. Pada bayi dengan berat lahir kurang

dari 1000 gram insidensnya mencapai 80%. Kejadian tersebut meningkat bila bayi

menggunakan ventilator. 1

Penutupan duktus setelah usia 1 tahun sangat jarang terjadi dan rata-rata

penutupan duktus adalah 0,6% pada decade I-IV. Pada bayi premature sebagian besar

duktus arteriosus persisten PDAat menutup spontan. Secara klinis duktus arteriosus

persisten dibagi menjadi duktus kecil, sedang, dan besar. 1

2

BAB IITINJUAUAN PUSTAKA

A. ANATOMI DAN FISIOLOGI

1. Sirkulasi Janin

Sirkulasi janin berjalan paralel, artinya sirkulasi paru dan sirkulasi

sistemik berjalan sendiri-sendiri dan hubungan keduanya terjadi melalui pirau

intra dan ekstrakardiak. Pada bayi, sirkulasi paru dan sistemik berjalan seri.

Untuk memenuhi kebutuhan respirasi, nutrisi, dan ekskresi, janin memerlukan

sirkulasi yang berbeda dengan sirkulasi ekstrauterin.1,3

Pada janin, darah dengan oksigen relatif cukup (pO2 30 mmHg)

mengalir dari plasenta melalui vena umbilikalis. Separuh jumlah darah ini

mengalir melalui hati, sedang sisanya memintas hati melalui duktus venosus

ke vena kava inferior, yang juga menerima darah dari hati (melalui vena

hepatika) serta tubuh bagian bawah.1

Sebagian besar darah dari vena kava inferior mengalir ke dalam atrium

kiri melalui foramen ovale, selanjutnya ke ventrikel kiri, aorta asendens, dan

sirkulasi koroner. Dengan demikian sirkulasi otak dan koroner menPDAat

darah dengan tekanan oksigen yang cukup. Sebagian kecil darah dari vena

kava inferior memasuki ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Darah yang

kembali dari leher dan kepala janin (pO2 10 mmHg) memasuki atrium kanan

melalui vena kava superior, dan bergabung dengan darah dari sinus koronarius

menuju ventrikel kanan, selanjutnya ke arteri pulmonalis. Pada janin hanya

15% darah dari ventrikel kanan yang memasuki paru, selebihnya melewati

duktus arteriosus menuju ke aorta desendens, bercampur dengan darah dari

aorta asendens. Darah dengan kandungan oksigen yang rendah ini akan

mengalir ke organ-organ tubuh sesuai dengan tahanan vaskular masing-

3

masing dan juga ke plasenta melalui arteri umbilikalis yang keluar dari arteri

iliaka interna.1

Pada janin normal, ventrikel kanan memompakan 60% seluruh curah

jantung, sisanya dipompa oleh ventrikel kiri. Curah jantung janin

didistribusikan sebagai berikut :

40% menuju aorta asendens

4% ke sirkulasi koroner

20% ke arteri leher dan kepala

16% tersisa melewati istmus aorta menuju aorta desendens

60% dipompakan ke arteri pulmonalis

8% menuju paru

52% melewati duktus arteriosus menuju aorta desendens

Diameter duktus arteriosus pada janin sama dengan diameter aorta, dan

tekanan arteri pulmonalis juga sama dengan tekanan aorta. Tahanan vaskular

paru masih tinggi oleh karena konstriksi otot arteri pulmonalis.1

4

Gambar 1. Sirkulasi Janin4

2. Perbedaan Sirkulasi Janin dan Keadaan Pascalahir

Terdapat perbedaan yang mendasar antara sirkulasi pada janin dan

pada bayi sesuai dengan fungsinya. Perbedaan ini antara lain :

a. Pada janin terdapat pirau intrakardiak (foramen ovale) dan pirau

ekstrakardiak (duktus arteriosus botali, duktus venosus arantii) yang

efektif. Arah pirau adalah dari kanan ke kiri, yakni dari atrium kanan ke

kiri melalui foramen ovale, dan dari arteri pulmonalis menuju ke aorta

melalui duktus arteriosus. Pada sirkulasi pascalahir pirau intra dan

ekstrakardiak tersebut tidak ada.1

5

b. Pada janin ventrikel kiri dan kanan bekerja serentak, sedang pada keadaan

pascalahir ventrikel kiri berkontraksi sedikit lebih awal dari ventrikel

kanan.1

c. Pada janin ventrikel kanan memompa darah ke tempat dengan tahanan

yang lebih tinggi, yakni tahanan sistemik, sedang ventrikel kiri melawan

tahanan yang rendah yakni plasenta. Pada keadaan pascalahir ventrikel

kanan akan melawan tahanan paru, yang lebih rendah daripada tahanan

sistemik yang dilawan ventrikel kiri.1

d. Pada janin darah yang dipompa oleh ventrikel kanan sebagian besar

menuju ke aorta melalui duktus arteriosus, dan hanya sebagian kecil yang

menuju ke paru. Pada keadaan pascalahir darah dari ventrikel kanan

seluruhnya ke paru.1

e. Pada janin paru memperoleh oksigen dari darah yang mengambilnya dari

plasenta, pascalahir paru memberi oksigen kepada darah.1

f. Pada janin plasenta merupakan tempat yang utama untuk pertukaran gas,

makanan, dan ekskresi. Pada pascalahir organ-organ lain mengambil alih

berbagai fungsi tersebut.1

3. Perubahan Sirkulasi Normal Setelah Lahir

Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi

karena putusnya hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang

mulai berkembang. Perubahan-perubahan yang terjadi adalah :

• tahanan vaskular pulmonal turun dan aliran darah pulmonal meningkat

• tahanan vaskular sistemik meningkat

• duktus arteriosus menutup

• foramen ovale menutup

• duktus venosus menutup

Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru-paru,

peningkatan saturasi oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan

6

penurunan tahanan arteri pulmonalis, aliran darah pulmonal meningkat.

Lapisan medial arteri pulmonalis perifer berangsur-angsur menipis, dan pada

usia 10-14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah seperti kondisi orang dewasa.

Penurunan tahanan arteri pulmonalis ini terhambat bila terdapat aliran darah

paru yang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel atau duktus

arteriosus yang besar. Pada keadaan hipoksemia, seperti pada bayi yang lahir

di dataran tinggi, penurunan tekanan arteri pulmonalis terjadi lebih lambat.1

Tekanan darah sistemik tidak segera meningkat dengan pernapasan

pertama, biasanya terjadi secara berangsur-angsur, bahkan mungkin tekanan

darah turun lebih dulu dalam 24 jam pertama. Pengaruh hipoksia fisiologis

yang terjadi dalam menit-menit pertama pascalahir terhadap tekanan darah

sistemik agaknya tidak bermakna, namun asfiksia berat yang berlangsung

lama dapat mengakibatkan perubahan tekanan sistemik, termasuk renjatan

kardiogenik yang sulit diatasi. Karena itu pada bayi asfiksia resusitasi yang

adekuat harus dilakukan dengan cepat. Setelah tahanan sistemik meningkat,

oleh karena duktus arteriosus masih terbuka, maka terjadi pirau dari aorta ke

arteri pulmonalis, akibatnya maka aliran balik vena pulmonalis bertambah

hingga aliran ke atrium serta ventrikel meningkat.1

4. Penutupan Duktus Arteriosus

Antara minggu ke 5 dan minggu ke 7 kehidupan mudigah, terjadi

pertumbuhan sistem arkus aorta. Dari trunkus arteriosus tumbuh 6 pasang

arkus. Pasangan yang ke 6 akan tumbuh menjadi arteri pulmonalis. Disebelah

kanan bagian proksimal arkus menjadi arteri pulmonalis kanan, sedangkan

distalnya menghilang. Arkus yg ke 6 kiri bagian proksimalnya menjadi arteri

pulmonalis kiri, sedangkan bagian distalnya berhubungan terus dengan aorta,

menjadi duktus arteriosus.4

Duktus arteriosus adalah pembuluh darah janin yang menghubungkan

arteri pulmonalis kiri langsung dengan aorta desendens. Pada janin, duktus

arteriosus dapat tetap terbuka karena produksi dari prostaglandin E2 (PGE2).

7

Pada bayi baru lahir, prostaglandin yang didapat dari ibu (prostaglandin

maternal) kadarnya menurun sehingga duktus arteriosus tertutup dan berubah

menjadi jaringan parut dan menjadi ligamentum arteriosum yang terdapat

pada jantung normal.1,4

Duktus arteriosus menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah

lahir, jadi pirau ini berlangsung relatif singkat. Penutupan permanen terjadi

pada usia 2-3 minggu. Bila terjadi hipoksia (akibat penyakit paru, asfiksia dan

lain-lain) maka tekanan arteri pulmonalis meningkat dan terjadi aliran pirau

berbalik dari arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus. Pemberian

oksigen 100% akan menyebabkan kontriksi duktus.1

Berbagai faktor diduga berperan dalam penutupan duktus :

a. Peningkatan tekanan oksigen arteri (PaO2) menyebabkan konstriksi dari

otot polos dari dinding pembuluh darah duktus arteriosus. Penutupan

duktus arteriosus dimediasi oleh bradikinin. Oksigen yang mencapai paru-

paru pada waktu pernafasan pertama merangsang pelepasan bradikinin.

Bradikinin mempunyai efek kontraktil yang poten terhadap otot polos.

Aksi ini tergantung dari kadar oksigen yang tinggi dalam darah arteri

setelah terjadinya pernafasan pertama. Ketika PO2 dalam darah diatas 50

mmHg, dinding duktus arteriosus akan mengalami konstriksi. Sebaliknya

hipoksemia akan membuat duktus melebar. Karena itulah PDA lebih

banyak ditemukan pada keadaan dengan PaO2 yang rendah, termasuk bayi

dengan sindrom gangguan pernapasan, prematuritas, dan bayi yang lahir

di dataran tinggi.1

b. Peningkatan kadar katekolamin (norepinefrin, epinefrin) berhubungan

dengan konstriksi duktus.1

c. Penurunan kadar prostaglandin berhubungan dengan penutupan duktus

sebaliknya pemberian prostaglandin eksogen menghalangi penutupan

duktus. Sifat ini digunakan dalam tata laksana pasien :

8

Pada bayi prematur dengan PDA pemberian inhibitor prostaglandin

seperti indometasin menyebabkan penutupan duktus, efek ini hanya

tampak pada duktus yang imatur, khususnya pada usia kurang dari 1

minggu, dan tidak pada bayi cukup bulan.1

Pada bayi baru lahir dengan penyakit jantung sianotik yang

bergantung pada duktus (kehidupan bayi bergantung pada duktus),

maka pemberian prostaglandin akan menjamin duktus yang paten.

Infus prostaglandin ini telah menjadi prosedur standar di banyak pusat

kardiologi karena sangat bermanfaat, namun harganya sangat mahal.1

Bila oksigenisasi darah arteri pascalahir tidak memadai, maka penutupan

duktus arteriosus tertunda atau tidak tejadi. Angka kejadian PDA pada anak

yang lahir di dataran tinggi, lebih besar daripada di dataran rendah. Pada

beberapa jenis kelainan jantung bawaan, bayi hanya dapat hidup apabila

duktus arteriosus tetap terbuka. Termasuk di dalam golongan lesi yang

bergantung pada duktus ini (duct dependent lesions) adalah atresia pulmonal,

stenosis pulmonal berat, atresia aorta, koartaksio aorta berat atau interrupted

aortic arch, dan sebagian pasien transposisi arteri besar.1

B. DEFINISI

PDA adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan

ini merupakan 7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. PDA ini sering dijumpai

pada bayi prematur, insidennya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.1

Perbandingann antara bayi prematur dengan bayi normal terhadap kecenderungan

PDA antara 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.7

1. PDA pada bayi aterm

Ketika seorang bayi aterm menderita PDA, dinding dari duktus arteriosus

kekurangan lapisan endotel dan lapisan muskular media.3

9

2. PDA pada bayi preterm/prematur

PDA pada bayi prematur, seringnya mempunyai struktur duktus yang normal.

Tetap terbukanya duktus arteriosus terjadi karena hipoksia dan imaturitas.3

Bayi yang lahir prematur (<37 minggu) berisiko PDA. Makin muda usia

kehamilan, makin besar pula presentase PDA oleh karena duktus dipertahankan

tetap terbuka oleh prostaglandin yang kadarnya masih tinggi, karena memang

belum waktunya bayi lahir. Karena itu PDA pada bayi prematur dianggap sebagai

developmental patent ductus arteriosus, bukan structural patent ductus arteriosus

seperti pada bayi cukup bulan.4,5,6

Pada bayi prematur dengan penyakit membran hialin (sindrom gawat napas

akibat kekurangan surfaktan, yakni zat yang mempertahankan agar paru tidak

kolaps), PDA sering bermanifestasi setelah sindrom gawat napasnya membaik.

Bayi yang semula sesaknya sudah berkurang menjadi sesak kembali disertai

takipneu dan takikardi.7

C. ETIOLOGI

PDA dapat disebabkan oleh berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh

lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen-gen yang

mengalami perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu

sindroma tertentu, atau juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor

lingkungan yang bersifat multifaktorial.2,7

Faktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena PDA,

diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan,

persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.2

PDA dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan

riwayat PDA atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. PDA juga bisa

disebabkan karena adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan cacat pada

pembentukan jaringan elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. Gen-

10

gen yang menyebabkan PDA saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi PDA

diketahui dapat diturunkan secara autosomal dominan atau autosomal resesif.5

Pada kebanyakan kasus, penyebab PDA bersifat multifaktorial karena

kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor-faktor ini

menyebabkan cacat pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding

duktus arteriosus.12

D. FAKTOR RISIKO

1. Prematuritas

2. BBLR

3. Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubella/campak

jerman

4. Tinggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang rendah

5. Hipoksia 3,4

E. PATOFISIOLOGI

Sebagian besar kasus PDA menghubungkan aorta dengan pangkal arteri

pulmonal kiri. Bila arkus aorta di kanan, maka duktus terdapat di sebelah kiri,

jarang duktus terletak di kanan bermuara ke arteri pulmonalis kanan.1

Pada bayi baru lahir, setelah beberapa kali pernapasan pertama, resistensi

vaskular paru menurun dengan tajam. Dengan ini maka duktus akan berfungsi

sebaliknya, bila semula mengalirkan darah dari arteri pulmonalis ke aorta,

sekarang ia mengalirkan darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Dalam keadaan

normal duktus mulai menutup, dan dalam beberapa jam secara fungsional sudah

tidak terdapat lagi arus darah dari aorta ke arteri pulmonalis. Apabila duktus tetap

terbuka, maka terjadi keseimbangan antara aorta dan arteri pulmonalis, apabila

resistensi vaskular paru terus menurun maka pirau dari aorta ke arah arteri

pulmonalis makin meningkat. Pada auskultasi pirau yang bermakna akan

11

memberikan bising sistolik setelah bayi berusia beberapa hari, sedang bising

kontinu yang khas biasanya terdengar setelah bayi berusia 2 minggu.1

Gambar 2. Struktur PDA11

Dengan tetap terbukanya duktus, maka darah yang seharusnya mengalir ke

seluruh tubuh akan kembali memenuhi pembuluh paru-paru. Besar-kecilnya

bukaan pada duktus mempengaruhi jumlah darah yang mengalir balik ke paru-

paru.1

Oleh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan

melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. Luasnya pirau

tersebut tergantung dari ukuran PDA dan rasio dari resistensi pembuluh darah

paru-paru dan sistemik. Pada kasus yang ekstrim, 70% darah yang dipompa

ventrikel kiri akan mengalir melalui PDA ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran PDA

kecil, tekanan antara arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal.

Jika PDA besar, tekanan arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol

dan diastol. Pasien dengan PDA yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya

berbagai komplikasi. Tekanan nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah

ke arteri pulmonal ketika fase diastol.3

12

F. MANIFESTASI KLINIS

Semakin besar bukaan yang dialami pada PDA secara otomatis volume darah

ke paru-paru jadi meningkat. Pada bayi ataupun anak yang menderita PDA akan

menampakkan gejala seperti:

Tidak mau menyusu

Berat badannya tidak bertambah

Berkeringat secara berlebihan

Kesulitan dalam bernafas

Jantung yang berdenyut lebih cepat

Mudah kelelahan

Pertumbuhan terhambat

Gejala-gejala diatas menunjukkan telah terjadi gagal jantung kongestif.

Sementara bila bukaan pada PDA berukuran kecil resiko gagal jantung kongestif

relatif tidak ada, hanya perlu diperhatikan adanya resiko endokarditis.

Endokarditis bisa berakibat fatal apabila tidak diberikan tindak lanjut medis yang

semestinya.9,10,11

Pada pemeriksaan fisik bisa didapatkan tanda-tanda (Sign):

1. Takipneu

2. Takikardi

3. Banyak berkeringat

4. Sianosis

5. Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler disebut “water hammer

pulse”. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistol

maupun diastol, sehingga didapat tekanan nadi yang besar (40mmHg).

Pada pemeriksaan fisik jantung didapatkan:

1. Palpasi :

Thrill sistolik yang paling jelas teraba pada ICS II kiri yang dapat menyebar

ke sekitarnya

13

Dengan meningkatnya tekanan arteri pulmonal, bunyi jantung II mengeras

sehingga dapat teraba pada sela iga II tepi kiri sternum.

2. Auskultasi :

- Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti sistolik click.

- Bunyi jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri.

- Machinery murmur yang punctum maksimumnya pada ICS II linea

sternalis kiri. Bising pada waktu sistol bersifat kresendo dengan puncak

pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastol bersifat

dekresendo, terbaik didengar pada posisi berbaring, sifat, tempat, dan

intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi.

- Pasien dengan pirau yang besar, dapat terdengar murmur mid-diastolik

pada presentasi katup mitral yang terdengar pada daerah apeks sebagai

hasil dari peningkatan volume aliran darah yang melewati katup mitral.

3. Clubbing finger 3

G. PEMERIKSAAN FISIK

PDA biasanya dipikirkan bila pada bayi atau anak teraba nadi yang kuat dan

terdengar bising kontinu. Hal ini harus dibedakan dengan penyakit jantung non

sianotik lain yang memberikan tanda yang sama termasuk AP-Window dan fistula

artrio-vena. Pada bayi yang sangat muda mungkin baru terdengar bising sistolik

sehingga harus dibedakan dengan pasien defek septum ventrikel. Umumnya

echocardiografi diperlukan untuk memastikan diagnosis. Kateterisasi jantung

jarang diperlukan untuk diagnosis, dan hanya dilakukan bila dikhawatirkan ada

hipertensi pulmonal, atau direncanakan penutupan duktus dengan alat kateter

khusus. Bila dilakukan, kateterisasi jantung pasien PDA tanpa komplikasi akan

menunjukkan hasil adanya peningkatan saturasi oksigen di arteri pulmonalis

akibat pirau dari aorta yang tekanannya tinggi ke arteri pulmonalis yang

tekanannya rendah.1

14

Adapun kriteria hasil pemeriksaan berdasarkan ukuran PDA berupa:

1. PDA kecil

Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal.

Jantung tidak membesar. Kadang terasa getaran bising disela iga ke-2

sternum. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur)

yang khas untuk PDA di daerah subklavia kiri.1

Selain itu, pada masa neonatus, karena tahanan vaskuler paru masih tinggi,

maka sering kali perbedaan tekanan yang bermakna aorta arteri pulmonalis

hanya terdapat pada fase sistole. Akibatnya bising yang terdengar sebagian

besar hanya bising sistolik (60 %) ; pada 30 % terdengar bising kontinue,

sedangkan pada 10 % kasus tidak terdengar bising, sehingga diagnosis

ditegakkan dengan cara lain. Setelah tahanan vaskuler paru menurun (pada

defek kecil antara 2 sampai 6 minggu), perbedaan tekanan antara aorta dan

arteri pulmonalis juga terdapat fase diastole. Saat inilah akan terdengar bising

yang khas untuk duktus arteriosus persisten, ialah bising kontinu.

Bising ini mulai terdengar setelah bunyi jantung I, kresendo, mencapai

puncaknya pada bunyi jantung II dan kemudian dekresendo untuk akhirnya

berhenti sebelum bunyi jantung I berikutnya. Pungtum maksimum bising

biasanya adalah disela iga II tepi kiri sternum, yang menjalar ke daerah

infrakklavikular, sepanjang tepi kiri sternum, dan kadang sampai leher atau ke

punggung.

Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan

ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau

arteri pulmonalis.1

2. PDA sedang

Gejala biasa timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien

mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun

15

biasanya berat badan masih dalam batas normal. Anak lebih mudah lelah

tetapi masih dapat mengikuti permainan.1

Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding anak

normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan

dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari 40 mmHg. Teraba getaran

bising didaerah sela iga 1-2 parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga 2-3

dari parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik

di apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian cepat ventrikel

kiri (stenosis mitral relatif).1

Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi

paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG

menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.1

3. PDA besar

Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien

tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. Tampak dispnoe

dan takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak

teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu

atau bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apex karena aliran darah

berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke-2

tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh

infeksi saluran nafas bagian bawah. Semua penderita PDA besar yang tidak

dilakukan operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.1

Pada defek yang besar mungkin terjadi kelambatan maturasi vaskuler

paru, sehingga tahanan vaskular paru yang tinggi bertahan beberapa minggu,

dan bising yang khas mungkin baru terdengar sangat lambat yaitu setelah 6-12

minggu. Bertambahnya aliran darah paru menyebabkan alir balik ke atrium

kiri juga bertambah sehingga terjadi beban volume ventrikel kiri. Bayi

biasanya asimtomatik sampai kira – kira 6 minggu. Sekitar 6-8 minggu bayi

16

mulai mendapat kesulitan minum, kelihatan lekas capek dan berkeringat.

Infeksi saluran napas berulang dapat terjadi.5,6

Pada pemeriksaan fisik tampak bayi dengan berat badan yang kurang.

Denyut nadi teraba kuat ( pulsus seler, quincke’s pulse ) ; dapat pula terdapat

pistol shot sign dan durosiez sign. Tekanan darah sistolik biasanya normal,

sedangkan tekanan diastolik rendah ( tekanan nadi lebar )

Deformitas dada kadang sudah terlihat pada masa bayi, sering disertai

retraksi dan takipne. Pada palpasi dada teraba aktivitas ventrikel kiri yang

meningkat, dan getaran bising mungkin teraba di tepi kiri sternum bagian atas.

Pada auskultasi terdengar bunyi jantung I normal atau mengeras, sedangkan

bunyi jantung II sering tertutup oleh bising lontinu yang khas. Bising mid

diastolik bernada rendah dengan intensitas rendah dapat terdengar di apeks

akibat aliran berlebih dari atrium kiri ke ventrikel kiri.1,2,4

Bila terjadi gagal jantung kongestif, gejala dan tanda takikardia, takipnea,

peniggian tekanan vena jugularis, irama derap, ronki, serta hepatomegali

dapat ditemukan.2,4

Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di

samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG

tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan

dilatasi atrium kiri.1

4. PDA besar dengan hipertensi pulmonal

Pasien dengan PDA besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi

hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi

yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari satu tahun,

namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini

berkembang secara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan pada tahap

tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.1

Seperti pada defek septum ventrikel, perubahan vaskular paru dapat terjadi

akibat aliran darah ke paru yang sangat bertambah. Ini biasanya terjadi pirau

17

kiri ke kanan yan besar dan berlangsung lama. Bila perubahan vaskular paru

demikian hebat sehingga tekanan arteri pulmonlis aorta melebihi tangan aorta,

maka akan terjadi prau kanan ke kiri ( sindrom Eisenmenger ).1

Bila tahanan vaskular paru meningkat, seringkali pasien justru

asimtomatik atau berkurang gejalanya dibandingkan dengan sebelumnya,

karena penurunan jumlah aliran darah ke paru yang semula berlebihan.7,8

Pada pemeriksaan fisis dada tampak asimetris, dengan hemitoraks kiri

menonjol. Pada palpasi teraba pulmonary tapping, tetapi getaran bising

biasanya tidak ada lagi. Hiperaktivitas ventrikel kanan dapat diraba didaerah

xifoid. Pada auskultasi bunyi jantung I normal atau mengeras, dan komponen

pulmonal bunyi jantung II terdengar keras dengan split sempit, atau bahkan

terdengar tunggal. Bising yang khas untuk duktus arteriosus persisten tidak

lagi terdengar karena tidak adanya pintasan yang berarti. Bising yang masih

dapat ditemukan adalah bising ejeksi sistolik di tepi kiri sternum atas. Bila

telah terjadi sindrom eisenmenger, anak tampak sianotik dengan jari tabuh

yang progresif.2,6,9

H. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk menegakan diagnosa

antara lain :

Echocardiografi

EKG

Rontgen foto thorax

Cardiac catheterization

1. Pemeriksaan EKG

Tampak hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. Bila terjadi hipertensi

pulmonal maka terlihat juga hipertrofi ventrikel kanan.5 Selain itu dapat

ditemukan juga gelombang P yang melebar, kompleks QRS yang tinggi akibat

beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri.6

18

2. Foto Toraks

Gambaran foto totaks PDA tergantung besar kecilnya PDA yang terjadi.

a. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru

normal.

b. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya:

- Aorta descendens dan arkus tampak normal dan membesar sedikit

dan Nampak menonjol pada proyeksi PA.

- A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta.

- Pembuluh darah paru dan hilus tampak melebar, karena volume yang

bertambah.

- Pembesaran atrium kiri

- Pembesaran ventrikel kanan dan kiri.

Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada

anak-anak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-anak

masih berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian

radiografi PA tidak tampak karena tertutup oleh jantung, terutama di

bagian sentral.1

c. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran

radiologinya:

- Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar.

Pembuluh darah perifer berkurang.

- Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi.

- Arteri pulmonalis menonjol

- Atrium kiri tampak normal kembali.

Pembesaran dari arkus aorta disamping pembesaran a. pulmonalis adalah

khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

19

Gambar 3. Foto Rontgen Thoraks pada PDA besar dengan kardiomegali

3. Pemeriksaan Ekokardiografi

Pada M-Mode adanya dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran

ventrikel kiri yang hiperdinamik, merupakan petunjuk tak langsung besarnya

PDA. Pada ekokardiogram 2 dimensi penampang sumbu panjang parasternal

letak tinggi atau suprasternal dapat terlihat PDA dan dapat ditentukan

diameternya. Dengan ekokardiogram Doppler berwarna dapat ditentukan

patensi dan arah aliran darah.5 Adanya gradient lebih dari 64 mmHg pada

daerah PDA menunjukkan tidak adanya hipertensi pulmonal.6

20

Gambar 4. Ekokardiografi pada PDA

4. Pemeriksaan Kateterisasi Jantung

Pemeriksaan kateterisasi jantung hanya dilakukan bila terdapat hipertensi

pulmonal, yaitu keadaan dimana secara Doppler ekokardiografi tidak terlihat

aliran diastolic, ada keraguan kemungkinan suatu aorta-pulmonary window

atau disertai dengan kelainan lain. Pada kateterisasi didapat kenaikan saturasi

oksigen di arteri pulmonalis. Bila tekanan di arteri pulmonalis meninggi, perlu

diulang pengukurannya dengan menutup PDA dengan kateter balon.

Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk mengevaluasi fungsinya dan juga

melihat kemungkinan adanya defek septum ventrikel atau kelainan lain yang

tidak terdeteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi.5

Secara umum bisa disebutkan

a. PDA kecil

Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal.

Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran

ruang jantung atau a. pulmonalis.

21

b. PDA sedang

Pada foto thoraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri),

vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar.

EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi

atrium kiri.

c. PDA besar

Pada foto thoraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di

samping pembesaran a. pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG

tampak hipertrofi biventrikuler dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri

dan dilatasi atrium kiri.8

I. TATA LAKSANA

Ada beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk

mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran

bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Tidak diperlukan pembatasan

aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.2,10,11

Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu

pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam

beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan

masalah, obat-obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktus

arteriosus.1,3

1. Medikamentosa

Dapat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (AINS), seperti

ibuprofen atau indometasin, untuk membantu penutupan duktus arteriosus

pada bayi prematur sebelum usia 10 hari. AINS memblok prostaglandin yang

mempertahankan duktus arteriosus tetap terbuka. Pada bayi prematur dengan

PDA dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin

intravena atau peroral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam

diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia

22

kurang dari satu minggu, yang dapat menutup duktus pada kurang lebih 70%

kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang

berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respon yang lebih

rendah. Pada bayi aterm terapi ini tidak efektif.1

Tabel 1. Dosis Indomethacin14

Indomethacin Dosing Guidelines (mg/kg)

Age At Dose 1

Dose 1 Dose 2 Dose 3

< 48 h 0.2 0.1 0.12–7 days 0.2 0.2 0.2> 7 days 0.2 0.25 0.25

Bila usaha penutupan dengan medikamentosa ini gagal dan gagal

jantung kongestif menetap, bedah ligasi PDA perlu segera dilakukan. Bila

tidak ada tanda-tanda gagal jantung kongestif, bedah ligasi PDA dapat ditunda

akan tetapi sebaiknya tidak melampaui usia 1 tahun. Prinsipnya semua PDA

yang ditemukan pada usia 12 minggu, harus dilakukan intervensi tanpa

menghiraukan besarnya aliran pirau.2

2. Tindakan bedah

Pada bayi aterm atau pada anak lebih tua, diperlukan tindakan bedah

untuk mengikat atau memotong duktus. Untuk menutup duktus juga dokter

dapat menggunakan tindakan dengan kateter.1,7,11

Pada PDA dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal

jantung diberikan terapi medikamentosa (digoksin, furosemid) yang bila

berhasil akan menunda operasi 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan

duktus menutup. Tindakan bedah setelah dibuat diagnosis, secepat-cepatnya

dilakukan operasi pemotongan atau pengikatan duktus. Pemotongan lebih

diutamakan daripada pengikatan yaitu untuk menghindari kemungkinan

rekanalisasi kemudian. Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan

biasanya tidak mungkin atau jika dilakukan akan mengandung resiko.1

23

Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut:

a. PDA pada bayi yang tidak memberikan respon terhadap pengobatan

medikamentosa.

b. PDA dengan keluhan.

c. PDA dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi

medikamentosa.

Hal yang perlu diperhatikan bagi penderita PDA yang usianya lebih

dewasa, adalah mengkonsultasikan kepada dokter ahli jantung yang merawat

bila akan menjalankan operasi minor lain (contoh: operasi amadel) ataupun

perawatan gigi, untuk menghindari kemungkinan resiko endokarditis.1

Gambar 5. Ligasi pada PDA

3. Teknik Lain

Selain dengan medikamentosa dan intervensi bedah ada beberapa cara

penatalaksanaan PDA diantaranya dengan menggunakan alat untuk menutup

PDA yaitu:13

a. Amplatzer ductal occluder

24

Amplatzer duct occluder (ADO) merupakan alat yang saat ini secara

luas digunakan untuk menutup PDA dan sudah mendapat rekomendasi

dari Food and Drugs Administration (FDA) Amerika Serikat. ADO (AGA

Medical Corporation, Golden Valley, MN) terbuat dari anyaman kawat

nitinol dengan diameter 0,0004-0,0005 inci, berbentuk seperti jamur.

ADO terdiri dari lempeng berbentuk cakram yang datar dan badan utama

yang berbentuk silinder serta di dalamnya terdapat lapisan dakron yang

terbuat dari polyester. 13

Gambar 6. Amplatzer ductal occluder13

b. Gianturco coil

Terbuat dari stainlessteel dan mengandung dakron. Alat ini disimpan

dalam casing. Jika alat ini keluar dari casing, akan membentuk spiral yang

terdiri dari 2 sampai 5 loop. Gianturco coil, digunakan untuk menutup

PDA kecil, yaitu ukurannya kurang dari 3 mm. Untuk menutup PDA,

kadang-kadang diperlukan lebih dari satu coil. Ada 2 ukuran coil yang

sering digunakan untuk menutup PDA adalah ukuran 5 cm X 8 mm

(casing merah) dan 5 cm X 5 mm (casing biru). Harga coil relatif murah.

Kekurangannya adalah tidak bisa dikontrol atau ditarik kembali setelah

lepas dari casing dan mudah mengalami embolisasi (terlepas ke dalam

arteri pulmonalis atau aorta). 13

25

Gambar 7. Gianturco coil13

c. Detachable coil

Coil ini terbuat dari bahan yang sama dengan Gianturco coil.

Perbedaannya, pada detachable coil, alat terhubung dengan tangkai

pendorong dengan sistem mur. Alat ini dapat dikontrol dan ditarik

kembali sebelum dilepaskan dari tangkai pendorong. 13

Gambar 8. Detachable coil13

d. Nit-occluder

Terbuat dari stainlessteel, membentuk lingkaran kontinu dari besar ke

kecil, seperti bentuk obat anti-nyamuk bakar. Alat ini tidak mengandung

dakron. Nit-occluder dapat digunakan untuk menutup PDA kecil-sedang

(kurang dari 3,5 sampai 4 mm). Karena tidak mengandung dakron,

26

pembentukan trombus lebih lambat dibandingkan dengan ADO dan

Gianturco coil. Harga Nit-occluder lebih murah dari ADO. 13

Gambar 9. Nit-occluder13

Gambar 10. Tempat insisi pada pemasangan initial kateter

pada Amplatzer Duct Occluder 13

J. PROGNOSIS

Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada

gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya

27

berhasil dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup

dengan normal.1,10

K. KOMPLIKASI

PDA yang kecil mungkin tidak menimbulkan gejala. PDA yang lebih besar

yang tidak diterapi dapat menyebabkan hipertensi pulmonal, infeksi paru

berulang, aritmia atau gagal jantung yang merupakan kondisi kronis dimana

jantung tidak dapat memompa darah dengan efektif. PDA menyebabkan gagal

jantung pada 15% bayi prematur dengan berat badan lahir <1750 gram1

Seseorang yang mempunyai masalah struktural pada jantung, seperti PDA,

mempunyai resiko yang tinggi terkena endokarditis dibanding orang normal.10

Sindrom Eisenmenger biasanya terjadi pada penderita dengan PDA besar

yang tidak mengalami penanganan pembedahan.10

BAB III

28

KESIMPULAN

PDA adalah sebuah kondisi dimana duktus arteriosus yang seharusnya menutup

dalam rentang waktu normal, tetap dalam keadaan terbuka hingga otomatis

mengganggu fungsi normal jantung. Kelainan Jantung Bawaan PDA umumnya

ditemui pada bayi-bayi yang lahir prematur, juga pada bayi normal dengan

perbandingan 1 kasus dari 2500 - 5000 kelahiran setiap tahunnya.

Gejala dan tanda-tanda yang muncul pada pasien dengan PDA tergantung dari

seberapa besar bukaan yang terjadi pada PDA. Semakin besar bukaan yang terjadi

semakin berat gejalanya dan komplikasi yang akan terjadi.

Ada beberapa metode pengobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk

mengatasi gangguan fungsi jantung pada PDA, dan sangat bergantung dari ukuran

bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. Pemberian obat-obatan secara oral

bisa dilakukan untuk membuat duktus mengkerut dengan sendirinya. Apabila berhasil

maka bisa proses pembedahanpun bisa dihindari. Tetapi bila tidak berhasil dengan

pemberian obat-obatan secara oral, dan kondisi PDA memperburuk kesehatan pasien

secara umum, maka akan dilakukan operasi.

Pasien dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan sedikit atau tidak ada

gejala. Pengobatan termasuk pembedahan pada PDA yang besar umumnya berhasil

dan tanpa komplikasi sehingga memungkinkan seseorang untuk hidup dengan

normal.

DAFTAR PUSTAKA

29

1. Sastroasmoro, M., B. Madiyono. Buku Ajar Kardiologi Anak. Jakarta: Bina Rupa Aksara; 1994, hal: 165-8, 182-8, 214-21

2. Halstead, S. Nelson Ilmu Kesehatan Anak, Volume 2, Edisi 15., editor : Richard E Behrman, RK Kliegman, AM Arvin. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000, hal: 271-9

4. Sista, D., Soetikno, 2007. Gambaran foto thoraks pada Congenital Heart Disease. http: www.idai.or.id. (diakses 21 Mei 2012)

5. Sankaran, V., Brown D. Cardiac Pathophysiology. Chapter 16. Philadelphia: Elsevier, pp:371-98

6. Rilantono, L., Baraas F.,Karo S, Roebiono P (eds). Duktus Arteriosus dalam: Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2003, hal 227-8

7. Ghanie, A. Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa, dalam: Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid III. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 2007, hal 1645-6

8. Pusponegoro H. dkk (eds). Standar Pelayanan Medis Kesehatan Anak. Edisi I. Jakarta: Ikatan Dokter anak Indonesia; 2004, hal:136-9

9. Mansjoer, A. dkk (eds). Kapita Selekta Kedokteran. Jilid 2. Edisi 3. Jakarta:Media Aesculapius Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, hal: 448-9

10. Wong A. et al. Closure of the patent ductus arteriosus with ibuprofen and other non-steroidal anti-inflammatory medication in neonates. Eastern Journal of Medicine. 2010 (15); 139-145

11. Kim, L. 2012. Patent Ductus Arteriosus. http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview . (diakses 22 Mei 2012)

30

12. Schneider, D. and John W. Moore. Patent Ductus Arteriosus. Circulation. 2006; 114:1873-1882

13. Mulyadi MD,dkk. Penatalaksanaan Penyakit Jantung Bawaan Tanpa Bedah. Departemen Kesehatan Republik Indonesia. 2007.

31