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PATHOLOGIE DES VOIES VISUELLES
PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
Master de Neuroimagerie DiagnostiqueSousse avril 2008
M. Elmaleh-BergèsImagerie PédiatriqueH. Robert Debré. Paris
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les voies visuelles: de l’œil jusqu’au cortex occipitalles voies de l’oculomotricitél’encéphale
Avantages : pas d’irradiation plus de renseignements que le scanner pour l’approche du dg tissulaire
Inconvénients: examen long sédation avant 5-6 ans moins bon pour l’os
IRM
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IRMTechnique
T1/ T2 : morphologie / signal du parenchyme cérébralOrbite: T2 suppression de graisse (contraste /espaces périoptiques, masses)T1 suppression de graisse avant et après injection
Voir le contenu orbitaire et l’encéphale
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Nerf optique
• Strabisme / acuité visuelle faible / papille pâle
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Nourrisson, strabisme, petite papille pâle à droite
Hypoplasie du NO
Rechercher des malformations cérébrales associées: LIGNE MEDIANE
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Dysplasie septo-optique
5 ans, amblyopie sévère, RPM
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?Agénésie de la bandelette optique G
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G
BAV exophtalmie.
Gliome du NO G
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Chiasma et des NO : NF 1
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•Septicémie néonatale
•Cécité corticale
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Nerfs oculomoteurs
•Moteur oculaire commun III•Moteur oculaire externe VI•Pathétique IV
Muscles oculomoteurs
Droits: •Interne •Externe•Inférieur•Supérieur
Obliques:•Supérieur ou grand oblique•Inférieur ou petit oblique
PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
Releveur de la paupière sup. IIIOcclusion de la paupière VII
Sphincter de l’iris : parasympathiqueDilatateur de l’iris: sympathiqueMuscles ciliaires : parasympathique
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PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
POM congénitales
Diagnostic à la naissance: III partiel ou complet (ptosis)Diagnostic plus tardif: IV et VISouvent syndromiques: recherche d’anomalies associées
POM acquises
Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI)Cytopathies mitochondrialesInfections (encéphalites, méningites, sd de Gradenigo..)Causes vasculaires (anévrisme, thrombose du sinus caverneux)Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques
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PARALYSIES OCULOMOTRICES de L’ENFANT
Signes cliniques StrabismeTorticolisPtosis
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Paralysie du III : Anisocorie et Ophtalmoplégie
III + IV Bilatéral
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Paralysie du III
Mydriase Paralytique• RPM –• Consensuel –• Paralysie du III
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Strabisme divergent
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Z, 5 mois
Ptosis congénital G
Grossesse normale , PN: 3 100 gExamen clinique:Ex. neuro nlEx. oph: FO normal, ptosis G, paralysie complète du III gauche (mydriase)
POM congénitales
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IRM cérébrale et orbitaire
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normal
droite
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Paralysie congénitale du nerf oculomoteur
Tr du développement ou lésion prénatale
le plus souvent unilatérale
responsable d’une anisométropie (œil svt amblyope)
Rarement isolée
Anomalies associées: hémiplégie controlatérale, retard psychomoteur
Origine vasculaire probable
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Paralysie congénitale du nerf oculomoteur
Origine vasculaire probable
études AP: aplasie des noyaux du III ou anomalies du mésencéphale
Balkan R et al. Associated neurologic abnormalities in congenital third nerve palsies. Am J Ophthalmol 1984, 97: 315-9
Hamed LM. Associated neurologic and ophtalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology 1991, 98:708-714
Agénésie du III
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Fanny, 15 moisParalysie du III droit congénitale sans ptosis, mais avec phénomène de Marcus Gunn (mandibulo-palpébral):
- Pas d’élévation
- pas d’adduction
- pas d’abaissement
- mydriase OD aréactive
Paralysie du III partielle à gauche avec ptosis modéré:
- Pas d’élévation
- abaissement ok
- petite adduction
- myosis
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FO normaux
LA des 2 yeux normale, symétrique
Échographie des 2 yeux: normale
ERG / PEV normaux
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E. PN 3360g /TN48cm/PCN36cm Hypotonie globale Ptosis Paralysie III/IV Retard global de dvt Déficit isolé en GH
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E
Tronc cérébral
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VentriculesHypophyse
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Bulbes olfactifsNerfs optiquesChiasmaMuscles oculomoteurs
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Nerfs
III
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Claire, 16 mois
•Déficit auditif profond bilatéral, congénital•Marche non acquise à 15 mois•Déficit de de l’abduction de l’oeil droit (paralysie du VI)
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Syndrome de Stilling-Duane -Türk
Présent à la naissance, le plus souvent unilatéral, cas bilatéraux (10-57%)Formes sporadiques et formes familiales (AD, 2 gènes au moins bras long duchr 8 et bras long chr 2)Formes unilatérales OG/OD ratio 4/1
Type I (forme classique): Absence d’abduction de l’oeil, Rétraction du globe à l’adduction ( énophtalmie rétrécissement de la fente palpébrale)Torticolis sévère rare mais parfois discrète attitude vicieuse de la tête du côté pathologique
Associations (50%): surdité, anomalies squelettiques, paralysie des nerfs crâniens)
Origine neurogène: agénésie ou anomalie de développement du noyau du VI (études post-mortem et IRM)
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POM acquises
Tumeur du tronc cérébral / HIC (VI) Cytopathies mitochondriales Infections (encéphalites, méningites, sd de
Gradenigo..) Causes vasculaires (anévrisme, thrombose
du sinus caverneux…) Traumatisme Migraines ophtalmoplégiques
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8 ans céphalées, diplopie
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16 ans, surdité de perception bilatérale évolutive
Ptosis
Déficit en complexe I de la chaîne respiratoire
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F , 10 ans
céphalées et diplopie
Examen clinique: ophtalmoplégie bilatérale
Pas de déficit moteur ou d’autre signe localisateur, pas d’autres paires crâniennes
ATCD: nécrose de la tête fémorale droite
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Diplopie intermittente avec vision trouble sur les côtés
ex OPH: exotropie OD
Pas de trouble de la convergence
Paralysie bilatérale de l’adduction
Mvts nystagmiformes bilatéraux lors du regard vers le haut
Ophtalmoplégie internucléaire
IRM
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Lésion ischémique sur le faisceau longitudinal médian
Drépanocytose S béta thalassémique (double hétérozygotie)
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16 moisStrabisme depuis 12h, troubles de la marche
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IRM
Encéphalite virale
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VI régressif
méningite
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Julie 2 ans Ostéomyélite de la baseVI gauche
Ostéomyélite post otitique
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B , BAV, IIIG LAL
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Migraine ophtalmoplégique
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Conclusion
• IRM seule indiquée• Exploration sur tout le trajet des nerfs
oculomoteurs (TC – orbite)• Coupes fines (HR)• Angio IRM/ injection (patho acquise)• Recherche de malformations associées (LM)