pah e chd , torino 2014
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L’ecografia nello screening di popolazioni a rischio di PAH
Nuovi percorsi diagnostici e terapeutici
Ipertensione polmonare e cardiopatie congenite
G. Agnoletti
Torino, 25 Gennaio 2014
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Classificazione (2008)1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate)2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali)3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia4. IP dovuta a TEP cronica
5. Miscellanea
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“In principio era il Verbo………………
Tutto è stato fatto per mezzo di lui,e senza di lui niente è stato fatto di tutto
ciò che esiste”
Il Verbo, il principio di determinazione permette alla realta’ di esistere
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Definizione
• pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg• resistenze vascolari polmonari
(RVP) >3 unità Wood
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Ipertensione polmonare
Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….
P=QxR
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PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione
•Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere
•Se la portata scende (scompenso cardiaco, shunt sx-dx..) le resistenze devono salire
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RVP: (PAPm- pcap) / PC
Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R
Le RVP si calcolano sulle P medie
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Distribuzione delle CCincidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )
• DIV 14.18• SVP 5.17• DIA 3.8• Fallot 3.5• CAV 4• SA 2.8• TGA 2.7• Coartazione 2• Dotto di Botallo 1• Ventricolo unico 2.9
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Il DIV eguaglia P, non R. Come e’ la PAPm? Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?
Truncus Fallot
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In utero
• In utero shunt dx-sx fisiologico
• RVP 10 volte le RVS• Sangue saturo VCI-PFO,
sangue desaturato VCS-VD• P=QXR????• Il feto puo’ aumentare la
portata?• Puo’ vasocostringere la
periferia?
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In utero
Il feto puo’ vasocostringere la periferia?
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Alla nascita
P = Q x R
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arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QSQP/QS <1
PAP normale
Cuore normaleRVP basse
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IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Bene-Iperafflusso-
Arteriolite
Fallot: Bene-Cianosi-
Cianosi+++
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Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
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GUCH e IP
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
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the prevalence of PAH(defined by echo RVP) among 1824
adult CHD patients withseptal defects was 6.1%, and 3.5% had
Eisenmenger syndrome
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Cardiopatie congenite:classificazione e associazione con IP
• Difetti settali (Shunt)• Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro• Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro• Anomalie di connessione• Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari• Anomalie dell’aorta• Cardiomiopatie
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TGA semplice, CAVC, stenosi aortica, coartazione
IP “inappropriata”
Pazienti operati
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IP nel DIA
•Nel 20-30% del paziente adulto con DIA
•Soprattutto se DIA ampio
•Soprattutto se pz anziano
•Comorbidita’
•Attenzione alla chiusura del DIA!
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IP nel DIV
•Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta
•O se l’ IP e’ inappropriata
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IP nel CAV
•DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
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IP nel DBP
•Solo se DBP molto ampio
•Rara l’arteriolite
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IP nel Fallot
•Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente
•NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
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Anastomosi di Waterston, di Potts, o patch infundibulare
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Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:
•Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)
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Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista
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Ipertensione polmonare
La definizione correnteNON SI APPLICA
ad una grande proporzione delle CC
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Distribuzione delle CCincidenza su 10.000 nati vivi (tot 1% nati vivi )
• DIV 14.18• SVP 5.17• DIA 3.8• Fallot 3.5• CAV 4• SA 2.8• TGA 2.7• Coartazione 2• Dotto di Botallo 1• Ventricolo unico 2.9
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REGISTRO GUCHA dicembre 2013 : 200 pz
21 VU corretti
VU
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Ventricolo unico
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Trattamento I
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Trattamento II-III
• DCPP (Glenn) dopo i 3 mesi (50% CO)• DCPT (Fontan) dopo i 3 anni (100% CO)
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Circolazione di Fontan
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Circolazione di FontanIl paradosso:
Uguaglianza delle pressioni polmonari e cavali
Buon Fontan:• Pressioni cavali abbastanza basse da
prevenire la stasi• Pressioni polmonari abbastanza alte da
garantire il precarico del ventricolo sx• PAPm tra 10 e 15 mm Hg
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Nel VU la portata e’ fissa
Il precarico e’ fisso
Non c’e’ modulazione da sforzo
TUTTI
i pazienti soffrono di stasi venosa e ipoperfusione
sistemica
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Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
Shunt:
+ + + + + + + + +
Dove e’ il VU?
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Definizione di IP
• pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg• resistenze vascolari polmonari
(RVP) >3 unità Wood
NO
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CC con IP
Clinica:
Cardiopatie corrette (no shunt)
• Benessere per svariati anni, poi:
• Dilatazione VD
• Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)
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Ramo polmonare unicoAssenza di valvola polmonare
IP inappropriata
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Disfunzione VDdecesso 2 mesi dopo valvolazione
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IP nel VU
• Failing Fontan
• Bronchite plastica
• Stasi epatica / intestinale
• Se finestra pervia: flusso veloce
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Bronchite plastica
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TEP nel VU
2 anni dopo..
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TEP nel VU
Decesso in ECMOPERCHE’ ????
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CIANOSI - CC- IP
3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia
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Cardiopatie native (shunt)Eisenmenger
• Progressiva (degrado classe NYHA)
• Cianosi ingravescente, dispnea, fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare
• Sopravvivenza 30-40 aa
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Eisenmengercuore e polmoni
• Dolore toracico • Dolore talora ischemico
(compressione coronarica da parte del tronco AP)
• Embolia polmonare• Emottisi (cardiopatie
complesse ++)
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Eisenmengercervello
• Rischio di evento cerebrale• Poliglobulia e carenza
marziale (microcitosi) > rischio embolia cerebrale
• NO salasso (Ammash N,. JACC. 1996) • Ascesso cerebrale (4% della
popolazione)
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Eisenmengerrene
• Flusso renale diminuito• Aumento urea• Sindrome nefrotica• Anomala secrezione acido urico• NO farmaci nefrotossici (AINS)• Riempimento se prodotti iodati
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Eisenmengercoagulazione
• Sintesi anomala• Degradazione anomala • Anomalie piastriniche• Fattore von Willebrand anormale• Anticoagulanti e/o antiaggreganti: nessuna
prova di efficacia• Aritmie atriali: TIA-ictus
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Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
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•Perdita progressiva di letto vascolare polmonare•Fisiologia via via piu’ simile a quella del VU
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Cianosi cronicaMeccanismi di adattamento per > il
trasporto e il rilascio di O2• eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’
alte PaO2, aumento CO• Eritrocitosi compensata /
scompensata: Hb-Ht stabile / instabile
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Cianosi cronicaIperviscosita’
• trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V
• aumento turnover GR e iperuricemia• disfunzione endoteliale (<vasodilatazione
endotelio-dipendente)l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione
miocardica e la funzione multiorgano
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•sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata•sanguinamento / trombosi•eventi cerebrovascolari •aritmie•problemi infettivi•problemi renali•colelitiasi
Cianosi cronica Complicazioni tardive
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CC e IP
CHE FARE ?•Valuare correttamente •Correggere •Curare
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CUORE BIVENTRICOLARE VALUTARE
La pressione polmonare si puo’ misurare sulla velocità dell’IT? E le RVP?
Solo se non c’e’ ostruzione!
NO, ma IP o integrale IT
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CUORE MONOVENTRICOLARE
Valutare l’IP nel VUSe fenestrazione: Flusso veloce
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VALUTARE
•ECO: il Doppler è inaccurato
•SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R
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VALUTARE
•Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC
NO nel VU
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CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
E nella zona grigia?
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CORREGGERE
E nella zona grigia?
•Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt
residuo o dx-sx obbligato)
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CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
![Page 65: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/65.jpg)
Trattamento farmacologico
![Page 66: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/66.jpg)
E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD…
• creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)
• Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….
Terapia percutanea
![Page 67: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/67.jpg)
• Anastomosi di Potts: PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione solo agli arti inferiori…..!
• Prezzo: alto rischio chirurgico
E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt, disfunzione VD…
Terapia chirurgica
![Page 68: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/68.jpg)
Nuove frontiere
• Denervazione polmonare• Chen JACC 2013 (first in man) , Zhang
Eurointervention 2013, Chen Eurointervention 2013
![Page 69: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/69.jpg)
IP nel VU?
Beneficio di antiipertensori polmonariSILDENAFIL
![Page 70: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/70.jpg)
IP nel VU?
Beneficio di antiipertensori polmonariBOSENTAN
![Page 71: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/71.jpg)
IP nel VU
Terapia percutanea: riapertura della fenestrazione
![Page 72: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/72.jpg)
Conclusioni
•Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi che conducono all’IP nelle CC
• Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP
•Trattamento medico, chirurgico, percutaneo, EDUCAZIONALE
•Non dimentichiamoci delle problematiche del ventricolo unico!
![Page 73: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/73.jpg)
BUON LAVORO!
MA
• Il trattamento eziologico non é all’orizzonte
• I farmaci sono costosi
• Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
![Page 74: PAH e CHD , Torino 2014](https://reader030.vdocuments.mx/reader030/viewer/2022020110/556db68fd8b42aed2e8b4709/html5/thumbnails/74.jpg)
GRAZIE !
Una buona notizia