new hydrocéphalie chronique de l’adulte: diagnostic et traitement · 2019. 11. 20. · maladies...
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Marc Baroncini Praticien Hospitalier, Neurochirurgie, CHU de Lille [email protected]
DIU Diagnostic et prise en charge Maladies d’Alzheimer et apparentées
17 mars / 8 h 30 - 9 h 30
Amphi A, Pôle recherche, aile Est, 1er étage
Hydrocéphalie chronique de l’adulte:
diagnostic et traitement
mailto:[email protected]
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Un peu d’histoire…
Hippocrate de Cos (460 - 370): premier lien entre augmentation du périmètre crânien et problème liquidien
Galien (131 - 201): les ventricules communiquent entre eux, sont le siège de l’âme qui, purifiée, est évacuée par l’hypophyse (la « pituite ») vers les cavités nasales
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Walter Dandy:
développement des tests diagnostiques: ventriculographie, test au rouge de phénol
distingue hydrocéphalie communicante / non communicante Annals of surgery, August 1919
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Salomon Hakim (1922-2011):
définition de l’hydrocéphalie « à pression normale » (NPH des anglo-saxons)
Hakim & Adams, NEJM, 1965
a réalisé l’une des premières valves
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Rappels anatomiques et physiopathologiques
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Classification(s) et définition
Aiguë / chronique
Communicante / non communicante
Secondaire / idiopathique
Définition: Augmentation symptomatique du volume ventriculaire cérébral liée à un trouble de la physiologie du Liquide Cérébro-Spinal
consensus SFNC / atelier Hydrocéphalie, Dijon 2011
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Hydrocéphalie aiguëClinique: signes d’hypertension intra-crânienne rapidement évolutifs
Céphalées, nausées et vomissements, troubles de conscience, bradycardie, HTA, anisocorie, coma et décès parfois en quelques heures
Diagnostic par scanner sans injection en urgence +/- IRM
Traitement: DVE, VCS, traitement de l’étiologie ou DVP
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Etiologie: HM, HIV, tumeur, méningite, oedème de fosse postérieure sur AVC…
Tableau d’autant plus aigu et grave que l’obstruction est située rostralement (foramen inter-ventriculaire > V3 > aqueduc > V4 > espaces sub-arachnoïdiens): gradients de pression délétères sur la formation réticulée du tronc
Kyste colloïde du V3: prise en charge en extrême urgence: exérèse première par voie trans-ventriculaire frontale, DVE de sécurité. Se discutent: DVE seule, endoscopie
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Patient de 33 ans, coma d’aggravation rapide, prise concomitante de toxiques, antécédent de traumatisme crânien bénin 10 ans auparavant avec découverte fortuite d’un kyste colloïde. Quelques heures d’errance diagnostique avant le scanner cérébral. DVE en extrême urgence, mais état de mort cérébral à J1.
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Hydrocéphalie chroniqueNormal Pressure Hydrocephalus (NPH)
Entité clinique définie par la triade d’Hakim et Adams
Communicante (le plus souvent), parfois non communicante
Idiopathique (iNPH) ou secondaire (meilleur pronostic) Références: Guidelines for the diagnosis and management of iNPH, Neurosurgery 2005, 57(3) et Guidelines for management of iNPH, second edition, Neurol Med Chir 2012 (52)
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Difficultés…
Problème de circularité - définition initiale de l’iNPH: patients améliorés après la mise en place d’une DVP…
Patients souvent âgés et polypathologiques, nombreux diagnostics différentiels
Objectif: classer les patients en iNPH probable / possible / improbable, à l’aide de
la clinique
l’imagerie
de tests complémentaires (PL déplétive, tests de perfusion)
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CliniqueTroubles de la marche (95 % des cas)
marche à petits pas (diminution de la hauteur et de la longueur du pas)
diminution de la vitesse de marche
augmentation du balancement du tronc
élargissement du polygone
rétropulsion (spontanée ou provoquée)
demi-tour décomposé en 3 étapes ou plus
Parfois, maladresse des membres supérieurs
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Atteinte neuro-cognitive
80 % des cas
Ralentissement psycho-moteur, altération de l’attention et de la mémoire de travail, de la fluence verbale réalisant une atteinte frontale
Atteinte mnésique moins importante que dans la maladie d’Alzheimer
Evaluation psychométrique: du MMS au minimum jusqu’au bilan neuropsychologique complet
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Incontinence urinaire60 % des cas
Incontinence urinaire épisodique ou permanente, sans cause urologique
Parfois, simple « urgence urinaire » ou augmentation de la fréquence des mictions nocturnes, diminution du débit mictionnel, résidu post-mictionnel, vessie hyperactive
Rares incontinences fécales
Intérêt d’un bilan uro-dynamique et d’un avis urologique
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EvolutivitéDébut insidieux, après 40 ans, évoluant depuis 3 à 6 mois
Aggravation progressive des symptômes
« attendre suffisamment pour faire le diagnostic, mais pas trop avant d’opérer » : moins bon pronostic si délai entre le diagnostic et la chirurgie > 3 mois
tableau complet dans 50 % des cas
troubles de la marche seul dans 12 %
atteinte neurocognitive ou sphinctérienne isolée < 3 %
Andren, JNNP 2013
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Scores cliniquesLarsson A et al. Acta Neurol Scand 84:475-482, 1991
Marche Points
Normale 0
Hésitante 1
1 canne 2
déambulateur 3
déambulateur avec aide 4
chaise roulante 5
Conditions de vie Points
Indépendant 0
Aide à domicile 1
Maison de retraite 2
Maison de soins longue durée 3
Hôpital 4
Comportement urinaire Points
Absence d’incontinence 0
Incontinence 1
occasionnelle < 1 / mois
fréquente > 1 / mois
journalière
Début de l’altération
aucune
1 mois
6 mois
1 an
2 ans
5 ans ou +
Score de Larsson :
Hellström et al., Acta Neurol Scand 2012
iNPH scaleEvaluation de la marche sur 10 m, tests neuro-psychologiques, évaluation de l’équilibre, évaluation de la continence: scores de 0 à 100, distribution normale
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iNPH scaleTroubles de la marche : ☐ normale
☐ légère perturbation marche et ½ tour ☐ agrandissement du polygone avec oscillations
☐ tendance à la chute ☐ 1 canne ☐ déambulateur ☐ déambulateur + aide ☐ chaise roulante
+ Test 10 m: durée……………………. Pas : ………………………
Equilibre : ☐ Appui monopodal > 30 s ☐ Appui monopodal < 30 s
☐ Station debout pieds joints > 30 s ☐ Station debout pieds joints < 30 s
☐ Station debout pieds écartés > 30 s ☐ Station debout pieds écartés < 30 s
☐ Incapable de tenir debout sans assistance
Troubles sphinctériens : ☐ normale ☐ urgenturie sans incontinence ☐ épisodes rares d’incontinence, sans port de
protection ☐ épisodes fréquents d’incontinence avec protection
☐ incontinence urinaire ☐ incontinence urinaire et anale
Neuro-cognitif :
Test des 15 mots de Rey : …………….……………. Grooved pegboard : …………..……………………………..
Stroop : dénomination des couleurs : …………………………….. Interférence : ……………..………………….
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Imagerie
Imagerie IRM: séquences morphologiques (T2 cube)
AH1: hydrocéphalie bi-ventriculaire, sténose des FIV de Monro
AH2: hydrocéphalie tri-ventriculaire, sténose aqueduc (2a) ou V4 (2b)
AH3: obstacle au niveau des citernes de la fosse postérieure
AH4: pas d’obstacle visible
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Imagerie TDM insuffisante en 2017
Imagerie IRM: séquences morphologiques (T13D, T2 cube) et vélocimétriques
Ventriculomégalie:
index d’Evans (a/b) > 0.3
surface ventriculaire > 33.5 cm2
coupe axiale 1 cm au dessus de la ligne CA-CP
volume ventriculaire ➚
a
b
AH4 (hydrocéphalie communicante)
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Raréfaction du LCS des ESA de la convexité
Elargissement des scissures latérales
disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus (DESH)
Diminution de l’angle calleux
si < 93.5 °: sensibilité 70 %, spécificité 74 %
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Néanmoins, l’imagerie morphologique reste peu spécifique
nécessité d’outils diagnostiques complémentaires non invasifs
intérêt de l’IRM de flux
??
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O. Baledent - CHU Amiens www.tidam.fr
IRM: séquence cinétique par contraste de phase / synchronisation cardiaque par capteur périphérique pléthysmographique au doigt
http://www.tidam.fr
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J. Hodel, Neuroradiologie, CHRU de Lille
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Etude du volume oscillatoire du LCS aqueducal
supérieur à 136 µL/R-R: sensibilité 76.5 %, spécificité 83 %
Etude du volume oscillatoire du LCS cervical (C2C3) et du VO vasculaire
Intérêt en cours d’évaluation… données à colliger en attendant !
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Analyse de régression logistique par étapes
1.8512 + 0.0169 * SVa - 0.0469 * angle calleux
valeur seuil optimal > -0.32 Se=85.3%; Sp=86.4%
0.4951 + 0.0740 * aire ventriculaire - 0.0327 * angle calleux
valeur seuil optimal > -0.75 (Se=88.9%; Sp=57.8%
Ventriculomegaly in the elderly: who needs a shunt? A MRI study on 90 patients, Acta Neurochirurgica, 2018
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Intérêt de la mesure du VOa:
confirme l’indication de DVP en cas de valeur élevée
suivi du patient valvé
ne pas passer à côté d’une indication de VCS
VOa: 0 µL/cc VCS
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Quelques exceptions...Mr D., 70 ans, troubles de la marche
VOa pré-opératoire: 55 µL/cc
VOC2C3 pré-opératoire: 297 µL/cc
Efficacité « spectaculaire » de la PL déplétive
Décision de DVP (NPH)
post-opératoirepré-opératoireEvolution du VO au niveau de l’aqueduc, standardisé par rapport au début des signes cliniques. Scollato et al., AJNR 2008
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Tests complémentairesMesure de PIC: théoriquement normale (60 à 240 mm H20 soit 4,4 à 17,6 mm Hg)
Pour mémoire: 1 mm H20 = 0,0735 mm Hg
Lundberg N. Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960;36(suppl 149):1–193.
Czosnyka M, Pickard JD, Monitoring and interpretation of ICP, JNNP2004
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PL déplétive > 40 mL
sensibilité faible (30 - 60 %)
qu’est ce qu’une amélioration après PL ?
dans l’idéal, analyse objective filmée de la marche entre deux repères fixes
test des 10 m
Drainage lombaire externe sur 48 - 72 h (> 300 mL)
meilleure sensibilité que la PL seule (50 - 100 %) pour dépister les patients qui s’amélioreront après une DVP
VPP 80 - 100 %
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Test de perfusion
Objectif: déterminer la résistance à l’écoulement du LCS
Bonne sensibilité (70 %) et VPP (80 %)
Ro = (P fin test - P début test) / débit de perfusion
valeur normale < 13 mmHg / (mL / min)
indication de DVP si > 18 mmHg / (mL / min)
En pratique: PL pour mesure de la PIC de base pendant 10 min puis injection de SSI à l’aide d’une SAP à 1,5 mL / min pendant 15 min, jusque la phase de plateau
Puis PL déplétive de 50 à 60 mL
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PIC base infusiontransition plateau
Brulois Bavière Yannick
Artéfacts (toux du patient)
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Rcsf=ΔP/débit d’infusion (mmHg.min/mL)
9 mmHg.min/mL: pas d’argument hydrodynamique pour une hydrocéphalie
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PIC basetransition plateau
Morise Daniel
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> 20 mmHg.min/mL: arguments hydrodynamiques francs pour une
hydrocéphalie
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EtiologiesIdiopathique
Rares cas familiaux (Takahashi, 2011)
Rôle du VEGF (Yang, 2013: taux élevé dans le LCS, pas d’amélioration après shunt)
Secondaire, de meilleur pronostic
Hémorragie méningée (par rupture anévrismale)
Traumatisme crânien
Méningite
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Diagnostic différentielPathologies neurodégénératives
Alzheimer, Parkinson, démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale, PSNP, SLA, encéphalopathie spongiforme
Démence vasculaire
Pathologies infectieuses
Lyme, SIDA, neuro-syphillis
Canal cervical ou lombaire rétréci
AOMI
Adénome de prostate
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Traitement et efficacitéSténose de l’aqueduc: VCS en première intention
Sinon: dérivation ventriculo-péritonéale
dérivation ventriculo-atriale en seconde intention dans notre centre (en première intention pour d’autres centres)
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Ventriculocisternostomie endoscopique
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Installation
Comme pour une DVE: tête fléchie, droite
Têtière à pointe, support pour le bras
Incision longitudinale, 3/4 en avant de la suture coronale, 2 à 3 cm de la ligne médiane
Laisser de la place pour une éventuelle DVE
ligne
méd
iane
suture coronale
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Trou de trépan tangent au bord antérieur de la suture coronale
Ouverture de la dure mère, coagulation du cortex sous-jacent
Ponction ventriculaire (viser la ligne médiane au niveau de la projection des conduits auditifs externes)
Ponction ventriculaire
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septumpellucidum
v. septale
corne frontale
fornix
v. thal. striée
v. caudéant.
plexus choroïdeFIV
avantD
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corps mamillaires
hypo
thala
mus
lame terminale
tubercinereum
commissure antérieure
chiasma optique
clivus
avantD
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corps mamillaires
tubercinereum
a. cérébrale post.
a. basilaire
avantD
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avantD
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• 13 patients avec une HCA obstructive, opérés d’une VCS
• 12/13 améliorations cliniques
• MMS moyen pré/post-opératoire: 25,6 / 28 (ns)
• Score Larsson moyen pré/post-opératoire: 3,8 / 0,6 (p
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• Aucune complication
• Evolution de l’imagerie à 9 mois post-opératoire:
• Diminution de l’index d’Evans (p
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Dérivation ventriculo-péritonéale
dérivation ventriculo-atriale pour d’autres centres
choix de la valve ?
débit continu 8 à 17 mL/h (valve NPH Low Flow)
valve réglable avec dispositif anti-siphon ?
Efficacité à évaluer à 3, 6 et 12 mois
80 à 90 % d’amélioration à 1 an Klinge P, Hellstrom P, Tans J, et al. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand 2012;126;145–53.
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ComplicationsMorbidité faible
Infection: 1 %
Obstruction ou hypodrainage: 2 % à 5 ans
Malposition du matériel
Crise comitiale < 1 %
Hyperdrainage: fréquent si valve réglable…
mais 3 % seulement d’HSD opérés
1 % dans notre série avec NPH low flow
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Faux kyste péritonéal
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• 25 patients avec une HCA, opérés d’une DVP à débit continu, comparés à 25 patients sans HCA
• MMS moyen pré/post-opératoire: 20,8 / 25,1
• Score Larsson moyen pré/post-opératoire: 5,1 / 2,5
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Suivi d’un patient valvé
« Once a shunt, forever a shunt »
Consultation de neurochirurgie tous les 2 à 3 ans
Rx Std crâne F/P et ASP
Rupture asymptomatique du matériel ?
TDM ou IRM de référence
Avec séquences vélocimétriques ?
Vinchon M et al., Neurosurgery 2003
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Signescliniques:troublesmoteurs+/-atteinteneurocognitiveoufonctionssphinctériennes
IRMcérébrale
Aspect d h̓ydrocéphaliechroniquecommunicante:ventriculomégalie,DESA,VOa>135µL/R-R,angle
Aspect d h̓ydrocéphalieobstructive:dilatation
tri-ventriculaire,plancherduV3abaissé,VOa
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Noteveryonewhoneedsashuntisgoingtoimprove!
ManythankstoMrBrianOwlerforthisillustration!
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LOVALong-standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)
ventriculomégalie importante
macrocéphalie, QI normal ou subnormal, céphalées, démence, triade d’Adams et Hakim
sténose de l’aqueduc sur l’IRM, effet de masse sur la selle turcique
Oi S et al. Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 2000
Traitement: VCS
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Hydrocéphalie « arrêtée »
Cassure du PC dans la petite enfance, et stabilisation > 2 DS
Aucun signe clinique (pas de signe d’HTIC, FO normal, bilan neuropsychologique normal)
PIC normale
< 12 mmHg, pas d’ondes pathologiques
IRM: ventriculomégalie globale sans obstacle ni signe de résorption trans-épendymaire
Diagnostic d’élimination
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ConclusionCa paraît simple (tuyauterie) mais physiopathologie complexe et encore mal connue
Hydrocéphalie aiguë: peut entraîner le décès du patient en quelques heures
L’hydrocéphalie chronique requérant un geste chirurgical est un diagnostic difficile à poser
décision pluridisciplinaire sur un faisceau d’arguments cliniques, neuroradiologiques et hydrodynamiques
Mars Attacks! Tim Burton, 1996