introduction hydrocéphalie chez l’enfant introduction
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Introduction
L’hydrocéphalie dérive des mots grecs hydro signifie eau et cephalie qui veut
dire tête .Il peut se définir comme une distension progressive des espaces
anatomiques intracrâniens ou siége normalement le LCR en rapport avec un
déséquilibre entre la production et la circulation résorption du LCR (1, 2,3).
Cette définition exclut notamment (3) :
-Les dilatations ventriculaires ou sous arachnoïdiennes liées à une atrophie
ou à un défaut de développement du parenchyme cérébral.
-Les épanchements sous duraux.
-Les formations kystiques localisées ne s’accompagnent pas d’un trouble
de la dynamique générale du LCR.
Nous éliminerons également :
-Les hydrocéphalies tumorales (car sur le plan clinique et évolutif,
thérapeutique posent des phénomènes différents).
On distingue plusieurs types d’hydrocéphalies (4,5) :
-L’hydrocéphalie stabilisée : caractérisée par une courbe du périmètre
crânien supérieure à la normale mais qui lui reste parallèle.
-L’hydrocéphalie évolutive : caractérisée par une courbe du PC nettement
au-dessus de la normale, qui ne lui évolue plus parallèlement.
-L’hydrocéphalie communicante : la résorption du LCR est entravée en
raison d’un blocage des citernes de la base.
-L’hydrocéphalie non communicante : il existe un obstacle anatomique qui
siége soit au niveau de l’appareil ventriculaire soit au niveau des trous de
Magendie ou de Luschka .
Introduction Hydrocéphalie chez l’enfant
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L’hydrocéphalie doit être considérée comme un signe d’appel nécessite un bilan
local et une recherche étiologique des autres malformations associées,
La plus grande difficulté reste d’affirmer son caractère isolé.
Le développement de l’échographie anténatale conduit au dépistage de plus en
plus fréquent d’anomalies foetales. Obstétriciens, échographistes, neuropédiatres
et neurochirurgiens pédiatres sont donc plus souvent sollicités dans les pays
développés, essentiellement pour établir un pronostic et évoquer l’attitude à
avoir vis-à-vis de la grossesse.
-Le traitement a pour principe d’établir un libre écoulement de LCR .La
méthode la plus utilisée est la dérivation ventriculo-péritonéale.
Actuellement, l’évolution des hydrocéphalies traitées est le plus souvent
favorable puisque la mortalité se situerait autour d 17%(6).
Nous avons procédé à une étude rétrospective à propos de 25 cas
d’hydrocéphalies (nouveau né, nourrisson, grand enfant) colligés au service
UCP de l’hôpital d’enfants de Rabat, durant la période s’étalant de novembre
2003 jusqu’à l’année septembre 2007.
-L’hydrocéphalie peut s’observer chez l’enfant à tout age mais il est
indispensable en pratique de distinguer les formes anténatales, néonatales, les
formes du nourrisson et celle du grand enfant .Elles s’opposent par leur
fréquence relative, leurs aspects cliniques et leur pronostic .De plus, chez le très
jeune enfant, l’apport de techniques d’exploration fiables et non invasives a
permis le dépistage très précoce de l’hydrocéphalie et a profondément modifié
les circonstances de diagnostic.
Introduction Hydrocéphalie chez l’enfant
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Le but de cette étude est d’une part d’étayer les caractéristiques cliniques et
para cliniques et étiologiques de l’hydrocéphalie chez l’enfant dans notre
contexte et les comparer aux données de la littérature et d’autre part de montrer
l’apanage de la dérivation ventriculo péritonéale par rapport aux autres moyens
thérapeutiques.
Introduction Hydrocéphalie chez l’enfant
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Chapitre I Matériel et Méthode
Ce chapitre sera consacré à une brève présentation du matériel exploité pour
mener ce travail, ainsi que la méthode utilisée pour l’analyse des données de
tous les cas admis pendant ces quatre années.
Matériel et Méthode Hydrocéphalie chez l’enfant
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Notre travail est une étude rétrospective sur l’hydrocéphalie chez l’enfant sur
une période de 4 ans s’étalant du mois de novembre 2003 au mois de
septembre2007, réalisée au sein du service de UCP de l’hôpital d’enfants de
RABAT.
-Pour mener ce travail, nous avons consulté :
Les registres des admis au service des UCP.
• les dossiers des malades hospitalisées pour hydrocéphalie
• Qui comportent: diagnostics d’entrée et de sortie, date d’entrée et de
sortie, age, sexe, origine géographique, antécédents, observations
cliniques, résultats des examens biologiques, examens
• Radiologiques pratiqués, comptes rendu opératoires, observations et suites
immédiats, conclusions de sortie et évolution lors de consultations post
opératoires.
Ainsi, 25 dossiers exploitables ont été colligés.
-Le but de ce travail est de mettre le point sur :
Le profil épidémiologique des hydrocéphalies de l’enfant et leurs principales
étiologies dans le contexte marocain.
-l’expérience du service en matière de la prise en charge thérapeutique des
hydrocéphalies.
-Et l’analyse de l’évolution post opératoire à long terme des enfants
hydrocéphales.
Matériel et Méthode Hydrocéphalie chez l’enfant
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CHAPITRE II Résultats
Ce chapitre sera consacré à la présentation des résultas obtenus suite à l’analyse
de données collectées et leurs présentations sous forme de graphiques et
tableaux facilement interprétables
Nous présenterons alors les points suivants :
1. Les données épidémiologiques
2. Les données cliniques et para cliniques
3. Le diagnostic étiologique
4. Le traitement
5. L’évolution des malades
6. Les facteurs pronostics
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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I- Données épidémiologiques
1. Répartition des malades selon les années
36%
24%
20%
12%
8%
Année
2003 2004 2005 2006 2007
Graphique n° 1 : Fréquence de l’hydrocéphalie durant les années
-Le nombre maximum de cas est noté en 2006 soit 36 %.
-La fréquence annuelle de l’hydrocéphalie chez l’enfant a connu une nette
augmentation entre 2004 et 2006.
-Dans notre série, la moyenne annuelle des cas d’hydrocéphalie est de 7.
5
10
15
20
25
30
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
Pourcentage des cas
8
2. Répartition selon le sexe:
Graphique n° 2 : Répartition des malades en fonction du sexe
F
� F:56%.
� G:44%.
-On note une légère prédominance fémininine avec sexe ratio:14 /11 soit
1.27%.
3. Répartition des malades en fonction de l’age de découverte :
Tableau n°1 : Age de découverte de l’hydrocéphalie
Tranchées d’âge Nombre de cas %
In utero 4 16
Nouveau né 5 20
nourrisson 14 56
Grand enfant 2 8
total 25 100
G
44%
56%
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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Graphique n° 3:Répartition selon l’age
� D’après le diagramme, nous remarquons que la tranche d’age la plus touchée
est de 1 mois à un an avec un pourcentage de 56%.La moyenne d’age est de
2 mois et demi . Le diagnostic anténatal n’a été fait que chez 4 fœtus
respectivement à 7 mois chez 2 et à 9 mois chez les 2 autres.
II- DONNEES CLINIQUES: 1. Le mode de révélation 16 enfants sont adressées pour hydrocéphalies isolées soit 44%,7 enfants sont
hospitalisées pour hydrocéphalie associée à une méningocéle ou
myéloméningocéle soit 28%,2 cas ont été dépistée à l’occasion d’un
encéphalocéle .Un seul cas à été dépisté à l’occasion d un retard psychomoteur.
5
10
15
4 5
14
2
In utero nouveau-né nourrisson grand enfant
J1 � J24
1mois � 1an
2ans � 5+1/2 ans
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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2. Les antécédents personnels a. La méningite
Dans notre cas nous avons trouvé un seul patient dont le germe n’a pas été
précisé.
b. Les hydrocéphalies malformatives
Dans notre étude nous avons retrouvé :
7cas de spina bifida soit 28%dont: 6cas de myélomèningocéle.
1cas de mèningocéle.
� 2 cas d’encéphalocéle.
� une Hydrocéphalie d’origine malformative sur kyste arachnoïdien.
� un malade avec une malformation d’Arnold Chiari.
� un autre avec un syndrome de Dandy Walker .
c. La toxoplasmose:
Nous avons noté un seul cas de toxoplasmose.
d. La rubéole :
Nous avons noté un seul cas de rubéole.
3. Le déroulement de la grossesse:
� L’analyse des grossesses a montré:
- La présence d’épisodes infectieux maternels chez 6 femmes.
-Une sérologie à la rubéole s’est révélée positive mais non contrôlé.
-18 cas n’ont pas d’antécédents particuliers soit 72%.
� Par ailleurs, un cas de méningocéle familiale a été noté (une sœur d’un
patient a été opérée pour méningocéle avec une bonne évolution).
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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4. La symptomatologie clinique :
Elle est marquée de façon générale par l’association plus ou moins
complète de trois ordres de symptômes qui sont:
A. la macrocéphalie:
Elle est objectivée par la mesure du périmètre crânien dans sa plus grande
circonférence en passant par les bosses frontaux, pariétaux et occipitaux.
Elle est retrouvée dans 21 cas. Nous avons évalué le PC chez nos patients en
déviation standard, par rapport aux normes par l’age et le sexe
Tableau n ° 2 : périmètre crânien en déviation standard
A partir du tableau, nous constatons que la valeur maximale du PC est au delà de
+ 6DS dans 32%.
Déviations standards Nombre de cas Pourcentage (%)
< 3 DS 5 20
+ 3 DS 4 16
+ 4 DS 3 12
+ 5 DS 1 4
+ 6 DS 8 32
+ 7 DS 2 8
+ 9 DS 1 4
+ 10 DS 1 4
TOTAL 25 100
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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• L’examen clinique a retrouvé:
-Une fontanelle large associé à une disjonction des sutures dans 13 cas.
-Une fontanelle élargie avec un développement de la circulation
veineuse du cuir chevelu chez 3 cas.
-Un élargissement de la fontanelle antérieure isolé dans un cas.
B. Les signes neurologiques:
1. Les signes fonctionnels :
Tableau n°3 : Fréquence des signes neurologiques
� Les signes neurologiques sont dominés par la régression des acquisitions
Psychomotrices (perte de la station assise, la tenue de la tête et la station
debout) chez la moitie des malades .5patients ont des convulsions.
Nombre de
cas Pourcentage
Régression des acquisitions
psychomotrices 14 56%
convulsions 5 20%
Syndrome d’HT IC
2 8%
agitation 4 16%
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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2. l’examen clinique
• L’examen clinique a révélé :
- Une hypotonie chez 5 malades.
- Des signes d’irritation pyramidale chez 13 patients
- Un déficit moteur chez 5 avec
Une para parésie chez un cas.
Une hémiparesie chez un cas.
Une paraplégie chez 3 malades.
- Un enfant a présente un syndrome extra pyramidal.
3. Les signes oculaires
Tableau n°4: Fréquence des signes oculaires
Signe Nombre de cas %
Signe de coucher de
soleil
11
44%
strabisme 1 4%
cécité 1 4%
nystagmus 2 4%
Absence de poursuite
oculaire
2 8%
� Le signe du coucher de soleil est le principal oculaire dans l’hydrocéphalie .Il
a été retrouvé chez 11 enfants soit 44%.Les autres signes sont la cécité, le
strabisme, le nystagmus et l’absence de la poursuite oculaire.
� L’examen du fond d’œil : 11 enfants soit 44% ont pu bénéficier de cet
examen qui s’est révélé anormal chez 8 cas :
-Une pâleur papillaire bilatérale chez un malade.
-Une pâleur papillaire unilatérale chez un cas.
- Une oedéme papillaire chez 5 malades.
-Une atrophie optique bilatérale chez un cas et une
autre unilatérale chez un malade.
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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*Les autres symptômes : En dehors de la triade classique, d’autres signes ont été notés :
• Une fièvre chez 3 cas.
• Des vomissements chez 2 cas.
• Une hypotrophie chez un malade.
• Des cris incessants et refus de téter chez 3 cas.
• Un ictère néonatal généralisé chez un malade.
III-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES PARACLINIQUES :
1. L’echotomographie trans fontanellaire
C’est un examen qui est indiqué chez le nouveau né et le petit nourrisson à
fontanelles encore ouvertes 16 enfants soit 44% ont pu bénéficier de l’apport de
cet examen qui a montré les résultats suivants :
� Une dilatation des cavités ventriculaires sans anomalie du système
nerveux central : 14 cas.
-Une dilatation quadri ventriculaire chez 2 malades.
- Une dilatation tri ventriculaire chez 8 cas.
-Une dilatation des ventricules latéraux chez 4 cas.
� Une dilatation ventriculaire associée à des anomalies du SNC : elle noté
chez 2 malades :
- Une dilatation tri ventriculaire avec kyste arachnoïdien de la
FCP chez un enfant.
- Une dilatation tri ventriculaire associée à une malformation
de Dandy Walker.
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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Diagramme n° 4 : Résultats de l’ETF
Associée à
des anomalies
du SNC
Sans
anomalies
du SNC
2. La tomodensitométrie cérébrale : ( figure 1) Elle permet un diagnostic positif, une orientation étiologique et une surveillance
de l’enfant hydrocéphale .Cet examen a été pratiqué chez 13 malades soit 52%,
les résultats sont résumés comme suivant :
� Une dilatation des cavités ventriculaires sans anomalies du SNC est
observée chez 10 enfants soit76%.
- 3cas avec une dilatation quadri ventriculaire.
-6cas avec une dilatation tri ventriculaire.
-Un cas avec une dilatation des ventricules latéraux.
� Une dilatation des cavités ventriculaires avec anomalies du SNC est
observée chez 3enfants soit 23%.
Diagramme n°4: Résultat de l ETF
DTV
DQV
DVL
DQV
DTV
0 2 4 8
1
4
2
1
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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- Une dilatation tri ventriculaire avec un kyste arachnoïdien au niveau
de la FCP
- Une dilatation tri ventriculaire d’origine malformative : un syndrome
de Dandy Walker.
- Une dilatation ventriculaire avec une anomalie de Chiari type II.
3. Les autres examens para cliniques :
- La radiographie du crâne a été réalisée chez tous les malades.
- L’EEG a été pratiqué dans sept enfants chez lequel il a montré une
souffrance cérébrale diffuse.
- Une ponction lombaire a été réalisée chez 10 malades et s’est révélée
positive chez un cas.
VI-TRAITEMENT :
1- Traitement médical :
Une antibioprophylaxie a été réalisée de façon systématique en associant une
C3G et un aminoside.
2-Traitement chirurgical :
� 20 malades ont bénéficié d’une dérivation ventriculopéritonéale soit 80%
en utilisant la valve à haute pression.
� 2 enfants n’ont pas été dérivés pour une indisponibilité du matériel de
dérivation chez un enfant.
� 3enfants n’ont pas été opérés pour une raison non précisée.
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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V-L’EVOLUTION CHEZ LES ENFANTS DERIVES :
1- L’évolution post opératoire immédiate :
� 21 enfants dérivés ont eu des suites opératoires simples, soit 84%.
� Un enfant a présenté un syndrome fébrile isolé, traité
symptomatiquement ou par des antibiotiques.
� Des vomissements postopératoires ont été notés chez 2 malades.
� Une escarre temporale infectée est observée chez un enfant.
2- L’évolution à long terme:
� 14 enfants soit 56%, se sont présentés régulièrement à la consultation .Par
conséquent, nous ignorons le devenir des autres :
-Pour les enfants dérivés, l’évolution a été marquée par un bon développement
psychomoteur chez 7 enfants, un retard psychomoteur modéré chez 4 cas, tandis
que 3 enfants ont souffert d’un grand retard psychomoteur.
-Pour les enfants non dérivés, l’évolution a été marquée par un retard
psychomoteur modéré chez un cas et sévère chez 2 cas .Deux malades ont été
perdus de vue.
� Ces enfants ont présenté aussi des complications neurologiques :
- 4enfants ont développé un syndrome d’HT IC (une augmentation du périmètre
crânien, vomissements, trouble de conscience, fièvre).
- 2 malades ont présentés des épisodes convulsifs.
- Un malade a développé une ventriculite.
- 3 enfants ont présenté une méningite.
- 3 cas de méningite, ont été traités par C3G aminoside avec ablation de
matériel.
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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3. Les complications mécaniques :
- Un enfant a été réopéré pour pou chute de drain de dérivation en intra
abdominal gène respiratoire.
- Un enfant a été réopéré pour remplacement de la valve (matériel de la
dérivation Fouché)
- Un enfant a subit une ablation du matériel : surinfection.
- Un autre a été réopéré pour un repositionnement du matériel de la dérivation au
niveau de la fosse iliaque gauche suite un écoulement du LCR par le drain VP.
- Un autre a été réopéré suite à la présence d’une tuméfaction rénitente sur le
trajet cervical sur le cathéter de dérivation.
Résultats Hydrocéphalie chez l’enfant
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CHAPITREIII : Analyses et Discussions
Le chapitre suivant, va nous servir à analyser les résultats de notre étude et de
les comparer aux données de la littérature.
La structure de ce chapitre est illustré comme suit :
1-Rappel physiologique.
2-Profil épidémiologique
3-Aspects diagnostiques
4-Traitement et surveillance des malades
5-Complications
6-Evolution et facteurs pronostic
7 -Prophylaxie
Analyses et Discussions Hydrocéphalie chez l’enfant
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CHAPITREIII : Analyses et Discussions I.RAPPEL PHYSIOPATHOLOGIQUE
a. Rappel physiologique
Un rappel de la physiologie du LCR est nécessaire en vue d une bonne
compréhension des mécanismes qui président a l installation d une HC (figure 1
et 2).
1. Circulation du LCR : ( figure 2)
Le LCR est fabriqué dés le 3 éme mois de la vie fœtale, essentiellement à partir
plexus choroïdes situés dans les ventricules. (3,7).
Le LCR passe des ventricules latéraux dans le 3éme ventricule par les foramen
inter ventriculaire (les trous de MONRO) puis du V3 vers le V4 par l aqueduc
du mésencéphale (l’aqueduc de Sylvius) et en fin sort du système ventriculaire
par les trous de Magendie et de Luschka pour se diriger vers la grande citerne et
il poursuit les espaces sous-arachnoïdiens vers le haut jusqu a ce qu il atteint le
cerveau (3,7,8,9,10,11,12) puis va se répandre dans les espaces sous
arachnoïdiens pour de diriger vers les aires de résorption celle-ci se fait
essentiellement dans les villosités arachnoïdiennes( granulations de
Pacchioni)qui drainent le LCR vers le sinus longitudinal supérieur par l’
intermédiaire des grosses veines de la surface cérébrale (3,7,13).
2. Résorption du LCR : (figure 3)
Cette résorption vers le torrent circulatoire se fait en raison de la différence de
pression hydrostatique et oncotique entre le LCR et le sang physiologiquement
il existe un équilibre constant entre les quantités produites et résorbées (figure 3)
Analyses et Discussions Hydrocéphalie chez l’enfant
22
Figure 2 : schéma expliquant la circulation du LCR
23
Figure 3 : schéma expliquant la résorption du LCR
24
3. Composition du LCR :
Elle est celle d un ultra filtrat plasmatique riche en protéines et contenant une
quantité importante de pré albumine (7, 10,11).
4. Rôle du LCR : le LCR a un triple rôle
� Rôle mécanique : le matelas liquidien intra et péri cérébrale constitue
pour le cerveau une protection constitue une protection constitue contre
les chocs les pressions et les dépressions susceptibles de se produire.
� Rôle biologique : certains auteurs admettent des communications directes
entre les espaces péri cellulaires et péri vasculaires dans ce cas le LCR
apporterait à la cellule nerveuse des éléments nutritifs et élimerait ses
déchets.
� Rôle d élimination : le LCR débarrasse le cerveau des produits de
désintégration et joue un rôle dans l’excrétion des éléments cellulaires.
b. Etiopathogénie de l’hydrocéphalie L hydrocéphalie peut être la conséquence d une obstruction au niveau du
passage de LCR ou également d un trouble de sécrétion ou de résorption
Toute anomalie dans la circulation du liquide céphalo rachidien peut entraîner.
Analyses et Discussions Hydrocéphalie chez l’enfant
25
b.1 Une hydrocéphalie d’origine obstructive :
� Obstacle au niveau de l’espace ventriculaire :
Il réalise une hydrocéphalie obstructive non communicante, ce blocage se
produit le plus souvent au niveau des rétrécissements de la filière
ventriculaire :
• Au niveau du foramen inter ventriculaire : donne une
hydrocéphalie uni ou bi ventriculaire il faudra penser à un
processus expansif.
• Au niveau de l aqueduc du mésencéphale, donne une dilatation
tri ventriculaire.
• Au niveau des trous de Magendie et Luschka : donnent une
hydrocéphalie tétra ventriculaire. (14).
� Obstacle au niveau des espaces sous arachnoïdiens
L’obstacle réalise au niveau des espaces sous arachnoïdiens péri cérébraux par
feutrage secondaire aux arachnoïdites une hydrocéphalie communicante ;
l’obstacle peut se situer en point quelconque des espaces péri
cérébraux notamment, des citernes de la base par arachnoïdite. (3, 7, 8, 11, 12,
15,16).
b.2 Une hydrocéphalie par trouble de la résorption du LCR
� Obstruction ou destruction des villosités arachnoïdiennes
Elle résulte d’hémorragies méningées, de méningites purulentes, de
l’hyperpression intracrânienne.
Analyses et Discussions Hydrocéphalie chez l’enfant
26
� Augmentation de la résorption intraveineuse
L’augmentation de la pression intraveineuse peut être secondaire soit à une
thrombose d’un ou plusieurs sinus, à une malformation de l’ampoule de
Galien, ou à une compression des sinus latéraux dans les trous déchirés
postérieurs (3, 8, 11, 15,16).
b.3 Une hydrocéphalie par excès de sécrétion du LCR
Il existe qu une situation pathologique entraînent une hypersécrétion : certaines
tumeurs des plexus choroïdes papillomes.
b.4 Une hydrocéphalie à vacuo
L’hydrocéphalie à vacuo se définit comme une dilatation ventriculaire qui se
développe en relation avec un volume de parenchyme cérébral insuffisant. Elle
peut être acquise ou congénitale concernant l hydrocéphalie acquise, elle peut
être secondaire à des processus clastiques, infectieux ou vasculaires ayant détruit
le parenchyme ventriculaire et étendant ainsi de façon centrifuge c’est le cas des
nécroses ischémiques.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
27
CHAPITREIII : Analyses et Discussions
II- Profil épidémiologique 1. Epidémiologie L’incidence de l’hydrocéphalie est inconnue au Maroc, alors qu’elle a été
estimée en Suisse à 0.53% naissance selon Fernel. L’hydrocéphalie fœtale en
France, a une prévalence de 1.1 à 3% naissances .Ce taux a augmenté entre les
années 1970 et 1980 en raison de l’augmentation de l’incidence chez les
prématurés qui naissent de plus en plus tôt grâce aux progrès de la réanimation
néonatale .Concernant notre étude la prévalence de l’hydrocéphalie est de 0.44%
La prédominance féminine est bien décrite dans la littérature .Dans notre
Série le rapport sexe ratio est 1.27 avec une prédominance féminine (56%).
2. Anomalies associées
Dans une étude récente portant sur des fœtus autopsiés, l’hydrocéphalie est
associée dans 90% des cas à d’autres anomalies, celles-ci touchent le SNC dans
84% des cas et d’autres organes dans 56% des cas .Les anomalies extra
neurologiques concernent essentiellement le squelette, la face, le tractus gastro-
intestinal, le système cardio-vasculaire et le rein.
-Dans une autre étude, l’hydrocéphalie est associée à une atrésie des voies
biliaires et à une polysplénie dans un cas et à une déformation thoracique dans
un 2 cas .Un cas de malformation vertébrale cervico-dorsale a été noté.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
28
III. Aspect diagnostique 1- Hydrocéphalie prénatale
l.1 Diagnostic positif
1.1.1. Echographie prénatale
La surveillance échographique systématique de toute grossesse rend
actuellement possible le dépistage précoce d'une hydrocéphalie anténatale (25).
Cette surveillance échographique concerne tout particulièrement les «grossesses
à risque» et notamment toutes les fois où est retrouvée la notion de cas familiaux
d'hydrocéphalie ou de malformations du système nerveux. Ce diagnostic, trop
lourd de conséquences, ne doit être évoqué, qu'avec prudence, sur des examens
répétés. Il peut être suspecté dés la 15-16ème
S.A et affirmé dés la 20-22ème
S.A
(7, 26,27).
L'existence d'une dilatation ventriculaire foetale oblige à :
• rechercher d'autres malformations associées (écho ± IRM foetale)
• doser l'alphafoeto -protéine et l'acétylcholinestérase amniotiques pour
détecter une myéloméningocèle,
• faire l'étude du caryotype et l'enquête génétique familiale.
Dans notre série, l’échographie prénatale a été réalisée chez 4cas et elle a
révélée une hydrocéphalie anténatale.
Analyse et Discussions hydrocéphalie chez l’enfant
29
1.1.1.1. Critères échographiques de diagnostic
Le diagnostic anténatal d'hydrocéphalie, se fait sur la mesure du .diamètre
bipariétal (B IP) qui doit être corrélé à l'âge gestationnel (comparaison par
rapport à des courbes de référence), et aussi, sur .la dilatation ventriculaire.
Pour certains auteurs, celle-ci est affirmée par la mesure du rapport de la largeur
du ventricule latéral sur la largeur de l'hémisphère cérébral. La limite supérieure
de ce rapport chez les sujets normaux passe de 0,7 à la 15 S.A à 0.5 à 20 S.A et
à 0.35 à terme (28.29.30).
Une augmentation de ce ratio par rapport à la courbe de référence définit
1'hydrocéphalie surtout si elle est associée à une augmentation du BIP,
anomalies souvent tardives. Cependant, il peut exister des dilatations
ventriculaires transitoires entre 16 et 18 S.A qui disparaissent ensuite
spontanément (7). Le diagnostic ne peut être donc qu’après des examens répétés.
L'augmentation du diamètre bipariétal au-delà des normes standard traduit un
processus ancien et une atteinte sévère. C'est une donnée actuellement dépassée
qui n'a pas sa place dans le cadre du diagnostic anténatal d'hydrocéphalie. On
s'accorde actuellement à reconnaître deux ordres de paramètres: morphologique
et biométrique (1).
a. Paramètres morphologiques
a.1. Aspect des plexus choroïdes
L'aspect des plexus choroïdes au sein du carrefour ventriculaire est important.
Tout au long de la grossesse, l'aspect normal est représenté par l'image des
plexus choroïdes remplissant entièrement l'atrium des ventricules latéraux (18,
31,32).
Une Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
30
Trois études confirment cette notion:
- CHINN (33) a montré que l'apposition étroite du plexus choroïde avec l es
murs médian et latéral de l'atrium exclut une dilatation ventriculaire.
- PRETORIUS (27) a montré chez le fœtus normal un aspect des plexus
choroïdes remplissant entièrement l’atrium du ventricule latéral dans 58 % des
cas.
-PILU (34) a étudié 171 fœtus normaux et a noté que dans tous les cas, les
plexus choroïdes occupent plus de 60% de la largeur de l’atrium et que dans
Presque tous les cas, les plexus choroïdes sont étroitement appliqués contre les
murs médians et latéraux des ventricules latéraux.
On retient également comme critère de normalité le fait que le plexus choroïde
soit accolé, aux murs médians et latéraux des ventricules latéraux (35, 36, 37).
a .2. Visualisation et déplacement du mur médian du ventricule latéral
vers l'écho '0 médian
FISKE insiste sur le fait qu'au troisième trimestre de la grossesse, sur une coupe
transversale de la tête fœtale normale, seul le mur latéral du ventricule latéral
peut être visualisé (38).
La visualisation du l'i1lur médian est un signe pathologique évoquant une
dilatation ventriculaire (35, 39, 27).
Une Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
31
a .3. Aspect morphologique de la corne frontale
L'aspect de la corne frontale peut constituer un élément d'appoint dans le
diagnostic d'hydrocéphalie. La perte de concavité de la corne frontale constitue
un signe complémentaire dans les hydrocéphalies précoces ou modérées.
(35, 40).
a .4. Autres éléments morphologiques
De nombreux auteurs ont rapP9rté deux signes classiques mais qui témoignent
d'une pathologie sévère:
-Ondulation de la ligne médiane: L'écho médian semble flotter au sein d'une
vaste image liquidienne et ondule lors du mouvement de la tête fœtale.
Nelson (41) rapporte que cet aspect de l'écho médian ondulant, est présent dans
tous les cas. En fait; ce signe témoigne d’un processus ancien et d'une
hydrocéphalie sévère.
- L'amincissement du cortex cérébral: La mesure de l'épaisseur du cortex dans la
zone occipitale ne doit pas être "retenu comme un élément pronostique pour la
conduite à tenir. Cependant, pour la majorité. La constatation d'un parenchyme
cérébral comprimé et laminé mérite d'être noté comme un signe de sévérité de
L’hydrocéphalie (42).
b. Paramètre biométrique
Le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie est possible bien avant le stade
d'augmentation du diamètre bipariétal, c'est donc l'étude des biométries
ventriculaires qui présente un intérêt déterminant. Les biométries ventriculaires
apprécient la croissance différentielle des ventricules latéraux par rapport aux
hémisphères cérébraux.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
32
b.1 L VR (latéral Ventricular Ratio) ou rapport ventriculaire
- Il exprime la croissance différentielle du système ventriculaire et des
hémisphères Cérébraux (1).
- Une grande dispersion des valeurs' du L VR est à noter avant 20 S.A
(amplification de l'erreur sur la mesure de faible valeur) ce qui rend aléatoire
l’utilisation de ce paramètre avant cette date (1).
-La courbe du L VR en fonction du diamètre bipariétal est plus intéressante si
l'on veut affiner le dépistage de l'hydrocéphalie au deuxième trimestre (30).
En effet, il existe un étalement des valeurs du L VR pour des valeurs du
diamètre bipariétal entre 30 et 65 mm ce qui permet une analyse plus fine de la
valeur de ce rapport au deuxième trimestre.
- Jeanty (28) retient comme valeur pathologique du rapport ventriculaire LVR
supérieure. 0,45 après 24.S.A.
b .2. Diamètre atrial
Avec l'amélioration des techniques échographiques et la meilleure connaissance
à la loi de l'écho - anatomie et de la physiopathologie ventriculaire; les auteurs
s'accordent aujourd'hui sur l'importance de la région atriale dans le diagnostic
précoce de l'hydrocéphalie fœtale.
La coupe utilisée est transversale, passant au-dessus de celle utilisée pour la
mesure du diamètre bipariétal (coupe transversale fronto- occipitale passant par
le septum lucidum, les thalamus et le troisième ventricule) (1). A ce niveau, le
carrefour ventriculaire est facilement visualisé, remplit par les plexus choroïdes.
CARDOZA (36) à étudié 100 fœtus normaux entre 14 et 38 S.A et 38 fœtus
avec une ventriculomégalie. En ne mesurant que le diamètre atrial, trois notions
ressortent:
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
33
- La moyenne du diamètre atrial est de 7,6 mm plus au moins 0,6 (avec des
valeurs limites de 6,0 à 9,0 mm).
- Il n'y a pas de différence statistiquement significative dans la moyenne du
diamètre atrial en fonction de l'âge gestationnel.
- Le diamètre atrial est, toujours augmenté chez les 38 fœtus présentant une
dilatation ventriculaire (avec un diamètre atrial supérieur ou égal à Il mm).
b .3. Mesures des ornes frontales (Figure)
(CAMPBELL a défini à ce niveau un nouvel index ventriculaire VHR.
«Ventricular Horn Radio
HW: (Hemispheric width) : Largeur de l’hémisphère distal mesuré de puis le
centre de l’écho médian jusqu’au bord interne de la table osseuse.
FHW : (frontal Hemispheric Width)
Les valeurs du VER sont indiquées dans le tableau ci-dessous pour un âge
gestationnel de 14 à 22 S.A. On peut parler d'hydrocéphalie si le VHR est
supérieur ou égale à 0,5 après 20 S.A (43)
Tableau 4 : VHR, en fonction de l'âge gestationnel
Age gestationnel
en SA
VHR ..
14 0,73
16 060
18 0,45
20 0,43
22 0,40
VHR = FHW / HW
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
34
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
35
1.1.2. Recherche des anomalies associées
L'examen morphologique approfondi permet de rechercher les anomalies
associées intra et extra cérébrales. L'échographie est moins fiable pour la
détection des anomalies extra SNC associées que pour les anomalies du SNC et
ce d'autant plus que l'anomalie extra SNC est isolée (1, 44).
1-2 diagnostic étiologique
a- Une enquête familiale minutieuse: âge des parents, consanguinité,
avortements spontanés, arbre généalogique complet, autres malformations dans
la fratrie, type de l'hydrocéphalie. Ainsi chaque fois qu'une femme porteuse
d'une dérivation du LCR souhaitera une grossesse, il faut rechercher l'étiologie
de son hydrocéphalie afin de connaître les risques de récurrence sur le fœtus.
Ces risques seront accrus si la patiente est épileptique (45).
b. L'imagerie par résonance magnétique (IRM), si elle est possible; elle
permet de confirmer l'hydrocéphalie, de préciser l'étiologie et de rechercher les
anomalies associées du SNC échappées à l'échographie dans 60 % des cas
surtout les. Agénésies de corps calleux (7, 46).
c. Les examens biologiques: la découverte d'une dilatation ventriculaire impose
la- recherche .des anomalies chromosomiques par étude de caryotype,.des
infections fœtales par la pratique des tests Sérologiques à la recherche d’une
Infection par le cytomégalovirus,les entérovirus et la toxoplasmose et
l’éventuelle trouble de la fermeture de tube neural par le dosage de l'
alphafœtoprotéine et l’électrophorèse des cholinestérases et aussi un taux des
plaquettes et groupage sanguin à la recherche d’une thrombopénie fœtale
d'origine immunologique. (26,47).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
36
1.3 Etiologies :
Les étiologies de 1'hydrocéphalie anténatale sont multiples, surtout
malformatives mais peuvent également être acquises in utero (7, 23).
a. Hydrocéphalies dans le cadre de syndrome malformatif ( Figure 4,5,6,7)
Les hydrocéphalies sont associées à un syndrome malformatif dans 20 à 37 %
des cas (48, 49, 50). Dans notre série ce syndrome représente 44% des cas.
a.1. Spina bifida
Le Spina Bifida est une malformation du tube neural, dans laquelle ni le cerveau
ni la colonne vertébrale ne réussissent à se développer normalement dans
l'utérus. Il existe trois sortes de Spina Bifida différenciées par la gravité de la
malformation:
- Dans le cas de la myéloméningocèle, la forme la plus grave aussi bien la
moelle épinière que ses membranes (les méninges) saillent par une ouverture
dans la Colonne vertébrale.
- Dans le cas de la méningocèle, seules les méninges saillent par l’ouverture de
la colonne vertébrale.
-Dans le cas de la Spina bifida occulta, la forme la plus bénigne, la fente des
vertèbres est recouverte par la peau.
Généralement, ces déformations sont situées dans la partie inférieure du dos ou
au niveau des hanches (9). Notre étude a noté la présence d’un seul 7 cas de
Spina Bifida ou l’atteinte a été au niveau lombaire .Son incidence est d’environ
1/1000 naissances (51,52). La prédominance féminine est bien décrite dans la
littérature (19-20-211-22). L’hydrocéphalie est une anomalie fréquemment
associée au myéloméningocèle . Son incidence en cas d’association au Spina
Bifida varie de 20 à 95 % selon les séries (53-54-55-56).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
37
b .2. Malformation d'ARNOLD- CHIARI type II
Elle représente 22,5 % (14). Elle est quasi constante dans les méningo-
myélocèles lombaires ou thoraco-Iombaires. Elle se révèle cliniquement par une
croissance rapide du périmètre crânien, des signes d'hypertension'
intracrânienne, parfois des signes de dysfonctionnement des paires crâniennes
inférieures.
L'imagerie cérébrale montre l'hydrocéphalie sus-tentorielle et la malformation
d'Arnold Chiari: petite fosse postérieure, allongement du tronc cérébral et du
quatrième ventricule, hernie caudale du cervelet et du bulbe à travers le trou
occipital (2, 3, 7,11.)
-Nous avons noté dans notre série un cas de méningocèle associé à une
malformation d’Arnold Chiari.
a .3. Syndrome de DANDY-WALKER
L’incidence de la malformation de Dandy- Walker, est de l'ordre de 1 cas pour
190.000 naissances vivantes, elle est plus fréquente chez le garçon (1,24 pour
100.000) que chez la fille (0,78 pour 100.000). Des études ont montré que ce
syndrome représente 3,5 % à 12% des hydrocéphalies infantiles (14).
Ce syndrome est défini comme l'association de trois signes: une hydrocéphalie,
une agénésie partielle ou totale de vermis cérébelleux et un kyste de .la fosse
cérébrale
Postérieure en communication avec le 4 ventricule,(57). Dans notre série un
cas a été signalé.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
38
a-4 Syndrome de Bickers – Adams
Le syndrome de Bickers -Adams.ou hydrocéphalie liée à l'X 'représente
1.3à14.5% Cas (14, 44). Il se constitue d'une hydrocéphalie avec sténose
Aqueduc de Sylvius.Il est caractérisé par l'association à l’hydrocéphalie, d’un
retard mental sévère, d'une Spasticité et de pouces en adduction. Les
malformations cérébrales sont nombreuses: dilatation des ventricules cérébraux
sténose de l'Aqueduc de Sylvius, agénésie du corps calleux, agénésie des
faisceaux pyramidaux (2, 3, Il, 58, 59).
a. 5. Sténose de l'Aqueduc de Sylvius
La nature purement mal formative de la sténose est discutée et pourrait, dans
certains cas être due à une infection ou être secondaire à une hydrocéphalie
communicante.
La sténose de l’Aqueduc de Sylvius se voit chez 30 % des hydrocéphalies
néonatales (3), dans notre série aucun cas n’a été signalé.
a .6. Encéphalocèle
C'est une hernie d'une partie du cerveau à travers un orifice crânien, recouverte
de peau.
Elle est peu fréquente, son incidence est de 0,02 % et touche autant de filles que
de garçons (60).
Les localisations occipitales qui représentent 65% des encéphalocèles
s'accompagnent d'une hydrocéphalie évolutive quasi constante lorsqu'elles sont
volumineuses (60).
- 2 cas d’encéphalocele ont été associés à une hydrocéphalie évolutive dans
notre série.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
39
a.7. Holoprosencéphalie (85, 90)
Elle est secondaire à un trouble de la diverticulation (absence ou clivage
incomplet du pros encéphale). II existe schématiquement trois formes de gravité
croissante:
• l'Holoprosencéphalie lobaire ou arhiencéphalie.
• l'Holoprosencéphalie semi-Iobaire.
• L’holoprosencephalie alobaire.
Figure 4 : kyste arachnoïdien temporo-sylvien
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
40
Figure 5 : IRM : sténose de l’aqueduc du mésencéphale
41
Figure 6 : Malformation de Dandy -walker
42
Figure7 : IRM T2 : Chiari I
43
b- hydrocéphalies dans le cadre des anomalies de caryotype
� Les anomalies chromosomiques: l'association hydrocéphalie et anomalie
chromosomique peut atteindre 5,5 à 36 % (52, 61, 62), les aberrations
chromosomiques les plus fréquentes sont la trisomie 21 avec 2,4 % (14),
trisomie 18 avec 0,8 % qui s'associe le plus souvent avec une mal formation
de Chiari (14) et la trisomie 13 ou une délétion du bras long de ce même
chromosome, sont souvent associées à une Holoprosencéphalie (1, 3, 7,23).
Des anomalies touchant les chromosomes 1, 3, 4, 5, 8 et 9 ont été aussi décrites
(3,7).
La mortalité des associations hydrocéphalies, anomalies chromosomiques peut
atteindre jusqu'à 70 à 80 % (48).
� Les anomalies' génétiques: plus récemment, des cas familiaux de sténose de
l'aqueduc de Sylvius à transmission récessive lié à l'X ont été rapportés, (52,
63, 64), dont nombreuses mutations ont été décrites dans le gène LI CAM
(58).
Le risque génétique de Spina bifida et de Dandy Walker est rassurant, la
fréquence des cas familiaux est successivement de 0.2% et 1% en France (52).
c. Hydrocéphalies acquises in utero
c-1 Fœtopathie
� La toxoplasmose congénitale : représente 2,4 à 15 % selon les séries
(3, 14). La dilatation est secondaire à la présence d'abcès obstruant l'Aqueduc de
Sylvius (65). La choriorétinite signe le plus spécifique, devra être recherché
chez tout nouveau né apparemment sain, contaminé (66). Le diagnostic repose
aussi sur la séroconversion maternelle et la présence de calcifications péri
ventriculaires (67, 69,70).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
44
-L'avènement "de l'amplification génique in vitro par PCR ou «Polymérase
Chain réaction» qui consiste à rechercher le gène BI du parasite sur liquide
amniotique obtenu par amniocentèse à partir de la 22ème
semaine de grossesse,
est une méthode très spécifique rapide et plus sensible que les méthodes
conventionnelles (68, 71, 72, 73, 74,95). Une étude récente a trouve un seul cas
(1.6%) de toxoplasmose congénitale, de même pour notre série d’étude (3%)
(71).
� Les fœtopathies à cytomégalovirus :
Constituent 2,4 % (14) L'hydrocéphalie est beaucoup plus rare que la
microcéphalie (3, 11).
c .2. Lésions cérébrales destructives d'origine ischémique
Il s'agit de l'hydranencéphalie (atrophie cérébrale totale) et de la porencéphalie.
Cette dernière se manifeste iniquement par une macrocéphalie asymétrique et
une hémiplégie et parfois une atrophie optique (3).
c .3. Autres causes
- Hydrocéphalie post-hémorragique.
- Hydrocéphalie toxique ou médicamenteuse.
- Tumeurs congénitales: papillomes du plexus choroïdes, tératomes (7, 11).
- Hydrocéphalies de cause inconnue: représentent environ 15% à 40 % des cas
(7, 50).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
45
1.4 Conduite à tenir
La conduite thérapeutique ne peut être systématisée, elle doit être discutée
devant chaque cas en tenant compte tout particulièrement de la qualité de vie de
l'enfant à venir en équipe multidisciplinaire (obstétricien, généticien, pédiatre,
neurochirurgien). Les parents seront informés, des conclusions et participent à la
décision. Celle-ci dépend de plusieurs facteurs: l'âge de la grossesse, les
caractères de l’hydrocéphalie (précocité d’apparition, l’importance de
l'hydrocéphalie, évolutivité association éventuelle à d’autre malformations,
étiologie).
Si d'autres malformations sont détectées, touchant le système nerveux ou
d'autres organes, une interruption de grossesse est souvent proposée (7, Il, 26). Il
semble de toute façon que l'existence d'anomalies extra neurologiques associées,
ou un facteur de mauvais pronostic augmente le risque de mort fœtale (76). Si
aucune autre malformation n'est détectée, il faut surveiller par l'échographie de
façon hebdomadaire.
1.4.1. Hydrocéphalie évolutive
Il existe une dilatation des ventricules, un amincissement du manteau cortical et
un élargissement du diamètre bipariétal. Plusieurs attitudes sont possibles en
fonction du terme de la grossesse et du choix des parents en sachant que dans
ces formes, le pronostic mental à long terme est défavorable (3, 77): On peut
proposer une interruption de grossesse, un accouchement prématuré à 32 S.A, ou
bien, une mise en place rapide d'un shunt ou décompression ventriculaire in
utero par céphalocentése ou shunt ventriculo amniotique (7, Il). Avec ces
dernières techniques, les risques de mort fœtale ou néonatale sont importants,
elles ne peuvent donc être retenues.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
46
1.4.2. Hydrocéphalie stable
Ou bien elle régresse in utero, situation en fait plus fréquente que la précédente,
aucune intervention active n'est nécessaire et l'opportunité d'une dérivation sera
discutée dans les semaines ou mois suivant la naissance.
L'accouchement peut se faire par voie basse dans environ 1/3 des cas ou par
césarienne.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
47
I- HYDROCEPHALIES NEO-NATALES : Ce sont celles qui apparaissent dés la naissance hydrocéphalies congénitales ou
qui se révèlent dans le premier mos de la vie.
1. Le diagnostic positif :
Les formes congénitales qui n’ont pas fait l’objet d’un dépistage anténatal se
révèlent dés la naissance par une macrocéphalie parfois responsable d’un
accouchement dystocique, accompagnée de signes d’hypertension
intracrânienne : bombement de la fontanelle, disjonction des sutures, dilatation
des veines du scalp .Le diagnostic évident cliniquement sera confirmé par
l’échographie trans fontanellaire, complétée si nécessaire pour affiner la
recherche étiologique par un scanner et ou une IRM.
Ailleurs, l’hydrocéphalie d’origine périnatale se constitue pendant les premiers
jours ou les premières semaines de la vie .Dans ces cas, chez les sujets à risque
(après hémorragie cérébro méningée ou infection méningée néonatale),le
dépistage doit être précoce et systématique par examens échographique
répétés(7 ,11,78) .Ils permettent de révéler l’existence d’une dilatation
ventriculaire avant l’apparition des premiers signes cliniques(augmentation du
périmètre crânien,tension de la fontanelle).C’est à ce stade que doit être fait le
diagnostic et que la décision thérapeutique doit être prise.
2- Le diagnostic différentiel
Il se pose à cet age grâce aux explorations échographiques et éventuellement
neuroradiologiques. Toutefois, il ne faut pas confondre l’hydrocéphalie avec
L’augmentation du volume ventriculaire au détriment du parenchyme cérébral
par atrophie et qui s’accompagne d’une microcéphalie ou avec la colpocéphalie
de l’agénésie du corps calleux sans hyperpression ventriculaire.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
48
3. Le diagnostic étiologique :
� Les étiologies des hydrocéphalies congénitales sont celles qui ont été
envisagées pour la période fœtale .Il s’agit essentiellement de causes :
-Malformatives : syndrome de Dandy Walker, malformation d’Arnold
Chiari type, sténose de l’aqueduc de sylvius.
- Infectieuses : toxoplasmose, causes virales.
Et exceptionnellement tumorales : tératomes
� hydrocéphalies acquises pendant la période néonatale sont :
*Essentiellement post –hémorragie intra ventriculaire :
La surveillance échographique systématique permet de montre qu’une
hémorragie intra ventriculaire (HIV) survient chez environ 30à 50% des
prématurés de poids inférieur à 1500grammes dans les trois premiers jours de
vie.25 % des survivants vont développer une hydrocéphalie dont le dépistage
doit être précoce et systématique. Actuellement, parmi les hydrocéphalies
acquises, les formes post-hémorragiques sont lourdes de séquelles
neuropsychologiques.
-Les hémorragies méningées par rupture de malformation vasculaire ou
traumatisme crânien,
*Hydrocéphalies post méningitiques :
Les méningites néonatales bactériennes,restent l’une des infections les plus
redoutées en période néonatale en raison de la mortalité qui peut atteindre
jusqu’à 30 à 60% des cas et des ses complications pourvoyeuses de séquelles
neurosensorielles .La fréquence de la méningite néonatale bactérienne est
estimée à 0.5% chez le nouveau né à terme et à 1.37% chez le prématuré .Les
signes cliniques non spécifiques en générale ,sont ceux d’une septicémie
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
49
néonatal,ce qui impose la pratique systématique d’une PL chez tout nouveau né
suspect d’infection néonatale à la recherche d’une localisation méningée.
III-HYDROCEPHALIES DU NOURISSON
Elle est observée après un intervalle libre de quelques semaines
1. Le diagnostic positif :
Il peut être évoqué très précocement devant :
a. Une augmentation excessive du périmètre crânien (Figure 8 )
Le PC croit en moyenne d’un centimètre par mois pendant la première année
de vie .On peut être alerté par une macrocranie (PC supérieure à +3 DS) (1,
2, 7,12) ou par une accélération de la croissance du PC (croisement des
courbes successives de percentiles).
Actuellement, c’est à ce stade que doit être évoqué le diagnostic
d’hydrocéphalie, avant l’installation de la période d’état où il devient alors
évident (2,12).
b. La peau crânienne :
Elle est mince, pale sillonnée de veines épicrâniennes bleues dilatées .Les
fontanelles sont largement béantes et les sutures disjointes sont palpables. A
la percussion du crâne, il existe un bruit de « pot fêlé » et l’auscultation peut
révéler un souffle continu témoin d’une malformation vasculaire (2, 9,12).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
50
c. Le crâne :
Le crâne est disproportionné, élargi, avec des bosses frontales et pariétales très
saillantes (9).
d. Signes oculaires :
d.1 Signe du coucher de soleil ( Figure9)
-Les globes oculaires basculent vers le bas sous l’effet de l’hyperpression qui
s’exerce suer le toit des orbites, mais aussi sous l’effet de la paralysie de la
verticalité du regard ou syndrome de PARINAUD (4, 7, 11,12).
d.2 Strabisme interne
Il est souvent observé, rapporté à une atteinte du sixième nerf crânien par
hypertension
d.3 Baisse de l'acuité visuelle:
Elle est difficile à dépister à cet âge. Seul l'absence de poursuite oculaire ou la
présence de mouvements désordonnés des yeux sont évocateurs d'une amblyopie
grave qui peut être la conséquence soit d'une atteinte anténatale, soit d'une
atrophie optique secondaire à une hydrocéphalie évoluée de diagnostic trop
tardif (7).
e. Signes fonctionnels
Des vomissements, un refus alimentaire, des troubles du comportement, une
agitation ou au contraire une somnolence, un changement de l'humeur et une
fièvre peuvent s’observer.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
51
Figure 8 : Malade présentant un gros crâne
52
Figure 9 : Malade présentant le signe du coucher de soleil
53
f. Examen neurologique
Cet examen retrouve une hypertonie des membres associée le plus souvent à une
Hyperréflexie et à une hypotonie axiale. On peut observer un tremblement fin
des extrémités et une hyperexcitabilité. Enfin, on assiste à un arrêt et même une
régression des acquisitions psychomotrices.
2.1.2. Examens complémentaires
Les moyens neuroradiologiques actuels, permettent de connaître une
hydrocéphalie d’en déterminer la cause le type le mécanisme et d’en évaluer les
conséquences. Ils déterminent donc les indications et la technique de traitement
(13)
a- Echographie transfontanellaire
C'est un examen simple, fiable, d'une totale innocuité et d'une grande
maniabilité, utilisé en première intention tant que la fontanelle antérieure est
perméable. Il est réalisé par un appareil en temps réel et permet, par des coupes
sagittales et frontales, d'étudier non seulement les cavités ventriculaires, mais
aussi le parenchyme cérébral à la recherche de malformation, de tumeur ou
d'hémorragie. (7, Il, 26, 78, 79).Dans notre groupe, l'échographie
transfontanellaire à posé le diagnostic positif d'une hydrocéphalie isolée .Dans
64 % des cas une hydrocéphalie associée au anomalies du SNC dans 2 cas 12%.
Cette exploration peut être répétée assurant ainsi une surveillance évolutive. Elle
permet aussi une étude doppler des vaisseaux intracrâniens dont les courbes
peuvent être modifiées dans les hydrocéphalies sous forte pression, notamment
au cours des hémorragies intra ventriculaires du prématuré (3).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
54
b. Scanner cérébral
C'est un examen systématique si l'hydrocéphalie est associée à d'autres
anomalies cérébrales. II affirme l'hydrocéphalie, précise sa topographie uni, bi,
tri ou tétra ventriculaire, aide à l'appréciation du caractère aigu ou chronique et
donc de l’urgence thérapeutique, participe au diagnostic étiologique et permet
aussi la surveillance d'un enfant hydrocéphale (26). Dans Notre série, 13
malades, soit52 % ont bénéficié de cet examen qui a objectivé 10 cas
d'hydrocéphalie isolée et 3 cas d’hydrocéphalie associée à d’autres anomalies
du SNC (figure).
c. Imagerie par résonance magnétique
EJ1e est supérieure au scanner pour l'exploration d'une hydrocéphalie, en
particulier pour la forme communicante, grâce à la réalisation de coupes dans les
trois plans de l'espace et grâce à sa meilleure résolution (7). Elle permet une
meilleure appréciation morphologique des ventricules et de, certaines lésions
causales (80). Ainsi que L’étude des f1ux du LCR pour préciser le siège de ;
'I'obstruction de l'hydrocéphalie et fournir une approche physiologique par le
calcul du volume du LCR intracrânien.
En dehors des valves à pression d'ouverture réglable qui se dérèglent lors de
l'examen, la présence de matériel de dérivation ventriculaire n'est pas une
contre-indication à l'IRM. Cependant la présence de certaines valves est à
l'origine d'artéfacts pouvant rendre l'examen ininterprétable (3, 7, 81) .Aucun
cas, n'a bénéficié de l'imagerie par résonance Magnétique dans notre série.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
55
d. Radiographie du crâne
Elle montrerait des impressions digitiformes, une disjonction des sutures, un
amincissement de la voûte à prédominance frontale et éventuellement des
calcifications qui peuvent orienter vers une étiologie particulière telle une
toxoplasmose, une infection à CMV ou une tumeur .Elle a été réalisée chez 3
nouveaux nés de notre étude.
e. Angiographie
Elle n'est justifiée que dans les r ares cas de suspicion de malformation arterio-
veineuse tel un anévrysme de la veine de Galien (7, 11).
f. Electroencéphalogramme
II n'apporte en règle aucun argument pour le diagnostic. Il peut montrer parfois
des signes de souffrance corticale non spécifiques (26). L’électro-
encéphalogramme a été pratiqué pour 4 malades de notre série qui ont convulsé
et qui s'est révélé anormal chez 2 cas.
j. Mesure de la pression intracrânienne
Elle peut être nécessaire pour poser l'indication opératoire devant une
hydrocéphalie apparemment peu évolutive (7, 82). Pour être valable, elle doit
faire l'objet d'un enregistrement d'au moins 24 heure.
Elle peut être réalisée soit par capteur externe au niveau de la fontanelle si celle-
ci est encore perméable; soit par capteur extra dural mis en place grâce à un trou
de trépan chez l'enfant plus grand, soit de manière plus précise encore par sonde
intra ventriculaire. Elle permet d'évaluer la pression moyenne (normale de 7 à 15
mm mercure) et souvent de mettre en évidence des pics de pression au cours du
nycthémère. La survenue d'ondes en plateau durable en cours du sommeil
paradoxal est un signe de probable mauvaise tolérance de l'hydrocéphalie (3).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
56
h. Fond d'œil
Il montre rarement un œdème papillaire en raison de l’extensibilité de la boite
crânienne à cet âge, mais il peut aussi montrer des lésions choroïdiennes ou une
cataracte ce qui permet de guider le diagnostic étiologique (2.7.26) un
11malades atteint de toxoplasmose ont bénéficié de cet examen qui s’est révélé
anormal chez 8 cas.
i. Doppler des artères cérébrales
Il permet chez le nourrisson d'étudier la circulation cérébrale de manière non
invasive, Il peut aider à évaluer la dilatation ventriculaire en mesurant l'index de
résistance (IR). L'élévation de l'IR par baisse du flux sanguin diastolique
cérébral est du à l'écrasement et/ou refoulement des vaisseaux sous l'effet de la
dilatation ventriculaire; l'IR s'abaisse de façon significative après dérivation
efficace (7)
g. Ponction lombaire
Elle a un intérêt étiologique et ne doit être réalisée qu'après avoir éliminé un
risque potentiel d'engagement, pour les nouveaux nés ce risque est presque
absent. Selon une étude récente, la ponction lombaire a posé le diagnostic positif
de méningite néonatale dans 64 % des cas (22), Dans notre série, elle a objectivé
une méningite dans un seul cas. Et qui s’est révélé anormal.
Une importante hyperproteinorrachie doit faire suspecter un papillome des
plexus choroïdes (2.7)
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
57
2. Le diagnostic étiologique
Les causes sont multiples le plus souvent non tumorales ; certains sont
acquises ; d’autres congénitales à révélation plus tardive.
a- Causes infectieuses
Elles sont essentiellement méningées, liées à un feutrage inflammatoire des
espaces sous arachnoïdiens et des citernes de la base. Divers agents bactériens
peuvent être responsables mais le pneumocoque et l'Hoemophilus influenzae
sont le plus souvent en cause (66, 88, 90). Elles donnent une hydrocéphalie tétra
ventriculaire qui apparaît en quelques semaines ou plus rarement quelques mois
après un épisode infectieux méningé. D'ou l'intérêt d'une surveillance clinique,
échographique et/ou scanographique régulière pour le dépistage systématique
de cette complication.
-La méningite tuberculeuse est responsable d'une hydrocéphalie clans un grand
nombre de cas (84, 90). Dans les pays ci' endémie, la cysticercose est
fréquemment responsable d'hydrocéphalie par obstruction des citernes de la
base ou par localisation de kystes dans les ventricules.
b. Causes malformatives :
Certaines malformations peuvent se révéler secondairement, le plus souvent
dans le cours de la première année (30, 66, 85, 88, 90, 114) :
- La sténose de l'aqueduc dans sa forme congénitale, ne se manifeste qu'après un
intervalle libre de quelques mois. Certaines peuvent être secondaires à une
infection ou. à une hémorragie .Dans un certain nombre de cas, la sténose peut
être secondaire à 1 'hydrocéphalie elle même par compression extrinsèque par
des ventricules latéraux très dilatés.
58
- Le syndrome de Dandy-Walker se manifeste dans 70% des cas dans la
première année de vie.
- La malformation d'Arnold Chiari surtout dans son type I, parfois dans son type
II, peut se révéler dans la petite enfance.
- La malformation arterio-veineuse de la veine de Galien: Elle se révèle chez le
nourrisson par une hydrocéphalie progressive avec saillie des bosses frontales
parcourues d'un lacis veineux très dilaté. Un souffle intracrânien est perçu dans
la moitié des caf Si l'insuffisance cardiaque est en règle absente à cet âge, on
peut toutefois noter une cardiomégalie et un souffle systolique, témoins de 1
'hyper débit crée par la fistule. Dans ce cas, l'hydrocéphalie peut être liée à
différents facteurs tels que l'augmentation de la pression veineuse intracrânienne
et/ou la compression de l'aqueduc de Sylvius par la masse anévrismale (52).
c. Etiologies tumorales :
Chez le nourrisson, elles ne représentent qu'environ 5% l'ensemble des causes
d'hydrocéphalie. A l’inverse, les tumeurs cérébrales se révèlent souvent par une
hydrocéphalie rapidement évolutive dont les signes d'appel sont sans
particularités.
- Parmi les tumeurs, le papillome des plexus choroïdes occupe une place
privilégiée. Le diagnostic peut être soupçonné devant une très importante
élévation de la proteinorachie ; ces tumeurs s'accompagnent de l'hypersécrétion
d'un LCR anormal. Le diagnostic est évoqué sur l'aspect radiologique et
échographique: siège intra ventriculaire, présence de multiples souvent
calcifications fines, caractère asymétrique de l'hydrocéphalie. L'exérèse
chirurgicale de cette tumeur bénigne permet la guérison (30, 66, 88, 90).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
59
*Autres étiologies :
- L'hématome sous dural peut s'accompagner secondairement d'une dilatation
ventriculaire (3, 7).Certaines hémorragies cérébro-meningées le plus souvent
traumatiques. .
-Les kystes arachnoïdiens notamment ceux de la fosse postérieure.
- L'hydrocéphalie est rarement d'origine veineuse par obstacle anatomique ou
fonctionnel sur la circulation veineuse cérébrale (achondroplasie, craniosténose,
tumeur, thrombose sinusale).
-L'hydrocéphalie par intoxication à la vitamine A est exceptionnelle. . -
Causes inconnues dans 10 à 30 % des cas (7).
3. Le diagnostic différentiel
Il peut en règle être précisé que par les examens complémentaires
(échographie,
Scanner, IRM):
a. Collections péri cérébrales
C'est le principal diagnostic à éliminer car la sanction thérapeutique est
différente.
a. 1. Epanchements sous duraux
C'est un diagnostic d’urgence. Ils sont suspectés à l'échographie, leur
surinfection ou empyème n'est bien étudiée qu'au scanner.
a. 2. Collections Sous arachnoïdiennes
Appelées encore «hydrocéphalies externes»: Il s'agit d’un enfant d'environ 6
mois qui présente une macrocranie qui remonte à la période néonatale. Le PC
est souvent
Supérieur à + 3 DS et toujours supérieure à plus +2DS, mais la courbe est
parallèle à la courbe de croissance normale .Cette collection péri cérébrale située
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
60
dans les espaces sous–arachnoïdiens ne donne aucun autre trouble neurologique.
Les ventricules peuvent être modérément dilatés.
L’échographie objective la dilatation des espaces sous arachnoïdiens donnant un
aspect de pseudo atrophie avec élargissement de la scissure inter hémisphérique
alors que les ventricules sont normaux ou peu dilatés.
Le scanner affirme le diagnostic en montrant l’élargissement des espaces sous
arachnoïdiens seulement dans les régions antérieurs (régions frontale ,2/3
antérieurs de la scissure inter hémisphérique, scissure de Sylvius) avec un aspect
trop visible des sillons corticaux et des citernes de la base.
b. Macocranies familiales
Elles se manifestent dés les premières semaines de la vie en dehors de tout signe
clinique.Outre la notion de macrocranie évidente chez l’un des parents, la
courbe de croissance du PC n’est jamais accélérée mais s’effectue parallèlement
à la courbe normale dans un couloir supérieur ;l’échographie est normale .
D’autres macrocranies peuvent s’observer au cours de certaines
encéphalopathies Métaboliques ou d’affections osseuses constitutionnelles,
(maladie de Sandhoff, maladie de Conavan).
c. Agénésie du corps calleux
Dans ses aspects neuroradiologiques classiques, elle ne doit être confondue
avec une hydrocéphalie .Elle se caractérise par un écartement des ventricules
latéraux, une ascension du troisième ventricule et une augmentation du volume
des cornes occipitales des ventricules latéraux secondaire à l’agénésie des fibres
postérieures du corps calleux (colpocéphalie).Il ne s’agit donc pas d’une
distension ventriculaire mais d’un aspect de type atrophique qui ne justifie
aucune thérapeutique chirurgicale.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
61
d. Malformations cérébrales
-Mégalencéphalies.
-Hydranencéphalie
-Scaphocéphalie dans le cadre de craniosténose
-Hemimégalencéphalie.
e. gros crâne du prématuré
Une observation attentive du nouveau –né et la comparaison de son PC avec
des tables établies spécialement pour des prématurés peut permettre le
diagnostic.
I- L’HYDROCEPHALIE CHEZ L’ENFANT
1. Le diagnostic positif
Les signes d’appel réalisent deux ordres de syndrome .Dans la
majorité des cas, il s’agit d’un tableau d’HT IC aigue, plus
exceptionnellement d’une HTIC subaiguë ou chronique.
a. Le syndrome d’hypertension intracrânienne aigue :
Il associe (17, 66, 88,90) :
-Des céphalées apparaissant en fin de nuit, calmées par le lever et les
vomissements, parfois des douleurs abdominales qui font errer le
diagnostic.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
62
-Des troubles du comportement à type d’agitation ‘d’agressivité ou au
contraire d’adynamie,sont fréquents tout comme les troubles du
sommeil,raideur douloureuse de la nuque sont des signes de gravité
traduisant l’engagement des amygdales cérébelleuses.
-En dehors des signes neurologiques de localisation en rapport avec la
tumeur, une paralysie de la verticalité du regard, essentiellement vers
le haut (syndrome Parinaud).Ce syndrome traduit une compression de
la partie dorsale du mésencéphale par une tumeur ou par
l’hydrocéphalie.
-Le PC est normal, l’examen du fond d’œil permet presque
constamment de confirmer l’HT IC : œdème papillaire parfois
hémorragique.
-Le scanner cérébral montre la dilatation ventriculaire et son caractère
évolutif (hypodensité péri ventriculaire) et permet une orientation
étiologique.
-L’IRM est souvent réalisée dans un second temps pour préciser cette
étiologie notamment en cas de la fosse postérieure ou de suspicion de
malformation à ce niveau.
-L’EEG montre le plus souvent une souffrance cérébrale diffuse non
spécifique.
-L’évaluation neuropsychologique est un élément essentiel de
l’examen d’un enfant hydrocéphale (66,90).Certains troubles se
rencontrent particulièrement dans cette pathologie : troubles visuo-
spatiaux, de l’attention, de la compréhension syntaxique contrastant
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
63
avec une fluence verbale accrue,troubles de la latérisation .La
stagnation du développement peut aider à prendre une décision
opératoire dans les cas de dilatation d’indication limite.
b. Le syndrome d’hypertension intracrânienne subaiguë :
Il est beaucoup plus rarement révélateur .Parfis l’attention est
attirée par :
-Une macrocéphalie (+de 5 DS).
-Céphalées inconstantes, intermittentes.
-Troubles sensoriels à type de baisse de l’acuité visuelle.
-Mouvements anormaux des globes oculaires consistant en de
rapides secousses vers le bas suivies d’une lente ré ascension
en position médiane et des oscillations rapides de la tête
peuvent s’observer.
-L’examen neurologique peut être normal ou révèle une
diplégie ataxique).
-L’examen du fond d’œil montre une pâleur papillaire et
parfois des signes d’atrophie optique.
-Le scanner affirme le diagnostic par la dilatation ventriculaire.
-La radiographie du crâne montre des impressions digitiformes
et une augmentation du volume de la boite crânienne.
-Il peut également exister des troubles endocriniens (obésité,
hypogonadisme) liés à la lamination du plancher du troisième
ventricule (17, 66, 88,90).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
64
2. Le diagnostic étiologique :
2.1 Hydrocéphalies tumorales :
2.1.1. Les tumeurs de la fosse postérieure :
a. Les astrocytomes du cervelet : 20% des cas sont des tumeurs
d’origine gliale développés aux dépens du vermis et s’étendant dans
un hémisphère. Elles se manifestent par un syndrome cérébelleux,
fréquent entre 5à 9 ans.
Elles restent ceux ayant finalement le meilleur pronostic car le plus
souvent accessibles à une exérèse chirurgicale complète. Cette
dernière permet en effet d'espérer une survie à 10 ans dans plus de 80
% des cas.
b. Les médulloblastomes : représentent aujourd'hui près du quart des
tumeurs cérébrales de l'enfant aux Etats-Unis. Il survient
principalement chez l'enfant de moins de 10 ans, et se révèle le plus
souvent, compte tenu de sa localisation, par des signes d'hypertension
intracrânienne (céphalées, vomissements...) fréquemment associés à
des troubles cérébelleux. Son diagnostic ne peut être
qu'anatomopathologique : il n'existe en effet aucun élément clinique,
radiologique, ou biologique permettant d'affirmer la nature exacte de
la prolifération tumorale .Son pronostic est variable.
c. Les épendymomes : Par ordre de fréquence, les épendymomes
constituent, après les astrocytomes et les médulloblastomes, le
troisième type de tumeur cérébrale. Dérivés des cellules
épendymaires, ils siègent essentiellement au niveau du système
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
65
ventriculaire : dans 50 à 60 % des cas, ils se développent dans la fosse
postérieurs, et plus particulièrement le plancher du 4° ventricule. Ils
peuvent aussi atteindre le canal médullaire (environ 10 % des cas) et, à
l'étage sus-tentoriel, se localiser en intracérébral (on suppose qu'ils
naîtraient alors de vestiges embryonnaires intra parenchymateux de
cellules épendymaires).
d. Les gliomes du tronc cérébral :. Ils sont fréquemment diffus,
infiltrant le tronc cérébral, et tant leur situation que leur extension
rendent le plus souvent illusoire toute tentative d'exérèse chirurgicale.
Fréquemment, celle-ci doit se résoudre à une exérèse partielle ou à
une simple biopsie. Malgré les divers essais réalisés, la chimiothérapie
n'a pas encore fait la preuve de son efficacité sur ce type de tumeurs.
Très souvent, la seule ressource thérapeutique demeure donc la
radiothérapie, mais, là aussi, avec des résultats extrêmement
médiocres. Finalement, leur pronostic dépend essentiellement du type
histologique : 15 % environ de survie à 2 ans dans les astrocytomes de
haut grade contre 65 % dans les astrocytomes de bas grade.
2.1.2. Les tumeurs du troisième ventricule :
-Craniopharyngiome
-Gliome du troisième ventricule.
-Tumeur de la région épiphysaire.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
66
2.1.3. Les tumeurs hémisphérique profondes :
Beaucoup plus rares, elles peuvent être à l’origine d’une
hydrocéphalie asymétrique (par blocage du trou de Monro), en
particulier les astrocytomes dans la maladie de BOURNEVILLE.
2.2 Les hydrocéphalies non tumorales :
Elles sont d’étiologies multiples mais très rares ou exceptionnelles
pour chacune d’elle.
2.2.1 Les malformations :
Certaines malformations peuvent se révéler tardivement après un
intervalle de quelques abbés : sténose de l’aqueduc et la
malformations de CHIARI type I avec anomalie de la charnière
occipito-vertébrale.
2.2.2 Les causes hémorragiques :
Elles n’offrent pas de particularité en dehors de la nature généralement
traumatique de l’hémorragie. Une H TIC peut compliquer les
hémorragies méningées graves par le biais d’une hydrocéphalie aigue.
2.2.3 Les causes infectieuses :
La tuberculose cérébro méningée qui représente la première
localisation de la tuberculose extra pulmonaire peut être responsable
d’une dilatation ventriculaire ou tuberculomes cérébraux. Certaines
infections virales comme les oreillons ont été également incriminés.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
67
Etiologies des hydrocéphalies selon l'âge
nouveau-né nourrisson enfant
malformations +++ ++ +/-
infections, parasites
++ ++ +/-
hémorragies ++ + +/-
tumeurs + + +++
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
68
Chapitre III Analyses et discussions IV -Traitement et surveillance
1-Objectifs du traitement
Le traitement de l’hydrocéphalie doit permettre de freiner l’augmentation
excessive du périmètre crânien d’éviter les risques vitaux inhérents à
l’hydrocéphalie de traiter l’étiologie et d’assurer un bon développement
psychomoteur.
2-Modalités du traitement
2.1. Traitement médical
L’astreinte que représente la pise d’un shunt ventriculaire et la fréquence non
négligeable de complication a stimulé des tentatives du traitement médical
.l’idée général vise à établir un nouvel équilibre à la baisse entre production et
absorption de LCR pendant une durée suffisante pour que l’hydrocéphalie
s’arrête d’évoluer. L’isosorbide et plus récemment l’acétazolamilide (DIAMOX
à la dose de 40 à 50 mg \kg ) et le Furosémide (1à3mg\kg \j) sont
expérimentalement capables de réduire la production de LCR .ces deux
médicaments peuvent être donnés en association et ont donné des résultats
encourageants dans les hydrocéphalies post_hémorragiques ou post
infectieuses.
Ce traitement médical est inefficace dans les hydrocéphalies malformatives
évolution et comporte des risques non négligeables de déséquilibre de
déséquilibre ionique et de complications rénales surtout petit
Ces raisons font que ce traitement reste peu utilisé (`3.11)
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
69
2.2. Traitement étiologique
-Il consiste à lever l’obstacle qui entrave la circulation du LCR :
• Le traitement d’une malformation vasculaire.
• L’exérèse d’une tumeur .précédée d’une dérivation.
• L’exérèse ou la destruction des plexus choroïdes est une méthode
actuellement abondonnée .cependant la coagulation des plexus choroïdes
par voie endoscopique a été utilisée par certains dans les hydrocéphalies
communicantes modérées et en cas d’échec de shunts répétés. (7)
-Traitement des méningites bactériennes néonatales :
• Le traitement curatif se base sur une bi antibiothérapie bactéricide
parentérale .soit une bétalactamine 200mg/24h et un aminoside
4à6mg/kg/24h si on suspecte un streptocoque b ou la listériose soit une
céphalosporine de 3éme génération 200mg/kg/24h et un aminoside si on
suspecte un BGN.
• Le traitement en cas de doute diagnostic concernant le germe en cause se
base sure une antibiothérapie probabiliste associant les trois antibiotiques
Il est ensuite adapté 3selon le résultat des antibiogrammes.
• La durée du traitement est de 21jours .une ponction lombaire de contrôle
.devra être faite 48h après le début du traitement et à la fin du traitement.
� Traitement de la toxoplasmose :
-Le protocole de traitement dépend des formes cliniques de la toxoplasmose
comme l’indique le tableau ci –dessous :
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
70
Tableau n° 5 : Protocole de traitement de la toxoplasmose congénitale
La surveillance des enfants atteint de la toxoplasmose congénitale se base sur :
- La mesure du périmètre crânien et le fond d œil 2 fois par année jusqu ‘à la
puberté.
- Une numération formule sanguine une fois par semaine au début puis une
fois par moi.
- La sérologie toxoplasmique au 2éme ,6éme ,9éme et 12 éme mois.
Aucun cas de notre étude n’a pas bénéficié de ce protocole.
2-3 ventriculo-cisternostomie : (Figure 10)
La ventriculocisternostonie du 3éme ventricule (VTV) permet de drainer les
cavités ventriculaires vers les espaces péri cérébraux et s’effectue actuellement,
sous ventriculoscopie. Il s’agit d’une ouverture de la partie antérieure du
plancher du 3éme ventricule vers la citerne inter pédonculaire (13).Elle est
largement utilisée chez l’enfant et l’adulte.
Formes Paramètre
Infra clinique
Patente modérée
Patente sévère
Foyer oculaire 0 1 >1
Calcification cérébrale 0 <3 >3
Signes neurologiques 0 0 +/-
1mg / kg / j 2 mois et
demi
2 mois et
demi
6 mois Pyrétothérap
ie
Vois orale
(Malocide) 1 mg /kg /3fois
/sem Le reste de la 1ere année
Sulfadiazine (Adiazine) voie
orale 100mg/kg/j en 2 prise pendant 12 mois
Acide folinique (osfolate) voie
orale 50mg /sem pendant 13 mois
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
71
-L’avantage de cette technique et d’éviter les risques infectieux et mécaniques
liés à l’implantation d’une prothèse (3,90).
Le succès de la VTV dépend du bon fonctionnement du système de réabsorption
du LCR et de la liberté des espaces sous arachnoïdiens (7, 11,13).Dans notre
série aucun cas n’a bénéficié de cette technique chirurgicale.
2-4 Dérivations internes (figure 11,12) :
Il s’agit de la mise en place d’une sonde de dérivation entre les espaces de LCR
et un site récepteur ; la plus utilisée est celle entre le carrefour ventriculaire droit
et le péritoine ou dérivation ventriculo péritonéale (7, 8, 13,68) .Cette dérivation
est utilisée actuellement par 80% des neurochirurgiens .une dérivation lombo-
péritonéale peut être préférée à une dérivation ventriculo péritonéale dans les
hydrocéphalies par trouble de la résorption (13).
*Une dérivation est constituée généralement de trois parties (figure) : un
petit tube (cathéter ventriculaire) qui depuis l’intérieur d’un des ventricules
traverse le cerveau pour se terminer dans une valve et un long tube mince et
flexible (cathéter péritonéal).
*Mise en place : le cathéter ventriculaire multi perforé est introduit par un
simple trou de trépan dans le ventricule latéral (le plus souvent la corne frontale)
et le système est introduit sous la peau jusqu’à la région cervicale pour les
valves cardiaques .l’extrémité distale est conduite jusqu’à l’oreillette droite sous
le contrôle scopique par cathétérisme direct de la jugulaire.
Pour les valves péritonéales, on glisse un fin tube en silicone au niveau du corps
latéral ventriculaire (droit en général) qu’on raccorde à une valve sous le cuir
chevelu puis un autre tube dont l’extrémité inférieure est introduite dans la
grande cavité péritonéale par l’intermédiaire d’un trocart ou par abord péritonéal
direct à minima.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
72
-L’utilisation de système monobloc réduit la durée de l’intervention et des
manipulations diminuant de ce fait les risques d’infection et de déconnexion .en
plus, ces valves programmables permettent une adaptation du débit du cathéter
évitant les accidents de drainage excessif (épanchement sous dural) ou
insuffisant (persistance de la dilatation ventriculaire) (3, 7,11).
La dérivation lombo-péritonéale, est peu pratiquée chez l’enfant en raison du
risque de retentissement sur la croissance rachidienne (3, 4,7).
La dérivation ventriculo péritonéale (DVP) a été pratiquée dans 20cas de notre
série soit dans 80%.
-La DVA est actuellement abandonnée au profit de la DVP car elle présentait
des inconvénients : risque infectieux (septicémie), accidents cardio-vasculaires
(thromboses de la jugulaires) complications rénales (néphropathie de shunt) et
obstruction du drain inférieur en raison de son raison de son ascension au cours
de la croissance. La DVP a permis de voir disparaître ces complications.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
73
Figure 10 : Schéma Montrant Ventriculo- cisternostomie
74
Dérivation ventriculo-pleurale
Dérivation ventriculo-atriale
Dérivation ventriculo-péritonial
Figure 11 : Schéma montrant les dérivations ventriculaires
75
Figure 12 : Schéma montrant une valve utilisée dans les dérivations ventriculaires
76
2.5 Dérivations externes
Elles consistent à dériver le LCR vers u une poche de recueil externe stérile.
Les sondes de dérivation sont équipées de valve de pression et de dispositifs
anti reflux et ne constituent q’une solution transitoire d’urgence (13) .le risque
infectieux lié à la dérivation externe étant majeur (4, 7, 8,11).Cette technique a
été pratiquée chez un malade de notre série, qui présentait une méningite
nosocomiale associée à une hémorragie intra ventriculaire .Elle a été ensuite
relayée par une dérivation ventriculo péritonéale.
1- Indications thérapeutiques (2, 3, 7, 8, 11,12)
• La ventriculo-cisternostomie est le traitement de choix des hydrocéphalies
par sténose de l’aqueduc de Sylvius.
• Les indications des dérivations internes sont :
- Les hydrocéphalies rapidement évolutives dont le traitement étiologique
Est impossible ou insuffisant.
-Les hydrocéphalies peu mais certainement évolutives.
-Les hydrocéphalies apparemment stabilisées mais comportant des troubles
psycho intellectuels et ou un syndrome cérebello –spastique que l’intervention
peut améliorer.
• Cas particuliers :
1-Hydrocéphalie infectieuse avec ventriculite ou hémorragique au stade aigu :
on met en place un matériel de dérivation externe temporaire qui peut suffire
jusqu’à stérilisation du LCR puis il peut être remplacée par une DVP
permanente.
2-Hydrocéphalie sub- aigue post traumatique : dérivation temporaire
3-Hydrocéphalie obstructive d’origine tumorale : il est préférable d’effectuer le
drainage par l’exérèse de la tumeur.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
77
4-Hydrocéphalie par trouble de résorption : une dérivation lombo-péritonéale
peut être préférable à une DVP après affirmation de la liberté d’écoulement des
voies ventriculaires et celles des citernes péri bulbaires au niveau du trou
occipital (13).
• La DVP est toujours préférée à la DVA quel que soit l’age.cependant,
chez le nouveau né, la DVA sera utilisée dans quelques rares cas ou les
capacités de résorption du péritoine,limitées à cet age,s’avèrent
insuffisantes.
• Il faut s’abstenir devant :
Une hydrocéphalie stabilisée.
Une hydrocéphalie très évoluée.
Un syndrome poly malformatif sévère.
Un taux d’albuminorrachie supérieure à 2 g/l.
4. Surveillance d’un enfant dérivé
� -La mise en place d’une dérivation de LCR est le plus souvent un geste
définitif,le pourcentage d’enfants que l’on peut sevrer de leur valve étant
tout à fait marginal(inférieur à 10p) Elle nécessite donc une surveillance
régulière. Celle –ci est avant tout clinique : évolution du périmètre
crânien, développement psychomoteur chez le nourrisson, performances
scolaires chez le grand enfant, une vérification du fonctionnement du
matériel de dérivation .il faut toujours chercher les signes de mauvais
fonctionnement de la dérivation : fièvre, vomissement, irritabilité, enflure
ou rougeur le long du trajet de la dérivation.
� Des radiographies de contrôle du trajet de la valve seront pratiqués une
fois par jusqu'à la fin de la croissance afin de juger de la nécessité d’un
rallongement comme une radiographie crânienne et thoraco-abdominale.
Un scanner cérébral pour apprécier l’efficacité du drainage (7).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
78
� Rythme de surveillance :
-Au cours des six premiers mois qui suivent la dérivation, il faut une
consultation par mois. Au deuxième mois, on demander une TDM cérébrale de
contrôle.
-Au sixième mois, on demandera un bilan radiologique complet pour vérifier
l’emplacement du matériel.
-Au cours du deuxième semestre : l’idéal serait une consultation tous les deux
mois avec un deuxième bilan radiologique et tomodensitométrique à un an.
-Au cours de la deuxième année, l’enfant sera revu tous les trois mois.
-A deux ans : on réalisera un bilan radiologique complet et un bilan
tomodensitométrique, ainsi qu’un électroencéphalogramme.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
79
Chapitre III Analyses et Discussions V. Complications
Les hydrocéphalies peuvent avoir des complications mécaniques ou infectieuses
et qui sont respectivement de l’ordre de 26.6%et de 15%des cas.
1-les complications mécaniques
Elles entraînent la reprise de la symptomatologie de l’hydrocéphalie, sur un
mode chronique ou aigu.
Le diagnostic repose sur le palper de la valve, les clichés de contrôle du système
de dérivation et le scanner.
1.1 Les obstructions du matériel de dérivation : se produisent soit au niveau
du cathéter ventriculaire, qui peut être colonisé par des plexus choroïdes soit au
Niveau de la valve, qui peut être obstrué par des débris cellulaires ou une
hyperprotéinorachie trop importante (3, 4, 7,11).Un cas d’obstruction au niveau
de la valve a été noté dans notre série.
2.2 Les dysconnexions et ruptures du cathéter
Elles ont vu leur fréquence réduite par l’utilisation des systèmes monobloc. Elles
sont liées aux forces de traction de la croissance sur les zones fixées du système
de dérivation .elles sont facilement diagnostiquées par des clichés de contrôle de
valve.
Les cathéters trop courts doivent être prévenus par la surveillance attentive des
enfants valvés et le rallongement systématique avant l’apparition des premiers
signes de dysfonctionnement .un cas de déconnexion s’est présenté dans le
service.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
80
Les complications hydrodynamiques
� Un drainage insuffisant se manifeste par une régression incomplète de la
symptomatologie clinique et para clinique. Il impose la mise en place
d’une valve à pression plus faible ou mieux d’une valve à pression
modulable par voie percutanée.
� Les complications d’hyper drainage sont liées à un hyperfonctionnement
de la valve, souvent secondaire au phénomène de siphonage lors du
passage de la position couchée à la positon debout .Elles peuvent être
responsables d’un épanchement sous dural et d’une macrocranie voire
d’une craniosténose. Ce drainage excessif a été considérablement réduit
par l’utilisation de valves à haute pression.
� Le syndrome du 4 éme ventricule exclu : après mise en place d’un shunt
ventriculo péritonéal se constitue ou se complète fréquemment une
sténose de l’aqueduc de Sylvius, purement mécanique ou plus rarement
séquellaire d’une ventriculite (3,7).
S’il existe parallèlement une fibrose arachnoïdienne de la fosse postérieure,
conséquence de lésions inflammatoire, hémorragique ou dystrophiques ; la
sécrétion du LCR par le plexus choroïde du quatrième ventricule ne peut plus
drainée et une dilatation de ce ventricule peut en résulter .des signes chroniques
ou intermittents de compression de la fosse postérieure peuvent nécessiter la
mise en place d’un drainage du quatrième ventricule (3 ,7).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
81
� Autres complications
• La migration du cathéter cardiaque dans l’artère pulmonaire
• En cas de dérivation ventriculo péritonéale, il faut craindre :
-L’issu du drain par les orifices naturels en particulier chez la
fillette dans 13% cas (5,13).
-La perforation d’un viscère creux.
-L’ascite.
-La fistule du liquide céphalorachidien.
• En cas de dérivation lombo péritonéale, on assiste à la
constitution d’une véritable malformation expérimentale de Chari
I avec protrusion progressive des amygdales cérébelleuse à
l’intérieure du canal cervical (13).
• En cas de dérivation ventriculaire atriale ou jugulo atrial on risque
d’avoir des thromboses de la jugulaire (13).
2. Complications infectieuses (3, 4, 5, 7, 11,13)
Elles surviennent dans les mois ou la première semaine. Il peut s’agir :
� Des méningites, qui peuvent compliquer tous les types de valve. Il peut
s’agir de méningites purulentes classiques, mais 60%sont dues au
staphylocoque blanc, d’origine cutanée, la contamination se faisant lors
de la mise en place du matériel, même lorsque la révélation en est
tardive ; se manifestent par un mauvais fonctionnement du système de
dérivation, une fébricule persistante, ou une discrète altération de l’état
général.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
82
Leur traitement est difficile, il repose sur l’antibiothérapie, et l’ablation du
matériel ; une dérivation externe transitoire est parfois nécessaire.
-L’amélioration des conditions d’asepsie, de techniques chirurgicales et du
matériel de dérivation ; l’instauration d’une antibioprophylaxie systématique
pré et per ou postopératoire ainsi que l’utilisation d’une dérivation externe
provisoire, ont permis de réduire considérablement l’incidence de ces
complications.
� Les péritonites ne se voient qu’en cas de dérivation ventriculo
péritonéale. Là aussi, le contaminant principal est le staphylocoque
blanc le diagnostic est difficile : la clinique associe des signes de
dysfonctionnement de valve, une fébricule et des troubles digestifs.
Leur traitement curatif et prophylactique repose sur les mêmes principes que
ceux des méningites.
� les septicémies sont principalement à staphylocoques blancs et
compliquent les dérivations ventriculo-cardiaques. Elles peuvent
conduire à bas bruit à une insuffisance rénale chronique .Elles imposent
la surveillance systématique annuelle de ces enfants, incluant un bilan
rénal et un dosage du complément
83
Chapitre III Analyses et Discussions VI. Evolution et Pronostic
1. Mortalité 1.1Fréquence Le taux de mortalité est de 30% à 40% en cas de l’aqueduc de Sylvius de
diagnostic anténatal (77) .Il est de 30% en cas de myélomeningocéles.Ce taux
est inférieur à13.7% dans les hydrocéphalies congénitales ou acquises .Notre
étude a révélé un cas de décès.
1.1Facteurs pronostiques
1.2.1Etiologie
a. Les myélomeingocéles ont le taux de mortalité le plus élevé (30%) mais elles
ont aussi le meilleur pronostic intellectuel : 72% auraient un quotient
intellectuel. normal.Alors que l’incidence du déficit moteur est augmentée en
cas d’hydrocéphalie post –myéloméningocéle
b. Les sténoses de l’aqueduc de Sylvius ont une évolution intellectuelle moins
favorable pour un taux de mortalité assez comparable à celui du
myéloméningocéle, en particulier certaines sténoses de l’aqueduc de Sylvius
liées à l’X : la moitié seulement des sujets est normale (7).
c. L’association d’hydrocéphalie avec d’autres pathologies est de mauvais
pronostic.Ainsi l’incidence de mortalité et de troubles du développement
neurologique est augmenté en cas d’hydrocéphalie associée à une pathologie
cardiaque congénitale .
d. Les hydrocéphalies post hémorragiques du prématuré on les plus lourdes
séquelles neuropsychiques.Le dépistage systématique de l’hydrocéphalie avant
l’apparition des signes cliniques contribue à améliorer sensiblement le pronostic.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
84
e. Les formes post méningitiques ont un pronostic intellectuel favorable dans
40%des cas mais les séquelles neurologiques, sensorielles et épileptiques sont
fréquentes (4,7)
1.2.2Age de révélation de l’hydrocéphalie
Le devenir des enfants ayant une hydrocéphalie fœtale semble plus sombre que
celui des enfants traités pour une hydrocéphalie apparue à la naissance. D’après
la littérature, les taux de décès se situeraient autour de 30%, allant même jusqu’à
40% dans le cas de sténose de l’aqueduc de diagnostic anténatal. Chez les
survivants,il existe environ 30%de séquelles sous forme de retard modéré à
sévère. Le pourcentage d’enfants ayant un développement psychomoteur normal
se situerait entre 30 et 40% selon les séries et serait d’autant plus important
qu’il n’existe pas de malformations associées. Dans notre série, l’age de
découverte de l’hydrocéphalie se situe entre la période périnatale (le 3ème
trimestre) et 20 jours après la naissance.
1.2.3 Délai entre l’intervention et l’apparition de l’hydrocéphalie
Plus l’intervention est précoce, meilleur sera le pronostic des enfants
hydrocéphales. En effet, toute hydrocéphalie traitée dans le cours des tris
premiers mois de son évolution est susceptible de laisser très peu de séquelles.
1.2.4 Durée d’hospitalisation
Les enfants de notre groupe ont une durée d’hospitalisation qui varie entre deux
jours et un mois et demi avec une durée moyenne d’hospitalisation d’un mois et
trois jours.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
85
1.2.5 Age maternel
L’age maternel de notre groupe de malades est compris entre 18 et 40 ans avec
une moyenne d’age de 29 ans .pour la tranche d’age comprise entre 25 et 35 ans,
le nombre des hydrocéphales représentent 18 cas soit .dont les hydrocéphalies
d’origine malformative ont un age maternel compris entre 30 et 34 ans.
2. Evolution à long terme
Chez les survivants, différents types de séquelles sont observés : séquelles
intellectuelles, motrices et sensorielles, comportementales, épileptiques ou
endocriniennes.
2.1 Développement intellectuel
La distension cérébrale progressive de l’hydrocéphalie conduit à des lésions
myéliniques et axonales définitives de la substance blanche et à des désordres
circulatoires du cortex cérébral.Il est donc impératif d’intervenir dés que
possibles pour éviter leur constitution ou leur aggravation.
Le développement intellectuel est relativement bon puisque 75% des enfants ont
un QI supérieur à 70.Cependant, le QI moyen est inférieur à la population
normale et serait de 81 plus ou moins 30, la déviation standard étant le double de
celle du QI dues sujets normaux.Ceci s’explique par le grand nombre de facteurs
qui influencent le pronostic de ces enfants (11).
Les performances non verbales sont plus touchées que les capacités verbales en
raison de la fréquence des troubles Viso –spatiaux.Ces enfants présentent aussi
fréquemment des troubles de la latérisation, de la mémoire, de l’attention ainsi
que des troubles de la compréhension syntaxique avec un discours riche mais
souvent inadapté.Dans notre série, aucun enfant n’a bénéficié d’une évaluation
de son développement intellectuel.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
86
2.2 Séquelles motrices et sensorielles
Des séquelles motrices s’observent dans prés de 20% des cas et s’associent en
règle à un déficit intellectuel. Elles prennent le plus souvent la forme d’un
syndrome spastique des membres inférieurs, parfois d’une hémiparésie ou d’une
ataxie (7,11).
2.3 Séquelles comportementales
Les troubles du comportement existent chez 11%à 18%des enfants
hydrocéphales et semblent liés au retard mental. Il s’agit essentiellement de
troubles de l’attention et d’une hyperactivité.
Ainsi, une étude a montré que les céphalées chroniques chez les enfants dérivés
ne disparaissent pas après retrait du matériel de dérivation ; elles sont dues au
stress et à l’inquiétude de ces enfants.
2.4 Les manifestations épileptiques
Elles ont été signalées dans 25%à 50%des cas. Elles sont la conséquence de la
maladie initiale responsable de l’hydrocéphalie ou secondaires à l’effraction
corticale réalisée lors de la mise en place du shunt ou liées à des complications
de ce dernier(11).
2.5 Les manifestations endocriniennes
Parmi les conséquences endocriniennes des hydrocéphalies, l’aménorrhée n’est
pas exceptionnelle ; la puberté précoce ou retardée et l’obésité en sont les
symptômes les plus fréquents .Après la dérivation, la fonction hypothalamique
gonadotrope se normalise en quelques mois dans la majorité des cas (7).
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
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Chapitre III Analyses et Discussions VII. Prophylaxie
1. Hydrocéphalie post-infectieuse
La grande fréquence des hydrocéphalies post-infectieuses et la gravité
particulière de leur évolution, imposent certaines mesures préventives :
� Une bonne surveillance des grossesses pour dépister et traiter
convenablement toute infection chez la femme enceinte.
� Prévenir les naissances avant terme vu la grande fréquence des infections
néonatales chez le prématuré.
� Une bonne asepsie lors de l’accouchement.
� Traiter toute infection néonatale de façon convenable, en utilisant une
antibiothérapie adaptée en fonction du germe en cause et en fonction de
l’antibiogramme et s’assurer au préalable de l’absence d’une atteinte
méningée associée.
� En cas de méningite,le risque de survenu d’une hydrocéphalie impose la
surveillance du périmètre crânien en établissant des courbes qu’on
compare aux courbes normales ;complétée par la pratique de
l’échographie transfontanellaire.
2. Hydrocéphalie post-traumatique
Les traumatismes obstétricaux peuvent être responsables d’hydrocéphalie par le
biais de l’hémorragie méningée.Ainsi, pour éviter ces traumatismes, il est
impératif :
� D’évaluer avec précision les indications de l’accouchement par voie
basse chez toute femme enceinte en particulier chez le primipare.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
88
� D’insister sur l’accouchement dans les centres hospitaliers ou dans les
maternités.
� D’éviter l’utilisation abusive des manœuvres instrumentales traumatiques
en particulier le forceps et la ventouse lors de l’accouchement.
3. Toxoplasmose
La gravité de la toxoplasmose congénitale souligne l’impérativité des mesures
diagnostiques anténatales el prévention chez les mères non immunisées .le
meilleur traitement dans notre contexte reste la prévention par l’information,
l’éducation sanitaire des femmes en age de procréer et le respect des mesures
hygiéno-diététiques des femmes enceintes séronégatives.
4. Antécédent d’hydrocéphalie maternelle
Chaque fois q’une jeune femme porteuse d’une dérivation du LCR souhaitera
une grossesse ou viendra consulter au cours de la grossesse,il est absolument
indispensable de rechercher l’étiologie de son hydrocéphalie de manière précise
afin de connaître les risques de récurrence chez le fœtus et de prévoir un
diagnostic anténatal.
5. Antécédent de défect maternel du tube neural
Chaque fois qu’un tel antécédent maternel existe, il faudra éduquer les jeunes
patientes en age de procréer pour qu’elles programment leur grossesse afin
qu’elles reçoivent une supplémentation en acide folique et ou en poly vitamines
(A, B, D, thiamine, pyridoxine) et en calcium et ce au moins 2 mos avant l’arrêt
de la contraception, jusqu ‘à la conception et au cours des 3 premiers mois de la
grossesse.
Analyses et Discussions Hydrocéphalies chez l’enfant
89
Conclusion
L’hydrocéphalie de l’enfant est une pathologie assez fréquente dont les
conséquences sont graves .Elle peut menacer aussi bien le pronostic vital par
L’HTIC qu’elle engendre,que le pronostic fonctionnel en laissant de graves
séquelles psychomotrices.
L’échographie anténatale reste toujours la clé du diagnostic anténatal de
l’hydrocéphalie congénitale, alors que l’échographie transfontanellaire
représente l’examen primordial pour le diagnostic positif de l’hydrocéphalie
néonatale.
Les étiologies sont nombreuses et variés selon les tranches d’ages ; chez le
nouveau né les causes malformatives et infectieuses sont fréquente, la
pathologie malformative est très dominante chez les nourrissons, suivies des
causes infectieuses chez le grand enfant.
Le traitement est basé essentiellement sur la dérivation ventriculo-péritonéale,
elle a été pratiquée chez 80% des patients.
L’évolution favorable d’une hydrocéphalie est conditionnée par la précocité du
diagnostic et du traitement. Le pronostic global de cette pathologie s’est
amélioré grâce à l’amélioration des moyens de diagnostic en particulier L’IRM
et la TDM.
Notre étude, propos de 25 cas d’hydrocéphalies de l’enfant. Nous a permis
d’étayer les étiologies de cette affection et les facteurs pronostiques déterminant
son évolution. Ainsi au terme de ce travail, il nous semble très utile de formuler
quelques propositions nécessaires pour la prévention :
Conclusion Hydrocéphalies chez l’enfant
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1-Une éducation sanitaire des parents
2-Une surveillance des femmes enceintes en particulier les grossesses à risque
d’hydrocéphalies par des examens plus spécifiques, tels que l’échographie
anténatale et l’imagerie par résonance magnétique.
3-Rendre la mesure du périmètre crânien systématique lors de l’examen
néonatal en salle d’accouchement et lors des consultations pédiatriques.
4-Traiter toute infection néonatale de façon convenable et en premier temps les
méningites.
Conclusion Hydrocéphalies chez l’enfant