neurocirugia gliomas del tallo encefálico
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Gliomas del
Tallo Encefálico
Departamento Neurocirugía PregradoAutores: Dr. Gustavo Villarreal ReynaEst Med Adrián Marcelo Rodríguez Flores Est Med Ricardo Treviño García
Octubre 2010
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Tallo Encefálico
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Gliomas del Tallo Encefálico
• La mayoría están situados en el puente, sinembargo, el bulbo raquídeo y el mesencéfalopuede ser involucrados.
• La mayoría son malignos, tienen un pobrepronóstico y no son candidatos a cirugía.
• Se clasifica en 4 tipos:
a) Difuso (75-80%)
b) Cervicomedular
c) Focal (60 – 65%)
d) Exofítico dorsal
Neuro-oncology: The essentials 2nd edition (2001) by Mark Bernstein.
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Frecuencia
• Los gliomas del tallo encefálico suelenformarse durante la niñez y la adolescencia(77% son menores de 20 años.)
• Forman parte de uno de los 3 tipos de tumorescerebrales de mayor incidencia en niños yconstituyen del 12% de los tumorespediátricos del SNC, así como casi un tercio delas lesiones neoplásicas de la fosa cranealposterior en dicha edad.
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Cuadro Clínico
• De origen superior: signos cerebelosos e hidrocéfalo.
• De origen inferior: déficit de varios pares craneales bajos y signos de vías largas.
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Manifestaciones Clínicas
Alteracionesde la marcha
Cefaleaintensa
Náusea y vómito
Alteraciones de los PC: diplopía, asimetría
facial
Debilidad motora distal
(30%)
Retraso en el desarrollo
Papiledema (50%)
Hidrocefalia (60%)
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Manifestaciones Clínicas
• Glioma difuso:-Los pacientes pediátricos con un glioma difuso presentan una triada clásica:
a) Disfunción cerebelar (87%)b) Neuropatías craneales (77%)c) Signos de tracto largo (53%)
- Hidrocefalia (<20%)
• Glioma focal:a) Déficit neurológico focal de algún par craneal (86%)b) Hidrocefalia (25%)c) Convulsiones (1%)
• Glioma focal pontino:a) Diplopíab) Parálisis facialc) Sordera
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• Glioma mesencefálico: a) Síndrome de Perinaudb) Hidrocefalia progresivac) Paresias oculomotorasd) Signos de tracto largo
• Glioma cervicomedular:a) Disfagiab) Náuseac) Vómitod) Ataxiae) Paresias
• Glioma exofítico dorsal:a) Hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo.
* La sintomatología usualmente no ocurre hasta que el tumor invade estructuras.
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Clasificación de Epstein
Difuso: Son malignos (75-80% son astrocitomas
anaplásicos y 20% glioblastomas).
Cervicomedular: El 72% son astrocitomas de bajo grado. Pueden tener un componente exofítico.
Focal : El 65% son astrocitomas de bajo
grado. Tienen extensión limitada a la medula.
Exofítico: Son extensiones de los
tumores “ focales “. La mayor parte de estos son astrocitomas pilocíticos.
Gliomas del tallo
encefálico
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Difuso
• Son el 75 a 80% de los gliomas del talloencefálico. Están mal definidos,comprometen más de la mitad delsegmento afectado o se extiendencéfalocaudalmente.
• Tienen predilección por el puente conextensión anterior y envuelven la arteriabasilar. Se diseminan por líquidocéfalorraquídeo y tempranamenteproducen síntomas.
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Título
Figura 1. Glioma cervicomedular. Extensión craneal de lesión originada en la médula cervical con patrón infiltrativo difuso.
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Focal
• Representan del 5% al 10%. Son lesionesbien delimitadas (menos de la mitad delsegmento afectado).
• No infiltran, ni presentan edema, puedentener componente exofítico hacia lascisternas y ventrículos. Frecuentes enmédula o mesencéfalo. La captación delcontraste es homogéneo.
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Figura 2. Glioma del tallo. Patrón focal. Lesión bien circunscrita en médula oblonga con calcificación gruesa. Captación irregular.
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Tumor Exofítico Dorsal
• Representan entre el 10% y el 20% delos gliomas del tallo encefálico.
• Emergen, a escala subependimaria, enel piso del cuarto ventrículo; Sonlesiones grandes, no invasivas, conobliteración del cuarto ventrículo.Estos tumores corresponden aastrocitomas pilocíticos.
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Figura 3. Glioma de puente. Pilocíticoexofítico dorsal. Descripción radiológica: resonancia magnética sagital, axial simple y con contraste donde se aprecia lesión bien circunscrita sin edema perilesional, originada en el piso del cuarto ventrículo con realce intenso y homogéneo. Su comportamiento sugiere astrocitoma.
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Tumores Cervicomedulares
• Son entre el 10% y el 15% de losgliomas del tallo encefálico Se originanen el cordón medular alto y crecen conpatrón infiltrante difuso.
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Estudios de Diagnóstico
• El estudio de diagnóstico de elección,porque permite examinar el estado de losventrículos es la RM.
• En RM los gliomas del tallo encefálico sonde baja intensidad en T1 y de altaintensidad en T2, con realce variable. Elrealce anular y edema se asocia conlesiones de alto grado. La extensión de lalesión se valora mejor en secuencia T2
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Tratamiento
• La resección quirúrgica se reserva sólo enciertos casos, en caso de hidrocefalia porobstrucción del acueducto de Silvio ybiopsia quirúrgica en caso de no podredefinir el grado de la tumoración.
• No se ha comprobado la eficacia deningún régimen quimioterapéutico. Porlo general, se administran corticoides.
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Tratamiento
• Radioterapia: habitualmente, seadministra 45-55 Gy durante un periodode 6 meses, 5 días a la semana. Si secombina este tratamiento concorticoides, se observa una mejoríasintomática en un 80% de los pacientes.
• Es probable que la supervivencia sea másprolongada aplicando el tratamientodenominado hiperfraccionamiento.
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Brainstem GliomaMRI of Brain and Spine
Mid brainLikely low grade
Pons or medullaHigh and low
grade
CervicomedullarLikely low grade
Hidrocephalus
Endoscopy orshunt
Observation
Craniotomyfor surgical
removal
Radiotherapy +/-chemotherapy
Focal/exophyticLikely low grade
TegmentalTectal
yes
no
DiffuseLikely high grade(exclude NF-1)
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Pronóstico
• Los indicadores de mal pronóstico son:
1• Edad menor de 2 años.
2• Signos de tronco cerebral múltiple.
3• Parálisis de pares craneales.
4• Lesiones difusas intrínseca de la protuberancia.
5• Corta duración de los signos y síntomas antes de la hora de diagóstico.
6• Alto grado histológico del tumor.
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Pronóstico
• La mayor parte de los niños con tumores del talloencefálico mueren a los 6 – 12 meses después deldiagnóstico.
• La radioterapia no aumenta la supervivencia enpacientes con tumores de grados III o IV.
• Existe un subgrupo de niños con tumores de crecimientolento (focal y exofítico) de estos mismos tumores, enellos se encuentra una supervivencia mayor del 50% alos 5 años.
• La variedad difusa tiene un mal pronostico de meses a 1-2 años, a pesar de la terapia adyuvante.
• Dorsal exofítico tiene un excelente pronostico posteriora la resección quirúrgica.
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