13 neurologia y neurocirugia

8/12/2019 13 Neurologia y Neurocirugia

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M a n u a l C TOde Medicina y Cirugía

8 . a e d i c i ó n

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0 1 . Introducción: anatom ía,semiología y fisiologíadel sistema nervioso 1

1.1 Breve r e c u e r d o a n a t ó m i c o 11 .2 . A l t e r ac i o n es de las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2

1 .3 . Trasto rnos d e la f u n c ió n m o t o r a 41 .4 . Trasto rnos de la s e n s i b i l i d a d 61 .5 . Tras t o rn o s d e l a c o o r d i n a c i ó n . A t a x i a s 81.6. A l te r ac ió n d e lo s p a r es c r an ea l es 91 .7 . Trasto rnos c a m p l m é t r i c o s y p u p i l a r e s 111.8. S í n d r o m e s l o b a r e s 121.9. S í n d r o m e s t r o n c o e n c e f á l i c o s 1 31.10. Reflejos y s í n d r o m e s m e d u l a r e s 1 41.11. S e c c i ó n y s h o c k m e d u l a r 1 61.12. F is io logía de l s is t e m a n e r v i o s o 1 71.13. Tr an sm is ió n s in áp t ica 1 8

0 2 . Coma. M uer te encefálica 192 .1 . C o m a 1 92.2. S i g n o s d e v a l o r l o c a l i z a d o s 192 . 3 . M u e r t e en cef á l ica 2 1

0 3 . Demencias 2 2

3.1. C o n c e p t o y c las if icación 223 . 2 . E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r 2 33 . 3 . D e m e n c i a f r o n t o - t e m p o r a l

( E n f e r m e d a d d e Pick) 2 63 .4 . D e m e n c i a v a s c u l a r 2 63 . 5 . D e m e n c i a p o r c u e r p o s d e L e w y 2 7

0 4. Enfermedadesvasculares cerebrales 2 8

4 . 1 . Te r r i t o r i o s v ascu l a r es ce r eb ra l es 2 84.2. Clas if ica ción y f a c t o r e s d e r i e sg o 2 94.3. E n f e r m e d a d e s c e r e b r o v a s c u l a r e s

i s g u é m i c a s 3 04.4. H e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a 3 74.5. M a l f o r m a c i o n e s v a s cu l a re s 3 94.6. H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a 4 0

0 5 . Trastornosde l mov imien to 45

5.1. T e m b l o r 4 65.2. D is to n ías 4 75.3. M i o c l o n í a s 4 85.4. Tics 4 85.5. S í n d r o m e d e p i e r n a s I n q u i e t a s 4 85 .6. Co rea . E n f e rm ed a d d e H u n t i n g to n 4 95 . 7 . E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n id io p á t lca 5 05 .8 . Otros s í n d r o m e s p a r k l n s o n i a n o s 5 45 .9 . Atrof ias mu l t i s i s témlcas (A M S) 5 5

0 6. Enfermedades poralteración de la mie l ina 5 7

6.1 . Esc le ro s is mú l t ip le (EM ) 5 76.2. O t r a s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 6 1




07. Epilepsia 63

7.1. Clasi f icac ión 63

7.2. Fisiopatología 65

7.3. D i a g n ó s t i c o d i fe re nc ia 65

7.4. Etiología 6 6

7.5. A l g u n o s s í ndromes ep i l ép t i cos e spec í f i cos 6 6

7.6. T r a t a m i e n t o . F á r m a c o s a n t i c o m i c i a l e s 6 77.7. Ep i l e ps i a y e m b a r a z o 6 9

08. Enfermedades degenerativasdel sistema nervioso 70

8.1. A t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 7 0

8.2. E n f e r m e d a d e s de la m o t o n e u r o n a 7 2

09. Enfermedadesvirales y priónicasdel sistema nervioso 75

9.1. Encefa l i t i s he rpé t i ca y o t ras encefa l i t i s v i ra les 7 59.2. Parap ares ia e spás t i ca t r o p i c a l 7 7

9.3. L e u c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a lp r o g r e s i v a (LMP) 7 7

9.4. Pa ne nc e fa l i t i s e s c l e ros a n tes u b a g u d a (PESS) 7 8

9.5. E n f e r m e d a d e s p r ión i ca s 7 8

10 . Enfermedades nutricio nale sy metabólicas del sistemanervioso 8 1

10 .1 . E n f e r m e d a d e s neuro lóg ica sd e b i d a s a déf ic i t s n u t r i c i o n a l e s 8 1

10.2. E n f e r m e d a d e s m e t a b ó l i c a s s e c u n d a r i a s 8 3

1 1 . Neuropatías 8 6

11 .1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 8 611.2. S índ rom e d e Gui ll a ln -Ba r ré 8811.3. Po l ineuropa t í a d e s m i e l i n i z a n t e

i n f l a m a t o r i a c rón i ca (PDIC) 8 911.4. Neurop a t í a d i abé t i ca 9011.5. Neurop a t í a s en l a i n fecc ión p or VIH 9111.6. Neurop a t í a s d i sp ro t e inémica s 9111.7. N e u r o p a t í a s h e r e d i t a r i a s s i n ba se

m e t a b ó l i c a c o n o c i d a 9 211.8. M o n o n e u r i t i s múl t i p l e 9211.9. M o n o n e u r o p a t í a s 9 3

12. Enfermedadesde la placa motora 94

12 .1 . M ia s t e n ia g ra v i s 9 412.2. O t r o s s í n d r o m e s m i a s t e n i f o r m e s 9 7

V




13. Miopatías 100 16. Hidrocefal ia 114

13.1 . Di s t r o f i a s m us c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y c las if icación 11413.2. M i o p a t í a s c o n g é n i t a s 102 16.2. E t i o p a t o g e n i a 11 513.3. M i o p a t í a s m e t a b ó l i c a s 103 16.3. Clín ica 11513.4. M i o p a t í a s m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4.

16.5.Tr a t a m i e n t oH i d r o c e f a l i a c ró n ica d e l a d u l t o

116117

14. Cefaleas 105 17. Tumores intracraneales 11814.1. C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 10514.2. C e f a l e a t e n s i o n a l 106 17.1 . C o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s 11814.3. M i g r a ñ a 106 17.2. Metás tas i s c e r e b r a l e s 11914.4. C e f a l e a en clus ter.h is tamínica o de H o r t o n 107 17.3. G l l o m a s 12014.5. O t r a s c e f a l e a s p r i m a r l a s 108 17.4.

17.5.

T u m o r e s d e l p l e x o c o r o i d e oTu m o r e s e m b r i o n a r i o s . Tu m o r e sn e u r o e c t o d é r m i c o s p r l m i t i v o s (PNET)

123

123

15. Síndrome de hipertensiónintracraneal 109

17.6.17.7.17.8.

Tu m o r e s n e u r o n a l e s y n e u r o g l i a l e s m i x t o sM e n i n g i o m aN e u r i n o m a de l VIII par( s c h w a n n o m a v e s t i b u l a r )

124124

125

15.1 . Fls lopato logía 109 17.9. T u m o r e s de la reg ión p i ne a l 12615.2. Et io lo g ía d e l s ín d ro me 17.10. Tu m o r e s h i p o f i s a r i o s 126

d e h ip e r ten s ió n i n t r a c r a ne a l 110 17 .11 . T u m o r e s d e o r i g e n d i semb r io p lás ico 12715.3. Clín ica 110 17.12. L i n f o m a c e r e b r a l p r i m a r i o 12815.4. S í n d r o m e s d e h e r n i a c ió n c e r e b r a l 110 17.13. H e m a n g i o b l a s t o m a 12815.5. D iag n ó s t ico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a se c r a ne a l 12815.6. Tr a t a m i e n t o 11115.7. S í n d r o m e d e h i p e r t e n s ió n i n t r a c r a ne a l

b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebrí 11215.8. E d e m a ce reb ra l 113

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* 1

18. Traumatismoscraneoencefálicos 130

18.1 . Escala de c o m a de G l a s g o w 13018.2. M a n e j o d e l TCE en U rg e n c i a s 13118.3. F ra c tu ra s c ra ne a le s 131

18.4. C o n m o c i ó n c e r e b r a l 13318.5. H e m a t o m a e p i d u ra l 13418.6. H e m a t o m a s u b d u r a l 13418.7. C o n t u s i ó n c e r e b r a l h e m o r r á g i c a 13518.8. Lesión a xona l d i fus a 13518.9. N e u m o e n c é f a l o 13518.10. C o m p l i c a c i o n e s y secue l a s

d e l n e u r o t r a u m a c e n t r a l 135

19. Ab sceso cerebraly empiema subdura l 137

19.1 . A b s c e s o c e r e b r a l 13719.2. E m p i e m a s u b d u r a l 139

2 0 . Patología r aqu imedula r 140

2 0 . 1 . D o l o r l u m b a r 1402 0 . 2 . L u m b o c i á t i c a . H e r n i a d i s c a l l u m b a r 1412 0 . 3 . C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a d i s c a l c e r v i c a l 1452 0 . 4 . Es po nd i los i s c e rv ic a l 1462 0 . 5 . E s t e n o s i s d e l c a n a l l u m b a r 1462 0 . 6 . Es pond i lo l l s t e s i s 147

2 0 . 7 . E s p o n d i l o d i s c i t i s 1472 0 . 8 . Le s ione s me d u la r e s t r a u m á t i c a s 1482 0 . 9 . T u m o r e s i n t r a r raqu ídeos 15020.10. A b s c e s o e p i d u r a l e s p i n a l 1522 0 . 11 . S i r i n g o m i e l i a 1522 0 .12 . A n o m a l í a s de la u n i ó n c r a n e o c e r v i c a l 153

2 1 . Anom alías del desarrollo 155

2 1 . 1 . C r a n e o s i n o s t o s i s 15521 .2 . M a l f o r m a c i ó n de C h i a r i 15621 .3 . Q u i s t e s a r a c n o i d e o s 15721 .4 . D i s r a f i s m o e s p i n a l 15721 .5 . E n c e f a l o c e l e 158

21 .6 . inus pericranii (va r i z e s pu r i a ) 159

2 2 . Neurocirugía func iona l 160

2 2 . 1 . N e u r a l g i a d e l t r i g é m i n o 1602 2 . 2 . N e u r a l g i a de l g losofa r íngeo 1612 2 . 3 . C i rug í a de l d o l o r i n t r a t a b l e 1612 2 . 4 . Ci rugía de la e n f e r m e d a d de Pa rk ins on 1612 2 . 5 . Ci rugía d e la e p i l e p s i a 1612 2 . 6 . Neuroc i rug í a de l o s t r a s t o r n o s m e n t a l e s

(Psicoci rugía) 161

Bibliografía 162

Vil




Neurología y neurocirugía

o í .

INTR O D UC CIÓN: ANATO M ÍA, SEMIO LOGÍAY FISIOLO GÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientación

MIRr

Aspectos esenciales

En los últimos años, hadisminuido la importancia deeste tema en el MIR, pero unalectura atenta es fundamentalporque ayudará a entenderlos demás temas y, p or tanto,a responder las preguntas detipo caso clínico en las qu e losdatos semiológicos son la c lavediagnóstica.

fJJ La a s o c i a c i ó n de a p r a x i a de la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e c a r a c t e r ís t i c a m e n t e en lah i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y en las l es iones fron ta les b i la t era le s .

j~2~] El haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c le a r ( f a sc ícu lo g e n i c u l a d o ) so n lo s d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a ne l s i s t e m a p i r a m i d a l . En e s te s i s t ema e x i s t e un a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a les ión se c a r a c t e r i z a p o r a f e ct a c i ó n de a m p l i o s g ru p o s mu sc u l a re s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o so s e x a l t a d o s , s i g n o de B a b i n s k i e h ip e r to n ía e n" h o j a de n a v a j a " c o n a u se n c i a de f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La les ión d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en

el as ta an terio r d e la m é d u l a e sp i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r a f e c t a c i ó n d e m ú s c u l o s a i s l a d o s o p e q u e ñ o s g ru p o s ,refle jos m io tá t i co s d i s m i n u i d o s o ausen tes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .

["3") Ex i st en fu n d a m e n t a l m e n t e d o s v ía s sensit ivas: el s i s tema co lum na dorsa l - lemnisco med ia l (sensib i l idad ep icr í t ica ,se decusa a n i v e l del b u l b o y sus f ib ras h a c e n sinapsis e n los n ú c leo s de G o l l y B u r d a c h ) y el s is tema an tero la tera l(sensib i l idad p ro topática : d o l o r, t e mp e ra t u ra y t ac to grosero ; las f ib ra s c ru z a n a l l a d o o p u e s t o a n ive l med ular) .

["4"] La d i s t r ib u c ió n d el d é f ic i t s e n so r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i ó n d e la l e s ió n . Ni v e l su sp e n d i d o p a ra s e n s ib i l i d a d d o l o r o s a y t é r m i c a , c o n c o n s e r v a c i ó n de la tác t i l y p r o p i o c e p t i v a (déf ic i t d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i d a d ) ,se ve en l e si o n es c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .

Q fj En el s í n d r o m e c e r e b e l o s o v e r m i a n o , ha y a t a x i a de la m a r c h a y e sca sa o n u l a a t a x i a de los m i e m b r o s ; en els í n d r o m e c e r e b e l o s o h emis fé r ico , ll e v a a so c i a d a a t a x i a de los m i e m b r o s y, co n m a y o r f r e c u e n c i a q ue en ela n t e r i o r , d i sme t r ía , a s i n e rg i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y d i s c ro n o me t r ía .

[~6 j Ha y qu e pensar en lesión de l t r o n c o en ce fá l i co s i e mp re qu e a p a re z c a n a s o c i a d a s lesiones de pares c r a n e a l e s ip-silaterales co n " v í a s l a rgas" (motoras o sensit ivas) con t ra la tera les . Los pares c r a n e a l e s i n d i c a n el n i v e l de la lesión.

[ 7 ) Los s í n d r o m e s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n dar t a n t o en l es iones de la c á p s u l a i n t e r

n a c o n t r a l a t e r a l c o m o en las de p r o t u b e r a n c i a .f g ] En las l e s i o n es b u l b a re s , s e d i s t i n g u e n do s s í n d r o m e s : l a t e ra l o de W a l l e n b e rg (o c lu s ió n de la a r t e r i a v e r t e b ra l

o c e re b e l o sa p o s t e ro i n fe r i o r ) y m e d i a l (o c lu s ió n d e la a r t e r i a e sp i n a l a n t e r i o r o v e r t e b ra l ) .

La neurología se caracteriza por una correlación precisa entre los signos y síntomas que presenta el paciente y

las estruct uras anatómicas dañadas, de manera que la h i s t o r i a clínica, con una correcta exploración neurológica,

sigue siendo la base del diagnóstico.

Exploración neurológica

La exploración neurológica básica debe constar de los siguientes apartados: 1. Nivel de consciencia. 2. Explo

ración de las funciones superiores (lenguaje, praxias, gnosias). 3. Pares craneales y campo visual. 4. Función

m o t o r a . 5. Función sensitiva. 6. Coordinación, estática y marcha.

(T) Preguntas

-MIR 09-10, 2 2 2 , 224• MI R 07-08, 52• MI R 05-06, 53 ,54- MIR 04-05, 54-MIR 03-04, 28-MIR 02-03, 1 3 2 , 1 4 1 ,2 0 4M IR 01-02, 221

- MIR 0 0 -0 1 , 2 3 8 , 246- MIR 00-01F, 66 ,2 13-MIR 99-00, 1 9 7 , 198- MI R 98-99, 5 8 , 2 2 9- MI R 98-99F, 228-MIR 97-98, 251

1.1. Breve recuerdo anatómico (Figura 1)

Hemisferios cerebrales

En cada hemisferio se d i s t i n g u e n :

La corteza cerebral o sustancia g r i s , de unos 2 o 3 mm de espesor. Presenta numerosos pli egues q ue for man

las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras y del imitan áreas con funciones determinadas, divididas

1




M a n u a l C TO d e M ed i c i n a y Cirugía, 8.a edición

en cu a t ro ló b u lo s , q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l yo c c i p i t a l . Los lóbulos f r o n t a l y p a r i e t a l están s ep a rad o s p o r l a cisurad e Ro l an d o . La c i su ra p a r i e t o o cc i p i t a l s ep a ra e l lóbulo p a r i e t a l delo c c i p i t a l , y e l lóbulo t e m p o r a l se en cu en t r a p o r d e b a j o de la c i su rade S i lv io .

La su s t an c i a b l an ca , f o rmad a p o r s i s temas d e f i b r as q u e co n ec t anen t r e sí d i feren tes pun tos de la co r t eza ce r eb ra l o la co r t eza c o nlos d is t in tos n ú c leo s d e l n e u r o e j e , f o r m a n d o la cápsula i n t e rn a , lacáp su la ex t e rn a y la cápsula ex t r ema .

C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r f ib ras q u e i n t e r co n ec t an amb o s h e mi sferios.

Figura 1 . A n a t o m í a d e l s i st e ma n e rv i o so c e n t ra l

Diencéfalo

• T á l a m o : n ú c leo d e su s t an c i a g r i s l o ca l i zad o en la z o n a m e d i a l delce reb ro , a amb o s l ad o s d e l t ercer ven tr ícu lo . Es el cen t ro d e i n t eg ración d e las señales sensor iales en su c a m i n o h a c i a la co r t eza .

• H i p o t á l a m o : e n c a rg a d o de la regulación de las func ione s v iscerales :h o meo s t as i s , c i c l o sueño-v ig i l ia , c o n t r o l e n d o c r i n o , e tc .

Ganglios de la base

Los núcleos grises d e l ce r eb ro so n f o r m a c i o n e s d e sus tancia g r i s s i tuada s en la p r o x i m i d a d d e la b ase d e l ce r eb ro . Son el núcleo c a u d a d o ,p u t a m e n y pál ido ( los dos ú l t imos co n s t i t u y en j u n t o s e l núcleo l en t i

c u l a r ) . Entre estos núcleos se encu en t ra n in terpuestas dos láminas desu s t an c i a b l an ca , l l amad as cáp su la i n t e rn a y cápsula ex t e rn a .

Tronco del encéfalo

El t r o n c o del encéfalo es tá d i v i d i d o an a tó micamen te en : mesen céfa lo ,p r o t u b e r a n c i a y b u l b o r aq u íd eo .• M e s e n c é f a l o : en él se p u e d e n e n c o n t r a r los núcleos de los pares

c r a n e a l e s I I I y IV, adem ás de los tubérculos cuad r igém inos, e l núc l eo r o jo , y la sus tancia n ig ra .

• P ro tu b eran c ia o p u en te : d o n d e se l o c a l i z a n los núcleos de los paresc r a n e a l e s V m o t o r , VI , VII y VI I I , y los ped únculo s ce r eb e l o so s m ed i os , q u e c o n e c t a n el t r o n c o d e l en céfa lo co n e l ce r eb e l o .

• Bu lb o r aq u íd eo : en el que se p u e d e n l o c a l i z a r los núcleos de lospares cra nea les IX, X, XI y XII , as í c o m o lo s cen t ro s d e c o n t r o l de lasf u n c i o n e s ca rd íacas , v aso co n s t r i c t o r as y resp i rato r ias , y o t r a s ac t i v id a d e s r e f l e ja s co m o e l vómito .

Cerebelo

Poster io r a l t r o n c o del encéfalo , se en ca rg a de la v ía mo t o ra i n d i r ec t a ,s e c u e n c i a n d o la s ac t i v i d ad es m o t o ras , r ea l i za n d o la s co r r ecc i o n es n e

cesarias en su real ización y r e g u l a n d o e l t o n o p o s t u ra l y e l e q u i l i b r i o(Figura 2 ) .

Hemisferios cerebelosos

Figura 2 . Pa r te s an a tó micas d e l c e re b e l o

1.2. Alteracionesde las funciones superiores

La s a l t e r ac i o n es de las f u n c i o n es su p er i o r es t r ad u cen afectación de lasustancia g r i s cor t ica l .





Trastornos del lenguaje

Los t ras to rnos del l en g u a j e son los s igu ien tes :Disar t r ia . Es un t r a s t o rn o específico de la

articulación d el l en g u a j e en el qu e las ba

ses del m i s m o (gramát ica , comprensión y

elección de la p a l a b r a ) están in tactas .D i sp ro so d i a . Es una alteración en las i n

f l ex i o n es y r i t m o del h ab l a , r e su l t an d o un

d i scu r so monótono .Afasia . Es una pérdida o d e t e r i o ro del

l en g u a j e cau sad o po r daño c e r e b r a l , con

in tegr idad de las e s t ru c t u ras n eu ro mu sc u l a r es fo rmad o ras del m i sm o . R e s p o n d e a l es iones en el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a

la d o m i n a n c i a cerebral , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblaciónes diestra; de e l l o s , más del 9 9 % p r esen t an una fu e r te d o m i n a n c i ahemisférica i z q u i e r d a p a ra las f u n c i o n e s lingüísticas.Por el lo , en p ac i en t es d i e s t ro s , prácticamente sólo las l es iones he

misféricas i z q u i e r d a s causarán afas ia . Las p e r so n as zu rd as p r esenta n un patrón d e d o m i n a n c i a hemisférica d i s t i n to , de f o r m a que las

f u n c i o n e s lingüísticas se en cu en t r an r ep resent ad as en a m b o s h e m i sfe r ios ; en e l los , les iones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar l u g a r aafasia , pero so n men o s g rav es que las que a p a r e c e n co n las mi smasles iones en pa cien tes d ies t ros y t i en en may o r g r ad o de recuperaciónf u n c i o n a l .El área an t e r i o r del l en g u a j e está r e l a c i o n a d a con la producciónlingüística, c o r r e s p o n d e al área 44 de B r o d m a n n y se c o n o c e c o m oárea de B r o c a " . El área de B r o c a c o r r e s p o n d e a la p a r s o p e rcu l a r o

p ar s t r i an g u l a r de la circunvolución f r o n t a l i nfer ior. El área p o s t e r i o rd e l l en g u a j e , t r ad i c i o n a l me n t e r e f e r i d o co mo área de We r n i c k e " ,es el área c o r t i c a l r e l a c i o n a d a con la comprensión d el l en g u a j e ha

b l a d o . El área d e We r n i c k e c o r re s p o n d e al g y ru s su p rama rg i n a l es o

p ar t e p o s t e r i o r de la circunvolución t emp o ra l su p er i o r.

Fl u e n c i a Comprensión Nominación Repetición

BROCA No Sí No No

WERNICKE Sí No No N o

CONDUCCIÓN Sí Sí No No

GLOBAL No No No No

TRANSCORTICAL MOTORANo Sí No Sí

TRANSCORTICAL SENSITIVA Sí No No Sí

Tabla 1 . Diagnóstico d i ferencia l de las afasias

Estos c i n co t i p o s de afas ia se d i f e r e n c ia n a t e n d i e n d o a l o s co n cep t o s de

f l u en c i a , c o m p r e n s i ó n , nominación y repetición ( Ta b l a 1).

• La f luencia es la producción v e rb a l d u ran t e la co n v er sac ió n . La afasian o f l u en t e se ca r ac t e r i za por una escasa producción verba l (m enosde 50 p a l ab ras po r m i n u t o ) , p o b r e ar t icu lación , t en d en c i a a frasescor tas (a m e n u d o una única p a l ab ra ) y a g r a m a t i s m o (una o rg a n i z ación anómala de las frases). La afasia f l uen t e se ca r ac t e r i za por una

producción v e rb a l n o rmal o ex ces i v a (1 0 0 -2 0 0 p a l ab ras po r m i n u

to), ausencia de d i sa r t ri a , l o n g i t u d n o rma l de la frase y una ausenciad e c o n t e n i d o lingüístico en lo que se está h a b l a n d o ; es f r ecu en t e la

sustitución de unas pala bras po r o t ras (parafasias), n eo l o g i smo s , o

incluso p resen tar un l enguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e ( je rga fas ia ) . Casis i n ex cep c i o n es , las afasias no f iuen tes se d e b e n a lesiones anterioresa la c i su ra de R o l a n d o , y las f iuen tes son poster io res a d ich a cisura .

• La comprensión se ref iere al e n t e n d i m i e n t o del le n g u a j e h a b l a d o , y

se valo ra po r órdenes verb ales (cerrar los o j o s , ab r i r la b o c a , etc. ) o

p o r p r eg u n t as qu e r e q u i e r a n la contestación sí o no .

• La nominación es la c a p a c i d a d del p a c i e n t e p a r a r e p r o d u c i r los

n o m b r e s de o b j e t o s , una p a r t e de los m i s m o s o su co l o r, cu a n d oson presen tados po r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e e n todas las afasias.

• La repetición es la cap ac i d a d p a ra r ep e t i r el l en g u a j e h ab l ad o , b i ensean p a l a b r a s o frases. Se co n se rv a en las afas ias t ransc or t ica les .

Tipos de afasia

Se p u ed en d i s t i n g u i r c i n c o t i p o s d e afas ia (F igura 3): afas ia de B r o c a o

m o t o r a , afas ia de We r n i c k e o sensi t iva, afas ia de c o n d u c c i ó n , afas iar an sco r t i ca l mo t o ra y afas ia t ranscor t ical sensi t iva, que co r r esp o n d en les iones en d i s t i n t a s áreas cerebrales .

Afasia t ranscort ica l mot ora Afasia de conducción

Afasia motora o de Broca Afasia sensit iva Afasia transc ortica lo de Wern icke sensit iva

Figura 3. Localización anatómica de las p r i n c i p a l e s t i p o s de a fas ia

Los pacien tes co n afas ia de B r o c a p r esen t an i n cap ac i d ad p a ra emi t i rl en g u a j e , ( t an t o h ab l ad o co mo esc r i t o , su p r i mi r e s ta f r a se) , c o n c o mprensión c o n s e r v a d a . Se p r o d u c e po r lesión en el área de B r o c a en el

lóbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser a i s l ad a o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -res ia derecha u o t ros s ignos de lesión f ro n t a l , además de depresión o

f rus tración , al ser co n sc i en t es de su déficit . El pronóstico de r e c u p e r ación es g e n e r a l m e n t e más f a v o r a b l e que en aquéllos c o n a f a s ia g l o b a l .

Las afasias de Wernicke no suelen a sociarse a o t r a s fo ca l i d a d es n eu rol o g í a s . Los p ac i en t es no c o m p r e n d e n , y a su vez, p r esen t an au m en t o

d e la f l u en c i a , i n c l u so v e rb o r r ea , co n ab u n d an t es p a ra f as i a s . No sonco n sc i en t es de su p r o b l e m a l ingüístico. Ti en e n p eo r pronóstico de re

c u p e r a c i ó n , aún con t e r ap i a i n t en s i v a .

La afasia de conducción puede darse co n lesiones del fascículo arcuato , yla que afecta a la ínsula, córtex a u d i t i v o ad y acent e y sus tancia b la nca subyacen te . La comprensión está conservada, p ero el pacien te p resen ta d i f icu l

tad para nominar y repetir, co n l enguaje f luen te y ab undan tes parafasias.

Las afasias t r an sco r t ica les mo to ra o sensi t iva t i en en las m i s m a s ca

racterísticas que las afas ias mo toras o s ens i ti v as p u ras co r r esp o n d i entes, pero se ca r ac t e r i zan po r co n se rv a r la c a p a c i d a d de repetición . Se

p r o d u c e n po r in far tos ex tensos en las z o n a s de vascularización f ron terad e las g randes ar ter ias cerebrales . Las cau sas más f recuen tes de afasiast r an sco r ti ca l e s so n : an o x i a secu n d ar i a a p a r ad a ca rd i o r r esp i r a t o r i a , o b strucción o es tenosis s ign i f icat iva de la ar ter ia carót ida , intoxicación por

monóxido de c a r b o n o o d e m e n c i a .

3




M a nua l C TO de M e d ic ina y Ci rugía , 8 .a edición

RECUERDAH a b i t u a l m e n t e sólo se a fe c t a e l l e n g u a j e e n l e s i o n e s d e l h e m i s fe r i cm i n a n t e ( i z q u i e rd o , e n p a c i e n t e s d i e s t ro s ) : e l d e r e c h o es u n h e mi s f e r i om á s " p r á c t i c o " ( a p ra x i a d e l a construcción y e l v e s t i d o , r e c u e rd a me l od í a s ) , mi e n t ra s q u e el i z q u i e r d o e s má s " i n t e l e c t u a l " (h a b l a , l e e , e sc r i b e ,s u m a , i n t e r p r e t a p a r t i t u r a s ) .

La afas ia g loba l e s l a fo r ma má s g ra ve y f re c ue n t e de a fa s i a , s e c un dar ia a grandes les iones que afec tan a las áreas a n te r io re s y pos te r io re sd e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n déficit mo to re s g ra ve s . Ta l e s les iones sue lenre s ponde r a oc lus ione s de l a a r t e r i a carótida i n t e rna o a r t e r i a c e reb r a l m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . E l pronóstico d e recuperación esm a l o .

Agnosias

La agnos ia e s l a inc a pa c ida d pa ra re c onoc e r un estímulo v i s u a l , táctilo a ud i t ivo c ua ndo no ha y alteración en la compresión n i defec tos enlas sens ibi l ida des pr ima rias v isua les , sens i t ivas o aud i t iva s . Refle ja n u np r o b l e m a a n iv e l c o r t i c a l .

Tipos de agnos ias

La agnosia visual se defin e co mo la incap acid ad para conoc er los obje toso estímulos que se presentan en e l campo visua l de un pac iente a ler ta ,aten to , n o disfásico y con una percepción v isua l no rma l . Un a va riante esla prosopagnos ia o inc a pa c ida d pa ra re c onoc e r ro st ros hum a nos p re v iame n te c onoc ido s o a p re nde r nue vos . La s imultanagnos ia es la inca pa cida d pa ra pe rc ib i r dos estímulos de fo rma s imul tánea . Amb a s re s ponde na les iones occ ipi ta les b i la te ra les en las áreas de a so c iac ió n .

La agnos ia táctil es , análogamente a l a v i s ua l , l a inc a pa c ida d pa ra re

c ono c e r e l s ign i f i c a d o de estímulos táctiles c ua ndo l a s e ns ib i l ida d táctilp r i m a r i a es normal en un pac iente a ler ta y no disfásico. E l pa c ie n te serái nc a pa z de re c onoc e r un ob je to po r e l t a c to c on o jos c e r ra dos , a unquesí describirá su s características de fo rma , tamaño o cons is tencia : es laas tereognos ia , qu e ha b i tua lm e n te re s pond e a le s iones e n l a porciónan t e r i o r d e l lóbulo p a r i e t a l c on t ra l a t e ra l .

La a topognos ia e s l a imp os ib i l ida d pa ra loc a l i z a r un estímulo táctil, y laagrafoes tes ia e s l a inc a p a c ida d pa ra re c onoc e r una de te rmin a da f igu rat r a z a d a s ob re l a s upe r f i c i e c o rp ora l .

Otras formas de agnos ia son la asomatognos ia , o fa l ta de reconocimientode pa r t e s de l c ue rpo c omo p rop ia s (ge ne ra lme n te he mic ue rpo i z qu ie rdo ) , y la anosognos ia , o incapacidad para reconocer su enfermedad;en es tos casos , e l pac iente no reconoce su hemipares ia u o t ro defec toneurológico que a c on te c e (p . e j . : síndrome de Antón en pac ientes conafectación occ ip i ta l b i la te ra l qu e niegan su ceguera cort ica l) . Am ba s suelen resp onder a les iones parie ta les no dom inan tes (derechas) , au nq uetambién pueden observarse en les iones izquierdas .

Apraxias

La a p ra x ia es la incap aci da d para l levar a cab o ac tos motores ante un ao r d e n ve rba l o imitación e n u n p a c i e n t e c o n u n a a d e c u a d a c o m p r e nsión y sin déficit motore s o sens i t ivos pr ima rios qu e in terf ie ran con e ld esa r ro l l o d e l m o v i m i e n t o .

Tipos de apraxias

Las más imp orta ntes son las s iguientes :• Apra x ia i d e o m o t o r a : es el t i p o má s común de a p ra x ia . C ons i s t e e n

la i nc a pa c ida d pa ra de s a r ro l l a r un a c to moto r p re v ia me n te a p re nd id o en respues ta a una orde n ve rb al . Ap are ce c on les iones en áreasf ro n t a l e s y pa r i e t a le s i z qu ie rda s .

• Apr axia idea toria : e s l a inc a pa c ida d pa ra l l e va r a c a bo una s e c ue ncia orden ada de ac tos motore s (p .e j . : enc end er u n c iga rr i l lo) a p esade pode r re a l i z a r c a da a c to po r s e pa ra do de fo rma c o r re c ta . G e n er a l men t e , se ve en enfermedades cerebra les b i la te ra les . Puede o bservarse en demencias t i p o A lz he ime r y e n e s t a dos c onfus iona le s .

• Apra x ia c ons t ruc t iva : e s l a inc a p a c ida d pa ra d ibu ja r o c ons t ru i r f igu ra s o fo rma s b id ime ns iona le s o t r id ime ns iona le s . Se e xp lo ra s ol i c i t a n d o a l pa c ie n te que efectúe sob re un pap el la cop ia de variosd i b u j o s m o d e l o ( c í r cu lo , c ub o , e t c . ) . Ap a re c e má s f re c ue n te m e n tecon les iones hemisféricas derec has . Los pa c ientes con les iones derechas p ierd en las re lac ion es espac ia les entre las d is t in tas partes de lm o d e l o , y aquéllos c on l e s ione s i z qu ie rda s , l os s imp l i f i c a n no ta b lemen t e .

• Apr axia de l ves t ido: es la incapacidad de l pac iente para ves t i rse def o r m a cor rec ta cu an do se le entreg an las d is t in tas p iezas de l ves t ua

rio . Se ve má s f re c ue n te me n te e n l e s ione s pa r i e tooc c ip i t a l e s de rec h a s o b i la te ra les .

• U n t i p o especia l es la a p ra x ia de l a ma rc ha , e n d o n d e e l p a c i e nte en posición bípeda no es capaz de in ic iar la deambulaciónp o r h a b e r p e r d i d o l os p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s p a r a c a m i n a r.S i n e m b a rg o , e n decúbito, puede realizar la dinámica d e d e a m

bulación. Característicamente, aparec e e n la hidrocefalia normo-

tensiva (junto a incontinencia urinaria y dem encia) y en lesiones

frontales bilaterales.

• Ap raxia bucol inguofac ia l : es la inca pa cida d para abri r o cerrar laboc a o los o jos c ua nd o se lo ind ic a e l e xa mina dor, a unq ue lo p ue deha c e r de fo rma e sp on tánea .

1.3. Trastornosde la función motora

Fisiología de la función motora

La función m o t o r a está s ome t ida a un c on t ro l mu y e s t re c ho e n e l quei n t e rv i en en d is t in tas partes de l Sis tema Nerv ioso Ce ntra l (SNC). Entree l las , es necesa rio me nci ona r la corte za mot ora , los gan gl ios básales ,el cerebelo y la médula e s p ina l .

S i s t e ma p i r amid a l

Las neuro nas de la cap a cor t ica l V de la corte za mot ora pr im ari a (área4 de B rodma nn) , de l área mo to ra s up le me n ta r i a (en l a c a ra me d ia l de lh emi s f e r i o ) , de l a c o r t e z a p r e mo to ra (ros tra l a l a c o r t e z a m oto ra p r im aria) y de l a c o r t e z a s oma tos e ns l t iva po s c e n t ra l , e mi te n a xone s pa ra e ls i st e m a p i r a m i d a l . Este s is tema está fo rm a d o po r dos t r a c tos p r inc ip a le s ,e l ha z c o r t i c oe s p ina l y e l ha z c o r t i c on uc le a r o fascículo g e n i c u l a d o .

A m b o s están c ompue s tos po r dos ne u rona s moto ra s : l a p r ime ra m o t o -n e u r o n a , q ue se or ig ina en la corte za y cuyas f ib ras des c ien den por lacápsula i n t e rna (M IR 0 9 - 1 0 , 2 2 4 ) hasta el asta anterior de la médula o

4





hasta los núcleos motores de los pares craneales , respect ivamente, y laeg u n d a mo t o n eu ro n a , q u e se ex t i en d e h as t a l a f i b r a mu scu l a r.

Fascículo g e n i c u l a d o : r ec i b e este n o mb re p o r su situación en lacápsula i n t e rn a (genus = r o d i l l a ) y se en ca rg a d e l co n t ro l v o l u n t a r i ode la mus cu la tu ra inerv ada p or los pares craneales .

Haz co r t ico esp in a l : d i scurre por e l b razo poster io r de la cápsula i nterna, y a su vez pu eden d i ferenci arse dos t ractos a par t i r del b u lb o

r aqu ídeo :- Tr ac to co r t ico esp in a l l a te r a l ( T C E L ) : es cruzado y d iscurre por laregión dorsal del cordón lateral de la m é d u l a . Sus axones t e r m i

nan pr incipalmente en las neuronas motoras del as ta an ter io r dela cara dorso lateral (que p ro y ec ta r án , a su vez, a la muscu latu radistal) .

- Tr a c to co r t ico esp in a l an te r io r o v e n t r a l ( T C E V ) : i p s i l a t e r a l , d i scurre por la región med i a l d e l cordón an ter io r. Sus axones termi n an en la s d e l a ca r a v en t ro med i a l (mu scu l a t u ra ax i a l ) (M IR0 0 - 0 1 , 2 3 8 ) .

La lesión de las neuronas motoras cor t icales o del haz p i ramidal , t rasun a fase d e shock med u l a r i n i c i a l co n parálisis f l acc i d a , t e rmi n a en

un a parálisis espástica con h ipe rac t iv ida d de los ref le jos tend in osos . Laesp as t i c i d ad d ep en d e d e l a pérdida de la inhibición d e l a s p ro y ec c i on es b u l b o esp i n a l es (acompañantes del haz cor t ico esp ina l ) , ya que enan i mal es d e experimentación se h a c o m p r o b a d o q u e l a sección e x c l us i v a d e l h az p i r ami d a l n o co n d u ce a e sp as t i c i d ad (M IR 9 8 -9 9 F, 2 2 8 ) .C u a n d o ésta se encu en t ra es tab l ecida, se pue de ab o l i r por la secciónde las raíces dorsales a l in ter rum pi r e l arco miotá t ico. La lesión de lasneuronas motoras del as ta an ter io r cursa con una parálisis f l acc i d a eh i p o ac t i v i d ad d e l o s r e f l e j o s t en d i n o so s .

Fisiología de la placa mo to ra (F ig u ra 4 )

La acet i lco l ina es e l neuro t ransmisor empleado en la p laca motora (uniónn eu ro mu scu l a r ) , y a q u e ésta no es sino un modelo de sinapsis qu ímica .La acet i lc o l ina se s in tet iza en el c i toso l de la segunda mo tone uro na y sea l macen a en vesículas en el terminal presinápt ico. En reposo, se l i b era n espontáneamente pequeñas can t idades , dand o lugar a po tencia lesd e p l aca en mi n i a t u ra . Cu a n d o u n p o t en c i a l d e acción recorre el axón yalcanza la terminación presinápt ica , l a d esp o l a r i za , abriéndose canalesde calcio regu lados por vo l ta je y en t rando grandes can t idades de d ichoio n a la t e rmin ac ió n . El calcio atrae vesículas d e ace t i l co l i n a y p ro v o casu exoci tos is ( salen unas 1 2 5 vesículas) . La aceti lcolina se une a sus recep tores , s i tuados en la membrana muscu lar subyacen te a la terminaciónaxonal y cuya estructura es la de canales ión icos .

Célula d e Sch wan n

Figura 4 . Placa m o t o r a

Tras l a aper tu ra de los canales , se p roduce la en t rada masiva de sod io afavo r de g rad i en te (en el in ter io r de la me mb ra na musc u lar, e l po tenc iales de unos -80 mV). De este mo d o , h ay u n ca mb i o l o ca l en e l p o t en c i a l(p asa d e -8 0 a + 6 0 mV) , d en o mi n ad o p o t en c i a l d e p l aca mo t o ra , q u ese t rans mi te a la f i b r a mu scu l a r g en eran d o u n p o t en c i a l d e acción m u scular y la contracción mu scu l a r.

L a ace t i l co l i n a d e s a p a r e c e co n r ap i d ez d e l a h en d i d u ra sináptica porla p resencia de la enz im a acet i lco l ineste rasa , y por difusión fuera ded i ch a h en d i d u ra . Se co n s i d e ra q u e l a s i n ap s is h a f i n a l i za d o cu a n d o ser ecap t a e l n eu ro t r an smi so r l i b e r ad o .

C e r e b e l o y g an g l io s básales

Am b o s fo rma n p a r t e d e l a v í a m o t o ra i n d i r ec t a , n o co n sc i en t e , r ec i b enestímulos co r t i ca l e s y mo d u l an l a función d e l t r ac t o p i r ami d a l a travésd el t á l a m o . Son s i s temas complejos y mul t i s inápt icos.

Bás i camente , e l cereb elo ayuda a secuencia r las act iv idad es moto ras

y a efectuar las ada p ta cione s co rrecto ra s de estas ac t i v i d ad es segúnse r ea l i zan . A d e m á s , in terv iene en la regulación de la postura y dele qu i l i b r i o .

Los gangl ios básales , s i n emb arg o , co n t r i b u y en a p l an i f i ca r y r eg u l a r l o sp a t ro n es co mp l e j o s d e mo v i m i en t o mu scu l a r, med i an t e e l co n t ro l d e l ai n t en s i d ad r e l a t i v a d e mo v i mi en t o s , d e l a dirección y de la secu enci ad e mo v i mi e n t o s n ecesa ri o s .

Trastornos motores

Una vez v is ta la fisiología de la función motora , e l s igu ien te paso es e les tud io de los t ras to rnos motores def ic i tar ios ( p a r es ias o parál is is) . Eldéficit de fuerza se cua n t i f ic a com o f igura en la Ta b la 2 .

N o contracción n i m o v i m i e n t o . Parálisis c o m p l e t a

Contracción p e r o n o m o v i m i e n t o

M o v i m i e n t o p e r o n o c o n t r a g r a v e d a d

M o v i mi e n t o c o n t ra g ra v e d a d p e ro n o c o n t ra r e s i st e n c ia

M o v i mi e n t o c o n t ra r e si s t e nc i a p e ro me n o r q u e la e x t re m i d a d c o n t ra -la tera l o la esperada para la e da d

Fuerza normal

Tabla 2. Cuantlficación d el déficit de la fuerza mo tora

Otras a l teraciones de la función mo t o ra , co mo l o s t r a s t o rn o s ex t rapi -rami dales , las cr i s i s com icia les mot oras , los t ras to rnos de la co or d in a c i ó n , as í como las a tax ias y la aprax ia o t ras to rno no paralítico delm o v i m i e n t o serán t ra tadas más adelan te en este cap í tu lo .

Las parálisis pu ede n der ivar de:• Lesiones d e l a v í a p i r ami d a l a n i v e l co r t i co esp i n a l o co r t i co b u l b a r

(p r i mera mo t o n eu ro n a) .• Lesiones de la mo to neu ron a del as ta an te r io r medul ar y de los nú

c l eo s mo t o res troncoencefálicos ( s eg u nd a m o t o n e u ro n a ) .

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M a n u a l C TO d e M e d i c i na y Cirugía, 8.a edición

Le s ione s d e l n e r v i o per ifér ico .Le s ione s de la p l a c a n e u r om us c u l a r ( m i a s t e n i a gravis, s ín d ro memias tén ico d e Ea t on - La m be r t , bo t u l i s m o , e t c .) .M i o p a t í a s (Figura 5 ) .

1 .a mo toneu r ona ( p i r amid a l )

Vía cor t icoespinal medial (1 0 %)

Decusación

Ví a cor t icoespinal la teral ( 9 0 % )

Nervio periférico

2 .a motoneurona (as ta anter ior)

Placa mo to r a

Músculo

F ig u r a 5. Vías m o t o r a s

A n i v e l c l ín ico es de g r an i m p o r t a n c i a la d iferenciación e n t r e lesión dep r i m e r a y de la s e g un d a m o t o n e u r o n a ( Ta b l a 3 ) .

1 . a M O T O N E U R O N A 2 . a M O T O N E U R O N A

Ref le jo so s t e o t e n d i n o s o s

Vivos D i s m i n u i d o s o au s en tes

R e s p u e s t ac u t a n e o p l a n t a r

Extensora (Babinski) F lexora

M ú s c u l o• A m p l i o s g r u p o s

mus cu la r es• A t r o f i a p o r d es us o

• Mú scu lo s a is lados

o p e q u e ñ o s g r u p o s• A m i o t r o f i a p r e c o z• Fa sc icu lac io n es• F ib r i l ac iones

To n oA u m e n t a d o (parálisisespást ica)

D i s m i n u i d o (p ará l is is f l acc ida )

Tabla 3 . Diagnóstico d i f e r enc ia l de las les iones d e p r imer a y s eg u n d a m o t o n e u r o n a

La s le s io n es d e p r im era mo to n e u ro n a (córtex ce rebra l , sus tanc ia b lanc a s ubc o r t i c a l , cápsula i n te rna , v ía p i r a m i d a l t roncoencefál ica y med u l a r ) p r odu c e n parálisis de a m p l i o s g r upos m us c u l a r e s , s in afectarnun c a a músculos i nd i v i dua l e s . N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m

por tante , sa lvo la d e r i va da d e l desuso en fases m uy e v o l u c i on a d a s . N ohay fasc iculac iones n i f i b r i l a c i one s . Lo s r e f l e jos m iotáticos están e x a lt ados y la r espuesta cutaneo plan tar es ex tensora ( s igno d e Babinski ) .

H a y u n a u m e n t o d e l t ono m us c u l a r e n " h o j a d e nava ja " , cons i s tenteen u n a mayo r res i s t enc ia a la movil ización p a s i va de los m i e m b r o s ,máx ima a l i n i c i a r e l d e s p l a z a m i e n t o y q u e c e d e p r og r e s i va m e n t e , d ife rente de la r ig idez secundar ia a l e s i one s e x t r a p i r a m i da l e s , donde laresistencia a la movil ización pas iva es cons tante a lo l a rgo d e t o d o elr a ngo d e m ov i m i e n t o ( r i g i de z plástica o en bar ra d e p l om o) .En las l e s io n es co r t ica les , la d is tr ibución del déf ici t m o t o r m á s c omún es la h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o nt r a l a t e r a l a la lesión.La s l es iones b i l a te ra les de la v ía p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , c r ó n i c a

m e n t e e s t a b l e c i da s , c onduc e n a l c u a d r o de parál is is p s e u d o b u l b a r ,c a r a c t e r i z a d o p o r d i s a r t r i a , d i s f a g i a , d isfonía , parál is is f a c i a l b i l a t era l y l a b i l i d a d e m oc i on a l ( r is a y l l a n t o i na p r op i a do s ) .La s le s io n es t r o n co en cefá l icas a s oc i a n a la h e m i p a r e s ia c o n t r a l at e r a l c l ín ica d e pares c r a n e a l e s d e l l a d o de la les ión (hemiplej íasc r u z a d a s ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .La s le s io n es med u la r es c u r s a n c o n p a r a p a r e s i a o t e t r a pa r e s i a , segúnla lo ca l izac ió n l e s i o n a l. C u a n d o la p a r a p l e j i a se i ns taura d e f o r m aa g u d a , la e t io logía más f r e c ue n t e son los t r a um a t i s m os ; o t r a s cau sass on i s que m i a y s a n g r a d o m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . La s m i e l it is de s m i e l i n i z a n t e s ( e n f e r m e da d d e D e v i c ) , ab sceso s y h e m a t o m a se p i du r a l e s , t i e nde n a d e s a r r o l l a r s e m ás l e n t a m e n t e , a lo l a rgo d eho r a s o días. Las p a r a p l e j i a s s uba guda s o c ró n icas sue len deberse ae s pond i l o s i s c e r v i c a l e n p e r sona s m a yo r e s , o a esc le ros i s múlt ip leen jó v en es ; o t ras ca u sas so n la d eg en erac ió n s u b a g u d a c o m b i n a d ad e l a méd u la , t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifilítica o l e s i ones f ronta les b i l a te ra les parasa gi ta les .La s les io nes de s e gund a m o t o n e u r o n a p r o d u c e n parál is is que p ue d eafec tar a p e q u e ño s g r upos m us c u l a r e s , e i n c l u s o mú scu lo s a i s l ados .Cur s a c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c ic u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . Elt ono m us c u l a r está d i s m i n u i d o y los r e f l e jos mio tát icos son h i p o a c -t i vos o ausentes . La r e s pu e s t a c u t a ne op l a n t a r es f l e x o r a . La cl ín icad e s e g u n da m o t o n e u r o n a n o a c o m p a ñ a d a d e t r as tornos sens i t ivosh a b l a a f a v o r de lesión c e n t r a l (p . e j . : en la f o r m a d e a t ro f i a m u s c ular espina l d e la ELA); la aso ciació n de t r as tornos sens i t ivos ap untaa les ión del n e r v i o per ifér ico . Una de las causas más f r e c u e n t e s d et e t r a pa r e s i a f l a c c i da y ar ref léx ica, s in ap ena s a l t e r a c i o ne s s e ns i t iv as y co n p o s i b l e a f ec tac ió n d e pares c ranea les , es e l s índrome deG u i l la in -Bar r é .

RECUERDAH a y q u e c o n s i d e r a r s i h ay s ín to mas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r e l d iag n ó st i c o , p o r e j e m p l o :• 1 . a m o t o n e u r o n a + a f a s i a = c o r t e z a m o t o r a .• 1 . a m o t o n e u r o n a + p a r es c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s ( s ín d ro me c r u z a d o )

= t r o n c o d e l en cé fa lo .• 2 . a m o t o n e u r o n a a i s l ad a = méd u la o ra íz m o t o r a .• 1 . ' m o t o n e u r o n a + d é f ic i t s e n s i t i v o = n e r v i o p e r i f é r ico .• 1 m o t o n e u r o n a + 2 .a m o t o n e u r o n a = escleros is la teral amiotrófica (ELA).

1.4. Trastornosde la sensib ilidad ( F i g u r a6 )

Sensibilidad somática

Los s e n t i dos somáticos son los m e c a n i s m os ne r v i o s o s q u e r e c oge n i nfo rmac ió n sensor ia l d e l c u e r p o y se d i f e r e n c i a n de los sent idos espe

c ia les , q u e s o n : v i s t a , o í d o , o l f a to , gu s t o y e q u i l i b r i o , c uy a f isiología see s t ud i a e n o t r o s a pa r t a d os d e es t a obra . El resto de los s e n t i do s so mát icos se pue de n c l a s i f i c a r en t res:

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Termoalgésica (d o l o r y t e mp e ra t u ra )

Se n s i b il i d a d v i b ra t o r i a , p o s ic i o n a l y p ro p i o c e p t i v a

Figura 6 . Vías sensi t ivas

S e n t i d o s m e c a n o r r e c e p t o r e s s o m á t i co s . Sen sac io n es táctiles y dep o s ic ió n , q u e se e s t i mu l an p o r e l d esp l azami en t o mecánico d e a lg ú n t e j i d o co rp o ra l .

Sen t id o s t e r m o r r e c e p t o r e s. D e t e c t a n frío y calo r. Sen t ido algésico o del d o lo r.

Recep to r es sensor iales

Para detectar los es t ímulos , ex is ten una ser ie de recep tores sensor ialesqu e son los enca rgado s de cap tar es tos es t ímulos , q u e p o s t e r i o rmen t ee interpretarán en el SNC pa ra dar luga r a la p e r cep c ió n .

Los recep tores sensor iales pueden ser :

R e c e p t o r e s sensor iales p r im ar ios . En este caso , son las pr op ia s termi n a c i o n e s n e rv i o sas l a s q u e actúan co m o sensores .R e c e p t o r e s sensor iales secund ar ios . C o n s t i t u i d o s p o r células e sp ecial izadas neurales o no neurales , que actúan co mo t r an sd u c t o rasd el estímulo a l a n eu ro n a sen so r ia l p r i ma r i a a través d e m ecan i sm o ss inápticos .

Entre l as p rop iedades de los recep tores sensor iales , c a b e des tacar dosp r i n c i p a l es : l a d esca rg a r ep e t i t i v a y l a ad a p t a b i l i d ad o f a t i g a . L a p r i m era h a c e mención a l hecho de que cuan to mayor es la in tensidad delest ímulo , mayor es la f recuencia de descarga de los po tenciales de acción ( y a q u e n o p u ed en au men t a r en i n t en s i d ad ; recuérdese la ley del

t o d o o n ad a) . La seg u n d a ( ad ap t a b i l i d a d ) i mp l i ca q u e cu an d o se ap l i c au n estímulo de fo rma constan te , los recep tores se adap tan de fo rmato ta l o p a rc i a l , p asad o c i e r t o t i em p o , d e fo rm a q u e r e sp o n d en co n u n afrecuencia de descarga cada vez más len ta hasta que, f inalmente, sereduce al mínimo o desap arece.

Vías sensi t ivas del SN C

Lo s estímulos del cuer p o se dete cta n en los d ive rsos recep tores esp e c i a l i z a d o s (corpúsculos d e P ac i n i , d e M ei s sn e r, t e rm i n a c i o n es d eRuff i n i , a m i e l í n i c a s , etc.) y l legan a la médula por las raíces dorsalesde los nerv ios r aq u íd eo s . D e s d e allí, p u e d e n s e g ui r f u n d a m e n t a l m e nte dos vía s:• E l s i s t em a co l u m n a d o r s a l - l emn i sco med i a l . C o n d u c e n i m p u l

s o s l l a m a d o s epicríticos o d e d iscr iminación f i n a y v i b r a t o r i a .S u b e n p o r l a s c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e l a médula i p s i l a t e r a l , h ac i e n d o s u p r i m e r a s i n a p s i s e n l o s núcleos b u l b a r e s d e C o l l yB u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o a l l a d o o p u e s t o , f o r m a nd o e l l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n e l tálamo (núcleo v e n t r a l

p o s t e ro l a t e r a l ) . E s u n a v í a d e co n d u cc ió n m u y rápida y p r esen t au n a l t o g r ad o d e orientación e sp a c i a l c o n r esp e c t o a l o r i g en d e le s t í m u l o .El s i s tema an te ro la te r a l . L a sen s i b i l i d a d q u e co n d u ce se d en o m i n apro topá t i ca , co n cap ac i d ad d e d iv e r sas mo d a l i d a d es : d o l o r, t em p era tura y sensaciones de tacto g rosero Tiene su p r imera s inapsis enla s astas dorsales de la sustancia g r i s med ula r y, t ras cruz ar a l ladoopuesto de la m é d u l a , a sc i en d e p o r l as co l u mn a s b l an cas an t e r i o r esy laterales (fascículo espinotalámico l a teral ) , para terminar en todoslos n iveles d el t ron co , y también en el núcleo v en t r a l p o s t e ro l a t e r a ld e l t á l a m o . Es un s i s tema más len to , con me nor g rad o de o r i en t ación e sp ac i a l (M IR 97 - 98 , 2 5 1 ) .

D e s d e e l t á l a m o , s e d i s t r i b u y e n h ac i a l a co r t eza sen so r i a l ( t e r ce r an e u r o n a q u e p r o y e c t a a l córtex p a r i e t a l ) , d o n d e ex i s t e u n a r ep resentación s e n s i t i v a d e l c u e r p o , e l l l a m a d o homúnculo s en s i t i v o d eP en f i e l d .

La sensib i l ida d de la cara es t ra nsm i t id a por e l V p ar craneal ( tr igém i n o ) . La segunda neurona cruza la línea media en el t ronco y se incorpora a la v ía espinotalámica en posición med i a l , p a r a en co n t r a r secon la tercera neurona en el tálamo (núcleo v en t r a l p o s t e ro med i a l ) yp ro y ec t a r h ac i a e l córtex p a r i e t a l .

Clínica

La disfunción sensi t iva se c las i f ica en dos g rupos (F igura 7 ) :• Síntomas p o s i t i v o s : p a res t e s i a s (p e rcep c i o n es d e sen sac i o n es

anómalas s in ap l icación de un estímulo ap aren te) y d ises tes ias(sensación anómal a t ras ap l icación d e u n e s t ímu lo ) . En es tos casos , no se suele ob jet ivar en la exploración u n déficit s en so r i a ld e m o s t r a b l e .

• Síntomas n eg a t iv o s : con la demostración en la exploración d e hi -

poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausenciac o m p l e t a d e p e r cep c ió n ) .

La distribución de los déficit sensoriales es ind ic at i va de la localizaciónles ional den t ro del s i s tema n erv io so .

La aparición de h ipoestes ia , d ises tes ias y pares tes ias a n ivel d is ta l enm i e m b r o s , c o n distribución en guan te y ca lce t ín , e s i n d i ca t i v a d e p oli neuropat ía .

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f o r m a simétrica. Es característica de la a tax ia sensi t iva la ausenciade vér t igo, n i s t a g m o o d i sa r t r i a , y prác t icamente diagnóst ico e l c l a roe m p e o r a m i e n t o c u a n d o e l p ac i en t e c i e r r a lo s o j o s o e j e c u ta m o v imi en t o s e n s i t u ac i o n es co n e scasa l u m i n o s i d a d .En posic ión bípeda , con ojos abiertos, hay un au men t o de la base desustentación, y el paciente puede l legar a cae r si cierra lo s ojos (signo d eRomberg) . El signo d e Ro mb erg no ap arece en las lesiones cereb elosa s.A t a x i a cerebelosa. La a t ax i a ce r eb e l o sa p u ed e a f ec t a r a la b i p ed es -

t ac ió n , m a r c h a y m i e m b r o s y , a d i f e r en c i a de la a tax ia sensi t iva ,persiste a ú n c o n ay u d a v i su a l y no se ag rav a t a n i n t en samen t e c o nel c ier re de los o j o s . Se a so c i a a h ipo ton ía , d i sa r t r i a , t emb l o r c i né t ic o y n i s t ag mo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) .Se d i s t i n g u en d os s índromes ce r eb e l o so s : 1) s índrom e v e r m i a n o , c ar ac t e r i zad o p o r a t ax i a de la m a r c h a y escasa o n u l a a t ax i a d e m i e mb r o s , c o n i n f r ecu en t e p r esen c i a de hipotonía , n i s t ag mo , d i sa r t r i a ot e m b l o r. Es carac ter íst ico de la degeneración ce r eb e l o sa a l cohó l i cay d e l m e d u l o b l a s to m a en niños. 2) Síndrome hemisfér ico, que cursaco n a t ax i a de los mi em b ro s i p s i l a t e ra l e s a la lesión e i m p l i c a h i p otonía , d i sa r t r i a , n i s t ag mo y t e m b l o r.A t a x i a ve s t i bu l a r. La a t ax i a o d e s e q u i l i b r i o v e s t ib u l a r se ca r ac t e r i zap o r u n t r a s t o rn o d e l e q u i l i b r i o d u r a n t e la bip edestac ión y march a ,si n i ncoord inac ión en l os m o v i m i e n t o s de los m i e m b r o s c u a n d o e lp a c i e n t e es e x p l o r a d o en decúbi to . El vér t igo y e l n i s t ag mo estánt íp i camente a so c i ad o s , y no ha y d i sar t r ia .Para d i ferenciar en t re s í ndrome v e r t i g i n o so periférico (nerv io vest ib u l a r y sistema laberíntico) y cen t ral (núcleos ves t ibu lares y vías deconex ión) , se va lorarán los síntomas a so c i ad o s y la a r m o n i o s i d a d oco n g ru en c i a d e l t ras to rno d e l e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la explorac ión.El s índrome pe r i f é r i co se ca r ac t e r i za p or vér t igo o sensación de g i rod e o b j e t o s , g en era l m en t e i n f l u e n c i ab l e con los m o v i m i e n t o s c e fá l ico s y d e co r t a du rac ión , s í n tomas vegeta t ivos in tensos , acúfenos eh i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t ag mo e spon táneo h o r i z o n t o r o t a t o r i oh a c i a u n l ad o de la m i r a d a e i n h i b i d o por la f i jac ión v i s u a l . La des

viac ión en e l test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e cc ión y c o i n c i d e co n la d i recc ión de l c o m p o n e n t e l e n t o d e l n i s t ag mo(h ac i a e l l a d o q u e p r esent a h i p o a cu s i a ) .El s índrome ves t i bu l a r cen t r a l se ca r ac t e r i za po r l a d i sa rmonía delas respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o ( n o co n l l ev a t o d o s losc o m p o n e n t e s ) . El vértigo n o se i n f l u en c i a t a n m a r c a d a m e n t e co n losm o v i m i e n t o s de la c a b e z a , su i n t en s i d ad es m e no s p r o n u n c i a d a q u eel t ras to rno d e l e q u i l i b r i o , los síntomas v eg e t a t i v o s so n mo d erad o s ,n o h a y h i p o a c u s i a n i acúfeno s, y e l n i s t ag mo e spon táneo suele ser

b i l a t e r a l y , a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i

cal ) . En el test d e R o m b e rg , la ca ída es h ac i a atrás o h a c i a lo s l ados yatrás. La inc l inación d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c on l a d i recc iónd e l co mp o n en t e l en t o d e l n i s t ag mo n i con la di rección de ca ída enel test d e R o m b e rg . A d e m á s , e s f r ecu en t e la co ex i s t en c i a d e otrossignos o síntomas de disfunción neurológica t roncoencefá l ica .

1.6. A lteraciónde los pares craneales ( F i g u r a d

Parálisis de los pares craneales oculomotores

Las parálisis o pares ias de los pares c r a n e a l e s o cu l o mo t o res (n e rv i o sm o t o r o c u l a r c o m ú n (III), pa té t ico (IV) y mo t o r o cu l a r ex t e rn o (VI)) p r od u c e n d ip lop í a b inocu la r. La diplopía m o n o c u l a r se o b se rv a en la l u x ac ión de l c r i s t a l i n o .

Local iz ac ión de lesio nes del II I pa r cra nea l(núc l eo motor ocu la r com ún) «MIR 9 9 - 0 0 F, 62 )

La lesión puede es tab lecerse a n i v e l de l núcleo, de l fasc ículo, de laporc ión s u b a r a c n o i d e a , d e l s eno cav ern o so o de la f i su ra o rb i t a r i a . C l ín i camen t e , cu r sa c o n d e b i l i d a d de los músculos inervados (const r ic to rp u p i l a r , recto super io r, i nfer ior, i n t e rn o y o b l i c u o m e n o r ) y p tos is (e lev a d o r d e l p á r p a d o i p s i l a t e r a l ) , p ro d u c i en d o d ip lop í a v e r t i ca l u o b l i c u ab i n o c u l a r. La causa más f r ecu en t e es la mononeuropat ía diabét ica ( M I R9 9 - 0 0 F, 6 2 ) .

• Las l esiones nucleares a i s lada s de l I I I pa r son muy raras. Se m a n if ies tan c l í n i camente por d e b i l i d a d d e t o d o s los músculos inervadosp o r el III par ips i la teral (const r ic to r pup i lar, recto super io r, i nfer ior,i n t e r no y o b l i c u o m e n o r ) , m ás d e b i l i d a d d e l r ec to su p er i o r co n t r a l ateral y p t o s i s b i l a t e r a l i n co mp l e t a .La porc ión su b a racn o i d ea p u ed e a f ect a r se e sp ec i a l men t e p o r l es iones compresivas (aneur ismas y he rn i ac ión u n ca l ) , i squémicas ( d i abetes y vascu l i t i s ) o a r acn o i d i t i s básales. Las l es iones compresivas se

L O C A L I Z A C I Ó N C L I N I C A D E L A L E S I Ó N

II I PC Mesencéfa lo

Protubera

Midriasis arreactivaAlteración de la mi rada vert ica l

Alteración de la mi rada horizonta l (los o jos sedesvían a l l ado cont rario a la lesión)

VII PC Protuberancia

XII PC Bulbo

Parálisis facial: (boca se desvía al lado sano)• Periférica: comp le ta (superior + inferior)

• Central: respeta porc ión superior.

Paresia, amio t rofias y fasciculaciones de la l engua ,q u e se desvía hacia e l l a d o de la lesión

v p c Núcleo p r inc ipa l (p ro tuberancia)Núcleo esp ina l (p ro t . y b u l b o ) Hemihipoestesia facial ipsilateral

Figura 9 . Lo ca l iz ac ió n d e lo s p a r e s c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l e n c é f a l o

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M a n u a l C T O de Med ic in a y C irugía, 8. a ed ición

ca rac t e r i zan i n i c i a l men t e p o r midr ias is ar react iva de la p u p i l a , s e g u id a de d e b i l i d a d de la mu scu l a t u ra ex t r ao cu l a r. Las lesiones i sq u émica s respetan la p u p i l a , ya que están c o n f i n a d a s a la p o r c ió n cen t rald e l n e rv i o , y las fi b r a s p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n per ifér icamente.En el s en o cav ern o so , la lesión del III par se suele asocia r a lesiónde o t ros pares craneales (IV y VI : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m era y s eg u n d a r amas del t r igémino) . A es te n ivel , la p u p i l a p u e d eser n o rma l , p e ro la a s o c i a c i ó n de un s ín d ro me d e H o r n e r y pares iao c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es p a t o g n o m ó n i ca de lesión en el seno c a

v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) .• Por la f isu r a o rb i t a r i a su p e

r io r d i scu r r en los pares III , IVy VI y p r i m e r a r a m a del V

(of tálmica) y la v e n a o f tá lmica . A es te n ivel , el III p ar se

d i v i d e en dos r amas : su p erior (para el r ec t o su p er i o r y

e l e v a d o r d e l p á rp a d o su p e r i o r ) e in fer io r (para el recto in fe r io r, rectoi n t e r no , o b l i c u o m e n o r y g an g l i o c i l i a r [ f i b r as p u p i l o mo t o ras ] ) . Las

les iones a es te n ivel no a f ec t an a la s eg u n d a r a ma del t r igémino.

Lo ca l izac ió n d e l es iones del IV par c r an ea l ( n ú c leo t r o c lea r )

RECUERDAPtosis:• M i a s t e n ia gravis.

• S í n d r o m e d e H o r n e r.• Les ió n del III PC

t r ac r an ea l ( secu n d ar i a a t u m o r o h iper tensión i n t r ac r an ea l b en i g n a)p u ed en cu r sa r c o n una p a r es i a d e l VI p a r . La a f ec tac ió n a n i v e l de la

p u n t a del p e ñ a s c o del t e m p o r a l p r o d u c e el s ín d ro me d e G r a d e n i g o(paresia del VI p a r , d o l o r f ac i a l i p s i l a t e r a l p o r a f ec tac ió n d el t r ig émin o y so rdera) (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) .

RECUERDAEl IV PC es el más l a rg o y d e l g a d o y a d e m á s a b a n d o n a el t r o n c o dele n c é f a l o por su c a ra p o s t e r i o r. Por e l l o , la c a u s a más f r e c u e n t e de su

les ión son los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f á l i c o s .El VI PC r e a l i z a un l a rg o r e c o r r i d o a t r av é s del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,d e ahí que sea s u s c e p t i b l e de l e si o n a rse a n t e e l e v a c i o n e s de la p re s ió ni n t ra c ra n e a l .

D a d o su t ray ec t o d e n t ro del sen o cav ern o so en r e lac ió n co n las

f ib ras o cu lo s imp á t icas que r o d e a n a la caró t ida i n t e rn a , es de granv a l o r l o c a l i z a d o r la a so c iac ió n de un s ín d ro me de H o r n e r y pares iai p s i l a t e r a l del VI par (por an eu r i smas de caró t ida i n t e rn a , fístulasca ro t i d o cav ern o sas , e t c . ) .

Lesión d el nervio trigém ino o V par craneal

El n ú c leo del IV par se l o c a l i z a en el mesen céfa lo dorsal in fer io r. Su

p o rc ió n f a sc i cu l a r se decusa y emerg e d e l t r o n c o en la línea m e d i a p o st e r ior, p a r a d i r i g i r se h ac i a a d e l an t e r eco r r i en d o el mesen céfa lo lateralen la c i s terna p e r imesen cefá l ica . Penetra en la pa red la teral del senoc a v e r n o s o y a l c a n z a la órbita a t ravés de la f isu r a o rb i t a r i a su p er i o r p a rai n e rv a r el m ú s c u l o o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l .

La pa rál is is del IV par p r o d u c e c l ín ica de d ip lo p ía v e r t i ca l que a u m e nta al mi r a r h ac i a ab a j o y al l ad o o p u es t o de la les ión . Los pacien tesp resen t an , ca r ac te r í s t i camen te , d esv iac ió n de la cab eza h ac i a el l ad oo p u e s t o a la les ión , ya q ue la in c l in ac ió n h a c i a el m i s m o l a d o a u m e n t a

la d ip lo p ía (test de la incl inación cefál ica de B i e l sch o wsk y ) .

La cau sa más f r ecu en t e de a f ec tac ió n u n i l a t e r a l o b i l a t e r a l del IV par

so n los t r au ma t i smo s c r an ea l es , e sp ec i a l m en t e f ro n t a l e s . La segundacau sa en f r ecu en c i a es la neu ro p a t ía i sq u ém ica p o r e n f e r m e d a d de pe

q u e ñ o v a s o ( d i ab e t es , mo n o n eu r i t i s mú l t ip le , etc.) .

Lo ca l izac ió n d e l es iones del VI par c r an ea l(n ú c leo mo to r o cu la r ex te rn o )

El n ú c leo del VI par se l o c a l i z a en la p ro t u b era n c i a i n f e r i o r, en íntimarelación con la r o d i l l a del f a c i a l . Este n ú c leo p resen ta dos p o rc i o n es .D e una de e l las se o r i g i n a el f a sc ícu lo lo n g i tu d in a l med i a l , i n t e rn eu -ronas q ue c r u z a n la línea m e d i a y asci enden para hace r s inapsis en el

su b n ú c leo del r ec to i n t e rn o del III par c o n t ra l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e

esta fo rma la m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o h o r i z o n t a l .

La o t ra p o r c ió n d a l u g a r a las f i b r as d e l VI par p r o p i a m e n t e d i c h a s , que

se d i r i g en h ac i a ad e l an t e en la p r o t u b e r a n c i a y sa len del t r o n co p a rai n t r od u c i r s e en el i n t e r i o r del s en o cav ern o so e i n e rv a r f i n a l men t e el

recto ex terno , t ras pasar p o r la f i su r a o rb i t a r i a su p er i o r.• La lesión del fascícu lo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a of

t a lmo p le j ia in te rn u c lea r (parálisis de la a d u c c i ó n de un oj o co n

n i s t ag mo en el ojo a b d u c e n t e ). Sus cau sas más f recuen tes son la

esclerosis mú l t ip le y las l es iones vascu la res .La porción s u b a r a c n o i d e a es muy su scep t i b l e de l es ionarse por su

largo r e c o r r i d o . P ro ceso s t u m o r a l e s o un a u m e n t o de la p res ión in-

El n e rv i o t r igémino inerva los músculos de la masticación y recoge la

sen s i b i l i d ad de la h emi ca ra i p s i l a t e r a l . Se c o m p o n e de t res ramas: oftálm i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r. La manifes tación cl ín ica más f r ecu en t e es el

do l o r en la h emi ca ra i p s i l a t e ra l . Ta m b i é n puede cursar co n h ipoestes iad e la h emi ca ra i p s i l a t e r a l , d esv iac ió n de la man d íb u la h ac i a el l ad o en

f e r m o c o n d e b i l i d a d p a r a la m as t icac ió n y ab o l ic ió n del ref le jo corne al .

Las causas más f recuen tes son la in f ecc ió n po r h e rp es zóster, la esclerosis mú l t ip le y t a m b i é n la n eu ra l g i a id iopática.

Lesión d el nervio facial o VII par craneal

El n e rv i o f ac i a l i n e rv a los mú scu lo s de la m í m i c a f a c i a l , las g lándulasl a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 an t e r i o r es de la l en g u a . La

lesión periférica o n u c l e a r p r o d u c e d e b i l i d a d de los mú scu lo s de la

h e m i c a r a i p s i la t e ra l c o m p l e t a , d e m a n e r a que al in ten tar e levar amb asc o m i s u r a s , la b o c a se desv ía h a c i a el l ad o san o , el pa cien t e p resen taf rente l isa y d i f i c u l t ad p a ra ce r r a r el p á r p a d o i p s i l a t e r a l .

La lesión su p ran u c l ea r ( co r t i ca l ) p ro d u ce parál is is ún icamente de la

p ar t e i n f e r i o r de la h e m i c a r a c o n t r a l a te r a l (la in e rv ac ió n de la par teinfer ior es co n t r a l a t e r a l , mi en t r as que la in e rv ac ió n de la par te super io res b i l a t e r a l y, por t a n t o , está p r ese rv ad a) . La parál is is facial b i la teralp u ed e ap a rece r en el s ín d ro me d e G u l l la in -Bar r é , en la e n f e r m e d a d de

Ly m e y en la sarco idosis .

Lesión d el nervio estatoacústicou VIII pa r craneal

Está, a su v e z , c o n s t i t u i d o p or dos n e rv i o s , e l c o c l e a r y el v es t i b u l a r. El

n erv i o co c l ea r es sensor ial y t r a n s m i t e los es t ímulos a u d i t i v o s . El n e rv i ov es t i b u l a r i n t e rv i en e en la r eg u lac ió n del e q u i l i b r i o y en la o r ien taciónen el e s p a c i o . La lesión del n e rv i o co c l ea r p ro d u c e tinnitus o acúfenos,así c o m o d i smin u c ió n de la ag u d eza au d i t i v a .

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Lesión de l nervio glosofaríngeoo IX par craneal

nerva los músculos co n s t r i c t o r su p er i o r de la f a r i n g e y esti lofaríngeo,a sen s i b i l i d ad d e l t e r c i o p o s t e r i o r de la l en g u a y de la o r o f a r i n g e . Suesión p r o d u c e l e v e d i s f ag i a , pérdida de la s e n s i b i l i d a d d e l t e r c i o p o ser ior de la l en g u a , pé rd ida de l r e f l e j o fa r íngeo y desviac ión de la p a r ed

p o s t e r i o r h a c i a e l l ado sano (s igno de la c o r t i n a d e Vern e t ) . E s m u y rarasu lesión a i s l ad a .

Lesión de l nervio vag o o X par craneal

Su lesión i n t r ac r an ea l p ro d u ce d i s f ag i a , d i sa r t r i a , disfonía y anestesiaar íngea . Es muy rara su lesión a i s l ad a .

Lesión de l nervio espinal o XI par craneal

Es un n e rv i o mo t o r p u ro q u e i n e rv a los músculos e s t e rn o c l e i d o mas t o i d eoy t r ap ec i o . Su lesión p ro d u ce d eb i l i d ad mu scu l a r i p s i l a t e r a l a este n i v e l .

Lesión de l nervio hip ogloso o XII p ar craneal

Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e i n e rv a la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (múscu l o g en i o g l o so ) . Su lesión p r o d u c e h e m i a t r o f i a i p s il a t e ra l de la l enguay desviac ión de ésta h a c i a e l l a d o de la lesión.

1.7. Trastornoscampimétricos y pupilares

gruen tes , mien t ras que l a s l es iones próximas a la co r t eza o cc i p i t a lp ro d u cen d e fec t o s co n g ru en t es .La lesión de c i n t i l l a s óp t i ca s , además de h e m i a n o p s i a h o m ó n i m aco n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r a l t e r a c io n e s en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r.

Defectos campimétricos

Véase l a Secc ión d e Ofta lmología .

Las l e s iones r e t i n i anas y de l n e rv io óp t i co c o n d u c e n a la apar ic iónd e esco t o mas . La s l es i o n es macu l a r es p ro d u ce n esco t o mas cen t r ales. La r e t in i t i s p i g m e n t a ri a carac ter íst icamente p r o d u c e u n a r e d u cc ión concén t r i ca de l c a m p o v i s u a l. Lo s d e f ec t o s a r cu a t o s r e sp o n d ena l es iones i squémicas de l n e r v i o óp t i co a n t e r i o r, g l a u c o m a y p a p i -l e d e m a . Lo s e sco t o mas cen t r a l e s y ceco cen t r a l e s son un s i g n o d eneuropat ía ópt ica .

Las l e s iones qu i a smá t i ca s , h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u mo resh i po f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o an eu r i smas , d a n l u g a r g en era lm e n t e a h e m i a n o p s i a s he terónimas o b i t e m p o r a l e s . M á s raras sonl a s cu ad ran t an o p s i as b i t emp o ra l es su p er i o r es o in fer io res y la hem i a n o p s i a t e m p o r a l m o n o c u l a r.

Las l e s iones r e t roqu ia smá t i ca s ( c i n t i l l a s , cu e rp o s g en i c u l ad o s , r ad i a c i o n e s ópt icas y lóbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a d e f ec t o s c a m p i m ét r icos h o m ó n i m o s c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d e n c u a n t o a l d e f ec t ocamp imé t r i co e n cad a o jo ) es tá en func ión de l o an t e r i o r o p o s t er ior de la lesión. Las l es iones an ter io res d a n l u g a r a defectos incon-

UERDALa c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i or se p r o d u c e p o r l a c o m p r e s i ó nd e la s f i b ra s i n fe r i o re s d e l q u i a s m a , y u n a d e su s c au sa s su e l e n s e r lo s tum o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , lo s c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e np r i m e r o la s f i b r a s su p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a li n f e r io r.

Las lesiones d e r ad i ac i o n es ópt icas no p ro d u cen a l t e rac i o n es p u p i l a -res. La afectación de las r ad i ac i o n es ópt icas p a r i e t a l e s p ro d u ce unacu ad ran t an o p s i a h o m ó n i m a co n t r a l a t e r a l inferior, y c u a n d o se afectanlas temporales , se p r o d u c e u n a cu ad ran t an o p s i a h o m ó n i m a super io r.La lesión o c c i p i t a l a n i v e l de la c i su ra ca l ca r i n a , g en era l men t e sec u n d a r i a a oc lus ión emb ól i ca de l a a r t e ri a ce r eb ra l p o s t e r i o r, p r od u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a co n t r a l a t e r a l co n g ru en t e c o n resp e t o de la visión m a c u l a r.

Alteraciones pupilares

A n i s o c o r i a e sen c i a l . U n 1 5 - 3 0 % d e l a p o b l a c i ó n n o r m a l t i e n e unad i f e r en c i a en e l t amaño p u p i l a r d e 0 , 4 - 1 m m c o n u n a r e a c t i v i d a dn o r m a l a la lu z .Defec to pup i l a r a fe ren t e r e l a t i vo . Co n s i s t e e n una d i sminuc ión d el a r e sp u es t a p u p i l a r co n s t r i c t o r a f ren t e a un est ímulo l u m i n o s o d irecto , c o n u n a r esp u es ta n o rma l si se e s t i m u l a e l o jo co n t r a l a t e r a l( r e sp u es t a co n sen su a l n o rmal ) , e i n d i c a lesión del n e r v i o ó p t i co i ps i l a t e r a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .

S í n d r o m e d e H o r n e r. Se p r o d u c e p or afec tac ión d e las f i b r as p up i l a r es s impát icas. La inervación simpát ica que d i l a t a la p u p i l a seo r i g i na a n i v e l h ipo t a l ámico y d e s c i e n d e p o r e l t eg men t o l a t e r a lt roncoence fá i i co has ta e l núcleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la médula enl o s seg men t o s C8 -D2 . D esd e aqu í , pa sa a l g an g l i o ce rv i ca l su p er i o rd e la c a d e n a s impá t i ca p a r a v e r t e b r a l y a sc i en d e c o n e l p l e x o p e-r icarot ídeo, p a r a i n co rp o ra r se a la r a m a of tá lmica del t r igémino ya l c a n z a r la p u p i l a a través de los nerv io s c i l iares largos . La lesión ac u a l q u i e r a d e es t os n i v e l es p u ed e p r o d u c i r un s índrome de Ho rn e r,q u e cu r sa c on la t r íada de p tos is , miosis y e n o f t a l m o s . A veces sesuma anh idrosis facial (es to ú l t imo c u a n d o la lesión es p r e v i a a labi furcación carot ídea; s i la lesión es p o s t e r io r a la bi furcación, noh ay an h i d ro s i s ) . La p u p i l a r e s p o n d e a d e c u a d a m e n t e a la luz y a losest ímulos ce r can o s . La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y l a p up i l a r e sp o n d e t an t o a midriá t icos c o m o a miót icos ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .Lesión de las f ibras pupi lares parasimpát icas. Se o r i g i n a n en e l núc l e o d e E di n g e r- We s t p h a l , l o c a l i z a d o en la porc ión su p e r i o r d e l n úc l e o d e l I II par. Des de a l lí , d i scu r r en c on l a s f i b r as de l II I par cranealhasta e l g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travésd e lo s n e rv i o s c i l i a r es co r t o s , a l can za e l músculo c o n s t r i c t o r de lap u p i l a . La s f i b r as pa ra s impá t i ca s d i scu r r en en la p e r i f e r i a del III par,p o r l o q u e s o n m u y sensib les a la pa tología co mp res i v a ( an eu r i smas ,he rn i ac ión u n ca l ) . La lesión a c u a l q u i e r a d e es tos n iveles d a l uga r a di la tac ión p u p i l a r s in respuesta a l a l uz . C u a n d o la di la tac iónp u p i l a r a r r eac t i v a s e a c o m p a ñ a d e u n a r e l a t i v a preservación de lam o t i l i d a d o c u l a r , la etiología suele se r c o m p r e s i v a en e l e sp ac i os u b a r a c n o i d e o . La s l es iones i squémicas del I I I par r e sp e t an la p u p i l ai n i c i a l m e n t e (ya qu e la i squemia suele afectar a las f ib ras in ternas y ,c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpát icas se si túan en la porc iónex t e rn a de l I I I pa r) .

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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

Pupila tónica de Adié. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesión del

ga ng l i o c i l i a r por causas l o c a l e s (inflamación, infección o t r a u m at i sm o ) o c o m o p a r t e de una neuropatía periférica o autonómica

(síndrome de Cuillain-Barré, síndrome de F i sher, síndrome de Shy-

D r a g e r , a m i l o i d o s i s , neuropatía s e n s i t i va he r e d i t a r i a , e n f e r m e da dd e C h a r c o t - M a r i e - To o t h , d i a b e t e s , a l c o h o l i s m o o síndrome p a r a -neoplásico). Es una p u p i l a midriática, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , que

n o r e s p o n d e a la luz , y c uya r e s pue s t a f r e n t e a la visión c e r c a n a es

l en ta y tónica. La a n i s o c o r i a se hace más p a t e n t e en c o n d i c i o n e s de

l u m i n o s i d a d . R e s p o n d e t a n t o a midriáticos c o m o a mióticos. Puedeacompañarse de m o v i m i e n t o s v e r m i f or m e s de los b o r d e s del iris.

Pupila de Argyll-Robertson. Es una afectación p u p i l a r b i l a t e r a l con

p u p i l a s pequeñas e i r r e gu l a r e s q ue r e s p o n d e n e s c a s a m e n t e a la luz ,

p e r o c o n s e r v a n la acomodación p a r a la visi ón c e r c a n a (disociación

c e r c a - l u z o DCL). P r e s e n t a r e s pue s t a a de c ua da a mióticos y escasa

a midriáticos. Parece ser s e c u n d a r i a a una lesión mesencefáli ca r o st ra l y característicamente se ve en p a c i e n t e s con neurolúes. O t r a scausas de DCL son: s a r c o i dos i s , d i a be t e s , a m i l o i do s i s f a m i l i a r , s í nd r o m e de Adié, d i s t r o f i a miotónica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la

región p i n e a l . La DCL u n i l a t e r a l se o b s e r v a en l es iones del n e r v i oóptico y r e t i n i a n a s i p s i l a t e r a l e s .

Figur a 1 1 . Org an izac ió n so ma to tó p ica de las á reas co r t i ca l es moto r asy s en s i t iv a s .

1.8. Síndromes lobares (Figura k »

Lóbulo frontal ( M I R 0 4 - 0 5 , 5 4 )

• Las áreas m o t o r a s y p r e m o t o r a s están específicamente r e l a c i ona da sc o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesión p r o d u c e parálisis es-

pástica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las áreas m o t o r a s p r i

m a r i a s , al i g u a l que las s e n s i t i va s , se o r g a n i z a n somatotópicamente

d e f o r m a que áreas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n con áreas c o r po r a l e sespecíficas (Figura 11).

En el lóbulo f r o n t a l , se sitúa un c e n t r o de la m i r a d a c o n j u g a d a . Sulesión p r o d u c e desviación oculocefálica c o n j u g a d a h a c i a el l a dod e la lesión. Sin e m b a r g o , su irritación ( c r i s i s c o m i c i a l e s ) desvía los

o j os y la c a b e z a h a c i a el l a do opue s t o .

La lesión del área m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e ¡nicialmente

p r o d u c e m u t i s m o , p a r a p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a a fa s i a m o t o r at r an sco r t i ca l . C u a n d o se a f e c t a el área de Br oc a , a pa r e c e la a fas iam o t o r a o no f l ue n t e . Le s i one s más a m p l i a s en es ta z o n a c o n d u c e na l de s a r r o l l o de agrafía y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .La afectación b i l a t e r a l de las áreas f r on t a l e s m e d i a l e s pa r a s a g i t a -

l e s c o n d u c e a u n c u a d r o de a p r a x i a de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i au r in a r i a .

• Las áreas p r e f r on t a l e s t i e ne n una función m e n o s específica. Su le

sión se ha r e l a c i o n a d o con una a u s e nc i a de i n i c i a t i v a y e s p o n t ane i d a d ( e s t a do apático o abúlico), disminución de las r e l a c i on e s

Área motora y p remotora(parálisis espástica con t ra la tera l )

Cent r o de la m i ra d a con jugada(desviación hacia la lesión)

Cor t eza p refron ta l(mu t i smo , a b u l i a , mo n a ,

reflejos a rca icos)

Área d e Broca(afasia mo t o ra )

Cor t eza a u d i t i v a( a luc inac iones a u d i t i v a s ;

sordera cort ica l )

Radiaciones ópticas inferiores( cuadr an t anops i a superior

cont ra la tera l )

Área de W e r n i c k e(afasia sen si t iva)

Cor t eza somatosensor ial( h ipoes t es i a con t ra la tera l )

Radiaciones ópticas superiores( cuadr an t anops i a

in ferio r con t ra la tera l )

Cor t eza v i su a l p r imaria( h e m i a n o p s i a h o mó n imac o n t ra l a t e ra l c on r e sp e tomacu la r ; c eg u e ra cort ica l )

Figura 10 . A l t e r ac iones de la s f unc iones super iores y s índromes lobares

1 2




N e u r o l o g í a y n e u r o c i r u g í a

i n t e rp e r so n a l es , camb i o s en la p e r s o n a l i d a d ( a veces con ev i d en t edes inh ib i c ión so c i a l , i n es t ab i l i d ad e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t econ les iones f ron tales básales) y l i g e ro d e t e r i o ro i n t e l ec t u a l , c o n a usencia de a t enc ión y concen t rac ión , i n c a p a c i d a d p a r a a n a l i z a r losp r o b l e m a s y pe r seve rac ión .

Lóbulo parietal

La afec tac ión o c c i p i t a l b i l a t e r a l p r o d u c e : A ) ceg u era co r t i ca l p o rafec tac ión de las áreas v i suales p r ima r ias (c i suras calca r inas) . Losp ac i en t es c o n l e s i o n es o cc i p i t a l e s med i a l es ex t en sas de carác tera g u d o y b i l a t e r a l e s c o n ceg u era co r t i c a l p u ed en n eg ar su ceguera( an o so g n o s i a v i su a l ) y c o n f a b u l a r s o b r e l o que e s t án v i e n d o ; es els índrome de Antón ; B) p r o s o p a g n o s i a ; C ) s i m u l t a n a g n o s i a ; D ) sínd r o m e d e Ba l i n t , q u e i m p l i c a a p r a x i a óp t i ca ( f a l l o p a ra d i r i g i r l a m irada en una d i recc ión an t e u n a o r d e n , pud iéndo lo hace r de f o r m a

espontánea) .

Las a l teraciones sensi t ivas q u e a p a r e c e n c o m o c o n s e c u e n c i a de lalesión del lóbulo p a r i e t a l h a n s i d o d esc r i t a s p r ev i amen t e (véase e la p a r t a d o S ín d ro mes sensitivos y agnosias) e i n c l u y en as t e r eo g n o s i a ,a t o p o g n o s i a , p é rd ida de l a d i sc r iminac ión en t r e d o s p u n t o s , ex t i n

c ión p a r i e t a l , an o so g n o s i a y a s o m a t o g n o s i a .El d e f ec t o c ampimé t r i co por l e s ión p a r i e t a l e s una h e m i a n o p s i ah o m ó n i m a co n t r a l a t e r a l co n g ru en t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en loscam p o s i n f e ri o r es ( cu ad ran t an o p s i a h o m ó n i m a i n f e r i o r p o r a f ec t ación de las r a d i a c i o n e s óp t i ca s super io res) .La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la de l v e s t i d o , así c o m o la an o so g n o s i ay la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l ( a s o m a t o g n o s i a ) , se o b s e r v a n másf r e c u e n t e m e n t e c o n l e s i o n es p a r i e t a l e s d e rech as , au n q u e t ambiénp u ed en ap a rece r e n l e s i o n es i zq u i e rd as .La lesión del lóbulo p a r i e t a l d o m i n a n t e c o n d u c e a la ap ar ic ión d ea l e x i a , s í ndrome de G e r s t m a n n (agrafía, a l ex i a , aca l cu l i a , a g n o s i ad i g i t a l y desorientac ión d e r ech a- i zq u i e rd a ) , a s t e r eo g n o s i a b i man u a l(agnosia táctil) y a p r a x i a i d e a t o r i a e i d e o m o t o r a ( t ambién p u e d e nap arece r en l es iones f ron tales) .

Lóbulo tempora l

Las l es iones de l l óbu lo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t an o p s i a h o m ó n i m a su p e r i o r p or afec tac ió n de las r a d i a c i o n e s ópt icasi n f e r i o r e s , afas ia d e W e r n i c k e o f l u en t e , amu s i a ( i n ca p a c i d a d p a raleer y e sc r i b i r música) y a l te rac ión en e l a p r e n d i z a j e d e l ma t e r i a lv e rb a l p r esen t ad o po r v í a a u d i t i v a .

La lesión del lóbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e e l m i s m o d ef ec t o campimétr ico, a l te rac ión en las r el ac i o n es e sp ac i a l e s , d e t e r i oro en e l a p r e n d iz a j e d e l m a t e r i a l n o v e rb a l p r esen t ad o po r v í a v i sualy u n a i n c a p a c i d a d p a r a r e c o n o c e r me lod ía s .

La lesión de c u a l q u i e r a de los lóbulos t e m p o r a l e s p u e d e d a r lugar aa l u c i n a c i o n e s e i l u s i o n es au d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o p s i có t i co conag res i v i d ad .

La afec tac ión t e m p o r a l b i l a t e r a l p u e d e c o n d u c i r a un síndrome

amnés i co de Ko r sak o ff , s í ndrome de Klüve r-Bucy (apa t í a , p l a c i d e z ,i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d s e x u a l y f a l t a d e r e c o n o c i m i e n t o d e o bj e t o s co mes t i b l e s ) y so rd e ra co r t i ca l .

Lóbulo occip ital

1.9. Síndromes troncoencefálicos

D e man era g en era l , h a y q u e p en sa r en una lesión a n i v e l d e l t r o n c o de lencé fa lo s i e m p r e q u e a p a r e z c a n a s o c i a d a s a l es iones d e p a r es c r an eales ips i la terales c o n " v ía s l a rg as" (mo t o r o s en s i t i v o ) co n t r a l a t e r a l e s . Lospares c rane a l e s nos dan e l n i v e l de la lesión ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .

D a d a s la s n u mero sas v í a s y núc l eos que c o n f o r m a n e s ta á rea ence fál i ca , c o n v i e n e d i v i d i r los síndromes c l ínicos según las l o c a l i z a c i o n e sana tómicas de l a f o r m a m ás ex ac t a p o s i b l e (Fi g u ra 1 2 ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .

Síndromes mesencefálicos

• S í n d r o m e d e Weber: es un síndrome an t e r i o r q u e afecta a la víap i r a m i d a l y III p a r c r an ea l , d a n d o l u g a r a h emi p ares i a co n t r a l a t e r a l( i n c l u i d a la cara) y pares ia d e l III p a r d e l l a d o de la lesión c o n p u p i l ad i l a t a d a a r r eac t i v a .

• S í n d r o m e d e C l a u d e y B e n e d ik t : a f ec t an a III pa r y núc l eo ro jo .C u r s a n c o n p a r es i a d e l III pa r y t e m b l o r o a t ax i a .

• S índ rome mesence fá l i co dorsa l o s índrome de Pa r inau d : suele sers e c u n d a r i o a t u m o r e s de la p i n e a l o h i d r o c e f a l i a ( M I R 98 - 99 , 5 8 ) . E ld a t o más carac ter íst ico es una pará l i si s de la m i r a d a c o n j u g a d a h ac i a a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e d i l a t a d a s y a c o m o d a c i ó n c o nse rv ad a ( f enómeno de d i soc i ac ión ce r ca - l u z ) . C o n l o s m o v i m i e n t o so cu l a r es en e l p l a n o h o r i z o n t a l , e l o j o q u e ab d u ce p u ed e mo v er sem ás l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudopará l i sis de l VI par) .

Síndromes po ntinos anteriores o v entrales

• S í n d r o m e d e l o ck e d - i n o cau t ive r io : p u e d e se r s e c u n d a r i o a miel i -nólisis c e n t r a l p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a r áp idamente r ecu p erad a) , i nf a r t o ( t r o mb o s i s de la b as i l a r ) , t u mo r, h emo r rag i a o t r a u m a t i s m o .Cu r sa c o n t e t r a p l e j i a y afec tac ión de la m o t i l i d a d o c ul a r ho r i z on t a l .Sólo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c ul a r en e l p l a n o v e r t i c a l y e l p a r p ad eo .

La lesión u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a co n t r a -l a t e r a l co n g ru en t e c o n r e sp e t o de la visión m a c u l a r y pu ede cursa rco n a l u c i n ac i o n es v i su a l es e l emen t a l es . Síndromes po ntinos posteriores o dorsales

Q RECUERDALa s r e p re se n t a c i o n e s v i su a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s. Po r e so , a u n q u ep u e d e h a b e r p ará l is is e h i p o e s t e s i a s d e u n so l o h e mi s fe r i o , p a ra q u ee x i s t a c e g u e ra o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n n e c e s a r i a sl e s i o n e s d e a m b o s .

Síndrome de Fov i l l e : co n s i s t e en hemip le j í a c o n t r a l a t e r a l , parálisisf ac i a l i p s i l a t e r a l y de sv i ac ión c o n j u g a d a de los o j o s a l l ad o o p u es t od e la lesión, con i n c a p a c i d a d p a r a m i r a r h a c i a e l l a d o de la lesión( o j o s m i r a n d o a la hemiple j ía) .

1 3




M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 .a e d i c i ó n

Síndromes bulbares

M E S E N C É FA L O • Parálisis d e la mi rada conjugada h acia arr ibaSíndrome de Par inaud • Dificultad para la convergencia y a c o mo d a d o .

• Anisocoria y midriasis

Síndrome de Cla ude Atax ia cont ra la tera l (NR)Hipar

Síndrome de Benedikt ipsilateral M o v. anorma les contralaterales(corea.temblor y ba l i smo) (NR)

Síndrome de Web er • III pa r ipsilateral• Hemiparesia contralatera l (VP)

PROTUBERANCIA

Síndrome de Millard-Gubler ' Hemiplejía contralateralrespetando la cara (VP)

• Paresia de l VI y VIIpares ipsilaterales

BULBO Síndrome d e Wal lenberg• Hemih ipoestesia facial ipsilateral (V par)• Hemih ipoestesia cor poral contralateral (ET)

(sd. sensit ivo cruz ado)

Además: síndrome v ertiginoso , disartria y disfagia,d ip lop ia , síndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosaipsilateral

Síndrome bu lbar media l• XII par ipsilateral• Hemiplejía con t ra la tera l q u e respeta la cara (VP)• Ataxia sensit iva contralateral (LM)

VP: vía p i ra mi d a l ; LM ; l emnisco media l ; ET: vía espinota lámica; HR: núcleo rojo

Figura 12 . S í n d ro m e s d e l t r o n c o d e l en cé fa lo

Sín d ro me b u lb ar l a te r a l o s ín d ro me d eWa l l e n b e rg ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) : es s ecu n d ar io a oclusión de la ar ter ia ver tebral o cereb e l o sa p o s t e ro i n fe r i o r (PICA).

C l í n i c a m e n t e , s e c a r a c t e r i z a p o r : 1 ) s ín

d r o m e v e r t i g i n o s o co n n áu seas y v ó mi to sp o r a f ec tac ió n d e lo s n ú c leo s v e s t i b u l ares; 2 ) d i sa r t r i a y d i s f ag i a p o r pares ia d el a cu e rd a v o ca l , f a r i n g e y v e l o d e l p a l ad a ri p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesiónd e l n ú c l e o a m b i g u o ; 3 ) d ip lo p ía , q u izá ss e c u n d a r i a a la ex tensión de la les ión al a p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c al i z a e l V I p a r ; 4 ) h i p o es t es i a f ac i a l i p s i l at e r a l p o r a f ec tac ió n d e l n ú c leo t r i g em i -n a l ; 5 ) h i p o es t es i a co rp o ra l co n t r a l a t e r a lp o r a f ec tac ió n d e l t r a c t o e sp in o ta lámi-c o ; 6 ) s ín d ro me d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7 )

a t ax i a ce r eb e l o sa i p s i l a t e r a l s ecu n d ar i aa la a f ec tac ió n d e l p ed ú n cu lo ce r eb e l o -so in fer io r y c e r e b e l o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .

RECUERDAS í n d r o m e b u l b a r m e d i a l = M o t o r , a d ife re n c i a d e S í n d r o m e b u l b a r l a t e r a l =Wa l l e n b e rg ( se n s i t i v o ) .

S í n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es co n secu en c i ad e la oclusión de la ar ter ia esp inal an ter io ro de la ar ter ia ver tebral .C u r s a c o n : 1 ) p a r esi a , ami o t ro f i a s y f a sc ic u l a c i o n e s de la l en g u a p o r a f ec tac ió n d e lX I I p a r c r a n e a l ( la l en g u a p ro t ru i d a se desv ía h ac i a e l l a d o de la les ión) ; 2 ) h e m i p l ejí a co n t r a l a t e r a l c o n respeto de la ca r a ; 3 )atax ia sensi t iva con t ralateral p o r a f ec tac ió nd e l l emn i sco med i a l .

RECUERDALo s p a r e s c r a n e a l e s n o s d a n e l n i v e l de lal e s ión . N o h a y q u e o l v i d a r la reg la 2-2-4-4:lo s d o s p r i m e r o s p a r e s " n o l l e g a n a l t r o nc o " , el III y el IV l l e g a n a l mesen cé fa lo ; lo sp a r e s V, VI, VII y VIII a la p r o t u b e r a n c ia , yl o s c u a t ro ú l t imo s a l b u l b o .

1.10. Reflejosy síndromes medulares

La s n eu ro n as mo t o ras d e l as ta an ter io r de la

médula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,q u e i n e rv an e l mú scu lo e s t r i ad o , y las m o t o -n eu ro n as y, q u e i n e rv an e l huso m uscu la r.

1 4





Existen , a d e m á s , en la su s t an c i a g r i s med uar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o

nes en t re sí y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d oesp o n sab l es de m u c h a s de las f u n c i o n esntegradoras de la m é d u l a . Así, el haz c o ri c o e s p i n a l t e r m i n a c a s i t o t a l m e n t e en estasn t e r n e u r o n a s , y sólo una vez que éstas hann t e g r a d o e l c o n j u n t o d e seña l e s p ro ced en t es

d e o t ro s l u g a res , co n v erg en f i n a l men t e en lasmo t o n eu ro n as an t e r i o r es .

U n t i p o e sp ec i a l de estas i n t e r n e u r o n a s sona s c é lu l a s de R e n s h a w (MIR 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , queo n ex c i t ad as po r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,

y cu y a f u n c i ó n es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a sv e c i n a s ( i n h i b i c i ó n r ecu r r en t e ) de f o r m a s im i l a r a c o m o o c u r r e en el s i s tema sensi t ivo ,p a ra co n seg u i r un c o n t r o l más f i n o del m o v im i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a de las señalese léc t r icas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s a d y acen tes .

Lo s p r i n c i p a l es r e f l e jo s med u l a r es son los si

guien tes : Re f l e jo mio t á t i co o d e e s t i r a m i e n t o mu s

cu la r (Figura 1 3 ) : la exc i t ac ión de los husos(a l au men t a r la l o n g i t u d de la f i b r a m u s c ul a r ) p ro d u ce una con t racc ión ref le ja de lasgrandes f ib ras esquelé t icas qu e los r o d ean .Este ref le jo se p r o d u c e por una vía m o n o -sinápt ica (no p a r t i c i p an i n t e rn eu ro n as ) enla que una f i b r a sensi t iva t i p o la, q u e t i enesu o r igen en el huso , penet ra por el asta

p o s t e r i o r y r ea l i za una s inapsis d i recta co nlas neuronas de l as ta a n ter io r qu e i n e rv anlas fibras del m i s m o múscu lo de l que p r oc e d e el est ímulo. La cuan t i f ic ac ión de losref le jos se e x p o n e en la Ta b l a 4 .

REFLEJO FLEXOR Inhibición recíproca REFLEJO EXTENSOR C R U Z A D O

\ t /

Excitada

Inhib ida

Estímulo do lorosod e la ma n o

Figura 14 . Refle jo f lex or

Nerv io prop lorrecep tor

t

Méd u la espinal

Nerv io motor

Figura 1 3 . Refle jo m io tá t i co

0 A r r e f l e x i a

H i p o r r e f l e x i a

R e f l e j o s n o r m a l e s

H i p e r r e f l e x i a

lonus

Tabla 4 . Cu an t i f i c ac ió n d e lo s r ef l e j o s o s t e o t e n d i n o so s

Ref l e jo t end inoso : se p r o d u c e c u a n d o se ex c i t a e l ó rgano t en d i n o sod e Go l g i , c a p a z d e d e t ec t a r la tensión mu scu l a r. El est ímulo l legaa la médu la a t ravés de f i b r as t i p o Ib, que ex c i t a n i n t e rn eu ro n asi n h i b i d o r a s qu e c o n e c t a n con el as ta an ter io r. Así, un a u m e n t o detensión mu scu l a r i n h i b e d i r ec t am en t e el m ú s c u l o i n d i v i d u a l , sinafectar a los múscu los ad y acen t es .

• Refle jo f lexor o de r e t i r ada (Figura 1 4 ) : an te un est ímulo sensor ial

cu táneo de c u a l q u i e r t i p o , p e ro so b re t o d o d o l o ro so ( p o r esto se had e n o m i n a d o t a m b i é n r e f l e j o n o c i cep t i v o o de d o l o r ) , se p ro d u ceu n a con t racc ión de los múscu los f l ex o res de la e x t r e m i d a d y unare la jac ión de los ex tensores .Ref le jo s m e d u l a r e s que p r o d u c e n e sp asmo m u s c u l a r : b i e n sea por

una f ractu ra ósea , po r irri tación del p e r i t o n eo p a r i e t a l en una p e r i

ton i t i s , etc.

• Re f l e jos au tónom os: c o m p r e n d e n múl t iples f u n c i o n e s , c o m o c a mb i o s en el t o n o v ascu l a r según la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudorac ión ,ref le jos in tes t inales y ves icales . Este t i p o de refle jos suelen ser segmen t a r i o s , p e ro en o cas i o n es se d esen cad en an de f o r m a s imul tánea, en g r an d es p o rc i o n es de la m é d u l a , an t e un est ímulo n o c icep t i v o fu e r t e o l a r ep l ec ión ex ces i v a de una v i sce ra . Es el l l a m a d or e f l e j o e n masa.

Es p r ec i so r eco rd a r las p r i n c i p a l e s v í a s q ue r eco r r en la médu la (Figura15 y Ta b l a 5) p a r a p o d er r eco n o cer los s índromes c l ínicos .

1 5





ap a t ía t r a n s v e r s aId iopática ( m e c a n i s m oin mu n o a lé rg ico ) , v í r ic a , EM,LES, Sjógren

Défic i t m o t o r. Pa r ap l e j i a o t e t ra p le j ia in ic ia l men te f lacc iday a rref léx ica {shock m e d u l a r ) ; p o s t e r i o r m e n t e a p a r e c e ns i g n o s d e a fec tac ió n d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . R ef l e joso s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesiónDéfic i t s e n s i t i v o . Se a fe c t a n t o d a s la s m o d a l i d a d e sTra s t o rn o s au t o n ó mico s . D is fu n c ió n e s f i n t e r i a n a ves i ca l(u rg e n c i a mi c c i o n a l lo más t íp ico ) y r e c t a l ( e s t r eñ imien to )O t r o s s ín to mas au to n ó mico s so n a n h i d ro s i s , c a mb i o scu tán eo s t ró f ico s y d i s fu n c ió n s e x u a l ( i mp o t e n c i a )

H e m i s e c c i ó n m e d u l a r( S í n d r o m e d e B r o w n - S é q u a r d )

Tra u ma t i smo s p e n e t ra n t e s ,l e s i o n e s e x t ra me d u l a re sc o mp re s i v a s

Pérd id a d e s e n s i b i l i d a d d o l o ro sa y t é rmica c o n t ra l a t e ra l( l e s ión d e l t r a c t o e s p i n o t a l á m i co c ru z a d o )Pérd id a d e s e n s i b i l i d a d p ro p i o c e p t i v a i p s i l a t e ra l c o n a t a x i asensi t iva ( in te r ru p c ió n d e lo s c o rd o n e s p o s t e r i o re s )Parális is espást ica i p s i l a t e ra l ( les ión d e la vía p i r a m i d a lc ru z a d a )

S í n d r o m e m e d u l a r c e n t r a l

L e s i ó n d e l a s c o l u m n a sp o s t e r o l a t e r a l e s

Si r i n g o mi e l i a , h i d ro mi e l i ay t u m o r e s c e n t r o m e d u l a r e s

Défic i t s e n s it i v o su sp e n d i d o b i l a t e ra l co n co n se rv ac ió nd e la s e n s i b i l i d a d tác t i l (déf ic i t sensoria l d i socia do)

D e g e n e r a c i ó n s u b a g u d ac o m b i n a d a de la m é d u l a(défic i t de B12), mielopatíav a c u o l a r a s o c i a d a a i SIDA,c o m p r e s i ó n m e d u l a r

At a x i a s e n s it i v a c o n p é rd id a d e s e n s i b i l i d a d p ro p i o c e p t i v ay co n se rv ac ió n d e la s e n s i b i l i d a d d o l o ro sa y té rmicaLa d i s fu n c ió n c o r t i c o e sp i n a l b i l a t e ra l p ro d u c e e sp a s t i c i d a d ,h ipe r r e f l ex ia e n m i e mb ro s i n fe r i o re s y respuestac u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a ( les ión de p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

S í n d r o m e c o r d o n a l p o s t e r i o r

Z¿Neurosífilis

S í n d r o m e d e l a a r t e r i ae s p i n a l a n t e r i o r

Ataxia sensi t ivaImp l i c a d o l o re s l a n c i n a n t e s e n p i e rn a s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i ay a r re f l e x i a ro t u l i a n a y a q u i l e aLa d i s fu n c ió n d e lo s c o rd o n e s p o s t e r i o re s e n la r eg ió nc e rv i c a l d a l u g a r a u n a sen sac ió n d e "d e sc a rg a e léc tr ica"d e s c e n d e n t e co n la f l ex ió n d e l c u e l l o ( s i g n o d e Lh e rmi t t e )

Disección aórt ica ,aterosc lerosis , c irugíad e la a o r t a a b d o m i n a l

Par ap le j i a o te t r a p l e j i a a g u d a co n d i s fu n c ió n ves i ca le i n t e s t i n a l y a n e s te s i a d o l o r o sa y té r m i c a p o r d e b a j od e la les iónN o h ay a fec tac ió n p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Pr incipales s índromes medulares

Cordón posterio r Ví a cort icoesp inal

Vía espinotalámica

Figura 15 . P r inc ipa l es v ía s m o t o r a s y sensi t ivas d e la méd u la e sp i n a l

1.11. Seccióny shock medular

Cuando se p roduce la sección repentina de la médula, se suprimen

todas las funciones medulares inferiores a la zona de l t r a u m a t i s m o ,

y a que la actividad normal de las neuronas medulares depende de la

estimulación tónica f a c i l i t a d o r a de los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , r e t i cu -

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha comentado anteriormente cómo, tras una fase de parálisis

flaccida, se llega a la espasticidad, según las neuronas medulares r e c u

peran gradualmente su e x c i t a b i l i d a d .

En cuanto a los reflejos medulares, se recuperan gradualmente en or

d e n de c o m p l e j i d a d : los primeros en recuperarse son los reflejos deestiramiento y, p o s t e r i o r m e n t e , lo s f l e x o r e s , los posturales a n t i g r a v i t a -

t o r i o s y e l resto de los reflejos de la marcha.

1 6





1.12. Fisiologíadel sistema nerviosoConducción nerviosa ( F i g u r a 16)

La s señales n e rv i o sas se t r an smi t en med i an t e p o t en c i a l e s d e acc ió n ,q u e s o n c a m b i o s rápidos d e l p o t e n c i a l d e mem b ra n a .

Un p o t en c i a l d e acción no se p roduce hasta que la elevación i n i c i a ld e l p o t en c i a l d e memb ran a sea l o b as t an t e g r an d e co m o p a ra a l can z a r

l d e n o m i n a d o " u m b r a l " p a r a la e s t imu lac ió n . Un a v ez a l can zad o e lu m b r a l , s e p ro d u ce l a s i g u i en t e secu en c i a d e aco n t ec i m i en t o s :

Fase de de spo la r i zac ión . E l au men t o d e v o l t a j e h a c e qu e se ab ranc a n a l e s de sod io , con lo cual se p roduce la en t rada del mismo alin te r ior ce l u l a r y e l p o t en c i a l d e memb ran a se h a c e p o s i t i v o .

Fase de r epo la r i zac ión . Se cierran los c a n a l e s de sod io y se abrenlo s c a n a l e s d e p o t as i o , p e rmi t i en d o v o l v e r a l p o t e n c i a l b asa l . D u

ran te un pequeño l ap so d e t i e mp o , e l p o t e n c i a l d e memb ran a seh a c e más negat ivo que duran te e l reposo ; es una pequeña fase d ehiperpolarización l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .F ase d e r ep o so . S e r e c u p e r a e l e q u i l i b r i o iónico n o r m a l a a m b o sl a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a l a b o m b a N a+ / K + AT P d e p e nd i en t e .

No d u l o d e Ranvier

Vaina de mielina

Figura 16 . Conducción n e rv i o sa e n u n a fibra mielínica

Propagación d e l p o t e n c i a l d e acción

U n p o t e n c i a l d e acción q u e su ced e en u n p u n t o cu a l q u i e r a d e u n am e m b r a n a e x c i t a b l e s u e le e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t es d e la m i s m a ,o q u e p r o v o c a l a propagación d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n .

Este p o t e n c i a l d e acción p u ed e v i a j a r en amb as d i r ecc i o n es a travésd e l a me mb ra n a ex c i t ad a y cu mp l e l a ley d e l t o d o o n ad a , e s d ec i r, o

e p ro p ag a p o r t o d a l a memb ran a ( s i ésta se hal la en buen es tado) ono lo h a c e e n a b s o l u t o .

Fib ras mielínícas y amielínicas

L a m i e l i n a está f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , u nfosfolípido a i s l a n t e q u e d e p r i m e e l f l u j o iónico a través d e la m e mb r a n a . E n l a s f i b r a s m i e l i n i z a d a s , ésta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e aa l ax ó n , i n t e r r u m p i d a cad a 1-3 mm p o r l o s n o d u l o s d e R a n v i e r . Losi o n es n o p u ed en f l u i r a través d e la s g ru esas v a i n as d e mi e l i n a , p e rosí lo pu ed en ha cer a través d e l o s n o d u l o s d e R a n v i e r. Po r t a n t o ,l o s p o t en c i a l e s d e acción sólo p u ed en su ced er en l o s n o d u l o s y sed i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , e n u n patrón q u e se c o n o c e c o m o c o nducción s a l t a t o r i a .

Ésta t i en e i mp o r t a n c i a p o r t re s r azo n es :• A u m e n t a la v e l o c i d a d d e transmisión nerv iosa en t re 5 y 50 v e c e s en

l as f i b r as mi e l i n i zad as .• Se conse rva la energía d e l ax ó n , p o rq u e sólo s e d esp o l a r i zan l o s

nodulos , por lo que la pérdida de iones es muchísimo men o r q u esi la conducción suced iese de o t ro m o d o y, p o r t a n t o , se necesitam e n o r m e t a b o l i s m o .

• E l a i s l am i en t o su mi n i s t r ad o p o r la mi e l i n a p e rmi t e q u e l a r ep o l a r i za

ción suceda con una t ransferencia mínima de iones y rápidamente .

Ve l o c i d a d d e conducción

Ésta d ep en d e d e v a r i o s f ac t o res :M i e l i n a . Es mayor en las f ib ras miel in izadas que en las amie l ín icas .

• Diámetro de la fibra. M a y o r a m a y o r d iámetro.

Po r t a n t o , l a v e l o c i d ad d e conducción varía entre 0,5 m/s en las fibrasamielínicas más pequeñas y 12 0 m/s en las f ib ras miel in iz ad as mu yg ran d es . E n la s f i b r as n e rv i o sas mi e l i n i zad as , la v e l o c i d ad au m en t aa p r o x i m a d a m e n t e c o n e l diámetro de las mismas, y en las amie l ín icas ,

lo h a c e con la raíz cu ad rad a d e su d iámetro.

Tipos de fibras nerviosas

Existen dos clas i f ica cione s: una genera l , en la qu e están c o m p r e n d i d a slas f ib ras motoras , sensor iales y a u t ó n o m a s , y o t ra refer ida sólo a lassensi t ivas . Aquí se hará referencia a la genera l ( f ib ras de t ipo s A, B yC) , i n c l u y en d o l a clasificación sensorial (t ipos I , II , III y IV) j u n t o a cadac lase d e f i b r a sensi t iva.• F ib r as A : co r r esp o n d en a f i b r as mi e l i n i za d as g ruesas d e l os n e rv i o s

esp ina les . Ex is ten d iversas c lases:- F ib ras A a: poseen un diámetro en t re 10 y 20 mieras y una velo

c i d a d d e conducción de 60-120 m/s .- Fibras A B: diámetro de 8 -9 mieras y velocidad de 30-70 m/s .- F ib ras A y : f ib ras motora s del huso musc u la r, de 1 a 8 mieras de

diámetro y hasta 50 m/s.- Fibras A 8: entr e 3 y 8 mie ras y hasta 5 0 m/s. Englob a las fibra s

t i p o III de la clasificación sensor ial , ded icadas a la transmisiónd e l d o l o r ag u d o , l a t emp era t u ra fría y el tacto-presión g roseros .

• F ib r as B: diámetro de 3 mieras y velocidad de hasta 15 m/s . Corresp o n d e a f i b r as l ev emen t e mi e l i n i zad as , en ca rg ad as d e l a i n fo rmación autonómica p r e g a n g l i o n a r.

• F ib r as C: no miel in iz ad as y f inas (0 ,5 -2 m ieras) , son las más len tas(0 ,5 -2 m/s ). Co mp o n e n ap ro x i ma d am en t e e l 5 0 % d e lo s n e rv i o s p eriféricos. Son las fibras sensit ivas t i p o IV, re lacionadas con el do lors o r d o c o n t i n u o , el p ru r i t o , l a temperatu ra cal ien te y e l tacto g rosero .También son f ib ras C las autonómicas p o sg an g l i o n ares .

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M a n u a l C TO d e M e d i c i na y Cirugía, 8.a ed ición

Neurotransmisores1.13. Transmisión sinápticaLa transmisión s ináptica es la f o r m a d e c o m u n i c a c i ó n en t re neuronasde n t r o d e l s i s tema nerv io so , o en t re u n a n e u r o n a y o t ra célu la s i tuadaen es t r ech o co n t ac t o c o n e l la .

Existen d o s t i p o s p r i n c i p a l es d e s inapsis , la s s inapsis eléctricas y lass inapsis q u ímicas .

• S i n a p s i s e l é c t r i c a s : en es te t i p o d e s i n ap s i s , e l p o t e n c i a l d e a cc ió n p r es in áp t ico se t r a n s m i t e a l a cé lu la p o s t s in áp t ica a t r av és d eu n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e b a j a r e s i s t en c i a e léc t r ica l l a m a d o su n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (g ap junction onexus).

• S in ap s i s q u ímicas : es el t i p o d e s i na p s i s p r e d o m i n a n t e en el s i s teman erv i o so cen t r a l . En las s inapsis qu ímicas , la t ransmisión es u n i d ir e c c i o n a l y más l en ta q u e en la s s inapsis e léctr icas .

La transmisión f i n a l i z a a l d escen d er l a co n cen t r ac ió n d e l n e u r o t r a n smi so r (NTS) en la h e n d i d u ra s ináptica, b i e n p o r la acc ió n d e en z i masesp ec í f icas q u e d es t ru y en e l N TS , b i e n p o r d i fu sió n o r ecap tac ió n d e lm i s m o ( M I R 98 - 99 , 2 2 9 ) .

Se ha d emo s t r ad o la ex is tencia d e m u l t i t u d d e sustancias q u ímicas q u er ea l i zan la función de NTS. Pue den c las i f icarse en d o s g rupos p r incip ales :• Tran smi so res p eq u eñ o s d e acc ió n r áp id a ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , d o -

p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , ó x i d o n i t r o so [ N O ] ,CABA, e tc . ) . La mayor ía se s i n t e t i zan en el c i t o so l de la t e rmi n a lpresináptica a t ravés de r eacc i o n es b io q u ímicas , y n o suele existir

un A R N m e s p e c í f i c o p a r a su síntesis ( M I R 0 0 - 0 1 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a nl a may o r p a r t e de las respuestas inm edia tas d e l s i s tema nerv ioso ,c o m o la t ransmisión de señales sensor iales a l c e r e b r o y de las señales motoras desde és te a los músculos .

• N e u r o p é p t i d o s . Se s in tet iza n co mo pa r tes in tegran tes d e g randesm o l é c u la s , q u e p o s t e r i o r m e n t e s o n e sci n d i d as p a ra d a r l u g a r a l n eu -ro p ép t id o d e f i n i t i v o . D a d o que su síntesis es más l a b o r i o s a , se l i b e

r an can t i d ad es mu ch o men o res , au n q u e este h e c h o se c o m p e n s aen p a r t e p o rq u e los neurop éptidos son m u c h o m ás p o t en t es (VIP,su s t an c i a P, d i v e r sas h o rmo n as , en ce fa l i n as , e t c . ) . A d e m á s , se d i f er e n c i a n d e lo s p eq u eñ o s N T S en q u e su acc ió n es más l en ta y p r ol o n g ad a , i n c l u so c o n c a m b i o s a l a rg o p l azo en el número y tamañode s inapsis o d e recep tores ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .

1 8





0 2 .

C O M A .

MUERTE ENCEFÁLICA

Orientación

MIRAspectos esenciales

Este t e m a e s m u y p o c oi m p o r t a n t e p a r a e l M I R . H a yq u e p r es ta r a t en c ió n a io sc o n c e p t o s d e s t a c a d o s en lo sAspectos esenciales y r ep asa rlo s s ig n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o rd e l e s i ó n , e s p e c i a l m e n t e lae x p l o r a c i ó n p u p i l a r y losr e f le jo s t r o n c o e n c e f á l i c o s .

ÜDm

m

tu

m

El c o m a es e l g r a d o m á s p r o f u n d o d e d i s m i n u c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

La cau sa más f r e c u e n t e d e c o m a so n lo s t r a s t o rn o s m e t a b ó l l c o s .

El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n l a ex p lo rac ió n n eu ro ló g ica a t r av é s d e la e sca la i n t e r n a c i o n a l d e G l a sg o w ( v é a s e C a p í t u l o 1 8 . Traumat ismos craneoencefálicos) .

Lo s s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r en e l p a c i e n t e e n c o m a so n : e l p a t ró n r e s p i r a t o r i o ( v é a s e F i g u ra 1 7 ) , l a sa l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , lo s m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las postu ras refle ja s .

La p r e s e n c i a d e l o s r e f l e j o s o c u l o c e f á l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e lo s o j o s e n d i r e c c i ó n o p u e s t a a lar o t a c ió n d e l a c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l e n c é f a l o .

2.1. Coma

Fisiopatología

El n i v e l n o rmal d e co n s c i e n c i a d e p e n d e de la ac t iv ación d e los hemisfer ios cerebrales p o r g rupo s neurona lesl o c a l i z a d o s en e l s i s t ema r e t i cu l a r ac t i v ad o r (SRA) de l t r o n c o de l encéfa lo. El SRA se l o c a l i z a en la formaciónr e t i cu l a r co mp ren d i d a en t r e la porc ión ros t ral de la p r o t u b e r a n c i a y la p a r t e cau d a l de l d i encé fa lo , y t i en e unai m p o r t a n c i a básica p a r a e l m a n t e n i m i e n t o d e l e s t ad o d e v i g i l i a . P e q u e ñ a s l e s i o n es l o ca l i zad as e n es ta z onap u ed en d e t e rmi n ar e s t ad o s d e c o m a .

La s l es iones hemisfér icas también p u e d e n c a u s a r c o m a p o r a l g u n o de los s i g ui en t es mecan i sm o s : 1) lesionesest ructurales general izadas o b i l a t e r a l e s, 2 ) l es iones un i la terales q u e c o m p r i m e n e l h emi s f e r i o co n t r a l a t e r a l , y 3)comp res ión t roncoence fá l i ca s ecu n d ar i a a he rn i ac ión .

Lo s t ras to rnos metaból icos son la causa más f r ecu en t e d e c o m a s in s ignos d e f o c a l i d a d con func ión t r o n c o e ncefá l ica in tacta .

2.2. Signos de va lor localizados ( F igur a 17)

Patrón respiratorio

El patrón r e sp i r a t o r i o de un p a c i e n t e e n c o m a p u e d e ser útil p a r a l o ca l i za r el n i v e l de disfunción e s t ru c t u ra l e nel neuroeje , pero la s a l t e r ac i o n es me tabó l i ca s p u ed en a f ec t a r a los cen t ros resp i ra to r ios de la p r o t u b e r a n c i a y

S M P M P P P B b u l b o , d an d o l u g a r a pat rones s imi lares a los p r o d u c i d o s p o r l es iones es t ructu rales . Po r t a n t o , la interpre tac ión• a H H B Í H n É H d e los camb i o s r e sp i r a t o ri o s de un p ac i en t e co ma t o so d eb e a com paña rse de una eva lua c ión c o m p l e t a y cu i d a -- M IR 0 4 - 0 5 53 dosa d e l es tado me tabó l i co de l p ac i en t e .

1 9




M a n u a l CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. a ed ición

PATRÓN RESPIRATORIO

Otras causasDESVIACIÓN

PUPILAS

Hemisferioscerebrales

Diencéfalo(tálamo e

hipotálamo)

Mesencéfalo

CHEYNE-STOKES

HIPERVENTILACIÓNNEURÓGENA CENTRAL

UremiaAnoxia

ICC

Protuberancia

NO HAY OJOSD E M U Ñ E C A

REFLEJOCORNEALABOLIDO

Midriáticas arreactivas

<3><3

BOBBINGOCULAR

Puntiformes reactivas

Bulbo raquídeo

CLUSTER

ATÁXICA DE BIOT(AGÓNICA)

REFLEJONAUSEOSOABOLIDO

POSTURAS REFLEJAS Decorticación Descerebración

Figura 1 7. S ig n o s de va lor loca l izador e n un p a c i e n t e e n c o ma

Resp i r ac ió n de C h e y n e - S t o k e s. Represen ta una s i tuación e n la qu elos cen t ros resp i rato r ios se h a c e n más d ep en d i en t es de las f l u c t u ac i o n es de P C O r Se a l t e rn an b rev es p e r i o d o s de h ip e rv en t i l ac ió nc o n p e r i o d o s más co r t o s de a p n e a . P u e d e p r o d u c i r s e e n c o n d i c i one s f is io lógicas ( an c i an o s d u ran t e el su eñ o , e lev ad as a l t i tudes) op o r l es iones es t ructu rales ( les iones cor t icales b i la terales , d isfunciónta lámica b i l a t e r a l , h e rn iac ió n ) y t ras to rnos me tab ó l ico s ( u r emi a ,a n o x i a , i n su f i c i en c i a ca rd íaca co n g es t i v a ) .H ip erv en t i l ac ió n n eu ró g en a cen t ral . Co n s i s t e en r e sp i r ac i o n es r egulares ráp idas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en l es iones es t ructu rales enmesen céfa lo y p r o t u b e r a n c i a o p or p ro ceso s me tab ó l ico s (cetoaci -dosis d iab é t ica , ac i d o s i s láct ica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o un c u a d r o deh ip erv en t i l ac ió n r í tmica ap arece en un p a c i e n t e c o n ac i d o s i s , seh a b l a de resp iración de Ku ssmau l (MIR 0 4 - 0 5 , 53).

PupilasLo s r e f l e j o s l u mi n o so s p u p i l a r es son muy resistentes a la d isfunciónmetab ó l ica , po r lo que a l t e r ac i o n es de los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t esi so n u n i l a t e r a l e s , i n d i can lesión e s t ru c t u ra l , si se ex cep tú a : 1) usod e a t r o p ín ico s en ins t i lación , ingesta o resucitación c a r d i o p u l m o n a r ,c u a n d o se ha u sad o a t ro p i n a (mi d r i a s i s a r r eac t i v a a la adminis tracióntópica de co l inérg icos) ; 2) al tas dosis de barb itúr icos , s u c c i n i l c o l i n a ,l id o ca ín a , f en o t i ac i n as o amin o g lu có s id o s . La p r esen c i a de pup i las f i jasa r r eac t i v as es un s i g n o de ma l p ro n ó s t ico , y p u ed e o b se rv a r se en e n c ef a lo p a t ías m etab ó l icas g raves y en l es iones mesencefál icas .

/ en t i l a c ió nRECUERDAEl p a t r ó n r e s p i r a t o r i o de C h e y n e - S t o k e s ( p e r ío d o s d e h i p e r v e n t i k

c o n p a u s a s d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i é n en la u r e m i a y en lai n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El p a t r ó n r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l( h i p e r v e n t i l a c i ó n r í t m i c a c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p ar e c e en e s t a d o s d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r en lah i p o x i a .

Resp i r ac ió n ap n éu s t ica . Es una insp iración man t en i d a , s eg u i d a deesp i r ac ió n y p au sa , y se p r o d u c e po r l es iones en el t egm ento la terald e la p r o t u b e r a n c i a in fer io r.

Resp i r ac ió n a táx ica . Pa t ró n co mp l e t amen t e i r r eg u l a r, p r esen t e enp ac i en t es ag ó n ico s . P r eced e al f a l l o r e sp i r a t o r i o y se p r o d u c e porlesión a n i v e l b u l b a r d o r so med i a l .

RECUERDAPu p i l a s m id r iá t i c a s a r re a c t i v a s : l e s ió n mesen ce fá l i c a . Pu p i l a s p u n t i fo rme sre a c t i v a s : les ión p o n t i n a . A l te rac ió n p u p i l a r u n i la t e r a l : les ión e s t ru c t u ra l .

La f o r m a , tamaño, s imetr ía y respuesta a la l u z son de v a l o r l o ca l i za d o ren la f u n c ió n t r o n co en cefá l ica o del III par.

Movimientos oculares

Ref le jo co rn ea l . Vía aferen te por la p r i me ra r ama de l t r igémino y

v ía eferen te por el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r lacó rn ea su av emen t e , se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su a l teracióni m p l i c a d isfunción de t r o n c o a n i v e l p ro t u b eran c i a .

2 0





Ref le jo s ocu loce fá l i cos . En el p ac i en t e i n co n sc i en t e , el r e f l e j o es

n o r m a l si l os o j o s se m u e v e n en las órbi tas en d i r ecc ión o p u es t a a la

rotac ión de la cab eza , i n d i can d o i n t eg r i d ad del t r o n c o de l encéfa lo.La respuesta ocu loce fá l i ca es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cab eza ,los g lobos ocu lares no se m u e v e n o lo h a c e n de f o r m a d e s c o n j u g ada, s iendo en tonces sugest ivo de lesión e s t ru c t u ra l a n i v e l p o n t o -mesence fá l i co . El e n v e n e n a m i e n t o po r ba rb i tú ri cos t am bién p u ed ei n h i b i r este ref le jo .

Ref le jo s o c u l o v e s t i b u l a r e s . Son mo v i mi e n t o s o cu l a r es r e f l e j o s enrespuesta a l a i r r igación de la m e m b r a n a t impán ica co n agua fría.La respuesta normal en el p ac i en t e co n sc i en t e es un n i s t a g m o co n

desv iac ión tón i ca de los o j o s h ac i a el l ad o es t i mu l ad o , s eg u i d o de

u n m o v i m i e n t o de co r recc ión ráp ida h ac i a el l ad o co n t r a r i o ( los

o j o s h u y en del ag u a f r ía" ) . H ay var ios t ip os de respuesta en p a c i e ntes comatosos:- Si la fase l en ta está ausen te , s ign i f ica lesión de t r o n co .- Si la fase l en ta es n o r m a l , p e r o no se o b j e t i v a fase rápida , e n t o n

ces ex is te lesión hemisfér ica .- Si las fases l en ta y rápida so n n o r m a l e s , se d eb e p en sa r en un

c o m a histérico.

Mov imien to s ocu la re s e spon táneos . "Roving o cu l a r " . O j o s l i g e r amen t e d i v e rg en t es , de sp l azándose l en t amen t e de un l a d o a o t ro .

Imp l i ca t r o n co ce reb ra l i n t ac t o .B o b b i n g o c u l a r " . M o v i m i e n t o s o c u l a re s c o n j u g a d o s rápidos hacia

a b a j o con r e t o rn o l en t o a la pos i c ión p r i m a r i a . Se asocia a lesionesp o n t i n as , p e ro t a m b i é n a ence fa lopa t í a s t ox i come tab ó l i ca s .

O umgaRECUERDAO f t a i m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r : les ión d el f a s c í c u l o l o n g i t u d i n a l m e d i a l (enj ó v e n e s hay que s o s p e c h a r e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e m i e n t r a s que,e n ma y o re s , i sq u e mi a en el t r o n c o d el e n c é f a l o ) .

D e s v i a c i ó n c o n j u g a d a de la m i r a d a . En las l es iones hemisfér icasest ructurales , los o j o s se de sv í an c o n j u g a d a m e n t e h a c i a el l ad o de

la lesión. Las l es iones i r r i ta t iva s lo s de sv í an al l ad o o p u es t o .

RECUERDALa s l es iones h emis fé r ic a s e s t ru c t u ra l e s d e s v í a n los o j o s h a c i a i p s i l a t e ra l ,m i e n t r a s q ue las l es iones h emis fé r ic a s i r r i t a t i v a s y las l e s i o n es t r o n c o e n -c e f á l i c a s los d e s v í a n h a c i a c o n t r a l a t e r a l .

La s l es iones a n i v e l de la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n un a d e s v i ac i ó n de los o j o s h ac i a el l a d o c o n t r a r i o de la l e s ión . Las l es iones

hemisfé r i ca s p r o f u n d a s ( t á l amo) desv í an los o j o s h a c i a a b a j o ya d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o de la l e s ión (desv i ac ión o c u l a rpa radó j i ca ) .Tras to rn o s d e s c o n j u g a d o s de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r nuc l ea r po r lesión d el fasc ículo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .

Posturas reflejas

Po s tu r a de d e s c e r e b r a c i ó n . Cursa co n ex t ens ión , aducc ión y ro

t a c ión in terna de b r a z o s y extensión de las p i e rn as . A p a r e c e por

lesiones entre n ú c l e o r o j o y núc l eos ves t ibu lares .

Po s tu r a de d e c o r t i c a c i ó n . Presenta f lexión de c o d o , a d u c c i ó n de

h o m b r o y b r a z o s , p ronac ión e h iperf lexión d e m u ñ e c a s . Las p iernasestán e x t e n d i da s . R e s p o n d e a l es iones hemisfér icas p r o f u n d a s o he

misfér icas b i l a t e r a l e s .

RECUERDALa s p o s t u ra s r e f l e j a s de d e c o r t i c a c i ó n y de d e s c e r e b r a c i ó n c o r r e sp o n d e n a u n a s p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, r e s p e c t i v a m e n t e , en la val o r a c i ó n de la r e s p u e s ta m o t o r a en la e s c a l a de l c o m a de G l a s g o w(en esta e s c a l a , la r e s p u e s t a m o t o r a es, a su vez, el p a r á m e t r o mási m p o r t a n t e ) .

Estados de pseudocoma

Falta de respuesta p s i cógena . El p a c i e n t e a p a r e c e sin respuesta,p e r o está f i s iológicamente d esp i e r t o . La exp lo rac ión es n o r m a l y la

r e sp u es t a o cu l o v es t i b u l a r está in tacta .Mut i smo ac iné t i co . Estado de v i g i l i a s in p o s i b i l i d a d de e lab orar resp u es t a . P u e d e ser d e b i d o a d a ñ o ce r eb ra l b i l a t e r a l ( cu ad ro apál ico) ,lesión en po rc ión su p e r i o r d e mesencé fa lo y d i encé fa lo o h i d r o c e f ali a ag u d a .

2.3. Muerte encefálicaEl Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , de 30 de d i c i em b r e , p u b l i c a d o el mar t e s4 de e n e r o del 2 0 0 0 , e s t a b l e c e que el d i agnós t i co y c e r t i f i c ac ión de

l a mu er t e de una p e r s o n a p o d r á r ea l i za r se t r a s la c o n f i r m a c i ó n del

c e s e i r r e v e r s i b l e de las f u n c i o n e s e n c e f á l i c a s ( m u e r t e e n c e f á l i c a ) o

d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e por p a r a d a c a r d i o r r e s-p i r a t o r i a ) .

Se e n t i e n d e po r m u e r t e ence fá l i ca la s i tuación de co m a a r r eac t i v o de

etiología e s t ru c t u ra l co n o c i d a ( r eq u i e r e ev i d en c i a c l í n i ca o por neuro-

i m a g e n de lesión d es t ru c t i v a en el s i s tema n e rv i o so cen t r a l , co m p a t i b l ec o n la s i tuación de m u e r t e ence fá l i ca ) y carác ter i r revers ib le .

El d iagnóst ico de mu er t e ence fá l i ca ex ige:• Un a exp lorac ión neu rológica sistemát ica , c o m p l e t a y r igurosa.

• El p ac i en t e d eb e en co n t r a r se en s i tuación de e s t a b i l i d a d hemodiná -m i c a , ox igenac ión y ven t i l a c ión ad ecu ad as , co n una t emp era t u raco rp o ra l su p er i o r 32 °C , y no es tar ba jo los efectos de f á rmacos de

presores del s i s tema n e rv i o so cen t r a l , b l o q u ean t es n eu ro mu scu l a r esn i p resen tar a l teraciones me tabó l i ca s .

• Se r eco m i en d a r ep e t ir la exp lo rac ión a las seir ho ras en lesionesd es t ru c t i v as y a las 24 h o ras e n c a sos de ence fa lopa t í a an óx ica , a u nq u e el p e r i o d o de obse rvac ión se d e j a a c r i t e r i o m é d i c o , en función

d e las p ru eb as i n s t ru men t a l es qu e p u ed a n r ea l i za r se .La s p ruebas ins t rumentales no se co n s i d e ran o b l i g a t o r i a s , e i n c l u y en :- P r u e b a s que e v a l ú a n la func ión n e u r o n a l : EEG y p o t en c i a l e s

ev o cad o s .P r u e b a s q ue e v a l ú a n el f l u jo sangu íneo c e r e b r a l : arteriografía d e

cuat ro vasos , angiograf ía ce r eb ra l por sust racción d ig i t a l , an g i o -gammagra f í a y Do p p l e r t r an sc ran ea l .

El d iagnóst ico de mu er t e po r p a r ad a ca rd i o r r esp i r a t o r i a se b a s a en la

cons t a t ac ión inequ ívoca de au sen c i a de l a t i d o c a rd í aco ( d emo s t r ad ap o r ECG o au sen c i a de p u l so cen t r a l ) y de respi rac ión espontánea por

u n p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i o r a c i n c o mi n u t o s .

La i r r ev e r s i b i l i d ad de l cese d e las f u n c i o n es ca rd i o r r esp i r a t o r i a s se es tab lece t ras la a p l i c a c ió n de m a n i o b r a s de r e an imac ión c a r d i o p u l m o n a ra v a n z a d a d u r a n t e un p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la e d a d y c i r cu n st an c i as que p r o v o c a r o n la p a r ad a ca rd i o r r esp i r a t o r i a .

2 1




DEMENCIAS

Orientación

MIRr

Aspectos esencialesL

En los últimos a ñ o s , had i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i ad e es te t ema e n el MIR, s ine m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i ae n t r e c a d a t i p o de d e m e n c i a yc o n o c e r las características dela d e m e n c i a más f r e c u e n t e , elA l z h e i m e r .

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o de las f u n c i o n e s s u p e r io r e s , a d q u i r i d o y co n preservaciónd e l n i v e l de c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a de la d e m e n c i a a u m e n t a co n la e d a d .

[~2~ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e rs i b l e s (l a mayoría) o r e v e rs i b l e s , y en c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (véansel as tab las) .

["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la c a u s a más f r e c u e n t e d e d e m e n c i a en O c c i d e n t e . Es un a d e m e n c i a c o r t i c a l ,d e p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresión l e n t a , y la ed a d a v a n z a d a es el p r i nc i p a l f a c t o r d e r i e sg o p a ra su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s de la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) en las fases lev e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s no c o m p e t i t i v o s de los

r e c e p t o r e s glutamatérgicos N M D A ( m e m a nt in a ) en f a se s a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o de P i c k es también un a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n a fa s i a s , a p a t í a , a b u l i a yo t r a s a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s in a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s de c a u s a v a s c u l a r so n las s e g u n d a s en f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o pore m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y con f o c a l i d a d neurológica) y la e n f e r m e d a d de B i n s w a n g e ro encefalopatía aterosclerótica s u b c o r t i c a l , en la qu e es típica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinización p e r i v e n -t r i cu la r.

3.1. Concepto y clasificación

La demencia constituye la causa pri nc ip al de incap aci dad a largo pl azo en la terc era edad. Afect a al 2% de la

población entre 65-70 años y al 2 0 % de los mayores de 80 años.

Se define como un deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (a diferencia del retraso mental) y en

presencia de un nivel de consciencia y atención normales (a diferencia del delirium .

RECUERDA

L a p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n es te ú l t imo , está d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y estáa l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e de la a t en c ió n ) .

Preguntas

• MIR 06-07, 63- MIR 05-06, 5 9, 233

- MIR 03-04, 250-MIR 01-02, 56- MIR 00 -01 , 51- MIR 97-98, 37

La pérdida de una única función intelectual no es c r iterio suficiente para el diagnóstico de deme nc ia . La

demencia suele afectar a todas las funciones intelec

tuales, aunque en las fases inici ales se puede establecer

el diagnóstico por el det eri oro de tres de las si guientes

áreas: lenguaje, memori a, destreza visuoesp acial, afec

t o , personalidad o intelecto. Las causas más frecuentes

de demencia progresiva se incluyen en la Tabla 6.

La mayo r part e de las demen ci as se debe n a pr oce sos

degenerativos di seminados y/o multi focales . Sin e m

bargo, la masa cerebral no es un buen indicador del

grado de funcionalidad intelectual y, por tanto, la exis

tenc ia de una atr ofi a cerebr al generali zada en las prue

bas de imagen no siempre es indicativa de demencia.

Aunque la mayor parte de las demencias son ¡rreversi-

E n f e r m e d a d de A l z h e i m e r ( 5 0 - 9 0 % )In fa r t o s c e re b ra l e s múltiples ( 5 - 1 0 % )A l c o h o l ( 5 - 1 0 % )Tr a s t o r n o s e n d o c r i n o me tab ó l ico s :- H i p o t l r o i d i s m o- De f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B 12

Ne o p l a s i a s i n t ra c ra n e a l e sH e m a t o m a s u b d u r a l crónicoHi d ro c e fa l i a a presión n o r m a lO t r a s e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :- E n f e r m e d a d de Pick- E n f e r m e d a d de Pa rk i n so n- E n f e r m e d a d de H u n t i n g t o n- Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v aIn fe c c i o n e s d e l SNC:- VIH

- Sífilis- C re u t z fe l d t - Ja k o b

Tabla 6 . Cau sa s más frecuentes de d e m e n c i a

2 2




HNeurología y neurocirugía _ ^ j

bles ( 7 0 % ) y no t i e ne n t ra t a mie n to , s a lvo el s intomát ico, es i m p o r t a n t ede n t i f i c a r aqué l l a s que son p o t e n c i a l m e n t e t r a t a b l es (MIR 0 3 - 0 4 , 250)

Ta b la 7). C e r c a de l 1 0 % de las d e m e n c i a s son r e ve rs ib l e s si se ac túa ai e m p o ; en o t r o 1 0 % , a unq ue i r re ve rs ib l e s , se pue de de te ne r la p r o g r eión e l i m i n a n d o lo s fac tores de r iesgo; por ú l t imo, un 1 0 % o b e d e c e n a

cau sas psiquiá t r icas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .

TRATABLES

e rs i b l e s

De me n c i a s v a sc u l a re sD e m e n c i a s p o s t r au má t ica sD e m e n c i a a l co h ó l ic a

E n f e r m e d a d e s m e t a b o l i c o c a r e n c i a l e s- Ti ro i d e a s- Ad re n a l e s- Pe lag ra- Dé f ic i t de B u y f o l a t o- Dé f ic i t d e B,- U r e m i a

- Wi l so n- Porfi r ia- En ce fa lo p a t ía h ep á t ic a- Tr. d e calc io

E n f e r m e d a d e s i n f l a m a t o r i a s ein fecc iosas- Sífilis- M e n i n g i t i s- Encefa l i t i s- Vascu l i t i s (LES)Pro ceso s i n t ra c ra n e a l e s

- Ne o p l a s l a s- H e m a t o m a s u b d u r a l- H i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v aDep re s ió n

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES

E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :- A l z h e i m e r- Pick- Pa rk i n so n- H u n t i n g t o n

En fe rme d a d e s i n fe c c i o sa s :- VIH- C re u t z fe l d t - Ja k o bOt ra s :- Esclerosis múlt ip le- D e m e n c i a dialítica

Ta b l a 7 . Clasificación p ro n o s t i c a de las d e me n c i a s

RECUERDALas p s e u d o d e m e n c i a s so n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b le s q ue p u e d e na p a r e c e r en t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j or a n c o n la a g r i p n i a o p r i v a c i ó n d e su eñ o .

Diagnóstico de demencias

El d iagnóst ico de las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e c l í n i co : una h i s t ori a c l í n i ca d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el de s a r ro l lo de n u m e

rosas t é cn i ca s neurops i co lóg ica s ha pe rmi t ido de s a r ro l l a r pa t rone s deafectac ión carac ter íst icos de c a da e n t ida d .

En tr e l os e s tud ios neurops i co lóg icos , e l más e x t e n d i d o es el min imen-

al test, que de f o r m a r áp ida p e r m i t e e s t u d i a r la m e m o r i a , la o r i e n t ac ión t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i tu ra , la l e c tu ra , el c á l c u l o yl a s p ra x i s v i s uoe s pa c ia l e s e i d e o m o t o r a s . Se pun túa de 0 a 30 p u n t o s ,cons ide rándose n o r m a l de 27 a 30 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r od e 24 a 27 y d e m e n c i a po r d e b a j o de los 24 p u n t o s (MIR 0 6 - 0 7 , 63)(Ta b la 8).

P U N T U A C I Ó N M Á X I M A

O r i e n t a c i ó n :¿Qu e añ o , e s ta c ió n , f e c h a , día de la s e m a n a y mes es?¿ C u á l es su n ac ió n , r eg ió n , c i u d a d , h o s p i t a l y piso?

55

R e m e m o r a c i ó n :N o m b r e t r es o b j e t o s (1 s c a d a u n o ) y p reg ú n te lo sd e s p u é s al p a c i e n t e ( re p e t i r lo s o b j e t o s o t r a s v ece sh a s t a q ue lo s a p r e n d a )

3

A t e n c i ó n y c á l c u l o :D e b e d e l e t r e a r al r ev é s una p a l a b r a de c inc o le t ra s( p o r e j . : láp iz) o e n u m e r a r los s i e t e p r i m e ro s n ú mero s( d e t e n i é n d o l o e n el 5)

5

R e p e t i c i ó n :P r e g u n t a r lo s t r e s o b j e t o s n o m b r a d o s a n t e s 3

L e n g u a j e :• S e ñ a l e u n láp iz . El p a c i en t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o• El p a c i e n t e d e b e re p e t i r p a l a b ra s s e n c i l l a s c o mo : "n o " ,

" s i e m p re " , " c u a n d o " o " p e r o "• Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e ó rd en es

(d a r t r e s i n d i c a c i o n e s ) :" To m e un p a p e l c on la m a n o d e r e c h a "" D o b l e el p a p e l p o r la m i t a d "" P o n g a el p a p e l en el su e l o "

• El p a c i e n t e d e b e e sc r i b i r una f r a se a su g u s t o(q u e t e n g a se n t i d o )

• El p a c i e n t e d e b e c o p i a r , c o n á n g u l o s y c u a d r á d a n g u l o sd e in te r secc ió n do s p e n t á g o n o s d i b u j a d o s

2

1

3

1

1

1

Tota l 3 0

Ta b l a 8 .Test de minimental

P u e d e n d i fe re nc ia r s e do s t i p o s de d e m e n c i a , en func ión de la l o c a l i z ac ión de las les iones : cort ica les y s ubc or t i c a l e s (Ta b la 9).

CORTICALES SUBCORTICALES

A n a t o m í ap a t o l ó g i c a

• C o r t e z a d e lóbulos

f r on ta l e s , p a r i e t a l e sy t e m p o r a l e s

• H i p o c a m p o

Nú c leo s g r i s e s p r o f u n d o sd e l en cé fa lo

Cl ín ica

• Afasia• A p r a x i a• A g n o s i a• Ac a l c u l i a

• R e t a r d o p s i c o m o t o r• M o v i m e n t o s a n o r m a l e s• Di sa r t r i a• Al t e ra c i o n e s p o s t u ra l e s• Dep re s ió n

E j e m p l o s

• A l z h e i m e r• Pick• C re u t z fe l d t - Ja k o b• M e n l n g o e n c e f a l i t i s• H i p o x i a• Vascu lar• Ne o p l a s i a s

• Po s t r au má t ica

• H u n t i n g t o n• P a r k i n s o n y Pa rk i n so n Plus• Wi l so n• VIH• Vascu lar• Ne o p l a s l a s• Po s t r au má t ica s

Ta b l a 9 . Corre lac ión anatomoclín ica en la s d e me n c i a s

3.2. Enfermedad de A lzheimer

Epidemiología

En lo s ú l t imos años, se han a p l i c a d o técnicas radiológicas al d iagnóst ic o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a do e s tud ios co nre s ona nc ia magné t i ca y SPECT/PET. Es carac ter íst ica la a t ro f i a t e mp ora ly las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l de la e n f e r m e d a dd e A l z h e i m e r, o l a a t ro f i a y d isfunción f ron ta l en la d e m e n c i a f ron to -

e m p o r a l .

La E n f e r m e d a d de A l z h e i m e r (EA) es la c a u s a más f r e c u e n t e de d e m e nc ia e n O c c i d e n t e . La mayor í a de los pa c ie n te s in i c i a l os s íntomas de lae n f e r m e d a d a pa r t i r d e los 65 años , a u n q u e un de b u t t e mp ra n o , a n te sd e los 40 años , tamb ién p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s casos afec tados de una fo rm a he re d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d .

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http://tr.de/

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Manual CTO de Med ic in a y C irugía, 8 .a edición

La prev alen cia de la enfe rmed ad se do b l a c a d a c i n c o años a partir delos 60 , de fo rma que afecta a un 1 % de los pacie ntes a los 60 añ o s , aun 2 % a los 65 añ o s , y a un 4 % a los 70 años .

Anatomía patológica

Se caracteriza por una degeneración p rogresiva y select iva de pob la

ciones neuronales en el córtex en t o r r i n a l , h i p o cam p o , co r t ezas d e a sociación t emporal , f ron tal y par ie ta l , núcleos subcor t icales y núcleos delt r onc o (/ocu5 coeruleus y núcleos del rafe). No se afectan las cortezas p r i

marias motoras y sensit ivas, los ganglios básales ni el cerebelo (Figura 18).

Figur a 18 . T C de pac i en t e con en f e r m eda d de Alz he imer . Dem ues t r a unau men to m ar ca do de l s i s t ema ven t r i cu l a r y de l o s su r cos . L a c i su r a de S i lv io

y as tas t emp or a l es de l o s ven t r ícu los l a t e r a l es son lo s más seve r ame n tea f ec t ados .

A n i v e l m a c r o s c ó p i c o , la pérdida de neuronas se t raduce en una at ro f ia

general izada, más g rave en los lóbulos t emporales , que se acompañad e dilatación secund ar ia del s i s tema ve n t r icu l ar.

Q R E C U E R D ALas lesiones h is to lóg icas t íp icas d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n l o sdepós i tos i n t r ac e lu l a r es de t h i p e r f o s f o r il a d a y l a s p l acas de p - ami lo ide .El depós i to de esta últ ima s e p r o d u c e t a m b i é n en ce r eb r os anc i an os yen o t r as pa to log ías c o m o el s í n d r o m e d e D o w n , la ang iopa t ía congóf i lay la m i o s i t i s po r cuer pos de i nc lus ión .

H i s t o l ó g i c a m e n t e , p u ed en en co n t r a r se o v i l l o s o mad e j as n eu ro f ib r i -

l a r es co mp u es t o s p o r p a res d e f i l amen t o s h e l i co i d a l es , y en d o n d e esp o s i b l e i d en t i f i ca r d o s p ro te ín as : la proteína x en es tado de h ipe rfos-forilación y l a u b i q u i t i n a ( M I R 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .

S in embargo , e l dato más característico d e l a e n f e r m e d a d d e A l z h e imer son las p l a c a s d e a m i l o i d e ( p l a c a s seniles o neuríticas) q u e c o nt i en en fr ag me n t o s n eu ro n a l es d eg en erad o s , r o d ead o s p o r u n a d en saes t ru c t u ra d e ma t e r i a l ami l o i d e co mp u es t o básicamente p o r proteína

-amiloide ( Ta b l a s 10 y 11).

• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r• Pa r k inson - dem enc i a - E L A• E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b• D e m e n c i a pugilística• S í n d r o m e d e D o w n

• Parálisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a• P a r k i n s o n i s m o postencefalít ico• E nf e r med ad de Ger s tmann- S t r auss l e r• E nf e r med ad por cuer p os de L ewy

difusos

• E n v e j e c i m i e n t o n o r m a l

Tabla 10. Procesos asociados con madejas neurofibri la res

Estas dos a l teraciones , o v i l lo s neurof ib r i lares y p l a c a s seniles, no sonpatognomónicas y se pue den enc ont ra r en o t ras fo rma s de d em enci ay en cerebros s a nos de pacien te s ancian os, aun qu e en menor n ú mero .En la enfe rmed ad de Al zh eim er, son esp ecia lmen te f recuen tes en elh i p o camp o y en e l lóbulo t e m p o r a l .

- Familiar:

- E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r fami l ia r :> C r o m o s o m a 2 1> C r o m o s o m a 1 9> C r o m o s o m a 1 4> C r o m o s o m a 1

- H e m o r r a g i a c e r e b r a l h e r e d it a r i a c o n a m i l o i d o s i s :> C r o m o s o m a 2 1

• E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r e sporád ica• S í n d r o m e d e D o w n• A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l p é p t i d o p - A4 dep end ien t e de l a edad• Angiop a t ía congóf i la esporád ica• Mios i t i s po r cuer p os de inclusión

Tabla 1 1 . E n f e r medades con depósito d e proteína precu rsora de la -amiloide

Alteración de neurotransmisores

La somatostat ina es e l neuro t ransmisor que con más f recuencia a p a r e c ed i s m i n u i d o , aunque la acet i lco l ina es e l que p a r e c e más rela cion adocon el g rado de deter io ro cogni t ivo .

El núcleo basal de Meyner t , p r incipal fuen te de inervación colinérgicade la cor teza cerebral , se afecta p recozmente en el curso de la enferm e d a d d e A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a u n déficit marc ad o d e co l i n aace -ti l transferasa (CAT) y de la síntesis de ace t i lco l ina (A ch) . La reducción

d e CA T p u ed e a l can za r e l 6 0 - 9 0 %, esp ec i a l men t e en lo s lóbulos t e mp o ra l es , ex i s t i en d o u n a correlación en t re e l g rado de reducción y elg rado de demencia . La acet i lco l inesterasa, enzima que degrada la Ach ,se encuen t ra también redu cida en es ta en ferm eda d .

Otro s neuro t ra nsmisore s afectados en la enfe rmed ad de A lz he im er sonel ácidogammaaminobutírico (GABA), l a sero ton ina (por afectación d elo s núcleos del rafe) y la noradrenal ina (por afectación del locus coeru

leus).

Genética y factores d e riesgo

La edad es e l p r incipal facto r de r iesgo para e l desarro l lo de la enfermed a d de A l z h e i m e r. A p r o x i m a d a m e n t e e n u n 2 5 % d e l os caso s l a h is tor ia clínica r ev e l a an t eced en t es f ami l i a r es . L a en fe rmed ad d e Al zh e i merse hereda en un 5-10% de los caso s c o n carácter autosómico d o m i n a nte y, en algunos casos , con una e dad de deb ut p re coz ( 4 .a - 5 . a d écad a) .

Se han imp l ic ad o t res locus cromosómicos c u y a s muta cion es se hanasociado a EA de in icio p recoz:• G en de la proteína p r ecu r so ra ami l o i d e en e l c ro m o so m a 2 1 .• G en de la p re s e n i l ina I en el cromosoma 14 . Es el locus más f re

cu en t emen t e i mp l i ca d o en lo s caso s d e Al z h e i mer d e i n i c i o p r eco z( 7 0 % ) .

• G en de la p re s e n i l ina 2 en el cro mo som a 1 , con una inci den ciamu y b a j a .

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En todos los casos , las mutaciones conducen a un incremento en lar o d u c c i ó n d e p - ami l o i d e ( p a r t i cu l a rmen t e la fo rm a d e 4 2 a m i n o á c ios) , que se deposi ta fo rmando las p l a c a s seniles.

S ó l o un 5% de los c a sos de EA se deb en a muta cio nes . La m a y o r í a d estos c a sos so n e sporád i cos , o b ien ocurren en fami l ias s in un pa t róne h e ren c i a a u t o s ó m i c o d o m i n a n t e y d e b u t a n t a rd í amente . L o s f ac t oes de riesgo asociados a EA e sporád i ca son : Vu lne rab i l i dad gené t i ca . La p resencia del a le lo E4 de la ap o l i po pr o-

te ína E ( c ro m o so m a 1 9 ) co n f i e r e v u l n e ra b i l i d a d p a ra d esa r ro l l a r l aEA sin tener una a soc i ac ión o b l i g a t o r i a co n l a mi sma .Edad . L a i n c i d en c i a y p r ev a l en c i a se d u p l i ca c a d a c i n c o años a p a rti r de los 60; tras los 65 añ o s , l a p r ev a l en c i a se sitúa e n u n 1 0 % .

S ex o . Más f recu en te en mujere s . H is to r ia de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p rev io .

Factores protectores

S u co n o c i mi e n t o es i mp o r t a n t e p a ra l a p l an i f i cac ión r ac i o n a l d e l t r a t amien to de es ta enfermedad:

G e n o t i p o ap o -E 2 . Este g en o t i p o se co r r e l ac i o n a co n u n a d i s m i n uc ión del riesgo para presentar EA, y con un inicio más tardío.

Ant i i n f l ama tor ios no e s te ro id eo s ( A I N E ) . El uso de los AINE estáaso ciad o co n un r iesgo más bajo para EA y con un dete r io ro cogni -t i v o más len to en pa cien tes co n la enfe rme da d . Este efecto podríadeberse a una a c c i ó n an t i i n f l am at o r i a a n i v e l d e l as p l a c a s seniles.La a t enc ión a c t u a l m e n t e está en el desarro l lo de f á rmacos i n h i b i d ores de la c ic loox igenasa t i p o II.

Terap ia e s t rogén ica . Se h a d emo s t r a d o q u e l a t e rap i a est rogénicaen mujeres p o s m e n o p á u s i c a s disminuye el riesgo de EA. Los es-t rógenos tendrían v a r i a s acc i o n es p o t en c i a l men t e útiles: f u n c i o n es

neurot róf icas, e f ec t o n eu ro p ro t ec t o r y b en ef i c i o s so b re e l f l u j o s anguíneo ce r eb ra l .

Nivel e d u c a t i v o . Var io s es tud ios han dem ost r ad o que los n iveleseducat ivos más al tos están asocia dos con un r iesgo más bajo ded esa r ro l l a r l a en fe rmed ad .

Clínica

Se t ra ta de una enfermedad de in icio ins id ioso y progresión l en ta , conuna e v o l u c i ó n med i a d e u n o s o ch o o d i ez años desde el in i cio hastala muer te .

La EA suele p resen tarse con un per iodo p rec l í n i co ca r ac t e r i z ad o p o rlos er ro res pun tuales de memoria , s in que ex is tan o t ros déficit . Poster io rmente se es tab lece una a l te rac ión d e la mem o r i a r ec i en t e ( cap a c id ad p a ra a l macen ar n u ev a i n fo rmac ión y r ecu p era r l a de spués de unp er i o d o d e t i emp o ) y d e l a cap ac i d ad d e ap ren d i za j e . I n i c i a l men t e l amemoria remota se mant iene in tacta , pero en el t rascurso de la enfermed ad , e l p ac i en t e presentará d i f i cu l t ad es co n l a r e c u p e r a c i ó n de losep isod ios le janos .

In i c i a l men t e p u ed en p resen t a r se a l t e r ac i o n es d e l l en g u a j e : d i f i cu l t adp ara n o mi n ar o b j e t o s o p a ra co mp ren d er ó rdenes co mp l e j as o en cad en ad as . A med i d a q u e l a en fe rme d ad p ro g resa , ap a recen a l t e r ac i o n esfrancas de la n o m i n a c i ó n , ausencia de un lenguaje e spon táneo , queen numero sas ocasione s se encu en t ra p arco en pala bras , f a l t o d e s ignif icado y con er ro res g ramat icales . En la fase f i n a l , e l pacien te t ieneu n a a l t e rac ión g rave de la fo rmac ión y c o m p r e n s i ó n del lengua je. Las

a l t e r ac i o n es v i su o co n s t ru c t i v as so n mu y f r ecu en t es . D e s d e el i n i c i o , seev i d en c i a u n a d i f i cu l t a d en l a r e a l i zac ión de d ibu jos ( tes t del re lo j a lt e r ad o d esd e e l i n i c i o ) , co n s t ru cc i o n es t r i d i men s i o n a l es o en l a ca p a c idad pa ra o r ien tarse en espacios ab ier tos . Co n la progresión, e l p acie n tep ie rde la cap aci dad pa ra reconoc er ob jet os , personas o lugares , a pesarde que las func ione s v isuales p r i ma r ias se enc uen t ran in tactas (agnosiav isual ) . Las manifes taciones ap ráx i ca s son raras en las fases in ic ia lesd e la en fe rm ed ad , au n q u e a med i d a q u e ésta av anz a se es tab le ce unaa p r a x i a i d e o m o t o r a .

D e s d e la s fases i n i c i a l e s , s e p u ed en d emo s t r a r s íntomas d e d isfuncióne j ecu t i v a , co n d i f i cu l t ad p a ra p l a n i f i ca r t a reas o e l r az o n a mi en t o ab st r ac to . I g u a l men t e , l a s a l t e r ac i o n es d e co n d u c t a t a m b i é n p u ed en p resentarse en una fase med i a , s i en d o l a apa t í a el s íntoma más f recuen te ,au n q u e l a pé rd ida d e interés po r las re lacio nes socia les , la ab u l ia ob i e n ag i t ac ión , i r r i t a b i l i da d , r eacc i o n es ag res iv as o co n d u c t a s d es i n h ib i t o r i a s pu ede n p resen tarse .Lo s s íntomas psiquiá t r icos pu ede n aparecer, s ie ndo la depre s ión la másfrecuen te . Las ideas y conductas parano ides son hab i tuales en la fasei n i c i a l -med i a d e l a en fe rmed ad , y están a s o c i a d a s a un peor pronóst ico . Só lo en fases mu y ev o l u c i o n ad as p u ed en ap a rece r s i g no s ex t rapi -r ami d a l es , co mo ma rch a t o rp e , p o s t u ra en co rv a d a , b r ad i c i n es i a g en era l i zad a y r i g i d ez . Gen era l men t e , l a c a u s a de la muerte suele ser unaen fe rme d ad i n t e r cu r r en t e , so b re t o d o , i n f ecc i o n es .

Tratamiento farmacológico

L os p o t en c i a l e s o b j e t i v o s d e l t r a t am i en t o f a r m a c o l ó g i co son: 1) mejor íaco g n i t i v a ; 2 ) en l en t ec i mi en t o en l a progresión; y 3 ) re t raso en la apar ic ión d e l a en fe rmed ad .

• Inh ib idore s de la acet i lco l inesterasa ( M I R 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . Ind ic ado s enla s fases leve y mo d e rad a d e la en fe rm ed a d ; n o mo d i f i ca n a l a rg op l azo l a progresión d e l a en fe rmed ad , p e ro p ro d u cen u n a mejor íade las funciones cogni t ivas duran te los p r imeros meses d e t r a t ami en t o .- Tac r i n a : su v i d a med i a co r t a o b l i g a a u n a admin i s t r ac ión f re

cuen te , y t iene f recuen tes efectos adversos col inérgicos, ademásd e u n a p o t e n c i a l h ep a t o t o x i c i d a d g rav e q u e o b l i g a a co n t ro l esregu lares . No se emp lea en la ac tua l ida d y ya no se com erc ia l iz a .

- D o n e p e z i l o : puede admin is t rarse en una so la dosis d iar ia y t ienemej o r t o l e r an c i a q u e l a t ac r i n a , s i n a l t e rac ión d e l a ac t i v i d adhepát ica .

- R ivas t i gmina : inh ib ido r de la acet i lc o l inestera sa y de la bu t i r i l -

co l inesterasa , por lo qu e podr í a t en e r u n d o b l e mecan i smo d ea c c i ó n . S e ad mi n i s t r a c a d a 12 horas , y co mo efectos secund ar iosson destacab les las a l tera ciones d igest iv as y la pé rd ida de peso.

- G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r d e l a ace t i l co l i n es t e r asa y mo d u l a d o r d elos recep tores n icot ínicos d e ace t i l co l i n a , co n l o q u e modif icar íala t ransmisión col inérgica por dos v í a s d i feren tes . Efectos ad v ersos d igest ivos . Admin i s t r ac ión c a d a 12 horas .

• La m e m a n t i n a es un an ta gonis ta no com pe t i t iv o de los recep toresd e N-met i l -D-asp a r t a t o ( N M D A ) d e l g l u t amat o , i n d i cad o en l a s f ases moderadas y a v a n z a d a s d e l a en fe rmed ad d e A l zh e i me r.

• Ot ro s t r a t amien tos co n an t i i n f l ama tor ios , estrógenos, a n t i o x i d a ntes y factores neurot rópicos, u n a v ez e s t ab l ec i d a l a en fe rm ed ad , n oh an d ad o r esu l t ad o s p o s i t i v o s h as t a e l mo me n t o . Rec i en t emen t e ,se ha ensayado en humanos con facto res de r iesgo la gene rac iónd e an t i cu e rp o s co n t r a l a prote ína -ami lo ide , da do que en ra tonest ransgénicos q u e p ro d u cen ex ceso d e am i l o i d e se h a d em o s t r ad o

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M a n u a l CTO de M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 . a ed ic ión

u n a reducción en la formación de p la cas , p ero hasta el m o m e n t olos efectos secundar ios han l i m i t a d o el d e s a r r o l l o de estas nuev asterap ias .

3.3. Demencia frontotemporal(enfermedad de Pick)

Es un t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o por una m a r c a d a pérdidaasimétrica de n e u r o n a s en las r eg i o n es an t e r i o r es de los lóbulos f r o n

ta les y t e m p o r a l e s , c on n o r m a l i d a d del resto de l ce r eb ro (F i g u ra 19).

F i g u ra 1 9 . E n f e r m e d a d de Pick

H is to ló g icamen te , hay dos d a t o s caracter ís t icos: 1) n eu ro n as de Pick:so n n eu ro n as t u mefac t as , pál idas , que no se tiñen con las t i n c i o n esh a b i t u a l e s y l o c a l i z a d a s en los lóbulos f r o n t a l e s ; 2) c u e r p o s de Pick:so n i n c l u s i o n es citoplasmáticas l o c a l i z a d a s en las reg i o n es t emp o ra l esan t e r i o r es . No se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni p laca s sen i les .

RECUERDA

L a d e m e n c i a de P i c k se d i f e r e n c i a de l A l z h e i m e r en que: a p a r e c e enm á s j ó v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , ni a p r a x i a s ni a g n o s i a s , p e se a seru n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e sonm á s p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s n eu r í t i c a s .

A f e c t a a p ac i en t es de m e d i a n a e d a d , s i e nd o una de las d e m e n c i a s másf recuen tes en t re los p ac i en t es de 45 a 65 años . Se m a n i f i e s t a c o m o una

d e m e n c i a l e n t a m e n t e p r o gr e s i v a , d o n d e las a l t e r ac i o n es de la p e r s on a l i d a d son los síntomas más l l a m a t i v o s : d i f i c u lt a d e s en las r e l ac i o n esso c i a l e s , en la e m o c i ó n , en el i n s i g h t y co n pérdida de las c a p a c i d a d e se j ecu t i v as .

A m e d i d a que a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apatía y la a b u l i a d o m i n a ne l c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos s ín to mas , los f a l l o s en la m e m o r i ar ec i en t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e s o n muy h a b i t u a l e s . El l en g u a j ese v e a f ec t a d o d esd e las f a ses i n i c i a l e s , p u d i e n d o p resen t a r se co mo el

p r i m e r síntoma (las l l ama d as a f as i a s p r i ma r i as p ro g res i v as ) . N o a p a r ecen a l t e r ac i o n es de t i p o a g n o s i a o a p r a x i a , c o m o en la EA.

3.4. Demencia vascular

Demencia multiinfarto

Es a q u e l l a que se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de múltiples áreas de

infar to c e r e b r a l . Hay que s o s p e c h a r la c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e un

i n i c i o b ru sco , so b re t o d o , si ex i s t en an t eced en t es de c u a l q u i e r t i p o de

en fe rmed ad v ascu l a r ce r eb ra l y se acompaña de s ignos de f o c a l i d a dneurológica (MIR 97 - 98 , 37). La cau sa más f r ecu en t e es la e m b o l i ace reb ra l b i l a t e r a l r ec i d i v an t e .

Enfermedad de Binswanger

También d e n o m i n a d a encefalopatía s u b c o r t i c a l a r ter iosc lerót ica , es

u n a f o r m a de d e m e n c i a v a s c u l a r a s o c i a d a a HTA y a t e ro sc l e ro s is . Se

c a r a c t e r i z a po r una desmielinización d i fu sa de la su s t an c i a b l an c a su bco r t i ca l co n a u m e n t o d el tamaño v en t r i cu l a r su b y a cen t e (F i g u ra 2 0 ) .

C u r s a c o m o una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , co n m a r c h a típica a pequeñospasos y b a s e de sustentación a m p l i a , parálisis p s e u d o b u l b a r y signosco r t i co esp i n a l es .

RECUERDAL a s d e m e n c i a s de c a u s a v a s c u l a r so n las s e g u n d a s en f r e c u e n c i a .P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n por su a p ar ic ión b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a , y su c u r s o c l ín ico t ' luc-t u a n t e .

L a l eu co ara i o s i s es un término neurorr adiológico q u e d esc r i b e las áreash i p o d e n s a s en la tomografía c o m p u t a r i z a d a o h i p e r i n t en sas en la RM,

d e distribución p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , qu e r e f l e j an lad esmie l in izac ió n . Es típica de e st a en fe rm ed a d , p e ro no p a to g n o mó -nica.

Fi g u ra 2 0 . R e so n a n c i a magnética c e r e b r a l . P a c i e n t e c o n e n f e r m e d a dd e B i n s w a n g e r ; en la RM se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d if u s a p e r i v e n t r i c u l a r

c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e l e u c o a ra i o s i s

2 6





3.5. Demencia por cuerpos de LewyEs la tercera causa d e demencia en el anciano, después de la EA y de la

emencia vascular. El estudio anatomopatológico revela u n p redomi

nio de los cuerpos d e Lewy a nivel neocortical. Lo s pacientes presentan

u n deterioro cognitivo lentamente progresivo de t i p o frontosubcort ical .

La s fluctuaciones cognit ivas so n m u y frecuentes, c o n variaciones n o

ables en la atención y el estado d e alerta. Las alucinaciones visuales

o presenciales so n características, as í co m o las alteraciones d e l sueño

REM (en la fase d e atonía muscular, la presencia de u n actividad física

incesante apoya el diagnóstico).

Se acompaña habitualmente de u n parkinsonismo q u e , aunque f r e

cuentemente t iene u n predominio de la clínica rigidoacinética, con es

caso temblor y mala respuesta a la L-DOPA, puede se r indiferenciable

del de la Enfermedad d e Parkinson (M IR 05-06, 5 9 ) . Es frecuente la

elevada susceptibil idad a los neurolépticos, c o n empeoramiento motor

y cognit ivo con su uso ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 1 ) .

Casos clínicos representativos

Un hombre de 77 años es traído a la consulta por su esposa para evaluación . Ellarefiere que, durante los últimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante elúltimo año, los déficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez más evidentespara ella y para otros miembros de la familia. Estos déficit, todavía en una fase leve,impl ican la mem oria , l as hab i l idades matemáticas, la orientación y la capacidad deaprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva día a día o semana a semana, es evidente un curso en declive definido.El paciente no ha estado tomando ningún medicamento . El examen físico revela unt emb lo r en reposo de la rigidez en rueda dentada . La marcha del paciente se caracter iza por pasos cortos y arrastrados, y una disminución del balanceo de los brazos.iQué síndrome clínico es más compatible con los síntomas de este hombre?

1 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .2 ) D e m e n c i a d e C r e u t z f e l d t- J a c o b .3 ) D e m e n c i a c o n c u e r p o s d e L e w y.4 ) D e m e n c i a v a s c u l a r .5 ) D e m e n c i a d e l lóbulo f r o n t a l .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

Ante una historia progresiva de 8 años de evolución , a partir de los 60 años, dedeterio ro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en lahigiene personal, que l leva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,con inmovi l idad to ta l , incont inencia de esfínteres, pérdida de peso, convulsiones,mioclonías y muerte, podremos establecer un diagnóstico de:

1 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n .2 ) Deg en erac ió n h e p a t o l e n t i c u l a r o e n f e r m e d a d d e W i l s o n .3 ) Encefalopatía e s p o n g i f o r m e d e C r e u t z f e l d t- J a c o b p o r proteína p r i ó n " .4 ) D e m e n c i a v a s c u la r .5 ) D e m e n c i a d e l t i p o A l z h e i m e r .

RC 5

2 7





04ENFERMEDADES

VASCULARES CEREBRALES

Orientación

MIRr

Aspectos esencialesk.

Este t e m a es el más i m p o r t a n t ed e t o d a la n e u r o l o g í a , yp o r e l l o s e d e b e e s t u d i a re n p r o f u n d i d a d . D e n t r od e l m i s m o , es f u n d a m e n t a lc o n o c e r los t i p o s de a c c i d e n t e sc e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t in ta se t io lo g ías y f a c t o r e s d e r i e sg o ,la c l í n i c a en f u n c i ó n de lost e r r i t o r i o s v ascu la r es a f e c to s ,lo s m é t o d o s d i a g n ó s t i c o s , e lt r a t a m i e n t o e n f a s e a g u d a yla p r o f i l a x i s . Hay que g u ia r sep o r los Aspectos Esenciales delt e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a sd e a t e n c i ó n i n c l u i d a s en elt ex t o .

[T~| Los a c c i d en t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s (ACV) p u e d e n ser i s q u é m i c o s ( 8 0 - 8 5 % de los c a so s ) o h e m o r r á g i co s (15-2 0 % de los casos) . Los f a c t o re s de r i esgo son en g r a n m e d i d a c o m u n e s a los de la p a to lo g ía i sq u émica c a rd í a c a . D e s t a c a la HT A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r de r i e sg o en lo s AC V t a n t o a t e ro sc le ró t i co s c o m o h emo r rág ico s ,y la f ib r i l a c ió n a u r i c u l a r , en el c a s o de los e m b ó l i c o s .

Qf) Los A C V e m b ó l i co s p r o d u c e n un déf ic i t c o m p l e t o d e sd e el i n i c i o y con m a y o r t e n d e n c i a a una t r a n s f o r m ac ió n h emo r rág ica .

QTJ Los A C V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c a ró t id a i n t e rn a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a a t e ro sc l e -ros is . Su c l ín ica t íp ica es la a m a u r o s i s fugax. Si ésta se a c o m p a ñ a de d o l o r c e r v i c a l y s í n d r o m e de H o r n e ri p s i l a t e ra l e s , hay que s o s p e c h a r un a d i s ecc ió n ca ro t íd ea .

[~4~] Los AC V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c e re b ra l a n t e r i o r so n i n f re c u e n t e s . Su e t io lo g ía su e l e sere m b ó l i c a , y s u c l ín ica t íp ica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s ia y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s de p r e d o m i n i o c r u r a l ,r e f l e j o s a rc a i c o s y d e s i n h i b i c i ó n c o n d u c t u a l .

Qf| Los A C V i sq u ém ico s p o r a fec tac ió n de la a r te r i a c e re b ra l me d i a so n los más f recuentes . Su c l ín ica t íp ica consis tee n h e mi p a re s i a y h e mi h i p o e s t e s i a c o n t ra l a t e ra l e s de p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t ra -la teral , a fas ias (si se a fec ta el h e mi s fe r i o d o mi n a n t e ) , a g n o s ia s , a l e x i a co n agraf ía y d e sv iac ió n o c u l a r i p s i l a t e ra l .

(~o~] Los AC V i s q u é m i c o s po r a f e c t a c i ó n de la a r t e r i a c e re b ra l p o s t e r i o r p u e d e n ser d is t a l es ( h e m i a n o p s i a h o m ón i m a c o n t r a l a t e r a l c o n r e sp e t o ma c u l a r, a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s ( s í n d r o m e t a l á m i c o : h e mi a n e s t e s i ag l o b a l c o n t r a l a t e r a l , h i p e r p a t í a en el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los AC V i sq u émico s po r a f ec tac ió n v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los s ín d ro mes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h ip o e s t e si a c o n t ra l a t e ra l e s y les ión i p s i l a t e ra l de pares craneales (el par c ra n e a l d e t e rm i n a el l a d o de la lesión).

QTJ Los s ín d ro mes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n dar t a n t o en l es iones de la c á p s u l a i n t e rn a c o n t r a l a t e r a l c o m o en las de p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o de los s í n d r o m e s l a c u n a r e s , hay qu e s a b e r que se p r o d u c e n p or a f e c t a c i ó n de p e q u e ñ o s v a s o s ( l i po -h i a l i n o s i s ) y q ue el más f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o (por les ión d el b r a z o p o s t e r i o r de la c á p s u l a i n t e rn ao de la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n e s ta r p r o d u c i d a s po r m u c h a s c au sa s s i s témica s y l o c a l e s ( v é a s e t a b l a )y su e l e n d e b u t a r po r h ip e r ten s ió n i n t r a c r a n e a l . Es t í p i c o el s i g n o de la d e l t a v a c í a en la TC.

QTJ La p r i m e r a p r u e b a d iag n ó s t i c a qu e se r e a l i z a a n t e un A C V es la TC c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a de hem o r r a g i a s (los h a l l a z g o s de la i s q u e m i a p u e d e n no v i s u a l i z a r s e en las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .

| l 2 | El t r a t a m i e n t o en f a se a g u d a de los AC V i s q u é m i c o s c o n s i s t e en a d o p t a r m e d i d a s de s o p o r t e (con e sp e c i a lc o n t r o l de la t en s ió n a r t e r i a l ) , f ibr inólis is c o n r t -PA (s a l v o c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , a n t i a g r e g a c ió n y a n t i c o a g u l ac i ó n (si co n f ib r i l a c ió n a u r i c u l a r , d i s ecc ió n ca ro t íd ea ) .

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o en f a se c ró n ica de los AC V i s q u é m i c o s c o n s i s t e en el c o n t r o l de los f a c t o re s der i e sg o c a rd i o v a sc u l a r ( so b re t o d o de la H TA ) , a n t i a g r e g a c i ó n , h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o en n o rmo co le s te ro lé -m i c o s ) , a n t i c o a g u l a c i ó n (en m a y o r e s de 65 a ñ o s , si con f ib r i l a c ió n a u r i c u l a r o f a c t o re s de ri e s g o c a r d i o v a sc u l a r ) y e n d a r t e r e c t o m í a c a r o t í d e a , si la es tenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s in t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l í n i c a de h ip e r ten s ió n i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o del n i v e ld e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n en h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s iv a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s e sp o n tán eas(cau sa más f r e c u e n t e en a n c i a n o s po r a n g i o p a t í a a m i l o id e , y en j ó v e n e s po r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r es ) .

P r e g u n t a s

- MIR- M I R- MIR- MIR- MIR- MIR- MIR- MIR- MIR- MIR- MIR

- MIR- MIR- MIR- MIR

09-10, 6308-09, 6207-08, 6 4 , 15306-07, 5505-06, 5303-04, 241 , 24902 - 03 , 2 0 4 , 21301-02, 520 0 -0 1 , 5300-01F, 7199-00, 199

99-00F, 6 0 , 6 3 , 7098-99, 6198-99F, 7 0 , 8 0 , 8197-98, 5 2 , 5 3 , 113

Es la t ercera c a u s a de muer te t ras las ca rd io p a t ías y el cán cer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es de 0 , 5 - 1 / 1 0 0 . 0 0 0h ab i t an t es . En p e r so n as ma y o res de 75 añ o s , e s ta i n c i d en c i a au men t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 h a b i t a n t e s.

4 . 1 . Territorios vasculares cerebrales

Lo s t er r i to r ios vascu la res cerebra les están descr i tos en la F i g u ra 2 1 .

2 8





Área mo r t o ra y p re mo t o raMMSS y cara

Figura 2 1 . Te r r i t o r i o s v a s c u l a r e s cerebra les

A r t e r i a c e rebra l an t e r io r. Se o r i g i n a de la ar ter ia carót ida in ternaen la p a r t e an t e r i o r de l po l ígono de Wi l l i s . I r r i g a el córtex m o t o r ysen s i t i v o de las p i e rn as y p ies , córtex f r o n t a l mo t o r su p l emen t a r i o ,

cen t ros cor t icales de la micción en los lóbulos p a r acen t ra l e s , p o rc ión an t e ro i n fe r i o r d e l b r azo an t e r i o r de la cápsula i n t e rn a , po rc iónan t e ro i n fe r i o r de la c a b e z a de l núc l eo c a u d a d o , po rc ión an ter io rd e l g l o b o pá l i do (globus pallidus) y p u t a m e n e h ipo t á l amo an t erior. Lo s cu a t ro ú l t imos t e r r i t o r i o s s e i r r i g an a través de las arteriasl en t i cu l o es t r i ad as , d o n d e la más i m p o r t a n t e es la ar ter ia recurren ted e Heu b n er, q u e s e o r i g i n a de la ar ter ia cerebral an te r io r a n i v e l odis ta l a la unión de la co m u n i c an t e an t e r i o r.A r t e r i a c o r o i d e a a n t e r io r. Se o r i g i n a de la porc ión s u p r a c l i n o i d e ad e la ar ter ia carót ida in terna. I r r iga la porc ión an t e r i o r d e l h i p o c a mp o , u n cu s , amígda l a , g l o b o pá l i do , c o l a de l núc l eo c a u d a d o , tá lamola teral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r azo p o s t e r i o r de la cápsula in terna.A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es e l vaso más f r ecu en t emen t e a f ec t ad o e nlos ictus i squémicos . I r r iga g ran par te de l cór tex m o t o r y sensi t ivof r o n t opa r i e t a l , á reas f ron tales para lo s m o v i m i e n t o s ocu loce fá l i cosco n j u g ad o s , r ad i ac i o n es ópt icas, cór tex s en so r i a l au d i t i v o y áreasd e l l en g u a j e (h emi s f e r i o d o mi n an t e ) . Po r m e d i o de las ar ter ias lent i cu l o es t r i ad as , i r r i g a e l p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o de l núc l eo c a ud a d o , g l o b o pá l i do l a t e r a l , b r azo an t e r i o r de la cápsula in terna yporc ión su p e r i o r d e l b r azo p o s t e r i o r de la cápsula in terna.A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r. T i e n e su o r i g e n en l a c i r cu l ac ión ver te-b r o b a s i l a r , a n i v e l d i s t a l de la a r t e r i a b as i l a r, y c o m p l e t a por de t rásel po l ígono de W i l l i s . I r r i ga la su p e r f i c i e i n f e r i o r de l l óbu lo t e mp o r a l , l óbu lo o c c i p i t a l , n ú c l e o r o jo , sus tancia negra, par te mediald e l o s pedú ncu los ce r eb ra l es , núc l eos de l t á l amo , h i p o c a m p o e

h i p o t á l a m o p o s t e r i o r.I r r i gac ión t roncoence fá l i ca . La s ar ter ias ver tebrales , qu e se o r i g i n and e la s su b c l av i as , co n f l u y e n a n i v e l de la unión b u l b o p r o t u b e r a n c i a lp a ra fo rmar la ar ter ia basi lar. Prev iamente, la ar ter ia ver tebral d al u g a r a dos pequ eñas ar ter ias mediales q u e co n f l u y en p a ra fo rmar la

ar ter ia esp inal an ter io r. Lateralmente , de la a r t e r i a v e r t eb ra l se o r ig ina la ce r eb e l o sa p o s t e ro i n fe r i o r, q u e i r r iga la p a r t e p o s t e ro l a t e r a l de lb u l b o e i n f e r i o r d e l c e r e b e l o . La ar ter ia basi lar se d i r ige hacia ar r iba

y d e l an t e , en la zo n a m ed i a l an t e r i o r de la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar ap e q u e ñ a s ar ter ias mediales perforan tes , c i rcunferenciales cor tas y alas ar ter ias cerebelosas an te ro inf er io r y an t e ro su p er i o r. Te rmi n a e nla unión pontomesencefá l ica , bi furcándose en las ar ter ias cereb rales posteriores.

4.2. Clasificacióny factores de riesgo

Se d i s t i n g u en d os g randes g rup os d e l es iones vascu lares : i sq uémica s yhemor rág i ca s .• Las l e s iones isquémicas r ep resen t an e l 8 0 - 8 5 % de los casos. P u e d e n

ser focales (por obs t rucc ión ar ter ia l o ven osa ) o d i fusas (para da card í a c a , a n o x i a o h ipope r fus ión) . También p u ed en c la s i f i ca r se co mot rombót i ca s o emból i ca s .

• La h e m o r r a g i a i n t r ac r an ea l rep resent a ap ro x i ma d am en t e u n 1 5 -2 0 % d e t o d o s lo s acc i d en t es v a s c u l a r e s cerebrales , s ien do la h i p e rtensión ar ter ia l ( H TA ) e l p r i n c i p a l f a c t o r a s o c i a d o ( 5 0 - 7 0 % de loscasos). La mayoría d e estas h e m o r r a g ia s están l o c a l i z a d a s p r o f u n d am e n t e en los hem isfer ios cerebrales .

Lo s m e c a n i s m o s po r l os q ue se p u e d e p r o d u c i r u n acc i d en t e v ascu l a rce reb ra l son bás i camente cu a t ro :• Por pa tología int r ínseca d e los vas os s ecu n d ar i a a a terosclerosis ,

l i p o h i a l i n o s i s , v ascu l i t i s , depósi to de a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s v a scu lares , e tc .

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Man u al CTO de Medicina y Cirugía, 8. a edición

• Por o b s t ru cc ió n v ascu la r s e c unda r i a a m a t e r i a l e m b ó l i c o o r i g i n a d oa n i v e l c a r d í a c o o en los v a s o s e x t r a c r a ne a l e s ( e m b o l i s m o a r te r i o a r-ter ia l , g e n e r a l m e n t e co n o r i g e n en la a r t e r i a caró t ida i n te rna) .Po r h ip o p er fu s ió n s e c unda r i a a h ipo tensión o i n c r e m e n t o de la v i sc o s i d a d sanguínea.

• Por r u p t u r a de un v aso san g u ín eo d e n t r o d e l e s p a c i o s uba r a c no i d e oo d e n t r o del p a r é n q u i m a c e r e b r a l .

Lo s f ac tores de r i esgo para la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c ul a r son los m i s

m os q ue p a r a la c a r d i o va s c u l a r , p e r o en n ue s t r o c a s o sin d u d a r l o elp r i nc i p a l f a c t o r de r i esgo es la HTA . Seg ú n el t i p o de e n f e r m e d a d c e r eb r o v a s c u l a r los p r i nc i pa l e s f a c t o r e s de r i esgo so n :

• En fe rmed ad v asc u la r a te ro sc le ró t ica : h iper tensión , h i p e r c o l e s t e r o -l e m i a , D M y t a b a q u i s m o .

• E m b o t i c a : f ib r i lación a u r i c u l a r e in far to de m i o c a r d i o r e c i e n t e (ge

ne r a l m e n t e a n t e r i o r ) .• H e m o r r á g i c a : la h iper tensión es el p r i nc i pa l f a c t o r de r i esgo para la

he m or r a g i a c e r e b r a l p r i m a r i a .• Ta m b i é n la h iper tensión es el f a c t o r de r i esgo más i m p or t a n t e p a r a

l a l i p o h i a l i n o s i s , q ue es la b a s e de los i nfar tos l acunare s .

RECUERDALa HTA es un f a c t o r de r i e s go t an to pa r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r eb r a l c o m o p a r a la c a rd io p a t ía i sq u émica , p e r o el r i e s go r e l a t iv o es mayo r pa r a la p r i m e r a . A d e m á s , el t r a t a m i e n t o de la HTA ha d e m o s t r a d om a y o r e f e c t o en la p r e v e n c i ó n de la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l queen la p r e v e n c i ó n de la c a rd io p a t ía i sq u émica .

4.3. Enfermedadescerebrovasculares isquémicas

Etiología

In f a r to a te ro t ro mb ó t ico (F ig u ra 22)

La m a yo r pa r t e de las e n f e r m e da de s c e r e b r a l e s v asc u la r es i sq u émicass on o r i g i na da s por la a t e rosc le ros i s y sus c o m p l i c a c i on e s t r o mb ó t icas yt r o m b o e m b ó l i c a s . La a t e rosc le ros i s p ued e afec ta r a los v a s o s e x t r a c r ane a le s e i n t r a c r a ne a l e s y p u e d e p r o d u c i r pato logía po r e m b o l i z a c i ó n

a r t e r i oa r t e r i a l o p o r es t enos i s u o c lu s ió n in situ, d a n d o l uga r a s i t u a c i one s de b a j o ga s t o . La lo ca l izac ió n p r e f e r e n t e de las p l a c a s de a t e r om aes la b i f u r cac ió n de la caró t ida y el o r i g e n de la a r t e r i a caró t ida i n t e r na .

Figura 22. Angiografía caro tídea d o n d e se ap r ec ia a fec tac ión a teroscleró ticag r a v e en el o r i g e n d e la a r t e r i a caró tida i n t e r na

Clasificación

La s e n f e r m e d a d e s c e r e b r ova s c u l a r e s i sq u émicas se c l a s i f i c a n en:

• A cc id e n te i sq u émico t r an s i to r io (A IT) . Déf ici t neuro lógico con una

d u rac ió n m e n o r de 24 ho r a s . En g e n e r a l , la d u r ac ió n es m e n o r de

u na h o r a ; si es m a y o r , la TC sue le m os t ra r l es iones isquémicas .Ictus o s t r o k e . Déf ici t neuro ló gico qu e du r a más de 24 ho r a s , c a us a do po r d i smin u c ió n del f l u jo sanguíneo en un te r r i to r io .

• I c tu s p ro g re s iv o . Es un déf ici t neuro lógico de ins taura ción súb itaque p r og r e s a o f luctúa m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o o b s e rv a c i ó n . P u e d e ser d e b i d o a es t enos i s t r o mb ó t ica p r o g r e s i v a de una

a r t e r i a , de s a r r o l l o de e d e m a c e r e b r a l , o b l i t e r ac ió n p r o g r e s i v a de

r a m a s c o l a t e r a l e s o h ip o ten s ió n a r t e r i a l .

O t r a c a u s a es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o c o n v e r s i ó n de un i n f a rto " b l a n c o " en un in f a r t o " r o j o " , que a p a r e c e en el 4 0 % de los

casos , y es más f r e c u e n t e en i c tus c a r d i o e m b ó l i co s e x t e n s o s por

reperfusión t r as un p e r i o d o de i s q u e m i a que ha d a ñ a d o el e n d o -t e l i o v a s c u l a r . El s a ng r a do p os t i n f a r t o r a r a vez p r o d u c e n u e v o ss ín tomas.

RECUERDA

U n i c t u s m a l i g n o es un i c tu s de l t e r r i t o r i o de la a r t e r i a ce r eb r a l me d iaq u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o de la l íneam e d i a ( s w e l l i n g ) y con d i s m i n u c i ó n de l n i v e l de c o n c i e n c i a . Se r ea l i zau n a c r a n e o t o m í a d e s c o m p r e s i v a só lo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e esj o v e n .

In f a r to ca rd io emb ó l ico

C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e un 2 0 % de los a c c i d e n t e s de t i p o is

q u é m i c o . La c a u s a más f r e c ue n t e de e m b o l i s m o c e r e b ra l ca rd io g én icoes la f ib r i lación a u r i c u l a r paroxís t ica o pers i s t ente (lo más f r e c ue n t e es

q u e sea una f ib r i lación a u r i c u l a r (FA) en un c o r a z ó n no r eu mát ico (v éase Secc ió n de Cardiología y c irugía cardiovascular), lo c ua l es lo más

p r e v a l e n t e . No ob s t a n t e , la FA en el c o n t e x t o de card iop atía reumáticat i e ne más r i esgo per o es más i n f r e c ue n t e ) .

Ot r o s f a c t o r e s de r i esgo son los s iguientes :• Tr o m b o s mura les .

- A p a r t i r de áreas d iscinét icas s e c unda r i a s a in far to de m i o c a rd i o ; el que más f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el in far to a g u d o de

m i o c a r d i o (IAM) a n t e r i o r o s e p t a l . El 3 5 % de los I AM an te r ioresde s a r r o l l a n t r om bos m u r a l e s , y de e l los el 4 0 % , si no se a n t i c oa -g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o s is témico en los c u a t r o meses s i g u i e nt e s , p r e c i s a ndo an t icoagulación prof i láct ica d u r a n t e seis meses.

- A p a r t i r de ca rd io mio p a t ías , f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-

b o l i z a n en un 1 5 % , co n una m a y o r i n c i d e n c i a si hay f ib r i lacióna u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es in d icac ió n p a r a a n t i c o a gu l a r si se a s oc i a n a m ba s , no s i e ndo in d icac ió n a b s o l u t a de a n t i c o a g u la r la

p r e s e nc i a de ca rd io mio p a t ía a i s l a da .

• E n f e r m e d a d v a l v u l a r. Es pe c i a l m e n t e f r e c ue n t e en p a c i e n t e s co n f ib r i l ac ió n a u r i c u l a r y es t enos i s m i t r a l . O t r a c a u s a es la e nd oc a r d i t i si n f e c c i o s a o no i nfecc ios a , es ta última en a so c iac ió n a p rocesos tu-m or a l e s de base.

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Man u al CTO de Medicina y Cirugía, 8. a ed ición

A C A : ar ter ia cerebra l anter ior AC M: ar ter ia cereb ral media ACP: ar ter ia cerebral pos ter ior

Área mor to r a y p r e m o t o r a M M I I(parálisis espástica contralateral)

Área mor to r a y p r e m o t o r a MMSSy cara (parálisis espástica contralateral)

Cen t r o de la mi r ad a c o n ju ga da(d e sv iac ió n hacia la lesión)

ACACorteza prefontral

( mu t i s mo , abu l i a , mor ia ,reflejos arcaicos)

Área de Broca(afas ia motora)

Corteza audit iva

(alucinaciones audit ivas ,sordera cor t ical)

A C MÁrea de We r n i c k e(afasia sensitiva)

Radiac iones óp ticas( hemianops ia h o mó n imacontralateral)

Cor teza s omatos ens o r i a l MMII( h ipoes te s i a con t r a l a t e r a l )

Cor teza somatosensor ialMMSS y cara

(h ipoesté t ica contralateral)

Cor teza v i s ua l p r imar ia( h e m i a n o p s i a h o mó n imacon t r a l a t e r a l c on respetomacu lar ; ceguera cor t ic al)

Tálamo (s índrome ta lámico)

F igu r a 24 . Lo ca l iz ac ió n de lo s sín d ro mes v a scu la re s más f r ecuen tes

A r te r ia ce r eb ra l an te r io r

El infarto de la ar ter ia cerebral anter ior (ACA) es muy poc o ha b i t ua l , sea

p or la causa que sea, sin e m ba rgo , c ua nd o se p r o d u c e n , la cau sa más

p r o b a b l e d e l m i s m o es u n e m b o l i s m o de o r igen ca rd íaco , no la a t e ro t rom-bosis. No se d e be o l v i da r q u e si se p r o d u c e un émb o lo ca rd íaco , la ar ter ia

q u e se afecta co n más f r ecuencia es la A C M , no la AC A (MIR 9 7 -9 8 , 5 2 ) .

La oclusión d i s t a l a la a r t e r ia c om un i c a n t e a n t e r i o r d a l u ga r a:

H e m i p a r e s i a y h e m i h i p oe s t e s i a c on t r a l a t e r a le s de p r e d o m i n i o c r u r a l.• D i s m i n u c i ó n de la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l l e ngua j e e sp o n tán eo

s e c u n d a r i o a a f ec tac ió n de áreas p r e f r o n t a l e s .• Re f l e j o de p rensión , succión y r i g i de z p a r a tó n ica po r lesión de las

áreas m o t o r a s s up l e m e n t a r i a s f r o n t a l e s .• A p r a x i a de la m a r c h a y, a v eces , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a po r a f e c t a

c ió n del lóbulo f r on t a l pa r a s a g i ta l (en l es iones b i l a te ra les ) .

i de H a k i mRECUERDA

En l e s iones f r on ta l e s b i l a t e r a l e s , pu ede apa r ece r la t r íadaA d a m s ( a p r a x i a de la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n it i v o ) , caracter ís t ica de la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a .

P u e d e h a b e r t a m b i é n a s om a t og n os i a ( he m i ne g l i g e nc i a c o r po r a l ) ,a nos ogn os i a y desor ien tación e s pa c i a l en l es iones del h e m i s f e r i on o d o m i n a n t e .

RECUERDALa a f a s i a nos l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a rd e la a r t e r i a ce r eb r a l m ed i a de l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

A r te r ia co ro id ea a n te r io r

Cur s a co n h e m i p a r e s i a y h e m i h i poe s t e s i a c on t r a l a t e r a l e s , i nc l u ye n dola cara , y a v e c e s h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e ra l h o m ó n i m a . El d iagnósticod i f e r e n c i a l co n a f ec tac ió n de la a r t e r i a ce r e b r a l m e d i a a n i v e l c l ín icosue le ser difícil.

A r te r ia ce r eb ra l p o s te r io r

Por lesión o c c i p i t a l , da l uga r a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a te r a l que sue lerespe tar la v is ión m a c u l a r . Los r e f l ej o s pu p i l a r e s están c o ns e r va dos .I m p l i c a a v e c e s a l e x i a y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 52).

A r te r ia ce r eb ra l med ia

Es el s ín d ro me v a s c u l a r más f r e c ue n t e . Cu r s a c o n :• H e m i p a r e s i a y h e m i h i po e s t e s i a c on t r a l a t e r a l e s , de p r e d o m i n i o fa-

c i o b r a q u i a l (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 9 ) .• H e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c on t r a l a t e r a l .• D es v iac ió n o cu lo cefá l ica h a c i a el l a d o de la les ión , c on c o n s e r v a

c ió n de los r e f l e jos o cu lo cefá l ico s y o c u l ove s t i b u l a r e s .• Af a s i a de B r o ca , We r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o de la lo ca l izac ió n

y ex tensión de la a f ec tac ió n (en l es iones del h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) .

RECUERDASi ex i s t e a l ex ia c o n ag ra f ía , la a f e c t a c i ó n v a s c u l a r está e n el t e r r i t o r i o d el a ce r eb r a l m e d í a ; m i e n t r a s que si ex i s t e a l ex ia si n agraf ía , el t e r r i t o r i oa f e c t a d o es el de la c e r eb r a l p os te r io r.

Si se a fec ta la c i r cu lac ió n p r o x i m a l , y d a d o que la m a y o r pa r t e de la

i r r igación talámica d e p e n d e de es t a a r t e r i a , ap a r ece r á un s ín d ro me tal ámico c a r a c t e r i z a d o po r h e m i a ne s t e s i a c on t r a l a t e r a l e x t e ns a y parat odo s los t i p o s de s e n s i b i l i da de s , h iperpatía o d o l o r en el h e m i c u e r -

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o a f ec t ad o , man o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d e s s e c u n d a r i os a la

érd id a de la se n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o t a lámica) , co reoatetosish e m i b a l i s m o po r ex tensión l e s i o n a l a las á r eas su b ta lámicas , aste-

x is co n t r a l a t e r a l y déficit en la s u p r a d u c c i ó n y c o n v e rg e n c i a o c u l as. Otros signos y s ín tomas i n f r ecu en t es de la les ión talámica so n la

t e r ac ió n en la m e m o r i a , su eñ o y r eg u lac ió n de la t emp era t u ra , a f as i au b c o r t i c a l y d e f ec t o t r a n s i t o r i o h o m ó n i m o del c a m p o v i s u a l .

RECUERDAUn a fo rm a se n c i l l a de i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o a r t e r i a l a fe c t a d o en la e n fe rm e d a d i sq u émica c e re b ra l es v a l o r a r si e x i s t e h e m i p a re s i a y h e m i a n o p s i a :el s ín d ro me de la a r t e r ia c e re b ra l a n t e r i o r c u rsa c o n h e m i p a re s i a c ru ra lc o n t ra l a t e ra l y sin h e m i a n o p s i a ; el de c e re b ra l m e d i a (el más f recuente)c u rsa c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a c o n t r a l atera les ; y el de c e re b ra l p o s t e r i o r c ursa si n h e m i p a r e s ia , p e r o c o n h e m i an o p s i a h o m ó n i m a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e ra l , y con r e sp e t o m a c u l a r.

i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r

o s p ro ceso s i sq u émico s a es te n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s " s ín d ro mesu z a d o s " , c a r a c t e r iz a d o s po r a l t e r ac i o n es de v ías l a rg as co n t r a l a t e r as (h emi p ares i a , h emi h i p o es t es i a ) y s ignos ips i la terales cerebelosos o

e pares craneale s .

RECUERDALa p a to lo g ía v a s c u l a r d e l s i st e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los s ín d ro mesc r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y a f ec tac ió ni p s i l a t e ra l de p a re s c r a n e a l e s (el par c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o de lales ión) .

• • ^ • • • • • • • n i i

a i s q u e m i a v e r t e b r o b a s i l a r p u e d e p r o d u c i r una p é rd id a b ru sca de la

o n s c i e n c i a , co n o sin r ecu p erac ió n p o s t e r i o r, p r eced i d a de s ín tomase d isfunción troncoencefál ica (d ip lopía, vér t igo , a t a x i a , etc.) (MIR 0 5 -6 , 5 3 ) . Los s ín d ro mes más i m p o r t a n t e s se han d e s cr i t o p r e v i a m e n t e en

secc ió n de Semiología , d e n t r o del C a p í t u lo S ín d ro mes mesencefáli-

s, pontinos y bulbares (MIR 0 9 - 1 0 , 63).

n fa r to s l acu n ares

os s índromes l acu n ares más f recuen tes s o n :I c tu s mo to r p u ro : es el s ín d ro me l a c u n a r más f r ecu en t e , co n una

topograf ía l e s i o n a l h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r azo p o s t e r i o rd e la cáp su la i n t e rn a , a u n q u e t a m b i é n p u ed e l o ca l i za r se en la p o rc ió n an t e r i o r de la p r o t u b e r a n c i a . C o n s i s te en la pares ia o parálisish e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si

m i l a r a f ec tac ió n en ca r a , b r az o y p i e r n a ) , sin a f ec tac ió n de otrasáreas ni del n i v e l de c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s su p er io r es . Cu a n d ose l o c a l i z a n en la r o d i l l a de la cáp su la in tern a, pu ede cursar con

p ares i a f ac i a l a i s l ad a , y c u a n d o a f e c ta n a la p a r t e más p o s t e r i o r de

l a mi sma , p u ed en dar l u g a r a una pares ia crura l a i s la da.I c tu s sen s i t iv o p u ro : resulta de un i nfar to l a c u n a r a n i v e l del n ú c leov en t r a l p o s t e ro l a t e r a l del t á l a m o . La c l ín ica consta de un déf ici t s ens i t i v o que afecta a un h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara , s iend o m enosf r ecu en t e la d is tr ibución q u e i r o o r a l ( a f ec tac ió n p e r i b u c a l y de la

man o i p s i l a t e r a l ) .A t a x i a - h e m i p a r e s i a : es t amb ién ex p res ió n , g e n e r a l m e n t e , de un in

fa r to l a c u n a r l o c a l i z a d o en el b r a z o a n t e r i o r de la cáp su la i n t e rn a oen la p r o t u b e r a n c i a . C u r sa c o n h emi p ares i a co n t r a l a t e r a l (más g raveen la e x t r e m i d a d i nfer ior ) y a t a x i a ( h a b i t u a l m e n t e en los m i e m b r o sc o n déf ici t motor ) .

D isar t r ia -man o to rp e : cu rsa co n p a r es i a f a c i a l y t o r p e z a de la m a n oips i l a te ra l , si n a f ec tac ió n s en s i t i v a . La c a u s a más f r ecu en t e es un

infar to l a c u n a r en el b r azo an t e r i o r o la r od i l l a de la cáp su la i n te rn a co n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o a f e c ta d o , a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s et a m b i é n po r l es iones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ) .

Figura 2 5 . RM c e re b ra l . Se o b s e r v a p e q u e ñ o i n f a r tol a c u n a r p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

La ex i s t en c i a de múlt ip les i n f a r t o s l acu n ares p u ed e co n d u c i r a un s índ ro me p seu d o b u l b a r (d i sa r t r i a , d i s f ag i a , d isfonía , pa rál is is f ac i a l b i l a t era l y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .

Estudio diagnóstico ( F i g u r a 26)

La p r u e b a d iagnóstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a de los t i p o s de i nfar to cereb r a l es la TC crane al , para es tab lecer el d iagnóstico de ictus i sq u émicoo h emo r r ág ico , así co mo p a ra d esca r t a r etiologías que pu eden cursarc o m o un p roce so vascu la r ( tumo res , sangrados, metástasis, etc.) e i n fo r

ma so b re la ex tensión de la les ión isquémica. D u r a n t e las p r i meras 24-

72 h o ras , p u ed en no observarse les iones i sq u émicas (MIR 9 7 - 9 8 , 53),

a u n q u e es p o s i b l e d e t ec t a r s i g n o s i n d i r ec t o s , co mo as imetr ías de surcosco r t i ca l e s p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e es t ructu ras o a u m e n t o d e d e ns i d ad de la a rt e r i a ce r eb ra l med i a , en su tr ay ec t o b asa l . Es de escasau t i l i da d p a r a la v i su a l izac ió n de i n f a r to s v e r t eb ro b as i l a r es d eb i d o a los

ar tefactos ó seo s q u e genera la fosa pos ter io r. La TC supera a la r e so n anc ia mag n é t ica en la d e tecc ió n de san g rad o s , au n q u e ésta es más sensib le para la v i su a l izac ió n de l es iones de f o sa p o s t e r i o r (p ro ced i m i en t o de

e lecc ió n ) v éase (Figura 2 5 ) . En los in far tos lacunares , la p r u e b a i n i c i a l de

e lecc ió n en la fase a g u d a es i g u a l m e n t e la TC craneal (para el d iagnóstico d i f e r en c i a l i sq u emico h emo r rág ico ) , p e ro p a ra su e s t u d i o p o s t e r i o r esnecesar io real izar una RM N c r an ea l , ya que la TC no detecta los in far tosmen o res de 5 m m y los s i tuados e n fosa p oster io r.

Profilaxis y t ra ta miento

Tr a t a m i e n t o en f a s e a g u d a

• Med id as g en era les : ev i t a r h i p e r t e rmi a s , h i p e rg l u cem i as y e lev ac ió nex ces i v a de la tensión a r t e r i a l , así c o m o d e s c e n s o s b ru sco s de estaúlt ima.

3 3




Manua l CT O de Medicina y Cirugía, 8 .a edición

u<u

u

9o

o

s ouj u

o o

oua

Sospecha clínica ACVAIT (< 2 4 horas)

ICTUS ( > 2 4 horas)

N or mal , pero clínica ev iden te :repet ir en 72 horas

Descarta JACV

I S Q U É M I C O ( 8 0 % )

< 2 4 horas > 2 4 horasBorramien to es t ruc turas Hipodensidad focal

Efecto masa

TA ECGAnalítica Rx tórax

TC c raneal : elección en fase aguda .Se hará R M si clínica de fosa posterior

o s índrome l acunar o sospecha d et r ombos i s venosa

H E M O R R Á G I C O ( 2 0 % )Hiperdensidad

EMBÓLICO INFARTO LACUNAR

Aterosclerosisbifurcación carotídea

(HTA, tabaco, colesterol)

Fibrilación auricularTr o m b o mu ra l ( IAM)

Valvulopatía (EM)Suelen ir a cerebra l media ( 8 0 % )

HTA(Lipohialinosis)

Valorar fibrinólisissegún t i e mp ode ev olución

EC O Do p p l e r carotídeoAngiografía

ECO transesofágicoECG

TROMBOSIS VENOSA

Procesos sépticosEmbarazo y puerperioDeshidra tac ión (ancianos)Ant iconcept ivos ora lesTraumat i smos craneales

Procesos hematológicos

RMAngiografía

OTROS

RM

Antiagregación con AAS( t ic lopidina o c l o p i d o g re l d e 2 .a

elección)Estenosis carotídea

Sintomática Asintomática> 70%Tromboendarterectomía50-70%??< 5 0 % AAS

Arteritis: t e mp o ra l ,Takayasu...Disección arterialEnf. moya moya (vo lu tasde humo)

Estados dehipercoagulab i l idadEnf. BinswangerDisp lasia f ib rom uscularVasospasmoAnt iconcept ivos ora les

Anticoagulación(diferida si infar to extenso)

Cont ro l estrictode la TA

AAS

Signo de la 8 vacíaen TC co n con t raste

Anticoagulación

F i gu r a 2 6 . A l g o r i t m o d iag n ó s t i co y t e rap éu t ico d e lo s a c c i d e n t e s c e re b ro v a sc u l a re s

• Fibr inólis is co n rt-PA: está i n d i c a d a la adminis tración de r t-PA enp ac i en t es c o n :- Ictus i sq u émico d e m e n o s d e t res horas desde la ins tauración de

lo s s ín to mas ( M I R 0 8 - 0 9 , 6 2 ) .- P a c i e n t e m e n o r d e 8 0 añ o s .- Pu n tu ac ió n en la e sca la N1HSS ( e sca la i n t e r n a c i o n a l d e g r av e

d a d c l ín ica d e l i c tus) menor d e d e 2 5 p u n t o s (Tab l a 1 2 ) .- A u s e n c i a d e a l g u n o de los c r i t e r i o s d e ex c lu s ió n q u e ap a recen

en la Ta b l a 1 3 ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .

• A n t iag reg ac ió n : e n p ac i en t es q u e n o cu m p l en c r i t e ri o s d e f ib r in ó l isis: e l u so d e ác id o ace t i l s a l ic íl i co (A A S) 3 0 0 m g en la s p r i m e r a s 4 8horas tras el i c tus i sq u émico r ed u ce e l r iesgo d e r ecu r r en c i a y la tasad e m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .

La i n c i d e n c i a d e i c tus i sq u émico es d e 1 - 2 % p o r añ o t ras i nfar to d em i o c a r d i o , s i en d o e l r i e sg o may o r d u ran t e e l p r i m e r m es p o s t i n f a r t o( 3 0 % ) . En es tos pacien tes , la p ro f i l ax i s p r i m ar i a i n c l u y e :• A n t ico ag u lac ió n o ral . M a n t e n e r e l índ ice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a

d o ( I N R ) en t re 2 y 3, si el p ac i en t e a so c i a f ib r i lación a u r i c u l a r ( M I R9 9 - 0 0 F, 6 0 ) .

• Estat inas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa) , incluso e n p acien tes c o n n iveles d e co l es t e ro l n o rmal es . Su e f ec t o p rof i láct icoparece es tar a l m a rg e n de su e f e ct o h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a u n aes tab i l i zac ió n d e l e n d o t e l i o y p l a c a a teroscleró t ica, efectos a n t i i nf l a m a t o r i o s e inh ib ición de la adhesión y agregación p l a q u e t a r i a .

La anticoagulación a l a rg o p l az o c o n d icu mar ín ico s co n s t i t u y e la terapéut i ca de elección en la prevención p r i m a r i a de la patología vascu lar cerebral , en los casos de fibrilación au r icu lar asociada a patología valvu lar.

Prev en c ió n p r imar ia

El t r a t a m i e n t o d e l a H T A r ed u ce su s t an c i a l men t e e l r iesgo d e ictus.

U n a d ism inució n en la pres ión a r t e r i a l d ias tó l ica de 5-6 m m H g r e d u c eel riesgo e n u n 4 2 % . E l t r a t a m i e n t o d e la H T A d ias tó l ica a i s l ad a en ela n c i a n o d i s m i n u y e e l r iesgo e n u n 3 6 % .

Q RECUERDALa s i n d i c a c i o n e s d e a n t i c o a g u l a c i ó n e n f a se a g u d a s o n : f i b r i la c i ó n a u

r i c u l a r , d i s ecc ió n ca ro t íd ea , i c t u s i s q u é m i c o p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d ese n o s v e n o so s d u ra l e s . En fa se c ró n ica , s e a n t i c o a g u la si se c u m p l e nd o s d e lo s s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d su p e r i o r a 6 5 añ o s , f ib r i l a c ió n a u r ic u l a r, p re se n c i a d e f a c t o re s d e r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r o d emo s t rac ió n d et r o m b o s ¡n t r aca rd íaco s .

3 4





E s t u p o r o s o 0 N o c l a u d i c a . BM 5 0C o m a 1

PIERNA IZQUIERDAC l a u d i c a . BM 4Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

12

3

4

•••••• ••Xc-V R e s p o n d e ambas c o r r e c t a m e n t e 0 N o c l a u d i c a . BM 5 0R e s p o n d e una c o r r e c t a m e n t e 1 C l a u d i c a . BM 4 1

PREGUNTAS LOC I n c o r r e c t o PIERNA DERECHA Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

2

3

4

R e s p o n d e ambas c o r r e c t a m e n t e 0 A u s e n t e 0R e s p o n d e una c o r r e c t a m e n t e 1 Presente en una e x t r e m i d a d 1I n c o r r e c t o 2 Presente en dos e x t r e m i d a d e s 2

ÓRDENES LOC ATAXIA D E MIEMBROSSi está p r e s e n t e , se l o ca l i za en:

B r a z o d e r e c h o ( 1 : sí; 0: no)

B a r z o i z q u i e r d o ( 1 : sí; 0: no)

Pie r na d e r e c h a ( 1 : sí; 0: no)

Pie r na i z q u i e r d a ( 1 : sí; 0: no)

N o r m a l 0 N o r m a l 0MIRADA Parálisis p a r c i a l d e la m i r a d a 1 SENSIBILIDAD H ipoes te s i a l ige r a a m o d e r a d a 1

Deviación oculocefálica 2 H i p o e s t e s i a severa o anestesia 2

Sin déficit campimétricos 0 N o r m a l , si n afas ia 0

CAMPOS VISUALESC u a d r a n t a n o p s i aH e m i a n o p s i a homónima

12

LENGUAJEA f as ia l ige r a a m o d e r a d aA f as ia g r ave . Broca, Wer n icke . . .

12

H e m i a n o p s i a homónima b i l a t e r a l , c eguer a 3 A f a s i a g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simétricos 0Articulación n o r m a lL ige r a a m o d e r a d aGrave o n a r t r i a

0

PARÁLISIS FACIALParesia l i g e r aParálisis p a r c i a l

12

DISATRIA

Articulación n o r m a lL ige r a a m o d e r a d aGrave o n a r t r i a

12

Parálisis c o m p l e t a 3

Articulación n o r m a lL ige r a a m o d e r a d aGrave o n a r t r i a

N o c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0C l a u d i c a . BM 4 1 Parcial (sólo una m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1

BRAZO IZQUIERDO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2Ningún m o v i m i e n t o . BM 0

2

3

4

EXTINCIÓN C o m p l e t a (más de una m o d a l i d a d ) 2

N o c l a u d i c a . B M 5 0C l a u d i c a . B M 4 1

BRAZO DERECHO Algún e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 3Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . BM 2

Ningún m o v i m i e n t o . B M 0

2

3

4BM Balance motor

Tab la 12. Escala NIHSS (escala i n t e r n a c i o n a l de g r a v e d a d clínica del ictus)

• Presencia de h e m o r r a g i a en TC craneal p r e v i a a la administraci ón del fár maco

• Pr esentaci ón clínica s u g e s t i v a de HSA, i n c l u s o conTC n o r m a l• Déficit neurológico escas o o síntomas que m e j o r a n rápidamente

• Escala NIH > 25 p u n t o s• C o n v u l s i o n e s al i n i c i o del ic tus• Ex i s t en c ia de diátesis hemorrágica ( t r o m b o p e n i a < 1 0 0 . 0 0 0 , t r a t a m i e n t o

a c t u a l co n a n t i c o a g u l a n te s , o t r a t a m i e n t o con h e p a r i n a d u r a n t e 48 ho r asp r e v i a s y TTPA a u m e n t a d o )

• TA > 1 8 5 / 11 0 o necesidad d e m a n e j o i.v. ag r es ivo pa r a r educ i r l a• Gluc osa sanguínea > 400 o < 50 m g / d l• H i s to r i a d e i c tu s p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e• Ictus en los t res últimos meses

• H e m o r r a g i a grave o p e l i g r o s a m a n i f i e s t a o r ec i en te• A n t e c e d e n t e de lesión d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , cirugía...

• Patología grav e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropatía

u lce r a t iv a r ec ien te , aneu r i s ma s a r t e r i a l e s , neop la s i a s co n r i e s go hemorrágico,

hepatopatía grave)

• Cirugía m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e en los t res últimos meses

Tab la 13. Cr i ter ios de exclusión p a r a la fibrinólisis i.v.

revención secundaria

Patología va scula r cereb ral con origen en territor io carotí deo o

vertebrobasilar:

- Antiagregación. Se ha demostrado que el AAS, en dosis máxi

mas de 30 0 mg/día, reduce el riesgo de nuevos ictus en aproxi

madamente un 20-30%. Actúa a nivel plaquetario, p roduc i endo

una inhibición irreversible de la ciclooxigenasa y el tromboxano

A2.

La ticlopidina es otro antiagregante plaquetario, c o n efect ividad

igual o superior al AAS, que inhibe la agregación plaquetaria

mediada po r difosfato de adenosina (ADP). No actúa sobre la

ciclooxigenasa ni fosfodiesterasa, por lo que no modifica lo s n i

veles de tromboxano ni de monofosfato de adenosina cíclico

(AMP c).

Entre los efectos adverso s de la t ic lopidina, destaca la aparición

de neutropenia reversible ( 1 % d e lo s pacientes), por lo que se

deben realizar controles hematológicos periódicos durante los

tres primeros meses de tratamiento. Los trastornos gastrointesti

nales (fundamentalmente la diarrea) const i tuyen los efectos i n

deseables más frecuentes.

El ciopidogrel, de la misma familia que la t ic lopidina a la qu e

prácticamente ha desplazado, pe ro c o n menos efectos secunda

rios a nivel hematológico, está considerado el antiagregante de

segunda elección cuando existe contraindicación para adminis

trar AAS. Puede adminis t rarse en una sola dosis diaria.

El dipiridamol actúa por inhibición de la fosfodiesterasa p laque

taria, encargada de degradar el A M P c. Se emplea asociado a

AA S co m o antiagregante.

35




Manu al C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

< 5 0 %(no s ign i f ica t iva)

> 7 0 %(sign i f ica t iva)

A n t i a g r e g a c i ó n I n d i v i d u a l i z a c i ó nd e l c a so

E n d a r t e r e c t o m í a

Figura 27 . P rev en c ió n secundaria d e la estenosis caro tídea s in tomática

En d ar te r ec to mía ca ro t íd ea (Figura 2 8 ) .

Es el t r a t a m i e n t o d e e lecc ió n en p ac i en t es c o n es tenosis caro t ídea s in to mát ica q u e su p e ra e l 7 0 % de la luz (MIR 9 7 - 9 8 , 11 3 ) .Si la es tenosis es i n f e r i o r a l 5 0 % , h a y q u e a d m i n i s t r a r a l p ac i en t ean t i ag reg an t es (MIR 9 8 - 9 9 F, 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e ntr a en t r e e l 5 0 - 6 9 % , la decis ión terapéutica d e p e n d e de los f acto res d e r iesgo vascu lar (podr ía i n d i ca r se e n v a ro n es , y s ín tomashemisfér icos recientes).

En estenosis caro t ídeas as in tomáticas , se ha r e c o m e n d a d o laan tiagregación . Sin e m b a rg o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i -

n á m i c a m e n t e s i g n i f i ca t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e serb en ef i c i o sa la endar terectom ía caro tídea, s i e m p r e q u e la m o rb i -m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere e l 5 % .

RECUERDASi la es tenosis de la caró tida s in tomática es del 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r l aen d a r te rec to mía ca ro t íd ea , en l u g a r de por la an tiagregación , só lo s i setrata d e u n v a r ó n j o v e n , n o d iab é t ico , co n e sp e ra n z a d e v i d a su p e r i o r ac i n c o añ o s y co n u n r i esgo q u i rú rg ico i n fe r i o r a l 6 % . S i la es tenosis d ela caró tida s in tomática es c om p l e t a ( 1 0 0 % ) , no se r e a l i z a c i ru g ía , s inoan t iag reg ac ió n .

- A n t i c o a g u l a c i ó n . La u t i l i d a d d e la an t ico ag u lac ió n p a r a la p r e

v e n c i ó n s ecu n d ar i a de la pato logía v ascu l a r caro t ídea es c o n t r ov e r t i d a . Se p u e d e u t i l i za r t r a n s i t o ri a m e n t e , e n p ac i en t es c o n A I To ictus minor d e r ep e t ic ió n , c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosisg r a v e d e la caró tida i n t e rn a y mi en t r as se p r e p a r a la cirugía e l ect i v a ; t amb ién en l es iones es tenóticas no acces i b l es q u i rú rg icamente (ar ter ia basi lar ) o c u a n d o la cirugía está c o n t r a i n d i c a d a .

Pato lo g ía v ascu l a r c a r d i o e m b ó l i c a : si se e v i d e n c i a u n a f u en t e car-d io emb ó l ica , l a p ro f i l ax i s s ecu n d ar i a de elección es la a n t i c o a g ulación o r a l . C u a n d o e l área de i sq u emi a ce r eb ra l es a m p l i a , no ser e c o m i e n d a l a an t ico ag u lac ió n en f ase ag u d a , d a d o e l a l to r iesgod e t r an s fo rmac ió n h emo r rág ica d e l in far to . En estos casos, se r e c omi en d a r ea l i za r u n a an t ico ag u lac ió n d i f e r i d a .

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los caso s se d esco n o ce la causa. Se han descr i to asociaciones c o n p rocesos sépticos sistémicos o locales (mening i t i s ) en a p r o x im a d a m e n t e u n 1 5 % de las t romb osis venosas . O tras etiologías asociadasaparecen ref le jadas en las Tab l as 1 4 y 5. Es un p ro ceso de difícil d i a gnóstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus ma n i f es t ac i o n es clínicas y a la¡nespecif ic idad de los h a l l azg o s en las p ru eb as co mp l emen t a r i a s .

La cl ín ica es muy v a r i ad a , d esd e la s f o r m a s as in tomáticas a las quecu r san c o n ce f a l ea o c o m a . Su e le d e b u t a r co n u n s ín d ro me d e h i p e rtensión i n t r ac r an ea l , s i en d o la cefalea e l s ín toma más f r ecu en t e . Pu ed eseguirse d e u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n eu ro ló g ica co n cr i s i s focales og en era l i zad as , h emi p ares i a , a f ec tac ió n d e pares craneales , e tc . En laex p lo r ac ió n , s e p u ed e o b se rv a r ed ema d e p a p i l a .

COMUNES P O C O F R E C U E N T E S

• Infección• E m b a r a z o - p u e r p e r i o • Enf . i n f l a ma t o r i a i n t e s t i n a l

• Desh id ra tac ió n (ancianos) • S í n d r o m e d e B e h c e t

• A n t i c o n c e p t i v o s o ra l e s • A n t i c o a g u l a n t e lúp ico

• C o a g u l o p a t í a s ( t r o m b o c i t o s i s . • A b u s o d e d ro g a s

t r o m b o c i t o p e n i a ) • S ín d ro mes• H e m a t o l ó g i c o s ( a n e m i a c e l . f a l c i fo rme s , HPN) p a ran eo p lá s ico s• Tu m o r ( in v as ió n l o c a l , p o r e j . : me n i n g i o ma s )

• Tr a u m a t i s m o s

Tabla 14 . Cau sa s d e t rom bosi s venosa cerebra l

H e m o r r a g i a h i p e r t e n s i v aAn e u r i sma s a r t e r i a l e sM a l f o r m a c i o n e s a r t e r i ov e n o s a sVascu lo p a t ía s ( a mi l o i d e , M o y a mo y a , v a sc u l i ti s )Co ag u lo p a t ía sH e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a lA b u s o d e d r o g a s ( co ca ín a , simp a t ico mimé t ico s , a n f e t a m i n a s )Se c u n d a r i a a i n f a r t o v e n o so

Tabla 15 . Cau sa s d e h e m a t o m a i n t ra p a re q u i ma t o so c ere b ra l

3 6




M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Cirugía, 8. a edición

Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o

H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f o c a l h iper tensiva. Las l o c a l i z a c i o n e sa n a t ó m i c a s más f recuen tes de la h em o r rag i a ce r eb ra l f o ca l de o r i

g en h i p e r t en s i v o son: p u t a m e n , t á l a m o , p r o t u b e r a n c i a y ce r eb e l o(Tab l a 16). Por t an to , la m a y o r í a de las v e c e s se t ra ta de h e m o r r a

g i as p ro fu n d as , que se p r o d u c e n po r r o t u r a de m i c r o a n e u r i s m a s deC h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las p e q u e ñ a s ar ter ias perforan tes .C o n m e n o r fr e c u e n c i a , las h emo r rag i a s su p er f i c i a l e s son de cau sah i p e r t en s i v a , en las que h a b i t u a l m e n t e e x i s t e a lg ú n o t r o p ro cesop a to ló g ico su b y acen t e .

PUTAMEN ( 3 5 - 5 0 % )

H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s l ac o n t ra l a t e ra l e s , d e t e r i o ro d e l n ive ld e c o n sc i e n c i a , desviación oculocefá l icah a c i a e l l a d o de la h e m o r r a g i ac o n p re se rv ac ió n d e re f le jos d e l t r o n c o

T Á L A M O ( 1 0 - 1 5 % )D e t e r i o r o d e l n i v e l de consc iencia ,s ín d ro me ta lámico y h emip le j í a

c o n t ra l a t e ra l e s

C E R E B E L O ( 1 0 - 3 0 % )

Prese rv ac ió n In ic ia l de n i v e l de c o n sc i e n c i a ,c e fa l ea o c c i p i t a l , a t a x i a ,v ó mi to s , h i d ro c e fa l i a o b s t ru c t i v a( p o r c o m p r e s i ó n del IV ventr ícu lo)

PROTUBERANCIA ( 1 0 - 1 5 % ) E s t a d o de c o m a , p ro n ó s t i co i n fa u s t o

Tabla 16 . Clínica y localización de la s hem orrag ia s in t racerebra les

• M a l f o r m a c i o n e s v ascu l a r es . Las ma l fo rm ac i o n es v ascu l a r es ( an eur ismas y ma l fo rmac i o n es a r t e r i o v en o sas ) son la s eg u n d a c a u s a de

h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o e sp o n tán eo , y deb en sospecha rsef u n d a m e n t a l m e n t e en p ac i en t es j ó v e n e s no h i p e r t en so s c o n h e m or rag i as su p er f i c i a l e s . Au n q u e la r o t u r a de un an eu r i sma i n t r ac r an ea lcarac te r í s t i camen te p r o d u c e una h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g un o s p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s i n t r a c e re b r a l e s , f u n d a m e n t a l m e nte los de la b i f u r cac ió n ca ro t íd ea , a r t e r i a co mu n i can t e p o s t e r i o r y

ce reb ra l med i a . Se d i a g n o s t i c a n en la angiograf ía y r e q u i e r e n c i r u

gía. D e b e so sp ech ar se una m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v en o sa an t e una

h e m o r r a g i a s u p e r f ic i a l en un p a c i e n t e j o v e n co n an t eced en t es de

ce fa l ea o crisis ep i lép ticas .• A n g i o p a t í a a m i l o i d e o co n g ó f i la . Es la c a u s a más f r ecu en t e de he

m o r r a g i a e sp o n tán ea no h i p e r t en s i v a en p ac i en t es an c i a n o s , y suelen ser de lo ca l izac ió n l o b a r s u b c o r t i c a l . Se p r esen t an c l ín icamen tec o m o h e m a t o m a s e sp o n tán eo s recurren tes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A me

n u d o ap a recen aso c i ad o s a la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r . El d i a gnóstico de ce r t eza sólo se o b t i e n e con la n ec ro p s i a , i d en t i f i can d om a t e r i a l a m i l o i d e ro jo c o n g o p o s i t i v o en las ar ter ias cerebra les .

RECUERDAA n t e un a h e m o r r a g i a l o b a r e s p o n t á n e a y r e c u r r e n t e en un a n c i a n o noh i p e r t e n s o , hay que s o s p e c h a r un a an g io p a t ía co n g ó f i l a . En és ta , ali g u a l qu e en el A l z h e i m e r , se d e p o s i ta p - a m i l o i d e .

O t r a s causas de s a n g r a d o c e r e b r a l focal . Las d i st i nt a s c o a g u l o p atías, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los t romb olí t icos son otrascau sas f recuen tes de h emo r rag i a i n t r ace reb ra l de c u a l q u i e r l o c a l i

zac ió n .

RECUERDALa s n e o p l a s i a s i n t ra c ra n e a l e s c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o sonc o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m ó n , r iñ o n y t i ro i d e s . "C o -me p u - r i - t o " ) .

A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r c e r e b ra l p u e d e s a ng r ar , la

h em o r rag i a i n t r a t u mo ra l su e l e ser un s i g n o de m a l i g n i d a d . Es e sp ec i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metástasis ce r eb ra l es del m e l a n o m a (las

q u e c o n más f r e c u e n c i a s a n g ra n ) , c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b ro n -c o g é n i c o , c a r c i n o m a de cé lu las renales y c a r c i n o m a de t i ro ides .Entre los t u mo res p r i m ar i o s , su e len san g ra r el g l i o b l a s t o m a m u l t i fo r

m e en los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a en los n iños . N o o b s t an t e ,t a m b i é n se han d esc r i t o h em o r rag i as en t u mo res b e n i g n o s : men i n -g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a de hipófisis y h e m a n g i o b t a s -t o m a , en t re o t ros .

El a b u s o c r ó n i c o de d r o g a s s i m p a t i c o m i m é t i c a s , en t re e l las las

a n f e t a m i n a s y la c o c a í n a , t a m b i é n se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a si n t r a p a r e n q u ¡ma to sas .F i n a l m e n t e , en o c a s i o n e s p u e d e v e r s e la t r an s fo rma c ió n h emo r rá -g i c a de un i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la r ep er fu s ió n de v a s o s qu eh a b í a n s i d o d a ñ a d o s po r la i s q u e m i a .El r i e sg o au men t a co n el t a m a ñ o de l i n f a r to , y es m a y o r en i n f a rt o s ex t en so s de o r i g e n c a r d i o e m b ó l i c o , po r lo que en es tos caso ses d i s c u t i d a la a n t i c o a g u l a c i ó n en f a se a g u d a , q ue p u e d e f a v o r ecer la tr a n s f o r m a c i ó n h e m o r r á g i c a .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o m é d i c o se basa en el c o n t r o l de la tensión a r t e r i a l y e n la

uti l ización d e m a n i t o l y o t ros agen tes o smó t ico s p a r a r ed u c i r la p res ióni n t r ac r an ea l .

L a i n d i c a c i ó n q u i r ú rg i c a en los h e m a t o m a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ses un t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o en la l i t e r a t u r a , y d e b ec o n s i d e r a r s e de f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a en f u n c i ó n de la e d a d y si

t u a c i ó n n e u r o l ó g i c a de l p a c i e n t e , el t a m a ñ o y la l o c a l i z a c i ó n del

h e m a t o m a .

En g en e ra l , se acep t a qu e la cirugía no está i n d i cad a en el caso de he

mat o m as p ro fu n d o s (g an g l i os de la b ase y t r o n c o del encéfalo) , y se re

c o m i e n d a en p a c i en t es co n h emo r ra g i a ce r eb e lo sa ag u d a de 3-4 c m o

m ás de d iámetro con d e t e r i o ro del n i v e l de co n sc i en c i a (si el p ac i en t ep e rman ece a l e r t a y el h e m a t o m a es de p e q u e ñ o t a m a ñ o , p u e d e no ne

cesitar cirugía) y signos rad io lógicos de h e rn iac ió n t ransten to r ia l inversa .

RECUERDAEl h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el ú n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l

q u e p u e d e e v a c u a r s e q u i r ú rg ic a m e n t e ( s ó l o si es m a y o r de 3 c m y p r od u c e d e t e r i o r o c l í n i c o o h e rn iac ió n ) .

3 8





N o h a y a c u e r d o en e l resto d e s i t u ac i o n es , au n q u e p a r e c e q u e la c i r u

ía tendría un p a p e l s i g n i f i c a t i v o en e l t r a t a m i e n t o d e p ac i en t es j ó v ee s c o n h emo r rag i as l o b a res s intomát icas de tam año m o d e r a d o , c o n

m a r c a d o e f e c t o d e m a s a , q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e l n ivele co n sc i en c i a .

n o cas i o n es , lo s h e m a t o m a s p r o f u n d o s ( p u t a m i n a l e s y talámicos) yos cerebelo sos pu ede n abr i rse

a l s i s te m a v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o

u n ae m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y una h i d r o c e f a l i a a g u d a que requeri rá lao locac ión de un d r en a j e v en t r i cu l a r ex t e rn o .

4.5. Ma lformaciones vasculares

ste t é rmino e n g l o b a lo s s igu ien tes t ipos d e l es iones v a scu l a r e s noeop lá s i ca s de l s i st ema n e rv i o so cen t r a l :

M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o v e n o s a s ( M A V ) (F igura s 3 3 , 34 y 3 5) . Es l aa n o m a l í a v ascu l a r s intomát ica más f r ecu en t e . Se t ra ta d e arterias

a n o r m a l m e n t e d i l a t a d a s q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venast ambién anóma la s ( a r t e r i a l i zad as ) , s i n q u e ex i s t a u n l ech o cap i l a ri n t e rmed i o n i pa rénqu ima ce r eb ra l en e l i n te r ior d e l n i d o de la m a lf o r m a c i ó n . En o cas i o n es se a so c i a a la form ación de an eu r i smas .Se c l a s i f i can en func ión de tres pa ráme t ros : t amaño , l oca l i zac ión(áreas e l o cu en t es ce r eb ra l es o no) y f o r m a d e d r en a j e v en o so (sid r e n a n a venas su p e r f i c i a l e s o p ro fu n d as ) .A u n q u e son v i s i b l e s e n R M y T C c o n co n t r as t e , la p r u e b a d iagnóst ica de e lección es la angiograf ía ce r eb ra l .La mayor í a de l a s M A V se m a n i f i e s ta n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r an e a l , h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r p roporc iónp ro d u ce c r i s i s o t r a s t o rn o s neurológicos p ro g res i v o s . Las de p e q u eño tamañ o t i en en may o r t en d en c i a a l s an g rad o que l a s g r an d es , q u e

a su vez p r o d u c e n c o n m ás f recuencia cr i s i s .La h emo r rag i a i n i c i a l su e l e p ro d u c i r se en t r e la s eg u n d a y cu a r t adécadas de l a v i d a , c o n u n r iesgo d e r e san g rad o d e l 6 - 7 % e l p r i m e raño , y d e sp u é s , d e u n 2 - 4 % an u a l .

F i gu r a 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a m a l f o r m a c i ó n a r t e r i o v e n o sa c e re b ra l

F i g u ra 3 4 . R M d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o sa p a r i e t a l d e r e c h a

Fi g u ra 3 5 . Ima g e n an g io g rá f ic a d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es de e lecció n la c irugía , s i en d o a lt e rn a t i v as te rapéut icas la radioci rugía estereotác t ica y la e m b o l i z ación ( también se r ea l i za e n o c a si o n e s p r e v i a m e n t e a la c i rugía , paraf a c i l i t a r la intervención) .A n g i o m a v e n o s o (F igura 3 6 ) . Es l a ma l fo rmac ión v ascu l a r ce r eb ra lm ás f recuen te , pero rara v e z p r o d u c e s intomatología ( p o c o f r e c u e ntes la s crisis y m u y raro e l s an g rad o ) .

Se t ra ta de una anoma l í a ana tómica , a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , e n

e l d r en a j e v en o so (ma l fo rmac ión c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o rv e n a s q u e c o n f l u y e n en un g r an t ro n co v en o so , c o n p a r é n q u i m ace reb ra l n o rmal en t r e lo s v a s os ). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en l a angiograf ía con un pat rón en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requer i rt r a t a m i e n t o ( M I R 0 7 - 0 8 , 64 ) .

3 9




Manual C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

I CLINICA

Cefalea brusca e intensaRigidez nucaVómitosFotofobia

DIAGNÓSTICO HSA

I A G N Ó S T I C O E T I O L Ó G I C O Angiofrafía cerebra l 4 vasos

Figura 38. Algori tmo diagnóstico de la hem orragia suba racnoid ea espontáne a

P u n c i ó n l u m b a r . Es la p r u e b a m á s s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e cc i ó n . Está i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y ex i s t e u n a f ue r t es o s p e c h a c l í n i c a ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e x a n to cro m ía sed e t e c t a e n t o d o s lo s caso s a p a r t i r d e la s 1 2 h o ras t ras la h e m o r r a g i as u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r de las 4-6 h o ras ;a d e m á s , p u e d e v e r s e i n c l u so t r e s s e m a n a s d e s p u é s d e h a b e r t e n i d oe l c u a d r o . Las pro teínas p u e d e n e s ta r e lev ad as y la g l u c o s a l i g e r am e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c ió n t r au mát ica se d i f e r e n c i a d e la H SAp o r a c l a r a m i e n t o de l LCR en la " p r u e b a d e lo s t res t u b o s " (en la

H S A , l o s t res t i e n e n e l m i s m o a s p e c t o h e m á t i c o ) y p o r la f o r m a c i ó nd e c o á g u l o .

R E C U E R D AEl TC ce reb ra l e s l a p ru eb a in ic ia l a r e a l i z a r en e l c a so d e q u e se s o s p ec h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . S i n e m b a rg o , l a p r u e b a m á s s e n s ib le e s l a p u n c ió n lu mb a r.

Diagnóstico etiológico

La d is tr ibución de la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC s in co n t r as t ep u e d e suger i r l a lo ca l izac ió n d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a

r e n q u i m a t o s a es más f r ecu en t e , c o n a n e u r i s m a s d e l a ar ter ia c e r e b r a lm e d i a y ar ter ia c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a ¡n terhemisfér ica escaracter ís t ica de a n e u r i s m a s de la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y de la ar ter iac e r e b r a l a n t e r i o r ; la ex tensión i n t r a v e n t r i c u l a r n o s d e b e h a c e r s o s p ec h a r u n a n e u r i s m a d e a r t e ri a c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d ela c i r c u l a c i ó n po s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e san g re a n i v e l de la c i su ra d eS i l v i o n o s h a ce p en sa r en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a e n c e r e b r a lm e d i a o e n c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r ( Ta b l a 9 y F i g u ra 3 9 ) .

D E S C R I P C I Ó N D E HALLAZGOS T O M O G R Á F I C O S

G r a d o 1

G r a d o l l

Sin san g re en l a TCr a d o 1

G r a d o l lSan g re d i fu sa p e ro n o lo b a s tan te d en sa co m o p a ra fo rmar co ág u lo s> 1 m m e n s i s t emas v e r t i c a le s

G r a d o III

S a n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o á g u l os d e n s o s d e > 1 m mde grosor en e l p lano vert ica l (c isura in terhemisfér ica , c is ternainsular, c i s t e rn a amb ien s ) o más d e 3 x 5 m m e n e l p lan o h o r izo n ta l( c i s t e r na s i lv ian a , sup r ase l a r o in te rp en d u la r )

G r a d o IVHem a to m a in t r ace reb ra l y /o in t r av en t r i cu la r co n o s in s an g rad os u b a r a c n o i d e o d i fu so

Tab la 1 9 . E sc a l a r ad io lóg ica d e F i sh e rd e l a h em o r rag ia su b a racn o id ea .Grad ac ió n seg ú n lo s h a l l a z g o s d e l a to mo g ra f ía co mp u ta r iz a d a

Figur a 3 9 . T C c r a n e a l d o n d e s e o b s e r v a h e m o r r a g i a s u b a r a c r o i d e a

A n g io g ra f ía d e cu a t ro v aso s . Se d eb e r ea l i za r t a n p r on t o c o m o sea

p o s i b l e y d e b e i n c l u i r los s is temas caro tídeos y v e r t eb ro b as i l a r, da dala e l e v a d a i n c i d en c i a d e aneu r ism as múlt ip les . Sus o b j e t i v o s sonde f i n i r la local ización y morfo logía del a n e u r i s m a , i d e n t i f i c a r otrosp o s i b l es a ne u r i s ma s n o rotos, d e l i n ea r lo s v aso s ad y a cen tes a l a n e ur isma y v a l o r a r e l g r ad o d e v a so sp asm o . S i l a an gio g ra f ía n o r ev e lan ingún an eu r i sma , deber ía ser repet i rse en 2 -3 seman a s , d a d o q u e laex is tencia d e t r om bo s de n t r o d e l an eu r i sma o la ex is tencia de vasos-p a s m o p u e d e n interferir la v isualización angiográf ica (Figura 40) .

Figur a 4 0 . A te r io g ra fía c e reb ra l co n an eu r i sma sacu la r

4 2





Complicaciones

Médicas

La h i p o n a t r e m i a su p o n e l a c o m p l i c a c i ó n m é d i c a m á s f r e c u e n t e d ea h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e e l 4°

10° día , y su e l e ser d e b i d a a u n s í n d r o m e p i e rd e - sa l p o r l i b e r a

i ón de l pép t ido na t r i u ré t i co . A causa de una e x c e s i v a e s t i m u l a c i ó ni m p á t i c a , p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s c a rd í acas en ca s i t o d o s losa c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la más f r e c u e n t e ) . Ta m b i é ne p r o d u c e i s q u e m i a s u b e n d o c á r d i c a y á r e a s d e n ec ro s i s m i o c á r d i -a f o c a l , c o n l o s c o n s i gu i e n t e s c a m b i o s e l ec t roca rd iográ f i cos , d e t ei o r o de l a func ió n ca rd í a ca y ed e m a p u l m o n a r . En es tos casos seu e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La h ipe r t ens iónr t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R - b l o q u e a n t e s, q u e a d e m á s r e d u c e nl r iesgo d e a r r i t m i a s .

O t r a s c o m p l i c a c i o n e s méd ica s p u e d e n se r e d e m a p u l m o n a r n o ca rd i o -én ico , t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r, neumonía s , h e m o r r a g i a g a s t r ontes t ina l , e tc .

Neurológicas

La h i d r o c e f a l i a , e l r e san g rad o p o r r u p t u r a d e l a n e u r i s m a y e l Vasospas-mo ce reb ra l c o n i s q u e m i a son las t re s p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e uológicas de la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si un p a c i e n t e c o n s an g rad ou b aracn o i d eo su f r e u n d e t e r i o r o c l ínico, no sólo se deb en inve st igaras m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , s in o q u e e s p r ec i so d esca r t a r h i p oensión , h i p o x i a o a l t e r ac i o n es e lec t rol í t icas.

H i d r o c e f a l i a . P u e d e d esa r ro l l a r se d e f o r m a a g u d a en las p r i meras

2 4 h o ras , d eb i d o a qu e la s an g re d en t ro de las c i s ternas bása les o ene l s i s t ema v en t r i cu l a r i mp i d e la n o r m a l c i r cu l ac ión de l í qu ido ce f alorraquídeo. En estos casos, l a co loca c ión de un d r en a j e v en t r i cu l a rex t e rn o p u ed e me j o ra r e sp ec t acu l a rmen t e la s i tuación neuro lógicad e l p ac i en t e , au n q u e u n descenso rápido de la presión i n t r ac r an ea lestá a s o c i a d o c o n u n may o r r i e sg o d e r e san g rad o .La h i d r o c e f a l i a t a m b i é n p u ed e ap a rece r sema nas después de l s ang rad o . Se t ra ta d e u n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e s e man i f i e s t ac l í n i c a m e n t e p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a st o rn o s de la m a r c h a ( M I R 0 0 - 0 1 F, 7 1). El t r a t a m i e n t o e n este caso esla de r ivac ión v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .Resangrado . Se p o s t u l a q u e es d e b i d o a la r u p t u r a de l coágu lo pe -r i aneur ismá t i co . El 2 0 % de los pac ien tes p resen ta resangra do en las

p r i m e r a s d o s s eman as , u n t e r c i o en e l p r i m e r m e s y e l 5 0 % d en t rod e seis meses, si el a n e u r i s m a no es a b o r d a d o qu i rú rg i camente antes. Después , e l r iesgo anual d e r e san g rad o d e u n a n e u r i s m a n ot r a t ad o es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % .Existen d o s p i c o s d e i n c i d e n c i a d e r e san g rad o , q u e t i en en l u g a r e nl a s p r i meras 2 4 -4 8 h o ras (en las p r i m e r a s 2 4 horas , pu ede n resan-grar u n 4 % d e l o s an eu r i smas ) y a la s e m a n a . El resangrado t ieneu n a m o r t a l i d a d d e l 7 5 % , y es más f r ecu en t e e n mu j e r es y e n p a c i e nte s c o n p e o r s i tuación neurológica i n i c i a l . La clínica es la m i s m aq u e en e l p r i m er ep i s o d i o , au n q u e p u ed en ap a rece r n u ev o s déficitneurológicos.Se han u t i l i z a d o ant i f ibr inol í t icos (ác ido t ran exám ico y e - ami n o ca-p r o i c o ) p a ra p r ev en i r e l r e san g rad o med i an t e u n re t raso en la lisisd el coágu lo , pero es tos agen tes se a s o c i a n c o n u n a u m e n t o en elr iesgo d e v aso sp asmo ce reb ra l y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d eev i t a r e l r e san g rad o es e x c l u i r e l a n e u r i s m a de l a c i r cu l ac ión g e n era l p o r v í a e n d o v a s c u l a r ( embol i zac ión) o m e d i a n t e c i rugía .

• Vaso sp asmo . Es la p r i n c i p a l c ausa de m o r b i m o r t a l i d a d en p ac i en t esq u e h a n su f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a de lr e san g rad o , e l Va s o s p a s m o se d esa r ro l l a l en t amen t e en h o ras o díasy, a u n q u e se a p r e c i a ang iográ f icamente en e l 7 0 % de los p ac i en t es ,sólo es sintomát ico en e l 3 6 % de los mi smo s .Se p resen ta en t re el 4.°-12.° día p o s t san g rad o (máx ima i n c i d e n c i aen t r e 6 ° y 8.° día) y la clín ica c o r r e s p o n d e a un déf ic i t de l ter r i to r io

v ascu l a r a f ec t ad o ( p o r i s q u e m i a ) o u n e m p e o r a m i e n t o neurológicon o e x p l i c a b l e p o r o t ras causas . La c a n t i d a d d e sangre e n la T C sec o r r e l a c i o n a con l a g r a v e d a d d e l Va s o s p a s m o . En la p r o f i l a x i s de lVa s o s p a s m o se u t i l i za u n an t ag o n i s t a d e l c a l c i o , e l n i m o d i p i n o .El diagnóst ico del mi smo p asa p o r descar tar o t ras c ausas de e m p e or a m i e n t o neuro lóg ico ( h i p o n a t r e mi a , ed em a ce reb ra l , r e san g rad o ,i n f ecc i o n es , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiograf ía ce r eb ra l(e n la que se verá una es tenosis de un vaso ce r eb ra l ) ; ú l t imamente ,t ambién p u ed e d e t ec t a r se c o n u n a e c o - D o p p l e r t r a n s c ra n e a l , en laq u e se o b se rv a u n a u m e n t o de la v e l o c i d a d d e l f l u jo de la ar ter iace reb ra l med i a .U n a v e z e s t a b l e c i d o el Va s o s p a s m o , la p r i n c i p a l l ínea de t r a t a m i e nto es la d e n o m i n a d a t e r a p i a " t r i p l e H " (hemodi luc ión-h ipe rvo lemia -hiper tensión) . Los o b j e t i v o s d e es ta terap ia son a u m e n t a r la presiónd e perfusión ce r eb ra l ( e l ev an d o la presión sistólica sanguínea y elv o l u m e n i n t r a v a s c u l a r ) y m e j o r a r l a mic roc i rcu l ac ión c e r e b r a l p o rm e d i o d e una d i sminuc ión de l a v i s c o s i d a d sangu ínea .E l p r i n c i p a li n c o n v e n i e n t e d e e s t e t r a t ami en t o e s que a u m e n t a e l r iesgo de re-san g rad o d e l a n e u r i s m a , si éste no ha s i d o e x c l u i d o de la c i rculac iónc e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o qui rúrgico o e n d o v a s c u l a r. Enel c a s o d e q u e f racase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i at r a n s l u m i n a l percutánea y la administ rac ión i n t r aa r t e r i a l d e su s t anc ias v a s o d i la t a d o r a s , c o m o la p a p a v e r i n a .

Q R E C U E R D ALa p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; s in e m b a r g o ,

u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r l a t r i p l e H y o l v i d a r s ed e l n i m o d i p i n o .

Tratamiento

A la h o r a d e m a n e j a r a es tos pacien tes , se d eb e d i f e r en c i a r en t r e e l t r at a m i e n t o de la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y e l de la causa su b y acen t e( g e n e r a l m e n t e u n an eu r i sma) .

Tratamiento de la h emorragia subaracnoidea

Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s d e l t r a t a m i e n t o de la h e m o r r a g i a s u b a r a cn o i d e a s o n p r e v e n i r e l r e s a n g r a d o y e l Va s o s p a s m o . Para c u m p l i r e lp r i m e r c o m e t i d o , e l p a c i e n t e d e b e se r c o l o c a d o en una hab i t ac iónt r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 3 0 ° sobrela h o r i z o n t a l , p a r a f a c i l i t a r e l d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u em a n t e n e r u n co n t ro l e s t r i c t o de la tensión a r t e r i a l ( n i m u y a l t a n i muyb a j a ) . Se d e b e n e v i t a r e l est reñimiento y los vóm itos. El p a c i en t e d eb erec i b i r u n a a n a l g e s ia i m p o r t a n t e , y a q u e e l d o l o r c o n l l e v a u n a d esca rg a s impá t i ca i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensión a r t e r i a l . Si f u e r a n ecesa r i o , se p u e d e c o n s e g u i r l a sedac ión de l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .Si hay c r i s i s , e l f á rmaco p r e f e r id o es la feni toína (no d e p r i m e e l n i v e ld e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d de la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u ac i o n es

es co n t ro v er t i d a , au n q u e su e l e usa r se p a ra r ed u c i r la s intomatologíad o l o r o s a . D e b e a so c i a rs e n i m o d i p i n o p a r a r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l Vas o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r l a func ión p u l m o n a r ( p a r a e v i t a ra t e l ec t as i a s y neumonía s) .

4 3





R E C U E R D ATa n t o en el d i a g n ó s t ic o c o m o en el t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r l ah e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a d e l a n e u r i s m a c e re b ra l .

Tratamiento del aneurisma

En el momento actual , existen do s procedimientos cuya f inal idad últi

m a es excluir el aneurisma de la circulación cerebral: la embolizaciónp o r vía endovascular y la craneotomía con cl ipaje quirúrgico (Figura

4 1 ) . En los pacientes con buena situación neurológica (grados l - l l l ) , los

aneurismas suelen tratarse d e manera precoz (dentro de los primeros 4

días); si n embargo, si la situación neurológica es desfavorable (grados

IV-V), a veces es aconsejable manejarlos d e manera d i f e r i d a (a p a r t i r de

lo s 10 días). El tratamiento p recoz del aneurisma, po r cualquiera de los

do s métodos, f a c i l i t a el manejo posterior de las complicaciones, sobre

t o d o , de l Vasospasmo, al d i s m i n u i r el riesgo d e resangrado con la t r i p l e

H. En líneas generales, tanto la embolización como el clipaje tienen un

pronóstico a co r to plazo similar. En estos últimos años, la colocación

d e s t en t y balones está faci l i tando la emboliz aci ón aneurismática.


Hombre de 85 años, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos años. Ingresa por cuadro agudo d e hemiparesia derecha y somnolencia. En ela TC urgente, seobjetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El pacienteno es hipertenso. ¿C uál, entre las siguientes, es la etiología m ás probable d e la hemorragia del paciente?

1) M e t á s t a s i s .2 | A n e u r i s m a .3 ) T r a u m a t i s m o .

4) T ó x i c o s o m e d i c a m e n t o s .5} A n g i o p a t í a a m i l o i d e .

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ; RC: 5

Un hombre de 62 años acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo einestabilidad. En la exploración se encuentra un nistagmo horizontal, un síndromede Horner derecho, una pérdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derechay braquioc rural izqu ierda, una ataxia de miembro s derecha y disfagia. ¿Cuál sería susospecha diagnóstica?

1) I n f a r t o d e la a r t e r i a b a s i l a r .2) I n f a r t o d e la p r o t u b e r a n c i a .3 ) I n f a r t o d e la a r t e r i a v e r t e b r a l i z q u i e r d a .4) I n f a r t o d e la a r t e r i a c e r e b r a l d e r e c h a .5) I n f a r t o l a t e r a l b u l b a r d e r e c h o .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ; RC: 5

Un varón de 58 años, fumador de 2 cajetillas/día, bebedor h abitual, hipertenso controlado irregularmente, ha notado en los últimos días dos episodios brus cos, de 15y 45 minutos de duración, de visión borrosa en el ojo izquierdo y parestesias enmano derecha. La exploración neurológica es norm al. Entre los siguientes, ¿cuál esel diagnóstico más probable?

1) J a q u e c a a c o m p a ñ a d a .2) C r i s i s p a r c i a l e s c o m p l e j a s .3) N e u r o p a t í a ó p t i c a a l c o h ó l i c o - t a b á q u i c a .4) i s q u e m i a c e r e b r a l t r a n s i t o r i a e n t e r r i t o r i o c a r o t í d e o .5 ) B r o t e s d e e n f e r m e d a d d e s m i e l i n iz a n t e r e c u r r e n t e - r e m i t e n t e .

M I R 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC : 4

Un paciente d e 65 años, con antec edentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre unaccidente isquémico transitorio en territorio carotídeo derecho. La valoración clínica y el E C G no muestran ev idencia de cardiopatía. Se realiza arteriografía c ereb ral,que muestra estenosis de la ar ter ia carót ida interna derecha del 30 % . ¿Qué medidaterapéutica estaría indicada en este paciente?

1) A n t i c o a g u l a c í ó n .2) C i r u g í a c a r o t í d e a .3) A n g i o p l a s t i a c a r o t í d e a .

4) A n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .5) N i n g u n a .

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 0 ; RC : 4

Varón de 50 años, c on episodios repetidos de isquemia cereb ral transitoria consistente en pérdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugazen ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de carótida interna izquierd a.¿Cuál es la actitud co rrecta?

1) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n d i c u m a r í n i c o s , 6 - 1 2 m e s e s .2) A n t i c o a g u l a c i ó n c o n h e p a r i n a , 1 s e m a n a .3) A n t i c o a g u l a c í ó n c o n h e p a r i n a y a n t i a g r e g a n t e s p l a q u e t a r i o s .4) E n d a r t e r e c t o m í a d e c a r ó t i d a i n t e r n a i z q u i e r d a .5 ) By pass a o r t o c a r o t í d e o c o n v e n a s a f e n a a u t ó l o g a .

R C : 4

Paciente de 3 0 años que acude al servicio de Urge ncias de un hospital por presentarde forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimientoen región cervical de recha. En la exploración, se objetiva un síndrome de Hornerderecho. ¿Cuál es el diagnóstico más probable, entre los siguientes?

1) E s t e n o s i s c a r o t í d e a d e r e c h a .2 ) H e m a t o m a s u b d u r a l t r a u m á t i c o .3 ) D i s e c c i ó n c ar o t í de a d e r e c h a .4) T r o m b o s i s d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i na .

5) S í n d r o m e d e H o r t o n .

R C : 3

4 4




TRASTORNOS DEL M OVIM IENTO

Orientación

MIRr

Aspectos esenciales

Se t r a ta de un t e m a i m p o r t a n t eq u e i n c l u y e d o s e n f e r m e d a d e sm u y p r e g u n t a d a s en ele x a m e n : la e n f e r m e d a dd e P a r k i n s o n y l a c o r e a d eH u n t i n g t o n . Ha y c o n o c e rsu s ca rac te r í s t i cas y s a b e rd i f e r e n c i a r l a s d e o t r o s c u ad r o se x t r a p i r a m i d a l e s .

ÜD

LH

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tu

[ 7 1

CE

La c l ín ica d e l o s t r a s t o rn o s d el m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o b a s a l l e s i o n a d o : el n ú c l e o s u b t a l á m i c o d eLu y s p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; el n ú c l e o c a u d a d o , c o r e a ; la s u s t a n ci a n e g r a c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y lasl e s i o n e s p a l i d a l e s b i l a t e ra l e s , b ra d i c i n e s i a .

El t e mb l o r c e re b e l o so es el m ás l en to (2 ,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r f is io lógico e x a c e r b a d oes el más ráp id o (8 -1 2 Hz ) y es p o s t u ra l , y el t e m b l o r d e l Pa rk i n so n está e n t re a mb o s (4 ,5 -6 ,5 H z ) y es de reposo .

El t e m b l o r e s e n c i a l es el más f r e c u e n t e de los t e m b l o r e s s in to má t ico s . C o m p a r t e c a rac te r í s t i c a s co n el delP a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , a s imé t r ico , c o e x i s t e n c i a c o n o t ro s t r a s t o rn o s de l m o v i m i e n t o (d is tonías ,r i g i d e z en ru e d a d e n t a d a ) , p e r o t í p i c a m e n t e es p o s t u r a l , p r es e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n el a l c o h o l .

Las d is tonías p u e d e n t r a t a r se c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s r e l a j a n te s m u s c u l a r e s y an t i co l in é rg ico s , s eg ú n sug r a v e d a d .

La t o x i n a b o t u l í n i ca es el t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n de las d is tonías fo c a l e s .

Lo s t i c s se s u p r i m e n co n la v o l u n t a d y a u m e n t a n co n el es trés . La f o r m a más g r a v e de t i cs m ú l t i p l e s es els í n d r o m e d e G i l í e s de la To u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se t r a t a co n n eu ro lép t ico s .

La C o r e a de H u n t i n g t o n l l ev a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e te r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o rn o s p s i q u i át r i co s . Se h e r e d a d e f o r m a a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e y p re se n t a el f e n ó m e n o d e a n t i c i p a c i ó n ( p o r e x p a n s i ó n delt r i p l e t e de n u c l e ó t id o s C A C ) . Es c a rac te r í s t i c a la a t ro f i a d e l n ú c l e o c a u d a d o , y el t r a t a m i e n t o s in to má t ico s eh a c e c o n n e u r o l é p t i c o s .

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n el s í n d r o m e p a r k i n -

s o n i a n o . La e n f e r m e d a d de P a r k i n s o n id io p á t ic a es la f o r m a m á s c o m ú n de s í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o . En e l lap r e d o m i n a la c l í n i c a d e l t e m b l o r ( f o r m a d e p r e s e n t a ci ó n m á s f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a ( m a n i f e s t a c ió n mási n c a p a c i t a n t e de la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la m e j o rí a c o n L - d o p a s i g n i f i c a t i v a .

La p a rá l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e lo s d iag n ó s t i co s d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n i d i o p á t i c o . C o nl l e v a d i s to n ía s , p i r a m i d a l i s m o , p a rá l i s is d e la in f rav e r s ió n de la m i r a d a y d e m e n c i a .

La s a t ro f i a s mu l t i s i s t émica s se c a r a c t e r i z a n p o r c l í n i c a p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o de la r i g i d e z y d a t o sd e a f e c t a c i ó n d e o t ra s e s t ru c t u ra s n e rv i o sa s , c o m o la vía p i r a m i d a l , el c e r e b e l o o el s i s t e ma v e g e t a t i v o , desdee s t a d i o s i n i c i a l e s de la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a no f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Preguntas

- MI R 0 9 -1 0 , 6 9- MI R 0 8 -0 9 , 57- MI R 0 6 -0 7 , 5 7 , 64- MI R 0 5 -0 6 , 58- MI R 0 4 -0 5 , 5 8 ,- MI R 03-04 , 239 , 2 4 2- MI R 0 2 -0 3 , 2 0 5 , 2 0 9- M I R 0 1 -0 2 , 5 7- MI R 00 -01 , 2 5 3- MI R 00-01F, 6 4 , 67- MI R 9 9 -0 0 , 194 , 195

243254

2 0 1 , 2 0 3- MI R 98-99F, 72

Los trastornos de l movimiento tienen

su sustrato patológico p r i n c i p a l m e n

te en los ganglios básales (Figura 42).

Aunque s on núcleos motores, no p r o

yectan directamente sobre la médula

espinal, sino q ue reciben estímulos

corticales y p royectan de nuevo ha

c ia la corteza, a través del tálamo,

para regular la a m p l i t u d y velocidad

d e los movimientos y part icipar en la

iniciación de los mismos (Figura 43).

N o es posible i d e n t i f i c a r un t i p o

específico de movimiento p r o d u c i

d o por los ganglios básales, pero sí

puede establecerse una correlación

entre lesiones de estos y la clínica

asociada. Así, la lesión del núcleo

subtalámico se asocia a hemibalismo

Putamen

Pálido lateral

Pálido media l

Caudado

Tálamo

Subtá lamo

Figur a 4 2 . A n a t o m ía d e lo s g an g l io s b á sa le s

4 5




Manu al C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

y corea, la les ión del c a u d a d o y p u t a m e n a co rea , la lesión de la p o rc ió n c o m p a c t a de la sus tancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesionesp a l i d a l es b i l a t e r a l e s ( en cefa lo p a t ía an ó x ica ) a b r ad i c i n es i a g r av e . Enmu ch as o cas i o n es , no es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesión es t ructu ral a lgunaen p ac i en t es c o n man i f es t ac i o n es ex t r ap i r ami d a l es .

CORTEX

Glut , Aspart

STRIADO

GABA

D A X .

GABA GABAsust. P sust. P

SUSTANCIANEGRA

P Á L I D O

Figura 4 3 . Fis io logía de los g a n g l i o s bása les

Te m b l o r d e reposo . Se p r o d u c e e n au sen c i a d e ac t i v i d ad mu scu l a rv o l u n t a r i a . El e j e m p l o más t íp ico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la enf e r m e d a d d e P a rk i n so n .Te m b l o r d e a c c i ó n . S e p r o d u c e co n la co n t r acc ió n m u s c u l a r v o l u nt a r i a , y se s u b d i v i d e e n t e m b l o r p o s t ur a l y c inét ico o de m o v i m i e nt o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n e l m a n t e n i m i e n t o de la p o s t u ra , ys o n e j e m p l o s e l t e m b l o r f is io lógico , e l t e m b l o r f is io lógico e x a c e rb a d o , e l t emb l o r e sen c i a l y e l t e m b l o r p o s t ur a l q u e p u ed e ap a rece ren la e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n y o t ros t ras to rnos d e l m o v i m i e n

t o . So n e j e m p l o s t íp icos de t e m b l o r p o s t u r a l e l q u e se p r o d u c e a lb eb er, co mer, ab ro ch ar se un botón o e sc r i b i r. El t e m b l o r c in é t icoa p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r a li n i c i o ( t emb l o r i n i c i a l ) , d u ran t e ( t emb l o r de transición) o al f i n a l delm o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r c inét ico escaracter ís t ico de pato logía ce r eb e l o sa o t r o n co en cefá l ica ( e sc l e rosis mú l t ip le , v ascu l a r, t u m o r a l , p a to lo g ía d eg en era t i v a ) .

RECUERDAEl t e m b l o r t íp ico d e l a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n e s d e r e p o so , p e rot a m b i é n e s f r e c u e n t e e l t e m b l o r p o s t u ra l .

Clínica (Tabla 2 1 )

Lo s t ras to rnos d e l m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n e n h i p e r c ines ias ( t e m b l o r , d is ton ía , co rea , a t e t o s i s , b a l i smo , mioclonus, acat i s ia ,p i e rn as i n q u i e t a s , e tc . ) e h i p o c i n es i a s (p a rk i n so n i smo s) .

5.1. Temb lor

El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la p r esen c i a d e o sc i l ac i o n es r í tmicas de unap ar t e d e l cu e rp o , s ecu n d ar i a s a co n t r acc i o n es a l t e rn an t es o s incrónicasd e g ru p o s mu scu l a r es o p u es t o s . P u e d e resu l tar d e p ro ceso s f isiológicoso pato lógicos , y afecta m ás f r e c u e n t e m e n t e a man o s , cab eza , p i e rn asy v o z .

Clasificación

La f r ecu en c i a de los t e m b l o r e s pato lógicos es r e l a t i v amen t e e s t ab l e yfáci l de m e d i r m e d i a n t e acelerometr ía . La Ta b l a 2 0 p resen ta u n a c l a s if icac ió n d e l t e m b l o r t o m a n d o c o m o b ase su f r ecu en c i a .

F R E C U E N C I A T I P O D E T E M B L O R

2, 5 - 4 Hz • C e re b e l o so• D isfunción troncoen cefá l ica

4 - 4 ,5 H z• E n f e r m e d a d d e Park inson (re poso)• Te m b l o r r u b r i c o o m esen ce fá l i co

5,5 - 7 Hz • Te m b l o r e se n c i a l• E n f e r m e d a d d e Pa rk i n so n (p o s t u ra l )

8 - 1 2 H z• Fis io lógico• Fis io lógico e x a c e r b a d o

Tabla 20 . Clasif icación de l t e m b l o r según su f recuencia

A t e n d i e n d o a la s i tuación f u n c i o n a l en la q u e a p a r e c e, e l t e m b l o r sep u ed e c l a s i f i ca r en t e m b l o r d e r ep o so o t e m b l o r d e acc ió n .

Cin é t ico

F I S I O L Ó G I C O E X A G E R A D O + + +

E S E N C I A L -(+) + + + + + (+)

PARKINSONIANO + + +

M E S E N C E F Á L I C O ++ +++

C E R E B E L O S O

Tabla 2 1 . Correlación cllnico-etlológica del t e m b l o r

Te m b l o r f i s i o l ó g i c o e x a c e r b a d o . Es un t e m b l o r f i s io ló g ico d ef r e c u e n c i a n o r m a l ( 8 - 1 2 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Estáa u s e n t e e n r e p o s o y p r e s e n t e c o n el m a n t e n i m i e n t o de lap o s t u r a . Resu l t a d e u n i n c r e m e n t o de la a c t i v i d a d p e r i f é r ica(3-adrenérg ica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -n a s c i r c u l a n t e s . E s c o m ú n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u el l o s t r a s t o r n o s m e t a b ó l i c o s q u e c o n l l e v a n u n a s o b r e a c t i v i d a dB-ad ren érg ica ( t i r ot o x i c o s i s, f e o c r o m o c i t o m a , h i p o g l u c e m i a ) .Ta m b i é n a p a r e c e c o n l a i n g es t a d e a l g u n o s f á r m a c o s ( c a t e c o l a -m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o co n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,m o r f i n a y a l c o h o l ) . P u e d e c o n t r o l a r s e a d e c u a d a m e n t e c o nB - b l o q u e a n t e s ( p r o p r a n o l o l ) .Temb lo r esen c ia l (Tab l a 22 ) . Es la f o r m a más co mú n d e t e m

b l o r s in tomático ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) y e l t ras to rn o d e l m o v i m i e n t o m ás f recuen te . Se hereda con carácter autosó-m i c o d o m i n a n t e y a l t a p en e t r an c i a . Se descr ibe h is to r ia fam i l ia ren u n 3 0 % d e lo s p ac i ent es , au n q u e t amb ién ex is te u n a f o rmaesp o rád ica . Pu ed e c o m e n z a r a cu a l q u i e r ed ad y pers i s te durante toda la v i d a . A l i n i c i o es u n i l a t e r a l e i n t e rmi t en t e , p e ro u n a v e zes t ab l ec i d o es b i l a t e r a l y as imétr ico , pudiéndose afectar cualq u i e r p a r t e d e l c u e r p o . T íp icamen te , p ro d u ce o sc i l ac i o n es flexo-ex tensoras a n i v e l de la muñeca o aproximación-separación de losd ed o s cu an d o lo s b r azo s están al f ren te . Su f r ecu en c i a es de 4 -12 H z ,y se p u ed e aso c i a r a tareas específ icas (escr ib i r, mantener u n o b j e t oen u n a postu ra determinada, e tc . ) . Se ex ace rb a co n el estrés, ansiedady fat iga. Caracter ís t icamente, m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

4 6





C R I T E R I O S D E I N C L U S I Ó N ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 3 )

Pre sen c ia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e ,a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d eo n o a c o m p a ñ a r s e d e t e m b l o r c inét ico . Pued e ser as imétr icoy a fe c t a r a o t ra s p a r t e s d e l c u e r p oP r o l o n g a d a d u rac ió n (más d e c i n c o años)

C R I T E R I O S D E E X C L U S I O N

Presen c ia d e o t ra s a l t e ra c i o n e s n e u ro ló g ica s , co n la ex cep c ió n d e r i g i d e ze n r u e d a d e n t a d a ( s i g n o d e F r o m e n t )Exis tencia d e c a u s a s d e t e m b l o r f is io lógico e x a c e r b a d o(p . e j . : h l p e r t i r o i d l s m o )Ex p o s ic ió n a f á rmaco s t r emo r íg e n o s o r e t i r a d a d e f á rmaco san t i t r emo r íg en o sHistoria d e t r a u m a t i s m o cr a n ea l en lo s t r e s m e s e s p re v i o sa l in ic io d e lo s s ín to masEv i d e n c i a c l ín ica de t e m b l o r p s lcó g en oIn ic io súbito

Tabla 22 , Cri te r ios d iagnósticos de l t e mb l o r e se n ci a l

C a s i e l 5 0 % d e l o s pa c ie n te s c o n t e mb lo r e s e nc ia l t i e ne n a lguna

f o r m a de distonía a s o c i a d a . Son va r i a n te s e l t e m b l o r c e fá l i co a isl a d o , d e l a v o z , l i ngua l , or tostá t ico, e tc . No hay da tos de pa tologíae x t r a p i r a m i d a l o c e r e b e lo s a ( a u n q u e la p re s e nc ia d e r i g i d e z e n r u ed a d e n t a d a ¡unto a l t e m b l o r no es c r i t e r i o de exclusión) .

F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e loss i s t e ma s co l inérg icos

Ac e t i l c o l i n a , n icotín icos , muscarín i-cos, an t ico linesterásicos

F á r m a c o s q u e a c t ú a n s o b r e loss i s t e ma s m o n o a m i n é rg l c o s

Neu ro lép t ico s , f e n i l e t i l a m i n a , Índoles

F á r m a c o s q u e a c t ú a n so b relos s i s temas ad ren é rg ico s

A g o n i s t a s B-adrenérgicos , a n f e t a m i -n a s , e p i n e f r i n a s , l i t io , cafe ína

O t r o s f á r m a c o s p r o d u c t o r e sd e t e m b l o r d e a cc ió n

A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fen ito ína ,c a r b a m a z e p i n a )

Ta b l a 2 3 . Fá rmaco s q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r

5.2. DistoníasConcepto

Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s so s t en i d os q u e p r o d u c e n de sv i ac ión otorsión de un área c o r p o r a l . No se s u p r i m e n con l a v o l u n t a d y p u e d e nde s e nc a de na rs e p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especí f icas. G e n e r a l m e nte c e s a n d u r a n t e e l sueño . Con f r e c ue nc ia c oe x i s t e n c o n t e m b l o r , b ás i c a m e n t e d e t i p o e s e nc ia l . H a y t a m b i é n u n " t e m b l o r d i s tón i co" , quea p a r e c e c u a n d o e l pa c ie n te in t e n ta move r u n s e g m e n t o c o r p o r a l e nd i recc ión opue s ta a la f u e r z a de la distonía.

R E C U E R D AEl t e m b l o r e s e n c i a l e s e l más f r e c u e n t e d e l o s t e m b l o r e s s in to má t icP u e d e s e r a s i m é t r i c o y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d ef o r m a a n á l o g a a l t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .

El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a c o n p r o p r a n o lo l o p r i m i d o n a , hab i éndoseu t i l i z a d o en ca sos r e f ra c ta r io s la t o x i n a bo tu l ín i ca . Casos e x c e p c i onales s o n t r a t a dos con e s t imulac ión t a l ámica .

Te m b l o r n e u r o p á t i c o . El t e m b l o r es una de las m a n i f e s t a c i o ne s d eneuropat ía per i fér ica y p u e d e o b s e r v a r se en a lgunos pa c ie n te s c o nneuropa t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o c rón ica , n e u r o p atía s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r ia (s índrome de Lévy-Roussy) y n e u r opa t í a s pa rap ro t e inémicas Ig M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropat íaa s oc ia da a d i a be te s , u re mia y p o r f i r i a .

Carac t e r í s t i c amente , e s un t e m b l o r s i m i l a r a l e se n c i a l , a u n q u e p u ede a pa re c e r u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e de l presentee n la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respues ta f a rmaco lóg ica a p r op r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e .Te m b l o r r u b r i c o ( m e s e n c e f á l i c o o d e H o l m e s ) . La s les iones en lav í a de p royecc ión de s de e l núc l eo d e n t a d o d e l c e r e b e l o a l núcleov e n t r a l pos t e ro la t e ra l de l tá lamo, en las p r o x i m i d a d e s de l núc l eoro jo , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r carac ter íst ico. Está p re s e n te e nr e p o s o , e m p e o r a con l a p o s t u r a y l lega a ser i n c o n t r o l a d o con e lm o v i m i e n t o . Es com ún v e r l o a s o c ia d o a esc leros is múl t i p l e o p a t ología va s c u la r d e t r o n c o . S u c o n t r o l te rapéut ico es m a l o .Te m b l o r c e re be los o . El t e m b l o r c iné t ico y su v a r i a n t e , e l t e m b l o ri n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n carac ter íst icos de patología c e re be los a .P u e d e l levar asociados s ignos de a fec t ac ión c e re be los a (a t a x ia , d is-metr ía) . El t r a t a m i e n t o s intomá t ico es i n f r u c t u o s o y e l o b j e t i v o est r a ta r la causa e t iológica s u b y a c e n t e .Te m b l o r f a r m a c o l ó g i c o . El t e m b l o r es un e f e c t o s e c u n d a r i o c o m ú nd e u n g ra n núm ero de fá rmacos . A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a lq u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo más f r e c u e n t e e s q ue sea de ca rác t e r p o st u r a l y c o n g ra dos va r i a b le s d e i n c a p a c i d a d ( Ta b l a 2 3 ) .

R E C U E R D AEl t e m b l o r f i s io ló g ico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e mb a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a co n an t lco l in é rg ico s .

Patogenia

N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a a l te rac ión morfológica c ons i s t e n te e n c ere b ros d e pa c ie n te s con distonía p r i m a r i a y h a y m u y p o c a i n fo rmac ións obre lo s p o s i b l e s c a m b i o s b i o q u í m i c o s s ubya c e n te s . Con la PET se hae n c o n t r a d o u na d i sminuc ión en e l m e t a b o l i s m o c e r e b r a l en e l núcleo

l en t i cu l a r. Es p o s i b l e que l os s is temas dopaminérgicos y noradrenérgi -c os jue gue n u n p a p e l en la patogénesis de la distonía p r i m a r i a .

Clasificación

Etiológicamente , se d i v i d e n en distonías p r i m a r i a s y s e c unda r i a s . Lasf o r m a s p r i m a r i a s p u e d e n ser esporádicas (ge ne ra lme n te d e i n i c i o e nel adul to) o he re d i t a r i a s ( s ue le n c ome n z a r en la i n fa nc ia , a s oc ia da s adiferen tes /ocu5 genét icos d e n o m i n a d o s DYT) . Las secund arias sue lense r d e i n i c i o b r u s c o o r áp idamente p r o g r e s i v o , y se a s oc ia n a otrossíntomas neurológicos o genera les . Además , se ha de s c r i to u n g rupo

d e n o m i n a d o "distonía p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i st on í a , que t ambién p re s e n ta n o t ros mov imie n tos a norma le s , que l a sd i f e r e n c i a n de las p r i m a r i a s ( c o m o la distonía que r e s p o n d e a l e v o d o p ao la distonía mioc lónica ) .

Lo s m o v i m i e n t o s d istónicos p u e d e n a p a r e c e r d u r a n t e e l r e pos o o conc ie r t a s a c t iv ida de s mus c u la re s vo lun ta r i a s (distonía de acción) . D e n t r ode este ú l t imo g r u p o se i n c l u y e n las distonías oc up a c ion a le s : e s pa s m ode l e s c r ib i e n te , d e l j u g a d o r d e go l f , de l m ecanógra fo , e t c .

A t e n d i e n d o a su dist r ibución anatómica , las distonías se c l a s i f i c a n en :Di s ton í a s foca les . A f e c t a n a una ún i ca pa r t e d e l c u e r p o . Son e s p orád icas , n o p rog re s iva s y s ue le n a pa re c e r en la v ida a du l t a . Inc lu ye nla tortícolis o distonía c e rv ic a l ( fo rma más f r e c ue n te e n este g rupo ) , b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , e tc . Suelen ser idiopát icas,a u n q u e p u e d e n se r s e c unda r i a s a pa tología vasc ular, esc leros is m últ i p l e , e nc e fa l i t i s , e tc .

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Manua l C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

D is to n ías seg men ta r ias . A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distónicos en áreasc o r po r a l e s c on t i g u a s . I nc l u ye e l s índrome de M e i g e , q u e c u r s a c o nb l e f a r o s p a s m o y distonía o r o m a n d i b u l a r .

R E C U E R D AEi s ín d ro me d e M e i g e se a s o c id i b u l a r.

d is to n ía o r o m a n -

5.4. TicsSo n m ovimie ntos es te reot ipados , si n ob j e t i vo , q ue se r ep i t en ¡rregularmente.Se ca rac te r i zan porque se s up r i m e n co n la vo l un t a d y a u m e n t a n co n el estrés.Pueden persist i r duran te el sueño. Se clasif ican en t ics primar ios (esporádicoso heredi tar ios) y secundarios, motores y vocales, en s imples y comple jos .

D is to n ía mu l t i f o ca l . Af e c t a a mú scu lo s d e más d e d o s r e g i one s n oc on t i g ua s .H emid is to n ías . Se a s oc i a n c o n l es iones es t ruc tura les en los g a n g l i o sbásales c on t r a l a t e r a l e s , pa r t i c u l a r m e n t e e l p u t a m e n .D is to n ías g e ne r a l i z a da s . Se c a r a c t e r i z a n po r d is ton ía c r u r a l s e gm e nt a r i a y d is ton ía en al m e n o s u n a p a r t e c o r p o r a l a d i c i o n a l . La s f o r m a sp r i m a r i a s p u e d e n ser espo rádicas o h e r e d i t a r i a s , s ue l e n de bu t a r e nl a s p r i m e r a s d écad as d e la v i d a y son de carácter p r og r e s i vo .

Tratamiento

En el t r a t a m i e n t o s in tomático de la d is ton ía leve se u t i l i z a n benzo-d i a c e p i n a s ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y o t ros re la jantes mu sc u l a r e s , c om o e l b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es e f e c t i va e nla d is ton ía con f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la a s oc i a da a p a r k i n s o n i s m o .En casos de d is ton ía m o d e r a d a o g r a ve , se u t i l i z a n an t ico linérg icos( t r i h ex i f en id i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i za la to x in a b o tu l ín ica c o m o m ed icac ió n d e e lecc ió n en e l t r a t a m i e n t o de las distonías f oc a l e s . Sonfá rmaco s d e s e gunda e lección el baclofén , la c a r b a m a z e p i n a o e l va l-p r o a t o . En lo s caso s co n ma l c o n t r o l f a rmaco ló g ico se pue de r e a l i z a rt r a t a m i e n t o q u i rú rg ico co n r e s u l t a dos m ás f a v o r a b l e s en e l caso d e q u ela s d is ton ías sean p r i m a r i a s . Lo s s i t i o s " d i a na " son el tá lam o y, sobret o d o , e l s e gm e n t o i n t e r no d e l g l o b o pál ido . Las técn icas que se u t i l i z a ns on la lesión quirúrgica o b i e n la es t imula ción c e r e b r a l p r o f u nda .

R E C U E R D ALa t o x i n a b o tu l ín ica e s d e e lecc ió n en e l d e l a s d i s to n ía s f o c a l e s .

5.3. Mioclonías

Síndrom e de Gilíes de la Tourette

Es la f o r m a m ás g r a ve d e t ics múltiples. Su h e r e nc i a se p r e s u m e autosó-m i c a d o m i n a n t e , e n a l gunos caso s a s oc i a da a l c r o m o s o m a 1 8 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,a u n q u e n o pue de e xc l u i r s e u n a h e r e nc i a l i ga d a a l c r o m o s o m a X.

So n c r i t e r i o s d iagnósticos de e s t a e n t i da d ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :1) M ú l t i p l e s t i cs motores y u n o o más t ics fón icos .2) Lo s ti c s oc u r r e n m uc h a s veces al d ía , cas i t o d o s los días a lo largo

d e más de un año .3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d de los ti c s c a m b i a c o n e l t i e m p o .4 ) In i c io antes de los 21 años .

5) Lo s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i dos n o p u e d e n se r j u s t i f i c a dospor o t ros medios .

6) Se a s oc i a n a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .

Es caracter ís t ica la asociación con t r a s t o r nos obs e s i v o - c om pu l s i vos yt r a s t o r no por déf ici t de atención .

| J J R E C U E R D AH a y q u e t ene r p r es en te l a a so c ia c ió n e n t r e e l s ín d ro me d e Gi l í e s d e l aTo u r e t t e , e l t r a s to r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y e l t r a s t o r n o p o r d é fic i t d ea t e n c i ó n .

El t r a t a m i e n t o se r e a l i z a co n n eu ro lép t ico s ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,c l o n i d i n a y o t ros an t id o p amin érg ico s .

5.5. Síndromede piernas inquietas ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 9 ,

So n m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , súb itos y de escasa duración , causadosp o r co n t r acc ió n m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n de la as t e r ix i s en q u ees tas ú l t imas so n tamb ién m o v i m i e n t o s ráp idos y ar r í tmicos , p e r o p r od u c i d o s p o r p a u sa s b r e ve s de la a c t iv i d a d m u s c u l a r q u e cau sa n p é rd id ade l t ono pos t u r a l ( s i l e n c i o e léctr ico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .

Según su o r i ge n , pue de n c l a s i f i c a r s e e n c o r t ic a l e s , s ubc o r t i c a l e s , e s p inales o p er ifér icas .

Tr a s t o r n o d e l m o v i m i e n t o q u e se c a r a c t e r i z a p o r disestesias d e p r e d om i n i o e n m i e m br os i n f e r i o r e s , q u e a pa r e c e n p r e f e r e n t e m e n t e en r eposoy q u e se a l i v i a n c o n e l m o v i m i e n t o. Pu ed e aso c ia r se co n m o v i m i e n t o sp er ió d ico s d u r a n t e e l sueño .

La et io logía más f r e c ue n t e es id iopática, d e b i e ndo de s c a r t a r s e l a p o -l ineuropatía sens i t iva (u rémica, d iabética, . . . ) , a n e m i a fer ropénica o lac oe x i s t e nc i a d e o t ra pato logía.

Por su d is tr ibución , se c l a s i f i c a n e n f oc a l e s ( i m p l i c a n u n g r u p o d e m ú sc u l o s d i s c r e t o ) , s e gm e n t a r i a s o g e ne r a l i z a d a s ( m uc h a s v eces d e cau sap r og r e s i va y a so c iad a s a e p i l e p s i a ) .

R E C U E R D ALa f e r r o p e n i a p u e d e m a n i f e s t a r se e n f o r m a d e s ín d ro me d e p i e r ninqu ie ta s .

Por la f o r m a d e p r esen tac ió n , p u e d e n ser espontá neas , de acc ión ore f l e jas .

En el t r a t a m i e n t o s in tomático de las mioclonías , r e s u l t a n m u y e fec t ivose l c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5 -h idroxitriptófano.

El t r a t a m i e n t o de las f o r m a s id iopáticas se basa en el uso de agonis tasd o p amin érg ico s o l e v o d o p a , a sí c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u o p iáceo s .

Se d e be r e a l i z a r e l d iagnóstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s d e aca t i s i a .

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5.6. Corea.Enfermedad de HuntingtonEl término co rea ( "b a i l e" ) h a c e referencia a m o v i m i e n t o s ar r í tmicos ,áp idos , i r r eg u l a r es , i n co o rd i n ad o s e incesan tes q u e p u ed en a f ec ta r a

u a l q u i e r p a r t e d e l c u e r p o . La Ta b l a 2 4 mu es t r a u n a c las i f icac ió n d eo s s índromes co reicos .

C O R E A SH E R E D I TA R I O S

• E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n• Ne u ro a c a n t o c i t o s i s• Sínd rom e de Fahr (ca lc if icación de los g a n g l i o s

básales)

C O R E A S M E TA B Ó L I C O SY E N D O C R I N O S

• H i p e r p a r a t i r o i d i s m o• H i p o p a r a t i r o id i s m o co n ca lc if icación

d e lo s g a n g l i o s bása les• H i p e r t i r o i d i s m o• D e g e n e r a c i ó n h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

VA S C U L I T I S• Lu p u s e r i t e ma t o so s is témico• Pa n a r t e r i t i s n o d o sa

I C T U S D E G A N G L I O SB A S A L E S

FA R M A C O L Ó G I C ODiscinesias t a rd ía s s e c u n d a r i a s a l t r a t a m i e n t ocrónico con neurolépticos

Tabla 2 4. Clasificación de los síndrom es coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH ) es la f o r m a m á s c o m ú n d e co reae r e d i t a r i o . P u e d e d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i

e n c i a se sitúa en t r e la cu a r t a y la q u i n t a d é c a d a s , e v o l u c i o n a n d oe n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 1 0 a 2 5 añ o s . La su p e ri v e n c i a es más co r t a en t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l de la en fe r

m e d a d . La n eu mo n ía y o t r a s i n f ecc i o n es i n t e r cu r r en t es son la causam ás f r e c u e n t e d e mu er t e .

Genética

Hay an t eced en t es f ami l i a r es en p r ác t icamen te t o d o s lo s p ac i en t es . Seereda co n ca r ác te r au to só mico d o m i n a n t e y p en e t r an c i a co m p l e t a ,es el r e su l t ad o d e u n d e f ec t o genético l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r

o d e l c r o m o s o m a 4 . C a d a i n d i v i d u o c o n u n p ad re a f ec t ad o t i en e u n0 % d e p r o b a b i l i d a d es d e h e r ed a r e l gen y ev en t u a l men t e man i f es t a r

a e n f e r m e d a d . El s ex o d e l p ad re a f ec t ad o i n f l u y e en la ed ad d e in ic io ,e fo rma que s i e l a f ec t ad o era el p a d r e o e l a b u e l o , la en fe rmed adebutará an tes . En la EH se o b se rv a e l f en ó men o d e an t ic ip ac ió n , en

i r t u d d e l c u a l e l d e b u t se p r o d u c e a ed a d es más p r eco ces e n sucesiv asen erac i o n es . Esto es d e b i d o a l p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d eucleó tidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigóticos son raros,e ro no es letal intraútero, y las man i f es t ac i o n es c l ín icas y e d a d d en i c i o p u e d e n ser análoga s a los p ac i en t es heterocigóticos .


Es característica de la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la a t ro f i a del núcleoa u d a d o , c o n d ila tac ió n s ecu n d ar i a de las astas f r o n t a l e s de los v e n

rículos l a terales . P u e d e h a b e r t amb ién a t ro f i a d e o t ros gang l ios d ea b a s e ( p u t a m e n y pál ido) y pérd ida n e u r o n a l y g l ios is en el córtexe reb ra l ( e sp ec i a l men t e en las áreas f r o n t a l e s ) . Se b a r a j a la hipótesise la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o b ase de la muer tee neuronas es t r ia ta les . La a t ro f i a d e l n ú c leo cau d ad o g en era un déficit

d e ace t i l co l i n a , l o q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d d o p amin érg icar e l a t i va , que es la base pato lógica de es ta enfermedad (F igura 4 4 ) .

Figura 4 4 . TC c ra n e a l d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , en l a q u ese a p re c i a la ma rc a d a a t ro f i a de la c a b e z a d e a m b o s n ú c leo s c a u d a d o s , l o q u e

p r o v o c a la d i la tac ió n de las as tas f r o n t a l e s de los vent r ícu los l a te ra les

Clínica

Se ca r ac t e r i za po r la t r íada: t ras to rnos d e l m o v i m i e n t o , d e te r i o r o c o g n it i v o y c l ín ica ps iquiátr ica ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 9 ) .

• Trastornos d e l mo v imien to . En la f o rma q u e d eb u t a en la edad adu l ta ,el trastorno d e m o v i m i e n t o más cara cterístico es el co rea, q ue en fasesin ic ia les puede se r s u p r i m i d o p o r la vo l un ta d . Poster io rmente, p uedeser t a n v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e a l paciente sentarse si n r iesgo d ecaer. Es f recuen te la asociación co n d is ton ía y cl ín ica p a rk i n so n i an a .La s a l t e r ac i o n es en los m o v i m i e n t o s o c u l a r es a veces son los signosm ás p r eco ces . La pérd ida de los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s sacádicosr áp id o s q u e p e r m i t e n la ref i jación en d i s t i n t o s o b j e t o s co n s t i t u y e e l

déf ici t más común. El h a b l a es h ipercinét ica, d isprosódica y p u ed el legar a ser i n in t e l i g ib l e .

E n u n 5 - 1 0 % d e l o s casos, la e n f e r m e d a d se mani f ies ta an tes de los2 0 a ñ o s ( v a r i an t e d e We s t p h a l ) ; e n estos caso s d e i n i c i o j u v e n i l , lar i g i de z p r e d o m i n a s o b r e e l co rea y pu ede n asociar cr is i s comi cia lesy a t ax i a ce r eb e l o sa . E l 9 0 % d e lo s mi smo s h e red a e l gen del p ad reafectado .

• D e te r io ro co g n i t iv o . Ap arece d esd e las fases i n i c i a l e s de la en ferm e d a d y se r e l a c i o n a con la pato logía de los g an g l i o s básales. Sucurso es g en e ra l m en t e p a ra l e l o a la a l teración m o t o r a . El t r a s t o rn ode la m e m o r i a e s c o m ú n , p e r o se t ra ta d e u n a d em en c i a su b co r t i ca ly , a d i f e r en c i a de la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la apar iciónde afas ias , aprax ias y agnosias .

• Tras to rnos p s iq u iá t r ico s y d e co mp o r tamien to . A p a r e c e n en un3 5 - 7 5 % de los p ac i en t es , y g e n e r a l m e n t e en fases i n i c i a l e s de lae n f e r m e d a d . La manifes tación más f r ecu en t e so n los tras to rnos a fect ivos , i n c l u y e n d o d ep res ió n u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a un 5 0 %

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O t r a s sus t an c ias co mo e l m a n g a n e s o , e l a l u m i n i o , e l a rsénico, e l -m e r c u r i o , e l z i n c , lo s p es t i c i d as o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d oen la p a t o g e n i a . Los n i v e l es d e h i e r r o en los g a n g l i o s bása les se hand esc r i t o e l e v a d o s en p ac i en t es c o n e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n , p o st u l ándose que un e x c e s o en los p ro ceso s o x i d a t i v o s p u ed e co n d u c i ra t o x i c i d ad ce l u l a r su f i c i en t e p a ra d a r l u g a r a la e n f e r m e d a d .


n la e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n , hay una pé rd ida n e u r o n a l c o n d esi gmentac ión y g l i o s i s p r e f e r en t emen t e en l a porc ión c o m p a c t a de laustancia negra ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e t a m b i é n pu ede n afectarset ros núc l eos co mo l o cu s co e ru l eu s , núc l eos de l rafe , núc l eo b a s a l d e

M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s de la médula y g an g l i o s s impácos y parasimpát icos (F igura 4 5 ) .

c i a n eg ra se c o r r e l a c i o n a con l a ac i n es i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i smo s u n i l a t e r a l e s , la su st an c i a n eg ra a f ec t a d a m ás i n t e n s a m e n t e es lac o n t r a l a t e r a l ) . No hay á rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n e l t e m b l o r .La c l í n i ca au tonómica se e x p l i c a por la afec tac ión de las c o l u m n a si n t e r m e d i o l a t e r a l e s de l a médu la e s p i n a l y los g a n g l i o s s impát icos ypa ra s impá t i cos .

Los déficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n con la lesión del núcleo b asa l d eM e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por la afec tac ión neocor-t íca l d i r e c t a . La escasa respuesta de la i n e s t a b i l i d a d p o s t u ra l a l t r a t am i e n t o c o n l e v o d op a i m p l i c a l a pa r t i c ipac ión l e s i o n a l d e es t ructu rasn o dop aminé rg i ca s . Los fenómenos de conge lac ión se han r e l a c i o n a d oco n d e fec t o s noradrenérgicos.

Clínica

El m a r c a d o r anatomopatológico más carac ter íst ico son los cu e rp o se L e w y, i n c l u s i o n es in t rac i toplasmát icas eosinófi las r o d ead as p o r u na l o per i fér ico m e n o s d e n s a m e n t e teñido que se l o c a l i z a n e s p e c i a l

m e n t e en las n eu ro n as de la sus tancia n egra, locus coeruleus, núc l eoorsal d e l v a g o , núc l eo b a s a l d e M e y n e r t y, con m e n o r d e n s i d a d , ai v e l n eo co r t i ca l .

Lo s c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s d e l c i t o esq u e l e t o n eu ro n a ll t e r a d o y se t iñen con an t i cu e rp o s f r en t e a u b i q u i t i n a . S in e m b a rg o ,d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n eu ro f i b r i l a r es de la e n f e r m e d a d d e A l z h e i

mer, no se t iñen con an t i cu e rp o s f r en t e a la pro teína x . A p esa r d e e l lo ,o n i n m u n o r r e a c t i v o s c o n an t i cu e rp o s f r en t e a l a m i l o i d e e n c o n tr a d o e na a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c on una mutac iónu n t u a l en e l gen q ue c o d i f i c a la g e l so l i n a , una prote ína c i top lasmát ica

m o d u l a d o r a de la act ina) .

n R E C U E R D ALos cuerpos de Lewy y la pérdida neuronal en la porciide la sustancia negra son el marcador an atomopatológico de la en

fermedad de Parkinson.

Se p u e d en es t ab l ece r co r r e l ac i o n es en t r e lo s lugares ana tómicosf e c t a d o s y los h a l l a z g o s c l í n i cos . La pé rd ida c e l u l a r en la sus tan-

Es un síndrome c l ínico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e r e p o s o , b r a d i c i n esia , r ig idez e i n e s t a b i l i d a d p o s tu r a l ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 1 ) . Los dos p r i mero s

son los más t ípicos (F igura 4 6 ) .

Limitaciónen la supraelevación

d e la mi rada

Rigidez(fenómeno

de rueda den tada)

Hipomimia fac ia l

Bradicinesia• M a r c h a fes t inan te• Inestab i l idad p ostura l

Figura 4 6 . P a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e Pa rk i n so n

El t emblor de r eposo es un m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o di s ta l a 4 -6 Hz quea fec t a p r e f e r en t emen t e a las man o s , p e ro t a m b i é n p u ed e a f ec t a r a l ab i os , l en g u a , mand íbu la y mi emb ro s i n f e r i o r es . Ra ra vez afecta a lac a b e z a o c u e r d a s v o ca l es . Típicamente , es asimétr ico a l i n i c i o ( M I R0 1 - 0 2 , 5 7 ) . C o n s t i t u y e la f o r m a de presentac ión más f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %d e lo s p ac i en t es ) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o única manifestac ión de laen fe rmed ad d u ran t e v a r i o s años. El t e m b l o r p o s t u r a l está p resen te e na p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e lo s p ac i en t es , a so c i a d o o no a t e m b l o rde reposo .

5 1




Manua l C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

o R E C U E R D AEl t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s e s t íp ic am en te a s imé t r icoa l i n i c i o d e l a e n f e r m e d a d .

La b r a d i c i n e s i a consis te en u n a r a len t izac ió n g e n e r a l i z a d a de los m o v im i e n t o s . Es la manifes tación más i n c a p a c i t a n t e de la e n f e r m e d a d (MIR0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) . Resulta de la pérd ida de los m e c a n i s m o s d o p amin érg ico si nh i b i t o r i o s d e l e s t r i ad o e h i p o a c t i v i d a d de las n eu ro n as d e l g l o b o p á

l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l, d i smin u c ió n d e la f r e c u e n c i a d ep a r p a d e o (MIR 0 5 - 0 6 , 5 8 ) , l en g u a j e mo n ó to n o e h ip ó fo n o co n f ác i lf a t i g a b i l i d a d , micrograf ía , d i f i cu l t a d p a ra l ev an t a r se de la s i l la y girarseen la c a m a . La m a r c h a es t íp ica, con f lex ión an t e r i o r d e l t r o n c o , a p eq u eñ o s pasos , ar ras t rando lo s p ies y co n p érd id a d e l b r aceo (march afest inan te) (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .

La r ig id ez es un i n c r e m e n t o de la res i s tencia a l a mo v i l izac ió n pas ivaq u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es co n s t an t e a lo l a rg o delm o v i m i e n t o ( r ig idez p lás t ica) , a u n q u e se p r o d u c e e l f en ó men o d e r i g i

d ez en r u ed a d en t ad a , q u e se c o n s id e r a c o m o la i n t e r f e r en c i a d e l t e m

b l o r s o b r e la r i g i d ez plástica d u r a n t e l a mo v i l izac ió n p as i v a d e l m i e m b r o(se t ra ta d e u n a ex p l icac ió n p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e r u ed a d en

t ad a e n p ac i en t es s in t e m b l o r d e r ep o so ) . Se p r o d u c e p o r d es in h ib ic ió np a l i d a l c o n i n c r e m e n t o d e la ac t iv ac ió n su p raseg men t a r i a d e lo s m ecan i smo s r e f l e j o s e sp i n a l es n o rma l es y, p o r t an to , u n i n c r e m e n t o en ladescarga de las a - m o t o n e u r o n a s .

R E C U E R D AEn las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e le p r e d o m i n a r la r ig id ez , y n o e l t e m b l o r.

La inestab il idad postural se p u ed e man i f es t a r co m o p ropuls ión ( tendenciaa desp lazarse hacia delan te) o retropulsión ( d esp l azami en t o h ac i a atrás).

Lo s h a l l a z g o s o c u l a r e s i n c l u y e n l imitación en la supraelevación de lam i r a d a y r e f l e j o g l ab e l a r i n ag o t a b l e .

La d is fu n c ió n au to n ó mica se man i f i e s t a p o r s i a l o r r ea , d i s f ag i a , es treñ im i e n t o , t e n d e n c i a a l a h ip o ten s ió n , h ip e r su d o rac ió n , n i c t u r i a y u rg e nc i a m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es e l s ín toma más p r e c o z y f r ecu en t e de lac l ín ica u r i n a r i a .

1) Do s d e lo s s i g u i e n t e s s i g n o s o s ín tomas:• Te m b l o r d e r e p o so• Rig idez• Brad ic inesia• In e s t a b i l i d a d p o s t u ra l

2 ) Me jo r ía s i g n i f i c a t i v a co n L-d o p a

3 ) De sc a r t a r lo s p a r k i n so n i smo s se c u n d a r i o s

4 ) Au se n c i a d e s i g n o s i n c o m p a t i b l e s co n la E. de Pa rk i n so n :Ofta lmo p le j í a s u p r a n u c l e a r c on pará l is is en la in travers ión de la m i r a d aAfec tac ió n c o r t i c o e sp i n a lAfec tac ió n d e as ta an terio rS i g n o s c e re b e l o so sPo l in eu ro p a t íaMio c lo n ía sCris i s ocu log i ras

Tabla 25 . Cri te r ios diagnósticos de la e n f e r m e d a d d e Park inson

R E C U E R D ALa l im i tac ió n en l a su p rav e r s ió n d e l a m i r a d a e s t íp ica d e l P a r k i n s o n yla l im i tac ió n en l a in f rav e r s ió n d e l a p a rá l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a( M I R 0 4 - 0 5 , 5 8 ) .

Tratamiento

Tratamiento farmacológico

En la e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n , ex i s t e u n d e s e q u i l i b r i o e n t r e l a d op a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los g an g l i o s b ása les . C o m o c o n s e c u e n c i ad e la lesión de las vías n ig roest r iadas d o p amin érg icas , s e p r o d u c e u n acaída de los n iveles d e d o p a m i n a e s t r i a t a l , c o n e l c o n s i g u i e n t e p r e d om i n i o f u n c i o n a l de los sistemas co l inérg icos . Por t an to , l a ac tu ac ió nfa rmaco ló g ica i r á o r i e n t a d a a p o t e n c i a r lo s s i s temas d o p amin érg ico s( l e v o d o p a y /o ag o n i s t a s d o p amin érg ico s ) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d co l i -nérg ica (an tico linérg icos) .• La l e v o d o p a (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r de la d o p a d e c a r b o x i -

lasa per ifér ica ( ca rb i d o p a- b en se rac i d a ) s i g u e s i en d o e l t r a t a m i e n t od e p r i mera línea, y es e s p e c i a l m e n t e útil en el t r a t a m i e n t o de lab rad i c i n es i a y la r i g i d e z ; la fa l ta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a e nf a v o r d e s ín d ro me p a r k i n s o n i a n o no id iopático . La c a r b i d o p a y b en -se r ac i d a , a l i n h i b i r la metabolización per ifér ica de la l e v o d o p a , a um e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d de la mi sma p a ra su p aso a través de lab ar r e r a h emato en cefá l ica , p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tan to ,los efectos secundar ios . En cu a l q u i e r caso , cas i t o d o s lo s pacien tesq u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a e n 3-8años, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s ( f e n ó m e n o wearing o ff ofi n d e d o s i s , h i p e rc i n es i a p i co d e dosis , d is ton ías f i n de d o s i s , d i sc ines ias b ifás icas , fenómenos on-off, f a l l o s er rát icos de dosis) , y d i s c ines ias ( p i c o d e dosis , b ifás icas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . La aso c iac ió n d el e v o d o p a c o n agon is tas d o p a m i n é rg i co s p e r m i t e u n co n t ro l p a rc i a ld e la s m i s m a s y la reducción de dosis d e l e v o d o p a .

Lo s t r a s t o rn o s n o mo t o res en la e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n i n c l u y e nc a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s su p er i o r es (en fasesa v a n z a d a s de la e n f e r m e d a d (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ) , a l c o n t r a r i o d e lo q u eo cu r r e en los p a rk i n so n i smo s secu n d ar i o s , d o n d e es más f r ecu en t e sua p a r i c i ó n p r e c o z ) , depres ión y t ras to rnos del sueño .

Diagnóstico

El d iagnóstico de la e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n es c l ín ico . Los cr i ter ios

diagnósticos se r e su men en la Ta b l a 2 5 . El d iagnóstico d i f e r en c i a l d ela e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n se i n c l u y e en la Ta b l a 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ;M IR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) .

R E C U E R D AEs p r o p i a d e lo s p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i os la p o c a re sp u e s t a a l ev o d o p a .

I n h i b id o r e s d e la C O M T: lo s i n h i b i d o r e s de la ca t eco l -O-met i l -t r an s f e r asa ( en t acap o n a , t o l cap o n a) au men t an t amb ién la b i o d i s p on i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u ep u ed en ad mi n i s t r a r se a so c i ad o s a l ev o d o p a . Ex i s ten fo rmu l a c i o n e sen las que se a so c i a l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .A g o n is tas d o p a m i n é rg i c o s: se u t i l i z a n e n m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i ste a f ec tac ió n l ev e -mo d erad a , e sp ec i a l men t e en p ac i en t es jó v en es yaso c i ad o s a l e v o d o p a en fases a v a n z a d a s . Se c l a s i f i can en ergóticos

( c a b e rg o l i na , p e rg o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , l is u r id a ) y no ergóticos (pra-m i p e x o l , r o p i n i r o l , ap o mo r f i n a ) , e s t o s ú l t imos más u t i l i z a d o s en laa c t u a l i d a d (MIR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .

5 2




M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y Cirugía, 8 .a ed ición

En la ac t u a l i d ad , p u ed e d ec i r se q ue la técn ica quirúrg ica de ele cciónes la es t imulación b i l a t e r a l del núcleo sub talám ico . En los casos en q uep r e d o m i n a e l t e m b l o r , la d i a n a d e e lecc ió n p u e d e ser e l V I M ( les ión oest imulación) . Para la b r ad i c i n es i a y la r i g i d ez , la s d ianas p refer idas sonel n ú c leo su b ta lámico y e l g l o b o p á l id o .

5.8. Otros síndromesparkinsonianos ( F ¡g u r a 4 7 )

en ex tensión c e r v i c a l . La m a r c h a es r íg ida y con base a m p l i a . H a yescasa o nula respuesta a l t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .

• D is to n ía q u e a fe c ta p r i n c i p a l m e n t e a l cu e l l o (d a t o caracter ís t ico) .O t r a f o r m a d e d is ton ía p resen te es el b l e f a ro sp asmo .

• D is fu n c ió n co r t ico b u lb a r o c o r t i c o es p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejosmiotát icos , s i g n o d e Bab insk i , d isar t r ia , d isfag ia y l a b i l i d a d e m o c i ona l ( s ín d ro me p s e u d o b u l b a r ) .

• Pa r á l i si s d e la mi r ad a co n ju g ad a en el p l a n o v e r t i ca l , e sp ec i a l m en t ed e la infraversión de la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se co n s i d e ra e l

s i g n o c l ín ico más caracter ís t ico de es ta enf erm eda d .• D e m e n c i a .

P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a ( e n f e r m e d a d n R E C U E R D AEl paciente co n enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,

d e S t e e l e - R Í C h a r d S O n - O I S Z e W S k Í ) mientras q ue en la PSP, las caídas son hacia atrás y más frecuentes.

Se t ra ta d e u n a e n t i d a d c l ín ica q u e afecta a an c i an o s en el m i s m o p e r i od o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e P a rk i n so n , y que se ca r ac t e r i za p o r :• S í n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n b rad icinesia , r i g i d ez , e scaso t e m b l o r

e i n es t ab i l i d a d p o s t u ra l , s i en d o f r ecu en tes las caída s , e sp ec i a l men t e

h a c i a atrás ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 5 4 ) . La r i g i d ez es más ev i d en t e en la m u scu l a t u ra ax i a l q u e en lo s m i e m b r o s , l o q u e c o n d u c e a u n a postu ra

E N F E R M E D A DD E PARKINSON

I D I O PAT I C A

• Forma más común de sd .park insoniano

• Clínica de presentación:t e m b l o r d e reposo

• M a rc h a típica: flexión an terio rdel t ronco y pequeños p asosarrast rando lo s pies sinbraceo

• Parálisis supra eleva ción d e lamirada

• Buena respuesta a L-DOPA• AP: lesión de la porciónc o mp a c t a de la sustancianegra cuerpos d e Lewytroncoencefá l icosy engangl ios básales.

•Tra tamien to :Fases iniciales: depreni l o

selegilina SI no responde,añadir agonis tas DOPAEl siguiente paso es L-DOPA+ c a rb i d o p a (con de terio rofuncional s ign i f ica t ivo)En jóvene s con p re d o mi n i od e t e mb l o r : anticolinérgicos

(nunca e n ancianos)

NO -

• Distonía cervical• Parálisis infraversión de lamirada

• Frecuentes caídas hacía atrás• Demencia y síndromep se u d o b u l b a r

• Escaso t e mb l o r• Mala respuesta a L-DOPA• A P: madejas neurofibrilares,

degeneracióngránulo-vacuolar

Síntomasasociados

SIN demenciainicial

Sd . PARKINSONIANO

Bradicinesia +Rigidez +

Inestab i l idadpos tural

+/-Temblor d ereposo

PA R Á L I S I SS U P R A N U C L E A R

P R O G R E S I VA(enf. de Stee le-

Richar dson- Ol szewsk i )

CO N demenciainicial

AT R O F I A SM U LT I S I S T É M I C A S

E N F. D I F U S A P O RC U E R P O S D E LEWY

D e b e co n s i d e ra r se e l d iagnóstico en p ac i en t es an c i a n o s c o n f r e c u e nte s c a í d a s , s i g n o s ex t r ap i r ami d a l es , r i g i d ez ce rv i ca l y parál is is de lam i r a d a v e r t i c a l . Lo s f á rmaco s a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasosb en ef i c i o s .• D e g en erac ió n co r t ico b asa l g an g l ió n ica . Se t ra ta d e u n p a r k i n s o n i-

m o r ig idoacinético p ro g res i v o , s in respuesta a la l ev o d o p a . P red om i n a e n v a ro n es , a p a r t i r de los 50 años . Suele ser as imétr ico , con

p resen c i a de d is ton ía , mio clonía s , p u d i e n -d o co n l l ev a r t emb l o r p o s t u ra l d e acc ió n ,c o n p é rd id a sensor ial cor t ical (hemineg l i -g en c ía s en so r i a l ) , ap rax i as ( i d eo mo t o ra ) yel f e n ó m e n o d e " m a n o a j e na o a l ien ígen a" , s i en d o la d e m e n c i a u n s i g n o tard ío .P u e d e n apa recer t ras to rnos de la m o t i l i d a do c u l a r , p i r a m i d a l i s m o y d e t e r i o ro b u l b a rs in a tax ia .

• En fe rmed ad d e H a l le rv o rd en -Sp a tz . Es unaen t i d ad c o n herencia au tosómica recesivaque suele debu tar en la ado lescencia y q u ese caracter iza c l ín icamen te p o r l a presenciade demencia , a l teraciones de la postu ra yt o n o muscu lar, c l ín ica e x t r a p i r a m i d a l ( c orea, distonía) y a t ax i a . En el es tud io anatomopato lógico se demuest ra u n a c u m u l o d eh i e r r o en los gang l ios básales , c o n c r e t a m e nte en pál ido y porción re t icu lar de la sustancia negra, q u e o f rece u n aspecto característico en resonancia magnética c o n o c i d o c o m o"s i g n o d e l o jo d e t ig re" . N o h a y t rastornos is témico de l m e t a b o l i s m o d e l h ier ro , p o r loq u e la utilización terapéutica de quelan tesd e este me t a l es inútil (Figura 4 8 ) .

Q R E C U E R D A" La HT A es un factor d e riesgo tanto para la

enfermedad vascular cerebral como para lacardiopatía isquémica, pero el riesgo relativoes mayor para la p r imera .

• Apa ric ión más precoz• Escaso t e mb l o r• Mala respuesta a L-DOPA• AP: no cuerpos d e Lewy

ni madejasneurof ibr i lares .Pérdida neuronal ygliosis e n diversos

núcleos

C o n p re d o mi n i o de :Disautonomía: Shy-DragerA tax ia : Atrofiao l ivopontocerebelosaesporádicaPark insonismo: Degeneraciónestrionígrica

• Predominio d e rigidez• Demencia , a l t . p siquiátricas,mioclonías

• Escaso t e mb l o r• Mala respuesta a L-DOPA• A P: cuerpos d e Lewy a nivelneocort ica l

Figura 4 7 Diag n ó s t ico d i ferencia l d e los s índromes p a rk i n so n i a n o s

La s a t ro f ias mult is is témicas también p u ed e n p r o d u c i r c l ín ica p a r k i n s o n i a n a (s e t r atarán en el s igu ien te apar tado) . Otros s índ r o m e s p a r k i n s o n i a n o s ( v éase F igura 4 7 .

D iag n ó s t ico d i f e r en c i a l de la en fe rmed adde Park inson) se tratarán en o t ros temas d eesta Secc ió n o en o t ras par tes d e esta ob ra.

5 4




M a n u a l C TO d e M e d i c i na y Cirugía, 8 .a ed ición

r


U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a ñ o s , l e t i e m b l a n la s m a n o s a l s o st e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l í g r a f o , s o b r e t o d o s i e s t á n e r v i o s o o f a t i g a d o , ye s t o s s í n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e ñ a s c a n t i d a d e s d e v i n o . S u p a d r e , y a f a l l e c i d o ,h a b í a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y la c a b e z a . L a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a s ó l om u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m é t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l í n i c o e s p r o b ab l e m e n t e c o n s e c u e n c ia d e :

1) U n h i p o t i r o i d i s m o f a m i l i a r .2 ) U n a e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n i n c i p i e n t e .3 ) S í n t o m a s d e d e p r i v a c i ó n e t íl i c a .4 ) U n t e m b l o r e s e n c i a l .5 ) U n a n e u r o s i s d e a n s i e d a d o r g á n i c a f a m i l i a r .

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 R C : 4

H o m b r e d e 7 0 a ñ o s , c o n t e m b l o r d e r e p o s o d e 4 h e r z i o s y t o r p e z a e n e x t r e m i d a ds u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a ñ o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o e s t á d i s m i n u i d o en e ll a d o d e r e c h o . S e i n i c i ó t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o sd e c a r b i d o p a a l d í a , c o n d e s a p a r i c i ó n d e l o s s í n t o m a s . ¿ Q u é e n f e r m e d a d y e v o l u c i ó ns o n l a s m á s p r o b l a b l e s ?

1 ) C o r e a d e H u n t i n g t o n c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o p r o g r e s i v o .

2 ) P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i ó n t a r d í a d e l i m i t a c i ó n e n l a m i r a d av e r t i c a l , t a n t o s u p e r i o r c o m o i n fe r io r.

3 ) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s ió n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .4 ) E n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b c o n r á p i d o d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f r e c u e n t e s

m i o c l o n í a s .5 ) Te m b l o r e s e n c i a l f a m i l i a r c o n a p a r i c i ó n d e t e m b l o r e n e x t r e m i d a d s u p e r i o r

i z q u i e r d a y c a b e z a .

M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; R C : 3

U n h o m b r e d e 4 5 a ñ o s d e e d a d e s t r a í do a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r og r e s i v o . L a e x p l o r a c i ó n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u la r e s d e l a s e x t r e m id a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i ó a l o s 6 0 a ñ o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i á t r i c o ,y t a m b i é n p r e s e n t a b a d i ch o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . ¿ C u á l e se l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e ?

1 ) C o r e a d e S y d e n h a m .2 ) E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n .3 ) E n f e r m e d a d d e L a f o r a .4 ) E n f e r m e d a d d e H a l l e r v o r d e n - S p a t z .5 ) P a r á l i s i s s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .

RC: 2

5 6





06ENFERMEDADES

POR ALTERACIÓN DE LA M IELINA

MIRTe m a i m p o r t a n t e y r e n t a b l e .H a y q u e c e n t r a r s e en la

sc le r o s i s m ú l t i p l e , c o n o c i e n d ou s d i s t in ta s f o r m as ev o lu t i v as

y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r aa d a u n a . t u

Aspectos esenciales

La e sc l e ro s i s m ú l t i p l e ( ) a fe c ta p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j ó v e n e s , s i e n d o la c a u s a más f r e c u e n t e d ed i s c a p a c i d a d n e u r o l ó g i c a en a d u l t o s j ó v e n e s .

Se p r o d u c e u n a r e a c c i ó n i n m u n o l ó g i c a c o n t r a lo s o l i g o d e n d r o c i t o s , c é l u l a s f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e ld e l SNC. N u n c a se a fe c t a el SNP.

Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s de IgG en el LCR de p r á c t i c a m e n t e t o d o s lo s p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n oes u n s i g n o e s p e c í f i c o ( t a m b i é n s e e n c u e n t r a n en la n eu ro lú e s , in fecc ió n p o r s a ram p ió n , . . . ) .

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a m á s f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d ea l tr a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r.

["5"] El t r a t a m i en t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n ú m e r o d e b r o t e s es in terferón p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r.

El t r a t a m i e n t o s i n t o m á t ic o d e l b r o t e s e r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v ía o r a l (si el b r o t e es l eve) o vía i n t r a v e n o s a(s i es m o d e r a d o - g r a v e ) .

[ 7 ] Lo s s ín to mas s e n s i t i v o s (h i p o e s t e s i a s y parestes ias) s o n la c l í n i c a d e p r e s e n t a c ió n m á s f r e c u e n t e , s e g u i d o s d el a n e u r i t i s ó p t i c a .

( j j j El s i g n o d e L h e r m i t t e y l a o f t a l m o p l e j í a i n t e r n u c l e a r e n un a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r en la EM.

["g~| El d iag n ó s t i co d e EM es c l í n i c o , y r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s de d i s e m i n a c i ó n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d ed é f ic i t n eu ro ló g ico s e p a r a d o s en el t i e m p o ) y de d i s e m i n a c i ó n e sp a c i a l ( l e s i o n e s en d i s t i n t a s z o n a s d e l SNC);a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n se r e v a l u a d o s en u n a ú n i ca e x p l o r a c i ó n : l a r e s o n a n c i a m a g n é t i c a .

TQ [ La c o r r e c c i ó n r á p i d a de u n a h i p o n a t r e m ia es la c a u s a m á s f r e c u e n t e d e m ie l in ó l i s i s c e n t r a l p o n t i n a .

Preguntas

- M I R 0 9-- M I R 08 -- M I R 07 -- M I R 0 6- M I R 0 5 -- M I R 0 3- M I R 02 -

- M I R 0 1- M I R 0 1 -

- M I R 00 -- M I R 9 9- M I R 99 -- M I R 97 -

1 0 , 6 4 , 2 2 80 9 , 5 80 8 , 6 10 7 , 5 90 6 , 5 5 , 5 60 4 , 2 4 0 , 2 4 40 3 , 2 0 7

0 2 , 5 30 2 , 5 40 1 5 50 0 , 1 9 7O 0 F, 6 6 , 2 5 69 8 , 4 1 4 2 , 4 8

Las enfermedades des-

mielinizantes son un

c o n j u n t o de enferme

dades neurológicas que

tienden a afectar a a d u l

to s jóvenes.

Se caracterizan por

u n a inflamación y des

trucción selectiva de

la mielina del sistema

nervioso c e n t r a l , res

petando en general el

sistema nervioso p e r i

férico (MIR 0 1 - 0 2 , 53)

(Tabla 27).

ENFERMEDADESDESMI ELI N IZ ANTES

• Esc le ro s i s mú l t ip le• S í n d r o m e d e D e v i c• E n f e r m e d a d d e Ba lo• E n f e r m e d a d d e M a r c h i a f a v a - B i g n a m i• Mielinólis is c e n t r a l p o n t i n a- En c e fa l o mi e l i t i s d i se m i n a d a a g u d a• En c e fa l o mi e l i t i s h emo r rág ica n e c r o t i z a n t e a g u d a

ENFERMEDADESDISMIELINIZANTES

• Le u c o d i s t ro f i a me tac ro má t ica . A l te rac ió n f u n c i o n a ld e a r i l su l fa t a sa A. He re n c i a au to só mica recesiva

- Le u c o d i s t ro f i a sudanófi la

• A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . H e r e n c ia l i g a d a a l c r o m o s o m a X• E n f e r m e d a d d e Pe l i z a e u s -M e rz b a c h e r. He re n c i a re c e si v a l i g a d aa l c r o m o s o m a X

• Le u c o d i s t ro f i a d e c é lu la s g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e• De f i c i e n c i a d e g a l a c t o c e r e b r o s id a s a• A c u m u l o d e g a l a c t o s i l c e r a m i d a• He re n c i a au to só mica recesiva

Ta b l a 2 7 . En fe rme d a d e s p or a l terac ión de la mie l ina

6.1. Esclerosis múltiple (EM)

Es una enfermedad de etiología desconocida y patogenia a u t o i n m u n i t a r i a caracterizada po r presentar, en el

7 5 % de los casos, un curso ondulante c o n exacerbaciones y remisiones en su sintomatología. Exceptuando los

traumatismos, es la causa más frecuente de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y consti tuye la f o r m a

más frecuente de enfermedad p or alteraci ón de la mielina en el sistema nervioso c e n t r a l .

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M a n u a l C T O d e M e d i c i na y Cirugía, 8 .a ed ición

Epidemiología

Afec t a p r e f e r en t emen t e a pacien tes en t re lo s 2 0 - 4 5 añ o s , f u n d a m e n t a lm e n t e a mu j e r es ( 6 0 % d e lo s casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m eu n o se a l e j a d e l e c u a d o r e n amb o s h emi s f e r i o s ( la i n c i d e n c i a e n zo n asgeográf icas de c l i m a t e m p l a d o es su p e r i o r a la que se o b se rv a en laszo n as t r o p i ca l es ) y p r e d o m i n a en la p o b lac ió n d e r aza b l an ca . D i s t i n t a se v i d e n c i a s a p o y a n l a p a r t i c ip ac ió n d e f ac t o r es amb i en t a l e s en la a p a r i

c ió n d e e st a en fe rm ed ad .

n R E C U E R D ALa EM es mu ch o más frecuente en los países nórdicos, y fueron losvikingos quienes facil i taron su extensión.

Genética

Existe u n a c l a r a su scep t i b i l i d ad genética p a r a e l d esa r ro l l o d e EM. So nev i d en c i as a f a v o r la may o r f r ecu en c i a en g e m e l o s u n i v i t e l i n o s y la sus

c e p t i b i l i d a d en p ac i en t es co n los an tígenos del c o m p l e j o m a y o r de h is-t o c o m p a t i b i l i d a d H L A - D R 2 y H L A - D Q . N o obs tan te , pare ce necesar iala u n ió n d e v a r i o s f ac t o res amb i en t a l e s i n c i d i en d o so b re u n p ac i en t ec o n p red isposición genética.


La al teración más caracter ís t ica es la apar ición de áreas o p l acas d ed esmie l in izac ió n b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l d e l S N C , l o c a l i z a d a s p r ef e r en t emen t e a n i v e l p e r i v en t r i cu l a r y s u b p i a l , a sí c o m o en el t r o n c oen cefá l ico , méd u la e sp i n a l y n e rv i o ó p t ico . En e l las h a y u n i n f i l t r ad o d ecélu las T ( C D 4 + ) y macró fag o s , co n p r ác t ica au sen c i a d e l i n f o c i t o s B ycé lu las p lasmát icas . C u a n d o la p l a c a se c r o n i f i c a , l a p o b l a c i ó n l in foci -t a r i a p r e d o m i n a n t e es la de célu las B y T c on f en o t i p o su p reso r (CD 8 + ) .

Estas l es iones s o n t íp icamen te más n u mero sas d e lo q u e p u d i e r a a nt i c i p a r se p o r c r i t e r i o s c l ín ico s , y n o h ay n i n g u n a co r r e lac ió n en t re e ln ú mero d e p l acas y su tam año c o n los s ín tomas cl ín icos . En un 3 5 - 4 0 %d e caso s so n c lín icame n te s i len tes y se e v i d e n c i a n en la au t o p s i a .

| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H |n R E C U E R D A™ * Nunca se afecta el SNP, porque la célula que fo rma la mielina a este

nivel es la célula de Schwann, y no el oligodendrocito.

El f en ó men o p a to g én ico p r i m a r i o podría ser la lesión de los o l i g o d e n -d r oc i t o s , cé lu las f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en e l s i s tema nerv ioso cen t ral .El s i s t ema n e rv i o so per ifér ico n u n c a se afecta .

Inmunología

U n o de los aspectos m ás i mp o r t an t es e n esta patología es la p resencia ,hasta e n u n 9 5 % d e lo s pacien tes c o n E M , d e b an d as o l i g o c l o n a l es d eIgG en el LCR, q ue no es tán presentes e n suero , y q u e se t r ad u cen e n

la ac t iv ac ió n d e u n n ú mero r e d u c i d o d e c lones d e l i n fo c i t o s B c o n a um e n t o de la síntesis in t ra tecal (den t ro de la barrera hematoencefál ica) dean t i cu e rp o s , s in saberse c o n c ier ta p recis ión co n t r a qué antígenos están

di r ig idos . La s b an d as o l i g o c l o n a l es no son específ icas de la esclerosismúltip le , p u d i en d o ap a rece r e n o t ros t ras to rnos . Ta mb ién en el LCR esp o s i b l e o b j e t i v a r u n a respuesta inespecíf ica con t ra d is t in to s v i rus , en t relo s q u e des tacan e l d e l s a r amp ió n , herpes zoster, HTLV-1 y rubéola. Esp ec i a l a tención ha r e c i b i d o también la p resencia d e l i n fo c i t o s T i n m u n o -rreact ivos f ren te a proteínas de la m i e l i n a (proteína básica de la mi e l i n a ,proteína pro teo lip íd ica y l ipopro teína a so c i ad a a la mi e l i n a ) .

Curso clínico

La s m a n i f e s t a c i o ne s c l ín icas so n mu y v a r i ab l es , d is t inguiéndose cu a t rofo rmas ev o l u t i v a s (F i g u ra 4 9 ) .

E M CURSO C L Í N I C O

ZfSpzf V WFORMA REMITENTE -RECURRENTE (RR)

FORMA SECUNDARIAMENTE

PROGRESIVA (SP)

A

'" J f jFORMA PRIMAR IAM ENTE

PROGRESIVA (PP)FORMA PROGRESIVA

RECURRENTE (PR)

Fi g u ra 4 9 . Fo rma s c l ín icas de la esc lerosis mú l t ip le

• F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t e s ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : e l 8 5 %d e lo s p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o b ro t es d e d i sfu n c ió n n eu ro ló g ica , más o men o s r ev e r s i b l es , q u e r ecu r r en e ne l t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e s e r e p i t e n , v a n d e j a n d o s e c u e l a sn eu ro ló g icas . Se c o n s i d e r a u n b r o t e l a ap ar ic ió n d e s ín to mas os i g n o s d e d é f ic i t n eu ro ló g ico , d e más d e 2 4 h o r a s d e d u r a c i ó n .Para c o n s i d e r a r d o s b ro t es d i s t i n t o s , t i e n e n q u e a f ec t a r a d i s t i n t a sp a r t e s d e l S N C , y c o n u n i n t e rv a l o en t r e e l l o s d e , a l m e n o s , u nmes.

• F o rma s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s i v a ( S P ) : c o n e l p aso de los años ,los pacien tes c o n f o rmas RR p r esen t an u n d e t e r i o ro l en t amen t e p r o

g res i v o si n c laros b ro tes . En lo s 1 0 -1 5 p r i m e r o s añ o s d e ev o lu c ió nd e la s f o r m a s R R , e l 5 0 % d e lo s p ac i en t es se t r a n s f o r m a n en u n af o r m a SP, c o n lo qu e, en fases tard ías , es la f o r m a e v o l u t i v a másf r ecu en t e . N o ex i s t en i n d i cad o res ex ac t o s q u e p r e d i g a n cu án d o sep ro d u c i r á e l p aso d e f o r m a RR a SP, o si lo hará.

• F o r m a p r im ar ia p ro g res iv a (PP) : e l 1 0 % d e lo s pa cien tes p resen tan

un curso p rogresivo desde e l c o m i e n z o de la e n f e r m e d a d , s in b r otes. La f o r m a m ás f r ecu en t e d e c o m i e n z o e s co n u n a p a r ap a res i aespást ica p ro g res i v a . Son las f o rmas de m ás d ifíc i l d iagnóstico , d ad a

5 8





Tra t amien to para modi f i ca r e l curso de l a en fe rmedad : t r a t a mie n toi n m u n o m o d u l a d o r . En función de las fo rma s cl ínicas, estaría i n d i c ad o en :- Fo rma r e m i t e n t e - r e c u r re n t e : en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d c l í

n i c a d e m o s t r a d a p o r h a b e r p a d e c i d o a l m e n o s d os b ro te s en lostres ú l t imos años.

- F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p rog re s iva : e n a q u e l l o s p a c i e n t e sq u e h a y a n t e n i d o u n a f o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r e s i v ac o n b r o t e s en l os ú l t imos años , s i e m p r e q u e t o d a v í a p u e d a nd e a m b u l a r .

- F o r m a p r i m a r i a m e n t e progres iva : n o h a y p r u e b a s d e q u e s e o bt en g a b e n e f i c i o con los i n m u n o m o d u l a d o r e s .

- Pr ime r ep i sod io suge r en t e de e s c l e ros i s m ú l t i p l e : se p u e d ep l a n t e a r IN F p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si laR M i nd ic a a l to r i e s go d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d ( n u e v e o másles iones) .

Los fármacos exis tentes son los s iguientes ( M I R , 0 8 - 0 9 , 5 8 ; M I R 0 6 -0 7 , 5 9 ) :- A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es un aná logo an t igén ic o de l a p r o

t e ína bás i ca de l a m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i ó n s u b c u t á n e ad i a r i a r e d u c e e n u n 3 0 % e l n ú m e r o d e b r o t e s en las f o r m a sRR.Su s e fe c tos s e c unda r ios so n reacc io nes loca les a la inyección( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e d i s ne a , pa lp i t a c ione s , do lo r t o rác i co y enr o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e du ra me nos d e 3 0 m i n u t o s , en re lac iónc o n l a i nyecc ión , qu e ap a rec e de f o r m a i d ios inc rá s ica en e l 1 5 %d e lo s pa c ie n te s .

- I n t e r f e r ó n B (1 a y b ) : r e d u c e n t a m b i é n e n u n 3 0 % e l n ú m e r ode b ro te s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su v í a d e adm in i s t r ac ión e s p a r e n t e r a l , i nt r a m u s c u l a r ( IN F p 1a ) o subcu tánea ( IN F p 1 b) , y sus e fe c toss e c u n d a r i o s m ás f r e c u e n t e s s on los cutá neos (más en e l 1b ) , y

u n s í n d r o m e p s e u d o g r i p a l e n r e l a c i ó n c o n l a i n y e c c i ó n , q u er e s p o n d e a l o s A I N E . E n t r e u n 5 y u n 2 5 % d e l o s p a c i e n t e st r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , e ne l p r i m e r a ñ o d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u ere s t a n e f i c a c ia a l f á rmaco .

- O t r o s : e x i s t e n o t ros f á rmacos que podr í an m o d i f i c a r e l c u r s on a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en ca sos s e l e c c i o n a d o s :> Az a t iop r ina : su adm inist rac ión p or vía o ra l r e duc e e l número

de b ro te s , pe ro p re c i s a a dmin i s t ra r s e du ra n te dos o más añosp a r a o b t e n e r esos r e s u l t a dos , y son ne c e s a r io s c on t ro le s he-matológicos y hepá t icos per iódicos p or sus po te nc ia l e s e fe cto s s e c unda r ios .

> M i t o x a n t r o n a : ¡ n m u n o d e p r e s o r d e l i n f o c i t o s T y B. Sua d m i n i s t r a c i ó n e s i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s s e c u n d a r i o ss o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a c a r d i o p a t í a d o s i s - d e p e nd i en t e .

Podría ser e f i c a z e n fo rma s p rog re s iva s .

Q R E C U E R D A

" El t e m b l o r f i s io ló g ico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e mb a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n é rg i c o s .

> M e t o t r e x a t o : t a m b i é n p re c i s a admin i s t r ac ión du ra n te l a rgot i e m p o , a u n q u e con l a v e n t a j a de una admin i s t r ac ión s e m an a l . C o m p a r t e lo s e fe c tos s e c unda r io s d e o t r o s i n m u n o s u -presores .

Tra t am ien to s in tomá t i co de la s s e c ue la s : véase la Ta b l a 3 0 .

SECUELAS F Á R M A C O

E s p a s t i c i d a dB a c l o fe n oB e n z o d i a c e p i n a s

Fa t i g aA m a n t a d i n aP e m o l l n a

S í n t o m a s p a r o x í s t ic o s(d o l o r, d i s t o n í a s , t e m b l o r )

C a r b a m a z e p i n aG a b a p e n t l n a

Dis fu n c ió n e réc t i l Si l d e n a f i l o

H i p e r r e f l e x i a v e s i c a l( u rg e n c i a m i c c i o n a l , i n c o n t i n e n c i a )

Anticolinérg icos( o x i b u t i n a , t o l t e r o d i n a )

A t o n í a v e s i c a l ( r e ten c ió n ) C o l i n o m i m é t i c o s (b e t a n e c o l )

D e p r e s i ó nI n h i b i d o r e s d e l a r e cap tac ió nd e se ro t o n i n a

Ta b l a 3 0 . T r a t a m i e n t o s in to má t ico d e l a s s ecu e la s

Esclerosis múltiple y embarazo

La s p a c i e n te s e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r número de b ro te s d ura n te la gestación y m a y o r número en los pr imeros t res meses pos pa r to .

Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los n ive les a l tos d e p r o l a c t i n a q u epue de n ge ne ra r u na e s t imulac ión de l s is tema i nm un i t a r i o .

6.2. Otras enfermedadesdesmielinizantes

• S í n d r o m e d e D e v i c . Se c ons ide ra u n a v a r i a n t e de l a EM, a u n q u et a m b i é n p ue de p roduc i r s e e s te s índrome en la s a rc o idos i s y l a t ub ercu l o s i s . Se a s oc ia a ne u r i t i s óp t i ca b i l a t e ra l y mie l i t i s t ransversa .Los dos síntomas pue de n p re s e n ta r s e s imul t áneamente o separadosp o r u n i n t e r v a l o d e p o c o s días o semanas .La mie l i t i s t r a ns ve rs a p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mie lográf icoc o m p l e t o , s i e ndo e n tonc e s sombrío e l pronóst ico de recuperación.

• E n f e r m e d a d d e M a r b u rg . Es un p r o c e s o f u l m i n a n t e que se c o n s i d era u n a v a r i e d a d monofásica a g u d a d e esc leros is múl t i p l e . C urs a c o nu na de smie l in i zac ión de l t r o n c o ence fá l i co que l l e va a la m u e r t e e nel curso d e meses , s i n q u e r e s p o n d a a l t r a t a m i e n t o . El diagnóstico espostmortem.

• Enfe rme dad de Ba lo . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n iz a n t e monofásica , de mal pronóst ico, que se c a ra c te r i z a a n ive l ana tomopa to lóg icop or á reas concéntr icas de desmiel inización en la sus tancia b lancasu b co r t i ca l . Su diagnóst ico es e s t r i c t a me n te h istológico y por reson a n c i a magnét ica .

• E n f e r m e d a d d e M a r c h i a f a v a - B i g n a m i . C ons i s t e e n u n a d e g e n e r ac ión p r i m a r i a d e l c u e r p o c a l l o s o ( z o n a m e d i a l , c o n bordes dorsa ly ve n t ra l c ons e rva dos ) , que se p re sen tó i n i c i a l m e n t e c o n especia lf r e c u e n c i a e n va rone s i t a l i a nos d e m e d i a n a e d a d o a n c ia n o s h a b it u a d o s a l c o n s u m o d e a l c oho l (v ino ) . Ta m b i é n a p a r e c e e n pa c ie n te sd esn u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es tóxica o metaból ica .La a l terac ión anatomopatológica es s imi l a r a la e n c o n t r a d a en lat o x i c i d a d p o r a l c o h o l met í l ico, a rsénico o c i a n u r o .La presentac ión más f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecí f ica . Los s íntoma s me n ta l e s están casi s i e mp re p re s e n tes y t i e n e n carac ter íst icasde es tados m a n í a c o s , de p re s ivos , pa ra no ide s , e tc . Las c o n v u l s i o n e sson bas tante frecuentes y se sue len asociar a a fas ias , apraxias o he-mipares ias .

6 1




Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8 .a edición

R E C U E R D ADegeneración d e l cue r p o ca l lo s o en un cons um ido r de v ino o r i en ta a enf e r m e d a d d e M a r c h i a í a v a - B i g n a m i .

Mielinólisis c e n t r a l pon t ina . Es u na e n f e r m e da d de s m i e l i n i z a n t e de lt r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a da po r s i g nos de parálisis p s e u d o b u l b a r( d i s a r tr i a , d i s f a g i a ) , pa r a pa r e s i a o t e tr a pa r e s i a , c ons e r v a nd o e l p a rpa d e o y l o s m o v i m i e n t o s oc u l a r e s ve r t i c a l e s . Ge n e r a l m e n t e a p a r e c e

2- 6 días después de la corrección rápida d e e s t a dos d e h i po n a t r em i a , p e r o también se ha de s c r i t o a s oc i a da a a l c oh o l i s m o crónico y at r a s p l a n t e h ep á t ico . Ti e ne un pob r e p ronóstico , y no ha y t r a t a m i e nto e f e c t i v o .Enc e fa lomie l i t i s d i s e m i na da a guda . Es un a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n iz a n t e , de i n i c i o súbito y curso mo n o fás ico , g e n e r a l m e n t e a s o c i a d aa inmunización p r e v i a ( e nc e f a l o m i e l i t i s pos v a c una l ) o a n t e c e de n t ed e e n f e r m e d a d i n f e c c i o s a exantemática ( e nc e f a l om i e l i t i s pos t i n f e c -ciosa) . Las v a c u n a s más impl icadas e ran l as de l a rabia y l a v i rue la ,pe r o s u i nc i d e nc i a e s c a da ve z m e nor. E l sarampión es el agente

i n f e c c i o s o m á s f r e c ue n t e , s i e ndo o t r a s cau sas v a r i c e l a , r u b éo la , In

fluenza o Mycoplasma.

La g r a ve da d clínica es var ia ble , y cursa con f i eb re , cefa lea , men ingi s -mo y de ter ioro progre s ivo de l n ive l de consc ien c ia . Las c r i s is son c omunes , as í como la clínica motora (hemipares ia , t e t rapares ia ) y cerebe losa . En e l LCR, hay p leo c i tos i s l infoc i t a r i a y l igera prot e inor raq uiC om o t r a t a m i e n t o , s e u t i l i z a n l o s c o r t i c o i d e s e n a lt a s dos is p o r v í ai n t r a ve nos a .La m or t a l i d a d e s de l 5 - 20 % , y l a mayoría d e lo s p a c i e n t e s qu e d a n

c o n s e c ue la s neurológicas p e r m a n e n t e s .• Enc e fa lomie l i t i s hemorrágica n e c r o t i z a n t e a gu d a . Es un cuadro

c l ín ico , d e i n i c i o b r u s c o , va r i o s días después de una infección d evías r espi ra tor ias a l t as , con una evolución clínica s imilar a la de lae nc e f a l o m i e l i t i s a guda d i s e m i na d a , pe r o m á s e x p l o s i va .

A n a t o m o p a t o l ó g i c a m e n t e , h a y destrucción i n tensa de l a sus tanc iab l a nc a s ubc o r t i c a l y e s característica l a presenc ia de múltiples h e m orragias de pequeño tamaño e n disposición p e r i v e n u l a r , c on i n t e ns a r eacción i n f l a m a t o r i a de l as m e n i n ge s .


U n h o m b r e d e 2 8 a n o s a c u d e a c o n s u l t a , r e f i r i e n d o d e s d e h a c e d i e z días u n c u a d r od e a l t e r a c i ón d e l a s e ns ib i l i da d de h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e l a c a r a . T i e n e c o m o a nt e c e d e n t e s h a b e r p a d e c i d o u n a v i s i ón b o r r o s a p o r e l o j o i z q u i e r d o h a c e un a ño , quer e c u p e r ó p o r c o m p l e t o e n un me s . En l a e xp l o ra c i ón a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a h e m i h ip o e s t e s i a i z q u i e r d a c o n s i g n o d e B a b i n s k i d e e s e l a d o . ¿ Q u é p r u e b a diagnóst ica es lam á s a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la e t iología m á s f r e c u e n t e d e e s t e p r o c e s o ?

1) T C c e r e b r a l c o n c o n t r a s t e .2 ) E s t u d i o r u t i n a r i o d e l L C R .3 ) E s t u d i o s serológicos d e v i r u s .4 ) R e s o n a n c i a magnét ica c e r e b r a l .5 ) P o t e n c i a l e s e v o c a d o s v i s u a l e s .

M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; R C : 4

1

6 2





07.EPILEPSIA

Orientación

MIRr

Aspectos esenciales

Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r lal a s i f i c a c i ó n d e la e p i l e p s i a

y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a sn t r e c r is i s p a r c i a le s ( s imp les

y c o m p l e j a s ) y g e n e r a l i z a d a s .H a y a l g u n a s ca rac te r í s t i casm u y p r o p i a s d e c u a d r o sr e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,

q u e se han p r e g u n t a d oo n f r e c u e n c i a . Hay quee n e r p r e s e n t e la e t io lo g ía

m á s f r e c u e n t e de las cr is is ,eg ú n los g r u p o s d e e d a d ya s i n d i c a c i o n e s y e f ec to se c u n d a r i o s de los p r i n c i p a l e s

a n t i c o n v u l s i v o s .

Q~J El EEC p e rmi t e d i fe re n c i a r e n t re c r i s i s p a rc i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s so n a q u é l l a s q ue só lo a c t i v a nu n a r eg ió n c o n c r e t a de l có r tex , m i e n t r a s q ue en las ú l t imas se p r o d u c e un a a c t i v i d a d e l é c t r i c a s imu l tán ea ena m b o s h e m i s f e r i o s , a c t i v á n d o s e t o d o el có r tex .

r j " ) Las c r i s i s p a rc i a l e s s i m p l e s no a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las c r i s is p a rc i a l e s c o mp l e j a s sí.

f j j Las c r i s i s p a rc i a l e s s i mp l e s p u e d e n p ro d u c i r s ín to mas mo t o re s , s e n s i t i v o s , a u t ó n o m o s , s e n so r i a l e s o p s í q u i

c o s, d e p e n d i e n d o de l á r ea c o r t i c a l a fe c t a .

[~4~] Las c r i si s p a r c ia l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n a l t e r a c i ó n de l n i v e l de c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o deco n fu s ió n t ras l as c r i s i s .

j~5~] Las c r i s i s genera l izadas más i mp o r t a n t e s s o n las ausencias , o p e q u e ñ o m a l , y las crisis tón ico-c lónicas , o g ra n m a l .

fJTJ Es t í p i c o d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e d e s c o n e x i ó n de l m e d i o c o n d e sc a rg a s g e n er a l i z a d a s y s imé t r i c a s de p u n t a - o n d a a 3 Hz en el EEG. A p a r e c e n en n iñ o s , r e so lv ién d o se a m e n u d o en laa d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n f á rmaco s .

[ 7 ] Las c r i s i s t ó n i c o - c l ó n ic a s so n el t i p o de c r i s i s más f r e c u e n t e s en los t r a s t o rn o s m e t a b ó l i c o s .

f~3~| La c a u s a más f r e c u e n t e de c o n v u l s i o n e s s eg ú n e d a d es: n e o n a t o s , e n c e f a l o p a t í a h i p ó x i c a ; l a c t a n t e s y n iñ o s ,c r i s i s f e b r i l e s ; a d o l e sc e n t e s y a d u l t o s j ó v e n e s , t r a u m a t i s m o s ; y en m a y o r e s , la e n f e r m e d a d c e r e b r o v a s c u l a r.Lo s t u m o r e s ser ían la c a u s a más f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El s í n d r o m e de We s t a p a r e c e en el p r i m e r año de v i d a , y s e c a r a c t e r i z a po r la t r í ad a : e s p a s m o s i n f an t i l e s ,

a l t e r a c i ó n de l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .El s í n d r o m e d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i ó n qu e p r e s e n t a n lo s p a c i e n t e s c o n W e s t a l os 2-4 añ o s .

El á c i d o v a l p r o i c o es el a n t i c o n v u l s i v o más u t i l i z a d o p or su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -t o x i c i d a d .

La c a r b a m a z e p i n a es de e l e c c i ó n e n las c r i s i s p a rc i a l e s , p e ro n o d e b e a d m i n i s t r a r s e en las a u se n c i a s . P ro d u c eh e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a a p l á s i c a y s í n d r o m e d e S t e v e n s - J o h n s o n .

La A C T H es de e l e c c i ó n en el t r a t a m i e n t o de l s í n d r o m e d e We s t .

ou

tm

Un a convulsión o crisis epiléptica es un fenómeno paroxístico o r ig inado po r una actividad anormal, excesiva y

sincrónica de un grupo d e neuronas del SNC y que puede cursar clínicamente de distintas formas.

Epilepsia es la existencia de crisis epilépticas recurrentes debidas a u n proceso crónico subyacente. La existencia de una

convulsión aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables no es necesariamente una epilepsi a.

Un síndrome epiléptico es una epilepsia co n un conjunto de síntomas y signos q ue habitualmente se presentan j u n

tos , sugiriendo un mecanismo subyacente común.

Se habla de estatus epiléptico cuando una crisis dura más de 30 minutos o cuando existen crisis repetidas, entre

las c uales el paciente no recupera la consciencia.

7.1. Clasificación o a b i a 3 i )

Las convulsiones parciales (focales) son aquéllas en las que la actividad eléctrica queda circunscri ta a un área

concreta de la corteza cerebral , c on independencia de que durante la crisis la consciencia esté conservada (par-

- M I R 09-10, 6 8 , 163- M I R 0 7 - 0 8 , 5 5 , 154- M I R 06-07, 53- M I R 05-06, 61- M I R 04-05, 61- M I R 03-04, 248- M I R 00 -01 , 54- M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5- M I R 99-00F, 71- M I R 98-99F, 6 7 , 6 9 , 7.

63




M a n u a l C TO d e M ed i c i n a y Cirugía, 8 . a ed ición

Es tud ios n eu ro r r ad io ló g ico s . La TC y la RM N son las técn icas d ee l e c c i ó n , s i en d o l a R M N m á s sensib le para detectar a l teracio nesest ructurales d e l s i s tema nerv io so cen t ra l .

7.4. Etiología

En la Ta b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas más f recuen tes d e crisis ep i lép t icas, según la e d a d d e ap ar ic ió n . En n u mero sas o cas i o n es , la etiologíaes d e s c o n o c i d a ( id io p á t ica ) , au n q u e ex i s t en a l g u n as cau sas d e e p i l e psia descritas a co n t in u ac ió n :

E D A D E T I O L O G Í A

N e o n a t o s(< 1 m e s )

• Hi p o x i a p e r i n a t a l• H e mo rra g i a i n t ra c ra n e a l• In fe c c i o n e s d e l SNC• Tra s t o rn o s me tab ó l ico s• A b s t i n e n c i a de tóxicos• Al t e ra c i o n e s g en é t ic a s• Al t e ra c i o n e s d e l d e sa r ro l l o

L a c t a n t e s y n iños( 1 m e s - 1 2 a ñ o s )

• Crisis feb riles• Al t e ra c i o n e s g en é t ic a s• In fe c c i o n e s d e l SNC• Al t e ra c i o n e s d e l d e sa r ro l l o• Tr a u m a t i s m o s- Id iopáticas

A d o l e s c e n t e s( 1 2 - 1 8 añ o s )

• Tr a u m a t i s m o s• Id iopáticas• Al t e ra c i o n e s g en é t ic a s• Tu m o r e s• C o n s u m o de tóxicos

A d u l t o s j ó v e n e s( 1 8 - 3 5 añ o s )

• Tr a u m a t i s m o s• A b s t i n e n c i a d e a l c o h o l• C o n s u m o de tóxicos• Tu m o r e s (MIR 98-99F, 67)• Id iopáticas

(> 3 5 añ o s )

• E. c e re b ro v a sc u l a r• Tu mo re s• A b s t i n e n c i a d e a l c o h o l• Tra s t o rn o s me tab ó l ico s• E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC• Id iopáticas

Tabla 34 . Etiología de las crisis ep i lép ticas según la e d a d d e inicio

G e n é t i c a : cad a v ez se es tán i d e n t i f i c a n d o más g en es causan tes d ee p i l e p s i a ; en var ios casos , la a l teración p r i m a r i a e s u n mal f u n c i on a m i e n t o d e a lg ú n can a l ió n ico ( can a lo p a t ías ) .

R E C U E R D ALa s c r i s i s f e b r i l e s s i mp l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 15 m i n uto s y n o t i e n e n u n ma y o r r i e sg o d e p re se n t a r e p i l e p s i a en e l f u t u r o .

Fie b re : la s cr i s i s febr i les so n u n p r o c e s o t íp ico de la e d a d in fan t i l(en t re lo s tres m eses y los c i n c o años) , q ue se r e l ac i o n a m ás f r e c u e nt e m e n t e c o n e l a u m e n t o de la t e m p e r a t u r a , lo q u e d a l u g a r a u n acrisis e l p r i m e r d ía de un p ro ceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e delo r i ge n d e l m i s m o . La s cr i s i s febr i les s imples so n g en e ra l i zad as , d uran menos d e 1 5 m i nu t o s , p r esen t an b u en a r ecu p erac ió n poster io ry lo s h a l l a z g o s en el p e r i o d o in tercr í t ico son n o r m a l e s o n eg a t i v o s ;co n f r ecu en c i a ex i s t en an t eced en t es f ami l i a r es d e cr i s i s febr i les o

d e ep i l ep s i a ; so n recurren tes en u n t e r c i o de los casos ( a u n q u e sóloel 1 0 % de los pa cien tes sufre más d e d o s ep i so d i o s ) , d e f o r m a másp r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r añ o d e v i d a ; no se r e l a

c i o n a n c o n u n may o r r i e sg o d e p r esen ta r ep i l ep s i a . La s crisis febrilesc o m p l e j a s so n la s q u e t i ene n s ignos focales , u n a d u rac ió n su p e r i o ra 1 5 m i nu t o s , o se r ep i t en en el cu r so d e l m i s m o e p i s o d i o f ebr i l ; ser e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o d e l r iesgo d e sufrir ep i l ep s i aco n p o s t e r i o r i d ad .La s cr i s i s febr i les pueden t ra tarse c o n d i a z e p a m v ía rectal o in t rav en o sa , au n q u e d ad o q u e c e d e n e sp o n tán eamen te , e l m a n e j o mása d e c u a d o es el c o n t r o l de la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n p a -r a c e t a m o l ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ) . En p ac i en t es c o n cr i s i s febr i les t íp icas

r ecu r r en t es , p u ed e ad mi n i s t r a r se d i azep am o ra l o rectal en s i t u a c i one s d e ascenso térmico . N o está i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d oc o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e cr i s i s febr i les ( M I R 0 7 - 0 8 ,

154).• Tr a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l id a d d e p resen tar

ep i lepsia t ras un TCE está r e l a c i o n a d a co n la i n t en s i d ad d e l m i s m o ;las her idas ab ier tas , la s f ractu ras c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r ag ia a so c i ad a t i en en en t r e u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d ep ad ece r ep i l ep s i a , mi en t r as q u e en lo s TCE leves, e l r iesgo es de un5 a u n 2 5 % . L as crisis q u e a p a r e c en en la p r i mera h o ra t r a s e l TCE( i n med i a t as ) n o suelen con l l eva r r iesgo d e e p i l e p s i a a l a rg o p l a z o ysuelen se r cr i s i s general izadas . La s cr i s i s p recoces (en t re la p r i merah o ra y el séptimo día t ras e l TCE) suelen ser más f recuen tes en los

n iños , se a so c i an a l es iones t r au mát icas s i g n i f i ca t i v as y , a d i f e r en c i ad e la s i n med i a t as , co n l l ev an r i e sg o d e e p i l e p s i a tardía y suelen sercr is i s parciales ; la u t i l ización de medicación an tiep ilép tica se had e m o s t r a d o útil c o m o p r e v e n c i ó n p r i m a r i a de es tas crisis ( M I R 9 9 -0 0 F, 7 1 ) . Por ú l t imo, las crisis tard ías (aquéllas que ap arecen t ras lap r i m e r a s e m a n a ) s o n m á s f r ecu en t es en los a d u l t o s , y se t ra ta d e c r i

s is parcia les c o n t e n d e n c i a a la general ización; no se r e c o m i e n d a lau t i li zac ió n d e me d icac ió n an t iep i lép t ica p a r a p r ev en i r l a ap ar ic ió nd e es tas crisis.

Q R E C U E R D ALa s c r i s i s q u e a p a r e c e n en la p r i m e r a h o r a p o s t - T C E (c r i s i s inmed ia ta s)n o c o n l l e v a n m a y o r r i e s g o d e e p i l e p s i a .

P a t o l o g í a c e r e b r o v a s c u l a r : es la r e sp o n sab l e d e l 5 0 % d e l o s c a s o sn u ev o s d e e p i l e p s i a en los m a y o r e s de 65 años . Las co n v u l s i o n esen la fase ag u d a s o n menos f recuen tes y a c o m p a ñ a n g en e ra l men t ea la p a to lo g ía emb ó l ica , mi en t r as q u e la s crisis m ás f recuen tes c om i e n z a n meses o años t ras e l p ro ceso ag u d o , y se r e l a c i o n a n c o nc u a l q u i e r t i p o de pato logía ce r eb ro v ascu l a r.

R E C U E R D AEn g e n e r a l , la s c ri s i s p a rc i a l e s su e l e n i n d i c a r u n a l e s ió n e s t ru c t u ra l d e lp a r é n q u i m a n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o m á s r e c i d i v a n t e s y d if íc i les dec o n t r o l a r. La s a l t e r a c i o n es m e t a b ó l i c a s su e l e n ma n i fe s t a r se c o mo c r i s i sg e n e r a l i z a d a s .

7.5. Algunos síndromes epilépticosespecíficos

La ILAE (L i g a In t e rn ac i o n a l Co n t r a la Ep i lepsia) c las i f ica var ias d ecen asd e s índrom es ep ilép ticos , de los q ue só lo se men ciona rán a quí a l g u n o s

d e fo rma pun t ua l :• Ep i lep s ias p a r c ia les b en ig n as d e la in f an c ia :

- E p i l ep s i a ro lándica b en i g n a .

6 6





Epi lepsias de la in fancia con mala respuesta al t r a tamien to :- Síndrome de We s t .- Síndrome de L en n o x -Gas t au t .Ep i lepsias general izadas del ad u l to :- Ep i lepsia mloclónica j u v e n i l .

Múltiples t ipos de co n v u l s i o n es , e s p e c i a l m e n t e tónicas (las más f recuen tes y carac ter íst icas), atónicas y au sen c i as a t íp icas .Afectación p s i co mo t r i z , c o n afectac ión ¡nvoluti va del d e s a r r o l l o ot r a s t o rn o s co n d u c t u a l es . N o a p a r e c e en t o d o s los casos , pe ro sí enla mayor í a .

pilepsias parciales benignas de la infancia

c a r a c t e r i z a n po r ser d e p e n d i e n te s de la e d a d , co n c o m i e n z o d e sués de los 18 meses , co n c r i s is g en era l m en t e p o co f r ecu en t es , sine t e r i o r o neurológico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d en las p r u e b a s c o memen t a r i a s , s a l v o el EEG, que p resen ta una a c t i v i d a d de f o n d o n o ra l co n c o m p l e j o s f o c a l es , de localización más f r e c u e n t e m e n t e en lagión t e m p o r a l m e d i a . Más de la m i t a d de los p ac i en t es co n ep i l ep s i aa r c i a l b en i g n a de la i n f an c i a t i en en u n a ep i l ep s i a rolándica .

R E C U E R D A

La misma lesión cerebral a distintas edades se manifiesta de distintaforma (en < 1 año con síndrome de West y en > 1 año con síndrome deLennox-Gastaut), debido a los cam bios madura tivos que sufre el sistemanervioso central.

A l t e r a c i o n e s en el E E G : en v i g i l i a a p a r e c e n c o m p l e j o s de p u n t a - o nda len tos , sobre un r i tm o d e f o n d o l en t o ; d u ran t e el sueño ap a recensa lv as de p u n t as . El reg is t ro crítico d e p e n d e d e l t i p o de crisis.

a ep i l ep s i a rolándica debu ta sobre todo en t re los s ie te y los d iez años ,m i t i e n d o e n el 9 8 % d e lo s caso s en t o r n o a lo s 14 añ o s . El 8 0 % de las

is i s ap a recen d u ran t e el sueño y su e l en p resen t a r fo ca l i d ad f ac i a l . N o

u e l e r eq u er i r t r a t ami e n t o , d ad a su evolución e sp on tánea .

pilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento

xiste un g r u p o de ep i l ep s i as qu e se c a r a c t e r i z a n po r i m p l i c a r a l t e rao n es neurológicas j u n t o a c ri s i s co n m al co n t ro l terapéutico .

n mu ch as o cas i o n es , el patrón clínico d e p e n d e de la fase m a d u r a t i v ae r e b r a l , co n lo que es f r ecu en t e que el m i s m o p a c i e n t e p ase p o r d i sntos síndromes según su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t ep a r e c e una encefalopatía mioclónica n e o n a t a l ; en la l ac t an c i a y p r i

e ra i n f an c i a , la e p i l e p s i a mioclónica g r a v e de la i n f a n c i a y el s índro

e de W e s t, y en la s eg u n d a i n f a n c i a , el síndrome de L en n o x -Gas t au t .

síndrome de West a p a r e c e en el p r i m e r año de v i d a , más f r e c u e nmen t e en t r e el 4.° y 7.° mes, y p r e d o m i n a en v a ro n es (1 ,5 : 1 ) . Puede

r de o r i g e n criptogénico o sintomático (más f r ecu en t e ) ; de h ech o ,u a l q u i e r daño ce reb ra l i mp o r t an t e q u e p u ed a g en era r ep i l ep s i a a estad a d , p r o b a b l e m e n t e lo hará en la f o r m a de este s ín d ro me, co n lo que

l i s tado de p o s i b l es cau sas es muy ex t en so . La tríada qu e d e f i n e elndrome consta de:

Espasmos infantiles: con t racciones m uscu lares b reves (1 -3 s), en salvas,más f recuen temente general izadas , y d e p r e d o m i n i o en m u scu l a t u raf l exora , q u e ap a recen al despertar, n o pers i s t iendo dura n te el sueño.Detención del d esa r ro l lo p s ico m o to r : p u e d e p r o d u c i r s e un e s t an ca

m i e n t o o un a regresión de lo a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o de la etiologíasu b y acen t e ; su e l e ser m e n o s i m p o r t a n t e en lo s cr ip togénicos .H ip sa r r i tmia i n t e rc r í t i c a : es un c r i t er i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a el d i a g

nóstico d el síndrome d e We s t . Es una ac t i v i d ad b asa l d e so rg an i z ada , co n onda s len tas de a l t o v o l t a j e , intercalándose onda s a gudas .Du ran te las cr i s i s ap arecen d is t in to s t ip os de o n d as , s eg u i d o s d e unaatenuación d el v o l t a j e .

R E C U E R D ALa hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescindible para el diagnóstico de W est .

Epilepsias generalizadas del adulto

L a ep i l ep s i a mioclónica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z ad a i d iopá t i ca . S u p o n e el 1 0 % de t o d as las e p i l e p s i a s , y es la ep i l ep s i amioclónica más f r ecu en t e . La e d a d de i n i c i o es en t r e los 8 y 25 años .La mayoría de los p ac i en t es p r esen t an d i s t i n t o s t i p o s de cr i s i s , ademásd e las m i o c l ó n i c a s : un 9 0 % p a d e c e c r i s is tónico-clónicas y, el 3 0 % ,au sen c i as t íp icas . Las cr i s i s se p r esen t an co m o sacu d i d as mu scu l a r esb r e v e s , h a b i t u a l m e n t e en m i e m b r o s s u p e r i o r es , característicamente al

d esp er t a r, y f a v o r e c id a s p o r la privación p r e v i a de sueño y el c o n s u m od e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l de c o n s c i e n c i a , e x c e p t o en las crisisg raves .

R E C U E R D ALa presencia de mioclonías y otros tipos de crisis en un adolescentedespués de irse de fiesta (consum o de a lcohol , privación d el sueño) estípico de la EMJ.

El EEG m u e s t r a a c t i v i d a d paroxística p u n t a - o n d a en la mayoría de los

casos , y s i e m p r e es patológico d u r a n t e el su eñ o . U n t e r c i o de los pa

c i en t es p r esen t a ac t i v i d ad paroxística f o t o s e n si b l e , a u n q u e no es f recu en t e q u e t en g an un c o r r e l a t o c l ín ico .

7.6. Tratam iento.

Fármacos anticomiciales

síndrome d e L e n n o x - G a s t a u t t i en e u n a ed ad de i n i c i o v a r i a b l e en t r en o y siete añ o s , c o n p i c o máximo entre los 2-4 añ o s . Las p o s i b i l i d a d e siológicas s on s u p e r p o n i b l e s a las del síndrome d e We s t . Se c a r a c t eza p o r la tríada de:

Inicio de tratam iento

La indicación de c o m e n z a r un t r a t a m i e n t o epiléptico t ras el d iag n ó st i c o de ep i l epsi a (F igura 53) v i e n e m a r c a d a por el r iesgo de p resen tarnuevas cr i s i s , qu e a su vez d e p e n d e de la etiología (mayor r iesgo s iex is te lesión e s t ru c t u ra l ) , la e d a d ( m a y o r en men o res de 16 años y mayores de 6 0 ) , el t i p o de cr is i s ( rec urren más las p a r c i a l e s qu e las g en era l i zad as ) y el EEG (mayor r iesgo si ap a recen d esca rg as p u n t a - o n d a ene l p r i mero r ea l i zad o ) .

U n a vez e s t ab l ec i d a la c o n v e n i e n c i a de i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -c i a l , d eb e i n i c i a r se u n a esca l ad a de d o s i s l en t a , co n co n t ro l de lo s n i v eles séricos de l f á r m a c o , si es p o s i b l e , h as ta a l can z a r las dosis máximas

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08ENFERMEDADES DEGENERATIVAS

DEL SISTEMA NERVIOSO

MIRT e m a d i f í c i l y p o c o r e n t a b l e ,e n el q ue se d e b e p r i o r i z a r ele s t u d i o de las e n f e r m e d a d e sd e la m o t o n e u r o n a . Esr e c o m e n d a b l e i d e n t i f i c a r el

c a s o c l í n i c o y, por e l l o , lom á s i m p o r t a n t e es c o n o c e r lac l í n i c a de la ELA.

Aspectos esenciales

[T" | Den t ro de las a t a x i a s h e r e d o d e g e n e r a t i v a s , e n c o n t r a m o s la a t ax ia de F r i e d r e i c h (AF), que es la más f r e cu en te .

(~2~1 La A F se c a r a c t e r i z a por d e g e n e r a c i ó n n e u r o n a l de los g an g l io s d o r sa le s med u la re s ( a tax ia de la m a r c h a ) yc e r e b e l o s a , j u n t o con c i fo e sco l io s i s , p ie s c av o s , d iab e te s me l l i tu s y m io ca rd io p a t ía h ip e r t ró f ic a .

(YJ La a f ec tac ió n ca rd íaca es la p r i n c i p a l c a u s a de m u e r t e en e s to s p ac ien te s .

( 4 ] En la a t ax ia - te lan g iec ta s ia (AT) hay un d é f ic i t en los m e c a n i s m o s de r ep a rac ió n del ADN. P re se n tan a t ro f iac e r e b e l o s a , de t i m o y ganglios l infá t icos .

Pf] La c l í n i c a d e la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cu t á n e a s e i n f e c c i o n e s d e r e p e t i c i ó n . Ti e n e n unr i e sgo m a y o r de n e o p l a s i a s .

[ g j La ELA p u e d e ser h e red i ta r i a ( 10%) o e s po r á di c a ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la d e g e n e r a c i ó n s e l e c t i v a de la1 , a y 2. a m o t o n e u r o n a , co n s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d c o g n i t i v a y f u n c i ó n a u t o n ó m i c a i n d e m n e s .

¡Y] La c l ín ica es una c o m b i n a c i ó n de d a to s d e p r i m e r a y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , con un in ic io a s imé t r ico y unas u p e r v i v e n c i a m e d i a d e t res años.

QT El ú n ico t r a tamien to d i sp o n ib le es el r i lu zo l (b lo q u eo de los r e c e p t o r e s NMDA del g lu tama to ) con un b e n ef ic io d i sc re to .

A g r u p a n un c o n j u n t o de e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s p o r :Etio logía d e s c o n o c i d a . Un a p a r t e i m p o r t a n t e t i e n e un o r i g e n g en é t ico , a u n q u e t a m b i é n hay caso s esp o rád i c os .

• M u e r t e n e u r o n a l de e v o l u c i ó n g r a d u a l y p ro g res i v a .• Se p u e d e a f ec t a r de f o r m a s e l ec t i v a un s i s tema n eu ro n a l co n cre t o , mi en t r as que los d e m á s p e r m a n e c e n i n

t ac tos .Los s ín tomas y s ignos s u e l e n ser b i l a t e r a l e s y s imétr icos , a u n q u e el i n i c i o sea as imétr ico .

• M u c h a s e v o l u c i o n a n si n r e sp o n d er a las m e d i d a s terapéuticas .

En es te cap ítu lo se es tud iarán las a t ax i as h e red i t a r i a s y las e n f e r m e d a d e s de m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e sde ge ne ra t iva s se ex p l ica r án en d i feren tes par tes de la o b r a . Las f a c o m a t o s i s se t r a t a n en la S e c c i ó n de Derma

tología.

8.1. Ataxias heredodegenerativas

So n un g r u p o c o m p l e j o de e n f e r m e d a d e s , m u c h a s de las cuales es tán genéticamente d e t e r m i n a d a s . En estea p a r t a d o ú n icamen te se es tud iarán las más s i g n i f i ca t i v as ( Ta b l a 37).

Ataxias congénitas

0 P r e g u n t a s

Se p r o d u c e n po r a n o m a l í a s del d esa r ro l l o e m b r i o n a r i o , co mo d i sg en es i a o a g e n e s i a del verm is , h emisfer io sc e r e b e l o s o s o t r o n c o en cef á l ico . Cu r san co n d i s fu n c ió n ce r e b e lo sa , d esa r ro l l o m o t o r a n o r m a l , re t raso mental y

esp as t i c i d ad . La c o o rd i n a c i ó n p u e d e m e j o r a r co n la ed ad .

- MIR 05-06, 234- MIR 04-05, 55- MIR 02-03, 203

7 0





A . ATA X I A S C O N G E N I TA S

B. ATA X I A S H E R E D I TA R I A S C O N D E F E C T O M E TA B Ó L I C O C O N O C I D O

B-1 . In te rmi ten te s

H i p e r a m o n i e m l a sA m i n o a c l d u r i a s (E. de H a r t n u p )A l t e r a c i o n e s de l lác t ico y p irúvico . (E. de Le igh )

Défic i t de h e x o s a m l n i d a s aL eucod i s t r o f l a sEn ce fa lo mio p a t ía s m l t o c o n d r i a l e sDéfic i t de v i t a m i n a EE. de WilsonDéfic i t de h l p o x a n t i n a -g u a n i n a - fo s fo r r i b o s i l - t r a n s fe ra saCer o ldo l ipo f usc inos i sE. d e Nieman n - PIck ( l ip idosls p o r a c u m u l o d e e s f l ngomie l ina )A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E . d e Bassen -K o rn zwe ig )

C . ATA X I A S A S O C I A D A S A U N T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N L A R E PA R A C I Ó ND E L A D N

C-1 . A tax ia - te lan g iec ta s ia

C - 2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m

C- 3 . S í n d r o m e d e C o c k a y n e

D . ATA X I A S H E R E D I TA R I A S D E I N I C I O P R E C O Z ( < 2 0 A Ñ O S ) Y E T I O L O G I AD E S C O N O C I D A

D-1 . A tax ia d e Fr íed re ich

D-2 . A ta x ia c e reb e lo sa d e in ic io p reco z co n :

Refle jos mio tá t i co s co n se rv ad o sH i p o g o n a d i s m oMio c lo n ía s ( s ín d ro me d e Ramsay -Hu n t )SorderaAtrofia óp tica y r e t r aso men ta l (s índrome de Behr)Ca ta ra ta s y r e t r aso men ta l ( s ín d ro me d e Ma r in e sco -Sj o g ren )

E . ATA X I A S H E R E D I TA R I A S D E I N I C IO TA R D Í O ( > 2 0 A Ñ O S )

Tabla 3 7 . Clasificación de las ataxias hereditarias

R E C U E R D AEs t íp ica l a a so c iac ió n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2a m o t o n e u r o n a ) c o nB a b i n s k i (d a to d e 1 m o t o n e u r o n a ) , ad emás d e l a a t a x i a .

La lesión d e c o r do ne s pos t e r i o r e s m o t i v a un a pérdida d e l a s e ns i b i l i da dp r o f u n d a (artrocinética, po s i c i o na l y v i b r a t o r i a ) . En a l gu nos casos haya m i o t r o f i a d i s t a l e h ipoe s tes ia en gua nte o calcetín p o r afectación deln e r v i o periférico. Puede h a b e r n i s t a g m o , s o r de r a y a t r o f i a óptica. N oh a y afectación d e f unc i on e s s upe r i o r e s . Se a s oc i a también c i f oe s c o l i o s i sy p ies cavos . Un 1 0 - 2 0 % d e l o s pa c i e n t e s c u r s a c on d i a b e t e s m e l l i t u s .

R E C U E R D AEs f rec u en te l a a so c iac ió n d e c i f oesco l ios i s , p i e s c a v o s , d i a b e t e stu s y m io ca rd io p a t ía h ip e r t ró f ica .

La p r i nc i pa l c a us a de m u e r t e es l a i n s u f i c i e nc i a cardíaca s e c un da r i a amiocardiopatía hipertrófica. No e x i s t e un t r a t a m i e n t o e f i c a z .

Diagnóstico

E s f u n d a m e n t a l m e n t e clínico.

En e l EM G ha y s ignos de de-nervación e n músculos d i s t ales . El LCR es norm al . En l a TCp u e d e o b s e r v a r s e u n a m o d e r ada a t r o f i a c e r e be l o s a e n fases

a va n z a da s . Es i m p or t a n t e de s c a r t a r e n e s to s pa c i e n t e s u n déficit d e v it a m i na E s uby a c e n t e .

R E C U E R D AEl défic i t de v i t a m i n a E p up r o v o c a r d e g e n e r a c i ó n n e r v i o s ay a t a x i a .

Ataxia-telangiectasia

Ataxia de Friedreich

s el t i p o m á s f r e c ue n t e d e a t a x i a he r e d i t a r i a . Se he r e da de f o r m a a usómica r eces iva y e l gen anómalo s e l oc a l i z a e n e l b r a z o c o r t o de lr o m o s o m a 9 .

Es una e n f e r m e da d he r e d i t a r i a multisistémica que a fec ta a l a p i e l , s i s t em a ne r v i o s o y s i s t e m a inmunológico. Se he r e da de f o r m a autosómica

reces iva . La mutación se l oc a l i z a e n e l b r a z o l a rg o de l c r om os o m a 1 1y c o m o c ons e c ue n c i a ha y un de f e c t o e n lo s m e c a n i s m os d e reparación

d e l A D N , q u e c o n d u c e a u n a e le v a d a f r e c u e n c i a d e r o t u ra s y t r a n s l oc a c i o n e s cromosómicas.

Anatomía patológica Anatomía patológica

l h a l l a z g o m á s característico es la pérdida n e u r ona l e n l o s ga ng l i o se las raíces d o r s a l e s . S e c u n d a r i a m e n t e , h a y degeneración retrógrada

e f i b r a s ne r v i o s a s de l o s c o r d on e s p os t e r i o r e s , t r a c t o e s p i noc e r e b e -o s o y ne r v i o s periféricos. La mayoría de los casos i m p l i c a también

egeneración d e l a v í a p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . L a médula e s p i na ls atrófica. A n i v e l sistémico, des taca l a alteración cardíaca, c o n f ib ro-

i s in te r s t i c ia l crónica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r .

R E C U E R D AEn la AT se d e tec ta u n a d i s m i n uc ió n d e l i n fo c i t o s T e Ig A y E.

A n i v e l neurológico, h a y u nag r a v e pérdida c e l u l a r e n e l cór

tex c e r e b e l o s o , núcleos d e n t a -dos y o l i va s i n f e r i o r e s . A n i ve lsistémico, d e s t a c a l a h i p op l a -

s ia de l t i m o y ga ng l i o s linfáticos, que s e ha r e l a c i on a d o c on l a a l t e r ación i nm un i t a r i a qu e p r e s e n t a n e s to s p a c i e n t e s . La s células T periféri

ca s están d i s m i n u i d a s .

línica

D e b u t a e n l a i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r

h a . Se s i gue d e a t a x i a de m i e m b r os y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m uyaracterística la asociación d e h i p o r r e f l e x i a miotática c on r e s pue s t a sl a n t a r e s e x t e ns o r a s ( s i gn o de Ba b i n s k i ) . La pérdida d e l a c a p a c i d a de deambulación s e p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 años después.

Laboratorio

En esta patología, es característico e l a u m e n t o de l o s n i ve l e s decc-fetoproteína y antígeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o e n c a s i t odos los ca sos ,m i e n t r a s q u e la s i n m u n o g l o b u l i n a s A y E séricas están d i s m i n u i d a s . Esf r e c ue n t e l a aparición d e endocrinopatías c o m o l a d i a b e t e s .

7 1




M an u a l CTO M ed i c i n a y Cirugía 8 a Edición

E S C L E R O S I S L AT E R A LAMIOTRÓFICA ESPORÁDICA( 8 0 - 9 0 % )

ENFERMEDADESHEREDITARIAS

D E L A NEURONA MOTORA

Esclerosis l a t e ra l p r i m a r i aParálisis b u l b a r p r o g r e s i v aAtro f ia m u s c u l a r e s p i n a l

E L A f a m i l i a r ( 1 0 % )- Autosómica d o m i n a n t e- Autosómica recesiva

Atro f ia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva- Ti p o I: We r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l- Ti p o II: We r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l

- Tipo III: Kug elberg- Wela nder- Tip o IV: de In ic io en la eda d ad ul ta

> Ti p o p r o x i m a l> Fa c l o e sc a p u l o h u me ra l> E sc a p u l o p e ro n e a l> Ti p o d i s t a l

Tabla 38. Clasificación de las e n f e r m e d a d e s d eg en e ra t iv a s d e neu r ona moto r a

Clínica

Debuta a los pocos años de edad , con atax ia cerebelo sa p rogresiv a,co reo a t e to s i s y ap rax i a o cu l o m o t o ra . A n i v e l cu tán eo , apa recen te lan-g iectas ias v e n o s a s en co n j u n t i v as , oídos y ca r a . Co mo co n secu en c i adel defecto in mu n o ló g ico , son f recuen tes las in feccio nes bacter ia nasde repetición del t racto resp i rato r io (s inusi t i s y neumonías) y hay unaa l t a i n c i d en c i a d e n eo p l as i a s l i n fo r r e t i cu l a r es (1 0 -2 0 % ) .

La tríada c l í n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t á n e a s , a t a x i a c e re b e l o sa e i nfe c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e r ep e t i c ió n .

El deter io ro neurológico e inmunológico e s p ro g res i v o , y h ab i t u a lmente fa l lecen an tes de los 20 años a cons ecuen cia de in feccio nesi n c o n t r o l a b l e s , insuf ic iencia resp i ra to r ia o neop la s ias . N o ex is te un t rat a m i e n t o ef icaz.

Atax ia cerebelosa de inicio en el ad ult o

Son un grup o de enfermeda des c on herenci a autosómica d o m i n an t e . An i v e l an a to mo p a to ló g ico , h a y degeneración esp ino cerebelo sa y de cordones poster io res , aunque la patología es tan var iada como la c l ín ica.

Una form a especial es la e n f e r m e d a d de M a c h a d o - J o s e p h , co n p reservación de l córtex cereb eloso y o l iva s , y degeneración n ig roest r iaday d e núcleos d en t ad o s . A n i v e l c l ín ico , d eb u t an en t r e l o s 2 0 -5 0 añoscon atax ia de la ma rcha y mie mb ros , as í co mo d isa r t r ia . Otro s datosso n pérdida d e sen s i b i l i d ad p ro fu n d a , p a rap a res i a espástica y clínicae x t r a p i r a m i d a l . En la enfe rmed ad de J o s e p h , p r ed o m i n a l a e sp as t i c i d adsobre los síntomas p a rk i n so n i an o s .

8.2. Enfermedadesde la motoneurona

Se caracter izan por una lesión se lect iva d e los s i s temas neuronales qu eco n t ro l an lo s mo v i mi e n t o s v o l u n t a r i o s , co n u n a l l amat i v a au sen c ia d eafectación de otras vías ( se conse rvan indem nes la sensi b i l i dad , la cap ac i d ad co g n i t i v a , l a función autonómica y el resto de órganos y sistemas) (Tab la 38) .

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

Es la fo r ma más f recuen t e de enferme dad progresiva de la neuro na m ot o r a , s iendo su incidencia g lobal de 1 -3 caso s p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b itantes/año. Suele ser más frecu ente en varon es (1,5/1).S e d i s t i n g u en fu n d a men t a l men t e d o s fo rmas :

F a m i l i a r ( 1 0 % d e lo s c a s os ) . C o n h e r e n c i a f u n d a m e n t a l m e n t eautosómica d o mi n an t e ( i n i c i o a l o s 11 a ñ o s ; p r e d o m i n i o d e l ae s p a s t i c i d a d ) . A l g u n a s f o r m a s r e c e s i v a s ( i n i c i o más p reco z , al o s c i n co a ñ o s ; p r e d o m i n i o b u l b a r ) s e h a n a s o c i a d o a déficit d eh e x o s a m i n i d a s a .

• Esporádica ( 8 0 - 9 0 % ) . Carac te r í s t i camen te , a f ec t a a p ac i en t es ma y ores de 50 años .

Excepto por una media de edad de in icio in fer io r, los pa ciente s co n ELAf a m i l i a r so n i n d i s t i n g u i b l es d e aq u e l l o s co n en fe rmed ad e sp o rád ica .


Se hab la genéricamente de esclerosis late ral amiotrófica (ELA) p ara refer i rse a un p roce so de genera t ivo qu e afecta , en d is t in tos g rados, a lap r i m e r a y s eg u n d a mo t o n eu ro n a s , p ro d u c i en d o secu n d ar i amen t e a t rofi a de las f ib ras muscu lares (M IR 0 5 - 0 6 , 2 3 4 ) .

A v e c e s es posib le encont rar pacien tes con afectación se lect iva de p r i

mera mo ton eur ona (esclerosis la teral p r im ar ia ) , de neuronas de núcleostroncoencefálicos (parálisis b u l b a r p ro g res iv a ) o seg u n d a mo t o n eu ro n a(a t rof ia muscu lar esp inal ) (F igura 54) .

E s c l e r o s i s l a t e r a la m i o t ró f i c a 1 . a

Figur a 5 4 . F o r m a s de esclerosis la tera l amiotrófica

Carac te r í s t i camen te , no hay afectación de los núcleos o cu l o m o t o res n ide las neuronas parasimpáticas en la médula e sp i n a l s ac ra , q u e co n fo rman el núcleo de Onuf , y qu e inervan los esfínteres ves ical e in tes t inal .

7 2





tiopatogenia

s d e s c o n o c i d a . Entr e las d i s t in tas h ipótesis p ro p u es t as , d es t acan : 1)e f i c i e n c i a de un f ac t o r d e c r ec i mi en t o n e rv i o so , y 2 ) exceso de g l u t aa t o ex t r ace l u l a r en e l SNC d e b i d o a u n d e f ec t o en la recaptac ión deu t a m a t o .

i v e r s a s e v i d e n c i a s i n t en t an i mp l i ca r a l s i s t ema i n mu n i t a r i o en l a pag e n i a de la e n f e r m e d a d : e l an t ígeno HLA-A3 se p resen ta e n p a c i e ns con ELA ráp idamente p ro g res i v a , mi en t r as q u e e l H L A - A 1 2 se h a

n co n t r ad o p re f e r en t emen t e en aquél los con progresión más l en t a . Sean d escu b i e r t o an t i cu e rp o s f r en t e a gangl iósidos de la m i e l i n a en uno rcen t a j e v a r i ab l e d e p a c i e nt e s . A s i m i s m o , se han d esc r i t o en e l sueroe pacien tes co n ELA an t i cu e rp o s d i r i g i d o s f r en t e a c ana l e s de l ca l c i oo l t a j e -d ep en d i en t es .

p r o x i m a d a m e n t e e l 1 0 % d e p ac i en t es d esc r i b en u n a h i s t o r i a f ami l i a re ELA, hab iéndose d o c u m e n t a d o d e f o rma c l a r a un pat rón de h e r e nia au tosómica d o m i n a n t e e n a l g u n as f ami l i a s . En un s u b g r u p o de estasa m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f ec t o genét ico so b re e l c r o m o s o m a1 q u e i m p l i c a a l g e n S O D 1 ; e s te g e n c o d i f i c a la e n z i m a superóxido-i smu t asa , q ue ac túa r e d u c i e n d o l a concen t rac ión de rad icales l ib res .

línica

u r s a c o n d eb i l i d a d mu scu l a r l en t a men t e p ro g res i v a c o n s ignos d efec t ac ión de p r i m e r a y/ o s eg u n d a m o t o n eu ro n a .

l c o m i e n z o sue le ser i n s i d i o so y asimétr ico, a fec tándose i n i c i a l m e n t ea mu scu l a t u ra d i s t a l de los m i e m b r o s o l a de l os pa re s c ranea l e s i n f eores c o n d i sar t r ia y d i s f ag i a . Los h a l l a z g o s e x p l o r a t o r i o s son una c o mi nac ión de d a t o s d e p r i m era mo t o n e u ro n a (d eb i l i d ad , e sp as t i c i d ad ,

i p e r r e f l e x i a y s i g n o d e Bab i n sk i ) y s eg u n d a mo t o n e u ro n a (d eb i l i d ad ,m i o t r o f i a y f a sc i cu l ac i o n es ) . En fases e v o l u c i o n a d a s , es característicaa ap a r i c ión de un s índrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l .

ga a la de e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i en en e l fa ta l pronóst icod e l a ELA (T ab la 40 ) .

R E C U E R D AD e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o a s imé t r ico y d i s t a l , c o n a fit a c i ó n d e p a r e s c r a n e a l e s b a j o s y p o c a a f ec tac ió n d e l a m u s c u l a t u r ae x t r a o c u l a r es su g e s t i v a d e ELA.

a mu scu l a t u ra ex t r ao cu l a r no se suele a f ec t a r, ex cep t o e n los casose parálisis b u l b a r p ro g res i v a d e larga e v o l u c i ó n . N o h a y t ras to rnosensi t ivos , n i disfunción v es i ca l , i n t e l ec t u a l o de la función s ex u a l ( M I R

2 - 0 3 , 2 0 3 ) .

R E C U E R D AN o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l í n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o rn o s de esf ín teres .

a m e d i a d e s u p e r v i v e n c ia es de tres años d esde e l i n i c i o de los síntomas . La d e b i l i d a d de la mu scu l a t u ra r e sp i r a t o r i a o cu r r e en ca s i todosos pacien tes y, con o sin neumonía , es g e n e r a l m e n t e l a c ausa r e s p o na b l e de la mu er t e . La Ta b l a 3 9 muest ra lo s c r i t e r i o s d iagnóst icos deLA.

PRESENCIA D E

• S ig n o s d e n eu ro n a mo to r a in fe r io r ( in c lu y en d oh a l l a z g o s e l e c t ro mio g rá f ico s en mú scu lo s n o r ma le sc l ín icamen te )

• S ig n o s d e n eu ro n a mo to ra su p e r io r- Ca rác te r p ro g re s iv o

A U S E N C I A D E

• S ín to ma s sen s i t iv o s• Tra s to rn o s e s f in te r ian o s• T ra s to rn o s v i su a le s• D is fu n c ió n au to n ó mica• E n f e r m e d a d d e P a r k i n so n• D e m e n c i a

E L D I A G N Ó S T I C OS E A P O YA E N

• Fasc i cu l ac iones en u n a o más r eg io n es• C am b io s n eu ro g én ico s en e l EMG• Ve lo c id ad e s d e co n d u cc ió n mo to ra y sen s i t iv a n o rma le s• A u s e n c i a d e b l o q u e o s d e c o n d u c c i ó n

Tabla 3 9 . C ri ter ios d iagnósticos de E LA

M I E L O PAT Í ACOMPRESIVA

• Esp o n d i lo s i s c e rv ica l• Tu m o r e x t r a m e d u l a r

T O X I C I D A DP O RM E T A L E S PESADOS

• P lo mo• Mercu r io

P R O C E S O SM E TA B Ó L I C O S

• Hip e r t i ro id i smo• Hip e rp a ra t i ro id i smo• Dé f ic i t d e v i t am in a B1 2 o E• H i p o g l u c e m i a

T R A S T O R N O SPA R A N E O P L Á S I C O S

• Lin fo ma• C a r c i n o m a p u l m o n a r• Tu m o r d e cé lu la s B

I N F E C C I O N E S

• Ly m e• Poliomieli t is• S ín d ro me p o s tp o l io• M ielopa tía re trovira l

D E F E C T O SM E TA B Ó L I C O SH E R E D I TA R I O S

• Défic i t de h e x o s a m i n i d a s a A• Dé f ic i t d e a -g lu co s id a sa• H ip e r l ip id emia• H ip e rg l ic in u r ia• S u p e r ó x i d o d i s m u t a s a• De fec to d e l r e cep to r an d ro g én ico

( S í n d r o m e d e K e n n e d y )

Tabla 4 0 . Diagnóstico d iferencia l de la ELA

Tratamiento

A c t u a l m e n t e sólo está c o m e r c i a l i z a d o e l r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t op ara e s t a en fe rmed ad .

El r i l u z o l i n h i b e l a l i be rac ión p re s ináp t i ca de g l u t a m a t o , i n t e r f i e r ea n i v e l p os t s ináp t i co con l a ac c ión de l os am inoác idos e x c i t a d o r e sm e d i a n t e u n b l o q u e o de l os r ecep t o res N M D A , y a ct úa d i r e c t a m e nt e so b re l o s c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .

R E C U E R D AEl ú n ico t r a t a m i e n t o p a r a la ELA es e l r i l u z o l .

Diagnóstico diferencialParece t ener u n b en e f i c i o d i sc r e t o so b re e l a u m e n t o de la s u p e r v i v e nc i a , en e sp ec i a l en p ac i en t es c o n i n i c i o b u l b a r de la c l ínica .

D a d o q u e n o h a y u n t r a t ami en t o e f i caz , es f u n d amen t a l d esca r t a r e ne rmed ad es p o t en c i a l m en t e t r a t ab l es q u e cu rsan co n una c l í n i ca aná lo-

O t r o s e n s a y o s c o n i n mu n o su p reso res , f ac t o res neurotróficos y o t ro s i nh i b i d o r e s d e l g l u t a m a t o n o h a n d ad o r esu l t ad o .

7 3




M a nua l CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8 .a edición

Puede h a b e r a l u c i n a c i o n e s , agitación, c a m b i os e n l a pe r s ona l i da d e ,i n c lu so , clínica psicótica. Ha s t a un 5 0 % de lo s pa c i e n t e s t i e ne n c r is i sf oc a l e s o g e ne r a l i z a da s .

R E C U E R D AMening i smo con de t e r io r o cogn i t i vo y focal ¡dad neuro lógica es ind icat iv ode encefal i t i s .

Pruebas com plem entarias

Líquido cefalorraquídeo. En t od o pa c i e n t e c on s o s pe c ha de e nc efa l i t i s s e d e be r e a l i z a r una punción l um b a r, una ve z de s c a r t a d a l ae x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m ed i a n t e l a realización d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Típicamente, hayp l e oc i t o s i s l i n f o c i t a r i a ( > 9 5 % d e l o s casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a -q u i a y g l uc os a n o r m a l . La c e l u l a r i da d pu e de s e r no r m a l e n fases

m u y i n i c i a l e s o c ua n d o e l pa c i e n t e está i n m u n o d e p r i m id o . Pueden

v e r s e l i n f o c i t o s atípicos en encefa l i t i s por v i rus de Eps te in-Bar r. Ena l guno s ca s os , ha y un a um e n t o e n l a c if r a de hematíes ( e nc e f a l i t i snecrohemorrágicas, c o m o la herpética). S i l a g lucosa está b a j a , d e

be m os pe ns a r e n o t r o s diagnósticos (infección p o r b a c t e r i a s , h o ngo s , t u b e r c u l o s i s , parásitos, l e p t o s p i r a s , sífilis, s a r c o i d o s i s o m e n i ngitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces l a g l uc o s a está b a j a e n fases

tardías d e l a e nc e f a l i t i s herpética ( M I R 09 - 10 , 62 ) .

R E C U E R D AL a p r esen c i a de abundan tes hemat í es en L CR or i en t a a encef a l i t i s nechemor r ág i ca po r he r pes s imple .

Cultivo d e L C R . L a p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s e s e x c e l e n t e e ncasos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s d e l a c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i

t a r i a y v i rus de l a p a r o t i d i t i s , p e r o l o s c u l t i v o s so n i n v a r i a b l e m e n t e

n e g a t i v o s e n casos d e v i r u s he r pe s t i p o I . En ge ne r a l , e l r e nd i m i e nt o es es caso .Es tudios serológicos. En la mayoría de los casos, el diagnóstico d ef i n i t i v o d e pe nde de l a documentación d e una seroconversión e nla titulación d e a n t i c ue r pos f r e n t e a un d e t e r m i na do v i r u s , e n t r e e lm o m e n t o i n i c i a l de la infección y l a f a s e de c onv a l e c e nc i a , 2 - 4s e m a n a s después. Esto es i m por t a n t e pa r a e l diagnóstico d e f o r m ar e t r o s pe c t i va , p e r o t i e ne un escaso v a l o r e n e l diagnóstico y t r a t am i e n t o en fase aguda .T C , R M y E E G . Se u t i l i z a n pa r a i n t e n t a r e s t a b l e c e r l a e x i s t e n c i a deuna enc efa l i t i s foca l o d i fusa y descar ta r o t ros diagnósticos a l t e r n at i v o s . La e x i s t e n c i a de f oc a l i da d a n i ve l f r o n t o t e m po r a l e n e l EEG e ss ug e s t i v a de e n c e f a l i t i s herpética. En es tos casos , e l EEG dem ues t ra ,a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y s o b re u n a a c t i v i d a d d e f o n d olenta y de ba ja a m p l i t u d , p u n t a s periódicas f oc a l e s .En l a TC , l a ence fa l i t i s herpética pue de da r l uga r a z ona s de h i po -de n s i d a d y e f e c t o de m a s a e n r e g i one s f r on t o t e m por a l e s que pu eden captar cont ras te . La RM es l a técnica radiológica d e elección

pa r a d e t e c t a r c a m b i os de señal en e l parénquima ce rebra l en l ase n c e f a l i t i s ( F i gu r a 55 ) .

R E C U E R D AL a encef a l i ti s he r pé t ica a f ec t a p r edomina n teme n te a la zo na f r on to t empor a l .

Biopsia c e r e b r a l . Su s e n s i b i l i da d e s m a yo r d e l 9 5 % y la e s pec i f i c i d a d s e a c e r c a a l 1 0 0 % . S in e m b a r g o , s u aplicación h a

Figura 5 5 . RM que mue stra afectación

de región temp oral dere cha , que en un conte xto de f iebre y men ing ism os al tam ente su gere nte de encefal i t i s herpét icas ;

d i s m i n u i d o desde l a introducción d e l a c i c l o v i r c o m o a g e n t eterapéutico p a r a l a e nc e f a l itis herpética (gran e f i ca c ia con escasosefec-t o s s e c unda r i o s ) . En ge ne r a l , se a c e p t a que , e n pa c i e n t e s m a yo r ede 30 años , l a pre senc ia de a l t e rac i one s foca le s en las prue bas dei m a g e n y p l e oc i t o s i s l i n f o c i t a r i a e n LCR s o n c r i t e r i o s s u f i c i e n tpa r a j u s t i f i c a r una t e r a p i a empírica c on a c i c l o v i r s i n ne c e s i da d deb i o p s i a . S i n e m ba rgo , p a c i e n t e s jóvenes s in ev ide ncia s de l es ionesfoca les en TC, RM o EEG podrían s er c a nd i da t o s a b i ops i a , ya qu ee s po c o p r ob a b l e que s e t r a t e de una e nc e f a l i t i s herpética, y podrían

de t e c t a r s e o t r o s p r oc e s o s p o t e nc i a l m e n t e t r a t a b l e s .

Reacción e n c a de na de l a po l i m e r a s a (PCR). La PCR d e l A D N de lv i r u s he r pe s s i m p l e ha s u s t i t u i do a l a b i op s i a c e r e b r a l c o m o técnica

diagnóstica d e elección en l a encefa l i t i s herpética ( M I R 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ;M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 2 ) .

Diagnóstico diferencial

H a y q u e d i f e r e n c i a r causas no v i r a l e s de e nc e f a l i t i s , i n c l uye ndo o t r o sa ge n t e s i n f e c c i o s os , l os a c c i de n t e s va s c u l a r e s c e r e b r a l e s , t um o r e sencefalopatías toxicometabólicas, e t c . De n t r o de l a s v i r a l e s , e s f u ndam e n t a l d i f e r e nc i a r l a e nc e f a l i t i s herpética d e l r e s t o , da d o que sólo p a r al a p r i m e r a ha y t e r a p i a e f e c t i va .

Tratamiento ( M I R O 9 - I O , 1 1 4 )

El ac ic lovi r es l a medicación d e elección en l a encefa l i t i s por v i rushe r pe s s i m p l e , y también e s e f e c t i v o pa r a e l t r a t a m i e n t o de l v i r u s d eEps te in-Bar r y var ice la -z os te r. D e b e s er a dm i n i s t r a d o a n t e l a s i m p l es os pe c ha clínica, s i n de m or a , d i l u i d o po r v í a i n t r a v e no s a y e n infusión

len ta , para evi t a r l a disfunción r ena l . Su paso a través de l a bar rerahematoencefálica e s e xc e l e n t e . E l e f e c t o s e c und a r i o m á s f r e c ue n t e e sg as t ro in t e s t i n a l , c on d i a r r e a , náuseas y vómitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e sd e l t r a t a m i e n t o s o n : elevación d e l B U N y c r e a t i n i n a , t r o m b o c i t o p e n i ay t o x i c i d a d neurológica (obnubilación, desorientación, a l u c i n a c i o n e s ,t e m b l o r , c o n v u l s i o n e s ) .

7 6





R E C U E R D ALa PCR d e l LCR e s l a t é cn ica d iag n ó s t i c a d e e lec c ió n en l a e n c e fa l i t i sh e rp é t ic a .

Pronóstico

s v a r i a b l e , d e p e n d i e n d o d e l ag en t e e t io lógico . Las en ce fa l i t i s p o r v i ruse Epstein-Barr t ienen u n ex ce l en t e p ronóstico , y los p ac i en t es so b re v ien s in secuelas . En la en ce fa l i t i s herpética, la m o r t a l i d a d a l c a n z a u n0 % , y has ta u n 4 0 % d e lo s p ac i en t es q u e so b rev i v en t i en en d i scap aidades g raves . La i n c i d e n c i a y g r av ed ad de las secuelas está d i r e c t a

men t e r e l ac i o n ad a co n la e d a d d e l p ac i en t e , d emo ra d e l t r a t ami en t on ivel d e co n sc i en c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r e l t r a t a m i e n t o ; e n

ac i en t es jó v en es men o res d e 3 0 añ o s , co n b u e n a función neuro lógican e l m o m e n t o d e l t r a t a m i e n t o , l a su p e rv i v e n c i a p u ed e s er d e l 1 0 0 % y,n más d e l 6 0 % n o h ay secu e las o so n mín imas .

9.2. Paraparesia espástica trop ical

Pruebas complementarias

La RM p u ed e d emo s t r a r d esmie l in izac ió n m e d u l a r y de la sus tanciab l a n c a hemisfér ica p e r i v en t r i cu l a r. Lo s es tud ios neurof is io lógicos p u ed en o b j e t i v a r d isfunción de co rdones poster io res y una neuropatía p e r iférica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o an a to mo p a to ló g ico m e d u l a r d e m u e str a c a m b i o s e n la v ía co r t i co esp i n a l ( p i r ami d a l ) , co rd o n es p o s t e r i o r es ,

h aces e sp i n o ce reb e l o so s y esp inotalámicos .

Tratamiento

N o h a y t r a t ami en t o e f ec t i v o . Lo s p ac i en t es p u ed en b en ef i c i a r se d e t ra

t ami en t o e s t e ro i d eo .

9.3. Leucoencefalopatía multifocal

progresiva (LMP)

Etiología Epidemiología

s m u l t i f ac to r i a l , in c lu y én d o se facto res tóx icos y n u t r i c i o n a l es . El v i rusH T LV- 1 resu l ta es tar impl icado en un g r an n ú mero d e estos pa cient es.

os casos a so c i ad o s a H T LV- 1 p r esen t an an t i cu e rp o s específ icos en LCR b an d as o l i g o c l o n a l es en la may o r ía d e e l los (Tab la 4 1 ) .

VIRUSA S O C I A D O C L Í N I C A C A R A C T E R Í S T I C A

P a r a p a r e s i aesp ás t i c a t ro p ica l

HTLV -1Hi p e r re f l e x i a y e sp a s t i c i d a dp ro g re s i v a s d e M M I I

L e u c o e n c e f a l o p a t í amu l t i fo ca lp r o g r e s i v a

Virus JCTr. v i su a l e s (h e mi a n o p s i a h o m ó n i m a ) ,d e m e n c i a y t r. p e r s o n a l i d a d

P a n e n c e f a l i t i se sc l e ro sa n t es u b a g u d a

S a r a m p i ó nM a l re n d i mi e n t o e sc o l a r y t r a s t o r n od e p e rso n a l i d a dD e s p u é s , d e t e r i o r o n eu ro ló g icoy t e t ra p a re s i a espást ica

Tabla 4 1. En fe rme d a d e s d e o r i g e n vírico

Ap arece h ab i t u a l men t e en pacien tes c o n t rastornos ¡nmunológicos . En elmo men t o ac t u a l , m á s d e l 6 0 % d e l os pacien tes d iagnost ica dos d e L M Ppresen tan SIDA. O t r as causas posib les so n t ras to rnos l in fopro l i fera t ivos ,m i e l op r o l i f e r a t i vos y en fermedades in fecciosas crónicas y g ranu lomatosas .


La LMP se ca r ac t e r i za p o r u n a d esmie l in izac ió n m u l t i f o c a l q u e afectaal s i s tema nerv ioso cen t ral , c o n lesiones d e t a m a ñ o v a r i a b l e . Lo s o l i -g o d en d ro c i t o s co n t i en en i n c l u s i o n es c r i s t a l i n as que son par t ícu las delv i ru s JC ( p ap o v av i ru s ) .

Clínica

Clínica

Lo s pac ien tes suelen p resen tarse c o n t ras to rnos v isuales , genera lmen teen fo rma d e h e m i a n o p s i a h o m ó n i m a y d e t e r i o ro d e f u n c i o n es su p er i ores c o n d e m e n c i a y t ras to rnos de la p e r s o n a l i d a d . En su evolución , esh a b i t u a l la p r esen c ia de déficit mo t o res .

D e b u t a en la 3 .a - 4 . a d écad a d e la v i d a , y es más f r ecu en t e en mu j e r es . Suis tr ibución geográf ica es t íp ica, e s t an d o la mayor ía de los casos en Jaó n , Car i b e , Su d amér ica y Á f r ica o cc i d en t a l . Cu r sa c o n u n a p a r ap a res i aspást ica l en t amen t e p ro g res i v a , c o n s ignos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a yscasa cl ín ica sensit iva (parestesias, disestesias, dolor y d e t e r i o ro de lae n s ib i l i d a d p r o p i o c e p t i v a e n m i emb ro s i n f e r io r es ) .

R E C U E R D AL a p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r í s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l er o s i s m ú l t i p l e . L a c l í n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p á s t i c a c o n p o c a m a n i f e s t a c i ó ns e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t í a p e r i f é r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .


En la TC h a y l es iones h ipodensas en su s t an c i a b l an ca q u e n o cap t anco n t r as t e n i p r esen t an ed ema aso c i ad o o e f ec t o d e masa . Se l o c a l i z a n an i v e l p e r i v en t r i cu l a r, e n cen t ro semi o v a l , r eg i o n es p a r i e t o o cc i p i t a l e s yc e r e b e l o . La RM es más sensib le para detectar estas lesiones.

El EEG d emu es t r a en l en t ec i m i en t o fo ca l o d i fu so . El LCR es t íp ic am ent e n o r m a l , c o n o c a s i o na l p r o t e i n o r r a q u i a y p l eo c i t o s i s mo n o n u c l ea r(< 2 5 célu las /p l) .

7 7




Manual C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

El diagnóstico d e f i n i t i v o p rec i sa de la identif icación de los c a m b i o san a to mo p a to ló g ico s t íp ico s en la b i o p s i a . Pu es to q u e u n 8 0 - 9 0 % de lap o b l a c i ó n a d u l t a n o r m a l es s e ro p o s i t i v a p a ra e l v i ru s JC, la i d e n t i f i c ación del an tígeno o g e n o m a d e l v i ru s n o es d iagnóstica d e LM P si no sea c o m p a ñ a d e l o s c a m b i o s pato lógicos t íp icos . La reacción en cad en ad e la p o l i m e r a s a (PC R) no es ú t il co n f ines d iagnósticos en es ta en t idad( M I R 0 6 - 0 7 , 5 8 ) .

Q R E C U E R D AEn u n p ac ien te co n SI D A y c l ín ica n eu ro ló g ica , s e d eb e d e sca r ta r l at o x o p l a smo s i s . S i en l a T C la s l e s io n es n o cap tan co n t ra s te y n o p resen t an e f ec to m a s a , h a y q u e so sp e c h a r l a L M P c o m o p ri m e r a o p c i ó n .

Pronóstico

La reg la e s l a ev o lu c ió n fa ta l e n meses. N o ex i s t e t r a t am i en t o e f ec t i v o ,au n q u e a l g u n o s caso s m e j o r a n con la reconsti tución del s i s tema i n m u -n i tar io .

9.4. Panencefalitis esclerosantesubaguda (PESS)

Epidemiología

Lo s p ac i en t es g en era l men t e t i en en u n a h i s t o r i a de saramp ión en los dosp r i m e r o s años de v i d a ( v éase Ta b l a 4 1 ) ( M I R 9 8 -9 9 F, 2 5 2 ) , d esa r ro l lándose e l t r a s t o rn o n eu ro ló g ico t ras u n p e r i o d o d e l a t en c i a d e 5-10 años ,c o n u n a e d a d m á x i m a d e i n c i d en c i a en t r e los 5-15 años . Su i n c i d e n c i a

h a d i s m i n u i d o en los ú l t imos a ños , t ras la vacunación s is temática f ren teal s a r amp ió n .

Clínica

D e b u t a c o n t ras to rnos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r en d i mi en t o e sco l a r.P o s t e r i o rmen t e a p a r e c e u n d e t e r i o r o n eu ro ló g ico p ro g res i v o , c o n crisisc o m i c i a l e s , m io c lo n ías , co reo a t e t o s i s , a t ax i a y t ras to rnos v isuales . Enfases a v a n z a d a s , e l p ac i en t e d esa r ro l l a u n c u a d r o d e t e t r ap a res i a e sp ást i ca y e s t ad o v eg e t a t i v o .


En e l EEG h a y t íp icamen te u n p a t ró n p e r ió d ico co n d esca rg as d e ondaslentas d e g r an v o l t a j e , a 2 -3 H z y ca da 5-8 s, que se s iguen d e u n p e r i od o d e a p l a n a m i e n t o de la a c t i v i d a d e léctr ica ce r eb ra l .

El LCR p u e d e ser d iagnóstico y m u e s t r a a c e l u l a r i d a d co n p ro te ín asn o r m a l e s o l i g e r amen t e e l ev ad as ; la s g a m m a g l o b u l i n a s e s tán m u y e l ev a d a s y es p o s i b l e d emo s t r a r b an d as o l i g o c l o n a l es co n t r a e l v i ru s d e lsa r amp ió n y e lev ac ió n d e lo s n iveles d e a n t i c u e r p o s específ icos .

La TC y la RM m u e s t r a n mú l t ip les l es iones e n su s t an c i a b l an ca , a t ro f i ac o r t i c a l y , s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l t a m a ñ o v e n t r i c u l a r.

Tratamiento

No ex is te u n t r a t a m i e n t o d e f in i t i v o . El uso de la i so p r i n o s i n a es c o nt r o v e r t i d o , h ab ién d o se d esc r i t o su p erv i v en c i as p ro l o n g a d as y mejor íascl ín icas en a lgunos casos . Se p o s t u l a la p o s i b l e u t i l i d a d del interferón

en a l g u n o s p ac i en t es .

9.5. Enfermedades priónicas( Ta b l a 4 2 y F i g u r a 5 6 )

E N F E R M E D A D E S P R I ÓN I C A S IN F E C C I O S A S

KuruECJ ia t ró g en o

Caniba l i smoTr asp l an t e de córnea

In je r tos d e d u ram ad reE xt r ac tos h ipofisar iosPro ced imie n to s n eu ro q u i rú rg ico s

E N F E R M E D A D E S P R I Ó N I C A S H E R E D I TA R IA S

E GG S SIFF

Mu tac io n es en e l g en d e l a PrP en e l c ro m o so m a 2 0Mu tac io n es en e l g en d e l a PrP en e l c ro m o so m a 2 0Mu tac io n es en e l g en d e l a PrP en e l c ro m o so m a 2 0

E N F E R M E D A D E S P R I Ó N I C A S E S P O R Á D I C A S

ECJ (8 5 %) Mu tac ió n so má t icaCo n v e rs ió n e sp o n tán ea d e PrPc a PrPscSuscep t ib i l i dad a f a c to re s amb ien ta le s

Tabla 42. Categorías e t io lóglcas de las enfer med ades pr iónicas

Forma norma l Forma patológica(PrPc) o prión (PrPSc)

Figur a 56 . Con figuración esp acia l de una pro te ína pr iónica

B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , s e i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e sc u y o a g e n t e p a tó g en o es u n a p ro te ín a i n f e c t i v a c a r e n t e d e ác id on u c l e i c o , a l a q u e se h a d a d o e l n o m b r e de pr ión (PrP o pro teínap r ió n ica ) . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , l a p ro te ín a p r ió n ica ( i s o f o r m an o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a e n u n g en l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r t od e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e d e s e m p e ñ a r u n p a p e l e s t r u c t u r a l e nl a m e m b r a n a c e l u l a r s in áp t ica y en la t r an smis ió n i n t e r n e u r o n a l .Su i s o f o r m a p a t ó g e n a (PrPsc) d i f i e r e de la v a r i a n t e n o r m a l p o r sua l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p , i n s o l u b i l i d a d e n d e t e rg en t es y

7 8




M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g ía , 8 .a e d i c i ó n

r


P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s , s i n n i n g ú n a n t e c e d e n t e d e i n t e r é s , q u e e n u n p e r í o d o d e seism e s e s d e s a r r o l l a u n c u a d r o d e i n t e n s o d e t e r i o r o c o g n i t i v o . E n l a e x p l o r a c i ó n d e s t ac a , a d e m á s d e l a e x i s t e n c i a d e u n s í n d r o m e r í g i d o - a c i n é t i c o , u n a a t a x i a d e l a m a r c h ay m i o c l o n í a s . A n t e e s t e c u a d r o , ¿ q u é d i a g n ó s t i c o , e n t r e l o s s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l ig a d o s a p l a n t e a r n o s e n p r i m e r l u g a r ?

1 ) U n a l e u c o e n c e f a l o p a t í a m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a .

2 ) U n a p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a .3 ) U n a f o r m a e s p o r á d i c a d e C r e u t z f e l d t - J a k o b .4 ) U n a a t r o f i a m u l t i s i s t é m i c a .5 ) U n a e n c e fa l o p a t ía d e W e r n i c k e .

M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; R C 5

8 0




M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 .a ed ición

• S í n t o m a s o c u l a r e s . Si no están p r e s e n t e s , h a y q u e d u d a r d e l d i a gn ó s t ico . La a f ec tac ió n más f r e c u e n t e es una p a r e s i a b i l a t e r a l y a s imétr ica d e l V I p a r. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s s o n n i s t a g m o , parál is isde la m i r a d a c o n j u g a d a ( m á s f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u ee n e l v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r ac i ó n p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a r áp id a mejo r ía d e la m ot i l i d a d o c u l a r , a un qu e pue d e pe r s i s ti r e l n i s t a g m o . La no r espues taa la ad m in is t r ac ió n d e t i a m i n a n o s d e b e h a c e r d u d a r d e l d iag n ó st i co .

• A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la b ip edes tació n y a la m a r c h a .La t i a m i n a t a m b i é n m e j o r a e s t a c l í n i c a , a u n q u e e l p a c i e n t e p u e d eq u e d a r co n u n a b ase d e su s ten tac ió n a m p l i a y u n a m a r c h a i n e s t ab l e . La a t a x i a de los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es másg r a v e en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .

• Tr a s t o r n o d e f u n c i o n e s s upe r i o r e s . A p a r e c e e n c a s i t o d o s l o s p ac i e n t e s , y la f o r m a más co mú n d e p r esen tac ió n es c o m o u n c u a d r oc o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r i n a t e n c ió n , in d i f e r e n c i a , d e s o r i e nt ac ió n y escaso l e n g u a j e e s p o n t á n e o . E n u n 2 0 % d e p a c i e n t e sp u e d e h a b e r u n c u a d r o d e ag i tac ió n s i m i l a r a l d e l i r i u m t r e m e n s .E s m u y r a r o e l d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a n u t r ic ió n p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e -m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l í n i c o s i m i l a r a la en cefa lo p a t ía d e

We r n i c k e .

Pruebas com plementarias

El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mín ima e lev ac ió n d e p ro te ín as . En e lEEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . La s p r u ebas d e fu n c ió n v e s t i b u l a r es tán a l t e r a da s e n t o d o s lo s c a s os , b i l a t e r a ly s im é t r icamen te en f ases i n i c i a l e s . En caso s n o t r a t a d o s , h a y u n a e l ev a c i ó n d e l p i r u v a t o s é r ico co n u n a d i smin u c ió n d e la t r a n s c e t o l a s a .

Evolución

Au n q ue t od o s e s t os s ín to mas p u e d e n a p a r e c e r s imu l tán eamen te , loh a b i t u a l es que la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n a l c u a d r o c o nf u s i o n a l en d ías o s e m a na s .

Tr a s i n s t a u r a r e l t r a t a m i e n t o v i t amín ico , l a s e c u e n c i a d e r e c u p e r ación es clás ica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y , p o s t e r i o r m e n t e ,l a a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o s ecu e las u n n i s t a g m u s h o r i

z o n t a l , a u m e n t o de la base de susten tación y m a r c h a i n e s t a b l e .

Lo ú l t imo q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y según lo h a c e ,p u e d e a p a r e c e r u n t r a s t o r n o a m n é s i c o c o n i n c a pa c i d a d pa r a r e t e ne rn u e v a in fo rmac ió n . Es e l s ín d ro me d e Ko r s a ko f f , c uyo p ro n ó s t ico d e

r ecu p erac ió n v a r ía ; l a m a y o r p a r t e m a n t i e n e déf ici t de m e m o r i a v ar i a b l e s , y m e n o s d e l 2 0 % p r e s e n t a r e c u p e r a c i ó n c o m p l e t a .

U n 1 5 - 2 0 % de los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e We r n i c k e m u e r e ,g e n e r a l m e n t e d e b i d o a i n f e c c i on e s i n t e r c u r r e n t e s o i n s u f i c i e n c i a h ep á t ica .

Q R E C U E R D AA n t e s d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u c o s a d a s a u n p a c i e n t e a l c o h ó l i c o ,h a y q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h ac e r lo , ex i s t e r i e s go d e d e s e n c ad e n a r o a g r a v a r u n a e n c e f a l o p a t í a d e We r n i c k e .

Se d e be t e ne r e s pe c i a l c u i d a do a la h o r a d e a dm i n i s t r a r s o l uc i on e s g l u

c o s a d a s i n t r a ve nos a s a p a c i e n t e s a lco h ó l ico s , e m b a r a z a d a s y o t ros c o npredisposición p a r a e s t a r de s nu t r i dos , da d o q u e pue d e n d e s e nc a de na r

una e n c ef a l op a t í a d e W e r n i c k e o a g ra v a r n o t a b l e m e n t e la m i s m a ensus fases i n i c i a l e s ( p o r c o n s u m o de las reservas de v i t a m i n a B). Es p r ec i s o , p o r t an to , a dm i n i s t r a r t i a m i na a n t e s de las s o l u c i o n e s g l uc o s a d a s .

Degeneración subaguda comb inadade la médula

Se p r o d u c e p o r u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a Bl2 , g e n e r a l m e n t e s e c u n d ari a a u n a i n c a p a c i da d pa r a a b s o r be r la v i t a m i n a de la d i et a d e b i d o a laa us e nc i a d e f a c t o r intrínseco en la secreción gástrica (gastr i t is crónica

a t ró fica ). R ara men te h ay s in to mato lo gía n eu ro ló g ica en p a c i e n t e s c o ne n f e r m e d a d de í leon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o t rasresección quirúrg ica) . Desde el p u n t o d e v i s t a h emato ló g ico , s e m a n if i e s t a c om o u n a a n e m i a megaloblás t ica.

Clínica

La s in tomato logía neuro lógica es tá p r e s e n t e en la may o r ía d e lo s p ac ientes con déf ici t de e s t a v i t a m i na y t i e n d e a ser simétrica. Los síntomas in ic ia les so n pares tesias d i s t a les en lo s m i e m b r os . Po s t e r i o r m e n t ea p a r e c e la c l ín ica s e c unda r i a a afectación de los c o r done s p os t e r i o r e s(e l s igno más caracter ís t ico es la pérd ida de la s e n s i b i l i da d v i b r a t o r i a ,

s ob r e t o d o , en m i e m br os i n f e r i o r e s ) y de los c o r don e s l a t er a l e s m e d u l ares (parapares ia espást ica en m i e m br os i n f e r i o r e s c o n s ignos d e p r i m e r am o t o n e u r o n a ) .

La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es a táx ica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asoc ia u n a esp a s t i c i d a d (MIR 9 9 -O O F, 6 4 ) .

Los s ín tomas m e n t a l e s so n f r e c ue n t e s , c o n i r r i t ab i l i d ad , ap a t ía , s o m n ol e nc i a y, a v eces , c u a d r o c o n f u s i o n a l y p s i c o s i s de p r e s i va . Tamb ién seha de s c r i t o n eu ro p a t ía ó p t ica , co n d e t e r i o r o d e a g u d e z a v i s u a l y e s c ot om a s c e c oc e n t r a l e s . La d e m e n c i a es una manifes tación rara.

El diagnóstico se c o n f i r m a m e d i a n t e l a d e te rmin ac ió n d e n i ve l e s d e

v i t a m i n a B1 2 y t e s t d e S c h i l l i n g ( M I R 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98 - 99F, 7 3 ) .

Q R E C U E R D APara e l d iagnóstico de défic i t de B12 , no es n e c e s a r i o q u e ex i s t an a l t e r ac i o n e s e n s ang r e per ifér ica .

Tratamiento

Se d e b e i n s t a u r a r c o n c a r á c t e r i n m e d i a t o y c ons i s t e en la a d m i n i st r ac ió n d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r v í a p a r e n t e r a l y p o s t e r i o rm e n t e p o r v í a o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 9 8 - 9 9 F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) .La ad min is t r ac ió n p r e c o z p u e d e e v i t a r e l p o s t e r i o r d e s a r r o l l o de uns ín d ro me amn és ico .

Tratamiento

Adminis tración de v i t a m i n a B| 2 parentera l ( in t ramuscular ) . La r e c upe r ación p u e d e ser c o m p l e t a , si el t r a t a m i e n t o se a dm i n i s t r a p o cas seman asdespués del i n i c i o de los síntomas. En ca so c on t r a r i o , la recuperación serápa r c i a l e i n c o m p l e t a . Por tan to , e l f ac tor q u e más c o n d i c i o n a e l g r a d o d erespuesta a l t r a t a m i e n t o es la duración de los síntomas ne urológico s.

8 2





elagra

s una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a po r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o

ido nicotínico. Sus m a n i f e s t a c i one s sistémicas son d e r m a t i t i s , d i a r r e ad e m e n c i a . La d e r m a t i t is es b i l a t e r a l , simétrica y aparece en z o n a s ex

ues tas a la luz s o l a r de b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .

^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^

R E C U E R D AEl déficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 D : d iarrea, demencia y derma ti t is .

as m a n i f e s t a c i one s neuro lógicas de la p e l a g r a son d iv e r sa s , p r e d o m ia n d o la clínica de encefalopatía; o t r a s m a n i f e s t a c i one s son la m i e l o p a -

a y neuropatía perifé rica:

Encefalopatía. Los síntomas i n i c i a l e s pue de n ser c o n f u n d i d o s con un

t r a s to rn o psiquiátrico: i n s om n i o , f a t i ga , a n s i e da d , i r r i t a b i l i d a d , d e p r esión, etc. Pos t e r i o r m e n t e aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los p rocesosm e n t a l e s y t r as tornos de la m e m o r i a .Mielopatía. Hay afectación de c o r do ne s pos t e r i o re s y l a t e ra les , prefer e n t e m e n t e de los p r i m e r o s , co n p a r a pa r e s i a atáxica y espástica.

La neuropatía que p u e d e acompañar a la p e l a g r a no d i f i e r e de otrasneuropatías n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohólica, la s e c u n d a r i a a déficit

d e p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B 12 , ácido fólico, etc.

Síndrome de Strachan

s un síndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o en el que no se ha

e s c r i t o el déficit vitamínico r e s p o n s a b l e . In i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m on eu r i t i s j a m a i c a n a " , a f e ct a e s e n c ia l m e n t e a los n e r v i o s periféricos y n e ri o s ópticos. Cu r s a con neuropatía sens i t iva (pares tes ias dolorosas de los

i es , pérdida de la s e n s i b i l id a d p r o f u n d a y a t a x i a ) , de t e r i o r o de a g u d e z ai s u a l qu e p u e d e e v o l u c i o n a r a la c e gue r a y d e r m a t i t i s o r oge n i t a l .

10.2. Enfermedades metabólicassecundarias n a b i a 4 3 )

M I O C L O N Í A S EDEMA C E R E B R A L

Anóxico- lsquémica Hipercápnica

Hepát ica adquir ida Hepát ica aguda

Dem enc ia d i al ít i ca S índ r om e de Reye

Ur émlca aguda S í n d r o m e de desequi l ibr io

Tabla 4 3 . Clínica diferencial de encefalopatías metabó licas

Encefalopatía anoxicoisquémica

tiología

uede ser s e c unda r i a a c u a l q u i e r causa que c o n d i c i o n e un déficit de

xigenación o perfusión ce rebra l (ent re o t ras , el i n f a r t o de m i o c a r d i o , pa

a da c a r d i o r r e s p i r a t o r i a , hipotensión o s h oc k s e c unda r i o s a h e m o r r a g i aeriférica, i n s u f i c i e nc i a r e s p i r a t o r i a g r a ve po r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t ua r e s p i r a t o r i a , intoxicación por monóxido de c a r b o n o , etc.) (Figura 57).

Figura 57. Encepalopat ía anóxica por parad a cardiorre spirator ia

Clínica

Si la a n o x i a p e r s i s te más de 3-5 m i n u t o s , se e s t a b l e c e un daño c e r eb r a l i r r e v e r s i b l e . Las áreas c e r e b r a l e s más s e n s i b l e s a la a n o x i a son los

g a n g l i o s básales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o ne s f r on t e r a pa r i e t o oc -c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las p o s i b l e s secuelas de una encefalopatía

anóxica: 1) clínica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonías; 2)

a t a x i a c e r e b e l o s a ; 3) síndromes amnésicos t i p o K o r s a k o f f , y 4) a gn os i av i s ua l .

En casos de a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectación d i f u s a de la c o r t e z a ce

r e b r a l conducirá a un c u a d r o de d e m e n c i a o, en su f o r m a más g r a v e , a

un e s t a do ve ge t a t i v o pe r s i s t e n t e (MIR 0 0 - 0 1 F, 70) .

Los p a c i e n t e s qu e m u e s t r a n una función troncoencefálica r e s p e t a da( r e s pue s t a s pup i l a r e s no r m a l e s , r e s pue s t a s oculocefálicas y o c u l o v e s t i -bu l a r e s c o ns e r va da s ) t i e ne n un m e j o r pronóstico de recuperación.

En los m o m e n t o s s i g u ie n t e s a la recuperación de la función c a r d i o r r e sp i r a to r i a y la restauración de la perfusión c e r e b r a l , p u e d e n a p a r e c e rc r i s i s ge ne r a l i z a da s y mioclonías m u l t i f o c a l e s .

Tras una mejoría i n i c i a l (que p u e d e ser c o m p l e t a ) , y p a s a dos va r i o sdías , se p u e d e p r o d u c i r un e m p e o r a m i e n t o con apatía, confusión, i r r i

t a b i l i d a d y agitación, que a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z d i f u s a , e s pa st i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopatía postanóxica

r e t a r d a d a . El e s t u d i o anatomopatológico d e m u e s t r a desmielinizaciónd ifusa .

Tratamiento

Se b a s a en la restauración de la función c a r d i o r r e s p i r a t o r i a de f o r m ai n m e d i a t a .

Encefalopatía hipercápnica

Etiología

La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a crónico son las causas más f r e

c ue n t e s .

83





p e r o e n a q u e l lo s c a s o s c o n d a ñ o r en a l i r r ev e r s i b l e y p r o g r e si v o , e lt r a t a m i e n t o debe ser la d iál is is o el t r a sp l an t e r e na l .S í n d r o m e d e d e s e q u i l i b r i o . A p a r e c e t res o c u a t r o h o r as d esp u ésd e r e a l i z a r hemodiál is is o d iál is is p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a unp a s o e x c e s i v o d e a g u a d e s d e el c o m p a r t i m e n t o p lasmát ico a l sist ema n e rv i o so cen t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El s ín tomam ás f r e c u e n t e e s l a ce f a lea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e n á useas , i r r i t ab i l i d ad , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n s ín d ro m e d e

h ip er ten s ió n i n t r ac r an ea l .

En cefa lo p a t ía d ia l í t i ca o d em en c ia d ia l í t i ca . Es a c t u a l m e n t e u n ac o m p l i c a c i ó n p o c o f r e c u e n t e de la d iál is is crónica, y se c o n s i d era l a man i f es tac ió n d e u n a in to x icac ió n c ró n ica p o r a l u m i n i o , sinde s c a r t a r s e l a p a r t ic ip ac ió n d e o t ro s e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z ac o n d i s a r t r i a , a f as ia d e p r e d o m i n i o m o t o r, m i o c l o n í a s , cr i s i s f o c ales o g e n e r a l i z a d a s , t r a s t o rn o s de la p e r s o n a l id a d y d e t e r i o r o i n t el e c t u a l . A l p r i n c i p i o , e s to s e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t rans i tor iadespués de la d iál is is , p e r o p o s t e r i o r m e n t e se i n s t au ran d e f o r m a

p e r m a n e n t e .

Casos clínicos rep resentativos

H o m b r e d e 5 9 a ñ o s , e x b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o p o r h e m o r r a g i a d i g e s t iv a h a c e1 5 a ñ o s . N o s i g u e t r a t a m i e n t o a l g u n o . C o n s u l t a p o r u n c u a d r o i n s i d i o s o d e d i f i c u lt a d p a r a c a m i n a r, q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n l a e x p l o r a c i ó n , s e o b j e t i v a u n aa t a x i a d e l a m a r c h a , c a y e n d o a l s u e l o e n l a p r u e b a d e R o m b e r g , r e s p u e s t a s p l an t a r e se x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i ó n d e l a s e n s i b i l i d a d a l g é s i c a , e s t a n d o a b o l i d a s l a v i b r a t o r i ay p o s i c i o n a l . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a f i r m a c i ó n c o r r e c t a :

1) E l d i a g n ó s t i c o e s d e g e n e r a c i ó n c e r e b e l o s a a l c o h ó l i c a .

2 ) Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i ó n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e l a m é d u l a e s p i n a l .3 ) H a y q u e d e s c a r t a r u n a l e s i ó n c e n t r o m e d u l a r .4 ) E l d i a g n ó s t i c o e s e s c l e r o s i s m ú l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a .5 ) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n e s t i a m i n a i n t r a v e n o s a .

M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; R C : 2

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11.NEUROPATÍA

O r i e n t a c i ó n


L.

Te m a d e i m p o r t a n c i ai n t e r m e d i a e n el M I R . H a yq u e c e n t r a r s e e n e s tu d ia rla n e u r o p a t í a d i a b é t i c a , l an e u r o p a t í a p o r V I H y e lS í n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r é . E sr e c o m e n d a b l e r e v i s a r t a m b i é nl a s c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s ,p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r l ac o m p r e s i ó n d e l t e m a . El res toes p r e s c i n d i b l e .

[~¡~| La s p o l in eu ro p a t ía s a f e c t a n a mú l t ip le s t r o n c o s n e r v i o s o s , la s m o n o n e u r i t i s mú l t ip le s a t r o n c o s n e r v i o s os n oc o n t i g u o s , y l a s mo n o n eu ro p a t ía s so n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n ú n i c o t r o n c o n e r v i o s o .

[~2~] En e l s ín d ro me d e Gu i l l a in - Ba r ré , 2/3 d e lo s p a c i e n t e s p re se n t a n e l a n t e c e d e n t e d e u n a i n f e cc i ó n r e s p i r a t o r i ao g a s t ro i n t e s t i n a l p re v i a . C u rsa c o n u n a t e t r a p a re s i a f l á c id a y a r re f léx ica , s imé t r ic a y a s c e n d e n t e . P u e d e a s oc i a r p a rá l i s i s f a c i a l b i l a t e r a l en la m i t a d d e lo s c a so s y s ín to mas a u to n ó mico s .

( 3 ] En e l s ín d ro m e d e Gu i l l a in - Ba r ré , e s t íp ico u n LCR co n d i so c ia c ió n a lb u min o c i to ló g ica . El t r a t a m i e n t o es eld e s o p o r t e de las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse t amb ién l a p la smafé re s i s o l a s i n m u n o g l o b u l i -n a s i n t ra v e n o sa s . Lo s e s fe ro i d e s no son ú t i les .

( 4] La n eu ro p a t ía d iab é t ic a p u e d e ser s imétr ica ( s e n s i t i v a d i s t a l , a u t o n ó m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i ab é t ic a ) o a s imé t r ic a ( c ra n e a l e s , s i e n d o e l p a r c r a n e a l m ás a f e c t a d o e l t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n to y d e t r o n c o ) .

Qf) La f o r m a m ás f r e c u e n t e d e p o l in eu ro p a t ía d iab é t ic a e s l a s e n s i t i v a d i s t a l .

0

0

La cau sa más f r e c u e n t e d e d i sau to n o mía e s l a n eu ro p a t ía d iab é t ic a .

En la in fecc ió n p o r VI H p u e d e n a p a r e c e r la s s i g u i e n t e s n eu ro p a t ía s : s imé t r ic a d i s t a l y m o n o n e u r i t i s mú l t ip le(e n f a se s a v a n z a d a s ) , p o l i n e u r o p a t í a s d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o c ró n ica s ( en f a se s p r e c o c e s d e l a in fecc ió n )o p o l i r r a d i c u l i t i s ( lo más f r e c u e n t e e s q u e s e a p o r C M V ) .

La f o r m a m ás f r e c u e n t e d e n eu ro p a t ía en p a c i e n t e s c o n SIDA es la s imétr ica d is ta l .

11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i za e l término g en e ra l de neuropatía per ifér ica para refer i rse a aq u e l l o s t r a s t o rn o s de los n e rv i o s per ifér icos, se a c u a l sea su causa (F igura 5 8 ) .

DESMIELINIZANTE• Disminución d e lav e l o c i d a d de condución

• A u m e n t o de las

l a tencias d is ta les• Si n o h o m o g én ea :

- Dispers ión- B l o q u e o s

• A m p l i t u d n o r m a l

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Neurología y neurocirugía |

e h a b l a d e p o l in eu ro p a t ía para refer i rse , e n g en e ra l , a p ro ceso s d enstauración g r a d u a l , q u e a f ec t an a múlt ip les t r o n co s n e rv i o so s y q u e

c a r a c t e r i z a n po r ser s imétr icos y g en e ra l i zad o s , co n a f ec tac ió n p r er en t emen t e d i s t a l .

a mo n o n eu r i t i s mú l t ip le es una afectación s imultánea o co n secu t i v ae t roncos nerv iosos n o c o n t i g u o s , co n ev o lu c ió n d e d ías o añ o s . Ae c e s p r esen t an carácter c o n f l u e n t e , con d if íc i l d iagnóstico d i f e r en c i a lo n las po lineuropatías .

a s mo n o n eu ro p a t ías so n afectacio nes focales d e u n ú n ico t ronco nero so . So n co n s i d e rad as c o n más d e t a l l e en la Sección d e Traumatología .

Las rad icu lopa tías son t ras to rnos q u e a f ec t an a las raíces nerv iosas .El término polir rad icu lopatía se ref iere a la afectación de múlt ip lesraíces nerv iosas d e f o rm a co n secu t i v a .Las p lexo patías son t r a s t o rn o s q u e a f ec t an a l p l e x o n e r v i o s o , d eo r i g e n d i v e r so , y p u e d e n ser t raum áticas , c o m p r e s i v a s o d i s i n m u -ni ta r i as .

Clínica

ras to rnos sensi t ivos . Suele ser la p r i m e r a man i f es tac ió n c l ín ica . H aysestesias t i p o h o r m i g u e o , q u e m a z ó n o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e

p arecen a n ivel d is ta l en los m i e m b r o s y con carácter s imétr ico , a u nu e en fases i n i c i a l e s p u ed e ser as imétr ico . P o s t e r i o rmen t e h a y u n axtensión centr ípeta co n d is tribución d e los déf ici t en g u an t e o c a l c en. La afectación del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o d e te rmin ará u n a inesb i l i d a d en la march a su p er i o r a la e sp e rad a po r los déf ici t motores

atax ia sensi t iva) .

r a s t o rn o s m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l s i s t ema n e rv i o so p e

fér ico , e l p a c i e n t e p resentará d e b i l i d a d f l a c c i d a d e lo s m i e m b r o sf e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o c u t á n e o p l an t a r f l e x o r. En las p o l in eu ro p a t ías , i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a p é rd id a d e

os ref le jos aq u í leo s y d e b i l i d a d p a ra l a d o r si f lex ió n d e l p ie y, p o s t eo r m e n t e , d e s a p a r e c e e l r e f l e j o r o t u l i a n o y s e h ace más e v i d e n t e e li e p é n d u l o .

a p r esen c i a d e a t ro f i a mu scu l a r d ep en d e en g r an g rad o d e l t i p o d eeu ro p a t ía , s i en d o m u y i m p o r t a n t e en las a f ec t ac i o n es ax o n a l es , yo c o h a b i t u a l en las en fe rmed ad es d e smi e l i n i za n t es .

ras to rnos a u t o n ó m i c o s . Lo s s ínto mas au to n ó m ico s i n c l u y e n h i p o t e nón ortostática, retención u r i n a r i a , es treñ imiento , d i a r r ea , i mp o t en c i a ,

cétera.

Diagnóstico

Se d eb en v a l o ra r an t eced en t es d e p rocesos v i r a les p r ev i o s , en f e rm e d a d e s s is témicas ( d i ab e t es me l l i t u s , u r emi a , p o r f i r i a , déf ici t v i t amínicos de B,, B6, fó l ico , ácido panto tén ico , Bl2 , hepatopatía crón ic a , a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , n eu mo p a t ía c ró n ica , ac ro meg a l i a ,m a l a b s o r c i ó n , c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a v e r a , m i e l o m a , ga -m m a p a t í a m o n o c l o n a l , e t c. ) , co n su mo d e f á rma co s ( a m i o d a r o n a ,c i s p l a t i no , d a p s o n a , h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , d i fen i-

Ih idanto ína, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t in a , n i trofuranto ína) ,exposición a tóx icos (d iso lven tes , pest ic idas o metales pesados) ,ingesta d e a l c o h o l ( M I R 9 9 - 0 0 , 11) .E v o l u c i ó n (Figura 5 9 ) .

E V O L U C I O N Lentamenteprogresivas

Pre d o mi n i o mo t o r : genéticas

Sensi t ivo-motora : • D M• Paraprote inémica

S u b a g u d a s o crónicas: tóxico-metab ólicasSuele n ser: simétricas y distales en MM II

sensi t ivo-motorasaxonales

Ag u d a s : son tóxico-metabólicas, pero aguda s:u r emia , porf i r ias y arsénico

Figura 59. Clasificación de las polineuropatías por su evolución

D is t r ib u c ió n (v éase Figura 6 0 ) .

D I S T R I B U C I Ó N

- Genera lmente simétrica, distal c o n inicio en MM II

-Excepcione: In icio e n • Plomo (m ano péndula bilateral)MMSS: • Tangier (amígdalas hipertróficas

anaran jadas)• Porfirias (dolor abdominal, crisis

comicia les y psicosis)

In icio p r o x i m a l : . Diabetes• Porfirias• Tal idomida

Figura 60. C lasificación de las polineuropatías por su distribución

Palpación de los troncos nerv iosos . El s igno d e Ti n n e l (sensacióneléctr ica con la percusión del nerv io) es característico de las n eu ropatías co mp res i v as . El en g ro sami en t o fu s i fo rme d e l n e rv i o se p u ed eo b j e t i v a r en la neur i t i s p o r l ep ra y en la po lineuropatía a m i l o i d e. Pu ed e h ab er en g ro sami en t o u n i fo rme e n a lgunas neuropatías genéticas.

R E C U E R D AL a s p o l in eu ro p a t ía s d e smi e l i n i z a n t e s c u rsa n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o nd u c c i ó n e n l e n t e c i d a .

N eu ro f i s io lo g ía . Lo s es tud ios d e v e l o c i d a d d e co n d u cc ió n so n f u n

d amen t a l es p a ra d i f e r en c i a r en t r e p ro ceso s ax o n a l es y d e s m i e l i n izan t es . Lo s t r a s t o rn o s ax o n a l es se ca r ac t e r i zan p or una pérd ida d e laa m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n , mi en t r as q u e la s d esmi l i n i zan t esp resen t an au men t o d e l a t en c i as , d isminución de las v e l o c i d a d e s d ec o n d u c c i ó n , p u d i e n d o a p a r e c e r f en ó m en o s d e b l o q u e o de la c o nducción y de d ispers ión del p o t en c i a l n e rv i o so (F i g u ra 6 1 ) .

NEUROFISIOLOGÍA Desmiel in izan te -

• Guillain-Barré• Ge néticas:Charco t -Marie-t i |Déjerine-SottasRefsum

Disminución de la ve loc idadd e conducciónA u m e n t o d e latencias distales

Sidesmielinizaciónno h o mo g én ea

Dispersióndel po tencia lBloqueosde conducción

AxonalVelocidad d e conducción normalDisminución de la a m p l i t u d de lpotencia l

• Metabólicas y tóxicas (excepto la s incluidasen mixtas)

• C harco t -Marie-Tooth t i p o II

- Mix tas • Diabética• Asociada a l in foma• Asociada a m i e l o ma

Figura 61. C lasificación de las polineuropatías según el estud io neurofisiológico

8 7




M a n u a l C TO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 . a ed ición

Los dos ú l t imos se deben a una afectación d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l ed e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i ngu e esta e n t i d a d de las neuropatíasd esmi e l i n i zan t es h e red i t a r i a s , en la s q u e t o d as la s f ib ras se a fec tand e f o r m a h o m o g é n e a y n o h a y b l o q u e o s n i d ispers ión .

• Bio p s ia d e n e rv io . Se u t i l i za g e n e r a l m e n t e e l n e r v i o sura l . Se i nd i c ae n caso s d e m o n o n e u r i t i s múlt ip le y en el d iagnóstico de a l g u n o st r as tornos infant i l es d e t e r m i n a d o s g en é t icamen te ( l e uc od i s t r o f i ametacro mát ica , e n f e r m e d a d d e K r a b b e , e tc . ) (Ta b la 4 4 ) .

Po l in eu ro p a t ía s a so c iad as a en fe rme d ad es s i s t émica sPo l in eu ro p a t ía s a so c iad a s a f á rmaco s y tó x ico sPo l in eu ro p a t ía s desmie l in i zan t es in f l ama to r ia s

- Ag u d a o S ín d ro me d e Gu i l l a in -Ba r ré- Crónica

Po l in eu ro p a t ía s h e red i ta r i a s co n d e fec to me ta b ó l lco co n o c id oPo l in eu ro p a t ía s d e te rmin a d as g en é t ic amen te (n eu ro p a t ía s s en s i t iv o m o to ra sheredi tar ias)Neu ro p a t ía s a so c iad as a in fecc ió n p o r VIH

Tabla 4 4 . Clasificación de las polineuro patías po r su etiología

Clínica

C urs a c o n u n c u a d r o d e te t r ap ares ia f lác id a y a r r e f léx ica co n escaso ssín tomas sensi t ivos . N o su e le h ab e r a f ec tac ió n esf in ter iana ( M I R 04 - 05 ,60) . En la mayor ía de los caso s , la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o si n f e r i o r e s y a s c i e n d e p r o g r e s iv a m e n t e , p a r a a f ec t a r a la t o t a l i d a d c o rpo r a l . La progresión de la pa re s i a e s m u y v a r i a b l e , y en casos gravess e p u e d e l l egar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d p a r a resp i rar, p o r

d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a d iaf ragmática o de los in tercostales , h a b l a ro d e g l u t i r , p o r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a far íngea. La afectación essimétrica y la a t rof ia i n f r ecu en t e ( M I R 9 9 - 0 0 F, 6 8 ) .

P u e d e h a b e r pa re s i a f ac i a l b i l a t e r a l e n e l 5 0 % d e l o s c a s o s ; o t ros p a r esc r a n e a l e s q u e p u e d e n a f ec ta r se so n lo s q u e i n e r v a n la l en g u a y la m u scu l a t u ra d e g l u t o r i a , p e r o n o a f ec t a a los o c u l o m o t o r e s .

A n i v e l sensi t ivo , p u e d e h a b e r pares tes ias d i s ta les e s p e c i a l m e n t e a l i n i

c i o d e l cu ad ro , p e ro n o ex i s t e un déf ici t de s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Esf r ecu en t e la p re s e nc ia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d ade s i n f e r i o r e s a l i n i c i o de la c l ín ica.

11.2. Síndrome de Guillain-BarréLos s ín tomas au tonómicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , h ip o ten s ió n pos tura l ,hiper tensión y s ín tomas v a s o m o t o r e s . L a Ta b l a 4 5 muest ra lo s h a l l a zgos q u e d e b e n h a c e r d u d a r o de s c a r t a r e l d iagnóstico .

Se t rata d e u n a p o l i r r ad icu lo n eu ro p a t ía d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i

gen in mu n o ló g ico y q u e a f ec t a p r e f e r en t emen t e a ad u l t o s j ó v e n e s v arones.

n R E C U E R D AC . jejuni s e t r a ta co n e r i t ro m ic in a y p u e d e p ro d u c i r cu ad ro s c l ín ica eh i s to ló g icame n te s im i la re s a l a en fe rme d ad In f lama to r ia in te s t in a l .

En más de 2/3 p a r t e s d e lo s caso s h a y an tece d en te d e in f ecc ió n v i ra lr e s p i r a t o r i a o g a s t r o i n t e s t ina l . Lo s v i ru s m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o sson lo s d e l g r u p o h e r p e s ( c i t o meg a l o v i ru s , v i ru s d e Ep s te in -Bar r ) . M ásr ec i en t emen t e , e l Campylobacter jejuni h a s ido descr i to en p ac ien tesc o n G u i l la in -Bar r é y a n t e c e d e n t e d e gas t roenter i t i s . T a m b i é n s e h a a s oc i a d o c o n e l a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s qu irúrg icos , l i n fo mas yl u p u s e r i t emat o so s is témico .

Patogenia

Es a u t o i n m u n i t a r i a . La d esmie l in izac ió n se p r o d u c e p o r u n d o b l e m ec a n i s m o : m e d i a d a p o r l i n f oc i t o s y p o r an t i cu e rp o s c i r cu l an t es . R e c i e nt e m e n t e se ha d esc r i t o la p re s e nc ia d e a n t i c u e r p o s an t igangliós ido ,c o m o e l a n t i - G M 1 , en es te s índrom e, s i b i e n su p a p e l e t io p a to g én icon o e s d e l t o d o c o n o c i d o .


Se c a r a c t e r i z a p o r l a p re s e nc ia d e in f lamac ió n , d esmie l in izac ió n y d eg en erac ió n a xona l , r e s t r i ng i da a l s i s t ema n e rv i o so per ifér ico . La d esmie l in izac ió n es s eg men t a r i a y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i

d a d a n i v e l p r o x i m a l en las raíces n e rv i o sas . Pu ed e h ab er d eg en erac ió na x o n a l s e c u n d a r i a a l p r o c e s o d e d esm ie l in izac ió n en la s zo n as d e másin tensa in f lamac ió n .

Exis ten múlt ip les va r i a n te s d e l S ín d ro me d e G u i l la in -Bar r é c lás ico ,s i en d o e l s índrome de M i l l er - F i s h e r e l más h a b i t u a l . Se t rata d e u n av a r i a n t e q u e i m p l i c a a t a x i a , a r r e f l e x i a y o f t a l m o p a r e s i a , c o n p o s i b l esa l t e r ac i o n es p u p i l a r es y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o st r a d o u n a aso c ia c ió n d e es te s ín d ro me co n lo s a n t i c u e r p o s a n t ig an g l iós i d o G Q - 1 b .

R e c i e n t e m e n t e s e h an descr i to fo rmas ax o n a l es , d e p a t o g e n i a p o c o c on o c i d a , en la s q u e p r e d o m i n a la destrucción de l ax ón s o b r e la m i e l ina . Se d e n o m i n a n A M A N ( n eu ro p a tí a a x o n a l m o t o r a a g u d a ) y A M S A N(neuropatía ax o n a l s en s i t i v o mo t o ra ag u d a) .

Curso

Es característica la rápida progresión de la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a s u

m á x i m o e n cu a t ro s em an as en e l 9 0 % d e lo s caso s . La r ecu p erac ió ns ue le c o m e n z a r en 2-4 semanas después de cesar la progresión , y p u ed e d u ra r m eses .

H A L L A Z G O SQ U E PONEN E N D U D AE L D I A G N Ó S T I C O

• De b i l id ad a s imé t r ic a d e fo rma marcad a y pers i st en te

• Nivel sensor ia l f ranc o• Disfun cíón in tes t inal o vesica l a l in ic io• Disfun ción in tes t ina l o vesica l pers is te n te• P leo c i to s i s mo n o n u c lea r > a 5 0 ce l / mm3

• P leo c i to s is d e p o l imo r fo n u c lea re s

H A L L A Z G O SQ U E D E S C A R TA NE L D I A G N Ó S T I C O

• Sín d ro me sen s i tiv o p u ro• H is to ria r e c ien te d e co n tac to s co n so lv en te s

( h e x a c a r b o n o s )• Me ta b o l i smo an o rm a l d e l a s p o r f i r in a s• Infección d if tér ica rec ient e• Ev id en c ia d e in to x icac ión p o r p lo mo• Diag nóstico defin i t iv o de:

- Poliomieli t is- Bo tu l l smo- Neu ro p a t ía tó x ica (d ap so n a , o rg an o fo s fo rad o s )

Tabla 4 5 . Sín tomas y s ignos no comp atib le s con s índrome de Guil la in-Barré

8 8





ronóstico

u n q u e l a may o r ía d e lo s p ac i en t es t i en e u n a e x c e l e n t e r ecu p erac ió nn c i o n a l , h a y u n 5 % d e m o r t a l i d a d y e n e l 5 0 % q u e d a a l g u n a secu e

So n f ac t o r es p r ed i c t i v o s d e p o b r e p ronóstico en la recuperación laa d a v a n z a d a , e l i n i c i o ráp ido , la n eces i d ad d e v en t i l ac ió n a r t i f i c i a l y ,n d a m e n t a l m e n t e , e l c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o ra d o en función de la

m p l i t u d de los p o t e n c i a l es d e a c c i ó n .

Parális is h ipopotasémicaMieli t is agudaBo tu l i smo

Poliomieli t isPorfiriaDif ter iaNeu ro p a t ía s tó x ica s (d ap so n a , t a l io , n i t ro fu ran to ín a )Neu ro b o r re l io s i s o en fe rmed ad d e Ly me

Tabla 46 . D iagnóstico d iferencia l de l s índrom e de Guil la in-Barré

ruebas complementarias Tratam iento

R E C U E R D AEn la mia s ten ia gravis, s e em p le a la e le c t ro mio g ra f ía ; en e l Gu i l l a in -Ba r ré , l a e le c t ro n eu ro g ra f ía .

C R . Es t íp ica la d isoc iació n alb um inocito lógica (pro teínas a l tas s in célas) . Las pro teínas son g en e ra l m en t e n o rmal es d u ran t e lo s p r i mero sas de la e n f e r m e d a d , e l e v á n d o s e co n s i s t en t emen t e t r a s la p r i m e r aman a y man ten ién d o se as í duran te var ios meses , incluso después der ecu p erac ió n c l ín ica . E l c o n t a j e d e cé lu las m o n o n u c l e a r e s en LCR ese n o r d e 1 0 cé lu las / m m 3 ; la p r esen c i a d e u n a p l eo c i t o s i s may o r es esc i a l m e n t e co mú n en caso s d e s ín d ro me d e G u i l la in -Bar r é a so c i ad o sV I H ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 2 ) .

R E C U E R D ASi e l LC R p re sen ta p leo c i to s i s imp o r tan te , h ay q u e p en sa r en u n s ín d rome d e Gu i l l a in - Ba r ré a so c iad o a la in fecc ió n p o r VI H.

s tu d io s n eu ro f i s io ló g ico s . En las fases i n i c i a l e s , la s v e l o c i d a d e s d en d u c c i ó n motoras d is ta les suelen se r n o r m a l e s y es de may o r v a l o rab o l ic ió n d e la o n d a F, q u e v a l o r a l a c o n d u c c i ó n m o t o r a p r o x i m a l ,

en d o e l p r i m e r s i gn o d iag n ó s t ico ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .

n e l 8 0 % d e lo s p ac i en t es ex i s t e ra len tización en la v e l o c i d a d d en d u c c i ó n y a u m e n t o de las l a tencias d is ta les ( d esmie l in izac ió n ) . N od o s lo s n e rv i o s q u ed a n a f ec t ad o s , y a q u e la d esmie l in iza c ió n es p a r -ead a .

Consis te en el so p o r t e de las f u n c i o n es ca rd i o r r esp i r a t o r i a s , c o n p r ev en c ió n d e la s i n f ecc i o n es i n t e r cu r r en t es ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) .

Se h an r e a l i z a d o múlt ip les e s t u d i o s c o n esfero ides q u e n o h a n d e m o st r a d o su e f e c t i v i d a d e n e s t a en fe rmed ad .

El t r a t a m i e n t o co n p lasmaféres is o la adminis tración de i n m u n o g l o b u l i -nas in t ravenosas es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i ó n p a r a aq u e l l o s p ac i en t esq u e h a n p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a au tó n o ma, l ac o m b i n a c i ó n d e a m b o s f á rm aco s n o p a r e ce se r m e j o r q u e la a d m i n i st r ac ió n a i s l ad a d e c u a l q u i e r a d e e l los .

Co n s i g u en aco r t a r e l t i e m p o d e r ecu p erac ió n d e la e n f e r m e d a d , e l n úm e r o d e p ac i en t es c o n r e c u p e r a c ió n c o m p l e t a a l año y, en los p a c i e nt es g r av emen t e a f ec t ad o s , e l t i e m p o d e co n ex ió n a l resp i rador.

11.3. Polineuropatía desmieliniza nteinflamatoria crónica (PDIC)

Ti e n e u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5 .a - 6 . a d écad a , y lo s v a ro n es se a f ecta n m ás f r ecu en t emen t e .

En un t e r c i o de los p ac i en t es h a y u n an t eced en t e sép tico p r e v i o . Esi m p o r t a n t e descar tar in f ecc ió n p o r V I H ( e l i n i c i o de la neuropatía suelean t eced er a l d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n S ID A ) .

Diagnóstico diferencialAnatomía patológica

o s c r i t e r i o s d iagnósticos se e x p o n e n a co n t in u ac ió n .Req u er id o s :- D e b i l i d a d p r o g r es i v a en u n o o más m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a

tía.- A r r e f l e x i a .- Cu r so de la e n f e r m e d a d < 4 semanas.- Ex c lu s ió n d e o t r a s cau sas .

Su g es t iv o s :- D e b i l i d a d s imétr ica r e l a t i v a .- Lev e a f ec tac ió n sensor ial .- A l te r ac ió n d e c u a l q u i e r p a r c r an ea l .

- A u s e n c i a d e f i eb re .

- Ev id en c ia e lec tro f i sio ló g ica d e d esmie l in iza c ió n .

deben descar tar la s en t i d ad es i n c l u i d a s en la Ta b l a 4 6 .

La b i o p s i a d e n e r v i o per ifér ico d emu es t r a d esmie l in izac ió n , f o rmac ió nd e " b u l b o s d e c e b o l l a " ( r emie l in izac ió n i n e f i caz ) , ed em a e n d o n e u ra le i n f i lt r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s co n p r ed i lecc ió n p o r lo s nerv i o s p r o x i m a l e s y las raíces esp inales .

Clínica

Ti e n e u n d e b u t c l ín ico s i m i l a r a l s ín d ro me d e G u i l la in -Bar r é , p e r o c o nu n a ins tau ración de los s ín tomas más g r a d u a l , s up e r a n d o a ve ces los 2

meses de progresión . P o s t e r i o rmen t e , t o ma u n cu r so c ró n ico p r o g r e s iv o o co n r eca íd as i n t e rmi t en t es , p o r l o q u e a l g u n o s lo c o n s i d e r a n c o m oun t ras to rno "esclerosis mú l t ip le -Mce" q u e afecta a l s i s tema ne rv io soper ifér ico .

8 9




M a n u a l C TO de Med ic in a y Cirugía, 8 .a ed ición

H a y m a y o r a f ec tac ió n sensi t iva qu e en el s ín d ro me de G u i l la in -Bar r é .La d e b i l i d a d está p resen te en los mú scu lo s p r o x i m a l e s y d i s t a l e s mi entras que las p ares tes ias son de p r e d o m i n io d is ta l . C o n l l e v a a f ec tac ió nde pares c r a n e a l e s b a j o s y de mú scu lo s in tercostales . En cas i t o d o s los

caso s hay h i p o r r e f l e x i a mio tát ica.

R E C U E R D AL a p o l i n e u r o p a t í a d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a c r ó n i c a es s i m i l a r als í n d r o m e de G u i l l a i n - B a r r é , p e r o se d i f e r e n c i a d e é s te p o rq u e :

• A f e c t a a p a c i e n t e s de e d a d má s a v a n z a d a ( 5 0 - 6 0 añ o s ) .• La in s tau rac ió n es más l en ta y el c u a d r o es c r ó n i c o , p u d i e n d o p r e s e nt a r

recurrencias .• El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i ó n a x o n a l son m a y o r e s .• L os c o r t i c o i d e s sí son ú t i les en su t r a t a m i e n t o .

Pronóstico

Lo s p ac i en t es co n cu r so r ecu r r en t e t i en en mej o r p ronóstico que las f o rmas progresivas in iciales .

Pruebas comp lementarias

• LCR. Presenta h a l l a z g o s an á lo g o s a l s ín d ro me d e G u i l la in -Bar r é .• N eu ro f i s io lo g ía . Los es tud ios de v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n son bá

s icos para es tab lecer el d iagnóstico de es ta en t i d a d . La a f ec tac ió nn erv i o sa es m u l t i f o c a l . Hay d i smin u c ió n de la v e l o c i d a d de c o n d u cc i ó n , d ispers ión de los p o t en c i a l e s de a c c i ó n y b l o q u e o s de c o nd u c c i ó n . Los dos ú l t imos se d e b e n a una a f ec tac ió n d e s m i e l i n i z a n t ev a r i a b l e d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e es t a en t i d ad de las

n eu ro p a t ías d esmi e l i n i zan t es h e red i t a r i a s , en las q u e t o d as las f ib rasse a f ec t an de f o r m a h o m o g é n e a y no hay b l o q u e o s ni d ispers ión .

C o m o con t o d as las n eu ro p a t ías d e s m i e l i n i z a n t e s , hay una p o b r e c o r r el ac ió n en t r e la v e l o c i d a d de c o n d u c c i ó n y la d e b i l i d a d . La a f ec tac ió na x o n a l es más l l a m a t i v a que en el s ín d ro me de G u i l la in -Bar r é .

Diagnóstico diferencial

La s en t i d ad es qu e hay que descar tar se i n c l u y e n en la Ta b l a 47.

• Porfiria

• Neu ro p a t ía s d e s m i e l i n iz a n t e s a s o c i a d a s a:- Mie lo m a o s teo esc le ró t i co- G a m m a p a t í a m o n o c l o n a l- L in fo ma

• Neu ro p a t ía s desmie l in i zan t es h e red i ta r i a s- Ch a rco t -Mar ie -To o th t ip o I (NSMHI)- De je r in e -S o t ta s t ip o III (NS MH III)

Tabla 47 . Diagnóstico d iferencia l de la P D I C

Tratamiento

En es ta fo rma c ró n ica sí son e f ec t i v o s los c o r t i c o i d e s , qu e son el t r at a m i e n t o de e l e c c i ó n , j u n t o a la p lasmaféres is y las i n m u n o g l o b u l i n a si n t r av en o sas , que se a ñ a d e n en las f o r m a s más g raves .

En caso s r e f r ac t a r i o s , p u ed en ser u t i l i z a d o s i nm u n o s u p r e s o r es c o m o la

a z a t i o p r i n a , c i c l o f o s f a m i d a y c i c l o s p o r i n a .

11.4. Neuropatía diabética

En la d i ab e t es me l l i t u s , p u ed en o c u r r i r un a m p l i o r a n g o de t r a s t o rn o s

d e l s i s t ema n e rv i o so p e r i f é r ico que, en g e n e r a l , se c l a s i f i c a n en dost i p o s : p o l in eu ro p a t ías s imét r icas y a s imét r icas , a u n q u e lo h a b i t u a les q ue los p ac i en t es p r esen t en man i f es t ac i o n es c l ín icas de v a r i a s de

el las .

Es cara cter ís t ica la p r esen c i a de d o l o r en m u c h a s de el las.

Polineuropa tías simétricas

La neuropatía es tá p resen te en m e n o s de un 1 0 % de los d iab é t ico s en

e l m o m e n t o del d e b u t de la en fe rm ed ad , p e ro a f ect a a un 5 0 % de los

q u e t i en en más de 25 añ o s de e v o l u c i ó n . Es más f r ecu en t e en d i a b ét i co s c on mal c o n t r o l m e t a b ó l i co , a u n q u e t a m b i é n p u ed e ap a rece r en

p ac i en t es co n b u e n co n t ro l .

Se c a r a c t e r i z a n po r una c o m b i n a c ió n de d eg en erac ió n ax o n a l (p r e f er en t emen t e d i s t a l ) y d esmie l in izac ió n s eg men t a r i a .• Po l in eu ro p a t ía sensit iva distal . Es la f o r m a más f r ecu en t e de po l i -

n eu ro p a t ía d iab é t ica (MIR 9 8 -9 9 F, 8 8 ) . C u a n d o se a f ec t an p re f e r ent e m e n t e las f ib ras gruesas, cursa co n p ares tes ias e h i p o es t es i a en

g u a n t e y calcet ín , pérd ida de la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y a r r e f l ex i ad is ta l .C u a n d o se a f ec t an las f i b r as de p e q u e ñ o c a l i b r e , p r e d o m i n a la c l ín i ca de d o l o r c on s en sac ió n q u e m a n t e en p i e s , qu e e m p e o r a n o t ab l e m e n t e po r las noches .En la f o r m a p seu d o s i r in g o mié l ica hay p é rd id a de la s en s i b i l i d add o l o r o s a y t é rmica , y se a so c i a a c l ín ica d i sau to n ó mica . La f u e r za ,ref le jos mio tát icos y s e n s i b i l i d a d táct i l , v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l estánr e sp e t ad o s . La f o r m a p seu d o tab é t ica co n s i g n o de Ro m b erg , a r r ef l e x i a en mi emb ro s i n f e r i o r es , pérd ida de la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a yu l ce rac i o n es en p ies co n d e f o r m i d a d a r t i c u la r (ar tropatía de C h a r -co t ) es muy rara.

• N e u r o p a t í a a u t o n ó m i c a . G e n e r a l m e n t e se a so c i a a neuropatía s ens i t iva y cu rsa con c l ín ica c a r d i o v a s c u l a r (h ipotensión or tos tát ica, ta

q u i c a r d i a en r ep o so ) , g en i t o u r i n a r i a (v e j i g a n eu ró g en a , i m p o t e n c i a ,ey acu lac ió n r e t ró g rad a) y g as t ro i n t es t i n a l (d isfunción mo t o ra e so

fág ica, g as t ro p ares i a , vómitos , es treñ imiento o d i a r r ea ) . La d iar rease co n s i d e ra el s ín toma i n t e s t i n a l más f r ecu en t e . La d i ab e t es es la

cau sa más f r ecu en t e d e d i sau to n o mía .Para v a l o r a r el g r a d o de a f ec tac ió n c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a l a

respuesta de la f r ecu en c i a ca rd íaca y la tensión a r t e r i a l a las m a n i obras de Va l s a l v a y a la b ip ed es tac ió n . En p r esen c i a de neuropatíaa u t o n ó m i c a , la f r ecu en c i a ca rd íaca no a u m e n t a con las m a n i o b r a sd e Va l s a l v a ( respuesta abo l ida ) .O t r o s s ín tomas a t r i b u i b l e s a la n eu ro p a t ía au to n ó mica son la h i po -g l u c e m i a i n a d v e r t i d a , l a d i sh i d ro s i s , su d o rac ió n g u s t a t i v a , etc.

• N e u r o p a t í a d o l o r o s a a g u d a . A p a r e c e t ras p é rd id a de peso y se ca

r ac t e r i za po r d o l o r " q u e m a n t e " muy i n t en so en las p l an t as de los

pies , a c o m p a ñ a d o de g r a n h i p e r s e n s i b i l i d a d cu tán ea . La pérd ida

sensi t iva es de escasa m a g n i t u d en c o m p a r a c i ó n al g r a d o de hiperestes ia . No se a f ec t an los mi em b ro s su p er i o r es y no hay déficitm ot o r.

9 0





N eu ro p a t ía mo to ra p ró x ima d e miem b ro s in f e r io r es (S ín d ro me d eG a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a d i a b é t i ca " . A p a r e c e e n d ia b é t ico s d e l arga e v o l u c i ó n y co n s i s t e e n d o l o r l u m b a r b a j o y de áreasglúteas, s eg u i d o d e d e b i l i d a d p ro g res i v a d e cu ad r ícep s e i l i o p so asc o n e v e n t u a l a t rof ia y pérd ida de los ref le jos r o t u l i a no s . N o h a yt e r ap i a específ ica más al lá del c o n t r o l de la g l u c e m i a . E v o l u c i o n ah a c i a l a r ecu p erac ió n esp o n tán ea , a u n q u e p u e d e r ec i d i v a r.

R E C U E R D AL as n eu ro p a t ía s s imé t r ic a s so n más f r ecu en t e s en p ac ie n te s d iab é t ico sco n ma l co n t ro l me tab ó l ico .

Polineuropa tías asimétricas

N E U R O PAT Í AS I M É T R I C A D I S TA L

• VIH• C i t o m e g a l o v i r u s• ddl y dd C (antirre trovira les)• Isoniacida• A lca lo id e s d e l a v in ca• Défic i t de v i t . B12

MONONEURITISM Ú LT I P L E

• VIH• C i t o m e g a l o v i r u s

P O L I R R A D I C U L I T I S

• C i t o m e g a l o v i r u s• VIH• Varice la zóster• Tu b e rcu lo s i s• Sífilis

N E U R O PAT Í A SDESMIELINIZANTESINFLAMATORIAS

• A g u d a (tipo Guil la in-Barré)• Crónica

Tabla 4 8 . Causas de alteración del nervio periférico en la infección por VIHsegún e l pa trón de afectac ión

o n m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n m ás f r e c u e n t e m e n t e e n a n c i a n o s y p u ee n a p a r ece r an tes en e l cu r so de la e n f e r m e d a d q u e la s p o l i n e u r o p a

ías simétricas. Su p a t o g e n i a e s c o n f r e c u e n c i a v a s c u l a r.N e u r o p a t í a s c r a n e a l e s . Pued en ser la p r i m e r a man i f es tac ió n d e u n ad i ab e t es . El par I I I craneal es el más f r e c u e n t e m e n t e a f e c t a d o ( M I R0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97 - 98 , 1 3 0 ) . El i n i c i o es b ru sco , s e a so c ia a in tensod o l o r r e t r oo r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n te respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , ad i f e r en c i a d e los II I pa res c o m p r e s i v o s ( M I R 9 9 - 0 0 F, 6 2 ) . Su e le r e c upe ra r s e e sp o n tán eamen te en v a r ia s sem an a s . O t r o s p a r es c r an e a lesq u e se a fe c ta n c o n f r e c u e n c i a son el IV, VI y f a c i a l (VII ) .

R E C U E R D AL a n eu ro p a t ía d iab é t ic a d e l t e rce r p a r c ran ea l r e sp e ta l a mo t i l id adp u p i la r. L o s t e rce ro s p a re s co mp re s iv o s n o l a r e sp e tan

N e u r o p a t í a s p o r a t r a p a m i e n t o . C u a l q u i e r n e r v i o p e r i f é r ico p u ed ea fe c ta r s e ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o l a t e ra l , etc .) y la e t i o l ogía más f r ecu en t e es c o m p r e s i v a . La recup eració n suele ser sa t i s factor i a si la lesión se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e .N e u r o p a t í a d e t r o n c o . C o n s is te en la a f ec tac ió n a g u d a y d o l o ro sau n i l a t e r a l d e u n o o más n e rv i o s to rácicos , y es más f r ecu en t e e nm a y o r e s d e 5 0 a ñ o s . C u r s a c o n d o l o r y d ises tes ias u n i l a t e r a l e s e ntórax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l in a . Pu ed ec o n f u n d i r s e c o n u n a a f ec tac ió n h e rp é t ica en la f ase p r e v i a a la e r u pción cu tánea.

Tra tamien to

El t r a t a m i e n t o de la neuropatía d iabética es p o c o sa t i s fac tor io . I nc l uye un b u e n c on t r o l me tab ó l ico y t r a t a m i e n t o s in tomático del d o l o r c o n

nalgésicos h ab i t u a l es y, s i no cede, con c a r b a m a z e p i n a , am i t r i p t i l i n a ,enitoína o c l o n a z e p a m . Las neuropatías por a t ra p a m i e n t o , c o m o el sín

d r o m e del túnel c a r p i a n o , pue de n ne c e s i t a r descompresión quirúrg ica.

N eu ro p a t ía s imét r ica d i s ta l . Es la neuropatía más f r ecu en t e e n p ac ie n te s c o n SIDA. A p a r e c e m á s f r e c u e n t e m e n t e e n es tadios a v a nz a d o s de la e n f e r m e d a d y s e su e le aso c ia r a mie lo p a t ía v ac u o la r od e m e n c i a . Es una neuropatía a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensi t ivo , q u ec urs a co n p a r es tes ias d o l o r o s a s s imétr icas a n i v e l d i s t a l e n m i e mb ro s i n f e r i o r e s . El t r a t a m i e n t o es s in tomático del d o l o r , c o n a m i t r i p

t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fen ito ína, y se han d esc r i t o respu estas alA Z T.Mo n o n eu r i t i s mú l t ip le . E s m e n o s f r ecu en t e q u e l a a n t e r i o r. A p ar ece también en fases e v o l u c i o n a d a s de la e n f e r m e d a d y , a n ivela n a t o m o p a t o l ó g i c o , c u r s a c o n u n a v ascu l i t i s n ec ro t i zan t e s i m i l a r ala p a n ar t e r i t is n o d o sa .Po l i r r ad icu l i t i s . La po l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V e n e l V I H e s la m á s f rec u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e s e p u e d e p r o d u c i r t amb iénp o r e l p r o p i o V I H . A f e c t a i n i c i a l m e n t e a las raíces l u m b o s a c r a s y sepresen ta d e f o r m a a g u d a o s u b a g u d a , co n p é rd id a d e f u e r za en los

m i e m b r o s i nfer iores , pares tes ias sacras y retención u r i na r i a .Pu ed e a so c ia r se a en ce fa l i t i s y retinitis, a m b a s t a m b i é n p o r C M V. E nel LC R h a y p l eo c i t o s i s p o l i n u c l ea r, h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u co san o r m a l o b a j a . La afectación es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o -v i r y f o sca rn e t , q u e d e b e i n i c i a r se d e f o r m a em p í r ica an te l a s o s pec h a c l ín ica , h a s i d o b en ef i c i o so e n a l g u n o s p a c i e n t e s ( d e j a d a a s ue v o l u c i ó n n a t u r a l , es cas i s i e m p r e m or t a l ) .Po l in eu ro p a t ías d e s m i e l i n iz a n t e s in f lamato r ias . Ta n t o la f o r m a a g uda ( s ín d ro me d e G u i l la in -Bar r é ) c o m o l a c r ó n ic a a p a r e c e n e x c l u s iv a m e n t e en f ases p r eco c es d e la in f ecc ió n , c u a n d o la i n m u n i d a destá aú n co n serv ad a . La c l ín ica es an á lo g a a l a descr i ta para p ac ie n te s s e rone ga t ivos y, en am b o s caso s , l a p a t o g e n i a se co n s i d e raa u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r en c i a d e lo s p a c ien tes s e ro n e

g a t i v o s , s u e l e ex i s t i r p l eo c i t o s i s n o su p e r i o r a 5 0 cé l u la s / m m3 . Lasp o s i b i l i d a d e s terapéuticas son las m i s m a s q u e p a r a se ro n eg a t i v o s .

11.6. Neuropatías disproteinémicas

11.5. Neuropatíasen la infección por VIH

La neuropatía per ifér ica es m uy f r e c u e n t e en la in f ecc ió n p o r V IH . Pu ed e a p a r e c e r e n t o d a s las fases de la in fección , en múlt ip les ocasionesd e f o r m a subclín ica. Los p a t ro n es d e a f ec tac ió n so n d ive rs os ( Ta b l a 4 8 ) .

E l 5 % d e lo s p a c ien tes co n m i e l o m a múlt ip le os teo lí t ico d esa r ro l l anu n a p o l in eu ro p a t ía s en s i t i v o mo t o ra de carácter a x o n a l , a v eces g rave,q u e n o rev ier te t ras e l t r a t a m i e n t o d e l m i e l o m a .

M á s f r ecu en t e es la asociación de polineuropatía al m i e l o m a múlt ip leosteoescleró t ico ( M I R 9 8 - 99 , 2 5 4 ) . En es tos casos , ha y respuesta a l t rat a m i e n t o d e l m i e l o m a , la po lineuro patía es d e s m i e l i n i z a n t e y se as ociaa d i feren tes p ro teínas m o n o c l o n a l e s y c a d e n a s l igeras ( f u n d a m e n t a lm e n t e c a d e n a s X) . Es f r ecu en t e su aso c iac ió n co n o t ros t ras to rnos sis-

9 1




M a n u a l CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8. a ed ición

témicos (s índrome POEMS: p o l in eu ro p a t ía , o rg a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o -patía , p ro teína M y a l t e r ac i o n es cu táneas) .

La g ammap a t ía m o n o c l o n a l IgM, g e n e r a l m e n t e con c a d e n a s l igeras K,

se a so c i a a una p o l in eu ro p a t ía d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 6 0 - 7 0a ños , y a f ec tac ió n s en s i t i v o mo t o ra , d i s t a l y s imétr ica de l en ta e v o l u c i ó n .En 2 /3 par tes de los caso s se d e t ec t a e n sangre per ifér ica la p r esen c i a de

a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (g l icopro teína a so c i ad a a la m i e l i n a ) . R e s p o n d ed e fo rma p o b re al t r a t a m i e n t o , si n que los c o r t i c o i d e s , p lasmaféres is o

l a s i n m u n o g l o b u l i n a s s ean efect ivas . Trab ajos recien tes sug ieren que elr i t u x i m a b p u e d e ser de u t i l i d a d en este t i p o de neuropatía .

11.7. Neuropatías hereditariassin base metabólica conocida n a b i a 4 9 )

N e u r o p a t í a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH)• Tip o I - C h a rco t -Mar ie -To o th d e s m i e l i n iz a n t e - AD• Tip o II - Ch a rco t -Mar ie -To o th ax o n a l - AD

• Tip o III -

D é je r in e -So t tas -

d e s m i e l i n i z a n t e - AR

N e u r o p a t í a s s e n s i t i v a s y a u t o n ó m i c a s h e r e d i t a r i a s• D isau to n o mía f ami l ia r ( s ín d ro me de R i ley -Day ) - AR

Tabla 49 . Neuropatías hereditar ias s in base metabólica conoc ida

Neuropatía sensitivomotorahereditaria t i po I

In c l u y e los caso s p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i

z a n t e de C h a r c o t - M a r i e - To o t h ( t amb ién l l a m a d a f o r m a h iper tróf ica) .Se h e r ed a p re f e r en t emen t e c on ca r ác te r a u to só mico d o m i n a n t e , l i g a d og e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 ( t i p o la; la más f r ecu en t e ) , au n q u e en

a l g u n as f ami l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib).

Es una neuropatía l en t amen t e p ro g res i v a qu e d e b u t a en la 1 . a - 2 . a d é c ad a , con un f r a n c o p r e d o m i n i o de la c l ín ica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i ot ro f ia que afecta a n i v e l d i s t a l a los mi e mb ro s i n f e r i o r es , j u n t o con de

f o r m i d a d de los p ies (p ies ca vos) . La c l ín ica sensi t iva es muy e scasa . El

t e m b l o r e sen c i a l p u ed e a c o m p a ñ a r a la neuropatía (casos p r e v i a m e n t ec o n o c i d o s c o m o s ín d ro me d e Lévy-Roussy) .

Lo s e s t u d i o s n eu ro f i s io ló g ico s d e m u e s t r a n una i n t en sa r a len t izac ió nd e las v e l o c i d a d e s de c o n d u c c i ó n m o t o r a s y s en s i t i v as , c on a m p l i t ude s de los p o t e n c i a l e s de a c c i ó n n o r m a l e s . A n i v e l a n a t o m o p a t o l óg i c o , se e n c u e n t r a d e s m i e l i n i z a c i ó n , r e m i e l i n i z a c i ó n y f o r m a c i ó n de

" b u l b o s de c e b o l l a " en los n e rv i o s per ifér icos . N o ex i s t e t r a t ami en t oesp ec í f ico .

Neuropatía sensitivomotorahereditaria t ipo II

Es men o s f r ecu en t e que la t i p o I, e i n c l u y e los caso s a x o n a l e s de C h a rc o t - M a r i e - To o t h . Se h e r ed a con ca r ác te r a u to só mico d o m i n a n t e l i g a d oa l c r o m o s o m a 22.

Su i n i c i o es más tard ío ( 4 .a - 5 . a d é c a d a ) , y se d i f e r en c i a del t i p o I en

q u e es una n eu ro p a t ía p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , con d i smin u c ió n en la

a m p l i t u d de los p o t en c i a l e s , v e l o c i d ad es de c o n d u c c i ó n n o r m a l e s o

l i g e r amen t e r ed u c i d as y au sen c i a de c a m b i o s h iper tróf icos .

Neuropatía sensitivomotorahereditaria t i po III

In c l u y e los caso s p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Déjer ine-Sottas . Se

t rata d e una neuropatía d e s m i e l i n i z a n t e c on c a m b i o s h iper tróf icos , que

se h e r ed a con ca r ác te r a u to só mico r eces i v o y que e v o l u c i o n a más rá

p i d a m e n t e y p e o r que la t i p o I.

C o m i e n z a en la i n f an c i a con d e b i l i d a d en mi emb ro s i n f e r i o r es y, a

d i f e r en c i a de las a n t e r i o r es , hay a f ec tac ió n p r e c o z de los m i e m b r o ssu p er i o r es , c on g r av e pérd ida sensor ial , pero respetando la f u n c ió n au

to n ó mica .

Se a so c i a con f r ecu en c i a a an o mal ías esq u e lé t icas ( ta l la cor ta , c i foesc o l i o s i s , d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).

Síndrome de Riley-Day

Es un t r a s t o rn o au to só mico r eces i v o , ca r ac t e r i zad o por la ausenciacongénita de n eu ro n as a u t o n ó m i c a s en las astas i n t e rmed i o l a t e r a l e s de

la méd u la y de cé lu las gang l ionare s sensor iales .

Cursa en la i n f an c i a con p o b r e su cc ió n , l l an t o si n lágr imas, crisis de

v ó mi to s y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s de la t e m p e r a t u ra c o r p o r a l . La

su d o rac ió n suele ser n o r m a l .

En n iños m a y o r e s a pa rec e h ipo tensión or tos tática. Hay déficit sensor ialdis ta l en un patrón d i s o c i a d o . La f u e r za es n o r m a l . Es f r ecu en t e la c i

fo esco l i o s i s y es ta tu ra cor ta . Los p o t en c i a l e s de a c c i ó n sensi t ivos estáng rav emen t e a f ec t ad o s .

El p ronóstico es m a l o , con d i smin u c ió n de la e x p e c t a t i v a de v i d a . Las

cau sas d e mu er t e están e n r e lac ió n con la d i s fu n c ió n au to n ó mica : as

p i r ac ió n , g r av e h ip o ten s ió n p o s t u ra l , an o rm al r e sp u es t a a la h i p o x i a od esh id r a tac ió n s ecu n d ar i a al v ó m i t o . Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d a u t o n óm i c a y el déf ici t sensor ial .

11.8. M ononeuritis múltiple

Es la a f ec tac ió n s ecu en c i a l y as imétr ica de múlt ip les n e rv i o s periféricosn o co n t i g u o s . Un t e r c i o de los caso s so n d e s m i e l i n iz a n t e s , y e l restoso n de carácter a x o n a l .

En el 5 0 % de las f o r m a s a x o n a l e s se d e t ec t a una p a t o g e n i a v a s c u -l í t ica . Entre las v a s c u l i t i s , la p an a r t e r i t i s n o d o sa es la e t io logía más

f r ecu en t e .

O t r a s c a u s a s son las a f e c c i o n e s de l t e j i d o co n j u n t i v o ( a rt r i t is r eu ma-t o i d e , l u p u s y e n f e r m e d a d m i x t a de l t e j i d o c o n j u n t i v o ) , c r i o g l o b u l i -

92





e m i a , S jó g ren , W eg e n er , e tc . So n tamb ién cau sa d e m o n o n e u r i t i smú l t ip le : l e p r a , V I H , s a r co i d o s i s , a m i l o i d o s is y d i ab e t es .

Q R E C U E R D AAnte una clínica de mononeuri t is múltiple y datos de vasculitis (nodulos subcutáneos c on necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritisnodosa.

o b re u n a p o b lac ió n n o se lecc io n ad a , l a d iab e tes es la cau sa más f reu e n t e d e m o n o n e u r i t i s múlt ip le .

11.9. MononeuropatíasSe d e f i n en como la afectación f o ca l de un t r o n c o n e rv io so ú n ico . H a b it u a l m e n t e se p r o d u c e n tras t r au mat i smo s d i rec tos , a t r a p a m i e n t o o c o mpresión. Las más f recuen tes son la compresión del nerv io mediano en lamuñeca (s índrome d el túnel car p ia no) y la neuropatía cubital ( g en era lm e n t e a n i v e l del can al ep itrócleo-o lecraneano en el co d o ) . O t r o s e j e m

p l o s son la parál is is del "sábado no ch e" ( rad ial ) , f r ac tura de la cabeza delperoné (p eron eo) , pato logía pe lv i an a o del músculo psoas ( femoral ) , etc.Se d esc r ib en d e t e n i d a m e n t e en la Sección de Traumatología.

Casos clínicos

U n p a c i e n t e d i a b é t i c o , d e 6 9 a ñ o s , c o n s u l t a p o r a p a r i c i ó n b r u s c a d e d o l o r o c u l a rd e r e c h o y v i s ió n d o b l e . E n l a e x p l o r a c i ó n , h a y p t o s i s d e r e c h a y p a r á l i s is d e t o d o s l o s

m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i ó n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , a s í c o m o l aa g u d e z a v i s u a l . E l d i a g n ó s t i c o m á s p r o b a b l e e s :

1) A n e u r i s m a d e a r t e r i a c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r.2 ) O f t a l m i t i s t u n g i c a d i a b é t i c a .3) M o n o n e u r o p a t í a d i a b é t i c a d e l I I I p a r .4 ) P r o c e s o e x p a n s i v o d e l s e n o c a v e r n o s o .5) O f t a l m o p l e j i a ¡ n t e rnuc l e a r.

M I R 9 9 - 0 0 F , 6 2 ; R C : 3

U n p a c i e n t e d e 2 8 a ñ o s c o n s u l t a p o r u n c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , d e d o l o rl u m b a r y p a r e s t e s i a s e n c a r a p o s t e r i o r d e m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o

s i b i l i d a d p a r a c a m i n a r. E n l a e x p l o r a c i ó n d e s t a c a p a r á l i s is d e m i e m b r o s i n f e r i o r e s yd e b i l i d a d p r o x i m a l d e m i e m b r o s s u p e r i o r e s . E x p l o r a c i ó n s e n s o r i a l y p a r e s c r a n e a

le s n o r m a l e s . R e f l ej o s m i o t á t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e sa u s e n t e s . N o r e f i e r e a n t e c e d e n t e s d e i n t e r é s , s a l v o g a s t r o e n t e r i t i s a g u d a h a c e 1 5d í a s . S e ñ a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m á s i m p o r t a n t e e n e l m a n e j o d e e s t ep a c i e n t e :

1 ) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e l a f u n c i ó n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i ó n m e c á n i c a e n c a s o d ed e t e r i o r o .

2 ) D e s c o m p r e s i ó n q u i r ú r gi c a i n m e d i a t a d e l a m é d u l a c e r v i c a l .3 ) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a d e l a c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o .4 ) P u n c i ó n l u m b a r i n m e d i a t a , p a r a d e s c a r t a r h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a .5 ) T r a t a m i e n t o c o n 1 m g/ kg / dí a d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a .

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; R C : 1

9 3





12.ENFERMEDADES DE LA PLACA M OT O

MIRTe m a d e i m p o r t a n c i ai n t e r m e d i a e n e l M I R , p e r or e l a t i v a m e n t e f á c i l ; p o r t a n t o ,m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l ec e n t r a r s e , s o b r e t o d o , e nl a m i a s t e n i a gravis y ens a b e r r e a l i z a r e l d i ag n ó s t i cod i f e r e n c i a l c o n e l s í n d r o m e d eE a t o n - L a m b e r t y e l b o t u l i s m o .

Aspectos esenciales

pj~] La m i a s t e n i a gravis se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e lo s r e c e p t o re s co l in é rg ico s p o s t s in áp t ico s p o r a n t i c u e r p o sd i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e és tos no se e n c u e n t r a n e n t o d o s lo s p a c i e n t e s ) . E l 7 5 % d e lo s p a c i e n t e s l l e v a na s o c i a d a u n a a l te r a c i ó n d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) .

[2 " ] La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e lo s m i e m b r o s q u e m e j o r ac o n e l r e p o s o . N o h a y a l t e ra c i o n e s s e n s i t i v a s , a u t o n ó m i c a s , p u p i l a r e s n i d e lo s RO T.

QjJ El d iag nóstic o de la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l t es t d e e d r o f o n i o y l a d e te rm in ac ió n d e lo s a c a n t i r r e -c e p t o r d e A c h ( l a p r u e b a más e sp ec í f i c a p a r a e l d iag n ó s t i co ) .

[ 4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e l a m a d r e ; en la m i a s t e n i a co n g én i tan o h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r.

[~5~¡ El t r a t a m i e n t o básico de la m i a s t e n i a gravis son los antico linesterásicos. La t imectomía se rea l izará en las f o r m a sg e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t re la p u b e r t a d y los 55 años.

["o""] E l s ín d ro me d e Ea t o n -La mb e r t y e l b o t u l i s m o s o n t r a s t o rn o s p re s in áp t ico s q u e c u r sa n c o n R O T y respuestap u p i l a r d i s m i n u i d a , a sí c o m o co n d i sau to n o mía , a d i f e r e n c i a de la m i a s t e n i a gravis.

[ 7 ) H a y q u e pensar en les ión del t r o n c o en ce fá l i co s i e mp re q u e a p a r e z c a n a s o c i a d a s lesiones d e pares c r an ea le s ip -silaterales co n "v ía s l a rgas" (motoras o sensi tivas) con t ra la tera les . Lo s pares c r a n e a l e s i n d i c a n e l n i v e l de la lesión.

QTJ Los s índr ome s d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n l es iones d e l a c áp su la i n t e rn a c o n t r a l a t e r a l c o m o e n l a s d e p r o t u b e r a n c i a .

[~9~] En las l e s i o n e s b u l b a re s , se d i s t i n g u e n d o s s ín d ro mes : l a t e ra l o d e Wa l l e n b e r g (o c lu s ió n d e l a a r t e r i a v e r t e b ra lo c e re b e l o sa p o s t e ro i n fe r i o r ) y m e d i a l (o c lu s ió n d e l a a r t e r i a e sp i n a l a n t e r i o r o v e r t e b ra l ) .

[ [ ] Preguntas

- M I R 0 7 - 0 8 , 5 8- M I R 0 5 - 0 6 , 6 0- M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5- M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8- M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5

- M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 4 , 2 5 3- M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 , 6 3 , 2 4 3- M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1- M I R 9 7 - 9 8 , 1 4 9

La s enfermedades de la placa m o

t o r a incluyen fundamentalmente la

miastenia gravis ( t r a s to rn o p o s t s i -

náptico) (Figura 62) y e l síndrome

miasténico d e Eaton-Lambert y b o

t u l i s m o (trastornos presinápticos)

(Tabla 5 0 ) .

12.1. Miasteniagravis

S e t r a t a d e u n t r a s t o r n o a u t o i n m u -

n i t a r i o q u e cursa c o n d e b i l i d a d y

f a t i g a b i l i d a d d e l a musculatura es

quelética.

Globalmente afecta m ás frecuen

temente a mujeres, puede darse e n

todos lo s grupos d e edad, co n u n

pico d e incidencia en las mujeres

entre la segunda y tercera décadas,y algo m ás tardío en los hombres

(cuarta-quinta décadas).

Placa mo to ra

Vaina d e mie l ina

Músculo1^-—

Ax ó r 1

Mias ten ia gravis

Receptores d e Ach

Fi g u ra 6 2 . U n i ó n n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a ) . M i a s t e n ia gravis (b ) .

9 4





MIASTENIA GRAVIS S . E ATO N - L A M B E RT B O T U L I S M O

Pa to g en iaAc-an t iRecep to r de A c h AUTOINMUNITARIA7 5 %A l t . T í m lc a s : 6 5 % H ip e r p l a sl a , 1 0 % T ¡ m o m a

S e x o y e d a dP r e d o m i n i o MUJERESC u a l q u i e r e d a d : 2 0 -3 0 a

5 0 -6 0 a

D e b i l i d a dMu scu la tu ra ex t rao cu la rPro x ima l MMII ( 8 5 % )Asimétr ica

Re f le jo s mio tá t i co s No rm a le s

Pu p i la s N o r m a l e s

Disau to n o mía NO

Mejo raR E P O S O , s u e ñ oAn t ico l in e s te rá s ico s (TEST TENSILÓN)

E m p e o r aEjercicioEstrésE m b a r a z o

Pr imer p o te n c ia l ( e s t ímu lo ú n ico )No rma l

( a u m e n t o d e l jitter en f ibra única)

Es t imu lac ió n rep e t id a 2 -3 Hz

E . R . > 1 0 H z

Tra tamien to

Anticolinesterásicos:- PIRIDOSTIGMINA- N e o s t i g m i n aCor t i co idesTimec to míaPlasmaféresis

Ac -an t ic an a l de ca lc io ( presináptico)Pa ran eo p lá s ico

P r e d o m i n i o VA R O N E S > 4 0 a

• PROXIMAL MMII• Ex t rao cu la r (7 0 % )

SI

E J E R C I C I O

Tubocur a r inaE x a m e t o n i o

Tra tamien to d e l tu mo r su b y acen te

Blo q u eo l ib e rac ió n AchTO X I N A B O T U L Í N I C ACl. botulinum

• Sex o in d i fe ren te• C u a l q u i e r e d a d• Fo rma más f r ecu en te en l a c tan te s

• BULBAR (m . ex t rao cu la r )• D e s c e n d e n t e S I M É T R I C A

R e s p u e s t a d i smin u id a

Si

NO me jo ra t r a s e je rc ic io

i -X-

Ant i tox ina e q u i n a(no ú ti l en forma infanti l)So p o r te v i t a l

Tabla 5 0 . D iag n ó s t i co d i f e ren c ia l de los s índrom es miasténicos

Patogenia

Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En un 85-0 % de lo s caso s e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a lo s r ecep t o resi c o t í n i c o s de a c e t i l c o l i n a ( A c h ) (MIR 9 8 - 9 9 F, 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e ro s a c t ú a n de t r e s man era s : 1) b l o q u e a n el r e c e p t o r de a c e t i l c o l i n a ;) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r d e s t r u c c i ó n , y 3) a c t i v a nl d e p ó s i t o de c o m p l e m e n t o s o b re la m e m b r a n a p o s t s i n á p t i c a , co n

a c o n s i g u i e n t e d e s t r u c c i ó n de los r e c e p t o r e s y el a p l a n a m i e n to a

a rg o p l a z o de los p l i e g u e s de l r e c e p t o r p o s t s i n á p t i c o (MIR 9 9 - 0 0 ,0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o de que , p e s e a q ue lai b e r a c i ó n de A c h en la t e r m i n a c i ó n n e r v i o s a en r e sp u es t a a un

o t e n c i a l de a c c i ó n es n o r m a l , ésta no es c a p a z de g e n e r a r c o nr a c c i ó n m u s c u l a r.

El t i m o p a r e c e j u g a r un p a p e l i m p o r t a n t e en la génesis d e la r e sp u esa a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l en el 7 5 % de los p ac i en t esen el 6 5 % es h i p e r p l á s i c o , y en el 1 0 % hay t i m o m a ) (MIR 9 9 - 0 0 ,

5 3 ) .

Clínica

C u r s a c o n d eb i l id ad y f a t ig ab i l id ad m u s c u l a r de d is tr ibución t íp ica , sinl teración de o tr a s fu n c i o n e s neuro lógicas .

Tres caracter ís t icas m a r c a n el d iagnóstico de e st a en fe rm ed ad :• Carác te r f lu c tu an te de la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o t ra s el e jer

c i c i o y me jo r ía co n el r ep o so o el su eñ o . Los p ac i en t es se q u e j a n de

m a y o r d e b i l i d a d p or las t ardes .• Afectación de la muscu la tu ra craneal , p referen temente la ex t r ao cu la r,

con ptosis y d ip lopía . Puede s i mu l a r una o f ta lmop lej ia in ternuclear( M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ) . O t ro s síntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d demusculatu ra cerv ical . En la mayor ía de los p ac i en t es (8 5 %) , la d eb i l id a d se general iza a los músculos de los mi emb ro s , s i end o d e carácterp r o x i m a l y as imétr ica, co n preservación de lo s reflejos miotáticos y sinamiot rof ias . No hay al teraciones sensit ivas, a u to n ó micas ni pup i lares .

• Resp u es ta c l ín ica a lo s f á rma co s co l in é rg ico s (an tico linesterás icos) .Se d e n o m i n a m i a s t e n ia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a en la q u e ú n i c a m e nt e ex i s t e d eb i l i d ad de la m u s c u l a t u r a o c u l a r d esp u és de dos añosd e l i n i c i o de los s ín toma s. La mi as t en i a g en era l i za d a es la f o r m a enla q ue ex i s t e una a f ec tac ió n de mu scu l a t u ra d i f e r en t e a la o cu l a r,b i e n en los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , co n o s in a f ec tac ió n o c u l a r. Se

h a b l a d e crisis mias tén ica c u a n d o la d eb i l i d a d mu scu l a r r e sp i r a t o r i ap ro d u ce i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e lad eg lu c ió n , co n n eces i d ad de i n s t au ra r un a so n d a de a l imen tac ió np o r e l r iesgo d e a sp i r ac ió n . Las crisis m ias tén icas pueden es tar p r ov o c a d a s po r i n f ecc i o n es i n t e r cu r r en tes (lo más f r ecu en t e ) u otrost r as tornos s i s témico s aco mp añ an tes .

E n la m ia s ten ia gravis, los RO T, las p u p i la s y el SN A están intactos, a d i f er enc i a del b o tu l i smo y el s ín d ro me d e Ea to n -Lamb er t .

9 5




Manual C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a edición

Diagnostico

Para es tab lecer e l d iagnóstico d e f in i t i v o , se u t i l i z a n l a s s igu ien tes p rueb a s c o m p l e m e n t a r i a s ( M I R 0 5 - 0 6 , 6 0 ) :• Tes t d e Te n s i l o n ® ( e d r o f o n i o ) ( M I R 9 8 - 9 9 , 2 4 3 ) . D e b e r e a l i

z a r s e c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l ín ica . E l e d r o f o n i o es un fárm a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l de la h e n d i d ura s i n á p t i c a , a u m e n t a n d o así la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a

p a r a ¡ n te r ac tu a r co n lo s r e c e p t o r e s p o s t s in áp t ico s . Tras f a t i g a ra l p a c i e n t e , l a a d m i n i s t r a c i ó n i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c eu n a me jo r ía i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Lo s e f e c to s s e c u n d a r i o s q u ep u e d e n a p a r e c e r s o n : n á u s e a s , d i a r r e a , s a l i v a c i ó n , f a s c i c u l a c i one s o s ín co p es ( s ín to mas co l in é rg ico s q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s ec o n a t r o p i n a ) .

• D e m o s t r a c i ó n d e l o s a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r d e ace t i l co l i n a .A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e lo s p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l iz a d a y e n u n 5 0 % d e la s m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Sup r e s e n c i a e s d iag n ó s t ica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n oe x c l u y e e l d i a g n ó s t ic o ; n o s o n p a t o g n o m ó n i c o s d e m i a s t e n i a g r av i s , y a q u e p u e d e n a p a r e c e r e n m i a s t e n i a s f a r m a c o l ó g i c a s c o m ola g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su t i tu lación no se c o r r e s p o n d e

c o n la g r a v e d a d de la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o m o n i t o r i -z a c i ó n d e l a e v o l u c i ó n y r e sp u es t a a l t r a t a m i e n t o e n p ac i en t esa i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % de los casos no es p o s i b l e d e m o s t r a r lap r e s e n c i a d e e s t o s an t i cu e rp o s e n s an g re ; a e s t e g ru p o d e p a c i e nte s se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e ro n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se had e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e ú n i c a m e n t e e n estosp a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se t r a t a d e lo s a n t i c u e r p o s a n t i - M u S K .Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se ap rec i a r a r a v e z e n p a c i e n t e s co n laf o r m a o cu l a r a i s l ad a .

• Es tu d io s n eu ro f i s io ló g ico s . La s v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i ó n n e rv i o s a so n n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i ó n an t e u nes t ímu lo ú n ico es n o r m a l . S in e m b a r g o , l a e s t imu la c ió n n e rv i o sar e p e t i t i v a a b a j a s f r ecu en c i as ( 3 -5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o

p r o g r e s i v o de la a m p l i t u d d e lo s p o t e n c i a l e s d e a c c i ó n e v o c a d o s ,m á x i m a a l 4.°-5.° p o t e n c i a l , q u e p a r a se r s i g n i f i c a t i v a d e b e serm a y o r d e l 1 0 - 1 5 % de la a m p l i t u d d e l p r i mer p o t en c i a l ( r e sp u est ad ec remen t a l ) (F i g u ra 6 3 ) .

Decrement Test A n . Pemneus Profundus

2mV/D . • j . - f j á¡-. ftVj'- -•• i - • 2ms/D ANALYSE

Figura 63 . Respuesta d e c r e m e n t a l e n p a c ie n t e c o n miasten ia gravis d u ran te l ae s t imu lac ió n nerv iosa repeti t iva a 3 Hz

La electromiograf ía de f ib ra a i s lada muest ra u n i n c r e m e n t o del Rit-ter. El jitter represen ta la v a r i a b i l i d a d d e l i n t e rv a l o i n t e rp o t en c i a l ,esto es, la v a r i a b i l i d a d en las l a tencias en t re d o s f ib ras muscu l aresp e r t en ec i en t es a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miasten ia g rav is , laes t imu lac ió n r ep e t i t i v a a a l t a s f r ecu en c i as i n c remen t a e l jitter (Figu r a 6 4 ) , mi en t r as q u e en e l s ín d ro me d e E a t o n -L amb er t y en elb o t u l i s m o , e l jitter se i n c r e m e n t a a bajas f recuencias y d i s m i n u y e aal tas f recuencias .

1

Figura 64 . Electromiografía d e f ibra única de un pacie nte con miasten ia gravis

q u e d e mu e s t ra u n a p ro lo n g ac ió n d e l jitter o variab il idad del it inerar ioi n t e r ponenc i a l

• R a d i o l o g í a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r á c i c a p a r a d e t ec t a ra l t e r a c i o n e s t í m i c a s ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . To d o a u m e n t o d e lt i m o e n m a y o r e s d e 4 0 añ o s es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o

ma.

• O t ro s . D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o rmo n as t i r o i d eas , p u es t oq u e p u ed e aso c i a r se h i p e r t i r o i d i smo en u n 5 % d e lo s p ac i en t es yag rav ar la d e b i l i d a d m ias tén ica . D a d a l a a so c iac ió n co n o t ros t rast o r nos a u t o i n m u n i t a r io s (LES, a r t r i t is r eu ma t o i d e , t i ro id i t i s , vitíligo,pénf igo) , se d eb e so l i c i t a r f ac t o r r eu mat o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n ucleares .

Formas clínicas

La s f o rmas c l ín icas son las s igu ien tes :• M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n e l 1 5 % d e lo s h i j o s d e mad res

mias tén icas y se p r o d u c e p o r t r a n s m i s ió n p l a c e n t a r i a d e a n t ic u e r p o s de la m a d r e m ias tén ica a l f e to . La cl ín ica se i n i c i a e ls e g u n d o o t e r ce r d ía p o s n a c i m i e n t o . C u r s a c o n h ip o t o n í a g e n er a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a d i a f r a g m á t i c a .T i e n e ca r ác te r t r a n s i t o r i o y lo s s ín to mas d e s a p a r e c e n e n p o cass e m a n a s . S i p or la i n t e n s i d a d d e lo s s ín to mas f u e r a n ecesa r i o e lt r a t a m i e n t o , h a y r e sp u es t a a f á rm aco s an t ico l in es te r ás ico s .

• M i a s t e n i a c o n g é n i t a . A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t ar ias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r es e n t a n a n t i c u e r p o sa n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o rn o s de la un iónn e u r o m u s c u l a r ( r e c e p t o r d e A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p od e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l in e s t e r a s a , t e r m i n a l p r es in áp -t i c o p e q u e ñ o c o n e sc a s a l ib e r a c i ó n d e A c h , e t c . ) . Rep resen t an e l1 % de los casos de m i a s t e n i a . La c l ín ica c o m i e n z a en la i n f a n c i ay p ro g resa l en t amen t e h as t a la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e h a yafec tac ió n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e ap esa r d e l t r a t a m i e n t o .

Tratamiento

En g e n e r a l , lo s m e d i o s t e r a p é u t i c o s d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a rla t r an smis ió n n e u r o m u s c u l a r co n an t ico l in es te r ás ico s , i n m u n o s u -p r e s i ó n c o n e s f e ro i d es o c i to s tá t ico s , p lasmafé r es i s p a r a d i s m i n u i rla t i tu lac ió n sé r ica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y t i m e c t o m í a p a r ae l i m i n a r e l p o s i b l e o r i g e n d e lo s mi s mo s (F i g u ra 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F ,6 5 ) .

9 6




T R AT A M I E N T O D E L A M I AS T E NI A GRAVIS


F o r m a o c u l a re x c l u s i v a

A n t i c o l i n e s t e r á s i c o

( p i r i d o s t i g m i n a )

F o r m ag e n e r a l i z a d a

A n t i c o l i n e s t e r á s i c o( p i r i d o s t i g m i n a )

I n d i c a c i o n e s d e t i m e c t o m í a :• T i m o m a• F o r m a g e n e r a l i z a d a

Cr is i sm i a s t é n i c a

T r a t a m i e n t o d e s o p o r t e( v e n t i l a c i ó n , l í q u i d o s )

P l a s m a f é r e s i so I n m u n o g l o b u l i n a i .v.

I n s u f i c i e n t eN o m e j o r a

P l a s m a f é r e s i so i n m u n o g l o b u l i n a i .v.

sT i m e c t o m í a

IE v a l u a c i ó n d e l e s t a d oc l í n i c o y s i e l p a c i e n t e

lo p r ec i s aII n m u n o s u p r e s i ó n

( p r e d n i s o n a , a z a t r i o p i n a , c i c l o s p o r i n a )

Figura 6 5 . Tra tam iento de las d ist intas formas de mias tenia gravis

F á r m a c o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s . I n h i b e n l a d es t ru cc ió n d e A chd e n t r o de la h e n d i d u r a s i n á p t i c a , a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d .

Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a ( o r a l ) y la n eo s t i g m i n a (p a ren t e r a l ) ,s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t en e r men o s e f ec t o s mu scar ín ico s adosis t e r ap éu t icas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se u s a n c o m o t r a t a m i e n t os in to mát ico , en m o n o t e r a p i a en las f o rma s o cu l a r es p u ras p a rac o r r e g i r la p t o s i s (y en m e n o r m e d i d a l a d ip lo p ía ) y a s o c i a d o s ao t r o s f á rmaco s en la s f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su so b red o s i f icac ió nc o n d u c e a l a a p a r i c i ó n d e s í n to m a s m u s c a r í n i c o s c o m o , a u m e nt o d e la s ec r ec ió n b r o n q u i a l , d i a r re a , s a l i v a c i ó n , n á u s e a s , d o l o ra b d o m i n a l y a u m e n t o de la d e b i l i d a d ( c r i s i s c o l i n é rg i c a ) .C o r t i c o i d e s . Se u t i l i zan : 1 ) cu a n d o f a l l a l a med icac ió n an t i co l i n es -terás ica, en combinación con és ta ( la mayor ía de los p ac i en t es sont r a t ad o s c o n es tero ides a m e n o s q u e t en g an u n a co n t r a in d icac ió nm a y o r ) ; 2 ) p a ra me j o ra r la f u e r za p r eo p era t o r i a d e l p ac i en t e p r e -

t imec to mía ; 3 ) c u a n d o n o h ay r emis ió n t ras t imec to mía ; y 4 ) r ar amen t e en la mi as t en ia o cu l a r p u ra . La mejor ía c o m i e n z a mesesd esp u és d e i n i c i a r e l t r a t a m i e n t o , y es com ún el e m p e o r a m i e n t o enlos p r imeros d ías de t r a t am i en t o e s t e ro i d eo .I n m u n o s u p r e s o r e s . Su uso se i n d i ca e n c o m b i n a c i ó n c o n l o s co r t ico ides para reduci r la s dosis de los m i s m o s . A d emás , e s tán i n d i c ados e n aq u e l l o s caso s q u e n o r e sp o n d en a l t r a t ami en t o co r t i co i d eo ,o c u a n d o éstos están c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o ,a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s fa m i d a a c t u a lm e n t e se co n s i d e ra t e r ap i a d e segunda l ínea, reservada a pacien tesq u e n o r e sp o n d en a los t ra t ami en t o s p r ev i o s .La a z a t i o p r i n a es la de uso más común y sus efectos secunda r iosi n c l u y e n u n s ín d ro me f eb r i l c o n males tar general , d ep res ió n med u l a r y a l t e r ac i o n es d e la f u n c ió n h ep á t ica (d eb e suspenderse si losl eu co c i t o s d esc i en d en p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n fo c i t o s p o r d eb a j o d e 1 .0 0 0 ) . U n t e r ce r i n mu n o su p reso r q u e p u ed e u t i l i za r se esl a c i c l o s p o r i n a , c o n co n t ro l e s t r i c t o de la función r en a l , au n q u e la

m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundar ios l im i t a su uso a casos muyconcretos .En g en e ra l , lo s i n mu n o su p reso res se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resu l tado o t ras medidas .Plasmafé r es i s / in mu n o g lo b u l in as . A l g u n o s p ac i en t es c o n mi as t en i agrav is g rave general izada, res i s ten te a o t r a s mo d a l i d ad es t e r a p é ut i cas , p u ed en mej o ra r t r an s i t o r i amen t e c o n es tos t ra tamien tos . Suefecto es ráp ido , p e r o d e co r t a d u r ac ió n , p o r lo q u e se u sa d e f o rmap u n t u a l en las crisis mias tén icas y en la preparación a p r e t i mec t o -m ía c u a n d o e l resto d e f á rmaco s n o co n s i g u en u n a b u en a s i tuaciónf u n c i o n a l p requirúrg ica. En el caso de la p lasmaféres is , su efectob en ef i c i o so se c o r r e l a c i o n a co n una caíd a de la t i tu lación sér ica dean t i cu e rp o s .Ti m e c t o m í a . Si ex is te u n t i m o m a , la ex tirpación quirúrg ica es n ecesar ia , dada la p o s i b i l id a d de ex tensión l o ca l d e l t u m o r , a u n q u e lamay o r ía d e e l los so n b en i g n o s . En au sen c i a d e tumor, hasta u n 8 5 %de lo s pacien tes mej ora t ras t i m e c to m í a , y e n u n 3 5 % s e co n s i g u ela remisión s in n eces i d ad d e t r a t a m i e n t o f a rmaco ló g ico . La t i m e cto mía puede es tar ind icada e n t o d as la s f o rmas g en era l i zad as e npacien tes en t re la p u b e r t a d y los 55 años ( M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5) . En las

fo rmas ocu lares puras , no se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i cac i ade l a t imec to mía ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .

R E C U E R D AL o s a n t i c o l i n e s t e r á s i c o s e n m o n o t e ra p i a só lo se e m p l e a n en l a s fo rm a s o c u l a r e s p u r a s ; e n l o s d e m á s c a s o s e s n e c e s a r i o a ñ a d i r o t ra sm e d i d a s t e r a p é u t i c a s .

12.2. Otros síndromesmiasteniformes

Síndrome m iasténico de Eaton-Lambert

Es un t r a s t o rn o p res ináptico de la t ransmisión n eu ro mu sc u l a r cau sad op o r an t i cu e rp o s q u e b l o q u e a n lo s can a les d e ca l c i o d ep en d i en t es d ev o l t a j e d e l t e r m i n a l p r es in áp t ico , i m p i d i e n d o d e es ta fo rma la l i b e r ac i ó n d e A c h .

A p a r e c e m ás f r ecu en t emen t e e n var ones (4/1). E n u n 7 0 % d e lo s v a r ones y u n 2 5 % d e la s mujeres t iene ca r ác te r p a r an eo p lás ico , s i en d o e lt u m o r m ás f r ecu en t emen t e a so c i ad o a es te s índrom e el c a r c i n o m a p u l

m o n a r d e cé lu las p eq u eñ as ( 5 0 % ) , p o r l o q u e an t e la so sp ech a c l ín icad e este p ro ceso , está i n d i c a d a l a r ea l izac ió n d e u n a p r u e b a d e i mag ende l tó rax (Rx o TC) ( M I R 98 - 99 , 6 3 ) . Pu ed e as o c ia r se a ot r a s en fe rmed ad es , g en era l men t e au t o i n mu n i t a r i a s : t i r o t ox i c os is , h i p o t i r o i d i s m o , v i t íl igo , an em i a p e rn i c i o sa , artrit is r eu mat o i d e , en fe rmed ad ce l íaca , co l i t i su l ce ro sa , e sc l e ro d ermi a , e tc .

Clínica

La d eb i l i d ad a f ec t a c o n p r e f e r en c i a a la m u s cu l a t u r a p r o x i m a l de losmi emb ro s i n f e r i o r es , co n escasa a f ec tac ió n d e la mu scu l a t u ra b u l b a r,a u n q u e a p a r e c e p tos is y d ip l o p í a e n u n 7 0 % d e l os p ac i en t es. Es ca r a cterística la ex i s t en c i a d e u n i n c r emen t o t r an s i t o r i o de la fuerz a tras unossegundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Lo s ref le jos mio tát icos son h i p o a c t i -v o s o están a b o l i d o s , y cu rsa c o n c l ín ica d isau to n ó m ica : s eq u ed ad d eb o c a , i m p o t e n c i a , v i s ió n b o r ro sa , es treñ imiento , e tc .

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M a n u a l C TO d e M ed i c i n a y Cirugía, 8 .a edición

R E C U E R D AN o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a r ad io g ra f ía d e tó rax s i s o s p e c h a s u ns í n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : p o d r ía s e r s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m am i c r o c í t i c o d e p u l m ó n .

Diagnóstico

Se ba s a en el e s t u d i o neurof is io lógico y en las p r u e b a s serológicas. Ele s t u d i o neurof is io lógico d emu es t r a una s v e l o c i d a d e s d e co n d u cc ió nn o rmal es . El p o t e n c i a l d e acc ió n an t e un es t ímulo único es de escasaa m p l i t u d . La es t imulación r ep e t i t i v a a b a j a s f r ecu en c i as p ro d u ce u n ar e sp u es t a d ec remen t a l s i mi l a r a la o b se rv ad a en la mi as t en i a g r av i s ; aal tas f recuencias (20-30 H z ) a p a r e c e u n i n c r emen t o p ro g res i v o en laa m p l i t u d d e l p o t en c i a l ( r esp u est a i n c remen t a l ) .

La p r u e b a m ás sensib le para e l d iagnóstico es la detección d e los a nt i cu e rp o s an t i can a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n e n u n 9 5 % d e l o s p acien tes .

NIÑOSAlimentos

TOXINA

ADULTOSHeridas

Al imentos

BOTULISMO. FISIOPATOLOGIAY CLÍNICA

Parálisis bu lbardescendentesimétrica

Hipotonía(disminucióndel tonomuscular)

Figur a 6 6 . Fis iopato logía y c l ín ica del botu lismo

Tratamiento

Hay respuesta a la plasmaféresis y t e r ap i a i n mu n o su p res o ra , au n q u eh ay q u e r eco rd a r q u e lo s mejo res resu l tados se l o g ran c o n e l t r a t a m i e nt o d e l t u mo r su b y acen t e . E l f á rmaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r en c i a p a ra m ej o r a r la transmisión n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .

Diagnóstico

El e s t u d i o neurof is io lógico mu es t r a h a l l azg o s s i mi l a r es a l s índrome deE at o n -L amb er t , au n q u e e l g r a d o d e p o ten c iac ió n f ren te a la e s t i m u l ac ió n r ep e t i t i v a a a l tas f recuencias es de men o r i n t en s i d ad .

Tratamiento

Botulismo

Es también un t r a s t o rn o p res ináptico . La t o x i n a bo tu l ín ica b l o q u e a lal ib e r ac ió n d e A ch m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b otu l ín ica, los t i p o s p a tó g eno s h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y Bsu e l en co n t ami n ar c o n s e r v a s d e vegetales y e l t i p o E se en cu en t r a e npescados) . La m o r t a l i d a d e s may o r p a ra lo s t i p o s A o E.

P u e d e ap a rece r a cu a l q u i e r ed ad , s i en d o la f o r m a m ás f r ecu en t e la dell ac tante .

Exige m e d i d a s d e so p o r t e v i t a l y la adminis tración de la a n t i t o x i n aeq u i n a , au n q u e es t a última no es efect iva en las fo rmas in fan t i les .

M iastenia inducida por fármacos y tóx icos

El t r a t a m i e n t o co n f á rmaco s c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , an t ib ió t icosamin o g lu có s id o s , p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposición a tóx ic o s c o m o lo s o rg an o fo s fo rad o s p u ed e p ro d u c i r s índromes m i as t en i fo r-mes o ex acerb ac ió n d e la d e b i l i d a d e n p ac i en t es mias tén icos .

Clínica

Los s ín toma s ap a recen un o o dos d ías tras la ingesta d e l a l i m e n t o c o nt a m i n a d o , y u n o o d o s sema n as d esp u és , c u a n d o se t ra ta d e c o n t a m in ac ió n d e h e r i d as . La d isfunción g as t ro i n t est i n a l p r eced e a l i n i c i o de lacl ín ica n euro lógica , qu e es tá m a r c a d a p o r l a ap a r ic ió n d e o f ta lmo p le j íae x t e r n a y p tos is . Los p ac i en t es p u ed en t en e r p u p i l a s d il a t ad as a r r eact ivas , pérd ida de la co n v erg en c i a , d i sa r t r i a , d i s f ag i a y d i f i c u l t a d en lamas t icac ió n . Lo s ref le jos mio tát icos son h i p o a c t i v o s o están ab o l i d o s ,y t amb ién cu rsa con cl ín ica au tonómica. Los músculos de las e x t r e m id a d e s se a f ec t an p o s t e r i o rmen t e d e f o rma g en era l i zad a y con caráctera g u d o o subagudo (F igura 6 6 ) .

A d i f e r en c i a d e l s ín d ro me d e E a t o n -L amb er t , la f u e r za n o mejora t rase l e j e r c i c i o in ic ia l .

R E C U E R D ALa afectac ión mu sc u l a r es:• En la m i a s t e n i a : as imétr ica .• En e l b o t u l i s m o : simétrica y descendente .

En e l s índrome de Guil la in-Barré : s imétr ica y ascendente .

Ta m b i é n p u ed en ag rav ar la d e b i l i d a d mias tén ica los B-b loquean tes ,e r i t r o m i c i n a , l id o ca ín a , l i t i o , mag n es i o , mo r f i n a , b en zo d i azep i n as ,co n t ras t e s y o d ad o s , e tc . G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y lar ecu p erac ió n c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r ad o e l fárm acor e sp o n sab l e . El t r a t ami en t o co n s i s t e en v i g i l a n c i a de la función v en t i -l a ror ia , y e n i d en t i f i ca r la sus tancia responsa b le para n o r e i n t ro d u c i r l aa l p ac i en t e , a sí como para detectar o t ras c o n es t ructu ra b io q u ímicas imi la r.

9 8






Una pacien te de 22 años consulta p o r presentar, desde un a semana antes, ptosispalpebra l i zqu ierda , si n do lor, con d ip lopía en la mi rada la tera l i zqu ierda . En laexp loración física se c o mp ru e b a la existencia de una ptosis izquierda, a sí c o mo unaparesia de la abducción del o jo i zqu ierdo , c o n pupilas isocóricas y normorreac t ivasa la luz . ¿ Q u é enfermedad es más p robable q u e padezca la paciente?

1) U n a n e u r i t i s ó p t i c a i z q u i e r d a e n r e l a c i ó n c o n e s c le r o s i s m ú l t i p l e .2 ) U n s í n d r o m e d e H o r n e r .3 ) U n a m i a s t e n i a gravis .

4) U n a p a r á l i s i s d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o .

5 ) U n a m i o p a t í a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i ó n d e l a m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; R C : 3

La miastenia g r a v i s se p roduce p o r :

1 ) D e c r e m e n t o d e l a a c t i v i d a d e l é c t r i c a p r e s i n á p t i c a .2 ) B l o q u e o d e lo s r e c e p t o r e s c o l i n é r g i c o s p o r n i c o t i n a .3 ) D i s m i n u c i ó n d e l a s í n t e si s d e a c e t i l c o l i n a .

4) P r e s e n c i a d e a n t i c u e r p o s p a r a r e c e p t o r e s c o l i n é rg i c o s .5) M i g r a c i ó n d e l o s r e c e p t o r e s f u e r a d e l a h e n d i d u r a s i n á p t i c a .

M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ; RC: 4

Varón de 55 años que padece, desde h ace TRES meses, debilidad muscular a nivelp r ox ima l de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesiasen los cua t ro miembros. Duran te la exploración, se comprueba deb i l idad de losmúsculos p rox imales . La sensibil idad está conservada y los reflejos osteotendinososestán d i sminuidos e n miembros superiores y abolidos en los inferiores. ¿Qu é p ruebacomplementaria de las siguientes ayudaría a establecer el diagnóstico?

1 ) Es tu d io d e l L C R .2 ) B i o p s i a d e l n e r v i o a f e c t o .3 ) B i o p s i a d e l m ú s c u l o a f e c t o .4) Rx d e tó rax .5) R M m e d u l a r .

M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; R C : 4

J

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13.MIOPATÍAS

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

T e m a t o t a l m e n t e p r e s c i n d i b l ep a r a e l M I R , y a q u e e nlo s ú l t i m os a ños só l o hah a b i d o d o s p r e g u n t a s . Esr e c o m e n d a b l e r e c o r d a r a lt í p i c o p a c i e n t e c o n d i s t ro f i am i o t ó n i c a d e S te in e r t .

["T"] L a D M D e s d e h e r e n c i a r e c e s i v a l i g a d a a l X. Es ca rac te r í s t ic a l a p seu d o h ip e r t ro f ia d e p an to r r i l l a s y l a m a n i obr a d e C o w er s ( el p ac ien te t rep a so b re s í m ism o p a ra l ev an ta r se d e sd e e l su e lo ) .

[2~ | La d is t ro f ia m io tó n ica d e S te in e r t e s au to só mica d o min a n te . Es ca rac te r í s t i co e l b lo q u eo A - V, l a c a l v i c i ef rontal , l a s c a ta ra ta s su b cap su la re s , r e s i s ten c ia a l a in su l in a y e l f e n ó m e n o m i o t ó n i c o e n m a n o s , l e n g u a yp á rp ad o s (d i f i cu l t ad p a ra l a r e la jac ió n mu scu la r ) .

13.1. Distrofias musculares

Lo s t i po s d e d i s t rof ias m u s c u l a r e s están e n u m e r a d o s e n l a Ta b l a 5 1 .

• Dis trof inopatías :- D is t ro fia mu scu la r d e D u ch en n e (MIR 98-99F, 7 6 )- D is t ro fia mu scu la r d e Beck e r

• D is t rof ia f a c io e s cap u lo h u mer a l• D is trof ia miotónic a de Ste inert

• Dis trof ia mu scul ar de las c in tura s

Tabla 51 . Dis trof ias muscula res

Distrofinopatías

La d is t r o f in a es una pro teína c o d i f i c a d a p o r u n g en s i t u a d o en el b r a z o c o r t o d e l c r o m o s o m a X ( X p 2 1 ) . Sel o c a l i z a en la cara i n t e r na de la m e m b r a n a p lasmát ica d e d i s t i n t o s t e j i d o s (mú scu lo l iso , e sq u e lé t ico , ca rd íacoy s i s t ema n e rv i o so cen t r a l ) y e s n ecesa r ia p a r a a s e g u r a r u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la co n t r acc ió n mu scu l a r.

El g r u p o de las distrofinopatías e n g l o b a la d is t ro f ia mu scu l a r p ro g res i v a t i p o D u c h e n n e y la d is t ro f ia mu scu l a rt i p o B e c k e r. A m b a s a f ec t an cas i e x c l u s i v a m e n te a v a r o n e s , a c t u a n d o la s m u j e r e s c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e nco n h e ren c i a r e c e s i v a l i g ad a a l c r o m o s o m a X .

La t e r ap i a e stá to d av ía en f ase d e ex p er im en tac ió n , co n d o s v ías f u n d a m e n t a l e s d e e s t ud i o : e l t r a sp l an t e d e m i o -b l as t o s n o rmal es en e l mú scu lo a f e c t a d o y la t e r ap i a g én ica , q u e i n t r o d u c e e l gen n o r m a l de la d i s t rof ina en elmú scu lo d e u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vecto r.

Se ha descr i to o t ra p ro teína ín t imamente r e l a c i o n a d a co n la d i s t ro f in a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % yc o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t ro f in a . En músculos n o rmal es , la u t ro f in a se l o ca l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t ee n la un ión n eu ro mu scu l a r, mi en t r as q u e la d i s t r o f i na se e n c u e n t r a en la in fer íase sarco lémica. La p o s i b i l i d a d d eq u e la u t ro f in a p u e d a ser usada p a r a c o r r e g i r e l d e f ec t o mu scu l a r en las d i s t rof ias mu scu l a r es l i g ad as al X estás i en d o co n s i d e rad a .

Dis t ro f i a m u s c u la r d e D u c h e n n e ( D M D : la clínica c o m i e n z a a los 3-5 años , con t r as tornos en la m a r c h a yd e b i l i d a d p rogresiva de la mu scu l a t u ra p r o x i m a l de los m i e m b r o s y f l e xo r a d e l c ue l l o , e s t an d o lo s mi emb ro si n f e r i o r e s m ás g r a v e m e n t e a f e c t a d o s q u e l o s su p e r i o r es . Es característica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e p a n t o -

- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2- M I R 9 8 - 9 9 F , 7 6

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r r i l las , d e b i d o a l r e e m p l a z a m i e n t o d e l músculo por g rasa y te j idoc o n j u n t i v o . S i e l pa cien te in ten t a levan tarse desde el suelo , desar ro l l a l a m a n i o b r a d e G o w e r s ( t repa sobre sí mi sm o para levan tarse)(F igura 67) .

D is t ro f ia muscu lar d e B e c k e r : es una var ian te alélica d e l a D M D , d ec o m i e n z o m á s tard ío , evolución más ben igna y f recuencia menor.La distribución de la afectación muscu lar es la misma que en laD M D , s i en d o también u n h a l l azg o p reco z y p ro mi n en t e l a p seu d o

h i pe r t r o f i a mu scu l a r, p a r t i cu l a rmen t eg emel a r.La edad de debut es a los 5-15 años,c o n deambulación man t en i d a más alláde los 15 añ o s . L a ex p ec t a t i v a d e v i d ase sitúa en la cuar ta y qu in ta d é c a d a , yes menos f recuen te la asociación de ret r a so men t a l .La C P K y el E M G son análogos a los del a D M D .En la b iop sia se detecta d is t ro f in a en escasa can t i d ad y d e men o r t amañ o .No se co n o ce ad e cu ad a men t e e l r e su lt ad o d e l t r a t am i en t o co n p red n i so n a .

Distrofiafacioescapulohumeral

Frecuen teme nte se asocia c on deter io ro in telectua l no p rogresiv o yesco l ios is p rogresiva.Ha cia los 12 añ o s , la mayoría de los pacien tes u t i l i za s i l la de ruedas . Su e len fa l lecer en la segunda década de la v id a por in f eccio nesp u l mo n ares i n t e r cu r r en t es . L a cau sa cardíaca de muer te es pococ o m ú n , a pesar de la ex is tencia de miocardiopatía en cas i todos loscasos.Hay i mp o r t an t e au m en t o d e la C P K sér ica , incluso desde el naci

m i e n t o , y su valoración es fundamental en la detección de por tadoras( 5 0 % de ellas t ie nen CPK alta ).El e l e c t r o m i o g r a m a (E M G) d emu es t r a h a l l azg o s miopáticos con act i v i d a d espontánea y p o t en c i a l e s polifásicos breves de escasa a m p l itud.

La b iopsia muscu lar es tab lece el diagnóstico d e f i n i t i vo ; muest ra unatotal ausencia de d i s t rof ina , q u e p u ed e d e t ec t a r se med i an t e i n mu n o -histoquímica , wes t e rn -b l o t o microscopía electrónica (Figura 68).El t ra ta mien to con p redn is ona pu ede al terar e l curso de la enfermedad.

S e d e n o m i n a también d is trof ia d e L an d o u zy -De j e r i n e . Ti en e u n a h eren c i a autosómica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a cas i co mp l e t a y u n aafectación s imi lar por sexos. Se ha local izado la anomalía genética enel b razo largo del c ro mo so ma 4 .

Su espect ro clínico es mu y a mp l i o , y su e le d eb u t a r en ed ad j u v e n i l .La afectación facial suele ser la manifestación i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a dp a r a reír o ce r r a r co m p l e t am en t e l o s o j o s . La d eb i l i d ad d e la c i n t u

r a e scap u l a r i mp i d e e l ev a r l o s b r azo s , p r esen t an d o escápula a la da. Lam u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c ip i t a l puede es tar g ravemente afectada, conresp e t o r e l a t i v o d e l d e l t o i d es . En u n 2 0 % h ay también afectación de lac i n t u r a p e l v i a n a .

No se afectan o t ros ó rganos, a u n q u e p u e d e h a b e r hipertensión y sordera neurosensor ial . La función in te lect ual y la espera nza de v ida sonnorm ales y la CPK pu ede ser nor ma l o leve men te eleva da.

Figura 68 . Patrón d e inmunotinción n o r m a l con el an t icuerpo antid is trof ina ( izquierda)

Distrofia miotónicade Steinert

E s u n a en fe rmed ad co n h e ren c i a au t osómica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a t ra

vés de un gen anómalo l o ca l i zad o enel b razo largo del c r o m o s o m a 1 9 , q u eco d i f i ca l a m i o t o n i n a p ro teincinasa. Eld e fec t o genético es la repetición de untrinucleótido e x p a n d i d o ( C T G ) e n d ich o c ro mo so m a, p o r l o q u e se p ro d u cefenómeno d e an t ic ip ac ió n .

La mutación es inestab le , lo que exp l icae l amp l i o r an g o d e g rav ed ad clínica d ela d i s t rof ia m io tón ica ; a l g un o s p a c i e ntes están g ra vem ente afectad os desde el

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caso s esp o rád ico s . Aso c i a c i fo esco l i o s i s , l o rd o s i s , p i e c a v o y l u x ación congénita de caderas . La d eb i l i d ad a f ec t a p r e f e r en t emen t e a lam u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e mi emb ro s i n f e r i o r es . La CPK es n o r m a l .En la b i o p s i a mu scu l a r, la par te cen t ral de las f ib ras muscu lares n omu es t r a r eac t i v i d ad h i s to q u ímica co n e n z i m a s o x i d a t i v a s a cau sad e la v i r t u a l au sen c i a d e mi t o co n d r i a s ( cen t r a l - co re ).Es caracter ís t ica la pred isposición de es tos pacien tes a sufrir h iper-t e r m i a m a l i g n a c u a n d o se so met en a anestes ia ge neral .Mio p a t ía n emal ín ica (Figura 7 1 ) . E n fe rmed ad au to só mica d o m i n a nte c o n p e n e t ra n c i a i n c o m p l e t a y ex i s t en c i a de casos esporádicos .Co n l l ev a f ac i es e l o n g ad a , p a l ad a r o j i v a l , t e n d e n c i a a l p r o g n a t i s m o ,p e c t u s e x c a v a t u m , p ie cav o , c i fo esco l i o s i s y, a veces , d is tr ibucióne s c a p u l o p e r o n e a l de la d e b i l i d a d .C o n la t inción de C o m o r i , la s f i b r a s , f u n d a m e n t a l m e n t e las de t i p oI, mu es t r an múlt ip les c u e r p o s e n f o r m a de bastón ( cu e rp o s d e n ema-l ina) q u e co n t i e n en mat e r i a l idéntico a las líneas Z.

Figura 7 1 . C u e rp o s nemalín icos

M i o p a t í a m i o t u b u l a r o c e n t r o n u c l e a r. P resen ta h etero gen i cida dgenética. Se d i f e r en c i a de las o t ras miop atías congénitas po r lap resen c i a d e p tos is y g r ad o s v a r i ab l es d e o f t a l m o p l e j i a e x t e rn a . Sise r ea l i za r a u n a b i o p s i a , se observar ían a g r u p a m i e n t o s de núcleoscen t rales .D es p ro p o rc ió n co n g én i ta d e l t ip o d e f ibras. En músculos n o rmal es ,las fibras t i p o II r ep resen t an e l 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a r e l ac ió n inversa caracter iza es te t i p o de miopatía . La en fe rme d ad p u ed e

estar g en é t icamen te d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .

13.3. M iopatías metabólicas o a b i a s ^

- P o r a l t e ra c i ó n d e l m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o• P o r a l t e r a c i ó n d e l m e t a b o l i s m o l í p í d i c o- E n e l s e n o d e e n f e r m e d a d e s s is t é m i c a:

- H ip e r t i ro id i smo e h ip o t i ro id i smo- Hip e rp a ra t i ro id i smo e h ip o p a ra t l ro id i smo- Trastornos suprarrenales

- A c r o m e g a l i a- D iab e te s- Defic iencia d e v i t amin as E y D

Tabla 52. Miopatías metabólicas

Enfermedad de Pomp e o glucogenosis t ipo II(deficiencia de maltasa acida)

La m a l t a s a es un e n z i m a q u e d e g r a d a e l g l u c ó g e n o p a r a la o b t e nc i ó n d e g l u c o s a . Su déf ici t c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n ae n t i d a d a u t o s ó m i c a r e c e s i v a c u y o gen es tá l o c a l i z a d o en e l b r a z ol a r g o d e l c r o m o s o m a 1 7 . E s p o s i b l e e l d i a g n ó s t i c o p r e n a t a l . Lae n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a m á s g r a v e d e g l u c o g enosis .

Clínica

E x i s t en t r e s fo rmas c l í n i c a s . L a f o r m a i n f a n t i l e s l a m á s c o m ú n ,y d e b u t a a los t res m e s e s d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a rg r a v e , c a r d i o m e g a l i a , h e p a t o m e g a l i a , m a c r o g l o s i a e i n s u f i c i e n c i ar e s p i r a t o r i a , p r o d u c i é n d o s e l a m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e e l p r i

m er a ñ o .

La f o r m a j u v e n i l p u e d e c o n f u n d i r s e c l ín icamen te co n u n a d is t ro f ia

m u s c u l a r. La cl ín ica se res t r inge a l mú scu lo , co n d e b i l i d a d p r o x i m a l ,

a u m e n t o d e l t ama ñ o d e la s p a n t o r r il l a s e i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a . Elc o r a z ó n puede es tar afectado , pero n o h ay a f ec tac ió n h ep á t ica . Lamu er t e se p r o d u c e en la s eg u n d a d écad a .

La fo rma d e l ad u l to d eb u t a en t r e la t ercera y la cu a r t a d é c a d a , cursaco n i n su f i c i en c i a r e sp i r a t o r i a y a f ec tac ió n p r o x i m a l de los m i e m b r o s ,p e ro n o h ay a f ec tac ió n ca rd íaca o h ep á t ica .

La CPK está e l e v a d a . E l E M C mu es t r a , j u n t o a un patrón m iopá ticot íp ico , descargas m io tó n icas y t renes de f ibr i lación y ondas posi t ivas .

El d iagnóstico d e f i n i t i v o se e s t ab l ece co n la d e te rmin ac ió n en z imát icaa n ivel muscu lar.

Enfermedad de McA rdle o glucogenosis t ipo V(deficiencia de miofosforilasa)

M u e s t r a u n a h e r en c i a au to só mica recesiva l igada a l b r azo l a rg o delc r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a v a ro n es y suele debu taren la ad o l escen c i a .

Clínica

Es cara cter ís t ica la i n t o l e r a n c i a a l e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c ulares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e t ra s e j e r c i c i o , p u e d e n c o n t in u a r la a c t i v i d a d . Lo s p a c i e n t e s e s tán as in to mát ico s en r e p o s o , yn o h a y a f e c t a c i ó n d e o t r o s ó rg an o s . E l s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d uc i r a r ab d o mió l i s i s y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . S in e m b a r g o , lac a u s a m á s c o m ú n d e m i o g l o b i n u r i a re c u r re n t e e s u n a mio p a t ía p o rt r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o l ip íd ico : e l d é f ic i t d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l -t r an s f e r asa .

La CPK p u ed e es t a r e l ev ad a , a ú n c o n e l p a c i e n t e a s in to mát ico . E lE M C e s n o r m a l en f ases as in to mát icas . E l e j e r c i c i o ¡ so mét r ico d e la n t e b r a z o e n c o n d i c i o n e s d e i s q u e m i a n o i n d u c e a u m e n t o d e l ác id olác t ico .

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M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 .a e d i c i ó n

13.4. Miopatías mitocondriales

So n u n g r u p o h e te ro g én eo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a n ivelan a to m o p a to ló g ico p o r l a p r esen c i a de las d e n o m i n a d a s f i b r a s ragged-

red, q u e resu l tan d e l a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en e l mú sculo , y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o de la t inción de tr icrómicod e G o m o r i (F ig u ra 7 2 ) . Po r mic ro sco p ía e lec t ró n ica , l a m i t o c o n d r i amuest ra i n c l u s i o n es c r i s t a l inas .

Figura 7 2 . F ib ra s ragged-red (m io p a t ía m i to co n d r ia l )

Pre s e n ta n h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . P u e st o q u e el A D N m i t o c o n d r i a lse h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e e l c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los gene sm i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n c a s i e x c l u s i v a m e n t e de la m a d r e ( h e r e n c i amat e rn a ) .• S í n d r o m e d e K e a r n - S a y r e . Se t r a ta d e u n a e n f e r m e d a d e sp o rád ica ,

si n h i s t o r i a f a m i l i a r. D e b u t a an tes de los 20 años , y se c a r a c t e r iz a p o r l a t r í ad a d e o f t a l m o p l e j i a ex t e rn a p ro g res i v a , d eg en erac ió np i g m e n t a r i a de la r e t ina y b l o q u e o d e la co n d u c c ió n ca rd íaca . Lam a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s c o n p t o s i s p ro g res i v a i n s i d i o sa n o f luc-

t u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a m i o p a t í a m i t o c o n d r i a l . O t r o sd a t o s c l í n i c o s s o n : re t raso sexua l , so rdera , es ta tu ra c o r t a , a t a x i a yd e m e n c i a .

• MERRF. Es el acrónimo inglés de e p i l e p s i a m io c ló n ica y f i b r a s rag

ged-red. Es una miop atía m i t o c o n d r i a l q u e c u r s a c o n c r i s is co m i c i ales, m io c lo n ías y d e t e r i o r o i n t e l e c t ua l , p e r o n o h a y o f t a l m o p l e j i a . Sep r o d u c e p o r u n a m u t a c i ón p u n t u a l d e l A R N t d e la l is ina e n e l A D Nm i t o c o n d r i a l .

• MELAS. Es e l ac ró n imo in g lés d e mio p a t ía , en cefa lo p a t ía , a c i d o -si s láct ica y stroke o a c c i d e n t e v a s c u l a r c er e b r a l . C o m i e n z a e nl a i n f an c i a y c u r s a c o n m i o p a t í a , a c c i d e n t e s v a s c u l a r e s c e r e b r a l e sr e c u r r e n t e s ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , e tc . ) , v óm i t o s s e c u n d a r i o s a l ac t ac i d o s i s , cr i s i s c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o

c ló n ica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e an tes d e lo s 2 0 añ o s .Se p r o d u c e p o r u n a m u t a c i ó n e n el A R N t d e l a l e u c i n a d e l A D Nm i t o c o n d r i a l .

R E C U E R D AL as m io p a t ía s m i to co n d r ia le s so n d e h e r en c i a ma te rn a o mi to c o n d r ia l .An a to mo p a to ló g icam en te , s e c a rac te r iz an p o r la s l l amad as f ib ra s ro jo -r asgadas (ragged-red).

En una exploración rutinaria de un paciente de 34 años de edad, se encue ntraun a g lucemia de 160 mg/dl , una CPK de 429 U/ I , GTP 6 2 U/ l , G O T 4 3 U/ l y GGT32 U/l. En el electro cardio gram a, presenta un bloqueo AV de primer grado. En laexploración física, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad pararelajar un m úsculo después de una contracción inte nsa, siendo muy eviden te en lasmanos. j Qu é enfermedad padece e l paciente?


1) U n a m i o p a t í a m i t o c o n d r i a l .2 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e c i n t u r a s .3 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e D u c h e n n e .4) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e S te in e r t .5 ) U n a d i s t r o f i a m u s c u l a r d e B e c k e r.

M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; R C : 4

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M a n u a l CT O M e d i c i n a y Cirugía 8 a Ed ición

v ó m i t o s , m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o á c i d o a c e t i l s a l i -c í l i co ( a d i f e r e n c i a d e la ce f a lea p s icó g en a ) y se aso c ia a n áu seas ,v ó m i t o s , p a p i l e d e m a y s i g n o s n e u r o l ó g i c o s f o ca l es .

14.3. M igraña

C E F A L E A S PRIMARIAS

• Mig rañ a• Ce fa lea t en s io n a l• Ce fa lea en rac im os y o tras cefa la lg ia s

t r ig émin o -au to n ó micas• Otra s cefa le as pr ima rias

C E FA L E A S S E C U N D A R I A S

• At r ib u id a s a t r au m a t i smo c ran ea l ocer v i ca l , a t r a s to rn o v a scu la r c ran ea l ocer v i ca l , a t ras torno in tracraneal novascu la r, a una su stan cia o a susupresión , a infección , a t ras torno de lahomeos t as i s , a t r ib u id oa e s t ru c tu ra s f a c ia le s o c ran ea le s ,o a t ras torno psiquiá tr ico .

N E U R A L G I A S C R A N E A L E S ,D O L O R FA C I A L C E N T R A L

Y PRIMARIO Y O T R A S C E FA L E A S

• Ent re o tras : neura lg ia del t r igém ino, delg losofar íngeo, del occip i ta l , s índromed e To l o s a - H u n t

Tabla 54 . C lasif icación in ternacional de las cefa leas (IHS, 2 0 0 4 )

A r t e r i t i s d e l a t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e ah e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 a ñ o s . S o n d a t o s a s oc i a d o s : p o l i m i a l g i a r e u m á t i c a , c l a u d i c a c i ó n m a n d i b u l a r , d o l o r yt e n s i ó n a l a p a l p a c i ó n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e pu l s o .La p érd id a d e a g u d e z a v i s u a l p o r o c lu s ió n d e la a r t e r i a o f tá lmica( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) e s u n d a t o o r i e n t a t i v o en u n p a c i e n t e m a y o rc o n c e f a l e a .

L a m a y o r í a d e l o s p a c i e n t e s p r e s e n t a e l p r i m e r e p i s o d i o d e mig rañ aen t r e lo s 1 0 - 3 0 años y en el 6 0 - 7 5 % d e lo s caso s so n m u j e r e s . Ex is teu n a p r e d i s p o s i c i ó n h e r e d i t a r i a .

Fisiopatología

La p a to g én es i s d e la mig rañ a p u e d e se r c o n s i d e r a d a e n t res f a ses :• G é n e s i s t r o n c o e n c e f á l i c a c o n p o s i b l e p a r t i c i p a c i ó n d e l o s n ú

c l e o s d e l r a f e m e d i o ( s e ro to n in érg ico s ) .• A c t i v a c i ó n v a s o m o t o r a c o n c o n t r a c c i ó n v a s c u l a r i n i c i a l , q u e j u s

t i f icar ía la f o c a l i d a d n e u r o l ó g i c a e n l a m i g r a ñ a c o n a u r a , y u n as e g u n d a f a s e d e v a s o d i l a t a c i ó n .

• A c t i v a c i ó n d e n e u r o n a s d e l n ú c l e o t r i g e m i n a l a n i v e l b u l b a r , c o np o s t e r i o r l i b e r a c i ó n d e n e u ro p é p t i d o s v a s o a c t i v o s e n l a s t e r m in a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o t r ig émin o . Es ta f ase c o n d i c i o n a lat u m e f a c c i ó n t i s u l a r y t en s ió n d e lo s v aso s san g u ín eo s d u r a n t e e l

e p i s o d i o d e mig rañ a .

D u r a n t e e l e p i s o d i o d e mig rañ a se h a d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d ef l u j o s a n g u í n e o r e g i o n a l , u n a h i p o p e r f u s i ó n c o r t i c a l q u e c o m i e n z ae n e l cór tex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e2-3 m m / m i n . A v e c e s , l a h i p o p e r f u s i ó n p e r s i s t e a p e s a r d e h a b e rc e d i d o lo s s ín to ma s .

R E C U E R D AAn te u n a n eu r i t i s ó p t ic a a co mp añ ad a d e s in to ma to lo g ía d e l a a r te r i ti st emp o ra l en u n p ac ie n te an c ia n o , e stá in d ica d o e l t r a tamien to co n co rt i co ides , y a q u e e s fu n d a men t a l ev i t a r la b i l a te ra l i z ac ió n y l a s co m p l ic a c i o n e s s is témicas .

Lo s c r i t e r i o s d iag n ó s t ico s p a r a la a r t e r i t i s de la t e m p o r a l s o n :- E d a d s u p e r i o r a 5 0 a ñ o s .- C e f a l e a l o c a l i z a d a d e r e c i e n t e c o m i e n z o .- Te n s i ó n s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o d i s m i n u c i ó n d e l pu l s o .- V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 0 0 - 0 1 F, 68 ) .- B i o p s i a a r t e r i a l m o s t r a n d o a r t e r i t i s ne c r o t i z a n t e .

Es p o s i b l e q u e la mig rañ a r e p r e s e n t e u n a p e r t u r b a c i ó n h e r e d i t a r i ad e l a n eu ro t r an sm is ió n se ro to n in érg ica . La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a ru n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e l a m i g r a ñ a . S o n e v i d e n c i a sa f av o r :• La m e t i s e rg i d a es un b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s s e ro to n in érg ico s

q u e se ha d e m o s t r a d o útil p a r a p r e v e n i r lo s e p i s o d i o s d e m ig r a ñ a . E l s u m a t r i p t á n , c u y o m e c a n i s m o d e a c c i ó n e s ag o n i s t ad e r e c e p t o r e s s e ro to n in érg ico s 1 B, y e s p e c i a l m e n te 1 D, es a l t am e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en f ase a g u d a , d e lo s e p i s o d i o smig rañ o so s .L o s n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n a l i n i c i o de lac e f a l e a .Lo s e p i s o d i o s m i g r a ñ o s o s p u e d e n s er d e s e n c a d e n a d o s p o r f á rm a c o s q u e l i b e r a n s e r o t o n i n a .

14.2. C efalea tensiona l Subt ipos clínicos

Es el t i p o d e ce f a lea más f r ecu en t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i nguen t res fo rma s d e ce f a lea d e ten s ió n : ep isó d ica i n f r e c ue n t e , ep isódicaf r ecu en t e , y c r ó n i c a . C o m o c r i t e r i o s d iag n ó s t ico s , d es tacan ep i so d i o sd e c e f a l e a q u e d u ren en t r e 3 0 m i n u t o s y s ie te d ías , de ca l i d a d o p res i v a ,i n t en s i d ad leve o m o d e r a d a , lo ca l izac ió n b i l a t e r a l , n o a g r a v a d a p o res fu e rzo s f ís icos o no as oc ia da a náuseas n i vómitos .

El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a lg és ico s c o m u n e s .

El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , s eg ú n f r e c u e n c i a , d u r a c i ó n e i n t e n s i d a dd e lo s d o l o r e s , se basa en el uso de a n t i d e p r e s i v o s t r i c íc l ico s e i n h i

b i d o r e s s e l e c t i v o s d e l a r e c a p t a c i ó n d e l a s e r o t o n i n a .

La Tab la 5 5 r ec o g e la s ca r ac te r í s t i cas y lo s c r i t e r i o s d iag n ó s t ico s d eesta e n f e r m e d a d .• Mig rañ a co n au ra o mig rañ a c lás ica . R e p r e s e n t a e l 2 0 % d e l a s

mig rañ as . Es u n a ce f a lea r ecu r r en t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a ly ca r ác te r p u lsá t i l, q u e p u e d e aco m p a ñ ar se d e n áu seas , v ó m i to s ,f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a en t r e 4 y 72 h o ras . S e p r e c e d e d ec l ín ica d e f o c a l i d a d n eu ro ló g ica ( au ra ) , s i e n d o la s m a n i f e s t a c i on es v i su a les l a s más f r ecu en t es ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s, v i s ió nb o r r o s a , d e f ec t o s h e m i a n ó p s i c o s , e s p e c t r o d e fo r t i f i cac ió n , etc.) ,a u n q u e t a m b i é n p u e d e h a b e r s ín t o m a s m o t o r e s o s en s i t i v o s . P r ec e d e n a l a ce f a le a en 1 5 - 3 0 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n

m i n u t o s a n tes d e c o m e n z a r l a ce f a lea .• M i g r a ñ a s i n a u r a o m i g r a ñ a c o m ú n . R e p r e s e n t a e l 7 5 % d e lo scaso s d e mig rañ as .

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Al men os 5 ep i sod ios , cum pl i end o los s igu i en t escr i ter iosDur ac ión de l ep i sod io de 2 - 72 ho r as ( s int ratamiento o t ratada sin éxi to)Al me nos 2 de l o s s igu i en t es da tos :- Uni lateral (30-40 % son bi laterales)- Pulsát i l (50 % de los caso s son no pulsát i les)- Mode r ada a sever a ( in t e r f i r iendo o ev i t ando

las tareas cot idianas)- Agr av ada po r e l mov imien t o ( caminar o sub i r

escaleras)

Al menos un s ín toma asoc i ado :- Náuseas o vóm i tos- Fotofobia- Sonof ob ia

E l do lo r no se a t r ibuye a o t r a en f e r me dad

A los c r it e r io s desc r i t o s an t e r io r men te se añ adenlos siguientes:• Uno o más s ín tomas f oca les neu r o lóg icos

t r ans i t o r ios ( 9 0% v i sua l es ) an t es o du r an t ela cefalea

• Du ración del aura de 5-60 min utos• L a ce f a lea acompaña o s igue al au r a den t r o

de lo s s igu i en t es 60 minu to s• El dolor no se at r ibu ye a ot ra en ferm eda d

Tabla 55 . Cr i ter ios diagnóst icos s impl i f icados para la migraña con y sin aura

C o n s i s t e en cefa lea s de análogas ca racter ís t icas a las des cr i ta s enla m i g r a ñ a c o n a u r a , p e r o s in c l ín ica d e f o c a l i d a d n eu ro ló g icap r e c e d i e n d o o a c o m p a ñ a n d o a la c e f a l e a .

A m b o s t i p o s d e m i g r a ñ a p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entreo s e p i s o d i o s d e m i g r a ñ a , e l p a c i e n t e p u e d e t e n e r c e f a l e a s t e n s i o n a -es. Las c r i s i s s e p u e d e n d es en c ad en a r p o r d iv e r so s f ac to r es d ie té t i

os , a m b i e n t a l e s , p s i c o ló g i c o s, h o r m o n a l e s y f a r m a c o l ó g i c o s .

In f a r to mig rañ o so o mig rañ a co m p l ic ad a : cu an d o lo s s ín to masd e l au r a mig rañ o sa p e r s i s t en más al lá de la duración de la cef a l e a , y s e as o c ia n a u n a le s ió n i sq u émica ce r e b r a l d e l m i s m ot e r r i t o r io v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 0 0 - 0 1 F, 1 5 3 ) .

Tratamiento

La s p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migrañas se ex p on e enla Ta b l a 5 6 .

14.4. Cefalea en cluster (o en racimos),histamínica o de H orton

P r e d o m i n a e n v a r o n e s ( 1 0 : 1 ) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r ef e r en t emen t e en t r e lo s 2 0 - 5 0 años . Se d i s t i n g u e u n a f o r m a ep isódica yot ra c ró n ica ( cu an d o h ay au sen c ia d e fases d e r emis ió n d u r a n t e un añoo más , o co n r emis io n es q u e d u r a n me n o s d e u n mes ) .

Se ca r a c te r iz a p o r p r esen ta r ep iso d io s d i a r i o s d e ce f a lea u n i l a t e r a l , l oc a l i z a d a p r e f e r e n te m e n t e a n i v e l p e r i o c u l a r y con ir rad iación a la f r en

te o a la mandíbula, de g r an g r a v e d a d , y c u y a d u r a c i ó n p u e d e v a r i a ren t re 15 - 180 m i nu t o s , desde una vez cada dos d ías , has ta 8 veces ald ía . A p a rece ca r ac te r í st i camen te p o r l a n o c h e , a p r o x i m a d a m e n te u n ah o ra después de c o n c i l i a r e l sueño , y puede r e c u r r i r d u r a n t e el día, am e n u d o a la m i s m a h o r a . En m u ch o s caso s , s e aco mp añ a d e l a g r i m e o ,r i no r r e a , congest ión ocu lar y obstrucción nasal i p s i l a t e ra l a l d o l o r , su -d o rac ió n f r on t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l i p s i l a t e r a l , miosis-p tosis ip s i

l a t e ra l , e i n q u i e t u d m o t o r a y d esaso s ieg o ( M I R 09 - 10 , 6 7 ) . E n e l 2 5 % d e

Migraña basilar

Lo s s ín to mas n eu ro ló g ico s q u e p r ece d e n a l ac e f a l e a son caracter ís t icos de d isfunción t r o n c o -

n cefá l ica : v é r t ig o , d i s a r t r i a , d i p l o p í a , a t a x i a oín d ro me c o n f u s i o n a l , p e r s i s t en d u ran t e 2 0 - 3 0

m i n u t o s y s e s ig u en d e ce f a lea o c c i p i t a l pu lsát i l .S u e l e a p a r e c e r e n a d u l t o s j ó v e n e s .

Migraña hemipléjica

Se t r a ta d e u n a m i g r a ñ a c o n a u r a , q u e i n c l u y eh e m i p a r e s i a . Pu ed e se r f a m i l i a r , s i h ay u n p ai en t e d e p r i m e r o s e g u n d o g r a d o c o n a t a q u e sdénticos , o esporádica.

Complicaciones de la migraña

M i g r a ñ a c r ó n i c a : más d e 1 5 ep iso d io s a lmes , p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los t res mes es .Es tad o d e mal mig rañ o so : más d e 7 2 h o rasd e d u rac ió n , a p esa r d e l t r a t a m i e n t o .

T I PO DE T RATA MI E NTO

I.t a q u e s

l e v e s m o d e r a d o s

P r e v e n t i v o( s i l a f r ec uen c i a e ssuper io r a dose p i s o d i o s a l m e s )

F Á R M A C O S C O M E N TA R I O S

AINE ( A A S , n a p r o x e n oo ibupr o f eno)

Se deben admin i s t r a r i nmed ia t amen te después de linicio de la cefalea, repi t iend o la dosis cada 4-6 h.La admin i s t r ac ión de meto c lop r a mida odom per id ona no só lo mejo r a l a s náuseas o l o svómitos, sino que además faci l i ta la absorción de losana lgés i cos . Junto a l t r a t amien to ana lgés i co , se debedescansa r, si es posible, en lugar os cur o y si lencios o

TRIPTANOS(sumatriptán, nartriptán,zolmitriptán, rizatriptánalmotriptán, eletriptányfrovatr iptan)

Son agon i s t as de r ecep to r es se r o ton lné rg i co ( 5HT 1By 1D) con acc ión vaso cons t r i c to r a y r educ to r a de l aI n f l amac ión a l r ededor d e l o s vasosC o n t r a i n d i c a c i o n e s : cardiopat ía isqu émica o

c l aud icac ión in t e r mi t en t e

P-BLOQUEANTES( p r opr ano lo l )

El me ca nis mo por el qu e ejercen su acción prof i láct icaresul ta descon oc ido , aunqu e se pos tu l a un e f ec tob loquean te de r ecep to r es se r o ton iné rg i cos 5-HT2(MIR 9 9 -0 0 , 202)

C A L C I O A N TA G O N I S TA S(f lunar lcina, cinar icina,ve r apami lo )

L os dos p r imer os se deb en usa r con p r ecauc ión enpac i en t es con en f e r medad de Par k inson ,en f e r medades dep r es ivas p r ev i as o t r a s to r nosex t r ap i r amida l es de o t r o t i po

ANTIDEPRESIVOST R I C l C L I C O S(amitr ipt i l ina,nor t r ipt i l lna)

E spec i a lmen te i nd i cados en pac i en t es con mig r añaasoc i ada a ce f a l ea t ens iona l . Su acc ión pa r eceI ndepe nd ien t e de su ac t i v idad an t idep r es iva(MIR 0 5 -0 6 , 63 )

A N TA G O N I S TA S

D E L A S E R O T O N I N A( c lp r ohep tad ina ,plzot i fen, met isergida)

Muy e f i caces ; deb en se r admin i s t r ados conpr ecauc ión d eb ido a sus e f ec tos secund ar losimpor t an t es , au nqu e r ever s ib l es , t r a s su usoprolongado: f ibrosis pleural , per icárdlcay r e t r oper i t onea l .

Tabla 56 . Pr incipales opcio nes en el t ratamiento de la migraña

1 0 7




M an u a l CTO M ed i c i n a y Cirugía 8 a Edición

lo s caso s se acompaña de un síndrome d e Ho rn er q u e o cas i o n a l m en t epuede pers is t i r ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 92 ) .

La cefalea a p a r e c e d i a r i amen t e d u ran t e p e r i o d o s ( c l u s t e r ) q u e o sc i l anen t re 1 - 4 meses , q u e d an d o p o s t e r i o rmen t e asintomático duran te largosp er i o d o s d e t i emp o (1 -2 años) . No se acompaña de aura , náuseas n ihis tor ia f ami l i a r.

• Tr a t a m i e n t o p r e v e n t i v o . Ev i tando facto res desencadenan tes , s i estos ex is te n , co m o el a lc oh ol y o t ros vasod i la tadore s .

• Tr a tam ien to s in to mát ico . La terap ia de elección es el sumatriptánsu b cu tán eo , por su rap idez y ef icacia . La segunda medida más efect iva es la inhalación d e oxígeno a f l u j o e l e v a d o (M IR 0 4 -0 5 , 6 3 ) .

• Tr a tam ien to p ro f i lác t ico . S e co n s i d e ra e l v e r ap ami l o co mo e l fárm a c o d e e lecc ió n . Si no hay resp uesta, se pu ed e intenta r co n c ursosb rev es d e co r t i co i d es , t o p i r a ma t o , l a e rg o t ami n a en d o s i s única n o ct u rn a , o e l l i t io .

14.5. Otras cefaleas primarias

• Hemicránea paroxís t ica. P redo min a en la muj er, de in ic io en laedad adu l ta . Ex is te una fo rma episódica y o t ra c ró n ica . Se trata deuna cefalea t r ig émin o -au to n ó mica , con ep isod ios de do lor s imi laresa la cefalea en ra cimo s, pe ro co n una duración más b reve (2 -30m in . ) , y una f recuen cia m ay or (5 -30 ep isod io s a l d ía) . La bue na respuesta a la indometacina es un cr i ter io d iagnóstico .

• S U N C T (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks withconjunctival injection and tearing). Se trata de crisis breves de dol orn e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompañado d e inyección co n j u n t i v a l yl a g r i m e o . En t re 3 -20 0 cr i s i s a l d ía , en ocasion es desenca denad osp o r c ier tos estímulos o ro fac i a l e s .

• N e u r a l g i a de l trigémino (véase el Capítulo d e eurocirugía funcio

nal)-


Mujer d e 3 4 a ñ o s , d i a g n o s t i c a d a d e m i g ra ña s in au r a , q u e co n su l ta p o r e p i s o d i o s d esu s c e f a l e a s h ab i tu a les , en n ú m e r o d e 4 - 5 a l mes . ¿ Cuá l d e e s to s t r a t a m i e n t o s N Oestaría i n d i c a d o ?

1 ) To m a r t r ip t a n e s d u r a n t e t o d o s l o s a t a q u e s .2 ) U t i l i z a r d o s i s b a j a s d i a r i a s d e e r g o t a m i n a .3 ) A d m i n i s t r a r c o m o p r o f i l a x i s p r o p a n o l o l .4 ) T r a t a r t o d o s l o s a t a q u e s a g u d o s c o n n a p r o x e n o .5 ) U t i l i z a r c o m o p r o f i l a x i s f l u n a r i c i n a .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; R C ; 2

U n p a c i e n t e d e 5 4 a ños r e f i e r e , d e s d e h a c e d i e z d í a s , una o dos cr is is de d o l o r de o jod e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v io s i smo , q u e le d esp ie r ta p o r l a n o c h e y le o b l i g a as a l i r d e la cama , du rá ndo l e u n a s d o s h o r a s . ¿ Cuá l d e l a s s ig u ien tes m e d i d a s e n t i e n d eq u e es más e f icaz p a r a c a l m a r el d o l o r ?

1) O x í g e n o i n t r a n a s a l .2 ) Sumatriptán s u b c u t á n e o .3 ) I b u p r o f e n o o r a l .4 ) T r a m a d o l o r a l .5 ) M e t a m i z o l i n t r a m u s c u l a r .

M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : R C : 2

1 0 8





15.S Í N D R O M E DE HIPERTENSIÓNINTRACRANEAL

M R

D e n t r o de e s t e t e m a , sed e b e c o n o c e r mu y b i e ne l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l ,e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o sd i a g n ó s t i c o s y las c o n d i c i o n e sa s o c i a d a s a es ta p a t o l o g í a .A d e m á s , es i m p o r t a n t e

c o n o c e r la c l í n i c a de lah e r n i a c i ó n u n c a l y elt r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la

h i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l .

Aspectos esenciales

Q J El f l u j o s a n g u í n e o c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o de u n o s l ímites p re c i so s p a ra un c o r re c t o f u n c i o n a m i e nt o del s i s t e ma n e rv i o s o c e n t ra l . El f l u j o s a n g u í n e o d e p e n d e de m a n e r a d i r e c t a de la p re s ió n de p e r fu s ió nc e r e b r a l y, de m a n e r a i n d i r e c t a , de las res i s tencias v a s c u l a r e s c e re b ra l e s .

[ J ] C o m o el f l u j o s a n g u í n e o se d e b e m a n t e n e r en v a l o re s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s de la p re s ió n de p e rfusión c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s de las res i s tencias v a s c u l a r e s c e re b ra l e s en la m i s m a d i r e c c i ó n . Es lo

q u e se d e n o m i n a au to r reg u lac ió n c e r e b r o v a s c u l a r.

|~3~] Los f a c t o re s q ue i n f l u y e n en la p re s ió n i n t r a c r a n e a l son la s a n g re , el p a r é n q u i m a y el l íq u id o ce fa lo r raq u íd eo .La h ip ó te s i s de M o n r o - K e l l l e e s t a b l ec e que la s u m a de los v o l ú m e n e s de s a n g re , l íq u id o ce fa lo r raq u íd eo yp a r é n q u i m a se han de ma n t e n e r c o n s t a n t e s .

[~4~| La h i p e r v e n t i l a c i ó n , qu e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l ev a una v a s o c o n s t r i c ci ó n , l o que p r o v o c a que la p re s ió ni n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r t a m b i é n i s q u e m i a c e r e b r a l .

j j Q La h ip e r ten s ió n i n t r a c r a n e a l , q ue se d e f i n e c o m o v a l o r e s po r e n c i m a de 15 m m H g en el a d u l t o , p u e d e p r o

d u c i r s e po r a u m e n t o del v o l u m e n de p a r é n q u i m a , l í q u i d o c e f a l o rr a q u í d e o o sangre .

[ j j j Las h e rn i a c i o n e s c e re b ra l e s so n d e s p l a z a m i e n t os del c e re b ro d e sd e el s i t i o d e m a y o r al de m e n o r p re s ió n . Lah e r n i a c i ó n u n c a l , q ue c l í n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o un a t r íada c o n s i s t e n t e en m i d r i a s i s a r re a c t i v a en un

o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i ó n del n i v e l de c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e una u rg e n c i an eu ro q u i rú rg ica . La h e r n i a c i ó n c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r por una p u n c i ó n l u m b a r.

|~7~] En el t r a t a m i e n t o de la h ip e r ten s ió n i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s de p r i m e r n i v e l (que p e r s i g u e nf u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n de s a n g re , p a r é n q u i m a o l íq u id o ce fa lo r raq u íd eo ) y, a n t e el f r a c a so

d e las m i s m a s , m e d i d a s de s e g u n d o n i v e l , q ue i m p l i c a n una a l ta tasa de c o m p l i c a c i o n e s .

QT J Ex is ten una ser ie de f a c t o re s a so c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los que d e s t a c a n los f á r m a c o s y

d e t e r m i n a d a s m e t a b o l o p a t í a s . R e c u é r d e s e que el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d fértil y los t r a s t o rn o sm e n s t r u a l e s son los que t i e n e n un a c o n f i r m a c i ó n e p i d e m i o l ó g i c a .

[ 9 ] Los c r i t e r i o s d iag n ó s t i co s del p s e u d o t u m o r c er e b r a l so n seis: c l ín ica de h ip e r ten s ió n i n t ra c ra n e a l , a u se n c i ad e f o c a l i d a d n eu ro ló g ica , n i v e l de c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s de i m a g e n n o r m a l e s , p re s ió n de l íq u id oc e f a l o r r a q u í d e o e l e v a d a y anális is d e l í q u i d o n o r m a l .

[Tp] Las m e d i d a s t e rap éu t ic a s f u n d a m e n t a l e s en el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l son: e l i m i n a r los f a c t o re s a so c i a d o s ,a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l y la d e s c o m p r e s i ó n del n e r v i o ó p t i co .

Q T j El e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o no es el c a s o del e d e m a c i t o -tó x ico ( i n fa r t o c e re b ra l ) .

15.1. Fisiopatología

El Flujo Sanguíneo Cerebral (FSC) puede calcularse di vi di endo la Presión de Perfusión Cer ebral (PPC) entr e

las Resistencias Vasculares (RV), s ien do la PPC la dif ere nci a entr e la tensión art eri al media (TA M) y la presión

intracraneal (PIC).

FS C = PPC / RV = (TA M - PIC) / RV

• MI R 0 8 - 0 9 , 23 4

•MIR 0 2 - 0 3 , 21 4

• MI R 0 0 - 0 1 , 56•MIR 9 9 - 0 0 , 190

M I R 9 8 - 9 9 , 236

El grado óptimo de actividad cerebral depende de la existencia de un adecuado f l u j o sanguíneo que propor

cione al t e j i d o nervioso un aporte suficiente de oxígeno y glucosa. Por t a n t o , es neces ari o que dic ho FSC semanten ga estable frent e a vari aci ones de la presión arterial sistémica o de las resis tencias i ntr acr aneales . Existen

unos mecanismos de autorregulación cerebrovasc ular que consi guen que, dentr o de un ampl io rango, grandes

variaciones de la presión arterial produzcan solamente pequeños ca mbi os en el FSC.

1 0 9




M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g í a , 8 .a e d i c i ó n

La hipótesis de M o n r o - K e l l i e e s ta b l e c e q u e e l v o l u m e n to ta l d e l c o n t en i d o i n t r ac r an ea l ( p a r é n q u i m a , sangre y l íqu ido cefalor raquídeo) debeser constan te . Puesto que és tos se e n c u e n t r a n en el in ter io r d e u n ac a v i d a d n o d i s t en s i b l e , co mo es e l cráneo , un i n c r e m e n t o en e l v ol u m e n d e a l g u n o d e e s t o s co mp o n en t es ( p . e j . : u n t u m o r c e re b r a l , u nh e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e fa l i a ) h a r á q u e , d e man erac o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n de los otrosc o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e co mp en sac ió n se s a t u r an , se p r od u c e u n a u m e n t o de la pres ión i n t r ac r an ea l ( cu y o s v a l o res n o rmal es e n

los adu l tos osci lan en t re 5 y 15 m m H g ) .

El a u m e n t o de la PIC se man i f i e s t a c l ín icamen te co n u n a s i n t o m a t ología característica a g r u p a d a b a j o l a d en o min ac ió n d e s ín d ro me d ehiper tensión i n t r ac r an ea l , c o m ú n a u n g r an n ú mero d e p ro ceso s p ato lógicos i n t r ac r an ea l es que se descr ib irán en los próximos ap a r t ad o s ,a l g u n as de los cu a l es se r eco g en en la Ta b l a 5 7 .

15.2. Etiología del síndromede h ipertensión intracraneal

La etiología se r eco g e en la Ta b l a 5 7 .

T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o :- H e m a t o m a e p i d u r a l- H e m a t o m a s u b d u r a l- Co n tu s ió n h emo r rág ica- Swelling

H i d r o c e f a l i aT u m o r e sInfecc iones:- A b s c e s o c e reb ra l- E m p i e m a s u b d u r a lP r o c e s o s v a sc u l a re s :- Infar to cereb ra l- Trombosis venosa- H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s oE n c e f a l o p a t í a s q u e p u e d e n c u r sa r c o n e d e m a c e re b ra l :- H ip e rcáp n ica- Hep á t ic a- S ín d ro me d e d e seq u i l ib r io (d iál i si s )

Tabla 5 7 . C a u sa s más frecuentes de e levación d e la presión in tracraneal

15.3. ClínicaLa cl ín ica caracter ís t ica del s índrome de h iper tensión i n t r ac r an ea l(H TIC) es :• Cefa l ea . G e n e r a l m e n t e es más g r av e d u ran t e la n o c h e d e b i d o a la

h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e v aso d i la tac ió n cerebral , sobret o d o , en la f ase REM d e l su eñ o . Pu ed e d esp e r t a r a l p a c i e n t e y e mp eo ra p o r l a mañ an a . Carac te r í s t i camen te a u m e n t a co n la s m a n i obras d e Va l sa l v a .

• V ó m i t o s . D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y t íp ico s en " e s c o p e t a z o " .E d e m a d e pap i la . Es el s i g n o e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la ex is tenciad e H TIC. En lo s l actan tes puede n o encont rarse , pero se apreciará

a b o m b a m i e n t o de la f o n t an e l a y separación de las suturas (diástasis).• Ta m b i é n a p a r e c e f r ecu en t emen t e d ip lopía , p o r lo general secundar iaa lesión del VI p ar c r an ea l . Los niños no suelen quejarse de v is ión

d o b l e p o r q u e e l i m i n a n más fáci lmente la i mag en d e l o j o afectado ,p e ro es f recuen te q u e i n c l i n e n la cab eza p a ra h ace r co i n c i d i r las dosimágenes .

• A l te r ac ió n d e l n iv e l d e co n sc i en c i a .

En f ases d e H TIC m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC,p u ed e o b se rv a r se la t r íada de C u s h i n g : h iper tensión ar ter ia l ( lo másco n s t an t e ) , b r ad i ca rd i a y a l t e r ac i o n es d e l r i t m o r e sp i r a t o r i o , au n q u es ó lo e n u n 3 0 % d e l o s p ac i en t es se o b se rv a la tr íada c o m p l e t a .

Ot ro s d a t o s c l ín ico s q u e p u e d e n aco mp añ ar a l s ín d ro me d e H TIC so nlas erosiones o úlceras gástricas de C u s h i n g o s ignos d e f o c a l i d a d n e uro lógica en relación con la local ización de la les ión r e sp o n sab l e de laelevación de la PIC.

15.4. Síndromesde herniación cerebral

El a u m e n t o de la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a de las en t i d a d es d esc r i t a s en la Ta b l a 5 7 , p u e d e g en era r g r ad i en t es d e p r es ió n e n t r e losc o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r á n e o , d a n d o l u g a r a d e s p l a z a m i e n t o s d ea l g u n a s p o r c i o n e s d e l e n c é f a l o co n t r a e s t ru c t u ras r íg idas óseas od u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s d é f ic i t s n eu ro ló g ico s , d e t e r i o r o d e l n iv e l d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e. Estos d e s p l a z am i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e re b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s(Figura 7 3 ) .

Figura 7 3 . He rn iac io n es d e l s i s tema n e rv io so cen t ra l

Se d esc r i b en v a r i o s s ín d ro mes d e h e rn iac ió n ce r eb ra l :• H e r n i a c i ó n u n c a l (Figura 7 4 ) . M á s f r ecu en t e e n l es iones temporales .

El u n cu s d e l ló b u lo t e m p o r a l se h e rn i a a t ravés de la h e n d i d u r a t en -t o n a y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r an ea l , p ro d u c i en d o mi d r i a s i s

i p s i l a t e r a l c o m o s i g n o m ás p r e c o z , y e l mesen céfa lo , co n h e m i p l ejí a co n t r a l a t e r a l y d i smin u c ió n p ro g res i v a d e l n i v e l d e co n sc i en c i a( M I R 0 8 - 0 9 , 2 3 4 ; M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 0 ) .

11 0





Cerebelo

Tiendadel cerebelo

Nerv io III PC A. basilar

Figura 7 4 . He rn iac ió n u n ca l

H ern iac ió n subfacial . D e s p l a z a m i e n t o d e l p a r én q u ima cerebral p o rd e b a j o d e la h o z d e l cerebro ( falx ) . P u e d e c o m p r i m i r la arteria cerebralanter ior. Puede ser un av i so p rev i o a una hern iación t ransten tor ia l .H e r n i a c i ó n cen t r a l , t r an s ten to r ia l o t en to r ia l . Se p r o d u c e u n desp l a z a m i e n t o h a c i a a b a j o de los h emi s f e r i o s ce r eb ra l es y g an g l i o sbásales , c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : d ien céfa lo , mesen céfa lo ,p r o t u b e r a n c i a y b u l b o .

R E C U E R D ALa tríada de la herniación uncal: midriasis arreactiva en un o jo , hemiparesia contralatera l a la midriasis y disminución del nivel d e consciencia.

Es imp erativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.

H ern iac ió n t r an s ten to r ia l inversa . Estructuras de la fosa poster io r seh ern i an h ac i a a r r i b a a t ravés de la h e n d i d u r a ten to r ia l .

R E C U E R D AAntes de realizar una p unción lumbar, se debe descartar mediante unaT C cerebral que el paciente no tiene una causa que p rovoque un a elevación de la presión dentro del cráneo y genere un gradiente entre e lcráneo y la región lumbar.

H e r n i a c i ó n c e r e b e lo - a m i g d a l a r. Las amígdalas cerebelosas se hern i an a t ravés del fo r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o co mp res ió n b u l b a ry o c a s i o n a n d o r áp id amen te u n c u a d r o d ramático con al teración delpatrón v en t i l a t o r i o , t r a s t o rn o s v aso mo t o res y card íacos e inclusomu er t e súb ita . Puede e s ta r p ro v o cad a p o r l a r ea l izac ió n d e u n a p u nc ió n l u m b a r c u a n d o , e n el e sp ac i o i n t r ac r an ea l , ex i s t e u n a cau sa q u ese a c a p a z d e e l ev a r la p res ión i n t r ac r an ea l y g en e ra r u n g r ad i en t e d epres ión en t re e l cráneo y el e sp ac i o su b aracn o i d eo l u mb ar.

La o n d a de pres ión i n t r ac r an ea l d ep en d e d e o sc i l ac i o n es n o rmal es d ela tensión a r t e r i a l (en la sístole cardíaca se p r o d u c e u n a e lev ac ió n d e lapres ión i n t r a c r a n e a l , a l l l egar la sangre a l ce r eb ro ) y d e l r i tm o r e sp i r at o r io ( la insp iración c o n l l e v a u n descenso de la pres ión i n t r ac r an ea l , y aq u e f ac i l i t a e l r e t o rn o v en o so a l co r azó n ) .

En una s i tuación de h iper tensión i n t r a c ra n e a l , a d e m á s d e o b t e n e r en elregi s t ro c i f ras e lev ad as d e p r es ió n , s e p u ed en d e t ec t a r v a r i ac i o n es e nla morfo logía de la o n d a n o r m a l q u e t i en en d i f e r en t es i n t e rp re t ac i o n esc l ín icas (ondas d e L u n d b erg ) :• O n d a s A m e s e t a o p l a t e a u : e l e v a c i o n e s m a n t e n i d a s de la PIC

(> 5 0 m m H g d u ra n t e 5 - 2 0 mi n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o e nla au to r r eg u lac ió n ce r eb ro v ascu l a r. Su morfo logía se recoge en laFigura 7 5 .

• O n d a s B : se h an r e l a c i o n a d o c o n a l t e r ac i o n es en el r i tm o r e sp i r a t or io, p r i n c i p a l m e n t e co n la r esp i r ac ió n d e Cheyne-Stokes .

• O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en r e lac ió n co n v a r i a c i o n e s en la presiónar te r i a l .

Espiración

100 -80

604 0

20

0

O n d a s pla teau

J I L0 15 30 45 60 75 90 115

M i n u t o s

Figura 7 5 . O n d a n o rma l d e PIC . On d as pla teau

Lo s e s t u d i o s d e i m a g e n ( T C o R M ) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r l a cau sa d ela H T I C y l a s p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s a s o c ia d a s ( e d e m a , d e s p l a z a

m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , d i l a tac ió n v e n t r i c u l a r , "swelling" o v a s o p l e j i av en o sa ce r eb ra l q u e p r o d u c e " h i n c h a z ó n " d e lo s h emi s f e r i o s ce r eb rales, etc.).

15.6. Tratamiento

15.5. Diagnóstico

El d iagnóstico de ce r t eza d e u n p a c i e n t e c o n so sp ech a c l ín ica d e h i p e rensión i n t r ac r an ea l se e s t ab l ece med i an t e la monitor ización de la PIC,

u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d en co l o ca r se a n i v e l i n t r a p a r e n q u i m a t o s o ,n t r a ve n t r i c u l a r , e p i d u r a l o su b d u ra l .

S i emp re q u e sea p o s i b l e , h a y q u e t ra tar e l p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o nsab l e d e la H TIC. Po r e j e m p l o , e n s i t u ac i o n es en la s q u e h a y a u n a h id ro ce fa l i a ag u d a , h a b r á q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n d r en a j e v en t r i cu l a re x t e r no .

En c u a n t o a l t r a t ami en t o g en era l de la h iper tensión i n t r ac r an ea l , i n d ep e n d i e n t e m e n t e d e cuál sea la cau sa q ue la es té p r o v o c a n d o , son útileslas s igu ien tes medidas (Tab la 5 8 ) :

111





15.8. Edema cerebral

e d e f i n e c o m o e d e m a c e r e b r a l l a acu mu lac ió n d e l íq u id o en e l e sp ai o i n te r s t i c ia l o ¡n tracelu lar (ne uro na s y g l ía) . En funció n del m e c a n i s

m o p a to g én ico r esul t ante , se r e c o n o c e n tres t i po s d e e d e m a ce r eb ra l :E d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o : e s e l e d e m a c a u s a d o p o r u n a a p e r t u r ad e la barrera h em ato en cefá l ica , p o r lo q u e se a c u m u l a l íqu ido enel e s p a c i o i n te r s t i c ia l . Es e l e d e m a q u e a c o m p a ñ a a l o s p r o c e s o st u m o r a l e s y a l ab sceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e co n la ad min is t r ac ió nd e c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a d i smin u c ió n d e la p e r m e a b i l i d a d d ela barrera h emato en cefá l ica ) .

E d e m a c i t o t ó x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e l íq u id o en e l e sp ac i o ¡ n t r ace lu la r q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i ó n d e l a s b o m b a sd e s o d i o y p o t a s i o de la m e m b r a n a c e l u la r d e b i d o a u n a h i p o x i ao i s q u e m i a c e l u l a r . E s e l e d e m a q u e s e o r i g i n a en lo s i n f a r t o sc e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la a d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s .El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la revers ión de la i s q u e m i a c a u s a n t ed e l m i s m o .E d e m a in te r s t i c ia l : co n s i s t e en u n e x u d a d o d e l íq u id o ce f a lo r r aq u íd e o a t r av és d e l ep én d imo c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n a u m e n t o d ela p res ión i n t r a ve n t r i c u l a r. Se da en las h i d r o c e f a l ia s a g u d a s e h ic ro-c e fa l i a s c ró n icas co n p r es ió n e lev ad a . M e j o r a c o n la d e r iv ac ió n d e ll íq u id o ce f a lo r r aq u íd eo (d re na je v e n t r i c u l a r e x t e r n o o d e r iv ac ió nv e n t r i c u l o p e r i t o n e a l ) .


U n a m u j e r d e 3 4 a ñ o s , o b e s a , p r e s e n t a d e s d e h a c e v a r i a s s e m a n a s c e f a l e a y e p i s o d i o sd e p é r d i d a d e v i s i ó n b i n o c u l a r t r a n s i t o r i o s , p a r t i c u l a r m e n t e a l l e v a n t a r s e d e l a c a m a .E n l a e x p l o r a c i ó n , t i e n e c o m o ú n i c o s i g n o u n p a p i l e d e m a b i l a t e r a l . U n a r e s o n a nc i a m a g n é t i c a c r a n e a l y u n a a n g io g r a f í a c e r e b r a l p o r r e s o n a n c i a r e s u l t a n n o r m a l e s .¿ Q u é p r u e b a i n d i c a r í a ?

1 ) D o p p l e r d e t r o n c o s s u p r a a ó r t i c o s .2 ) E E G y e s t u d i o d e s u e ñ o .3 ) P u n c i ó n l u m b a r y m e d i c i ó n d e l a p r e s i ó n d e l L C R .4 ) I n i c i a r í a t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e a n t e s d e r e a l i z a r m á s p r u e b a s .5 ) P o t e n c i a l e s e v o c a d o s v i s u a l e s .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; R C : 3

M u j e r d e 2 4 a ñ o s q u e , e n l o s ú l t i m o s 2 m e s e s , p r e s e n t a e p i s o d i o s m a t u t i n o s d e c e f ale a a c o m p a ñ a d a d e n á u s e a s y v i s i ó n b o r r o s a ; e n e l ú l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n tó a d e m á sd i p l o p í a . E n l a e x p l o r a c i ó n , s ó l o c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L ar e s o n a n c i a m a g n é t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y e l e s t u d i o d e l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e oo b t e n i d o p o r p u n c i ó n l u m b a r e s n o r m a l , a e x c e p c i ó n d e u n a u m e n t o d e p r e s i ó n .¿ C u á l d e l a s s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p é u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n e l c u r s o d ela e n f e r m e d a d d e e s t a p a c i e n t e ?

1) P u n c i o n e s l u m b a r e s r e p e t i d a s .2 ) A c e t a z o l a m i d a .3 ) D e r i v a c i ó n l u m b o p e r i t o n e a l d e L C R .4 ) E s f e r o i d e s .

M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; R C : 5

I ¡5





16.HIDROCEFALIA

Orientación


L o m ás i m p o r t a n t e d e estet e m a es la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c ad e l a d u l t o . S o b r e t o d o , hayq u e r e c o r d a r la t r í a da c l á s i c ad e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d el a s d i f e r en tes p r u eb as q ue seu t i l i z a n p a r a el d i a g n ó s t i c o .

[~¡~| El l í q u i d o c e f a l o r r a q u í d e o (LCR) se p r o d u c e en los p l e x o s c o r o i d e o s . D e a l l í c i r c u l a a t r av é s de lo s v en t r í cu lo sy p a s a al e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y s e r e a b s o r b e a n i v e l de los c a p i l a re s c e re b ra l e s ( s eg ú n las teorías másrec ien tes) .

[2"] C l á s i c a m e n t e , la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e en o b s t r u c t i v a o no c o m u n i c a n t e , si el p r o b l e m a se l o c a l i z a a n ive lv e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la a l t e rac ió n en la c i r c u l a c i ó n de LCR se u b i c a a n i v e l dele s p a c i o s u b a r a c n o i d e o .

r j ] La c a u s a más f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a co n g én i ta es la es tenosis del a c u e d u c t o de S i l v i o . El t r a t a m i e n t o de

e l e c c i ó n es la v e n t ri c u l o st o m í a e n d o s c ó p i c a .[~4~] La h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a de l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a de a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a o t ros p roceso s,

c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , lo s t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s .

[~jf] En el d iag n ó s t i co de la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a de l a d u l t o , no e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q ue p r o p o r c i o n e d a t o sp a t o g n o m ó n i c o s .

[ 5] La t r í ad a ca rac te r í s t i c a de la h i d r o c e f a l i a c r ó n i c a es: a p r a x i a de la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e-r i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l s ín to ma más f r e c u e n t e y la c l ín ica de p re sen tac ió n más h a b i t u a l .

[ 7 ] M e d i a n t e el test d e in fu s ió n , se d e t e c t a un a u m e n t o de la res i s tencia a la s a l i d a de LCR, que es el m e c a n i s m oe t i o p a t o g é n i c o i m p l i c a d o en la h i d r o c e f a l i a c ró n ica .

[Q Preguntas

- M I R 0 5 - 0 6 , 54 , 57 , 6 4- M I R 0 2 - 0 3 , 211

- M I R 0 1 - 0 2 , 5 2- M I R 0 0 - 0 1 F, 66- M I R 9 9 - 0 0 , 198- M I R 9 8 - 9 9 , 6 7, 6 8

16.1. Conceptoy clasificación

El líqui do cefalo rraq uídeo (LCR)

se p roduce en los plexos c o r o i

deos, fundamentalment e a nivel

de los ventrículos laterales y IV

ventrículo, a razón de a p r o x i

madamente 500 mi diario s.

Desde los ventrículos laterales,alcanza el tercer ventrículo a

través de los agujeros de Mo n-

ro , y por el acueducto de Silvio

llega al cuarto ventrículo en la

fosa posterior, para salir a las

cisternas de l espaci o s ubarac

noideo por los agujeros de Lus-

chka y Magendie (MIR 0 2 - 0 3 ,

1 5 1 ) . Luego circula por los es

pacios subaracnoideos y, según

las teorías más recientes, parece

ser que se reabsorbe a nivel de

las granulaci ones aracnoi deasen la conve xida d dural (Figura

7 7 ) .

S e n o l o n g i t u d i n a ls u p e r i o r

D u r a m a d r e

P l e x o c o r o i d e ov e n t r í c u l o l a te r a l

A r a c n o l d e s

P l e x o c o r o i d e od e l III v e n t r í c u l o

A g u j e r od e Lu sch k a

P l e x o c o r o i d e od e l IV v e n t r í c u l o

E s p a c i os u b a r a c n o i d e o

G r a n u l a c i o n e sa r a c n o i d e a s

C i s t e r n a m a g n a

A g u j e r o

d e M a g e n d i e

Figura 7 7 . C i rcu lac ió n de l l íq u id o ce fa lo r raq u íd eo

1 1 4





a h i d ro ce fa l i a p u ed e d e f i n i r se co mo u n d i sb a l an ce en t r e l a formaciónabsorción d e L CR, d e mag n i t u d su f i c i en t e co mo p a ra p ro d u c i r u n

cu mu l o n e t o d e l mi smo d en t ro d e l o s ventrículos cerebra les , co n elo n secu en t e au men t o d e l tamaño de par te o la to t al ida d del s i s temaen t r icu lar dem ost rab le en las p rueb as de ima gen (TC o R M).

l á s i c a m e n t e , s e h an d i s t i n g u i d o d o s t i p o s d e h i d ro ce fa l i a :H i d r o c e f a l i a no c o m u n i c a n t e u o b s t ru c t iv a . El LCR no pu ede alcan za r e l e sp ac i o su b a racn o i d eo p o r la ex i s t en c i a d e u n obstáculoa n ivel del s i s tema ven t r icu lar.H i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e o no o b s t ru c t iv a . E l LCR a lcan za el espac i o su b a racn o i d eo , p e ro a e s te n i v e l en cu en t r a d i f i cu l t a d es p a ra suc i r cu lac ió n . También se eng loban en es te apar tado las h id rocefal iasd eb i d a s a d i f i cu l t ad es p a ra l a reabsorción d e líquido cefalorraquí

d eo (h i d ro ce fa l i a s a r r eab so r t i v as ) .

16.2. Etiopatogenia

o s mecan i smo s p o r l o s q u e p u ed e p ro d u c i r se u n a h i d ro ce fa l i a so n l o sigu ien tes :

Hipersecreción d e L CR. M u y r a ro , au n q u e p u ed e o cu r r i r en a l g u n o st u m o r e s d e l p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) .Trasto rnos del tránsito l i cuoral . E s e l mecan i smo fu n d amen t a l . E lobstáculo puede encont rarse a n ivel del s i s tema ven t r icu lar, resu lt an d o h i d ro ce fa l i a s n o co mu n i can t es , co mo en e l caso de la estenosis del acueducto de S i lv io ( la más f recuen te de las h id rocefal iascongénitas (M IR 98 - 99 , 6 7 ) , a t res ia de los agu jeros de Luschka yM a g en d i e , t u mo res i n t r av en t r i cu l a r es , h emo r rag i a s i n t r av en t r i cu l a -res, in feccio nes (v en t r icu l i t i s ) , e tc .

O t r a s v eces , l a d i f i cu l t a d d e l a circulación se p roduce a n ivel del

e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ( h i d r o ce f a l i a s co m u n i c a n t e s ) . Este es el mecan i s mo d e l a s h i d ro ce fa l i a s s ecu n d ar i a s a men i n g i t i s , h em o r rag i asu b aracn o i d ea , ca r c i n o mat o s i s o l i n fo mat o s i s men íngea .A lte r ac io n es de l d r en a je v en o so in t racraneal , q u e d i f i cu l t an l a r eabsorción de LCR ha cia e l to r re n te s an g u ín eo , co mo en e l caso de lat ro mb o s i s de los senos venoso s durales , o va cia mie n tos rad ica lesd e l cu e l l o , síndrome de vena c a v a super io r, e tc .

16.3. Clínica

l acu mu l o d e L CR en e l s i s t ema v en t r i cu l a r p ro d u ce u n síndrome d eipertensión i n t r ac r an ea l ( H T I C ) . Lo s síntomas son d i feren tes en lacan tes (con fon tanelas ab ier tas) , que en niños mayores y adu l to s , en losue el cráneo no es d is tensib le a l haberse cerrado las fon tanelas .

Hidrocefalia del lactante

a h i d ro ce fa l i a en l o s l ac t an t es se man i f i e s t a co n u n au m en t o d e l p emetro c ra n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatación de las v e n a s ep i c r an ea l es ,b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o d e M a c e w en ( s o n i d o típico a laercusión d e l cráneo sobre las zonas de dilatación v en t r i cu l a r ) y t r a n

iluminación posi t iva de la cab ez a. Son f rec uen te s e l l lan t o y la i r r i

a b i l i d a d . En la exploración p u ed e ev i d en c i a r se , en caso s a v a n z a d o s ,j o s en " so l p o n i e n t e " y a l t e r ac i o n es d e l r i t m o r e sp i r a t o r i o (F i g u ras8 y 79) .

Figura 78 . Resonancia magnética p rac t icada a una emba raz ada que permitiód iagnos t i ca r u n a h idrocefal ia en el feto

Figura 79 . Hidrocefa l ia en un l a c tan te

La cau sa más f r ecu en t e d e h i d ro ce fa l i a en recién nacidos es la estenosiscongénita d e l acu ed u c t o d e S i l v i o .

El diagnóstico s e r ea l i za med i an t e medición d e l perímetro cranea l (mét o d o más sensib le) y p ruebas de imagen (ecografía t r an s fo n t an e l a o RM ,c o m o técnicas más específ icas) .

La radiología s i mp l e d e cráneo p u e d e e v i d e n c i a r diástasis de suturas,y en los caso s c ró n ico s , marcad a s i mp res i o n es d i g i t i f o rm es y ag ran d a-m i e n t o , erosión o descalcificación de la s i l la tu rca.

11 5




M a n u a l CTO de M e d i c i n a y C i r u g ía , 8. a e d i c i ó n

Hidrocefalia en niños mayores y adu ltos

• A g u d a . Clínica de HTIC de rápida instauración, i n c l u y e n d o c e f a l e a ,náusocis y vómitos, e d e m a de p ap i l a , p a r es i a del VI par y/o t r a s t o rno s de la m a r c h a . La dilatación a g u d a del t e r ce r ventrículo, g e n er a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s de la región p i n e a l , p u e d e p r o d u c i rel síndrome de P a r i n au d .

• Crónica. Clínica más i n s i d i o sa de HTIC, con e d e m a de p a p i l a y a

veces i n c l u so a t ro f i a óptica. En e n f e r m o s muy crónicos, es p o s i b l ela aparición de a l t e r a c i o n e s de la m a r c h a , p a r a p a r e s i a espástica,

dismetría en m i e m b r o s s u p e r i o r e s , e i n c l u s o a l t e r a c i o n e s e n d o c r ina s por distorsión de la hipófisis o de las p r o y e c c i o n e s hipotalámi-

cas por un t ercer ventrículo d i l a t a d o .

16.4. Tratamiento

El t r a t a m i e n t o de la h i d r o c e f a l i a es quirúrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r laPIC p a r a co n seg u i r una b u e n a función neurológica, lo que no i m p l i c an ecesa r i amen t e l o g ra r un tamaño v e n t r i c u l a r n o r m a l .

ventrículo-peritoneal

Figura 80 . Tra tamien to de la h id ro ce fa l ia . De r iv a c io n es de LCR

Las técnicas quirúrgicas que p u e d e n u t i l iz a r s e son (F igura 80):

• Drenaje ventricular ex t e rn o . Se t ra ta de una solución t e m p o r a l p a r ah i d r o c e f a l i a s a g u d a s en las que se p r ev ea que, t ras el t r a t a m i e n t o

c o r r e c t o de la cau sa , no va a ser n ecesa r i a una derivación p e r m an en t e de LCR. Resu l t a e sp ec i a l men t e útil en el caso de las h e m o r r ag i as i n t r av e n t r i cu l a r es .

Derivaciones ( s h u n t válvulas). Son d i s p o s i t i v o s que d e r i v a n de

f o r m a p e r m a n e n t e el LCR d esd e los ventrículos ce r eb ra l es a o t rasc a v i d a d e s del o r g a n i s m o . La más e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o -neal (F igura 81), p e r o también p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a -les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso de h i d r o c e f a l i a s c r ón i cas o en h i d ro ce fa l i a s ag u d as en las que no se espera resolución

d e la h i d r o c e f a l i a t ra s t r a t a m i e n t o de la causa.

Figura 81 . Deriv ación ventr icu lop erl tone al ( Izq uierda) .E l m ismo p ac ien te un año d e sp u és (d e rech a )

Existen una serie de c o m p l i c a c i o n e s ( Ta b la 61) r e l a c i o n a d a s con los

d i s pos i t i vos de derivación de líquido cefalorraquídeo, t a l e s co mola obstrucción del sh u n t , la infección, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o de la

derivación y la nefr i t i s del shunt . La obstrucción es la co mplicac ión

más f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a t en e r un c u a d r o clínico de h i p e r t e nsión i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e una TC c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a ru n a u m e n t o del s i s t e m a v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t oconsistirá en c a m b i a r el s i s t ema d e r i v a t i v o .

O B S T R U C C I Ó N DEL SH UNT Hidrocefa l ia

I N F E C C I Ó N S. epidermidis

H I P E R F U N C I Ó N• Cefa lea ortostá t ica• H ig ro mas -h ema to mas su b d u ra le s .• Ventr ícu los pequeños

NEFRITIS SHUNT • G lo meru lo n e fr í t is co mp lem en to b a jo

Tabla 6 1. Co mp l icac io n es de los sistemas derivativos

El St a p h y l o c o c c u s e p i d e r m i d i s es el g e r m e n más f r e c u e n t e m e n t ei m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s del shunt ; su e l en ser p a c i e n t e s que

a c u d e n po r f i e b r e , acompañada en m u c h a s o c a s i o n es por un c u a d r od e hipertensión i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistirá en e x t e r i o r i

z a r el shunt (con p o s t e r i o r r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o s a(d e man era empírica, se empezará por v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i -n a ) . La hiperfunción del shunt p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s de cefaleaortostática ( d e b i d o s a hipotensión de LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a ss u b d u r a l e s o el d e n o m i n a d o síndrome de los ventrículos pequeños).

Por último, una rara complicación es la nefr i t i s del shunt , qu e es

más p r o p i a de las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y que, de f o r m acaracterística, c u r s a c o m o una glomerulonefrítis con c i f ras d e c o mp l e m e n t o b a j o .Ventriculostomía premami lar endoscópica. Se t ra ta de una técnica

en auge en la que, con a y u d a de un n e u r o e n d o s c o p i o , se crea una

comunicación d i r e c t a en t re el III ventrículo y el e s p a c i o s u b a r a c n o id e o , p e r m i t i e n d o p r e sc i n d ir de las d e r i v a c i o n e s y, por t an to , r e d uc i e n d o el r iesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s con el shunt . Está

1 1 6





i n d i c a d a en e l caso d e h i d ro ce fa l i a s o b s t ru c t i v as . Ac t u a l men t e , seco n s i d e ra l a t écn ica d e e lecc ió n p a r a e l t r a t a m i e n t o de la estenosisd e l acu ed u c t o d e S i lv io .

16.5. H idrocefalia crónica del adu lto

a m b i é n l l amad a h i d ro ce fa l i a n o rmo t en s i v a o h i d r o c e f a l i a a p res ióno r m a l . D e s d e u n p u n t o d e v i s ta e t io lógico , se p u ed en en co n t r a r f o r

a s id io p á t icas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y s ecu n d ar i a s a o t ros t ras to rnoseu ro ló g ico s c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ( lo más f recuen tee n t r o de es te g ru p o ) , t ra s t r au mat i smo s c r an eo en cefá l ico s ( M I R 05 - 06 ,4) , posmeningít icas o t ras tumores . La f o r m a id iopática es una h i d r o

f a l i a q u e se p resen ta en p ac i en t es d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 añ o s ) yec t a l i g e r amen t e más a varones .

a cl ín ica es muy caracter ís t ica, a u n q u e n o p a to g n o mó n ica , y se def ineo r la t r íada de H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a ( u n a d e la s p o cas cau sas r eers ib les d e d emen c i a ) , i n co n t i n en c i a u r i n a r i a y t r a s t o rn o de la march a ,ue suele ser el s igno m ás p r e c o z y la c l ín ica más f r ecu en t e (s u au sena d eb e h ace rn o s d u d ar d e l cu ad ro ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; M I R 98 - 99 , 6 8 ) .v e c e s s e a c o m p a ñ a d e tr a s t o rn o s ex t r ap i r ami d a l es (p a rk i n so n i smo ) .

R E C U E R D AP r e g u n t a M I R f r e c u e n t e : Tr í a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a , d e n *

ci a e i n c o n t i n e n c i a e s f i n t e r i a n a .

en -

Fi g u ra 8 2 . E n e s t a i ma g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a d i la ta c ió n d e l s i s temav e n t r i c u l a r e n ausencia d e su rc o s p ro mi n e n t e s en la c o n v e x i d a d ,

t o d o e l l o c o m p a t i b l e c o n h i d ro c e fa l i a n o rm o t e n s a

R e s o n a n c i a m a g n é t i c a o T C cerebra lR M d e f lu joTest de infusiónTap tes t o t e s t d e ev acu ac ió nMonitor ízación de la PIC

Tabla 62 . Prue bas d iagnósticas e mp l e a d a s en la h id rocefa l ia c rónica de l a d u l t o

l d iagnóstico se sospech a a n te e l h a l l a z g o d e u n a h i d ro c e f a l i a c o m ucan t e en las p ru eb as d e i m a g e n (TC o RM ) en u n p a c i e n t e co n c l ín ica

o m p a t i b l e , a u n q u e n o h a y d a t o s p a t o g n o m ó n i c o s ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 1 )

Figura 8 2 ) . D e b e real izarse d iagnóstico d i f e r en c i a l c o n l a h i d ro ce fa l i ax v acu o o s ecu n d ar i a a u n a a t ro f i a ce r eb ra l , q u e es u n a u m e n t o c o men sad o r d e l t ama ñ o d e l s i s t ema v en t r i cu l a r q u e a p a r e c e f r ecu en t ee n t e e n an c i an o s c o n i mp o r t an t e a t ro f i a ce r eb ra l co r t i co su b co r t i ca l ,q u e n o r eq u i e r e t r a t ami en t o . A d i f e r en c i a d e esta ú l t ima h i d ro ce fa l i a ,

n l a c ró n ica d e l adu l to ex is ten s ignos d e r eab so rc ió n t r an sep en d i mar i ah i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC ) , b a lo n izac ió n d e l t e r ce r v enícu lo y ausencia d e surcos de la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se estánm p l e a n d o e s t u d i o s d e R M d e f l u j o d e l íq u id o ce f a lo r r aq u íd eo , en lo su e se muest ra u n a u m e n t o de la v e l o c i d a d d e f l u jo d e LCR a n i v e l delc u e d u c t o d e S i lv io (T ab la 6 2 ) .

El diagnóstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a mo n i to r ízac ió n c o n t i n u ad e la p res ión i n t r ac r an ea l , e n l a q u e p u ed e o b se rv a r se u n a u m e n t o d ela p res ión y /o la ex i s t en c i a d e o n d a s pato lógicas de h iper tensión in t ra

c ran ea l . Ta m b i é n s e r ea l i za u n test de infusión: se i n t ro d u ce su e ro en elesp ac i o i n t r a t eca l med i an t e u n a p u n c ió n l u m b a r a u n a v e l o c i d a d d e t e rm i n a d a y se registra la p res ión en el e sp ac i o su b ara cn o i d eo d u ra n t e u nt i e m p o ; co n lo s d a t o s o b t en i d o s , se v a l o r a la res i s tencia a la s a l i d a d el íq u id o ce f a lo r r aq u íd eo , q u e en e l caso d e la h i d r o c e f a l i a crónica, se vaa e n c o n t ra r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a d iagnóstica ú t i l es la punciónl u m b a r e v a c u a d o r a p a r a c o m p r o b a r si ex is te mejor ía cl ín ica s i gn i f i c a t iva tras la ex tra cción de LCR.

El t r a t a m i e n t o de elección es la der ivación de LCR ( h a b i t u a l m e n t e v e n -t r i c u l o p e r i t o n e a l ) ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ) .

r


H o m b r e d e 7 0 a ñ o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e l a m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o gn i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e e i d i a g n ó s t i c o d e p r e s u n c i ó n d e l p a c i e n t e e s h id r o c e f a l i a a p r e s i ó n n o r m a l . E n e s t e c a s o , ¿ c u á l d e l o s s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r í ae n c o n t r a r ?

1) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v io , p e r m e a b l e en l a r e s o n a nc i a c e r e b r a l .

2 ) U n t r a s t o r n o d e l a m a r c h a t i p o a p r á x i c o .3 ) U n L C R c o n l e v e e l e v a c i ó n d e l a p r e s i ó n d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c é l u l a s

y p r o t e í n a s .4) L a r e a l i z a c i ó n d e u n a p u n c i ó n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e L C R ) p u e d e m e j o r a r

l a m a r c h a d e l p a c i e n t e .5 ) A u s e n c i a d e s i g n o s d e a t r o f i a c o r t i c a l c e r e b r a l .

U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s s u f r i ó u n a c c i d e n t e d e t r á f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e lq u e s e r e c u p e r ó . A l o s t r e s meses , in ic ia d e f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i ó n d e f u n c i o n e ss u p e r i o r e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y s u c a m i n a r e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t ep r esen ta :

1 ) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l t a rd ío .2 ) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .3 ) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .4 ) A t r o f i a c e r e b r a l p o s t r a u m á t i c a .5 ) T u m o r c e r e b r a l .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : R C : 3

M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; R C : 3

11 7




TUMORES INTRACRANEALES

Orientación

MIRr

Aspectos esenciales

C o n s t i t u y e uno de los

t e m a s más i m p o r t a n t e s e n

Neuroc i rug ía de c a r a al MIR.

L o más p r á c t i c o es e l a b o r a rl i st a s d o n d e se m u e s t r e l o

m á s f r e c u e n t e y c a ra c t e r í s t i c od e c a d a uno de los t u m o r e s ,y a q ue con e l l o se co n tes tas in m u c h a d i f i c u l t a d la g r an

m a y o r í a de las p r e g u n t a s delM I R .

~| En los adu l tos , los t u m o r e s c e r e b r a l e s más f r e c u e n t e s son las me tás t as i s ce r e b r a l es , m ien t r as que el p r imar iomás f r ecuen te es el g l i ob l as to ma mu l t i f o r me .

p j ] Sin e m b a r g o , en los n iños , el t u m o r más f r e c u e n t e es el a s t r oc i toma p i loc í t i co y el t u m o r m a l i g n o más f rec u e n t e es el m e d u l o b l a s to m a . Las metástasis son muy raras.

[~3~ El s í n toma de p r esen t ac ión má s f r e c u e n t e de los t u m o r e s c e r e b r a l e s es la c e f a l e a . S u e l e ser más i n t ensa porla m a ñ a n a y puede l l ega r a desper t a r a los p a c i e n t e s por la n o c h e .

[ 4 ) La metástasis má s f r e c u e n t e es la del c a r c i n o m a m i c r o c ít i c o de p u l m ó n . Si n e m b a r g o , el t u m o r con m a y o rt e n d e n c i a a p r oduc i r me tás t as i s ce r eb r a l es es el m e l a n o m a .

|~5~| El t r a t amien to de e l e c c i ó n de una me tás t as is ce r eb r a l ú n i ca , en l u g a r a c c e s i b l e y con la e n f e r m e d a d p r i m a r i ac o n t r o l a d a , es la c i r ug í a y pos t e r io r r ad io t e r ap i a ho loc r anea l .

L os as t r oc i tomas cons t i t uyen los t u m o r e s p r i m a r i o s má s f r e c u e n t e s d el s i s t ema ner v ioso cen t r a l .

[~7~] Los a s t r oc i tom as d i f usos se c a r a c t e r i z a n por una t e n d e n c i a a d e g e n e r a r h a c i a f o r m a s má s m a l i g n a s con elpaso d el t i empo .

JjTJ El t r a t amien to de los a s t r oc i tomas d i f usos de a lt o g r ado ( as t r oc i toma an ap lás i co y g l i ob l as toma m ul t i f o r me)es pal iat ivo.

[~g~| El a s t r o c i to m a g i g a n t o c e l u l ar s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la e sc l e r os i s t uber osa .

|Yo~] El t umor p r im ar io más e p i l e p t ó g e n o es el o l i g o d e n d r o g l i o m a .

|l 11 Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por t e n e r t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a t ravés del LCR.

Q Y j Los m e n i n g i o m a s son t u m o r e s que t i enen una i n f l u e n c i a h o r m o n a l e v i d e n t e : a f e c t a n más a las m u j e r e s y se

h a n e m p l e a d o a n t a g o n i s t a s d e p r o g e s t e r o n a en su t r a t amien to .[131 El t r a t amien to de e l e c c i ó n de los m e n i n g i o m a s es la c i r ug í a . El g r a d o de r e secc ión in f luye en la pos ib i l i dad

de r ec id ivas del t umor.

(T4] La c l í n i c a má s f r e c u e n t e de p r esen t ac ión de los t u m o r e s de la r eg ión p inea l es la h ipe r t ens ión in t r ac r anea ls e c u n d a r i a a una h i d r o c e f a l i a . S in e m b a r g o , la c l í n i ca ca r c t e r í s ti ca es el s í n d r o m e de P a r i n a u d , por a f ec t ac ióndel área tectal del mesencéf a lo .

[[ 3 1 El t u m o r más f r e c u e n t e de la r eg ión p inea l es el g e r m i n o m a , c u y o t r a t a m i e n t o de e l e c c i ó n es la r ad io t e r ap i a .

QjQ Los a d e n o m a s h i p o f is a r i o s p u e d e n ser f u n c i o n a n t e s o no f u n c i o n a n t e s . S u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o una hem i a n o p s i a b i t e m p o r a l de p r e d o m i n i o en c a m p o s s u p e r i o r e s , ju n t o con la c l í n i ca de r ivada de la h ipe r f unc iónh o r m o n a l (si son f u n c i o n a n t e s ) y/o del h i p o p i t u i t ar i s m o p r o d u c i d o .

|l 7| En o c a s i o n e s , l os a d e n o m a s de h ipóf isis se man i f i e s t an en f o r m a de apop le j í a h ipo f i sa r i a , c on cefa lea súb i ta ,o f t a lmop le j i a , náuseas y v ó m i t o s , y pérdidas súbi tas del c a m p o v i s u a l . S e d e b e n a una h e m o r r a g i a o infartoden t r o del t umor.

jJJTj U n t umor se l a r c on qu i s t e s y c a l c i o o r i e n t a al d i agnós t i co de c r a n e o f a r i n g i o m a .

[T9] Un t u m o r c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .

GD P r e g u n t a s

- M I R 0 9 - 1 0 , 70

- MI R 0 7 - 0 8 , 235

- MI R 0 6 - 0 7 , 54, 60, 74- MI R 0 5 - 0 6 , 54, 64

- MI R 0 4 - 0 5 , 64

- MI R 0 3 - 0 4 , 246- M I R 0 2 - 0 3 , 21 5

- M I R 0 1 - 0 2 , 61

- M I R 0 0 - 0 1 F, 73- MI R 0 0 - 0 1 , 61

- M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 6 , 252- MI R 9 8 - 9 9 , 58, 70,

- MI R 9 8 - 9 9 F, 7 1 , 7 8, 79

- MI R 9 7 - 9 8 , 4 4

17.1. C onsideraciones generales

Epidemiología

L o s t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m á s f r e c u e n t e s en el a d u l t o son los m e t a s t á s i c o s . E n t r e los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m ar i o s , d e s t a c a n los g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e es el t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m ás f r e c u e n t e en m a y o r e s

d e 2 0 a ñ o s ) (MIR 97-98, 44).

11 8




M an u a l CTO d e M ed i c i n a y C irugía, 8 . A edición

d e l a s d e l me l an o ma) . E l may o r p o rcen t a j e so n d e o r i g en p u l mo n ar( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o má s h a b i t u a l e s e n el c a r c i n o m a d ecélulas pequeñas u oat cel l que en ei res to de tumores b ro n co g én ico s .Ot ras fu en t es f r ecu en t es so n mam a (1 5 - 2 0 %) , r i ñ on , me l an o m a y t r ac t od i ge s t i vo . Ha s t a u n 1 0 % so n d e o r i g en d esco n o c i d o . El t u m o r q u e t i en emás t en d en c i a a m e t as t a t i za r en e l ce r eb ro es el m e l a n o m a.

L a su p erv i v en c i a med i a d e l o s p ac i en t es co n metástasis ce r eb ra l es t r atadas es de unos seis meses.

17.3. GliomasR a d i o l ó g i c a m e n t e , su e l en o b se rv a r se en l a T C co mo l e s i o n es h i p o d en -sas cuya pa red se realza d e fo rm a imp or t an te t ras la administración d e

co n t r as t e i n t rav en o so (captación en an i l l o o i mag en en "d o n u t " ) (F ig u ra8 4 ) (M IR 0 4 - 0 5 , 6 4 ) . H a b i t u a l m e n t e están r o d ead as d e p ro fu so ed em a vasogénico d ig i t i fo rm e . El diagnóstico d i ferencial de las les ionesq u e cap t an co n t r as t e en an i l l o d eb e es t ab l ece r se en t r e metástasis, g l i ob l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n fo ma ce reb ra l p r i m ar i o y ab sceso s ( i n c l u i d a lat o x o p l a s m o s i s cerebral ) .

Figura 84 . Metástasis cerebra les múltiples de carc inoma de pulmónc o n captación d e c o n t r a s t e e n an i l lo

Existen algunas metástasis co n especial ten denc ia a sangrar (por tanto,h i p e rd en sas en la T C) : co r i o c a rc i n o ma , me l a n o ma , ca r c i n o ma d e t i ro i

d es , h i p e rn e f ro ma (riñon) y c a r c i n o m a b ro n co g én ico . E l t ra tamien to deelección para las metástasis cerebrales qu eda re sum ido en la F igura 85

(M IR 0 9 - 1 0 , 70) .

METASTASIS

Primariono controlado

No tratar/RT holocraneal paliativa

Primariocontrolado

Única

TMúltiple

Cirugía (*) < 3 > 3

Cirugía (*)

I) Ra d i oc i rug í a RT ho loc r anea l

Figura 85 . Tr a t amien to d e elección en las metástasis cerebrales

Los g l io ma s son las neop la s ias cereb rales qu e der i va n de las células

gl ia les . Son los tum ores p r im ar i os del s i s tema nerv ios o cen t ra l másp r e d o m i n a n t e s , espec ialm ente los tum ore s as t roci tar ios más a gresivos( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (M IR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) . En la Tabla 63 se resume laclasificación ac t u a l d e l os g l i o m as (O M S 2 0 0 7 ) .

TUMORESA S T R O C I TA R I O S

Astroci toma d i fuso (fibrilar, pro toplásmico,g emis to c í t i co ) :- A st roc i toma de bajo g rad o- Ast roc i toma anaplásico- Gl i o b a s t o ma mu l t i fo rme

> Gl i o b a s t o ma d e células g igan tes> Gl l o sa rc o ma

A s t r o c i t o m a s loca l izados:- Ast roc i toma pilocítico- Xantoastrocítoma pleomórfico- Ast roc i toma g igan toce lu l a r su b e p e n d i ma r i o

TUMORESO L I G O D E N D R O G LIALES

GLIOMAS MIXTOS

TUMORESEPENDIMARIOS

TUMORES G L I A L E SD E ORIGEN I N C I E RT O

O l i g o d e n d r o g l i o m aO l i g o d e n d r o g l i o m a anaplásico

Oligoast roc i tomaOl lgoast roc i toma anaplásico

E p e n d i m o m aE p e n d i m o m a anaplásicoEp e n d i mo ma mi x o p a p i l a rS u b e p e n d l m o m a

Gliomatosis cerebri

Astrob lastomaGl l o ma co rd o id e de III ventrículo

Tabla 63 . Clasificación de los t u m o r e s gliales (OMS 200 7)

Astrocitomas

L o s as t ro c i t o mas so n t u mo res d e r i v ad o s d e l o s a s t ro c i t o s . Co n s t i t u y ene l g ru p o más n u mero so d e t u mo res p r i m ar i o s de l s is t ema n e rv i o so ce nt ra l . S o n n eo p l as i a s q u e ex p resan proteína g l i o f ib r i l a r a c i d a (CFAP).

Según la clasificación actual de la Organización M u n d i a l d e l a Sa lu d(OMS), se reconocen dos g randes g rupos de as t roci tomas:

Astrocitomas difusos o infiltrantes

Los tumores per tenecien tes a es ta categoría s e ca r ac t e r i zan p o r e l carácter in f i l t ran te l o ca l y su cap ac i d ad d e dispersión h ac i a l u g a res l e j anos respecto a la localización i n i c i a l . A d e m á s , t i en en l a cap ac i d ad d ed eg en era r h a c i a fo rmas más ma l i g n as co n e l p aso d e l t i em p o .

En función de una serie de datos an a to mo p a to ló g ico s , los as t roci tomasse clas i f ican en t res g rados: g rado I I , s i e l tumor muest ra a t ip ia nuclear ;

grado III , si además de la a t ip ia nuclear, se ev idencia act iv idad mi tó t i -ca; y g ra do IV, s i a to do lo an t er io r se le suma h ip erp las i a mi crov asc u la(proliferación endo tel ia l ) o necrosis .

1 2 0





in e m b a r g o , son m u c h o más f recuen tes a n i v e l e sp i n a l , d o n d e son

m ás p r o p i o s de a d u l t o s y so n de m e j o r p ro n ó s t ico . La c o l u m n a c e r v i c a lo n s t i t u y e el s e g m e n to d o n d e se en cu en t r a es te t u m o r c on m a y o r f re

u e n c i a . A n i v e l d el f i l u m t e rmín a le , se l o c a l i z a de f o r m a e sp ec í f ica un

u b t i p o de e p e n d i m o m a , qu e es la v a r ia n t e m i x o p a p i l a r.

l t r a t a m i e n t o de e lecc ió n es la cirugía más r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e ne o r los de l o c a l i z a c i ó n s u p r a t e n t o r i a l , de m a y o r v e l o c i d a d de c r e c i

m i e n t o . P u e d e n p resen tar s iembras a t r av és d e l LCR, en c u y o c a s o d e b eea l i za r se r ad i o t e r ap i a d e t o d o el n eu ro e j e .

Gliomatosis cerebri

d i f e r en c iac ió n n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i can en i n f r a t en t o r i a lo m e d u l o b l a s t o m a , que es el t u m o r e m b r i o n a r i o más f r ecu en t e , y los

PNET su p ra t en t o r i a l e s .

• M e d u l o e p i t e l i o m a• E p e n d i m o b l a s t o m a• M e d u l o b l a s t o m a (PNET in fra tentoria l)• PNET su p ra ten to r ia le s :

- N e u r o b l a s t o m a- G a n g l i o n e u r o b l a s t o m a

• Tu m o r r ab d o id e / te ra to id e a t íp ico

Tabla 6 5 . Clasificación de los tumo res embrionario s según la WHO

Es un t u m o r g l i a l d i fu so , de histogénesis i n c i e r t a y c o n t r o v e r t i d a , que i ni l t ra el ce r eb ro de f o rm a ex t en sa , a f ec t an d o a más de dos ló b u lo s , co n

r ecu en c i a b i l a t e r a l men t e , y a m e n u d o ex ten d ién d o se hacia es t ructu rase la fosa pos ter io r, e i n c l u s o a l a m é d u l a . Se t ra ta c o n r ad i o t e r ap i a .

17.4. Tumores del plexo coroideo

u e len ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s del p l ex o co ro i d e ) , p e ro se

an d esc r i t o t a m b i é n f o rmas ma l i g n as ( ca r c i n o mas ) . Son más f r e c u e ne s en niños (2/3 de los caso s ) , l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l de los

en t r ícu lo s l a terales . En a d u l t o s (1/3 de los caso s ) , se l o c a l i z a n p r e f een t emen t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , en el c u a r t o v en t r ícu lo . La p r ea lb ú mi-a ( t ranst i r re t ina) es un m a r c a d o r i n m u n o h i s t o q u í m i c o de los t u mo re se p l ex o s .

La may o r ía se p r esen t an co n c l ín ica de h iper tensión i n t r ac r an ea l d eb io a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A v e c e s secretan una can t i d ad ex ces i v ae LCR, d an d o l u g a r a h i d r o c e f a l i a po r h i p e r p r o d u c c ió n ( m e c a n i s m oas i e x c l u s i v o de e st o s t u mo res ) . Ti en d en a d i s e m i n a r a t ravés del LCR.

El t r a t a m i e n t o es qu irúrg ico .

17.5. Tumores emb rionarios.Tumores NeuroectodérmicosPrimitivos (PNET)

Lo s t u m o r e s e m b r i o n a r i o s s o n un g r u p o de n eo p l as i a s p r i m i t i v as ( Ta b l a5 ) c l ín icamen te ag res iv as q ue se d es a r r o l la n h a b i t u a l m e n t e en la p r i

mera d é c a d a de la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n por la p ro p en s ió n que t i enend i s e m i n a r a t ravés d el l íq u id o ce f a lo r r aq u íd eo (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 5 ) . Por

ste m o t i v o , su d iag n ó s t ico e x i g e RM de t o d o el eje c r a n e o e s p i n a l y

u n c i ó n l u mb ar p a ra r ea l i za r c i to logía , y t ras la cirugía, está i n d i c a d aa r a d i o t e r a p i a p rof i láct ica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , p u e d e n

met as t a t i za r fu e ra del s i s tema nerv ioso cen t ral .

Este g r u p o de t u mo re s d e r i v a de cé lu las i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , que

on las p r ecu r so ras de cé lu las g l i a l e s , n eu ro n a l es y e p e n d i m a r i a s del

i s tema nerv ioso .

D e n t r o de los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , d e s t a c a n los t u mo res n eu ro eco d érmico s p r i m i t i v o s (PNET), cu y as cé lu las mu es t r an t en d en c i a a la

Meduloblas toma (PNET infratentorial)

Se t rata del t u m o r encefál ico más f recuen te en niños men o res de c i n coaños y la neop la s ia in t racraneal mal i gna m ás f recuen te en la e d a d infantil .

H is to ló g icamen te , so n caracter ís t icas las f o r m a c i o n e s en " ro se t a de

H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e no so n p a to g n o m ó n icas p o r q u e t a m b i é n p u ed en a p a r e c e r en el resto de t u mo res emb r i o n a r i o s (F i gu ra 9 2 ) . En una

tercera par te de los caso s se ha d e m o s t r a d o una pérd ida de ma t e r i a lgenético a n i v e l del b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a

en fe rmed ad es h e red i t a r i a s , co mo el s ín d ro me del c a r c i n o m a b a s o ce -l u l a r n e v o i d e ( s ín d ro me de C o r l i n ) y el s ín d ro me de Tu rco t (p o l i p o s i sc o l ó n i c a y t u mo r ce r eb ra l ) .

R E C U E R D AE l m e d u l o b l a s t o m a se o r ig in a en el t e c h o del cu a r to v en t r í cu lo , m ien t ra sq u e el e p e n d i m o m a p a rt e d el s u e l o del cu a r to v en t r í cu lo .

• I f t i - 1 * * v i < '

Figura 9 2 . Ro se ta s de Homer-Wright , t íp icas de med u lo b la s to ma

Rad io ló g icamen te , su e le man i f es t a r se co mo un t u m o r só l ido de la fosapos t e r i o r , que cap t a co n t r as t e de f o r m a h o m o g é n e a , h a b i t u a l m e n t e lo

c a l i z a d o en la línea m e d i a a n i v e l del v e rmi s ce r eb e l o so (F i g ura 93) y

t e c h o del c u a r t o v en t r ícu lo , por lo que g en e ra l m en t e d eb u t a con s ín toma s de h iper tensión i n t r ac r an ea l po r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signosd e d isfunción ce r eb e l o sa ( a t ax i a de t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a más

f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisfér ico .

1 2 3




M a n u a l CTO de M e d i c i na y Cirugía, 8 . a ed ición

El t r a t a m i e n t o de e lecc ió n es la c irug ía , s e gu i da de r a d i o t e r a p i a c r an e o e s p i n a l y q u i m i o t e r a p i a .

Figura 9 3 . (a) Med u lo b la s to ma en v e rmis cerebeloso. (b) Diseminación espinal

PNET supratentoriales

D e n t r o de los PNET s u p r a t e n t o r i a l e s , e x i s t e n dos t i p o s de t u m o r e s : el

n e u r o b l a s t o m a c e r e b r a l y el g a n g l i o n eu r o b l a s t om a . Se c a r a c t e r i z a np o r q u e el n e u r o b l a s t o m a m u e s t ra d iferenciación neuroblás t ica y el

g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , d i f e r en c iac ió n n e u r ona l .

En g e n e r a l , los PNET s u p r a t e n t o r i a l e s t i e ne n pe o r p ronóstico y d i f e r e ntes a l t e rac iones genéticas qu e el m e d u l o b l a s t o m a .

17.6.Tumores neuronalesy neurogliales mixtos

D e n t r o de este g r u p o , d e s t a c a n dos t ipos:

Gangliocitoma y gangliogl ioma

So n t um or e s b i e n d i f e r e nc i a d os , de c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s por

célu las n e u r ona l e s neop lás icas so las ( g a n g l i o c i t o m a ) o en c o m b i n a c i ó nc o n cé lu las g l i a les a t íp icas ( ga n g l i og l i om a ) .

So n p r o p i o s de la i n f a n c i a o a du l t o s jó v en es , m u y ep i lep to g én ico s , co n

t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c io n e s , y su lo ca l izac ió n más f r e c ue n t e es el ló

b u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n a p a r e c e r en o t ra s l oc a l i z a c i on e s c om ola méd u la e s p i n a l , el t r o n c o del en céf a lo , el c e r e b e l o , la reg ión p i ne a l ,etcétera . La e n f e r m e d a d de Lhe r m i t t e - D uc l o s c o ns i s t e en un g a n g l i o c it om a d i f u s o de c e r e be l o .

M ue s t r a n pos i t i v i da d pa r a e no l a s a ne u r on a l específ ica y p ro teína de losne u r o f i l a m e n t o s .

El t r a t a m i e n t o de e lecc ió n es la c irug ía , t e n i e n d o b u e n p ro n ó s t ico , so

b r e t o d o en re lación co n la resección quirúrg ica c o m p l e t a .

Neurocitoma central

Se t r a ta de un t u m o r que se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum pel lu-

cidum y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e en el s is t e m a v e n t r i c u l a r l a t e ra l en

la reg ión d el f o r a m e n de M o n r o o en el t e rcer v en t r ícu lo . Es p r o p i o de

a du l t o s jó v en es .

Se o b s e r v a n a m e n u d o c a l c i f i ca c i o n e s , y en el e s t u d i o a n a t o m o p a t o l ó

gico , rose tas s imi la res a las de Bor i t . Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o -q u í m i c a p a r a s i na p t o f i s i na y e no l a s a ne u r ona l e sp ec í f ica . El t r a t a m i e nt o de e lecc ió n es la c irug ía .

17.7. Meningioma

Epidemiología

El m e n i n g i o m a s i g ue en f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o de los t um o r e si n t r a c r a ne a l e s p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , p e r o es el más f r e c u e n t e de

l os t u m o r e s i n t r a cr a n e a le s e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . A f e c t a p r i n c i p a l m e nte a m u j e r e s du r a n t e la q u i n t a y sexta d é c a d a s de la v i d a . P u e d e e x p r esar receptores para proges te rona (lo que les c o n f i e r e m e j o r p ronóstico)y, m e nos f r e c ue n t e m e n t e , pa r a es trógenos. Se ha d e s c r i t o una m a yo rf r e c u e n c i a en m u j e r e s que p a d e c e n cán cer de m a m a . Se han a s oc i ad o a t r a u m a s c r a n e a l e s p r e v i o s y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se a s o c i a n a

n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II , a p a r e c e n en la i n f a nc i a y, con f r e c u e n c i a , en

f o r m a de l es iones múlt ip les .

Ana tomía p atológica

So n t um or e s e x t r a a x i a l e s ( e x t r a pa r e nqu i m a t os os ) , de l e n t o c r e c i m i e n t o ,g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a p a r t i r de la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n -ge), no de la d u r a m a d r e . Su lo ca l izac ió n más f r e c u e n t e es a n i ve l de

l a c onv e x i da d ( F i gu ra 94), p e r o p u e d e n a p a r e c e r en c ua l q u i e r l u ga rdonde e x i s t a n cé lu las a r a c no i de a s : ho z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d c e r e b r a ll a te ra l , surco o l fa tor io (Figura 9 5 ) , ala m a y o r del e s f e n o i de s , tubérculose la r, c l ivus , án g u lo p o n t o c e r e b e l o s o , ven tr ícu los c e r e b r a l e s , etc.

Figur a 9 4 . M e n i n g i o m a de la co n v ex id ad p a ra sag i ta l

1 2 4





F i g u ra 9 5 . M e n i n g i o m a d e l su rc o o l fa t o r i o

Q R E C U E R D AEl m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e sd e m a m a .

Tratamiento

La cirugía es el t r a t a m i e n t o de e l ecc ión p a r a lo s m e n i n g i o m a s s i n t omát ico s , y la resección c o m p l e t a p u e d e se r c u r a t i v a ( M I R 9 9 - 0 0 , 196) .El p r i n c i p a l f a c t o r en l a p revenc ión de l a r e c i d i v a es la extensión de laresección quirúrgica (g rados d e S i mp so n ) . No se r e c o m i e n d a r a d i o t e r ap i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e a soc i a r seen e l caso de los m a l i g n o s o a t ípicos, en las r e secc i o n es i n co m p l e t aso en casos de t u mo res r ecu r r en t es múl t i p l e s . La embol i zac ión ar ter ia lp r e o p e r a t o r i a p u ed e f ac i l i t a r la cirugía, al o b s t ru i r la s ar ter ias nu t r i c iasd e l t u mo r.

Se han r e a l i z a d o ensayos te rapéu t i cos co n an t ag o n i s t a s de la p rogeste-ro n a (mi f ep r i s t o n a ) o , más r e c i e n t e m e n te , c o n agen tes qu imio t e ráp i cosc o m o la h i d r o x i u r e a ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .

e r eco n o cen d i f e r en t es t i p o s h istológicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a les la f o r m a más f r ecu en t e ) , t r an s i c i o n a l , f ibroblást ico, m icroquíst ico,s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , s ec r et o r, de cé lulas c l a ra s , l i n f o p l a s m o c i t o i -e , a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , a t ípico y ma l i g n o ( es t o s dos úl t imos, muyaros y más ag res ivos , c o n t e n d e n c i a a la r ec i d i v a ) .

i en en t en d en c i a a la ca lc i f icac ión. Los c u e r p o s d e p s a m o m a son una l l a z g o anatomopatológico carac ter íst ico. La v i m e n t i n a y e l EMA (an-geno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s i nmunohi s toqu ími -os d e l m e n i n g i o m a .

Clínica

a c l ínica d e p e n d e de l a l oca l i zac ión . Hay a l g u nas p r esen t ac i o n esl ínicas p ecu l i a r es : los de la hoz ce r eb ra l f ro n t a l p u e d en s i mu l a r unal ínica de h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o ro co g n i t i v o , t r a s t o rn oe la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , encas i o n es , a la c l ínic a de una esclerosis la teral amiot róf ica ; los de l suro o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r un s índrome de Foster-Kennedy (ano smia ,rof ia ópt ica i p s i l a t e r a l y p a p i l e d e m a c o n t r a l a t e r a l ) . Se a s o c i a n a unaay o r f r ecu en c i a d e t r o mb o s i s v en o sa p ro fu n d a .

Diagnóstico

on t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e mu es t r an u n a sp ec t o h o m o g ée o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la RM . Tras la a d m i n i sación de co n t r as t e , se p r o d u c e u n m a r c a d o r e a l c e d e l t u m o r y, encas i o n es , se d e t ec t a la d en o m i n a d a " c o l a d u r a l " , que e s un h a l l a z g oaracter íst ico de este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y aen t e a l a n c l a j e d e l t u m o r.

u e d e n p r esen t a r ca l c i f i cac i o n es ( cu e rp o s d e p s a m o m a ) v i s i b l es en laC y la RX de cráneo. A veces p ro d u cen h i p e ro s t o s i s y f enómeno b lis-

r i ng en e l h u eso de l c ráneo v e c i n o . La angiograf ía p e rmi t e co n o ceros apor tes ar ter ia les (l a may o r p a r t e se v a s c u l a r i z a n a t ravés de ramaseníngeas de la a r t e r i a carót ida ex terna) .

17.8. Neurinoma del VIII par(schwannoma vestibular)

Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e s e o r i g i n a en la v a i n ad e m i e l i n a de la r a m a v e s t i b u l a r de l VI I I pa r crane al (F igura 96). Es elt u m o r m ás f r ecu en t e d e l ángu lo p o n t o c e r e b e l o s o (e l s e g u n d o e s e l m en i n g i o m a y, en t ercer lugar, e l e p i d e r m o i d e o co l es t ea t o ma) y e l t u m o r

p r i m a r i o m ás f r ecu en t e en la f o sa p o s t e r i o r de los a d u l t o s ( M I R 0 6 - 0 7 ,6 0 ; M IR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .

Fi g u ra 9 6 . Ne u r i n o m a d e l VI I I p a r c ra n e a l

P u e d e n se r b i l a t e r a l e s y, en este caso , son pa tognomónicos de neuro-f i b ro mat o s i s t i p o II.

Se d e s c r i b e n d o s s u b t i p o s h istológicos: uno más c o m p a c t o , con cé lu l a sb i p o l a r e s e n e m p a l i z a d a ( t i p o A d e A n t o n i ) y o t ro m ás l a x o , co n cé lu l a sesp u mo sas ( t i p o B d e A n t o n i ) . La prote ína S-100 es un m a r c a d o r i n m u -

nohi s toqu ímico de l n e u r i n o m a ( c é lu l a s de Schwann) .

1 2 5




M a n u a l C TO d e M ed i c i n a y Cirugía, 8 .a ed ición

P r o d u c e h i p o acu s i a n eu ro sen so r i a l , acúfenos y vér t igo ( les ión del VII Ipar) . En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r lo s pares V y V I I , d a n d o l uga r a h i p o es t es i a t r i g emi n a l c o n a b o l ic i ó n d e l ref le jo corneal y pares iaf a c i a l . C u a n d o e s m u y g rand e, puede l legar a c o m p r i m i r e l t r o n c o e ncefál ico y o t ros pares craneales , d an do lugar a a t a x i a , d ip lo p ía , a f ec t ac ió n d e pares bajos e incluso t ras to rnos resp i rato r ios y c o m a , s i no sondiagnost icados an tes .

El p r o c e d i m i e n to d iagnóstico de elección es la RM y, en segundo lugar,

la T C c o n con t ras te .

El t r a t ami en t o p u ed e se r q u i r ú rg i c a y/ o m e d i a n t e rad iocirugía ( terap iaco n r ay o s g amma p ro ced en t es d e var ias fuen tes (Co-60) d i r ig id os a lárea c i r cu n sc r i t a d e l t u m o r , q u e se r ea l i za en una única ses ión) . Se desc r i b e c o n m á s d e t a l l e en la Seccó n d e Otorrinolaringología.

17.9. Tumores de la región pineal

Lo s t u m o r e s d e esta reg ión ( Ta b l a 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , m ás f recuen tesen n i ñ o s q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o restenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n c lí n i c a d e H T I C s i n f o c a l id a d n e u r o l ó g i c a . U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o t íp ico es el s índrome deP a r i n a u d , p o r l e s ió n d e la p o rc ió n más d o r sa l y r o s t r a l mesen cefá l ica( tu b ércu lo s cu ad r ig émin o s su p e r i o r es y área p r e t e c t a l ): parál is is de lae l e v a c i ó n d e l a m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , c o n s e r v a n d oel ref le jo d e a c o m o d a c i ó n a l a d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s e n mi d r i a s i sm e d i a y f i ja ( a v eces a n i s o c o r i a ) , parál is is de la co n v erg en c i a , n i s tag -m u s retráctil y, en o cas i o n es , p seu d o p ará l i s i s d e l V I p a r ( M I R 9 8 -9 9 ,

58) .

O R I G E N GERMINAL O R I G E N N O GERMINAL

• G e r m i n o m a Ast r oc i toma• Co ñ o ca rc in o ma • P in eo b la s to ma• Tu m o r sen o en d o d é rmico • P in eo c i to m a• Te ra to ma• C a r c i n o m a e m b r i o n a r i o

Tabla 66. T umor es de la región p ineal

Tumores de células germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o h is to lógico más f r ecu en t e ( M I R 9 8 -9 9 F, 7 8 ) y

co n s t i t u y e e l t u m o r m ás f r ecu en t e de la región p i n e a l . Es más p r e d om i n a n t e e n v a ro n es d u ra n t e la i n f an c i a - ad o l escen c i a ( los t u m o r e s d ecé lu las g e rmi n a l es en la m u j e r se l o c a l i z a n m ás f r ecu en t emen t e en laregión supraselar q ue en la reg ión p i n ea l ) . P u e d e a c o m p a ñ a r s e d e d i abetes ins íp ida o p u b er t a d p reco z .

F recu en t emen t e es i n v aso r, con ci to logía p o s i t i v a en LCR. H a b i t u a lmen t e , lo s marcad o res t u mo ra l es en LCR o suero s o n negat ivo s , p eropuede presen tar u n a e le v a c i ó n m o d e r a d a de a- fetopro teína (aFP), fos-f a t a sa a l ca l i n a p l acen t a r i a o g o n a d o t r o p i n a c o r i ó n i c a ( H C G ) . C u a n d oso n p o s i t i v o s , su d e te rmin ac ió n s e r i ad a p e rmi t e ev a l u a r la respuesta a lt r a t a m i e n t o y d i ag n o s t i ca r p r eco zmen t e la s recid ivas .

Se d esc r i b en t a m b i é n o t ros tumores de célu las g e rmi n a l es e n esta r eg ión , t a m b i é n l l amad o s t u mo res n o g e r m i n o m a t o s o s d e la reg ió n p in ea l : t u mo r d e l seno e n d o d é r m i c o ( m a r c a d o r : a F P ) , c o r i o c a r c i n o m a

(marcad o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y t eratom as. Todos el los ,sa l v o lo s t e r a t o mas b en i g n o s , s o n t u mo res ma l i g n o s y pue den metas-t a t i z a r p o r LCR. E l g e r m i n o m a es ex t r ao rd i n a r i amen t e r ad i o sen s i b l e ypuede t ra tarse c o n r a d i o t er a p i a . El res to requ iere c irug ía . El pronósticoes m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en lo s t u mo res n o germ i n o m a t o s o s .

Tumores que no derivande células germinales

D e n t r o de es te g ru po , destacan t res tumo res: e l a s t r o c it o m a , e l p i n e o c it o m a y e l p i n e o b l a s t o m a . El más f recuen te en t re e l los es el a s t ro c i t o ma .El p i n e o c i t o m a es un t u mo r b i en d i f e r en c i ad o , d e r i v a d o de las célu lasde l p a r é n q u i m a p i n e a l . N o t i en e p r ed i lecc ió n p o r n i n g u n a ed ad o sexod e t e r m i n a d o . So n f recuen tes la s ca l c i f i cac i o n es y las d e n o m i n a d a s " r osetas d e Bo r i t " . La en o l asa n eu ro n a l específ ica es un m a r c a d o r i n m u -n o h is to q u ímico d e es te t u m o r. El p i n e o b l a s t o m a es un t u m o r m a l i g n oq u e se co n s i d e ra u n t u m o r n eu ro ec to d érmico p r i m i t i v o (PNET). Tan t oe l p i n e o c i t o m a c o m o e l p i n e o b l a s t o m a so n t u mo res q u e se p u e d e n d isemi n ar a t ravés del l íqu ido cefalor raquídeo . El t r a t a m i e n t o d e e lecc ió nde todas la s n eo p l as i a s de este g r u p o es la cirugía.

17.10.Tumores hipofisarios

Adenoma

So n t u mo res b en i g n o s d e l ló b u lo an t e r i o r de la h ipóf is is (adenohipó-f isis) . Pu ed en se r f u n c i o n an t es o secretores, q u e s e d a n e n e l 7 0 % d elo s casos (el más f r ecu en t e , e l p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s. A v eces son m i x t o s (más f r ecu en t emen t e p ro d u c t o res d e G H y p ro l ac t i n a ) .Se c l a s i f i can en fu n c ió n d e l t amañ o c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e1 cm ) y m a c r o a d e n o m a s ( d e tamañ o m a y o r o i g u a l a 1 c m ) (Figura 9 7 ) .Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r e n amb o s sex o s , y son más f recuen tes en lasd é c a d a s t ercera y cuar ta de la v i d a .

Figur a 97. Mac ro ad en o m a d e h ip ó fi s is

1 2 6





P u e d e n p r o d u c i r c lí n i c a e n d o c r i n o l o g í a p o r h i p o p e r f u si ó n o h i p e r-u n c i ó n ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r re a - g a l a c t o r r e a , e t c . ). Lo s f u n

i o n an t es su e l en d eb u t a r m ás p r e c o z m e n t e co n s ín to mas d e r i v ad o se l e x c e s o de la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los no f u n c i o n a n t e s

n o su e l en man i f es t a r se h as t a a l can za r su f i c i en t e t a m a ñ o c o m o p a r ar o d u c i r e f ec t o d e m a s a ; e n estos c a s os , lo s p r i m e r o s s ín to mas suelene r a l t e r ac i o n es c a m p i m é t r i c a s p o r c o m p r e s i ó n d e l q u i a s m a ó p t icoe s d e a b a j o ( lo más f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a h e te ró n ima b i t e m p o r a lM I R 0 1 - 0 2 , 6 1 ) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . P u e d e p r o d u c i r s e h i p e r-r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la co m p res ió n d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a rs tas n e o p l a s i a s . Los t u mo res g r an d es d e c u a l q u i e r a de las v a r i an t esu e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o rma r a r a d e p r esen tac ió ns la ap o p le j ía h i p o f i s a r i a , q u e co n s i s t e en u n d e t e r i o r o n eu ro ló g icoáp id o q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r ce f a l ea , d e t e r i o ro v i su a li n c l u i d a a m a u r o s i s súb ita) , o f t a l m o p l e j i a y r ed u cc ió n d e l n i v e l d eo n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , n e c r o s i s o i n f a r t o d e n t r o delu m o r y la g lándula a d y a c e n t e ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . R a ra v e z p u e d e n serau sa d e h i d r o c e f a l i a .

H a y q u e h a c e r d iagnóstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones de la región

q u iasmát ica : c r an eo fa r i n g i o ma , q u i s t e s de la b o l sa d e Ra t h k e , g l i o mah i p o t a l á m i c o , t u m o r e s d e cé lu las g e rmi n a l es , an eu r i smas t ro m b o s ad o sd e la ar ter ia caró t ida o de la c o m u n i c a n t e a n t e r io r , t u b e r c u l o s i s , sar-

o i d o s i s , e tc .

El t r a t a m i e n t o qu irúrg ico de elecció n es la resección p or v ía t ransesfe-n o i d a l . D e n t r o de los t r a t a m i e n t o s méd ico s , d e s t a c a n la b r o m o c r i p t i n ap ara e l p r o l a c t i n o m a y e l octreó tido o análogos p a r a lo s secreto res d eG H . La r a d i o t e r a p i a p o sq u i rú rg ica es a v eces mu y e f i caz en el co n t ro ld e la s r ec i d i v as .

En la Secc ió n d e Endocrinología , metabolismo y nutrición se desarro l las te t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d .

Carcinoma

So n t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros , c o n c a p a c i d a d d e d i semin ac ió n me-astásica i n t r an eu ra l o e x t r a n e u r a l .

Tumor d e células granulares

Ta m b i é n m u y i n f r ecu en t es , d e r i v an de los p i t u i c i t o s g ran u l a r es d e l ló

b u l o p o s t e r i o r de la h ipóf is is (neurohip óf is is) .

17.11. Tumoresde origen disembrioplásico

Craneofaringioma

Es un t u m o r d i semb r io p lás ico o r i g i n a d o a p a r t i r d e restos de la b o l sa d eR a t h k e , d e lo ca l izac ió n supraselar, q u e a fe c ta p r i n c i p a l m e n t e a niños ydolescen tes (F igura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e v i s ta an a to mo p a to ló g ico ,e v en d o s v a ri a n t es : a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la más f r e c u e n

e ) y la e s c a m o s a p a p i l a r (se da en los ad u l t o s ) .

Figur a 9 8 . C r a n e o f a r i n g i o m a

Su e len t ener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qu ís t ico de co n t en i d o ace i t o soy u n a p a r ed p a rc i a l men t e ca l c i f i cad a (s e d esc r i b en la s ca l c i f i cac i o n es enparéntesis en la RX l a teral d e c rán eo ) ( M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3 ; M I R 9 8 -9 9 F, 7 9 ) .

P ro d u ce c l ín ica d e d i s fu n c ió n n e u r o e n d o c r i n a y camp imét r ica p o rco mp res ió n d e l q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i ain fer io r) . P u e d e p r o d u c i r t a l l a b a j a y o b e s i d a d p o r a f ec tac ió n h ip o tá la -m o- h i po f i s a r i a .

El t r a t a m i e n t o de elecci ón es la resección q uirúrg ica, p e r o s e h an u t i l i

z a d o t am b ién la ev a cu ac ió n es te reo tác tica d e l q u i s t e , t e r ap i a i n t r acav i -t a r i a co n r ad io i só to p o s c o m o el ¡ tr io y el fósforo, b l e o m i c i n a ¡ntralesio-na l , I F N - a , r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y rad iocirugía .

Quiste coloide

Es un t u m o r d e a d u l t o s , c lá s icamen te d e s c r i t o c o m o d e r i v a d o de laparáf is is , que se l o c a l i z a en la p a r t e an t e r i o r d e l t ercer ven tr ícu lo (Figura 99) . Está b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y co n t i en e ma t e r i a lg l u c o p r o t e i c o PA S p o s i t i v o .

Figur a 9 9 . Qu is te co lo id e d e l t e rce r v en t r í cu lo

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M an u a l CTO d e M ed i c i n a y Cirugía, 8 .a edición

Carac te r í s t i camen te , p ro d u ce h i d ro ce fa l i a ag u d a i n t e rmi t e n t e co n l o scamb i o s p o s t u ra le s , p o r b l o q u eo d e l os ag u j e ro s d e M o n ro . Au n q u e esde cre cim ien to len to , se descr ib e co mo u na de las cau sas de muer t esúbita (más frecu ente en la era pre-T C).

El tratamiento de elección es lacirugía, s iendo útiles l as técnicasneuroendoscópicas . También sehan u t i l izado la aspiración este-

reotáctica y las derivacionesventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstrucción d e ambos agujeros de Monro).

R E C U E R D AEl qu i s t e c o l o i d e se ca rac teriz ap or p r o d u c i r u n a h id r ocef a l i apostura l .

Suelen ser l infomas de células B y presentar distribución periv ascula r. Selocalizan con más frecuencia en ganglios de la base, sustancia blanca per i ve n t r i c u l a r y cuerpo cal loso . Un dato anatomopatológico característicode estos tumo res son los infi l t rad os periv ascula res de l in foci tos . En la TCcraneal cap tan con t ras te h o m o g é n e a m e n t e , con f recuenci a en an i l lo .Puede a s oc ia r s e a un l i n fo ma o cu l a r, q u e se man i f i e s ta h ab i t u a l m en t eco mo u n a disminución indo lora de la agudeza v isual . Es característical a i mp o r t an t e disminución o desaparición de las lesiones en la TC, trasun ciclo de var ias s e m a n a s con cor t ico ides en dosis e l e v a d a s ( tumor

"fan tasm a") . El t ra t am ien to más ef icaz es la rad io terap ia , que a ctua lmen t e su e l e co mb i n ar se co n q u i mi o t e r ap i a co n met o t r ex a t o .

Lipoma

Se local iza p referen temente en el cuerpo cal loso . Puede asoc iarse a an omalías en el desa rrollo del sistema nervio so (displasia de línea media) oa crisis ep i lép ticas . En general , es asintomático y no requ iere t ra tamie n to .

Tumores dermoidey ep iderm oide (colesteatoma)

S o n t u mo res b en i g n o s , h ab i t u a l men t e qu ís t icos , pro ced ente s de restosemb r i o n ar i o s d e o r i g en ectodérmico q u e q u ed a n i n c l u i d o s d u ran t e e lc i e r r e d e l t u b o n eu ra l . Ap arecen p r i n c i p a l men t e en línea media , a n iveld el ángulo p o n t o ce reb e l o so , c i s t e rn a p rep o n t i n a y cu a r t o ventrículo enad u l t o s jó v en es .

Son de cre cim ien to len to y dan síntomas por efecto de masa, según lalo ca l izac ió n . Se han descr i to cuadros de mening i t i s aséptica r e c i d i v a nte (por liberación de cr i s ta les de co les tero l ) y una var ian te de la misma:l a men i n g i t i s d e M o l l a r e t ( co n células d e p ro b ab l e e s t i r p e macrofágica)p o r ro tu ra del qu is te .

El t ra tam ien to es la resección quirúrg ica, j u n t o a la cáp su la , para ev i tarrecid ivas .

Hamartoma neuronal

So n acúmulos de neuronas adu l tas fuera de su localización h ab i t u a l .Los de la región mes i a l ( p a ra h i p o ca mp a l ) d e l lóbulo t emp o ra l so n ca usa de ep i lepsia . Los hipotalámicos son p rop ios de niños y p ro d u cenp u b er t ad p reco z .

17.12. Linfoma cerebral primario

17.13. Hemangioblastoma

Es un tumor ben igno que a p a r e c e co n más frec uen cia en la fosa pos terior, a n ivel de los hemisfer ios cerebelosos , pero también se detecta a lolargo de to do el neuroej e . Es el más f recue n te de los tumo res p r ima r iosin t raax iales de la fosa poster io r en el adu l to . Puede ser só l ido , a u n q u esuele ser qu ís t ico , co n u n n o d u l o mu ra l h i p e rcap t an t e .

A u n q u e l a mayoría son e sp o rád ico s , h as ta u n 2 0 % o cu r r en en e l co nt ex to de la enfe rmed ad de Vo n H ipp el - Lind au . En es tos casos , c onfrecuencia son múltiples y se acompañan d e h ema n g i o b l a s t o mas r etiñíanos y o tras les iones v iscerales (h ab i tua lmen te tumores o qu is tes ,so b re t o d o , a n ivel de páncreas y r iñon) . Es típica la relación de estae n f e r m e d a d c o n e l f e o c r o m o c i t o m a (M IR 0 6 - 0 7 , 7 4 ) . En la Ta bla 67 sedescr ib en las asocia ciones más f recuen tes en t re facom atosis y tumore sdel s i s tema nerv ioso cen t ral .

E S C L E R O S I S TUBEROSA A s t r o c i t o m a g ig an to ce lu la r s u b e p e n d i m a r i o

NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 G l i o m a d e vías ópticas

NEUROFIBROMATOSIS TIPO II Neu r in o ma b i la te ra l de l VIII par. M e n i n g i o m a s

STURGE-WEBER A n g i o m a s leptomeníngeos

V ON HIPPEL-LINDAU H e m a n g i o b l a s t o m a c e r e b e l o s o

KLIPPEL-TRENAUNAY A n g i o m a c a v e r n o s o de la médula espinal

Tabla 67 . Facomatosis y tu mo re s del sistema ne r v ioso central

Q R E C U E R D AU n q u i s t e con u n n o d u l o c a p t a n t e en su in te r io r en el s e n o de un h em i s f e r i o c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c í t i c o , si el p a c i e n t e es unn i ñ o , y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adu l to .

Pu ed en p roduci r er i t ropoyet ina y es característica la presencia de po l ic i -

temia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61) . El tratamiento deelección es la cirugía (vacia mien to del qu is te y exéresis del nodulo mura l ) .

Habi tualmente, se observa en enfermos con defectos ¡nmunológicosm i x t o s ( h u mo ra l y ce l u l a r ) , au n q u e su f r ecu en c i a en i n d i v i d u o s i n m u -

n o c o m p e t e n t e s está au m en t a n d o . E n p ac i en tes co n SIDA es la neopla-sia cerebral más frecuente y la segunda lesión i n t r ace reb ra l en f r ecu en

cia en es tos pacien tes , después d el a b s c e s o p o r t o x o p l a s m a . Tambiénp u e d e v e r se en algunas a fecciones del te j ido co n j un t iv o . Se asocia ain fecciones por e l v i rus de Eps te in-Barr.

17.14.Tumores de la base craneal

• Tu m o r glómico y u g u la r. Se loc al iz a a n ivel del agu jero rasgado

pos ter ior, afectando a los pares c r a n e a l e s IX, X y XI. También hayt u mo res glómicos en el oído medio (neoplas ia más f recuen te enesta región).

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El diagnóstico se r ea l i za p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i ografía. Está i n d i c a d a l a d e tecc ió n d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (ácidov a n i l m a n d é l i c o , me t an e f r i n as y n o rad ren a l i n a ) .El t r a t a m i e n t o e s q u i rú rg ico , co n o s in emb o l izac ió n p r e v i a o r ad i o t e r a p i a . El m a n e j o p requirúrg ico de los t u m o r e s co n sec r ec ió na c t i v a d e c a t e c o l a m i n a s es s i m i l a r a l d e l f e o c r o m o c i to m a , a d m i n i st r a n d o ag en tes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s .

C o r d o m a . Es un t u m o r d e r i v a d o d e restos de la n o t o c o r d a , h is to lóg i c a m e n t e b e n i g n o , p e ro l o ca l men t e ag res i v o . Afec t a a a du l t o s , yp u e d e l o c a l i z a r s e e n c l i v u s ( 6 0 % ) o en la r eg ió n sac ro co cc íg ea . Lascélu las f isalíforas son caracter ís t icas d e es ta n eo p l as i a .

Se t rata c o n c i ru gía y r a d i o t e r a p i a , p e r o so n f r ecu en t es la s r ec i d i v as .

En la Tab la 6 8 se r e s u m e n las caracter ís t icas ana tomo pa to lógica s másíp icas de los t u m o r e s q u e h a n a p a r e c i d o en el tex to .

r

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e s e n t a , d e f o r m a b r u s c a , u n a h e m i h i p o e s t e s i a t e r m o -a l g é s i ca d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , a sí c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a ,h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e l o s m ú s c u l o s d e l a m a s t i c a c i ó n . ¿ D ó n d e l o c a l iz a r e m o s l a l e s i ón?

1 ) M e s e n c é f a l o l a t e r a l d e r e c h o .2 ) M e s e n c é f a l o m e d i a l i z q u i e r d o .3 ) P r u t u b e r a n c i a l a t e r a l i z q u i e r d a .4 ) P r o t u b e r a n c i a m e d i a l d e r e c h a .5 ) B u l b o m e d i a l d e r e c h o .

M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; R C : 3

U n p a c i e n t e d e 7 3 a ñ o s s u f r i ó u n a c c i d e n t e d e t rá f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l

q u e s e r e c u p e r ó . A l o s t r e s m e s e s , i n i c i a d e f o r m a p r o g r e s i v a a l t e r a c i ó n d e f u n c i o n e ss u p e r i o r e s , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y s u c a m i n a r e s t o r p e . P r o b a b l e m e n t ep r e s e n t a :

1) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u im a t o s o c e r e b r a l t a r d í o .2 ) H e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .3 ) H i d r o c e f a l i a a r r e a b s o r t i v a .4 ) A t r o f i a c e r e b r a l p o s t r a u m á t i c a .5 ) T u m o r c e r e b r a l .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; R C : 3

Va r ó n d e 2 9 a ñ o s a q u e j a d o d e m a r e o s y t o r p e z a e n m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n l o sú l t i m o s 6 m e s e s . E n l a e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a d i s m e t r í a y d i s d i a d o c o c i n e s i a d e m i e mb r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a TA C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i ó n q u í s t ic a , c o n n o d u l o h i -p e r c a p t a n t e s i t u a d o e n h e m i s f e r i o c e r e b e l o s o i z q u i e r d o . L a a n a l í ti c a e s n o r m a l , ae x c e p c i ó n d e u n h e m a t o c r i t o d e 5 8 % , y u n a T A C t o r a c o a b d o m i n a l d et e c t ó q ui s t ese n p á n c r e a s y r i ñ o n . L a n a t u r a l e z a m á s p r o b a b l e d e l a l e s i ó n i n t r a c r a n e a l s e r í a :

1) M e d u l o b l a s t o m a .2 ) M e t á s t a s i s d e c a r c i n o m a p u l m o n a r .3 ) H e m a n g i o b l a s t o m a .4 ) A s t r o c i t o m a p i l o c í t í c o .5 ) G l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e .

M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; R C : 3

V

A S T R O C I T O M A P I L O C I T I C O Fibras d e Ro sen th a l

O L I G O D E N D R O G L I O M A Células en "huevo fr i to"

TUMORES EMBRIONARIOS Rose tas d e Homer-Wright

MENINGIOMA C u e r p o s d e p s a m m o m a

S C H WA N N O M A VESTIBULAR Fibras d e An to n i

PINEOCITOMA Rose tas d e Borit

Q U I S T E C O L O I D E Mate r ia l PAS+

LINFOMA Inf i l t rados l infocitar ios periv ascul ares

C O R D O M A Células fisalíforas

Tabla 6 8. Datos anatomopa to lógicos caracter íst icosde los tumo res del s is tema nervioso centra l


U n p a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s , c o n a n t e c e d e n t e s d e c á n c e r d e p u l m ó n , p r e s e n t a u n a c r isi s e p i l é p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a l e s i ó n ú n i c a s u g e r e n t e d em e t á s t a s is . N o h a y e v i d e n c i a d e m e t á s t a s is e x t r a c e r e b r a l e s . ¿ C u á l d e l a s s i g u ie n t e sa f i r m a c i o n e s e s FA L S A r e s p e c t o a l t r a t a m i e n t o d e l p a c i e n t e ?

1) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i ó n a n t i e p i l ép t i c a .2 ) L o s c o r t i c o i d e s son ú t i l e s p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g é n i c o .3 ) S i l a l e s i ó n e s a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a l a c i rug í a .4 ) La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o e st á i n d i c a d a .5 ) La q u i m i o t e r a p i a p u e d e e s t a r i n d i c a d a .

M I R 9 8 - 9 9 F, 7 1 ; R C : 4

E n u n v a r ó n d e 7 5 a ñ o s , t r a s la a p a r i c i ó n b r u s c a d e u n s í n d r o m e n e u r o p s i q u i á t r i c o ,

u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i s t e n c i a d e u n a m e t á st a s i s c e r e b r a l . ¿ C u á l e s l a l o c al i z a c i ó n m á s p r o b a b l e d e l t u m o r p r i m a r i o m e t a s t a t i z a n t e ?

1) G á s t r i c a .2 ) R e n a l .3 ) T i r o i d e a .4 ) B r o n c o p u l m o n a r .5 ) Te s t i c u l a r .

RC: 4

A n t e u n n i ñ o d e 5 a ñ o s c o n u n c u a d r o d e h i p e r t e n s i ó n e n d o c r a n e a l , a l t e r a c i o n e sv i s u a l e s e h i p o t a l á m i c a s , q u e p r e s e n t a e n u n a r a d i o g r a f í a l a t e r a l d e c r á n e o c a l c i f ic a c i o n e s e n f o r m a d e p a r é n t e s i s , a n i v e l s u p r a s e l a r , ¿ c u á l s e r á s u d i a g n ó s t i c o p r es u n t i v o ? :

1 ) A d e n o m a h i p o f i s a r i o .2 ) G l i o m a d e l n e r v i o ó p t i c o .

3 ) C r a n e o f a r i n g i o m a .4 ) M e d u l o b l a s t o m a .5 ) P i n e a l o m a p r o d u c t o r d e h i f r o c e f a l i a .

R C : 3

1 29





P U N T U A C I Ó NA P E R T U R A R E S P U E S TA R E S P U E S TA

P U N T U A C I Ó ND E OJOS M O T O R A V E R B A L

6 O b e d e c e ó r d e n e s

5 Local iza e l dolor Orie ntad o

4 Espo ntáne a Retira e l dolor Confuso

3 A la vozFlexora

(decort icación)In ap ro p iad o

2 Al dolorEx ten s ió n

(d esce reb rac ió n )I n c o m p r e n s i b l e

1 No No No

Tabla 69. Escala d e c o m a d e G la sg o w

A d e m á s , d eb e r ea l i za r se u n a e x p l o r a c ió n c o m p l e t a e n b u sca d e signosd e fo c a l i d a d neuro lógica. En p ac i en t es c o n b a j o n i v e l d e c o n s c i e n c i a on co n sc i en t es , so n d e g r an v a l o r e l t amañ o p u p i l a r ( la asimetría p u p i l a r

es un s i g n o d e u rg en c i a , p e ro n o e l e d e m a d e p a p i l a ) y los ref le jos t ron-

co en cefá l ico s ( co rn ea l , o cu lo cefá l ico s , o cu l o v es t i b u l a r, n au seo so , tusígeno , e tc . ) . En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o a l Coma, se d e t a l l a la e x p l o r ación neuro lógica de es tos pacien tes . En g en e ra l , la p r u e b a rad io lógicad e e lecc ió n p a r a e l d iagnóstico de las l es iones in t racra neales asociada sa l t r a u m a t i s m o c r an eo e n cefá l ico es l a TC c r an ea l ( M I R 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .

18.2. M anejo del TCE en urgencias

To d o p a c i e n t e q u e l l ega o es t r a s l ad ad o a l s e rv i c i o d e u rgencias t rassufrir u n t r a u m a t i s m o c r an eo en cefá l ico d e b e se r c a t a l o g a d o c o n b a j o ,m o d e r a d o o a l to r iesgo d e t en e r una les ión i n t r ac r an ea l , ya que las

r e c o m e n d a c i o n e s d ep en d erán d e l g r u p o en q u e se en cu en t r e e l m i s m o . Pac ien tes co n r iesgo bajo. Se e n g l o b a e n esta s i tuación a aq u e l l o sp ac i en t es a s in to mát ico s , co n ce fa l ea , ma reo o c o n u n a co n tu s ió n oab ras ió n d e l c u e ro c a b e l l u d o .En es te g rupo d e p ac i en t es se r e c o m i e n d a l a o b se rv a c ió n d o m i c i l i aria, s in i n d i ca r n i n g u n a p ru eb a d e i mag en , s i emp re y cu a n d o h ay au n a p e r so n a r e sp o n sab l e q u e p u ed a v i g i l a r l o s . Se les propo rcionaráun catálogo en el que se r e f l e j an u n a serie d e h a l l a z g o s d e m o d e r ad o o a l to r iesgo d e t ener una les ión i n t r a c ra n e a l ; se les adver t irá q ued eb en v o l v e r a l h o sp i t a l en e l caso d e q u e a p a r e z c a a l g u n o d e e l los .Se r e c o m i e n d a l a rea l izac ió n d e u n a TC ce r eb ra l a los pacien tesi n c l u i d o s en es te g rupo , pero c o n facto res d e r iesgo ta les como:co ag u lo p a t ías , e n o l i s m o , a b u s o d e d ro g as , an t eced en t es n eu ro q u i -

rúrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y ep i l ep s i a .• Pac ien tes d e mo d era d o r iesgo. D e n t r o d e es te g rupo se i n c l u y e a

p ac i en t es q u e h a y a n t e n i d o u n a p r e v i a d i smin u c ió n t r an s i t o r i a deln i v e l d e co n sc i en c i a , p ac i en t es c o n amn es i a p o s t r au mát ica , q u eh an t en i d o co n v u l s i o n es , p ac i en t es q u e es tán v o m i t a n d o , p a c i e n te sc o n tu mefacc ió n s i g n i f i ca t i v a su b g a l ea l , ce fa l ea p ro g res i v a , men ores de dos años o h i s t o r i a d e ingesta d e d rogas .En este t i p o d e p ac i en t es , se r e c o m i e n d a l a r ea l izac ió n d e u n a TCce reb ra l y, en la may o r p a r t e de los casos , o b s e r v a c i ó n h o sp i t a l a r i aduran te unas horas .

• Pacie n tes de al to r iesgo. So n p ac i en t es q u e t i en en u n n i v e l d e c o n sc i e n c i a d e p r i m i d o , G C S < 1 4 o a q u e l l o s en los q ue se o b se rv au na d i smin u c ió n p ro g res i v a d e l n i v e l d e co n sc i en c i a , p ac i en t es q u e

m u e s t ra n f o c a l i d a d n eu ro ló g ica , TCE p en e t r an t es o f r a c t u r a s - h u n d im i e n t o .Este g r u p o d e b e se r s o m e t i d o a l a r ea l izac ió n d e u n a TC ce r eb ra l yv a lo r a c ió n p o r e l s e rv i c i o de neurocirugía.

18.3. Fracturas cranealesSegún el patrón de f r ac t u ra , p u ed en c l a s i f i ca r se co mo se d esc r i b e enlos apar tados s igu ien tes .

Lineal

La ex i s t en c i a d e u n a f r ac t u ra d emu es t r a q u e e l c r án eo h a su f r i d o u ni m p a c t o d e g r an energ ía , p e r o e l p ronóstico del p a c i e n t e d ep en d erád e la p o s i b l e les ión encefál ica su b y acen t e , no de la f ractu ra . Ex is teu n a p o b re co r r e lac ió n en t re les ión ósea y daño c e r e b r a l , d e m o d o q u eu n p ac i en t e p u ed e t en e r u n a f r ac t u ra s in afecta ción enc efál ica y, a lainversa , u n d añ o en cefá l ico m a s i v o s in f r ac t u ra .

El h a l l a z g o d e u n a f r ac t u ra en la RX s i m p l e d e c r án eo es in d icac ió nd e T C c r an ea l u rg en t e p a ra v a l o ra r la s posib les les iones in t racrane alesasociadas .

En la RX s i m p l e de cráneo , las f ractu ras l ineales se d i f e r e n c i a n de lasi mp res i o n es v ascu l a r es p o rq u e son rect i l íneas , no se r ami f i can , t i en enu n g ro so r d e l g ad o y u n i f o r m e e n t o d o su t r ay ec t o y p o r su lo ca l izac ió n(Figura 1 0 0 ) .

Figura 1 00. Fractura l ineal f ronta l

Por lo g en e ra l , n o r eq u i e r en t r a t ami en t o , p e ro es necesar io ma ntene ra l p ac i en t e e n o b s e r v a c i ó n , pues sug ieren q u e e l t r a u m a t i s m o h a s idoi m p o r t a n t e . Se d e f i n e co mo ab i e r t a aq u e l l a f r ac t u ra l i n ea l que es tá enco mu n icac ió n co n u n a lace r ac ió n d e la d u r a m a d r e .

El r iesgo de infección i n t r ac r an ea l c o n f ractu ras l ineales de la c o n v e x id a d e s m u y b a j o , y sólo está a u m e n t a d o c u a n d o so n ab i e r t a s ( M I R 9 9 -0 0 F, 7 3 ) .

C u a n d o la energía se ap l i ca so b re un área r e l a t i v a m e n t e p e q u e ñ a , p u ed e p ro d u c i r se u n a f r ac t u ra -h u n d i mi en t o (F i g u ra 1 0 1 ) , q u e e s aq u e l l aen q u e la t ab l a ex t e rn a se h u n d e p o r d e b a j o del l ímite anatómico de la

t a b l a in terna.

En o cas i o n es so n f r ac t u ras co n mi n u t as ( c o n v a r i o s f r ag men t o s ) . Su e lenaco mp añ ar se d e lace r ac ió n d e l c u e r o c a b e l l u d o y de la d u r a m a d r e .

1 3 1




M a n u a l C T O de Med icina y Cirugía, 8 . A edición

Fi g u ra 1 0 1 . F ra c t u ra - h u n d i mi e n t o p a r i e t a l

Aunque pueden d iagnost icarse en la RX simple de c r án eo , l a TC craneales la p rueba diagnóstica d e e lecc ió n , ya que pe rmi te determ inar el g radode hund im ien to y la ex is tencia de les iones in t racraneales asociadas .

El t ra tam ien t o dep end e en g ran medi da de d ichas les iones pero , en gene r a l , r eq u i e r en cirugía p a r a e l ev a r e l f r ag m en t o h u n d i d o . S i so n ab i e rtas , debe ex t i rparse es te f ragmento óseo y se realizará u n a c r an eo p l as -ti a d i f e r i d a v a r i o s meses después , para reduci r e l r iesgo de in feccionesi n t r ac r an ea l es q u e p u ed an ap a rece r. E n estas f ractu ras , está a u m e n t a d oel riesgo de crisis p o s t r au mát icas ; se acep ta que la reparación q u i rú rgica no reduce es te r iesgo n i mejora los posib les déficit neurológicosaso c i ad o s , q u e d ep en d en d e l a lesión p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .

Q R E C U E R D AU n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o e s u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a e l d e s a r r o l l o d e c r i s is e p ilépticas p r e c o c e s .

Compuesta

La f ractu ra comp uesta es una f ractu ra cranea l asoc iada a una her id a encu ero ca b e l l u d o o en co n t i n u i d ad co n u n a f r ac t u ra en p a red d e seno sparana sales , celdas masto ideas o ca v id ad del oído m e d i o .

En es te caso , hay q ue desbr ida r la her ida y adm in is t rar t ra tam ien t o antibiótico p a r a p r ev en i r o s t eo mi e l i t i s e i n f ecc i o n es d e l cu e ro c ab e l l u d o(más f r ecu en t emen t e p o r Staphylococcus aureus ).

Diastática

Son aqu el las en las qu e el t ra zo de f ractu ra co inc ide con una su turacraneal . Son más f recuen tes en niños pequeños (menores de t res años) .

Creciente o evolutiva

So n típicas d e niños y se caracter izan porque la f ractu ra desgarra lad u ram ad re , p e rmi t i en d o q u e l a a r acn o i d es se h e rn i e a través de la línea

de f ractu ra , de mo do que las pu l sacio nes de LCR la van agr and and op ro g res i v amen t e . S e l l aman también qu is tes leptomeníngeos p o s t r au -máticos y r eq u i e r en cirugía para cerrar e l defecto men ín g eo .

Fractura en "ping-pong"

En lactan tes , por la p las t ic idad del c r án eo , l o s h u n d i mi en t o s ce r r ad o ssuelen p r odu ci r es te t i p o de f ractu ra característica en ta l lo verde . Enausencia de daño p a r e n q u i m a t o s o , l a reparación quirúrgica suele sernecesar ia so lamente en las f ron tales por mot ivos estéticos (en o t ras local izaciones , suelen desaparecer con el crecimien to) (F igura 102) .

Figura 10 2. Fractura en " p i n g - p o n g " en un lac tan te

Fracturas de la base del cráneo

Las fracturas de la b a s e d el cráneo ( f ractu ras basi lares) se sospe cha ncu a n d o u n p ac i en t e q u e h a su f r i d o u n T CE p resen ta d e t e rmi n a d o s sig

n o s e x p l o r a t o r i o s : h e m o t í m p a n o , eq u i mo s i s r e t ro au r i cu l a r ( s i g n o d eBa t tl e ), eq u i mo s i s p e r i o rb i t a r i a ( "o j o s d e map a ch e" ) , lesión de parescraneales que d iscurren por la b a s e ( an o smi a p o r lesión del I par craneal en las f ractu ras f ron toetmoidales , lesión del VII y V I I I par en las depeñasco y del VI par en las de clivus) (M IR 9 8 - 9 9 , 66 ) y, con men osf r ecu en c i a ( au n q u e d iagnósticas) , o to rrea o r inorrea l icuorales o h emá-t icas (M IR 9 9 - 0 0 F, 7 2 ) (F igura 103) .

O t o r r e a

H e m a t o m a p e r i o r b i t a r i o b i l a t e r a l

( o j o s d e m a p a c h e )

Figura 103. S ignos clínicos de fractur a de la base d el cráneo

1 3 2





La s l o c a l i z a c i o n e s m ás f r ecu en t es son la reg ión f r o n t o e t m o i d a l y e l p easco .

Las q u e in teresan a l peñasco se c l a s i f i c a n según la d irección del t r azoe f r ac t u ra e n l o n g i t u d i n a l e s o f r ac t u ras t imp án icas (o íd o m e d i o - t r o ma - ca j a t im p án ica - CA E) y t ransversales o f r ac t u ras n eu ro sen so r i a l e so íd o i n t e r n o - cáp su la lab er ín tica - CA I y ag u j e ro r a sg ad o p o s t e r i o r ) .us caracter ís t icas cl ín icas se d e s c r i b e n en e l Cap í tu lo d e O RL . U n

ercer t i p o serían las f r ac t u ras o b l i cu as o t imp a n o lab er ín t icas , q u e s iu en e l e je n eu ro sen so r i a l ( C A E - ca j a t imp án ica - o íd o i n t e r n o - CA I ) p r o d u c e n parál is is f a c i a l e n t o d o s lo s casos , so rd era m i x t a y o t o r r eaTab l a 7 0 ) .

L O N G I T U D I N A L T R A N S V E R S A L

Fre c u e n c i a 7 0 - 9 0 % 1 2 - 2 0 %

P e r f o r a c i ó n Frecu en te Ra ra

O t o r r e a Frecu en te Ra ra

H e m o t í m p a n o Rara Frecu en te

O t o l i c u o r r e a Frecu en te Ra ra

Hi p o a c u s i a Transmisiva Perceptiva (cófosis)

Pará l is is fac ia l 2 0 % . Transitoria 5 0 % . P e r m a n e n t e

V é r t i g o Raro y l ev e (p o s ic io n a l ) Frecu en te y se rv e ro

Rad io lo g ía Sch ü l le r S ten v e r s

Tabla 70 . Diagnóstico d iferencia l de frac turas del peñasco

La s f r ac t u ras de la base del cráneo son d if íc i lmente e v i d e n c i a b l e s e na RX s i m p l e , p o r lo q u e la p r u e b a rad io lógica de elección es la TCr a n e a l c o n v e n t a n a ó sea . U n s i g n o i n d i r ec t o es la p r esen c i a d e a i ren t r ac r an ea l ( p n e u m o e n c é f a l o ) . E x i s t en c i e r t a s p ro y ecc i o n es r ad io ló g ias c lás icas , a h o r a e n d esu so , p a ra d i ag n o s t i ca r f r ac t u ras d e p eñ asco :

Sch ü l le r p a r a la s l o n g i t u d i n a l e s y S ten v er s p a r a la s t ransversales .

Q R E C U E R D AE l T C c o n v e n t a n a ó sea es l a p r u e b a r a d i o l ó g i c a d i a g n ó s t i c a d e e l e c c i ó n e n l a sf r a c t u r a s d e b a s e d e c r á n e o . E l t r a t a m i e n t o d e e s t a s f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r en l am a y o r p a r t e d e l o s caso s .

La m a y o r p a r t e de las f ractu ras basi lares n o p r e c i s a n t r a t a m i e n t o p o rí m i s m a s . S in e m b a rg o , p u e d e n a s o c i a r s e c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l ia c i o n e s q u e s í r e q u i e r e n u n m a n e j o e sp ec í f ico : a n e u r i s m a caro t ídeo

raumático , f ís tu la c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumática, f ís tu la de LCR,m e n i n g i t i s ( i n c l u so e n au sen c i a de fístula de LCR), p arálisis f a c i a l , e tc .El uso de an tib ió t icos p rof i láct icos es c o n t r o v e r t i d o . La fístula de LCRi en e e sp ec i a l t r an scen d en c i a c l ín ica p o r su p o s i b l e c o m p l i c a c i ó n c o n

m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e n eu mo có c ica . E l d iag n ó s t ico d esta fístula se r ea l i za a l o b se rv a r sa l i d a de l íqu ido c l a r o y pulsátil p or lasosas n asa les o p o r e l o íd o , q u e a u m e n t a co n la s m a n i o b r a s d e Va l s a la . Se c o n f i r m a e n l a b o r a t o r io , a l p r esen t a r e l l íqu ido un c o n t e n i d o d el u co sa > 3 0 mg / d l y detectar B- t ransferr ina en la e l ec t ro fo res i s .

El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l ( r e p o s o e n c a m a y cab ece ro l i g e r a men t el e v a d o ) con res tr icción de l íqu idos y a c e t a z o l a m i d a . Si no c e d e , seo l o c a u n d r e n a j e l u m b a r ( i m p o r t a n t e d e s ca r t a r p r e v i a m e n t e su a s o c i a

i ó n c o n h e m a t o m a s i n t ra c r a n e a l es t r au mát ico s ). C u a n d o e x i s t e i n f e ci ó n , se a d m i n i s tr a n an t ib ió t icos . Si no d esap arece la f ís tu la , ha y quel a n t e a r c irug ía r e p a r a d o r a , p r e v i a local iz ació n de la f ístu la m e d i a n t eis ternograf ía iso tópica o RM p o t e n c i a d a e n 1 2

18.4. C onmoción cerebralEs la lesión traumática c e r e b r a l m ás f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e nc i a . Se d e f i n e c o m o u n a a l te r ac ió n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s itor ia y d e d u rac ió n v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m on o p e n e t r a n t e p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u ed en p ro d u c i r d i v e r sasa l t e r ac i o n es en el c o m p o r t a m i e n t o d e l p a c i e n t e , a m n e s i a d e l e p i s o

d i o , in co o rd in a c ió n , e tc . , q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e yg en era l men t e , b r ev e . N o se h a c o m p r o b a d o n ingún t i p o de al teraciónan a to mo p a to ló g ica n i r ad io ló g ica en e l en céfa lo , ú n icamen te u n a lev ed is fu n c ió n b io q u ímica (descenso d e AT P m i t o c o n d r i a l o a l teració n d en eu ro t r an smi so res ex c í ta ten o s ) . N o p r e c i s a t r a t a m i e n t o específ ico .

18.5. Hematoma ep idural (Figura m

A p a r e c e en u n 1 -3 % d e lo s t r a u m a t i s m o s c r a n e a l e s . Es más co mú n enla segunda y t ercera d é c a d a s , s o b r e todo, e n v a ro n es . Lo s acc i d en t es d etráf ico son la causa más f r ecu en t e . E l 8 5 % d e l o s c a s o s s o n d e o r i g enar te r i a l , p r i n c i p a l m e n t e p o r d esg a r ro de la ar ter ia men ín g ea media t rasu n a f r ac t u ra d e h u e s o t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le s i g u en losd e lo ca l izac ió n f r o n t a l y d e f o sa p o s t e r i o r.

La presentación clínica clásica es pérdida de consciencia , segu ida de unp er i o d o d e lucidez ( in tervalo lúcido). Poster io rmente se p r o d u c e u n d et e r ioro neuro lógico de ráp ida evolución , en g en e ra l d eb i d o a hern iaciónu n ca l p o r e l i m p o r t a n t e e fec t o d e masa d e la co lecció n hemá tica ( M I R 9 9 -0 0 , 1 9 3 ; M IR 98-99F, 77) . Si n emb arg o , men o s d e l 3 0 % se presenta co n lasecu en c i a co mp l e t a ( c o n f r ecu en c i a , no hay pérd ida de consc iencia in ic ialo la hay s in i n t e rv a l o lúcido p oster io r) .

El d iagnóstico se r e a l i z a m e d i a n t e T C , q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i -p erd en sa p o r d e b a j o de la t ab l a i n t e rn a d e l c r án eo co n mo r fo lo g ía d e" l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e e l p a r én q u ima ce r eb ra l su b y acen t e(efecto d e m a s a ) (F igura 1 0 4 ) .

H e m a t o m a

Figura 104 . Hemo r r rag ia s in t r acan ea le s

La may o r ía p r e c i s a n ev acu ac ió n q u i rú rg ica u rg en t e p o r c r a n e o t o m í a .La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es de a p r o x i m a d a m e n t e e l 1 0 % .

1 3 3





18.8. Lesión axonal difusaEs una lesión p r i m a r i a d e l p a r én q u ima c e r e b r a l q u e se p r o d u c e e n p ac i en t es q u e sufren u n T C E c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e ace le r ac ió n -d ece le r ac ió n . A n a to mo p a to ló g icamen te , s e d e t ec t an l e s io n es d i fusase n lo s a x o n e s . P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o d e l n i v e l d ec o n s c i e n c i a , s in q u e h ay a en la TC c e r e b r a l u n a le sió n q u e j u s t i f i que e l

c u a d r o ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 1 ) .

L a g r a v e d a d d e l d a ñ o a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r l a lo ca l izac ió n d eh e m o r r a g i a s p u n t i f o r m e s en la TC c r an ea l : g r ad o I si están en la uniónc o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a n i v e l d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o I II , en lap o rc ió n d o r so l a t e r a l d e l t r o n c o en cef á l ico . So n les io n es q u e , en g e n era l , c o n l l e v a n u n mal p ro n ó s t ico .

Q R E C U E R D AImportante disminución del n ive l d e consciencia tras TCE de manera mantenida,sin hallazgos relevantes en la TC hace p ensar en lesión axonal difusa.

18.9. Neumoencéfalo

Se d e f i n e c o m o la ex i s t en c i a d e a i r e i n t r a c ra n e a l . Es más f r ecu en t e e nf ractu ras en las que se i m p l i c a n t am b ién lo s sen o s p a r a n asa les ( frontalo e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s la s f r ac t u ras de la base del cráneo , o en f ractu rasd e la c o n v e x i d a d c o n d esg a r ro du ral .

O t r a s cau sas n o t r au mát icas f r ecu en t es d e n eu mo en céfa lo so n la c i r ugía (poscraneotomía, t répano, ventr icu lostomía, e tc . ) , p u n c i ó n l um ba r,b a r o t r a u m a , a l g u n o s d e fec t o s congénitos del cráneo e i n f ecc i o n es p o rg érmen es p r o d u c t o r e s de gas . El s ín toma más f r ecu en t e d e p r esen t ación es la cefa lea .

El neumoencéfalo a tensión se ca r ac t e r i za p o rq u e el aire se en cu en t r a ae l e v a d a presión y p r o d u c e c l ín ica de h iper tensión i n t r a c r a ne a l , c o n e f e ct o de m asa y, en o cas i o n es , c o n r áp id o d e t e r i o r o d e l n i v e l d e co n sc i en c i a(se deb e a un efecto d e v á lv u la q u e deja en t rar a i re , p e ro n o salir).

El a i r e p u ed e o b se rv a r se en la RX d e c r án eo , p e ro es de elección la TCc r a n e a l . S i no eje rce e f ec t o d e masa , só lo r eq u i e r e o b s e r v a c i ó n , pero

c u a n d o se t rata d e u n n eu mo en céfa lo a t en s ió n , e s n ecesa r ia la ev ac u ac ió n u rge n t e , c o m o si se t r a ta ra d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d ose asocia a f ís tu la de LCR, debe t ra tarse ésta.

18.10. Com plicaciones y secuelas

del neurotrauma central• I n f ecc io n es ta rd ías en t r au mat i smo s ab i e r t o s ( m e n i ng i t i s pos t rau-

mát ica r e c u r r e n t e , e m p i e m a , a b s c e s o , t r o m b o f l eb i t i s , l aber in t i t i spu r u l e n t a ) .

• Fís tu la de l íqu ido cefalo r raqu ídeo . D escr i ta s en e l a p a r t a d o 1 8 . 2 .• C r i s i s ep i lép t icas p o s t r au mát icas . Y a f u e r o n t r a t ad as en el a p a r t a d o

Cap í tu lo 7 . Epilepsia.

• F í stu la ca ro t id o c av e rn o s a . M á s f r ecu en t e e n t r a u m a t i s m o s de labase o p en e t r an t es . Ta m b i é n p u e d e a p a r e c e r d e m a n e r a e sp o n táne a . Se p r o d u c e p o r ro tura p a r c i a l del s ifón caro tídeo d e n t r o dels e no c a v e r n o s o y cu rsa c o n e xo f t a l m os un i l a t e r a l o b i l a t e r a l p u lsát i l s o p l o a u d i b l e p o r e l p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la cab eza ( su e lese r el síntoma i n ic ia l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces ,le s ió n d e p a r es c r an ea les o c u l o m o t o r e s (más f r ecu en t e del VI par,q u e es el único l o c a l i z a d o en el in ter io r d e l s en o cav ern o so ) o d ela s r a m a s t r i g e m i n a l e s d e l s en o ca v e r n o s o ( 1 .a y 2 .a) . El d iagnóstic o se c o n f i r m a p or angiograf ía y el t r a t a m i e n t o de elección es lae m b o l i z a c i ó n , q u e d e b e r ea l i za r se en las de a l t o f l u jo o si ex is tena l t e r ac i o n es v i su a l es .

• S ín d ro me p o s t r au mát ico . A p a rec e t íp icamen te d ías o meses d espués de t r a u m a t i s m o s c r an eo en cefá l ico s lev es y cu r sa co n ce f a leasm u y v a r i ad as , mareo s , i r r i t ab i l i d ad , a n s i e d a d , déf ici t de c o n c e n t r ac ió n o s ín to mas p seu d o p s icó t ico s , co n ex p lo r ac ió n n eu ro ló g ica g en e r a l m e n t e no r m a l .

• H id ro cefa l ia p o s t r au mát ica . Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p or la tr íadad e H a k i m - A d a m s ( M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e lo s t r au mat i sm o s c r an eo en cefá l ico s g r av es p u e d e n c o m p l i c a r s e co n es te t i p o d e h i d r oc e f a l ia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o d iagnóstico y terapéutico es s imi la ra la f o r m a id iopática v i s ta a n t e r i o r m e n t e .

• En cefa lo p a t ía t r au mát ica c ró n ica . Es u n a secu e la c ró n ica q u e c o mb i n a t ras tornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (b rad ipsíquia y déf ici tmemorís t icos) y mo t o res ( d i s fu n c ió n ce r eb e lo sa , p a r k i n s o n i s m o , a lt e r ac i o n es de la v ía p i r a m i da l ) .

• D e m e n c i a p o s t ra u m á t i ca .


P a c i e n t e d e 2 5 a ñ o s , q u e s u fr i ó u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f á l i c o d e a l t a e n e r g í a ,i n g r e s ó e n e l h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i ó n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5p u n t o s . S e r e a l i z a r o n d i v e r s a s T C c e r e b r a l e s q u e r e s u l t a r o n r e p e t i d a m e n t e n o r m a l e s .U n a R M r e a l i z a d o a l c a b o d e u n a s e m a n a d e l a c c i d e n t e d e t e c t ó u n a z o n a d e c o nt u s i ó n h e m o r r á g i c a a n i v e l d e l e s p l e n i o d e l c u e r p o c a l l o s o . A l c a b o d e u n m e s d e lt r a u m a t i s m o , l a s i tu a c i ó n d e l p a c i e n t e p e r s is t ía i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i ó n d e5 p u n t o s d e G l a s g o w, p r e s e n t a n d o d i v e r s o s e p i s o d i o s d e h i p e r h i d r o s i s e h i p e r p i r e x i a ,y n o d e t e c t á n d o s e o t r a s l e s i o n e s q u e l a c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s r a d i o l ó g i c o s :

1) La causa más frecuente d e coma mantenido en un traumático cran eal es el estatusepilet ico , y debería iniciarse tratamiento para ello.

2 Creo q ue la situación clínica de l pac ien te ob ede ce a causas no neurológicas.3) Creo que e l pac ien te presenta una lesión axonal difusa.4) Es impos ib le q u e u n paciente e n coma presente una TC normal.5) Debería precederse a la eva cuación q uirúrgica d e la lesión del cuerpo calloso.

M IR 06 -07 , 6 1 ; RC: 3

1 3 5




M a n u a l CTO de M edic ina y Cirugía, 8 . a edición


U n n i ñ o d e 1 2 a ñ o s s u f r e p é r d i d a d e c o n c i e n c i a b r e v e , t r a s c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a .A l l l e g a r a U rg e n c i a s , es t á o r i e n t a d o y p r e s e n t a s ig n o s d e i m p a c t o e n r e g i ó n p ar i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m á s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d r á p i d a m e n t ec r e c i e n t e , s e g u i d a d e a l t e r a c i ó n d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . L a c a u s a m á s p r o b a b l e d e ld e t e r i o r o , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , e s :

1) C o n t u s i ó n c e r e b r a l p a r i e t a l d e r e c h a .2 ) H i p e r t e n s i ó n i n t r a c r a n e a l a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l v a s o g é n i c o .3 ) H e m a t o m a e x t r a d u r a l a g u d o .4 ) M e n i n g i t i s n e u m o c ó c i c a f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a m e n í ng e a s e c u n d a r i a a f r a c t u r a

d e l a b a s e c r a n e a l .

5 ) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o s t r a u m á t i c a .

M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; R C : 3

U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l ll e g a c o n s c i e n t e a l s e r v i c i o d eU rg e n c i a s . R a d i o l ó g i c a m e n t e , s e a p r e c i a u n a f r a c t u r a li n e a l d e la b ó v e d a c r a n e a l .A l a s 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el n i v e ld e c o n s c i e n c i a , o b s e r v á n d o s e a s i m e t r í a p u p i l a r . ¿ Q u é d i a g n ó s t i c o d e E o s s i g u i e n t e sd e b e h a c e r s e e n p r i m e r l u g a r ?

1) U n h e m a t o m a s u b d u r a l .2 ) U n h e m a t o m a e p i d u r a l .3 ) U n a c r i s i s e p i l é p t i c a p o s t r a u m á t i c a .4 ) U n a m e n i n g i t i s .5 ) U n c o m a m e t a b ó l i c o y a t r o g é n i c o .

M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; R C : 2

1 3 6




ABSCESO CEREBRAL

Y EMPIEMA SUBDURAL

O r i e n t a c i ó n

MIRr

Aspectos esenciales

L o má s i m p o r t a n t e d e e s t et e m a es c o n o c e r lo s a s p e c t o sb á s i c o s d el a b s c e s o c e r e b r a l .

[~T | La ex ten s ió n por c o n t i g ü i d a d c o n s t i t u y e el m e c a n i s m o p a to g é n ic o má s f r e c u e n t e del a b s c e s o c e r e b r a l .

[ 2~] El S. aureus es el g e r m e n que se a i s l a con más f r e c u e n c i a en los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .

[ 3 ] Ex i s te una t r í ad a c l ín ica t íp ica de p re sen tac ió n : c l ín ica de h ip e r ten s ió n in t r ac ran e a l , f i eb re y f o c a l i d a d n e uro ló g ica .

[ 4 ] En la T C es una de las l e s i o n e s que c ap tan co n t ra s te en an i l lo .

[ 5 ] El t r a t a m i e n t o f u n d a m e n t a l c o n s i s t e en an t ib io te rap ia y e v a c u a c i ó n q u i r ú rg i ca de la l e s ió n . L os c o r t i c o i d e s seu t i l i zan p a ra el e f ec to m a s a , si b i e n p u e d e n f a v o r e c e r la in fecc ió n .

19.1. Absceso cerebral

Se t rata de un p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n te r ior del p a r é n q u i m a c e r e b r a l . En su f o r m a c i ó n , p a s a in ic ia l -

m e n t e por una f a se de ce reb r i t i s a l r ed ed o r del f o c o necró tico y, p o s t e r i o rmen t e se f o r m a una cáp su la de t e j ido

co lág en o co n g l i o s i s p e r i cap su l a r ( F i g u r a 1 0 7 ) .

Figur a 107 . A b sces o s ce reb ra le s mú l t ip le s con c ap tac ió n en an i l lo

Etiopatogenia

C D P r e g u n t a s

N o ha y p r e g u n t a s MIR

r e p r e s e n t a t i v a s .

Se d i s t i ngu e n los s igu ien tes m e c a n i s m o s p a t o g é n i c o s ( Ta b l a 72):

• Extensión por co n t ig ü id ad d esd e un f o c o i n f e c c i o s o p r ó x i m o . Se t r a ta del m e c a n i s m o p a to g én ico más f rec u e n t e . Su e len ser ab sceso s ú n ico s . Los s e c u n d a r i o s a s inus i t i s se l o c a l i z a n p r e f e r e n te m e n t e en el lóbulof ro n t a l . Los o tógenos y los de o r i g en mas t o i d eo son más f r ecu en t es en ló b u lo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n -

1 3 7




M a n u a l C TO d e M e d i c i n a y Cirugía, 8 a . Edición

gitis b a c t e r i a n a n o su e le se r cau sa d e ab sceso c e r e b r a l . Por último,se r ían d es tac ab le s lo s d e o r i g e n de n t a r i o .D isemin ac ió n h emató g en a d esd e u n fo co in f ecc io so le jan o ( t a mb ién l l a m a d o s abscesos metas tás icos) . H a b i t u a l m e n t e s o n ab sceso smúlt ip les y, en o c a s i o n e s , no se i d e n t i f i c a e l f o c o emb o l íg en o . Enlo s a du l t o s , los de o r ig e n p u l m o n a r son los más f r ecu en t es (bron-q u i e c t a s i a s , e m p i e m a y , so b re t o d o , los ab scesos) . En n iños , sonm ás f r ecu en t es lo s s e c u n d a r i o s a card iopatías congénitas con c o r t o

c i r c u i t o d e d e r e c h a a i z q u i e r d a ( p o r e j e m p l o , la tetralogía de Fallot).

So n raros c o m o co mp l icac ió n d e la en d o card i t i s i n f ecc i o sa q u e , p o rel c o n t r a r i o , s u e l e o cas i o n ar en ce fa l i t i s e m b ó l i c a foca l , infar tos oa n e u r i s m a s m icó t ico s .

Extensión por contigüidad:- Sinusi t is- Oti t is- Masto id i t is- Os teo mie l i t i s

Diseminación hematógena:- Pu lmo n a r ( ab sce so , em p ie ma , b ro n q u iec ta s ia s )- Ca rd io p a t ía s co n co r to c i rcu i to de r echa- i zqu ie r da (Fallot)- F í s tu la s AV p u lmo n a re s (Ren d u -Os le r-Web e r )- Os teo mie l i t i s- In fecc io n es in t r aab d o min a le s (d iv e r t i cu li t i s, co lec i s t i t is )- In fecc io n es d en ta le s- O t ra s c au sa s d e b ac te r iemia

PosquirúrgicosPostraumáticos

- Tr a u m a t i s m o s p e n e t r a n t e s- Fractu ras de la base del cráne o

Tabla 72 . Etiopatogenia de los abscesos cerebra les

Clínica

El ab sceso c e r e b r a l se m a n i f i e s t a con la t íp ica tr íada de cl ín ica dehiper tensión i n t r a c r a n e a l ( la cef ale a es el s ín toma más f r ecu en t e , d á ndos e e n e l 8 0 % d e l o s c a s o s ), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r ológ ica (ya sea en f o r m a de déficit o b i e n e n f o r m a d e crisis ep i lép t ica ) .Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos no se p r esen t a d e f o r m a c o m p l e t a . Lah e m i p a r e s i a y las cr i s i s c o n v u l s i v a s s e p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las

o c a s i o n e s , y la f i e b r e , e n e l 5 0 % d e l o s c a s o s .

Diagnóstico

La s e n s i b i l i d a d d e l a T C c o n co n t r as t e e s c e r c a n a a l 1 0 0 % ( l es ió n h i -p o d e n s a q u e cap t a co n t r as t e e n a n i l l o y se r o d ea de un área de e d e m a ,q u e p l a n t e a d iag n ó s t ico d i f e r e n c i a l con metás tas is , l i n f o m a ce r eb ra lp r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La RM es más s e n s i b l e q u e la TCe n fase de ce rebr i t i s .

R E C U E R D AL as c in co l e s io n es ce reb ra le s q u e cap tan co n t ra s te en an i l lo : me tá st as i s , g l i o b l a s t o m a m u l t i fo r m e , a b s c e s o c e r e b r a l , t o x o p l a s m o s i s yl i n f oma .

En s an g re , p u e d e h a b e r l e uc oc i t o s i s , e lev a c ió n d e V SG y d e p ro te ína Cr eac t i v a . La p u n c ió n l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g en e ra l , n oestá i n d i c a d a p o r e l r iesgo d e h e rn iac ió n ce r eb ra l .

Q R E C U E R D AEl o r ig en más f r ecu en te d e lo s a b s c e s o s c e r e b r a l e s a p a r t ir d e d i s e m i n a c i ó nh em a tó g en a e s e l ab sc e so p u lm o n a r en lo s ad u l to s y l a t e t r a lo g ía d eFallo t en los n iños.

• Po sq u i rú rg ico s y p o s t r au mát ico s . Lo s ab sceso s ce r eb ra les p u e d e nse r u n a c o m p l i c a c i ó n rara d e p r o c e d i m i e n t o s n eu ro q u i rú rg ico s ( c r an eo to mía) . Co n más f r e c u e n c ia , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o scran eo en cefá l ico s p en e t r an t es , en r e lac ió n co n f r ag men t o s óseosc o n t a m i n a d o s r e t enidos .

Microbiología

En términos g en e ra l es , los gérmenes m ás f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o se n lo s ab sceso s ce r eb ra les so n lo s d e la f a m i l i a de los Streptococcus.

Sin e m b a r g o , en e l caso d e ab sceso s o r i g i n ad o s a par t i r d e t r a u m a t i sm o s c r an eo en cefá l ico s o a par t i r d e d i v e r s o s p r o c e d i m i e n t o s qu irúrg ico s , es el Staphylococcus aureu s, e l q ue se a i s la c o n m á s f r ecu en c i a .

En la cu a r t a p a r t e de los casos , los cu l t i v o s son estériles, mi en t r as q u ee n u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (según las series, p u e d e osci la r en t re u n1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer múlt ip les gérmenes .

H a y o t ros g é rmen es q u e se d eb en c o n s i d e r a r en a l g u n o s caso s p a r t i c u

lares: c u a n d o e l p a c i e n t e h a r e c i b i d o u n t r a s p l a n t e , s e d e b e t ener e ncu en t a la s i n f ecc i o n es fúngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso deniños peque ños, los gérmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n co n s i d e ra r se ; p o rú l t imo , en p ac ien tes i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia y Toxoplasma

p u e d e n se r o r i g e n d e lo s ab sceso s ce r eb ra l es .

Tratamiento

El t r a t a m i e n t o d e l a b s c e s o c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a yc i ru g ía e v a c u a d o r a .

El an tib ió t ico se e l i g e emp í r icamen te en b ase a l a e t io lo g ía so sp ech ad a . U n a b u e n a c o m b i n a c i ó n e s p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d etercera g en erac ió n ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4 - 6 s e m anas. S i s e so sp ech a Staphylococcus aureus, d e b e a ñ a d i rs e v a n c o m i -c i n a . El t r a t a m i e n t o de la t o x o p l a s m o s i s se r ea l i za c o n s u l f a d i a c i n a yp i r i m e t a m i n a .

La c iru g ía ev ac u a d o ra está i n d i c a d a en le s io n es ú n icas , acce s ib les ,c o n s in to mato lo g ía d e H TIC, e f ec t o d e m a s a o e d e m a i m p o r t a n t e . A ct u a l m e n t e se u t i l i z a n l a p u n c ió n -a sp i r ac ió n co n ag u j a (g u i ad a o noco n es t e r eo t ax i a ) y la resección quirúrg ica (de elección en los s e c u nd ar i o s a T C E p en e t r an t e , p a r a e l i m i n a r lo s c u e r p o s ex traños y t e j i do sd esv i t a l i zad o s ) .

Lo s c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d en r e tr a sa r la formación de lacáp su la y r e d u c i r la penetra ción de los an tib ió t icos , p e r o están i n d i

c a d o s c u a n d o h a y d e t e r i o r o c l ín ico d e l p a c i e n t e d e b i d o a l e f ec t o d em a s a de la les ión .

A l ser una les ión ep ilep tógena, e l t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s ec o n la adminis tración de an tiep ilép ticos , a u n q u e no es tán i n d i cad o sd e f o r m a p rof i láct ica s i no ha t en ido cr i s i s .

La m o r t a l i d a d e s d e u n 1 0 % y las secu e las n eu ro ló g icas f r ecu en t es( h e m i p a r e s i a y cr i s i s pers i s ten tes) .

1 3 8





19.2. Empiema subdural

Es un p ro ceso su p u ra t i v o l o ca l i zad o en el e sp ac i o su b d u ra l c r an ea l . El7 5 % so n u n i l a t e r a l e s y h a b i t u a l m e n t e la in fección se o r i g i n a p o r c o n t ig ü id ad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del o ído m e d i o (e l m i c r oo rg a n i s m o m ás f r ecu en t e es el e s t r ep t o co co ) . Es rara l a d i semin ac ió nh e m a t ó g e n a . Ta m b i é n p u e d e ser posquirúrg ico y postraumático , conr ecu en c i a p o r Staphylococcus aureus.

Se t ra ta d e u n a e n f e rm e d a d g r a v e y p ro g res i v a q u e , e n g en e ra l , r eq u i e r e u n t r a t a m i e n t o u rg e n t e. H a y q u e s o s p e c h a r l o e n p ac i en t es c o nf iebre a l ta , cefalea, s ignos men ín g eo s y f o c a l i d a d n eu ro ló g ica u n i l a t era l , c o n l o s an t eced en t es d esc r i t o s . P u e d e p r o d u c i r tam b ién s ín to masd e H T I C . Se d i ag n o s t i ca en la TC c o n con t ras te . El t r a t ami en t o r eq u i e r ela ev acu ac ió n q u i rú rg ica u rgen te d e l ma t e r i a l p u ru l en t o med i a n t e c r an eo to mía a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a .

La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y s o n f recuen tes las secuelas neuro lógicas .

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20.PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR

Orientación

MIR

r

Aspectos esenciales

Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a sf u n d a m e n t a l e s p a r a e l M I R ,p o r l o q u e s e d e b e r e a l i z a ru n e s t u d i o p o r m e n o r i z a d od e l m i s m o . S o b r e t o d o ,h a y q u e t r a t a r d e p r es ta re s p e c i a l a t e n c i ó n a l a ss i g u i e n t e s p a r t e s d e e s t et e m a : a c t i t u d d i a g n ó s t i c o -

t e r a p é u t i c a a a d o p t a r a n t eu n a l u m b a l g i a , l u m b o c i á t i c ao c e r v i c o b r a q u i a l g i a ,e x p l o r a c i ó n d e l a s d i f e r e n t e sr a í c e s b r a q u i a l e s y c r u r a l e s( m u y i m p o r t a n t e s l o s c u a d r o sd e l Manual) , l a e s t e n o s i sd e l c a n a l l u m b a r y las i r i n g o m i e l i a .

[ Q P r e g u n t a s

- M I R 0 8 - 0 9 , 5 2- M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8- M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 , 9 3

M I R 0 4 - 0 5 , 8 7 , 9 4- M I R 0 3 - 0 4 , 1 4 , 2 4 7- M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 9 , 2 2 8- M I R 0 1 - 0 2 , 6 2 , 8 7- M I R 0 0 - 0 1 , 5 8 , 7 8 , 8 8- M I R 0 0 - 0 1 F, 7 2 , 7 6- MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7

- M I R 9 9 - 0 0 F , 6 9 , 7 4- M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 , 6 9 , 9 1 , 9 3- M I R 9 8 - 9 9 F , 6 6 , 1 1 1 , 2 3 6- M I R 9 7 - 9 8 , 5 4

A n t e un pac i en t e con lum ba lg i a , l umb oc iá t i ca o ce r v i cob r aqu ia lg i a s in f ac to r es de r i e sgo de e ti o log í a g r ave ,s in dé f i c it mo to r n i s i gnos de s índ r ome de co l a de cab a l lo ( en e l caso de l umboc iá t i ca ) o mie lopa t í a ( en e lc a s o de ce r v i cobr a qu ia lg i a ) , se deb e in i c i a r un tr a t amien to s in tomát i co s in r ea l i za r n ing una p r ueba d i agnós t i ca ; s i a l a s se i s semanas e l cuadr o no cede , hay que empezar a p l an t ea r se r ea l i za r e s tud ios con f i nesd i agnós t i cos .

["2~| E l r eposo en cam a no ha dem ost r a do se r ú t i l en e l t r a t amien to de l a l umb a lg i a y l a l umbo c iá t i ca .

("J") La inten sidad de la lumb ociát ica aum ent a co n las man iobra s de Va lsal va . El Laség ue es una pru eba que se co ns ide r a pos i t i va s i la l umboc iá t i ca se des enc aden a angu lando l a p i e r na me nos de 6 0 ° r e spec to a l a ho r i zo n ta l .

|~4J La radiculopat ía L 4 afecta a la car a anter ome dial de la piern a, al ref lejo rotul iano y a la extensión de la rodi l la . Laradiculopat ía L5 afecta a la car a anterolateral de la piern a y dorso del pie y a la f lexión dorsa l del pie. La radi culopat ía S1 afecta a la cara poster ior de la pierna y planta del pie, al ref lejo aquí leo y a la f lexión plantar del pie.

Son ind i cac ione s de i n t e r venc ión qu i r ú rg i ca de una l umboc iá t i ca e l f r acaso de l t r a t amien to conse r vad or y laque se acom pañ a d e déf i c i t mo to r o s índ r om e de co l a de caba l lo .

( fr ] L a r ad i cu lopa t í a C 6 af ec t a a l a ca r a l a t e ra l de l an t eb r a zo y dedo s p r imer o y segu ndo , l o s r e f l e jos b i c ip i t a ly es t i l o r r ad i a l y l a f l ex ión de l codo y ex t ens ión de l a muñeca . L a r ad i cu lopa t í a C 7 afecta al tercer ded o, e lr e f l e jo t r i c ip it a l y l a ex t ens ión de l codo y f l ex ión de l a muñe ca . L a r ad i cu lopa t í a C 8 afecta a la car a m edi alde l an t eb r azo y dedos cuar to y qu in to , y a mov i l i dad in t r í n seca de l o s dedos de l a mano .

j"7~j Son ind i cac ion es de i n t e r ven c ión qu i r ú rg i ca de una ce r v i cobr aqu ia lg i a e l f r acas o de l t r a t amien to con se r vador y l a que se acompa ña de dé f i c it mo to r o mie lopa t í a .

Q TJ L a e st e n o s i s d e c a n a l l u m b a r e s u n p r o c e s o t í p ic o d e p e r so n a s d e e d a d a v a n z a d a . S e l o c a l i z a c o n m a y o r

f r e c u e n c i a a nivel de L 4 - L 5 .QTJ L a c l au d icac ión ne ur ógena es t í p i ca de la e s t enos i s de can a l lumba r. L a s in tomato log ía aum en t a con e l e j e r

c i c io y cede a l f l ex ionar e l t r onco .

Q75] E n los t r auma t i smos medu la r es , e s p r io r i t a r io es t ab l ece r e l n ive l de l a l e s ión , med ian t e l a exp lo r ac ión moto r ay sens i t i va f undamen ta lmen te , y de t e r minar s i l a l e s ión es comple t a o i ncomple t a , ya que e l p r onós t i co esmuy d i f e r en t e .

QJJ L os t r aumat i sm os medu la r es se pued en asoc i a r a un shock e sp ina l , que es un pe r iodo de pa r á li s i s f l acc iday ar ref léxica, y un shock neu r ogén ico , que es un shock hem odinám ico co n b r ad i ca r d i a po r l e s ión de l a v í asimpát ica.

QYj N ° s e r e c o m i e n d a la r e a l i z a c ió n d e u n a R X c e r v i c a l a u n p a c i e n t e t r a u m á t i c o q u e c u m p l e T O D O S l o s r e q u isi tos s igu i en t es : G las go w 1 5 , s i n ev i den c i a de t óx i cos , s i n do lo r a l a mov i l i zac ión ce r v i ca l , s i n con t r ac tu r ace r v i ca l , s i n l e s iones d i s t r ac to r as y con m eca n i s mo l es iona l de ba jo r i e sgo .

{-] 3 ] E l t umo r i n t r a r r aqu ídeo más f r ecuen te son l a s me tás t as i s y e l p r imar io m ás f r ecuen te , e l neu r in om a. L as m etás tas is cons t i t uyen l a cau sa más f r ecuen te de compr es ión medu la r.

| l 4 | El 5. aureus cons t i t uy e e l ge r m en más f r ecue n tem en te a i s l ado de l absc eso ep idu r a l e sp in a l .

| 1 5 | L a c l í n i ca de un absce so ep idu r a l e sp ina l e s p r ogr es iv a : se in i c i a con do lo r en l a r eg ión a f ec t ada , y en e lt r a n s c u r s o de poc os d í as se va es t a b l ec i e ndo l a c l í n i ca neu r o lóg ica .

| l D | L a c l í n i ca t í p i ca de l a s i r i ngo mie l i a e s l a d i soc i ac ión de l a sens ib i l i dad de maner a sus pen d ida , ya que sue l ea f ec t a r a l a s ex t r emida des supe r io r es y r espe t a r l a s i n f e r io r es .

20.1. Dolor lumbar

El d o l o r de espalda es la causa más f r ecu en t e d e i n c a p a c i d a d e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 4 5 añ o s , lo q u e su p o n eu n p r o b l e m a m éd ico d e máx ima r e lev an c ia en té rmino s eco n ó m ico s y so c ia les .

1 4 0




M a n u a l CTO de M e d i c i na y Ci rugía , 8. a edic ión

D O L O R LUMBAR A G U D Oco n o sin c iá t ica

No

Ha clínica y ex ploración

Factores de riesgo de etiología

g rav e? (Tabla 73)

• Fracturas•Tumores• Infecciones

• Déficit n eurológicoprogresivo

No solicitar pruebasdiagnósticas

Solicitar pruebas diagnósticassegún la etiología sospechada

Tra t a mi e n t o médico(Tabla 7 4 )

- No ¿Signos de enferm e d a d g rave?

Consulta al especialistaTra t a mi e n t o específico

Dolor lumbar agudo+/- ciáticad e más de cua t ro s eman as deevolución resistente al t r a t a

mien to

DOLOR LUMBAR CRÓNICO• Tra tamien tos a l a rgo p lazo• Unidades d e l Dolor Crónicoopcionales

• Repetir estu dio, si precisa

Consul ta al especialistaSolicitar pruebas diagnósticas

•RM,TCo mie lo -TC• EMG, si nivel radicular du dos o

Duración > 1 2semanas

No

Patología que requiere No requiere cirugía Tra t a mi e n t o sintomáticot r a t a mi e n t o quirúrgico o rechaza la cirugía Reh abilitación opcional

¿Mejoría?

ÉCirugía Reincorporación a

act iv idades normales

Figura 108 . A lg o r i tmo d e l man e jo del d o lo r lu mb a r ag u d o

d eo co r t o , ya que sa len del c an a l r aqu ídeo p rác t i camente a n i v e l del

seg men t o med u l a r del m i s m o n o m b r e , un n i v e l po r e n c i m a del cu e rp ov er t eb ra l qu e l l ev a el n o m b r e de la raíz (la raíz C6 sa l e p or el ag u j e roC5 -C6 ) . Por el c o n t r a r i o , las ra íces dorsales , lumb ares y sacras sa len del

c a n a l un n i v e l po r d e b a j o de la vér tebra c o r r e s p o n d i e n t e ( la raíz L4 salep o r e l agu j ero L4-L5) .

Puesto que la m é d u l a e sp i n a l t e rmi n a g en era l men t e a n i v e l del cu e rp ov er t eb ra l d e L1 o L2, las ra íces l u mb o sac ras d eb en r ea l i za r un largoreco r r i d o por el c a n a l r a q u í d e o h as t a a l can za r el ag u j e ro i n t e rv e r t eb ra l

co r r esp o n d i en t e , y p u e d e n ser afectadas po r d iversas pa tologías en d i st in tos p u n t o s de este t r ay ec t o , no n ecesa r i amen t e c o i n c i d en t e s co n el

n i v e l por el que a b a n d o n a n el c a n a l v e r t eb ra l .

Patogenia

La hern ia d iscal es la patología neuroquirúrgica más frecuent e. R esulta de

la degeneración del núcleo p u l p o s o y del an i l l o f i b ro so del d i sco in terver tebral , de m o d o que el p r imero sobresale por el a n i l l o (herniac ión) o

incluso puede sal i r del espacio in terver tebral , convir t iéndose en un f rag

men t o l i b r e en el in ter io r del can al raq uídeo (ext rusión) . Se suele asocia ra espondi los is , sobreesfuerzo físico o t r au mat i smo s , y es más frecuenteen e d a d e s medias de la v i d a (p i co de inciden cia sobre la cuar ta década) .

El d is c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l emen t o s n e rv i o so s qu e d i scu r r en por

e l can a l , y p u e d e dar lugar a una radiculopat ía (por compres ión de la

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aíz n e rv i o sa ) o una mie lopa t í a (por comp res ión de l a médu la e sp i n a l ,ólo en los n iv e l es ce rv i co d o r sa l es , no en los l u mb ares b a j o s ) .

a local izac ión más f r ecu en t e de las hern ias d iscales es la c o l u m n au m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los e sp ac i o s L4-L5 y, so b re t o d o , e l L5-S1 .l l i g amen t o v e r t eb ra l c o m ú n p o s t e r i o r e s m u y p o t e n t e en su porc ióne n t r a l . Po r e s t e mo t i v o , la mayoría de las hern ias d iscales se l o c a l i z a n

m ás l a t e r a l men t e (h e rn i as d i sca l es p o s t e ro l a t e r a l e s ) , si b i e n se d esc r i

e n t a m b i é n hern ias cen t rales y h e rn i as fo r ami n a l es (en el a g u j e r o d eon junc ión) menos f recuen tes .

Clínica

n e r v i o s a c o m p r i m i d a p o r l a h e r n i a d i s c a l . En las hern ias d iscalesp o s t e ro l a t e r a l e s (las más f r ecu en t es ) , la radiculopat ía es g e n e r a lm e n t e u n i l a t e r a l , y la raíz a f ec t ad a su e l e ser la que l l ev a e l n o m b r ede la vér tebra i n f e r i o r d e l e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , la s hern iasf o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la ra íz que sa le por ese e s p a c i o (lad e n o m b r e i g u a l a la vér tebra s u p e r i o r ) , y en las hern ia s cen t ra les ,la a fec t ac ión p u e d e se r b i l a t e r a l (F i g u ra 11 0 ) .

Q R E C U E R D AEl Laség u e su e l e se r p o s i t i v o p a r a r ad icu lo p a t ía s L5 y SI . E l Laség u ei n v e r t i d o su e l e se r p o s i t i v o p a r a r a d i c u l o p a t í a s l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y elc r u z a d o , p a r a r a d i c u l o p a t í a s p r o v o c a d a s p o r h e rn i a s c e n t ra l e s .

P u e d e c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r p a r a v e r t e b r a l ( l u m b a l g i a ) y d o l o ra la percusión d e apófisis e sp i n o sas , a c o m p a ñ a d o d e c o n t r a c t u r a d el a mu scu l a t u ra p a rav e r t eb ra l .El d o l o r a u m e n t a con la f lexión de la c o l u m n a , s u el e e m p e o r a r c o nla b ipedes t ac ión y m e j o r a r en decúbi to . Es p o s i b l e la ex i s t en c i a d eu n a esco l i o s i s f u n c i o n a l ant iá lgica .Lo carac ter íst ico de la h e rn i a d i sca l l u mb a r e s qu e e l d o l o r se i r r ad i aa l m i e m b r o i n f e r i o r (c iá t ica) d e b i d o a la compresión de la ra íz nerv i o sa .En las radiculopat ías c o m p r e s i v a s , e l d o l o r a u m e n t a t í p i camentec o n la s m a n i o b r a s d e Va l s a l v a ( tos, defeca ción) ( M I R 0 0 - 0 1 , 5 8 ) .P u e d e r e p r o d u c i r s e c o n d i s t i n t a s man i o b ras ex p l o ra t o r i a s . L a m an i o b ra d e Laségue ( t ambién c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a de e l evac iónd e la p ierna recta) consis te en l a e l evac ión p a s i v a de la p i e r n a e xt e n d i d a c o n e l p a c i e n t e en decúb i to s u p i n o , y es p o s i t i v a si a p a r ece d o l o r con una angu lac ión m e n o r a 6 0 g rados (F igura 10 9) . Lam a n i o b r a d e B rag ard es i g u a l q ue l a de Laségue , p e r o además condorsi f lexión p as i v a d e l p i e . A m b a s m a n i o b r a s e st i ra n f u n d a m e n t a l

m e n t e las raíces L5 y S1.Para v a l o r a r las raíces l u mb ares su p er i o r es (L2 a L4), se u t i l i za lam a n i o b r a d e e l eva c ión de l a p i e rn a r ec ta i n v e r t i d a (Laségue i n v e r t ido ) , c o n e l p a c i e n t e en decúb i to p r o n o . Se d e n o m i n a Laségue c r uz a d o c u a n d o l a e l evac ión d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra.La lesión de la raíz n e rv i o sa es s i e m p r e d e l l a d o en que se p r o d u c ee l d o l o r. El Laségue c ru zad o su e l e se r p o s i t i v o en e l caso de hern iasen pos i c ión cen t r a l .

Radicu lopa t í a . El p ac i en t e p u ed e p resen t a r t r a s t o rn o s sen s i t i v o s(h ipoestes ia , pares tes ias) o a l te rac ión de ref le jos y, m e n o s f r e c u e nt e m e n t e , déficits m o t o r e s en e l t e r r i t o r io c o r r e s p o n d i e n t e a la raíz

Hernia discal

Anillo fibroso

Raíz cervical

Núcleo pulposo

Vértebra L4

Hernia discalposterolateral

L4-L5

Raíz L5

Raíz L4

Hernia discal cervica l (arriba): com prim e la raíz que sale en el espacio.Hernias discales lumbares (abajo): la hernia

posterolateral com prime la ra íz que sale p or el espacio inferior.La hernia foramínal comprim e la que sale por e l mismo espacio

Figura 110 . He rn ia d i sca l c e rv ica l ( a rr ib a ) y h e rn ia s d i sca les lu mb a re s ( ab a jo )

La s m a n i f e s t a c i o ne s t íp icas de la afec tac ión de c a d a ra íz , en e l caso d eh ern i as p o s t e ro l a t e r a l e s , so n ( Ta b l a 7 5 ) :

1 4 3




Man ual C TO de Medicina y Cirugía, 8 .a ed ición

N I V E L D E L A HERNIA D I S C A L

Ra ízh a b i t u a l m e n t ea f e c t a d a

L1-L2 L 2 - L 3 | L3 -L4 L4 -L5 | L5-S1I I l


L 2 L 3 L4 L5 S I

Ref le jo a l t e rad o - Ro tu l ian o Aq u í leo ( a v ece s ) Aq u í leo

D é f i c i t m o t o rFlexión cadera( psoas)

• Flexión cadera(psoas)

• Ex tensión rodil la(cu ad r ícep s )

• Ext ensión rodil la(cuadríceps)

• Dorsif lex ión del p ie l ( t ib ia lanter ior)

• Ex ten s ió n d e l d ed o g o rd o( 1 . " d e d o )

Flexión p lantar del p ie( g a s t r o c n e m i o y so leo)

D é f i c i t s e n s i t i v oC a ra an te r io rm u s l o

C a r a a n te r io r mu s l oy rodil la

• Rodil la y cara in te rn ade la p ierna

• Ma léo lo med ia l• C a ra m ed ia l d e l p ie

C a ra an tero la tera l de lap ie r na . Do rso d e l p ie hasta1 d e d o

• Ma léo lo ex te rn o• Planta y bord e la tera l

d e l p ie hasta 5 ° d e d o

Tabla 75. Exploración de las ra íces nerv iosas del p lex o lumb osacro

• H e r n i a discal L 1 - L 2 ( r a íz L 2 ) : d o l o r y /o al teració n d e la s en s i b i l i d aden cara an ter io r d e l mu s l o ( t e r c i o p ro x i mal ) , c o n d e b i l i d a d p a r a laf lex ión de la ca dera (psoas).

• H e r n i a d i scal L2- L3 ( r a í z L 3 ) : d o l o r y /o al teració n d e la s en s i b i l i d aden cara an ter io r d e l mu s l o ( t e r c i o med i o ) y u n a z o n a p e q u e ñ a d e r o

d i l l a , c o n d e b i l i d a d p a ra la f lexión de la cadera (psoa s) y ex tensiónde la r od i l l a (cuadr íceps) .

• H e r n i a d i scal L3- L4 ( r a í z L 4 ) : d o l o r y /o al teració n d e la s en s i b i l i d aden e l t ercio d is ta l d e l m u s l o , la r od i l l a y cara in te rna de la p i e rn a .P u e d e cu rsar c o n a b o l i c ió n d e l r e f l e j o ro t u l i an o y d i f i cu l t ad p a ra laex tensión de la r o d i l l a , c o n a t ro f ia d e l cu ad r ícep s .

• H e r n i a discal L4 -L5 ( r a í z L 5 ) : d o l o r i r r ad i ad o p o r cara postero laterald e l mu s l o y l a teral de la p ierna hasta e l d o r so d e l p ie y p r i mer d ed o .D i s m i n u c i ó n d e fuerza para la dors if lex ión del p íe ( t ib ial an ter io r)y p r i mer d ed o , s in ab o l ic ió n d e ref le jos os teo ten d inoso s (excep cio-n a l m e n t e se ha descr i to l ev e d i smin u c ió n d e l aq u í leo ) (MIR 0 4-05 ,94; M IR 98-99F, 236; M IR 97-98, 54).

• H e r n i a d i scal L5 -S1 ( r a íz S1 ) : d o l o r i r r ad i ad o p o r ca r a p o s t e r i o r d e lm u s l o y p ierna hasta la p l a n t a y borde la teral d e l p ie y q u i n t o d ed o ,co n a l t e r ac i o n es de la s en s i b i l i d ad en el m i s m o ter r i to r io . A b o l i c i ó ndel ref le jo aq u í leo y d e b i l i d a d p a ra la f lex ión p l a n t a r d e l p i e ( g emelos y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62 ; MIR 00-01F, 72 ; MIR99-00F, 69; M IR 98-99, 91).

Diagnóstico

La co r r e lac ió n en t re lo s h a l l a z g o s d e i m a g e n y la c l ín ica d o l o r o s a n osuele s e r mu y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e más d e u n t e r c i o de losad u l t o s a s in tomáticos a los q ue se r ea l i za u n a R M l u m b a r p u e d e n m o st rar s ignos rad io lógicos de pato logía d i sca l , h a l l azg o q u e p o d r ía c o nd u c i r a l t r a t a m i e n t o qu irúrg ico de p ac i en t es q u e n o l o p r ec i san , y q u ei n c l u so p u ed en emp eo ra r s i la c irugía añade i n es t ab i l i d ad .

Po r es te m o t i v o , la s p r u e b a s d e i m a g e n só lo d eb en so l i c i t a r se e n p ac i en t es c o n so sp ech a c l í n i c a q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e at r a t a m i e n t o m é d i c o d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y seanc a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a c irugía . La p r u e b a d e e lecc ió n es l a RM(F igura 111 ) , q u e en la a c t u a l i d a d está s u s t i t u y e n d o a l a TC y m i e l o -g ra f ía -TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d p a r a v a l o r a r lo s t e j i d o s b l an d o s .La s n o r m a s d e p r ác t ica c l ín ica ac t u a l es n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z ación de las m i s m a s d u r a n t e e l p r i m e r m e s y m e d i o d e s in to mato lo g ía ,

en au sen c i a d e f ac t o r es d e r iesgo q u e h ag an so sp ech ar u n a e t io lo g íag r a v e ( v é a s e Ta b l a 72) , déf ici t m o t o r p r o g r e s i v o o s ín d ro me d e co l ad e c a b a l l o .

Figur a 111 . RM d e h e rn ia d i sca l l u m b a r

C u a n d o , p o r lo s d a t o s c l ín ico s , ex is ten dudas sobre e l n ivel ra d icu la rafectado , deben real izarse es tud ios neurof is io lógicos que c o n f i r m e n laex i s t en c i a d e u n a r ad icu lo p a t ía . Pa r a v a l o ra r e l n i v e l y e l g r a d o de lalesión r ad i cu l a r, se u t i l i za la e lectromiograf ía (EMC).

Tratamiento

El t r a t ami en t o i n i c i a l de la hern ia d iscal deb e se r co n se rv ad o r. To d a slas medidas descr i tas para e l t r a t a m i e n t o d e l d o l o r l u m b a r ( v éase Tab l a74) son a p l i c a b l e s a l t r a t a m i e n t o s in tomático de la lumbociát ica y c o nsiguen me jo r ía en e l 9 0 % d e lo s caso s (MIR 98-99F, 111) . En pacien tesc o n c iá t ica, e l r ep o so e n c a m a n o h a d emo s t r ad o e f ec t i v i d ad a la horad e me j o ra r e l d o l o r o la i n ca p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05- 06 , 62) .

C u a n d o estas m e d i d a s n o resu l tan ef icaces , o c u a n d o h a y s ignos cl ín ico s q u e sug ieran lesión r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (pérd ida de f ue r z a o b j et i v a o s ín d ro me d e co l a d e c a b a l l o ) , está i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o q u i

rúrgico (Tab l a 76) . La técn ica quirúrg ica de elec ción es la f lavectom íac o n ex t i r p ac ió n d e l d i sco a f ec t ad o ( d i scec to mía o mic ro d iscec to mía) .En casos de i n es t ab i l i d a d v e r t eb ra l a so c i ad a , d eb e r ea l i za r se u n a artro-

desis de los n i v e l es i mp l i ca d o s . D a d a l a p o s i b l e ma l a co r r e lac ió n entrel o s h a l l azg o s rad io lógicos y el d o l o r , la co rrecta ind icación quirúrg icase es tab lecerá con may o r seg ur i d ad cu an d o ex i st a co n co rd an c i a en t r e

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la h i s tor ia c l ín ica, los h a l l a z g o s e xp l o r a t o r i o s , las técn icas de i m a g e n ylo s e s t u d i o s neurof is io lógicos .

Les ió n d e l a ra íz q u e p ro d u c e u n a p é rd id a a g u d a o p ro g re s iv a d e fu e rza ,o b je t iv ab le c l ín icamen te o p o r EG M. Es in d icació n d e c i ru g ía u rg en teSig n o s c l ín ico s su g es t iv o s d e s ín d ro me d e co la d e cab a l lo o l e s ió n m ed u la r(d i s fu n c ió n d e e s f ín te re s, an e s te s ia p e r in ea l en silla de m ontar, e tc . ) .E s ind icación de c irugía urgenteFr acaso d e l t r a ta mien te o co n se rv ad o r, e s d ec i r, d o lo r in cap ac i tan te ,de caracter ís t icas radiculares, q u e n o re sp o n d e a t r a tamien to mé d icod u ran te u n p e r io d o mín imo d e cu a t ro seman asIn cap ac id ad rec id iv a n te a p e sa r d e l t r a tamien t o m éd ico

Tabla 7 6 . In d icac io n es d e c i ru g ía en l a h e rn ia d i sca l lu mb a r

H e r n i a d i s c a l C 5 - C 6 ( r a í z C 6 ) : d o l o r y /o al teración de la s e n s i b i l id a d en la cara l a teral d e l a n t e b r a z o i r r a d i a d o has ta lo s d ed o s pu lgare índ ice de la m a n o , co n d i smin u c ió n o ab o l ic ió n d e lo s reflejosb i c i p i t a l y/ o e s t i l o r r a d i a l (más específ ico) y d e b i l i d a d p a r a la f lexiónd e l co d o ( b ícep s b r a q u i a l ) y p ro n ac ió n .H e r n i a d i sca l C 6 - C 7 ( r a í z C 7 ) : d o l o r y /o al teració n de la s e n s i b il i d a d en ca r a ex t en so ra d e m i e m b r o su p e r i o r, t e r ce r d ed o y b o rd erad i a l d e l cu a r t o d ed o de la m a n o . A b o l i c i ó n d e l r e f l e j o t r i c ip i t a l yd e b i l i d a d de la mu scu l a t u ra ex t en so ra d e l c o d o y f l e x o r a d e la m uñeca ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) .H e r n i a d i s c a l C 7 - D 1 ( r a í z C 8 ) : d o l o r y /o al teración de la s e n s i b i l id a d en la cara m e d i a l d e l a n t e b r a z o , i r r a d i a d o a l q u i n t o d e d o y b o rd e c u b i t a l d e l cu a r t o d ed o de la m a n o . D e b i l i d a d en la mu scu l a t u raintrínseca de la m a n o y, a v eces , r e f l e j o t r i c ip i t a l a b o l i d o .

O t r a s t écn icas q u i rú rg icas q u e se h an u t i l i z a d o so n la q u imio n u c leó -lisis ( c o n q u i m í o p a p a í n a i n y e c t a d a i n t r ad i sca l men t e ) , la nucleo tomíap ercu tán ea y la d i scec to mía en d o scó p ica p e r cu tán ea . Re c ien t em en te ,se está a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n r e su l t ad o s m u y d i s c u t i b l e s .

20.3. Cervicobraq uialgia.Hernia discal cervical

El término c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i za p a r a d esc r i b i r e l d o l o r c e r v i c a li r r a d i a d o p o r el m i e m b r o su p e r i o r. A n i v e l ce rv i ca l , la s h e rn i as d i sca lesse d esa r ro l l an p re f e r en t emen t e e n l o s e s p a c i o s C 5 - C 6 y C 6 - C 7 (hern iac e r v i c a l m ás f r ecu en t e ) y , c o m o la s l u m b a r e s , sue len ser de l o c a l i z ac ió n po s t e r o l a t e r a l . La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r.

En la exploración de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se d e s c r i b e e l s i g n o d eS p u r l i n g (el e x a m i n a d o r h ace p r es ió n s o b r e e l v é r tex c r an ea l co n lac a b e z a e x t e n d i d a y r o t ad a h a c i a e l l a d o s in tomático ; es p o s i t i v o si sed e s e n c a d e n a e l d o l o r ) . La ab d u cc ió n d e l h o m b r o ( l l e v a n d o l a s ma n o sso b re l a cab eza) su e le a l i v i a r e l d o l o r r ad i cu l a r.

La s m a n i f e s t a c io n e s d e r ad icu lo p a t ía ce rv ica l so n (Tab la 7 6 ) :

NIVEL D E L A HERNIA D I S C A L

C 4 - C 5 C 5 - C 6 C 6 - C 7 C 7 - D 1


C 5 C 6 C 7 C 8

Ref le joa l t e r a d o

Bicip i ta lBicipitalEst i lor radial

TricipitalTricipital( a v ece s )

Dé f ic i tm o t o r

Sep a rac ió ny flexiónd e lh o m b r o

• Flexiónd e l co d o

• Extensiónde lam u ñ e c a

• Ex ten s ió nd e l co d o

• Flexiónde lam u ñ e c a

• F lex ió n d ed o s• Mu scu la tu ra

in tr ínsecad e l a man o

Défic i tsens i t i vo

H o m b r o ycara laterald e l b razo

C a r a laterald e l a n t e b r a z ohas t a 1.™y 2 .° dedos

C a r a dorsa ld e MS h as ta3 .° y borderadia l de l 4 .°d e d o

5.° dedo y caracu b i ta l de l 4 .°d e d o . C a ramed ia ld e l an teb razo

Tabla 7 7 . Exploración de las raíces nerv iosa s del p lexo braquia l

H ern ia d i sca l C 4 - C 5 ( r a íz C 5 ) : d o l o r y /o al teración de la s e n s i b il i d a d en el h o m b r o y ca r a l a teral d e l b r a z o , c o n d e b i l i d a d de lamu scu l a t u ra p r o x i m a l ( f lex ión y separación del b r a z o ) .

La p r u e b a d e i m a g e n d e e lecc ió n en la p a to lo g ía ce rv i ca l e s la RM . E lE M C p u e d e a y u d a r a e s ta b l e c e r l a ra íz a f ec t ad a .

E l e s q u e m a d e m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e e l d ela lu mb o c iá t ica (v éase F igura 1 0 8 . La R M se ind icará en casos en losq u e n o h a y a m e j o r a c o n e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , e n casos de déf ici tneuro lógico o en casos en los que ex i s ta u n a mie lo p a t ía .

O R E C U E R D AEn u n e sp ac io in te rv e r teb ra l lu mb a r, s a le l a r a íz d e l a v é r teb ra su p er ior, y l a r a íz d e l a v é r teb ra in fe r io r su e le s e r l a a fec tad a en e l c a so d eu n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; s i n e m b a rg o , e n u n e s p a c i o i n t e r v e r t eb ra l c e rv ica l , s a le y s e a fec ta l a ra íz d e l a v é r teb ra in fe r io r.

La may o r ía d e lo s p a c ien tes co n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o nt r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgésicos , a n t i i n f l a m a t o r i o s y re la jan tesmus c u la re s ) y n o es n ecesa r io r ea l i za r p r u e b a s d e i mag e n i n i c i a l m en t e( M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ) . Pu ede n ser ú t i les las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .

La s i n d i c a c i o n e s de cirugía de la h e rn i a d i sca l c e r v i c a l s o n s imi laresa la l u m b a r ; se reserva p a r a a q u e l l o s c a s o s c o n d o l o r r e b e l d e a l t r a tam i e n t o méd ico , mie lo p a t ía o a f ec tac ió n r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i mp l i ca un déf ici t m o t o r. La técn ica quirúrg ica de elecció n es la d is ce ctomía a n t e r i o r c o n i n j e r to ¡n tersomático óseo o metál ico ( técn icas deC l o w a r d y d e S m i t h - R o b i n s o n) (F ig u ra 11 2 ) .

Figur a 112. D iscec to mía ce rv ica l co n in je r to in te r somá t ico (C lo ward )

1 4 5




M a n u a l C T O de M ed i c i n a y Cirugía, 8.a ed ición

Sí ex is ten s ignos d e mie lo p a t ía c e r v i c a l , en r e lac ió n co n e sp o n d i l o s i sc e r v i c a l o c o n u n o o v a r i o s d i sco s h e rn i ad o s , se p u e d e p l a n t e a r la cor-p o r e c t o m í a c o n i n j e r t o y p l aca ce rv i ca l an t e r i o r, la l a m i n o p l a s t i a o lalamin ec to mía p o s t e r i o r.

20.4. Espondilosis cervical

El término de e sp o n d i l o s i s ce rv i ca l en g l o b a t o d o s lo s p ro ceso s q u e t ie

nen lugar a n i v e l de la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a de losc a m b i o s d e g e n e r a t iv o s q u e se p r o d u c e n co n la e d a d . D i c h a s i tuaciónc o m p r e n d e :

Estenosis ce rv i ca l .D e g e n e r a c i ó n d e d i sco s ce rv i ca l es , c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o

d u zcan h e rn i as d e d i sco .F o r m a c i ó n d e os teof i tos .H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y os if icación de l i g a m e n t o s y un ionesar t icu lares .A l t e r a c i o n e s en las cu rv as f is io lógicas .S u b l u x ac i o n es .

Tra tamien to q u i rú rg ico : se indicará t r a t a m i e n t o qu irúrg ico en lass igu ien tes c i rcunstancias :- D o l o r c e r v i c a l d i s c a p a c i t a n t e q u e n o m e j o r a c o n t r a t a m i e n t o

s in tomático .- Do l o r r ad i cu l a r d i scap a c i t an t e , r e f r ac t a r i o a l t r a t ami en t o co n se r

v a d o r , o d eb i l i d a d mu scu l a r p ro g res i v a .- M i e l o p a t í a ag u d a .

El a b o r d a j e qu irúrg ico de la e sp o n d i l o s i s ce rv i ca l p u ed e r ea l i za r se

p o r v ía an t e r i o r o p o s t e ri o r , d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e facto resc o m o la e d a d d e l p a c i e n t e , la cu rv a de la c o l u m n a o e l número deniveles ver tebrales afectados.

R E C U E R D ALa cau sa más f r e c u e n t e d e mie lo p a t ía en p e r so n a s d e más d e 5 5 añ o s e sl a e sp o n d i l o s i s c e rv i c a l . La cau sa más f r e c u e n t e d e c o m p r e s i ó n m e d u l a res la metástas is .

20.5. Estenosis del canal lumb ar

Se t ra ta d e u n a p a to lo g ía m u y co mú n en lo s ad u l t o s . D e h e c h o , p u e d e npresen tarse s ignos r ad io ló g ico s d e e sp o n d i l o s i s ce rv i ca l en el 2 5 - 5 0 %d e la s p e r so n as de 5 0 años , y en el 7 5 - 8 5 % d e la p o b lac ió n d e 6 5 añ o s .

Clínica

La e sp o n d i l o s i s ce rv i ca l p u ed e man i f es t a r se co mo d o l o r ce rv i ca l q u ea u m e n t a c o n l o s m o v i m i e n t o s , r ad icu lo p a t ía c e r v i c a l p o r l a ex i s t en c i ad e u n a h e rn i a d i sca l o d e os teof i tos is , o p o r u n c u a d r o c l ín ico d e m i elopatía ( la e sp o n d i l o s i s ce rv i ca l es la causa p r i n c i p a l d e mie lo p a t ía enpersonas p o r e n c i m a de los 55 años) .

Diagnóstico

El d iagnóstico se c o m p l e m e n t a c o n e s t u d i o s rad io lógicos s i m p l e s ( M I R0 5 - 0 6 , 6 2 ) , p a r a e s t u d i a r e l t amañ o d e l c a n a l y la p a r t e ósea de lac o l u m n a c e r v i c a l ( b ú sq u ed a d e o s t eo fi t o s , ca l c i f i ca c i o n es an o rma l es ,a l in eac ió n d e la c o l u m n a ) , y la r e so n an c i a mag n é t ica , p a r a o b se rv a r losl i g amen t o s , lo s d i scos in terver te bra les , las raíces y la médula ce rv i ca l(datos d e mie lo p a t ía ) . Tamb ién p u ed e co n s i d e ra r se la mielograf ía-TC.

Q R E C U E R D ALa e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t ra s t o r n o s d e l a c o l u m n ac e r v i c a l d e r i v a d o s d e l a d e g e n e r a c i ó n p r o p i a d e l a c o l u m n a .

Tratamiento

La r aq u i es t en o s is e s u n a r ed u cc ió n d e l d iámet ro a n t e r o p o s t e r io r d e l c an a l v e r t eb ra l , q u e p u e d e p r o d u c i r co mp res ió n o c o m p r o m i s o v a s c u la rd e las raíces de la c o l a d e c a b a l l o . Por t a n t o , es un d iagnóstico anatóm i c o q u e s e e s t ab l ece p o r i m a g e n (RM, TC o mie lo g ra f ía -TC) (Figura113).

Fi g u ra 11 3 . T C d e r a q u i e s t e n o s i s l u mb a r

Puede ser congénita o ad q u i r i d a ( e sp o n d i l o s i s , e sp o n d i l o l i s t e s i s , Paget ,a c r o m e g a l i a , p o s t r au mát ica , e t c . ) , au n q u e lo más h a b i t u a l es que seaa d q u i r i d a so b re u n a estenosis congénita p r e v i a . Es una pato logía cu y ai n c i d e n c i a a u m e n t a c o n l a e d a d . Es más f r ecu en t e a n i v e l d e l e sp ac i oL4-L5.

El t r a t a m i e n t o d e lo s p ac i en t es c o n e sp o n d i l o s i s ce rv i ca l s in tomáticase basa e n u n a ser ie d e med i d as co n se rv ad o ras y u n t r a t a m i e n t o q u i

rúrgico.• Tr a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r : consis te en la adminis tración de a n a l

gésicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o co n la co lo cac ió n d e u n co l la r ínce rv i ca l d u ran t e u n b r e v e p e r i o d o d e t i e m p o y la real ización de unaserie d e e j e r c i c i o s ce rv i ca l es .

La r aq u i es ten o s is l u mb ar p ro d u ce t íp icamen te d o l o r l u mb ar, lumbociát i-cas ( co n f recuencia b i la terales) , y es la caus a más f r ecu en t e d e c l a u d i c ación neurogénica de ex t remidades in fer io res (do lor lumbar, e n nalgas yen p iernas a l c a m i n a r o en b ip ed es tac ió n , q u e ced e co n e l reposo) (MIR,

08 - 09 , 5 2 ; M I R 0 3 - 0 4 , 1 4 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 9 ) . H a y q u e es tab lecer d ia gnóstico d i f e r en c i a l co n la c lau d icac ió n d e o r igen vascu lar (Tab la 77 ) . Eldo l o r a u m e n t a con la h iperextensión de la c o l u m n a y , a d i f e r en c i a de la

1 4 6





ern ia d i s c a l , ce de al sen tarse (con la f lex ión d e la c o l u m n a ) ; p o r e l l o , losa c ie n te s t i en d en a a d o p t a r u n a pos tura a n t r o p o i d e o t amb ién d e n o m i

na da p o s t u r a " d e c a r r i t o de s u p e r m e r c a d o " (MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 ) .

C L A U D I C A C I Ó NN E U R O G É N I C A

C L A U D I C A C I Ó NVA S C U L A R

Dis t r ib u c ió nd e l d o lo r

Territorio d e un n e rv io( d e r m a t o m a )

G r u p o m u s c u l a rcon irr igación común

F a c t o r e sd e s e n c a d e n a n t e s

• Ejerc ic io de in ten s id ad esvariables

• M a n t e n i m i e n t op r o l o n g a d o de u n apostura

• Al p o n e r s e en p ie , an tesd e c o m e n z a r la m a r c h a

• E je rc ic io co n in ten s id adc o n s t a n t e , m e n o rc o n f o m e p r o g r e s ala e n f e r m e d a d

• Raro en pie s in c amin a r

D i s t a n c i a al c a m i n a rp a r a ap a r ic ió n

Var iab le C o n s t a n t e

A l i v i o c o n el r e p o s o

• Len to• D e p e n d i e n t e

d e la p o s tu ra (me jo ren f lex ión de la c o l u m n a )

In med ia to• No d e p e n d e

d e la p o s tu ra

Pu lso s p e r i f é r ico s C o n s e r v a d o s D i s m i n u i d o s o a u s e n t e s

P a l i d e z c u t á n e aa l e lev a r lo s MMII

N o Marcad a

Te m p e r a t u r aen lo s MMII

No rma l Disminu ida

Tabla 7 7 . Diagnóstico d iferencia l en tre c laudicación neurogénica y vascular

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r. La cirugía se ind icará de ma ne rau rg en t e e n caso s d e pa re s ia re l e v a n te b i l a t e r a l y s ín d ro me de c o l a de

a b a l l o y de m a n e r a p r o g r a m a d a c u a n d o la c l a u d i c a c i ó n pers i s te másallá d e seis meses a p esa r d e l t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r. La c irug ía c o nistirá en d e s c o m p r i m i r el can a l med ian te lam in ec to mía (F ig u ra 11 4 ) .

Figur a 11 4 . Lamin e c to mía lu mb a r

20.6. Espondilolistesis

Se d e f i n e c o m o un d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e de la vér tebra s u p e

io r s o b r e su i n m e d i a t a m e n te i nfer ior. En f u n c ió n del p o r c e n t a j e ded e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n co g rad o s : g r ad o I, c u a n d o eld e s l i z a m i e n t o es m e n o r del 2 5 % ; g r a d o II , en t re 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III,5 0 - 7 5 % ; g r ad o IV , 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s is , c u a n d o la

vér tebra super io r supera en t oda su l ong i t ud a la i nfer ior y, p o r t an to ,b a s c u l a , t e n d i e n d o a la v e r t i ca l izac ió n . Las e sp o n d i l o l i s t e s i s de g r ad oI y II se d e n o m i n a n de b a j o g r a d o , mi en t r as q u e las de g r ad o s l l l -V, espond i l o l i s t e s i s de a l t o g r a do . En f u n c ió n d e l m e c a n i s m o p a to g én ico , laesp o n d i l o l i s t e s i s p u e d e c l a s i f i ca r se en c i n c o t i po s ( Ta b l a 7 8 ) :

Tip o I o d isp lás icas : hay una d e f i c i e n c i a congénita en las u n i o n esfacetar ías L 5 -S 1 , q ue p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 so b re S1.Tip o II , í s tmicas o e sp o n d i ló l i s is : se p r o d u c e por una a l t e r ac ió ne n la pars interarticularis ( f ractu ra o e l o n g a c i ó n ) . Son las e s p o nd i l o l i s t e s i s más f r ecu en t es , y se dan s o b r e t o d o a n i v e l L 5 - S 1 . Su

i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n l a e d a d . La c l ín ica co n s i s t e en l u m b a l g i a sy s ín to mas r a d i c u l a r e s . En lo s caso s en lo s q u e lo s sín to mas n o m ej o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a un a p r ogresión en la d e f o r m i d a d , se p r o c e d e rá a p l a n t e a r un t r a t a m i e n t oq u i rú rg ico .Tip o III o d e g e n e r a t i v a (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : so n d e b i d a s a p r o c e s o sd e g e n e r a t i v o s d i sca les y de o t ras es t ructu ras del s eg men t o v e r t eb ra l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son más f r ecu en t es en m u j e r e s ya par t i r de los 50 añ o s . El n i v e l más a f e c t a d o es el L 4 - L 5 . D e s d e un

p u n t o de v i s ta c l ín ico , p u e d e n p r o v o c a r c lau d icac ió n n eu ró g en a ,p o r la e s ten o s i s q ue p r o d u c e e l d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecán icay r a d i c u l a l g i a , po r la co mp res ió n de la raíz a n i v e l del f o r a m e n d ec o n j u n c i ó n . Si es tos s ín tomas pers i s ten más a l lá de t res meses ape s a r d e l t r a t a m i e n t o m é d i c o e i n t e r f i e r e n co n la v i d a d e l p ac i en t e ,o se e s t a b l e c e un déf ici t neuro lógico p ro g res i v o o el p a c i e n t e r e f i ere s ín to mas esf in ter ianos , se ind icará el t r a t a m i e n t o q u i rú rg ico , queco n s i s t e en u n a lam in ec to mía d e s c o m p r e s i v a con fusión ¡ntersomá-t i ca q u e , en oc a s ione s , s e a c o m p a ñ a de ins trumentación .

R E C U E R D AL a e s p o n d i l o l i st e s i s más f r e c u e n t e es la de t ipo II o e sp o n d i ló l i s i s o espond i lo l i s t e s i s í s tm ica , que a f ec ta so b re to d o a L 5 - S 1 . La d e g e n e r a t i v a

(tipo III) a f ec ta so b re to d o a L 4 - L 5 .•• i ^ i l ^ n

• Tip o IV o t r a u m á t i c a : el m e c a n i s m o p a to g én ico i m p l i c a un a f r actura a g u d a en la vér tebra a n i v e l de una zo n a d i f e r en t e a la p a r sin te rar t i cu lar i s .

• Tip o V o p a to ló g ica : es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d ó s e a q u e a f ec t a ala p a r s i n t e r a r t i c u l a r i s o al p ed ícu lo .

20.7. Espondilodiscitis

Se d e f i n e co mo esp o n d i l o d i sc i t i s una in f ecc ió n d e l d i s c o y de la v é r teb ra a d y a c e n t e . La in f ecc ió n su e le i n i c i a r se en la reg ión me t a f i sa r i a de

la vér tebra y p o s t e r i o rmen t e d i semi n ar se al d i sco i n t e r ve r t e b r a l . Pu ed e

TIPOID I S P L Á S I C A

Def i c i enc i a congénita facetar ía

T I P O IIÍ S T M I C A

O E S P O N D I L Ó L I S I SFr ac tu r a o e lo n g ac ió n d e pars interarticularis

T I P O IIID E G E N E R AT I VA

D e g e n e r a c i ó n e s t r u c t ur a s c o l u m n a

T I P O IVT R A U M Á T I C A

Fr ac tu r a q ue no a f ec ta a pars

T I P O VPAT O L Ó G I C A

E n f e r m e d a d ó s e a, a f e c t a n d o a p a r s o p ed ícu lo

Tabla 7 8 . Espondi lol istesis lumbar

147





ser e sp o n tán ea (más f recuen te) o posquirúrg ica ( h ab i t u a l men t e , v a r i a ss e m a n a s después de una d iscectomía) . La e sp o n d i l o d i sc i t i s e s más común en la reg ión l u m b a r. El g e r m e n m ás fr e c u e n t em e n t e i m p l i c a d o e nla in f ecc ió n d e l d i sco ¡ntervertebral es el Staphylococcus aureus. Enpacien tes usuar ios d e d rogas p o r v ía p a r en t e r a l , p u ed e o b se rv a r se i nf ecc ió n d i sca l p o r Pseud omonas aeruginosa. Entre las f o rmas c ró n icas ,destaca la e sp o n d i l o d i sc i t i s t u b e rcu l o sa ( en fe rmed ad d e Pot t ), c om om ás f r ecu en t e , y b rucelósica (en fases tard ías de la in fección) .

P u e d e d e b u t a r d e f o rma ag u d a o p resen tar u n i n i c i o l a rv ad o . El síntomam ás f r ecu en t e de presentación es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o nc u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n e l r ep o so , y h a b i t u a l m e n t e estáb i e n l o c a l i z a d o en el n i v e l a f ec t ad o . Su e le aco mp añ ar se d e co n t r ac t u rad e la mu scu l a t u ra p a rav e r t eb ra l y p u e d e i m p l i c a r i r rad iación rad icu lar.La f i eb re es un s ín toma i n co n s t an t e . Es r a ro en co n t r a r an o mal ías en laex p lo r ac ió n n eu ro ló g ica .

H a y e scaso s h a l l azg o s d e l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n in f ecc ió n ; en g eneral so n n o rmal es , s a l v o u n a e l e v a c i ó n pers i s ten te de la VSG y de lapro teína C react iva y, en o cas i o n es , u n a d i screta leu coci tos is .

Lo s h a l l a z g o s en la rad io logía s i m p l e ( d i smin u c ió n d e a l t u r a del es

p ac i o d i sca l , áreas líticas en p la t i l lo s ver tebrales) tarda n en apareceren t re 2 y 4 semanas. Se p u ed en emp l ea r e s t u d i o s g ammag ráf ico s ; s ine m b a rg o , e l d iagnóstico de i m a g e n de elección es la RM (Figura 11 5 ) .El d iagnóstico d e f i n i t i v o s e es t ab l ece me d i an t e e s t u d i o m ic ro b io ló g icoo h is topato lógico de ma t e r i a l d i sca l , o b t en i d o p o r p u n c ió n -asp i r ac ió nco n ag u j a o p o r b i o p s i a d e l e sp ac i o a f ec t ad o , au n q u e e n m u c h a s o c asiones no se consig ue ais lar n ingún m i c r o o rg a n i s m o .

Figur a 11 5 . RM típ ica de e spond i lod i sc i ti s , co n a fec tac ió nd e l e sp ac io in te rv e r teb ra l y ed e ma ó seo , imp l ican d o

lo s cu e rp o s v e r teb ra le s su p e r io r e in fe r ior.

El t r a t ami en t o co n s i s t e e n i n m o v i l i z a c i ó n ( r ep o so e n c a m a y despuésin mo v i l izac ió n co n u n co r sé ) y a n t i b i o t e r a p i a i n tr a v e n o s a p r o l o n g a d a(d u ran t e 4 - 6 semanas) , segu ida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r de an tib ió t icoso ra l es . Gen era l men t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o e m p í r i c o c o n v a n c o m i -c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e según el e s t u d i o m ic ro b io ló g ico , s il o s cu l t i v o s s o n p o s i t i v o s . H a y q u e a s o c ia r t r a t a m i e n t o s in to mát icod e l d o l o r c o n a n a l g és i c o s, a n t i i n f l a m a t o r i o s y re la jan tes muscu lares .( M I R 0 0 - 0 1 F, 76 ) . En caso s r e f r ac t a r i o s a l t r a t a m i e n t o méd ico , o en

casos en los que se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en lac o l u m n a , será necesar ia l a in te rv en c ió n q u i rú rg ica . G e n e r a l m e n t e , e lp ro n ó s t ico es b u e n o .

20.8. Lesionesmedulares traumáticasLa s l es iones t raumáticas óseas de la co l u m n a v e r t eb ra l ( f r ac tu ras v e r t ebrales) , a sí c o m o su ev a lu ac ió n y m a n e j o , se d e sc r i b e n a m p l i a m e n t e e nel Cap í tu lo d e Traumatología . En es te cap ítu lo se recoge la semiologían eu ro ló g ica d e aq u e l l o s t r au mat i smo s r aq u íd eo s q u e a f ec t an a la f u n

ción de la médula esp inal ( les iones medulares t raumáticas) .

Cu al q u i e r p ac i en t e q u e h a ya su f r i d o u n t r au mat i smo g rav e , lo s p a c i e ntes co n p é rd id a d e co n sc i en c i a , cu a l q u i e r ev i d en c i a d e ab u so d e d r o

gas, y a q u e l l o s en lo s q u e ex is te s in to mato lo g ía q u e sug iera daño a laco l u mn a v e r t eb ra l ( d o l o r ce rv i ca l o d e e sp a l d a ) o a la méd ula esp inal( an es t es i a, h o rm i g u eo , aco rch ami e n t o , d eb i l i d a d o parál is is en un a ext r e m i d a d , resp iración a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , e tc . ) deb en considerarsey tratarse, desde e l p ro p i o l u g a r d e l a c c id e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a lesión v e r t eb ro med u l a r h as ta q u e s e d emu es t r e lo c o n t r a r i o co n las p r u ebas d iag n ó s t icas . La in mo v i l izac ió n p r e c o z en el l u g a r d e l acc i d en t ean tes d e r ea l i za r n i n g u n a o t r a man i o b ra , j u n t o co n la co lo ca c ió n d eu n co l lar ín ce rv i ca l r ígido y a d e c u a d o c o n t r o l h e m o d i n á m i c o y r e sp i

ra to r io , f o rmarán p a r t e m u y i m p o r t a n t e d e l m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d eestos pacientes.

El s eg men t o ce rv i ca l de la c o l u m n a v e r te b r a l es el más f r ecu en t emen t ea fec t ad o p o r l a s lesiones t r au mát icas , s eg u i d o d e l s eg men t o l u mb a r.D e b e t enerse en cu en t a q u e hasta u n 2 0 % d e l os pacien tes c o n u n alesión e sp i n a l t r au mát ica g rave p resen ta u n a s eg u n d a lesión en otron i v e l e sp i n a l , y u n a l to po rcen ta je sufre les iones g r av es d e o t ro s ó rg an o s ( t r au mat i smo s c r an eo en cefá l ico s , to r ác ico s y a b d o m i n a l e s ) q u edeben descar tarse en la ev a lu ac ió n i n i c i a l , y q u e en ocasiones resu l tane n m a s c a r a d a s por la les ión e sp i n a l .

Evaluación hospitalaria

To d o p a c i e n t e q u e l l ega a l h o s p i t a l c o n so sp ech a de lesión med u l a rd e b e se r e v a l u a d o de la man era q u e se d esc r i b e a co n t in u ac ió n .

Semiología de la lesión me dular traumática

En la v a lo r a c ió n n eu ro ló g ica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , esp r io r i t a r io es tab lecer e l n i v e l de la lesión med u l a r, s i en d o éste el n ivelm ás b a j o en e l q u e ex is te función neuro lógica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e tene r e n cu en t a q u e , d e b i d o a l a d esp ro p o rc ió n en t re e l c r e c i m i e n t o de lac o l u m n a v e r t e b r a l y la médula e sp i n a l d u ran t e e l d esa r ro l l o , la médulan o o cu p a t o d o e l c a n a l v e r t eb ra l . Po r t a n t o , n o ex is te u n a e q u i v a l e n c i aex ac t a en t r e el n i v e l de la f ractu ra y e l n i v e l de la lesión m e d u l a r (eng en era l , se c u m p l e q u e , d e C 2 a D 1 0 , e l n i v e l med u l a r se co r r esp o n d eco n u n o o d o s n iveles más que la apóf is is esp inosa de la vér tebra afect a d a ; e j e m p l o : v é r teb ra C4 -m éd u la C5 , v é r teb ra D 3 -m éd u la D 5 ) , y enel segmento ver tebral de D11 a L1 se l o c a l i z a n m u y p r ó x i m o s t o d o s losn i v e l es med u l a r es l u mb ares , s ac ro s y co cc íg eo s , co n e l c o n o m e d u l a r an i v e l L1-L2 en la mayor ía de los p ac i en t es . El resto d e l c a n a l ver tebralc o n t i e n e las raíces de la co l a d e c a b a l l o .

Para d e t e r m i n a r e l n ivel les ional , deben valorarse la función mo t o ra

y sensi t iva, según la escala ASIA ( M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ) . El n ivel sensi t ivo seestab lece en base a la d is tr ibución de la inervación cu tánea en d e rma-t o mas , s i en d o a l g u n o s p u n t o s c la v e lo s q u e se r eco g en en la Ta b l a 7 9 .

1 4 8





Pa ra l a eva luac ión de l a func ión mo t o ra , d eb en ex p l o ra r se u n a seried e m o v i m i e n t o s q u e s e r eco g en en la Ta b l a 8 0 , t e n i e n d o e n cu en t aq u e la s l es iones p o r e n c i m a de C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesionesD1 o más ba j a s c o n d u c e n a l a apa r i c ión de p a r a p l e j i a , a l p reservara i ne rvac ión de l p l e x o b r a q u i a l . La func ión r e sp i r a t o r i a p u ed e ve r se

c o m p r o m e t i d a e n l es iones p o r e n c i m a de C4, p or ser éste e l n i v e l de lque surge l a i ne rvac ión p a r a e l múscu lo d i a f r ag ma (n e rv i o s f rénicos) .

NIVEL DERMATOMA

C 4 H o m b r o

C 6 D e d o p u l g ar ( 1 ° m a n o )

C 7 Ded o co razó n (3 . ° man o )

C 8 D e d o m e ñ i q u e ( 5 . ° m a n o )

D 5 Pezó n (mami la )

D I O O m b l i g o

L1 Ingle

L3 Rodilla

L4 Maléo lo in te rn o

L5 D o r s o de l p ie y 1 .° dedo p ie

S I Ma léo lo ex te rn o

S4 -S5 Perianal

Tabla 7 9 . Exploración del n ivel sensi t ivo

NIVEL M Ú S C U L O F U N C I Ó N M O T O R A

E x t r e m i d a d e s• • •

C 5• De l to id e s• Bíceps braquia l

• Sep a rac ió n d e l h o m b ro• Flexión del cod o

C 6• Bíceps braquia l• Ex te n so re s d e la mu ñ eca

• Flexión del cod o• Exte nsión de la mu ñeca

C 7 Tríceps Ex ten s ió n d e l co d o

C 8• F lex o r p ro fu n d o d e los d ed o s• Mm . in tr ínsecos de la ma no

Ap re ta r l a man o

L 2 l leo-psoas Flexión de la cad era

L3• l leo-psoas• Cu ad r ícep s

• Flexión de la cad era• Exte nsión de la rodil la

L4 Cu ad r ícep s • Exte nsión de la rodil la

L5 Tibial an ter ior• Dorsif lex ión del p ie• Dorsif lex ión del 15 de do del p ie

S1 Gas t ro cn emio /só leo Flexión p lantar del p ie

Hg ¡§§jtaiM u s c u i a t

ur a ax ia l

C 4 Diaf r agma Parális is d iafragm ática

D 2 - D 9 Mú scu lo s in te rco s ta le s Resp i rac ió n ab d o min a l

D 9 - D 1 0 Mu scu la tu ra ab d o m in a l su p e r io r

D11-D12 Mu scu la tu ra ab d o m in a l in fe r io r

Tabla 80 . Exploración de la función motora

NIVEL DERMATOMA

D 8 - D 9 Cu tán eo -ab d o min a le s su p e r io re s

D 1 0 - D 1 2 Cu tán eo - ab d o min a le s in fe rio re s

L1-L2 Cremas té r ico

S 3 - S 4• Bu lb o cav e rn o so• Cu tán eo -an a l

Tabla 81 . Exploración de los ref le jos cutáneos

El e x a m e n m o t o r y s en s i t i v o p e rmi t e e s t ab l ecer si la lesión m e d u l a r esc o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aqué l l a en l a queex is te a l gún g r a d o de func ión r e s i d u a l mo t o ra o sensi t iva más de tressegmentos p o r d e b a j o d e l n i v e l de la lesión; se c l a s i f i can en este g ru p oel s í ndrome c e n t r o m e d u l a r , e l s í ndrome de Brown-Séqua rd , e l s í ndrome esp inal an ter io r y e l s índrome e sp i n a l p o s t e r i o r, q u e s e d esc r i b enen e l a p a r t a d o 1.9 del t e m a d e Semiología de este cap í tulo. Se def inec o m o c o m p l e t a a q u e l l a en l a que no ex i s t e n i n g u n a func ión neuro lóg i ca co n se rv ad a más de t res segmentos p o r d e b a j o d e l n i v e l de lesión.S o l a m e n t e u n 3 % d e l os p ac i en t es con lesión m e d u l a r c o m p l e t a en lap r i mera exp lo rac ión t endrán a l g u n a m ejor ía en las p r i meras 2 4 horas ; lapers is tencia de una lesión c o m p l e t a más a l lá de 24 horas ind ica q u e n ose producirá n i n g u n a recup eración de la función neur ológica . La p e rs i s tencia de los r e f l e j o s cu t an eo ab d o mi n a l es , e l r e f l e j o c remastér ico, ref l e j o c u t a n e o a n a l y b u l b o c a v e r n o so se u t i l i za c o m o i n d i c a t i v o de lesiónm e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o e n p r esen c i a de un a lesión t raumát icaesp i n a l es i n d i c a t i v o de lesión m e d u l a r p o r fa l ta d e t o n o s impát ico.

En e l seno de un t r au ma t i smo med u l a r, p u ed en ev i d en c i a r se d o s t i p o s d esh o ck . En p r imer lugar, s e d e f i n e c o m o shock e sp i n a l u n p e r i o d o de pa rálisis flaccida y arref léxica que h a b i t u a l m e n t e s e resuelve en e l t ranscursod e unas 48 horas ; d e man era g r ad u a l , se va e s t ab l ec i en d o p o s t e r i o rmen t ela parálisis espástica e hiperrefléxica. El h e c h o d e q u e i n i c i a l m e n t e se es

t ab l ezca la h i p e r r e f l ex i a y la e sp as t i c i d ad es p o c o c o m ú n , p e r o i m p l i c ar ía u n ma l pronóst ico. El e s t ab l ec i mi en t o n u ev amen t e d e l r e f l e j o b u l b o -cav ern o so sue l e i n d i ca r e l f i n de esta fase de shock e sp i n a l . En segundolugar, puede p roduci rse u n shock neurogénico, ca r ac t e r i zad o p o r u n asi tuación de c o l a p s o c a r d i o c i r c u l a t o r i o , co n hipotensión y b r ad i ca rd i a ,d e b i d o a la interrupción de la vía simpát ica d en t ro de la médula esp inal ,lo q u e h a c e q u e p r e d o m i n e e l s i s tema parasimpát ico en e l o rg a n i s m o . Seasocia a lesiones c e rv i ca l e s y t o rác ica s al tas.

R E C U E R D AEl n iv e l l e s io n a l v ien e d e te rmin ad o p o r e l ú l t imo n iv e l co n fu n c ió n n euro ló g ica n o rma l .

Exploración radiológica

• E x p l o r a c i ón c e r v i c a l in ic ia l . N o se r e c o m i e n d a l a eva lu ac ión r a d i ológica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e cu mp la todos lo s r eq u i s i t o s q u ev i en en r e f l e j ad o s en la Ta b l a 82 .

R E C U E R D AH a s t a u n 2 0 % d e l o s p a c i e n t e s c o n t r a u m a t i s m o m e d u l a r t i e n e n o tr a l es ió n e sp in a l . No o lv id e s q u e d eb em o s b u sca r l e s io n es en o t r a s r eg io n esd e l o rg a n i s m o .

Ta m b i é n d eb en ex p l o ra r se lo s ref le jos d e e s t i r a m i e n t o y cu t áneos (Tab la 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r e n p ac i en t es co mat o so s en l os q ue nose p u e d e n e v a l u a r la s f u n c i o n e s m o t o r a s y sensi t ivas .

Nivel d e co n sc ien c ia n o rma lA u s e n c i a de tóxicosNo contrac tura a la palpación cerv ica lNo d o lo r c e rv ica l en to d o s lo s r an g o s d e mo v imien t oNo les io nes d is trac tora sNo mecanismo les ional de a l to r iesgo: f rac turas múlt ip les , ca ídas de granal tura, acc idente de tráf ico

* S e h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r io s

Tabla 8 2 . Cri ter ios para no rea l izar exploración cerv ica l*

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M a n u a l C TO d e M e d ic ina y Cirugía, 8 .A ed ición

En el caso de que se e n c u e n t r e a lg ú n c r i t e r i o d e los señalad os enla t a b l a , s e d e b e r ea l i za r u n a se r ie d e p r o y e c c i o n e s rad io lógicass i m p l e s de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o has ta l a v é r teb ra D 1 ) . Ene l ca so d e q u e h ay a á r eas so sp e ch o sa s o e l á rea co r r esp o n d i en t ea l d é f ic i t n eu ro ló g ico o q u e n o h ay an p o d i d o se r v i s u a l i z a d a s , sep ro ced erá a r ea l i za r u n a T C c e r v i c a l ( F i g u ra 11 6 ) .

Figur a 11 6 . T C c e rv ica l n o rm a l , d o n d e se o b se rv a l a co r rec ta a l in eac ió n d e lo sc u e r p o s v e r teb ra le s , a s í co m o la au sen c ia d e l ín ea s d e f r ac tu ra en lo s mismo s

Ex p lo rac ió n to r ác ica y l u m b o s a c r a i n i ci a l . To d o p a c i e n t e i n c o n sc i en t e , c o n d o l o r d e e s p a l d a o p r e c i p i t a d o d esd e más d e d o s met ros ,d e b e s o m e t er s e a u n a ex p lo r ac ió n r ad io ló g ica s i m p l e , q u e s e c o mp lemen ta r á c o n u n a TC d e l á rea d e la a n o r m a l i d a d ósea, o b i e n deldéf ici t neuro lógico .R e s o n a n c i a mag n é t ica . Se reservará p a r a a q u e l l o s ca sos en los qu e,c o n l a ex p lo r ac ió n r ad io ló g ica a n t e r i o r , n o se ac la r e l a cau sa d e ldéf ici t neuro lógico .

Tratamiento d e la lesión medular

A d m i n i s t r a c i ó n d e c o r t i c o i d e s . Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d -n i so l o n a en a l ta s dos is en las p r i m e r a s o c h o h o r a s t ras h a b e r s e p r o

d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , man ten ién d o la d u r a n t e 2 4 h o ra s s iésta se ad mi n i s t r a en las p r imeras t res horas , o 4 8 h o ras , si se i n ic iaen t r e la s tres y las o c h o h o r a s ( p r o t o c o l o NASCIS III) . Sin e m b a rg o ,según la e v i d e n c i a r ec i en t e , l a ad min is t r ac ió n d e c o r t i c o i d e s n o h ad e m o s t r a d o b e n e f i c i o c l ín ico s i gn i f i c a t i vo en es tos p ac i en t es . A d emás , se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a de neumonía y sepsisg r a v e se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u ran t e4 8 horas .Tr a c c i ó n c e r v i c a l . E n pa c ie n te s c ons c ie n te s con f ractura-d is locación

c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reducción de la les ión m e d i a n t e t racciónc e r v i c a l , s a lv o en u n a se r ie d e c i r c uns ta nc ia s d e t e rmi n ad as .D esco mp res ió n q u i rú rg ica . Está e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a e n a q u e

l los p a c i e n t e s c o n d e t e r i o r o n eu ro ló g ico p ro g res i v o , s i e n d o c o n t r ov e r t i d o e l m o m e n t o m á s a d e c u a d o p a r a r ea l i za r d i c h o p r o c e d i m i e nt o qu irúrg ico ( p r e c o z o tard ío) . Los b e n e f i c i o s d e la d esco mp res ió nson m u y d u d o s o s en casos de déf ici t c o m p l e t o s in d i s ru p c ió n an ató mica d e la méd u la .

Sciwora (lesión de médula espinalsin alteración radiológica)

Se t rata d e u n a mie lo p a t ía tr au mát ica s in e v i d e n c i a d e f r ac t u ras o d i s l oc a c i o n e s de la c o l u m n a v e r t e b r a l q u e pue da n e s tud ia r s e a t ravés de larad io logía c o n v e n c i o n a l y la TC . Es un a pato logía más com ún en n iñosm e n o r e s d e n u ev e añ o s , en lo s q u e ex is te u n a f a l t a d e m a d u r e z de lost e j i d o s de sostén de la c o l u m n a v e r t eb ra l q u e h ace q u e la méd u la seam ás p r o p e n s a a les ionarse en caso s d e t r a u m a t i s m o s e s p ina le s . El segm e n t o m ás a f e c t a d o en es te p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d de losc a s os , h a y u n i n t e rv a l o d e t i e m p o en t r e e l m o m e n t o d e p r o d u c i r s e lalesión y el i n i c i o de las m a n i f e s t a c i o n e s c l ín icas .

L a R M p o d r á re v e l a r c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostén , c o m o r u p t u ra s l i -

g a m e n t a r i a s y h e m o r r a g ia s , a l i g u a l q u e c a m b i o s en la médula e sp i n a l ,c o n i m p l i c a c i o n e s p ro n o s t i cas . El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l ización y la co n t ro v er t i d a ad min is t r ac ió n d e co r t i co i d es . El p ronósticodependerá de la s i tuación neuro lógica i n i c i a l .

R E C U E R D AEl S C I W O R A es una les ión t íp ica de n iños en la que no seju s t i f i c ab le en l a RX y en e l TC . E l t r a tamien to e s co n s e rv ad o r

20.9.Tumores ¡ntrarraquídeosR e p r e s e n t a n u n 1 5 % d e lo s t u mo res p r i m ar i o s d e l s i s tema ner v ios oc e n t r a l . A u n q u e lo s t u m o r e s e s p i n a l e s m á s f r e c ue n te s so n metas tás icos ,la may o r ía d e lo s t u m o r e s e s p i n a l e s p r i m a r i o s so n b en i g n o s , a d i f e r e nc ia de los t u m o r e s c r a n ea les , y su e len d a r c l ín ica p o r co mp res ió n másq u e p o r in v as ió n .

Lo s t u m o r e s ¡n trar raquídeos se c l a s i f i c a n e n t res g rupos ( T a b l a 8 3 ) ( F igura 11 7 ) :

E X T R A D U R A L E S • Metástas is• C o r d o m a

I N T R A D U R A L E S • N e u r i n o m aE X T R A M E D U L A R E S • M e n i n g i o m a

I N T R A D U R A L E S • As t ro c i to maI N TR A M ED U L A R E S • E p e n d i m o m a

Tabla 83 . T umore s ¡n trarraquídeos

E x t r a d u r a l e s ( l o s m á s f r e c u e n t e s, 5 5 % ) . C r e c e n e n e l c u e r p ov e r t e b r a l y / o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metástasis p u e d e ne n c o n t r a r s e e n c u a l q u i e r a d e lo s t res g r u p o s , su e l en se r d e l o c a l i

z a c i ó n e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en es te g r u p o es el cor-d o m a s a c ro co cc íg eo ( cé lu las " f i s a l í f o r as" t íp icas en la an a to míp a to ló g ica ) .

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Figur a 117 . ( a ) Me tá s ta s i s ep id u ra l ; (b ) N eu r in o m a ce rv ica l ;( c) M e n i n g i o m a dorsal ; (d ) As t ro c i to ma ce rv ica l

• I n tr a d u r a le s e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su may o r ía , c r e c e n a par t i rd e las raíces n e rv i o s a s ( ne u r i nom a s ) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i omas) (Figura 11 8 ) .

Figur a 1 18 . Men in g io m a in t r a r raq u íd eo

I n tr a m e d u la r e s ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r an d o y d e s t r u y e n d o la sus tanc iagris y b l a nc a m e d u l a r ( a s t r oc i tom a s y e p e n d i m o m a s ) .

Metástasis espinales

Las metástasis e x t r a du r a l e s s ue l e n t e ne r o r i ge n e n c a r c i n o m a s b r o n c o -génicos , s e g u i dos p o r n e op l a s i a s h emato ló g icas ( l i n fo m a s , m i e l o m a s ) yc a r c i n o m a s d e m a m a y de próstata (estas do s última s p u e d e n se r oste-oblás t ícas) . Son el t u m o r in trar raquídeo más f r e c ue n t e y la causa másf r e c ue n t e d e co mp res ió n m e d u l a r ( M I R 9 8 -9 9 , 6 9 ) .

Su distribución es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d d e l s e g m e n t o (más f rec ue n t e s a n i ve l d o r s a l) . De be n s o s pe c ha r s e en t o d o p a c i e n t e c o n a n t ec e de n t e s d e cán cer y d o l o r d e e s pa l da , s ob r e t o d o , si se asoc ia a déficitn eu ro ló g ico .

El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y ti e n e c o m o o b j e t i v o c o nt ro la r e l d o l o r e i n t e n t a r p r e s e r v a r la funció n neuro lógica. Las p o s i b il i d a d e s d e r ecu p erac ió n f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e d e l es tadon eu ro ló g ico d e l p a c i e nt e c u a n d o se i n i c i a e l t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e serquirúrg ico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l oc a l , c o n r e s u l t a do s s i m i l a r e s (sep r e f i e r e la cirugía c u a n d o e l t u m o r p r i m a r i o es ra d i o r r e s i s t e n t e , c ua nd o

n o h a y e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histología , oc ua ndo e x i s t e n duda s d iagnósticas s ob r e la n a t u r a l e z a t u m o r a l de lales ión; p . e j . : ab sce so e p i d u r a l e s p i na l ) ( M I R 99 - 00F, 7 4 ) .

Q R E C U E R D AEl t ratamiento de una metástasis intrarraquídea ( ya sea quirúrgico o m ediante radioterapia) es pal iat ivo, buscando una descompresión medular.

Tumores intradurales extramedulares

Lo s n e u r i n o m a s s o n lo s t u m o r e s p r i m a r i o s ¡n trar raquídeos más f r e c u e ntes. Su e len l o c a l i z a r s e a n i ve l do r s a l o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r ydéf ici t neuro lógico en el t e r r i t o r io de la raíz de la que c r e c e n . Se d i a gn os t i c a n p o r R M y el t r a t a m i e n t o de elección es la c irugía , que pu e deser cura t iva (Figura 1 19) .

Lo s m e n i n g i om a s p r e d o m i n a n e n m u j e r e s y en reg ión torácica. O r i g in a n c l ín ica d e do l o r ( r a d i c u l a l g i a i n t e r c os t a l ) y co mp res ió n m e d u l a r . Elt r a t a m i e n t o de elección es la c irugía , que es c u r a t i v a si la resección esc o m p l e t a .

U n g r upo r a r o d e t um or e s i n t r a du r a l e s lo c o n s t i t u y e n la s t u m o r a c i o n e sm a l f o r m a t i v a s o d i semb r io g én icas : t e r a t om a s , qu i s t e s de r m o i de s , e p i -

d e r m o i d e s y l i p o m a s , de s i tuación h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u -l a r a un qu e pue d e n t e ne r u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r .

Su e len d e b u t a r en niños, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i ve l l um b os a -c r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n a so c ia r se a d i s r a f i s m oespina l (espina bífida o c u l t a , e s t i gm a s cu tán eo s , e t c . ) . P r o v o c a n c l ín i c a d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a de esfínteres, o i n c lu s o c l a u d i c ac ió n n eu ró g en a p o r a n c l a j e m e d u l a r en p o s ic ió n in fan t i l (L4-L5), q u ea v eces pue de r e s u l t a r e n d e f o r m i d a d e s de los p ie s ( e q u i n o , z a m b o ) oescol ios i s en n iños .

Tumores intradurales intramedulares

Lo s a s t r oc i t om a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s m ás f r ecuentes fuerade l f i l u m termínale . Suelen ser de b a j o g r a do (p i locí t icos) . P r e d o m i n a n

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a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r un s índrome s ir ingomiélico ( d i sociación termoalgésica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o e n e x t r e m i d ades super io res) . Const i tuyen lo s t u mo res i n t r am ed u l a r es m ás f recuen tesen la e d a d ped iátr ica.

Lo s e p e n d i m o m a s son los t u mo res i n t r am ed u l a r es m ás f recuen tes en elc o n o m e d u l a r y filum te rmínale (ún ica localiza ción de la v a r i an t e m ix o -pa p i l a r ) . T i e n e n u n a r e l a t i v a t en d en c i a a s an g ra r. Co n s t i t u y en e l g ru p od e t u mo res i n t r amed u l a r es m ás n u m e r o s o en la ed ad ad u l t a .

R E C U E R D AEl t u m o r ¡n t r amed u la r más f r e c u e n t e en los n iños es e l a s t r o c i t o m a ,m i e n t r a s q u e e n lo s a d u l t o s es e l e p e n d i m o m a .

En amb o s caso s , e l t r a t a m i e n t o es qu irúrg ico (microcirugía ) , a u n q u e n os i e m p r e es p o s i b l e la ex tirpación c o m p l e t a .

20.10. Absceso ep idura l espinal

Se t ra ta d e u n a co lecc ió n p u r u l e n t a en el e sp ac i o ep i d u ra l e sp i n a l . Sel o c a l i z a c o n may o r f r ecu en c i a a n i v e l d o r sa l ( 5 0 %) , s eg u i d o d e l segm e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r ecu en c i a se a so c i a a o st e om i e l i t i s o d i sci t i s .

El m e c a n i s m o p a to g én ico más f r ecu en t e es la s i emb ra h emató g en a desde focos in fecciosos cu tán eo s , u r i n a r i o s , r e sp i r a t o r i o s , ca rd íaco s , e tc .Ot ro s p o s i b l es mecan i smo s son la ex tensión po r contigü idad (ab scesosde psoas , me dias t in i t i s , e tc . ) , lo s t r au mat i smo s p en e t r an t es y los p r oc e d i m i e n t o s qu irúrg icos recien tes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En unp o rcen t a j e e l ev ad o d e caso s ( 5 0 % ) , no se en cu en t r a u n o r i g en .

So n facto res d e r iesgo la d i ab e t es , co n su mo d e d ro g as p o r v ía p a r e n t eral, a l c o h o l i s m o e i n su f i c i en c i a r en a l c ró n ica .

Figura 119 . I m a g e n d e a b sc e so ep id u ra l cerv ica l , d o n d e s e o b se rv a u n a masa( señ a lad a co n f l echa b lan ca ) q u e o c u p a el e sp a c i o ep id u ra l c e rv ica l y q u e

co m p r im e la méd u la , so b re to d o p o r l a p a r te p o s te r io r

R E C U E R D ALa e s p o n d i l o d i s c i t i s y e l a b sc e so e p i d u ra l su e l e n a so c i a r se c o n m u c h af r e c u e n c i a . La V S G y la pro te ína C r e a c t i v a son ú t i les m a r c a d o r e s d es e g u i m i e n t o d e l a in fecc ió n .

El m i c r o o r g a n i s m o m ás f re c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o rmas ag uda s es el Staphylococcus aureus; en las f o rmas c ró n icas , Mycobacte-

rium tuberculosis.

20.11. Siringomielia

G e n e r a l m e n t e se p resen ta c o n fi eb re e l ev ad a , d o l o r y r i g i d ez d e e s p a ld a . Su e len i m p l i c a r s ín tomas r ad i cu l a r es , y e v o l u c i o n a n p r o g r e s i v a yr áp id amen te h a c i a u n a c o m p r e s i ó n m e d u l a r con d isfunción de esf ín teres y p a r ap a res i a o t e t rapares ia ( M I R 9 9 - 0 0 F, 7 4 ; M I R 9 8 -9 9 , 6 4 ) .

La p r u e b a d e i m a g e n de elección es la RM (masa ep i d u ra l q u e c o mp r i m e e l saco dural ) (F igura 11 9 ) . S u e l e n p resen tar leucoci tos is y e l ev ac ió n d e la v e l o c i d a d d e sed imen tac ió n ; este ú l t imo parámetro p u ed ese rv i r co mo marcad o r d e s e g u i m i e n t o e n es tos pacien tes . P u e d e o b t enerse p u s p a r a c u l t i v o m e d i a n t e u n a p u n c i ó n l u m b a r c u i d a d o s a , a u nq u e es p r e f e r i b l e ev i t a r l a y t o m a r la s muest ras m ic ro b io ló g icas d u ran t ela c irug ía .

El t r a t a m i e n t o c on s i s te e n i n m o v i l i z a c i ó n , a n t i b i o t e r a p i a ( d e man eraemp ír ica , s e r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 .a g en erac ió n más v a n c o m i c i n a m ás r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6- 8 s eman as , ycirugía en caso de déf ici t neuro lógico (s i b i en o t ro s au t o res r eco mi end a n c i r u g ía , aú n n o e x i s t i e n d o déf ici t m o t o r ) . El p ronóstico es m a l o

c o n e l e v a d a m o r t a l i d a d y s ecu e las n eu ro ló g icas f r ecu en t es (más,c u a n t o p e o r es la s i tuación neuro lógica del p a c i e n t e en el m o m e n t od e l d iag n ó s t ico ) .

Se d e f i n e c o m o la ex i s t en c i a d e cav i d ad es qu ís t icas , tam bién l l amad ass i r inx , en la médula e sp i n a l , q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o co n e l canale p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l ce rv i ca l o d o rsal (Figura 1 2 0 ) . E n a l g u n o s casos se ex t i en d en ro s t r a l men t e y a l c a n z a ne l b u l b o r aq u íd eo , d en o min án d o se en t o n ces s i r i n g o b u l b i a .

Se a so c i a c o n f r ecu en c i a a m a l f o r m a c i o n e s congénitas ( sobre todo ,malfo rmac ió n d e C h i a r i t i p o I) , n eo p l as i a s med u l a r es ( fu n d am en t a lm e n t e , a s t ro c i t o mas ) , a r acn o i d i t i s y t r au mat i smo s esp i n a l es ( s i r i n g om i e l i a postraumática) .

Da l u g ar a u n c u a d r o c l ín ico t íp ico que se ca r ac t e r i za p o r u n s ín d ro mec e n t r o m e d u l a r , con un déf ici t s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l id a d (abolición de la s e n s i b i l i d a d termoalgésica, r e sp e t an d o lo s c o r d ones posteriores).

Es caracter ís t ico que el pacien te ref iera her idas o q u e m a d u r a s cu táneas i n d o l o r a s , s in h ab e r se d a d o cu en t a d e cu án d o se p r o d u c e n . Pu ed e

a c o m p a ñ a r s e d e d eb i l i d ad , t r a s t o rn o s t ró f icos , a r r e f l ex i a y f a s c i c u l a c i one s en las ex t r emi d a d es su p er i o r es ( r e su lt ad o de la lesión de segundam o t o n e u r o n a ) .

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Figur a 120 . S i r in g o mie l ia . Se ap rec ia l a c av id a d s i r ing o mié l ica c e rv ico d o rsa l

e n f e r m e d a d e s c o m o la artrit is r e u m a t o i d e ( la más f r e c ue n t e ) , s ín d ro med e D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o .

El síntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En o c a s i on e s se a c o m p aña de déf ici t neuro lógico . Puede causar m u e r t e sú b i ta p o r m o v i m i e n t o sb r us c os de f lex ión c e r v i c a l .

El d iagnóstico es rad io lógico , a l e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a e n t r e lao d o n t o i d e s y e l a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m en n iñ o s o m a y o rde 3 m m e n a du l t o s .

Lo s p a c i e n t e s a s in to mát ico s co n p eq u eñ as l u x a c i o n e s se t r a t a n c o n c ollarín c e r v i c a l y c on t r o l e s c l in icoradio lógicos . Si es tán s in tomáticos oas in to mát ico s co n lu x ac ió n i m p o r t a n t e ( > 8 m m ) , s e r e c u r r e a la c i r ugía ( f i jación c e r v i c a l pos t e r i o r C 1 - C 2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En caso s co nl uxa c i one s i r r e duc t i b l e s o co mp res ió n m e d u l a r p o r e l p a n n u s i n f l a m at o r i o , pue de e s t a r i nd i c a da l a o d o n to id ec to mía t r a n s o r a l .

Impresión basilar

Es la mal fo rmac ió n más f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y las e gunda a n o m a l í a c e r v i c a l a s oc i a da a la artrit is r e u m a t o i d e . La basec r a ne a l a p a r e c e d e s c e n d i da r e s pe c t o al límite s u p e r i o r de la o d o n t o ides.

En el caso de que sea s in tomática, deberá ser tr a t a d a . I n i c i a l m e n t e ,se r e c o m i e n d a u n a t r acc ió n . S i m e j o r a , s e r ea l iza r á u n a a r t r ode s i so c c i p i t o c e r v i c a l . Si no m e j o r a , se procederá a la ex tirpación de lao d o n t o i d e s .

La p r u e b a d iagnóstica de elección es la RM ( M I R 98 - 99 F, 6 6 ) . C u a nd o es c l a r a m e n t e s in tomática, o el c u a d r o c l ín ico p r og r e s a e n s uc e s iv os c on t r o l e s , se p u e d e o p t a r p o r t r a t a m i e n t o qu irúrg ico . En los casosa s o c i a dos a ma l fo rm ac ió n d e C h i a r i , e l t r a t a m i e n t o de elección es lac r an iec to mía d e s c om p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n p l a s t i a d e du r a , pa r a a mp l i a r e l tamaño de la fosa pos te r ior. En o t r o s casos se r ea l i z a n d e r i v ac i o ne s s i r i ngos uba r a c n o i de a s o s i r i n g o p e r it o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d am e n t a l d e l t r a t a m i e n t o es e v i t a r la p rogresión del déf ici t neuro lógico .

Platibasia

S u p o n e u n a a pe r t u r a a n ó m a l a d e l " á n g u l o basa l d e l c r á n e o " ( m a yo rd e 1 4 5 ° ) , co n e l c o n s ig u i e n t e a p l a n a m i e n t o de la base c r a n e a l ( M I R0 3 - 0 4 , 2 4 7 ) .

Enfermedad de Klippel-Feil

20.12. Anomalías

de la unión craneocervicalLuxación atloaxoidea

Se d e b e a a l t e r a c i one s d e l l i g a m e n t o t r a n s ve r s o q u e f i ja e l at las a lao d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congénito , a u n q u e c o n m a y o r f rec u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se p r e s e n t a en el c o n t e x t o d e

Es un t r a s t o r n o en el d e s a r r o l l o óseo con fusión congénita de dos o másvér tebras c e r v i c a l e s , q u e se d e b e a u n f a l l o en la s eg men tac ió n no r m a l

d e lo s s om i t a s c e r v i c a l e s d u r a n t e e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se c a r a c t er i za p o r u n d e s c e ns o de la línea po s t e r i o r d e imp lan tac ió n d e l c a be l l o ,c ue l l o c o r t o y l imitación de la m o v i l i d a d c e r v i c a l .

R E C U E R D AL a ma l fo rmac ió n c ran eo ce rv ica l más f r ecu en te e s l a imp re s ió n b a s i l a r.E l s ín d ro me d e D o w n y l a a r t ri t is r eu m a to id e p u e d en c aus a r a l t e r a c i ones a n i v e l d e l a c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .

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M a n u a l CTO de M edi cina y Cirugía, 8 .a edición


U n h o m b r e d e 8 0 a ñ o s r e f i e r e , d e s d e h a c e n u e v e m e s e s , d o l o r i n t e r m i t e n t e e n p i e rna s y p a r e s t e s i a s q u e a p a r e c e n d e s p u é s d e c a m i n a r 1 0 0 - 2 0 0 m e t r o s . L o s s ín t o m a s c om i e n z a n e n l a s z o n a s d i s t a l e s d e l a s e x t e r m i d a d e s i n f e r i o r e s , a s c i e n d e n a l o s g l ú t e o sy s e a c o m p a ñ a n d e d o l o r l u m b a r . L o s e p i s o d i o s s o n m á s fr e c u e n t e s c u a n d o c a m i n ac u e s t a a b a j o q u e c u e s t a a r r i b a , y s e a l i v i a n a l s e n t a r s e o p o n e r s e e n c u c l i l l a s , of l e x i o n á n d o s e h a c i a d el a n t e m i e n t r a s si g u e c a m i n a n d o . L a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c aes n o r m a l . ¿ C u á l d e l o s s i g u i e n t e s d i a g n ó s t i c o s e s e l m á s p r o b a b l e ?

1) D i s c o t o r á c i c o h e r n i a d o .2 ) E s t e no s i s e s p i n a l l u m b a r .3) E s t e nos i s de l a a r te r ia i l i a ca .4) M i a s t e n i a g r a v i s .

5) N e u r o p a t í a p e r i f é r i c a d e s m i e l i n i z a n t e .

M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; R C : 2

U n p a c i e n t e d e 6 2 a ñ o s p r e s e n t a u n a h i s t o r i a d e c e r v i c a l g i a i r r a d i a d a a h o m b r o s .D e s d e h a c e u n a ñ o , p r e s e n t a d i f i c u l t a d p r o g r e s i v a p a r a c a m i n a r , a ñ a d i é n d o s e d o l o re n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o r a c i ó n , p r e s e n t a u n r e f l e j o b i c i p i t a l a b o l i d o y u n o sr e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p o l i c i n é t i c o s e n p i e r n a s .

1) C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e s o l ic i t a r í a u n a R M c e r v i c a l .2) C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e so l i c i t a r í a R M c e r v i c a l .3) P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e s o l i c i ta r í a u n a R M .4) C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e s o li c i t a rí a u n TA C d e c o l u m n a c e r v i c a l .5) C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l ó g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n AI NE es

lo a d e c u a d o .

M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; R C : 2

U n a l b a ñ i l s u f r e u n a c c i d e n t e l a b o r a l , p r e c i p i t á n d o s e d e s d e 6 m e t r o s d e a l t u r a . P r es e n t a u n i m p o r t a n t e d o l o r a n i v e l l u m b a r y d é f i c i t d e e x t e n s i ó n c o n t r a g r a v e d a d d el o s d e d o s d e l p i e d e r e c h o . H a b r á q u e p e n s a r q u e p u e d e t e n e r :

1) U na l e s i ón de l a r a í z L-3 .2) U na l e s i ón de l a r a í z L-4 .3) U na l e s i ón de l a r a í z S-1 .4) U na l e s i ón de l a r a í z L -5 .5) U na l e s i ón de l a r a í z S-2 .

M I R 0 4 - 0 5 , 9 4 ; R C : 4

Mujer d e 3 5 a ñ o s , s i n a n t e c e d e n t e s d e i n t e r é s , q u e a c u d e c o n u n d o l o r i n t e n s o e nc o l u m n a c e r v i c a l d e d o s d í a s d e e v o l u c i ó n , q u e l e i m p i d e l a r e a l i z a c i ó n d e s u t r a b a j od e a u x i l i a r a d m i n i s t r a t i v o . E l d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o nl o s m o v i m i e n t o s d e f l e x i ó n y r o t a c i ó n d e l c u e l l o , y n o s e a c o m p a ñ a d e o t r a s m a n if e s t a c i o n e s c l í n i c a s . L a e x p l o r a c i ó n g e n e r a l y l a n e u r o l ó g i c a s o n n o r m a l e s , s i b i e n l av a l o r a c i ó n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r e i d o l o r .¿ Q u é a c t i t u d e s l a m á s a d e c u a d a ?

1) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r í n r í g i d o d u r a n t e 3 0 d í a s .2 ) R e s o n a n c i a m a g n é t i c a n u c l e a r u r g e n t e , y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a .3) P a r a c e t a m o l c o n c o d e í n a , e d u c a c i ó n p o s t u r a l , e j e r c i c i o s s u a v e s y s e g u i r e v o l u

c i ó n e n s i e t e d í a s .4) R a d i o l o g í a s i m p l e y , e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i ó n d e l a c u r v a t u r a f i s i o l ó g i

c a de l a c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s .5) R a d i o l o g í a s i m p l e y , e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o -

g r a m a .

M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; R C : 3

H o m b r e d e 3 4 a ñ o s , s in a n t e c e d e n t e s d e i n t e ré s . P r e s e n t a d e s d e h a c e u n a s e m a n ad o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o l e h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E nla s ú l t i m a s 2 4 h o r a s , e l d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p ac i t a n t e , d i f i c u l t á n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e l a c a m a . E l p a c i e n t ea c u d e a U rg e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i ó n f í s i c a g e n e r a l e s t r i c t a m e n t en o r m a l , u n a e x p l o r a c i ó n n e u r o l ó g i c a d i f i c u l t a d a p o r e l d o l o r , s i n a l t e r a c i o n e s e nla s e n s i b i l i d a d , c o n L a s é g u e a 6 0 ° , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o sc o n s e r v a d o s y s i m é t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . ¿ Q u é a c t i t u d e s l a m á s i n d i c a d ae n e l e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ?

1) S e r e a l i z a n R x s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d el u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n a n a l g é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s oen c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y s e v a l o r a e v o l u c i ó n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .

2) Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o s e r e a l i z a n i n g ú n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o ,s e i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e el c u a d r o q u e p a d e c e , s e p r e s c r i b e n a n a lg é s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i ó n p r e c o z , y s e v a l o r a e v o l u c i ó ne n u n a s e m a n a .

3) Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y s e i n g r e s a p a r a c i r u g í a .4) Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , s e i n g r e s a a l p a c i e n t e p a r a

c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e I s ó to p o s , c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i ó n .5) S e r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a

P s i q ui a t rí a p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .

M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; R C : 2

S i s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n á r b o l , e s t á p l e n a m e n t ec o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a l e s i o n e s e x t e r n a s r e l e v a n t e s , m a n t i e n e l a v e n t i l a c i ó n e s p o nt á n e a y n o p u e d e m o v e r n i s e n t i r l a s e x t r e m i d a d e s , ¿ e n q u é r a n g o d e n i v e l s e g m e nt a r i o e s p e r a r í a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e l e s i ó n m e d u l a r ?

C e r v i c a l C 1 - C 4 .C e r v i c a l C 6 - C 8 .To r á c i c o T I - T 3 .To r á c i c o T 4 - T 8 .To r á c i c o T 9 - T 1 2 .

M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; R C : 2

U n v a r ó n a d u l t o p r e s e n t a u n c u a d r o d e d o l o r y r i g i d e z d e c u e l l o , c o n i r r a d i a c i ó n d e ld o l o r a e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a a t r a v é s d e l a c a r a d o r s a l d e l a n t e b r a z o y d e lt e r c e r d e d o , c o m p r o b á n d o s e , a l m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u ñ ec a y d i s m i n u c i ó n d e l r e f l e j o t r i c i p i t a l . T r a s l a r a d i o l o g í a c o n v e n c i o n a l y r e s o n a n c i am a g n é t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n ó s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . E l d i s c o h e r n i a d o e se l c o m p r e n d i d o e n t r e :

C 1 - C 2 .C 2 - C 3 .C 3 - C 4 .C 4 - C 5 .C 6 - C 7 .

M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; R C : 5

P a c i e n t e d e 6 0 a ñ o s q u e p r e s e n t a f i e b r e e l e v a d a , d o l o r d e e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . S el e r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r m a g n é t i c a d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d ur a l q u e c o m p r i m e l a m é d u l a d o r s a l . ¿ C u á l , d e l o s s i g u i e n t e s , e s e l d i a g n ó s t i c o m á sp r o b a b l e ?

1) M e n i n g i o m a d o r s a l .

2) M e t á s t a s i s e p i d u r a l .3) H e m a t o m a e p i d u r a l .4) A b s c e s o e p i d u r a l .5) I n f a r t o m e d u l a r .

M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; R C : 4

Ante u n a p a c i e n t e d e 3 2 a ñ o s q u e , d o s h o r a s a n t e s d e s u a d m i s i ó n , s u f r e c e f a l e ab r u s c a e i n t e n s a m i e n t r a s m o n t a b a e n b i c i c l e t a , y q u e p r e s e n t a e x p l o r a c i ó n n e u r o l óg i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , ¿ c u á l s e r í a l a a c t i t u d m á s c o r r e c t a ?

1) S o l i c i t a E E G ( e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a ) .2) P a u t a r t r a t a m i e n t o p a r a m i g r a ña y d a r e l a l t a .3) R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a la s 2 4 h o r a s .4) R e a l i z a r p u n c i ó n l u m b a r , p a s a d a s u n a s h o r a s .5) A c o n s e j a r l a s u p r e s ió n d e e j e r c i c i o f í s i c o e n l o s u c e s i v o .

RC: 4

1 5 4




21.

Aspectos esenciales

ANOM ALÍAS DEL DESARROLLO

Orientación

MIREl t e m a d e l a s a n o m a l í a sd e l d e s a r r o l l o t i e n e m u y p o c ai m p o r t a n c i a p a r a e l M I R .S o l a m e n t e b a s t a c o n t en e r¡d eas c l a ras y c o n c e p t o sb ás ico s d e l as d i f e r e n t e s f o r m a sd e c r an eo s in o s to s i s ,d e la s m a l f o r m a c i on e s d eC h i a r i y d e lo s d i s r a f i s m o se s p i n a l e s .

p j ~ | La e sca fo ce fa í i a e s l a c ra n e o s i n o s t o s i s m á s f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l ia p u e d e a s o c i a r s e a d i smo r f i a s f a c i a l e s .

^2] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I es la más f r e c u e n t e . Es un d e s c e n s o d e l a s amíg d a la s c e re b e l o sa s a tr av é sd e l f o r a m e n m a gnum . P u e d e a s o c i a r s e a l a s i r i g o m i e l i a .

["3"] L a m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r i t i p o I se a so c i a a l m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a .

¡~4~] El d i s ra f i smo e sp i n a l p u e d e se r a b i e r t o o q u í s t i co , c u a n d o no está c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c ub r i m i e n t o cu tán eo .

[~5~] El m i e l o m e n i n g e c e l e es un d i s r a f i s m o e s p i n a l q u í s t i co . Se a s o c i a co n e l d é f ic i t d e ác id o fó l i co y l a t o m a d ev a l p r o a t o d u r a n t e e l e m b a r a z o . E l d iag n ó s t i co p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e l a d e t e r m i n a c i ó n d e c i frase l e v a d a s de oc-fe toprote ína en s u e r o m a t e r n o y l íq u id o amn ió t ico y l a e co g ra f ía .

21.1. Craneosinostosis

En la F igura 121 se p u e d e ve r l a conf igurac ión ana tómica c r a n e a l , en l o q ue a su tu ras y f o n t an e l as se ref iere .

1 5 5




Manual CTO de Med ic in a y Cirugía, 8 .a edición

También l l ama d as c r an eo es t en o s i s , so n d e fo rm i d ad es c r an ea l es q u e sepr od uce n por e l c ier re p re coz de una o más de las su tu ras ca r t i l ag inosas que separan los huesos membranosos del c r á n e o . Se d e n o m i n a nsegún l a su tu ra que se c ier ra p recozmente (F igura 122) :

B r a q u i c e f a l i a

Escafocefalia

Trigonocefalia

Plagiocefalia

Figura 122 . Craneoestenosis

Escafocefal ia o d o l i c o c e f a l ia : c ier re p recoz de la su tu ra sag i ta l . Es lamás f recuen te .B r a q u i c e f a l i a o tu r r ice f a l ia : c i e r r e p r eco z d e l a sut u ra co ro n a l b i l ate ra l . P a r t i c i p a co n f r ecu en c i a en síndromes autosómicos d o m i n a nt es co n d i smo r f i a f ac i a l (C ro u z o n y Ap er t ) .Plag io cefa l ia an te r io r : c i e r r e p r eco z d e l a sut u ra co ro n a l u n i l a t e r a l .Plag io cefa l ia p o s te r io r : c i e r r e p r eco z d e l a su t u ra l amb d o i d ea . E nmu ch as o cas i o n es , l a d e fo rmi d ad es d e etiología postu ral y no porcier re verdadero de la su tu ra .

Tr i g o n o c e f a l i a : c ier re p recoz de la su tu ra me tóp ica . Se relac ionaco n más f r ecu en c i a co n anomalías en cefá l icas , c o m o l a h o l o p r o -sencefal ia .

ali

R E C U E R D AL a m a y o r p a r te de las p lag io ce fa l i a s p o s te r io re s son postura les . Su inc id e n c i a está a u m e n t a n d o , d e b i d o a la recomendación d e h a c e r d o rmira los recién n a c i d o s en decúbito sup ino para ev i t a r la m u e r t e súbita dellac tante .

• Ox i ce fa l i a : c ier re p recoz de muchas o de todas las su tu ras craneales(cráneo en t or re ) , p r o v o c a n d o hipertensión i n t r ac r an ea l .

El diagnóstico s e e s t ab l ece a l n ac i mi en t o p o r observación de la deformi d ad c r an ea l . P o r p a l p a c i ó n , puede apreciarse una cres ta ósea sobrela su tu ra cerrada p recozmente. El c ier re de la su tu ra se conf i rma med i a n t e técnicas d e i mag en (Rx s i mp l e d e cráneo o T C-3 D) .

E l t r a t ami en t o d e elección es la reconstrucción q u i rú rg ica , m u c h a s v eces con participación co n j u n t a d e n eu ro c i ru j an o s y c i ru j an o s m a x i l o -faciales , para reconst ru i r también las d ism orf ia s faciales asocia das . Excepto en las formas más graves, en las que el cierre de múltiples suturasc ran ea l es p u ed e d i f i c u l t a r e l c r ec i mi en t o d e l ce r eb ro , l a mayoría d ela s v e c e s la indicación e s f u n d a m e n t a l m e n t e estética. A l g u n a s fo rmasp o s t u ra l e s d e p l ag i o ce fa l i a p o s t e r i o r p u e d en co r r eg i r se co n "casco s"ortopédicos q u e r emo d e l an e l c r án eo .

21.2. Malformación de Ch iari

C o n o c i d a clásicamente c o m o malformación d e Arn o l d - Ch i a r i , h o y ser eco n o ce l a ma y o r contribución d e C h i a r i y s e d e n o m i n a s i m p l e m e nte con el nombre de es te au tor. B a j o esta d e n o m i n a c i ó n , se incluyencu a t ro t i p o s d e malformación q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c an i smo s patogénicos d i feren tes :

Chiari tip o

Consis te en un descenso y elongación de las amígdalas cerebelosa s p ord eb a j o d e l p l an o d e l f o r amen mag n o . E s f r ecu en t e l a asociación co ns i r i n g o m i e l i a (F igura 123) .

1 5 6





ue l e d e b u t a r e n l a a d o l e s c e n c i a y e d a d ad u l t a ( e d a d m e d i a : 40 años)es un p o c o m ás f r ecu en t e e n mu j e r es . El síntoma más h a b i t u a l d e p r e

entac ión es la cefa lea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a con l a s m a n i o b r a s d ea l s a l v a , y q ue se acomp aña en ocas io nes de s ín tomas de a fec t ac ióno n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u la r ( c o n p r e d o m i n i o e n m i e m b r o s s uer io res) . El n i s t ag mu s v e r t i ca l es un h a l l a z g o t íp ico.

a técnica diagnóst ica de e lección es la RM. Úl t imamente , se han v e n io u t i l i z a n d o lo s e s t u d i o s d e f l u jo d e l í qu ido ce fa lo r raqu ídeo m e d i a n t e

RM , en los qu e se d e t e c t a p r o b l e m a s de c i r cu l ac ión de l m i s m o a n ivele l f o r a m e n m a g n o .

n R E C U E R D AU n a c e f a l e a s u b o c c i p i t a l e n p e r s o n a s d e u n o s 3 0 a ñ o s , q u e a u m e n t ac o n l as m a n i o b r a s d e Va l s a l v a , e s s u g e s t i v a d e m a l f o r m a c i ó n d e C h i a r itipo I.

c ión de l pa rénqu ima n e rv i o so próximo. Son más f r e c ue n te s en la c i su rad e S i lv io . Los únicos de local izac ión ex t r ad u ra l son los intraselares.

En g en e ra l , son asintomát icos ( h a l l a z g o c a sua l ) , s i b i e n pue de n c u rs a rc o n cr i s i s ep i l ép t i ca s , s ignos f o c a l e s o H T I C .

La t e n d e n c i a a c t u a l es no t r a ta r a q u e l l o s q u e n o c a u s a n e f ec t o d e masao s íntomas. El t i p o I I I de Calassi (gran q u i s t e de la c i su ra de S i lv io cond e s p l a z a m i e n t o de l ínea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o qu i rú rg i co . Puedere a l i z a r s e a sp i rac ión con a g u j a , c raneotomía con fenest rac ión o ex t i r

pac ión de l a p a r e d d e l qu i s t e , o de r ivac ión c i s t o p e r i t o n ea l ( t é cn i ca quep r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e lo s m e j o r e s resu l tados) .

21.4. Disrafismo espinal

l t r a t a m i e n t o de e l ecc ión p a r a l o s p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t omát i cos o a soc i ado s a s i r i n g o m i e l i a es la craniec tomía d e s c o m p r e s i v a

u b o c c i p i t a l ( q u e s u e le a m p l i a r s e con una l aminec tomía de C1 y C2)o n ap e r t u r a de la d u r a m a d r e y co locac ión de una p l a s t i a d e d u ra , param p l i a r e l e sp ac io de l a fosa poster io r. C u a n d o s e a s o c i a a h i d ro ce fa l i a ,e b e i m p l a n t a r s e un a de r ivac ión de LCR. Los pa c i en t e s a s in tomá t i cose b e n se r v i g i l a d o s y o p e r a d o s sólo en caso de d e t e r i o r o .

Chiari t ipo II

s un de scens o de l ve rmis c e re be los o , c u a r t o ven t r í cu lo , p r o t u b e r a n c i ab u l b o p o r d e b a j o d e l p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Se a soc i a f r e c u e n

e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Sue l e d e b u t a r en l a i n

a n c i a . La s ma n i fe s t a c ione s c l í n i ca s se deb en a d i s func ión de t r o n c o yares c r a n e a l e s b a j o s . C u r s a c o n es t r idor r e s p i r a t o r i o , apnea ep i sód ica ,s p i r a c i o n e s f r ecu en t es , r e t r oc o l l i y/o s ignos c e re be los os . Se d i a g n o s t ia p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a d e r iv a c i ó n v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l p a r a lai d r o c e f a l i a y r ea l i za r un a descomp res ión a m p l i a de la fosa poster io r.a d i f i c u l t a d resp i rato r ia es la p r i n c i p a l c ausa de l a e l evada m o r b i m o r -

a l i d a d de l a ma l fo rmac ión de C h i a r i t i p o II.

Chiari t ipo III

ons i s t e en u n descenso de l a s es t ructu ras de la fosa p o s t e r i o r (vermis ,emi s f e r i o s c e r e b e l o s o s y t r o n co ) d en t ro de un e n c e f a l o m e n i n g o c e l ee r v i c a l a l t o . Es la f o r m a m ás g ra ve , ge ne ra lme n te i n c o m p a t i b l e c o n

a v i d a .

Chiari t ipo IV

s una h i p o p l a s i a c e reb e losa s in he rn i ac ión .

21.3. Quistes aracnoideoson diver t ículos a ra c no ide os , oc upa dos po r LCR, q ue p e r m a n e c e n c o m oest ig io e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun-

El d i s r a f i smo e s p i n a l c o n s t i t u y e una se r i e de anom a l í a s congén i t a s e sp i n a l e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f ec t o d e l c i e r re de las es t ructu ras

e n la l ínea m e d i a ( Ta bla 84 ) . Si la lesión i nc luye de fe c tos de los arcosóseos ve r t e b ra l e s poster io res , se d e n o m i n a e s p ina bífida. La e s p i n a bí -f i da s i m p l e (sólo i nc luye de fe c tos de los arcos ve r t e b ra l e s poster io res)es un h a l l a z g o radiográf ico f r ecu en t e , s o b r e t o d o a n i v e l d e L5 -S1 , q u en o c o n l l e v a n ingún s i g n i f i cad o pa tológico. El d i s r a f i smo e s p i n a l p u e d ese r d e d o s t ipos : e s p ina bífida o c u l t a y e s p i n a bífida quística o ab i e r t a( Ta b l a 8 5 ) .

ESPINA B Í F I D AM i e l o m e n i n g o c e l eQ U Í S T I C A (ABIERTA)M i e l o m e n i n g o c e l e

• L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e• Filum terminale h ip e r t ro f iad o• Sen o d é rmico co n g én i to

ESPINA B Í F I D A • Qu is te n eu ro en té r ico

O C U LTA • Ag e n es ia d e l s ac ro• D i a s t e m a t o m i e l l a• Mie lo c i s to ce le• Men in g o ce le s ac ro an te r io r

Tabla 8 5 . Disraf ísmos espinale s

C R A N E OE N C E F Á L I C O S

R A Q U I M E D U L A R E S(ESPINAS B Í F I D A S )

An en ce fa l í aIn iencefa l iaCraneorra

quisquisis totalis

En ce fa fa lo ce*Aplas i a cu t i s co n g én i ta

* (So n rea lm en te d e fec to s en l a In d u cc ió n

de las cubier tas)

E sp ina bífidaoculta

E sp ina bífidamani f i e s t a

S i m p l eSen o d é rmico co n g é n i toS í n d r o m e d e c o n o a n c l a d oDla s tema to mie l iaL i p o m a l u m b o s a c r oE xtas i a dura lMen ln g o ce le s s ac ro an te r io re in trasacoQuis t es : n eu ro en té r ico ,a racn o id eo , pe rineu ra l (Tarlov)Te ra to ma sac ro co x íg eoSín d ro me d e r eg re s ió n cau d a lo ag e n es ia d e l s ac ro (h i jo sd e mad re d iab é t ic a )

M i e l o m e n i n g o c e l e(más f r ecu en te )

Men in g o ce le (me jo r p ro n ó s t i co )Raqu i squ i s i s o m ie lo ce le(peor pronóstico)

Tabla 84 . D efectos en e l tubo neura l (d israf ísmos)

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M a n u a l C TO d e M ed i c i n a y Cirugía, 8 . a edic ión

Espina bífida (disrafismo espinal) oculta

Es aq u e l d i s r a f i smo que está c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompaña rse dealgunos es t igmas cutáneos en e l n i v e l a f ec t ad o ( m e c h ó n d e p e l o , an g i o -mas cap i l a r es , e t c . ) . Ocas i o n a l men t e p u ed e a soc i a r se a l i p o m a s , t u m or es d e rmo i d es , sen os dérm icos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimédula s ) .C u a n d o es s intomát ica d e b i d o a a l g u n a de estas anom al ías asociadas ,suele cursar como un s índrome de médula an c l ad a ( co n o med u l a r p o r

d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y a t ro f i a d e mi emb ro s i n f e r i o res , t r a st o rn o s de la march a , t r a s t o rn o s d e l c o n t r o l de esfínteres, d o l o r v ag oa n i v e l d e gen i ta les , per iné y p a r t e an t e r i o r d e l mu s l o , h i p o es t es i a e np er in é , d e f o r m i d a d e s en los p ies y esco l ios is .

O R E C U E R D AEl disrafismo espinal oculto puede acompañarse de estigmas cutáneos ydar lugar a un síndrome de médula anclada, que se asocia a sintomatología motora, esfinteriana y deformidades ortopédicas.

El seno dé rmico congén i to e s una f o r m a d e e sp i n a bífida o c u l t a . Set rata de un t racto revest ido p o r ep i t e l i o e scamo so es t r a t i f i cad o q u e a p a

r ece en o muy cerca de la l ínea m e d i a , e n cu a l q u i e r p u n t o d esd e e lnasión a l cóccix ( local izac ión más f r ecu en t e , l u mb o sac ro ) . Co mi en zaen la p i e l , y p u ed e t e rmi n ar en e l t e j i d o subcu táneo o l l egar a l c ana lm e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % de los casos , m ás f r ecu en t e en los l u m b a r e s , e n g en era l an c l ad o a u n q u i s t e d e r m o i d e o u n t e r a t o ma) .

En l a exp lo rac ión , j u n t o a l p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se su e l e ap rec i a r h i p e r t r i co s i s , a l g u n a lesión a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . P u e d e nin fectarse o da r l u g a r a un s índrome de médula a n c l a d a . E x i g e d i a gnóst ico d i f e r e n c i a l con e l s inus p i l o n í d a l , q u e suele tener u n t r ay ec t om ás c o r t o (casi n u n ca p en e t r a en e l s i s tema nerv ioso cen t ral ) , a n ivelsac rococc ígeo , con reacc ión i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y que nosu e l en r eq u er i r t r a t a mi en t o , al ser una lesión b e n i g n a . A u n q u e seanasintomát icos, se r e c o m i e n d a l a ex t i rpac ión de l t r ac t o y e l c o n t e n i d oi n t r a du r a l , an tes d e q u e se p r o d u z c a n déf ic i t neurológicos o cu ad ro si n fecc i o so s . Si h u b i e s e i n fecc ión , debe t ra tarse , e n p r i mer l u g a r, c o nlas med ida s a decua das .

Espina b ífida quística o ab ierta (disrafismoespinal abierto)

Si la p i e l n o c u b r e la s m a l f o r m a c i o n e s de la médula e s p i n a l , se h ab l a

d e d i s r a f i smo esp i n a l ab i e r t o o man i f i e s t o .

El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e e sp i n a bífida ab i e r t a (Fig u ra 1 2 4 ) , y d e b e se r d i s t i n g u i d o d e l m e n i n g o c e l e , e l c u a l es un defectocongéni to de los arcos ver tebra les po ster io res con he rn i ac ión en f o rmade qu is te de las men i n g es , p e ro s i n anom a l í a s de l t e j i d o n e rv i o so su by acen t e ; en un t e r c i o de los casos p u e d e a c o m p a ñ a r s e d e s i n t o m a t o l ogía neurológica .

El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r l a exp os i c ión p o s t e r i o r de lc a n a l cen t r a l de l a médu la e s p i n a l a l ex t e r i o r, e s t an d o lo s b o rd es d ela m é d u l a a n c l a d o s a la su p e r f i c i e cu t ánea . E l l í qu ido ce fa lo r raqu ídeose acumula r í a j u s t o p o r d e l a n t e d e l d e f ec t o , l o que hace que é s t e se

v e a e m p u j a d o h a c i a a t rás. Esto úl t imo es lo que d i f e r e n c i a e l m i e l om e n i n g o c e l e d e l m i e l o s q u i s i s , en e l que e l l íquido no se a c u m u l a . Sine m b a r g o , h a y au t o res q u e r e c o m i e n d a n e v i t a r e l t é rmino de m i e l o s

q u i s i s y refer i rse s iempre a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a con másf r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r. En un 7 5 - 8 0 % de los caso s se a so c i a c o nh i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e e l l o s t i en en t ambién una ma l fo rmac ión deC h i a r i t i p o II.

Figur a 1 2 4 . L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e

Se ha r e l a c i o n a d o con déf ic i t de ác ido fól ico en la m a d r e , y con déf ic i td e z i n c , h i p e rv i t ami n o s i s A , v i r ias i s y administ rac ión de ác ido v a l p r o i -co d u ran t e e l e m b a r a z o . Se aco n se j a su p reve nc ión m e d i a n t e la a d m i

nist rac ión de ác ido fól ico a la mad re , d esd e a l m e n o s un o o dos mesesp rev i o s a la gestac ión.

Puede hace r se d i agnós t ico p r en a t a l med i an t e l a de t e rminac ión de c ifras e levadas de cc-fe toprote ína en su e ro ma t e rn o y l íquido amniót ico(determ inación a la 14- 18 sem ana s de gestac ión) y, más esp ecí f icamen t e , por ecograf ía .

R e q u i e r e c i rugía p r eco z , g en era l men t e en las p r ime ras 48-7 2 horas t rase l n ac i mi en t o , p a r a ce r r a r e l d e f ec t o y t ra tar d e r eco n s t ru i r la anatomían o r m a l en var ias capas . S i se acom pañ a de h i d r o c e f a l i a , d e b e i m p l a ntarse un a der iv ación de LCR sim ul táneam ente . La c i rugía p r e c o z n om e j o r a la función neu rológica , p e ro r ed u ce el r iesgo d e i n f ecc i o n es .En la ac t u a l i d ad , ex i s t en m á s d e 4 0 0 c a s os q u e y a h a n si d o o p erad o sin útero.

21.5. Encefalocele

Es un d e f ec t o d e l c i e r r e de l c ráneo en la l ínea m e d i a , m ás f recuen tea n i v e l o c c i p i t a l , q u e p u e d e a compaña rse de una he rn i ac ión de l a smen i n g es y LCR (men i n g o ce l e ) o además , de un p r o l a p s o d e t e j i d o c erebral o ce r eb e l o so fu e ra d e los lími tes de l c ráne o (encefa locele [F igura

126 ] ) . C u a n d o , a demás de t e j i d o n erv i o so , i n c l u y en p a r t e de l ven t r í culo , se l l ama n c i s t o en ce fa l o ce l es .

Se d i s t ingue en t re:• E n c e f a l o c e l e s d e l a c o n v e x i d a d : son los más f recuen tes , esp ecia l

m e n t e lo s o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la l ínea medía y, g e n e r a l m e n t e, p e-d i c u l a d o s .Bása les : son los únicos que no p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e a l ex t er io r, y se m a n i f i e s ta n c o m o fístulas de LCR o mening i t i s recurren tes .To d a masa p o l i p o i d ea i n t r an asa l en un rec ién n ac i d o d eb e co n s i d erarse u n en ce fa l o ce l e h as ta q u e s e d emu es t r e lo co n t r a r i o .

• S inc ip i t a l e s o f ron toe tm oida l e s : se a b r e n a la ca r a . El más f recuen tede estos es el n aso f ro n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se

d esc r i b en también las f o rmas n aso e t m o i d a l y n aso o rb i t a r i a .• Fosa pos t e r io r : i n c l u y en ce reb e l o y , g en e ra l men t e , cu a r t o v e n t r í c u

lo.

1 5 8





22.N EU R O C I R U G Í A F U N C I O

Orientación


L ;

En es t e t e m a , h a y q u e e s tu d ia rc o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i ad e l t r ig émin o . El r e s to d e lo sa p a r t a d o s n o t i e n e i m p o r t a n c i ad e c a r a a l e x a m e n .

[~T"j La n eu ra lg ia d e l t r ig émin o se c a ra c te r iz a p o r u n d o lo r n eu ro p á t ico , ep i só d ico y r ec id iv an te , q u e n o DESPIERTA a l p ac ien t e p o r la n o ch e y q u e se d i s t r ib u y e p o r l a s r ama s d e l t r ig émin o . Pu ed e d e s en c ad e n a rs e p o r c ie r ta sm a n i o b r a s o p o r e s t i m u l a c i ó n d e d e t e r m i n a d a s z o n a s f a c ia l e s .

["2~| La s r ama s más a fec tad as so n la s eg u n d a y t e rce ra , e s d ec i r, l a in f rao rb i ta r ia y man d ib u la r, r e sp ec t iv am en te .

[ 3] D esd e u n p u n to d e v i s ta e t io ló g ico , p u ed e se r e se n c ia l o s ecu n d a r io a d iv e r so s p ro ce so s in t r ac ran e a le s , co m otu mo res o e sc le ro s i s mú l t ip le .

Q El t r a tamien to d e e lec c ió n e s l a c a r b a ma ze p in a . En ca s o d e f r aca so o in to le ran c ia a l t r a tamien to méd ico , s ep lan tea rá u n t r a tamien to n eu ro q u i rú rg ico .

22.1. Neuralgia del trigémino

Es un s índrome d o l o r o s o d e la ca r a , h a b i t u a l m e n t e un i l a t e r a l , de presentación súbita , carácter l a n c i n a n t e ylo ca l izac ió n en e l ter r i to r io cu tán eo d e u n a o más r am as d e l n e rv i o t r ig émin o ( seg u n d a y t ercera , c o n m á s f re

c u e n c i a ) . La s cr i s i s do lorosas so n d e escasa d u ra c ió n y r ec i d i v an t es , c o n u n a i n t en s i d ad t a l q u e i n c a p a c i t a n a lp a c i e n t e , e i n c l u so lo l l e va n a c o n d u c t a s su i c i d as , y n o d esp i e r t an a l p a c i e n t e p o r l a n o c h e .

Se p r esen t an e sp o n tán eamen te o t ras es t ímulos sen sor ia les en las d e n o m i n a d a s " á r eas g a t i l l o " ( r o ce d e la ca r a ,b o s t ezo , mas t icac ió n , l i m p i a r s e lo s d ien tes , co n la d eg lu c ió n o a l h a b l a r ) . En el caso de que haya un déf ici tn e u r o ló g i c o a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la p resentación no sea ep isódica, s i n o c o n t i n u a , s e d eb e so sp ech ar l ap o s i b i l i d a d d e qu e se es té an t e casos de n eu ra l g i a s e c u n d a r i a a o t ros p r o c e s o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 0 0 - 0 1 F, 7 4 ; M I R9 9 - 0 0 F, 6 1 ) .

Se c l a s i f i c a n en :• N e u r a l g i a s e s e n c i a l e s . Es e l g r u p o m ás n u m e r o s o . Su e le a fe c ta r a m u j e r e s m a y o r e s d e 4 0 añ o s , co n ca r ác te r

c íc l ico .• N e u r a l g i a s s e c u n d a r i a s a i n f l a m a c i o n e s , a n o m a l í a s v a s c u l a r e s , t u m o r e s d e l án g u lo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c

c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s ( e sc le ro s i s mú l t ip le) q u e a f e c t a n a l V p a r c r a n ea l en su t r ay ec t o .

El t r a t a m i e n t o i n i c i a l de elección es la c a r b a m a z e p i n a , e n dos is c r ec i en t es , p e ro s i emp re c o n u n r i gu r os o c on t r o lh emato ló g ico ( r iesgo d e n eu t ro p en i a ) . En m e n o r g r a d o so n d e u t i l i da d la fen ito ína, e l b a c l o f e n o , e l c l o n a z e p a m ,la g a b a p e n t i na o la am i t r i p t i l i n a .

TJ P r e g u n t a s

- M I R 0 6 - 0 7 , 6 2- M I R 0 0 - 0 1 F , 7 4- M I R 9 9 - 0 0 F , 6 1

Si f racasa el t r a t a m i e n t o m é d i c o , p u e d e e s ta r i n d i c a d o e l t r a t a m i e n t o neuro quirúrg ico : las do s técn ica s másu t i l i zad as son la r izo tomía percutánea (dest ru i r la s f ib ras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e t e r m o c o a g u l a c ió n p o r r a d i o f r ec u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecán ico a t r av és d e u n b a ló n h i n c h a b l e ) y la descom pres ión microq uirúrg ica( s e pa ra r u n a ar ter ia q u e s e e n c u e n t r a s o b r e el g a n g l i o d e Casse r y q u e , a t rav és d e l l a t i d o , lo está i r r i t ando) . O t r a stécn icas q u e ex i s t en s o n a l c o h o l i z a c i ó n d e l g a n g l i o d e Casse r, f en o l izac ió n d e f ib ras sen si t iva s y la r izo tomíare t rogaser iana.

R E C U E R D AUna neura lg ia del t r igémino con exploración pato lógica y /o con dolor de manera continua , es decir, no episódica , obligaa d e sca r ta r c a u s a s e cu n d a r ia .





22.2. Neuralgia del glosofaríngeo

Se t rata d e u n d o l o r l an c i n an t e y g rave en el ter r i to r io d e d istr ibución deos nervios glosofaríngeo y v ag o ( fu n d amen t a l men t e en la gargan ta y base

d e la l en g u a , con ir rad iación al o ído y, en ocasiones , a l cu e l l o ) . Puedeaco mp añ ar se d e sa l iv ac ió n , to s y, rara ve z, de h ipotensión y s íncope. N ohay claras áreas gat i l lo . C o n f r ecu en c i a , r eq u i e r e t r a t ami en t o qu irúrg ico .

22.3. Cirugía del dolor intratable

El t r a t ami en t o qu irúrg ico del d o l o r i n t r a t ab l e es a p r o p i a d o p a r a i n d iv id u o s en los que el t r a t ami en t o co n se rv ad o r n o h a p r o p o r c i o n a d o u n amejor ía ad ecu ad a d e l d o l o r o e n s i tuaciones en las que los t ra tamien toscon l leva n efectos secundar ios indeseab les .

Lo s p r o c e d i m i e n t o s e m p l e a d o s se c l a s i f i can e n los dos g randes g rupos s i

guien tes : técn icas n eu ro mo d u l a t i v as ( co n s i d e rad as ac t u a l men t e d e e l ección) y técnicas a b l a t i v as .

Técnicas neuromodulativas

D e n t r o d e e s to s p ro ced i m i en t o s , a su v ez , ex is ten d o s g randes g rupos:• Infusión de drogas en el sistema n e rv io so ( in t ratecal o i n t r av en t r i cu

lar): la p r i n c i p a l in d icac ió n d e esta terapia es el d o l o r nocíceptivo(p o r e j emp l o , e l r e l ac i o n ad o co n el cáncer) . S in e m b a rg o , también sep u e d e u t i l izar en el s índrome d e la espalda fal l ida.

• Técnicas de es t imulación

- Est imulación de la médu la espinal y del nerv io per ifér ico : i n d i c ad a en el do lor rad icu lar pers i s ten te asociado a l s índrome de e sp a lda fal l ida o en la distrofia s impática refleja.

- Es t imu lac ió n ce r eb ra l p ro fu n d a d e l t á lamo somatosensor ial y dela sustancia g r is p e r iacu ed u c ta lv en t r icu la r (Figura 1 2 6 ) : i n d i cad aen e l d o l o r d e o r i g en no maligno(s índrome de esp a l d a f a l l i d a , d olo r neuropático tras les ión del si s tema nerv ios o cen t ral o periféricoo d o l o r t r i g emi n a l ) .

Figura 126 . Guía es tereotáct ica uti l izada en neurocirugía fun cion al y en lao b t e n c i ó n d e b iopsias cerebra les . En e s te p ac ien te s e e s tá rea l izando u n a

e s t imu lac ió n ce reb ra l p ro fu n d a

- Est imulación de la co r t eza m o t o r a : mi smas i n d i cac i o n es q u e laes t imulación talámica.

Técnicas ablativas

En g en e ra l , son las técnicas de último recurso cuando todos lo s p r o c e d imi en t o s h a n f racasado . Suelen ser más ap ro p i ad as p a ra e l d o l o r n o c í c e pt i vo q u e para e l neuropático . Existen tres grandes grupos:• In tervenciones per ifér icas (sobre el nerv io) :

- S imp a tec to mía : d o l o r v i sce ra l a so c i ad o co n el cáncer o a so c i ad ocon t ras to rnos vasospást icos .

- N e u r e c t o m í a : do lor t ras lesión de un n e rv i o periférico ( a m p u t ac ió n d e u n m i e m b r o , p o r e j emp l o ) .

- Rizo to mía d o r sa l y g an g l io n eu rec to mía : d o l o r en el t r o n c o o a bd o m e n r e l a c i o n a d o c o n a lgun a neop las ia .

• I n te rv en c io n es espinales:- Les ió n d e D RE Z ( zo n a d e en t rada de la raíz d o r sa l ) : d o l o r n eu ro p á

t i c o tras avu ls ión de la raíz .- Co rd o to m ía y mie lo to mía : d o l o r r e l ac i o n ad o con el cáncer.

• I n te rv en c io n es supraespinales: mesencefalo tom ía, ta lamo tomía, c in-gulo tomía e h ipof isectomía.

22.4. Cirugía de la enfermedadde Parkinson

Se desarro l la en el a p a r t a d o 5 . 6 . Tratamiento d e l a enfermedad d e Pa rkinson.

22.5. Cirugía de la epilepsia

Se desarro l la en el a p a r t a d o 7 . 6 . Tratamiento d e l a epilepsia.

22.6. Neurocirugía de los trastornosmentales (psicocirugía)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l im i t a a caso s s e l ecc i o n ad o s yesp ec i a l men t e r eb e l d es a los d iversos p s ico fá rmaco s d i s p o n i b l e s . C o nsigue, s i no la curación , a l c a n z a r e n o cas i o n es u n a n o t a b l e mejor ía enla c a l i d a d d e v i d a d e es tos pa cien tes . Se d eb en ca l cu l a r, p r ev i amen t e ala in tervención , d e t e rm i n ad o s o b j e t i v o s ( ta rge t s o d ianas) estereotáxicos.E x i st en cu a t ro p ro ced i m i en t o s ps icoquirúrg icos en la ac t u a l i d ad :• Cin g u lo to mía an te r io r : i n d i cad a e n casos de depresión mayor, ansie

d a d crónica y t r a s t o rn o o b ses i v o -co mp u l s i v o .• Trac to to mía subcaudada: t iene la s mi smas i n d i cac i o n es q u e la c i n g u

lo tomía an ter io r.• Leu co to mía l ímb ica : c o m b i n a los dos p ro ced i mi en t o s an t e r io r es , p o r

lo q u e posee la s mismas ind icac iones .• Cap su lo to mía an te r io r : en casos de t r a s t o rn o o b ses i v o -co mp u l s i v o .

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M a n u a l CTO de Medic ina y C irugía, 8 . a edición

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13 neurologia y neurocirugia

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