NEUROBLASTOMA

DEFINISI

• Tumor yang berasal dari neural crest, pada medulla adrenal dan sepanjang ganglion simpatis

• Keganasan intraabdomen paling banyak pada bayi baru lahir, merupakan keganasan yang paling sering terdiagnosa pada anak < 1 tahun.

• Tidak seperti pada pasien wilm’s tumor, yang mana survival rate nya < 30 %.

• Lebih dari 80% kasus muncul sebelum umur 4 tahun dan insiden puncak umur 2 tahun.

EMBRIOLOGI

klasifikasi

Sistem klasifikasi shimada berdasarakan :1. mitosis Karyorexis indeks (MKI)2. umur anak3. Derajad differensiasi4. Stroma rich atau Stroma poorPrognosis baik meliputi infant, low MKI, stroma

rich tumor, tumor berdifferensiasi baik

GEJALA KLINIS

• Tumor with multiple clinical manifestations related to the site of the primary tumor.

• In 50% to 75% of reported cases present an abdominal mass. The tumor may be hard, nodular, fixed, and painful on palpation.

• Generalized symptoms include weight loss, failure to thrive, abdominal pain, fever, and anemia

• Hypertension is found in 25% of cases and is related to the production of catecholamines by the tumor

• Horner sindrom

DIAGNOSIS

• Peningkatan katekolamin dan produk metaboolitnya

• Peningkatan level serum catecholamines (dopamine, norepinephrine) or the urine catecholamine metabolites : vanillylmandelic acid dan homovanillic acid

• Imunohistokimia tumor marker NB84, • Penunjang radiologis foto polos, MSCT

abdomen , MRI

TERAPI

PEMBEDAHAN• Tujuan pembedahan reseksi komplit• extensive locoregional spread biopsi

neoadjuvant kemoterapi• Neuroblastoma intrathoraks, particularly

those at the thoracic inlet, it is important to be aware of the possibility that Horner's syndrome

KEMOTERAPI• Dosis rendah kemoterapi diberikan pada pasien

dengan tumor stadium IV dengan usia < 18 bulan pada saat diagnosis.

• Pasien std IV dengan ekspresi gen MYCN atau lebih dari 18 bulan merupakan kasus yang paling sulit untuk diterapi.

• Pasien ini mendapatkan cyclofosfamid, vincristin dan dacarbazine doxo, teniposide

• Down staging and down grading• 40% complete respon, 30% partial respon, 30%

unrespon• Banyak studi menunjukan manfaat yang terbatas

pada tumor yang metastasis.

Radioterapi

• Radiosensitif tumor• Didapatkan sedikit sisa tumor setelah terapi

induksi dan pembedahan• Terapi paliatif pada end stage tumor atau nyeri

karena metastasis• Gangguan pertumbuhan, deformitas tulang,

defisiensi endokrin,

Terapi lain

• Myeloablatif terapi• Imunoterapi• Target terapi (tirosin kinase inhibitor, N-myc

inhibitor, ALK inhibitor)• Vaksin tumor

prognosis• hyperdiploid DNA tumor >< N-myc

amplification• Prognosis depends on age, stage, histology,

DNA content, presence of MYCN mutation• Pada penelitian terbaru, bayi dengan

asimptomatik, kecil, low-stage neuroblastoma by screening, memungkinkan terjadi regresi spontan observasi

KESIMPULAN

• Tumor dengan variabilitas yang tinggi• Primitif neuroblastik tumor : regresi spontan

(apoptosis), berdiferensiasi tumor jinak, lebih sering menjadi keganasan

• Pasien resiko rendah• Pasien resiko tinggi

TERIMAKASIH