CASO CÚNICO

Mucormicosisrinocerebral:A propósitodeuncaso

RESUMEN

Dres.MarioÁvila-CabreraI,FranciscoGómezI

La mucormicosis es una enfermedad micótica fulminante, poco frecuente, y comúnmente se presenta de forma

aguda, en pacientes con cetoacidosis diabética o inmunosupresión, que cuando se complica con tromboflebitis

del seno cavernoso tiene pronóstico fatal, si no se diagnostica y trata en forma precoz. Se presenta el caso de

una mujer de 42 años, con una infección que involucra nariz, senos paranasales, paladar, órbita, fosa pterigo-maxilar, con trombosis inicial del seno cavernoso, que inicia la enfermedad de manera insidiosa, progresiva,

posterior a desequilibrio metabólico secundario a estado séptico por colecistitis aguda complicada con perito-

nitis, siendo transferida al hospital en mal estado, postoperada de laparotomía exploratoria, y con un cuadro

inicial de proptosis ocular incipiente de aparición brusca, siendo tratado con cirugía radical, anfotericina B y

cámara hiperbárica.

INTRODUCCION

La mucormicosis es una infección oportunistacausadapor un hongo de la familia mucorácea,queincluye al Rhizopus sp, Mucor sp, y Absidia sp. Lafamilia pertenece a la clasede los ficomicetos, hon-gos aerobios y filamentos os. Estos hongos se en-cuentran en cualquier lugar, y el género más co-mún es el rhizopus, que es el patógeno predomi-nante, hallado en el 90%de los casos. Puede sercultivado de la mucosa nasal de personas norma-les, el hongo es aeróbico, la infección usualmenteocurre por inhalación a través de la de entrada.

Existen otros términos utilizados para definir a lamucormicosis, que eslamásfrecuente, talescomo:zygomicosis o ficomicosis.

1. MédicosEspecialistasdel Hospital MaríaAuxiliadora,Lima, Perú.

CASOCLlNICO

Paciente mujer de 42años, transferida de un hos-pital de provincia, por presentar un estado sépti-co atribuido a una peritonitis complicada secun-daria a colecistitis aguda, con laparotomía; en re-gular estado general y mal estado de nutrición ehídrico, lúcida y orientada inicialmente.

Examenclínico: paciente poco colaboradora, conmolestias enelojo derecho, disminucion de la agu-dezavisual y proptosis discreta. A los 5días de suingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos, el es-tado del ojo se agrava con: quemosis, proptosis,oftalmoplejía, y sin percepción de luz ni reflejo cor-neal; por lo que se realiza interconsulta al servi-cio de Oftalmología, la que confirma en el fondode ojo la ceguera por oclusión de la arteria cen-tral de la retina.

REPORllVÉpoca.AñoXXVIII-N°2.Diciembre20048)

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Muconnicosis rinocerebral: A propósito de un caso

Figura l. Casoclínico:Mucormicosis rinocerebral.Arriba: paciente en el

transoperatorio con incisióndeWeber-Fergusonpara maxi/ectomía total,exenteración

de la órbita y reseccióncraneofacial del lado derechoAbajo:paciente a losseismeses

de la intervención quirúrgica,completamente curado;no se coloca prótesis somática

debido a falta de medios económicos.

Es hospitalizada en UCI,y su estado séptico es ma-nejado con antibioticoterapia y su problema ab-dominal, por cirugía general.

Debido al compromiso progresivo de laproptosis,se interconsulta a los servicios de Otorrinolarin-

gología y Cirugía de Cabeza y Cuello.

Alexamen por rinoscopia anterior de la fosa nasalderecha, se aprecian los cometes negruzcos ynecróticos, así como secreción purulenta. Seefec-túa biopsia sin sangrado.. SociedadPeruanade Otorrinolaringologíay CirugíaFacial

Figura 2. Cultivo e identipcacióndel hongo en agar Sabouraud.especie Rhizopus,

familia mucoraceae, clase ficomicetos.

Examen intraoralEdema y congestión a nivel de la fosa canina yhemipaladar blando. Se toma muestra de biopsiapor técnica de Caldwell-Iucy se obtiene un tejidomás vital, amarillento, que también es enviado apatología. Enla tomografía de los senos paran asa-les se observa una formación densa que protruyeel ojo a nivel de la pared interna de la órbita, la quepresenta osteólisis, yun velamiento denso del senomaxilary de las celdillas etmoidales anterior y pos.terior.

Figura 3.Pacientevarón con diagnósticode mucormicosisrinocerebral,quele causó

la muerte: praptosisde ojo izquierdo y compromiso del sensorio,por trombo~ebitisdelseno cavernoso.

M. Ávila-Cabrera, F. Gómez iLaevolución es mala. La paciente se deteriora enforma rápida y progresiva, de estar lucida comien-za a presentar episodios de sopor. Ante el deterio-ro ylagravedad del cuadro, se decide un tratamien-to quirúrgico de debridamiento con exenteraciónde la órbita, maxilectomía radical y una reseccióncraneofacial derecha. Lapaciente y los familiaresrechazan la cirugía, pero al día siguiente, al pre-sentar convulsiones, los familiares consienten lacirugía.

Elresultado de las muestras revela una micosis porhongos zigomicetos. Antes de la cirugía seinterconsultó al Servicio de Neurocirugía, el querealizó una punción lumbar. Se obtuvo una mues-tra de líquido cefalorraquídeo con 425cel/mm3,hi-perproteinorraquia, que sugiere el curso insidio-so de una tromboflebitis del seno cavernoso. ElServicio de Infectología indica anfotericina B,flu-conazol y penicilina.

El examen anatomopatológico revela un tejidonecrótico y hemorrágico, con abundantes hifas.

Lapaciente es transferida de la VCIal servicio deMedicinay se prosigue su tratamiento con anfote-ricina By con sesiones de cámara hiperbárica. Laevolución de la paciente a los 3 meses y medio esadecuada. Lapaciente es dada de alta con controlambulatorio, por consultorio externo.

DISCUSION

El diagnóstico de la mucormicosis en las etapastempranas de la enfermedad es difícil.Solose sos-pecha de esta patología en caso de una celulitisperinasal con invasión a órbita o cerebro: etapatardía.

Existen seis síndromes clínicos de presentaciónde la mucormicosis: rinocerebral, pulmonar, cu-táneo, gastrointestinal, del sistema nervioso cen-tral (SNC)y diseminado.

Elsíndrome rinocerebral involucra que el hongoha contaminado la órbita, los senos paranasales yelcerebro, y produce fenómenos trombóticos (cra-neofacial). El50%de los pacientes que presentanmucormicosis tiene diabetes mellitus mal contro-lada en forma crónica, con descompensación me-tabólica aguda (cetoacidosis).

Los hongos de la mucormicosis existen en diver-sas partes; son saprofitos, aerobios de suelos hú-medos con alto contenido de nitrógeno; se repro-ducen por esporas y se diseminan rápidamente(esporangiosporas); se encuentran libres en elairey se implantan en la mucosas nasal, oral o conjun-tival, a partir de las cuales invaden otros tejidos ycausan isquemia y necrosis, que provocan una des- .trucción importante.

Mucormicosis rinocerebral: A propósito de un caso

Elmucor rara vez causa enfermedad en pacientesinmunológicamente competentes, pero sí ataca alos pacientes debilitados, con neutropenia, tera-pia inmunosupresora, sepsis, malnutrición seve-ra, leucemia, linfoma, insuficiencia renal, diálisisasociada a deferosxamina, grandes quemaduras,quimioterapia y sida.

Elcuadro clínico se inicia con rinorrea purulenta,cefalea, dolor facial (cometes). Cuando se extien-de a la órbita causa proptosis ocular, edemaperiorbitario, quemosis, oftalmoplejíay perdida dela visión progresiva. La infección del SNCse pro-duce por extensión directa a través de los vasossanguíneos y la fisura supraorbitaria o lamina cri-bosa. Si invade la cavidad oral hay congestión ynecrosis del paladar, con una escara negra. Alin-vadir los vasos sanguíneos se producen infarto, ne-crosis y trombosis. La mayoría de los casos demucormicosis en la cabeza y el cuello ocurre en laregión maxilofacial,y ha sido descrito en la man-díbula.

Existen diversas explicaciones de por qué invadey produce tromboflebitis del seno cavernoso, ge-neralmente ocurre por extensión directa a travésdel plexo venoso, por el foramen oval, o de lasvenas oftálmicas, que carecen de válvulas y per-miten comunicación de doble vía, plexo pterigoi-deo, dural y cavernoso. A partir de la invasiónvascular se da la diseminación perineura!.

El tratamiento debe ser agresivo, tanto médicocomo quirúrgico, apenas se sospeche el diagnós-tico, y tratando también la enfermedad de fondoque predispuso a la invasión del hongo.

La debridación amplia de los tejidos infectados,con resecciones radicales, y el uso de la anfoteri-cina Bson aceptados y difundidos con una tasa desupervivencia muy variable.

. SociedadPeruanade Otorrinolaringologia y CirugíaFacial

Eluso de oxígeno hiperbárico también se ha utili-zado por tener actividad fungostática y por redu-cir la hipoxia tisular, que disminuye la acidosis queayuda a la diseminación del hongo. Algunos estu-dios cuestionan su uso, porque no se encuentramayor diferencia entre usarlo o no. Eluso de anti-coagulantes es muy controversia!.

Latomografíaaxialcomputarizada es la más impor-tante de las ayudas diagnósticas. Muestra opacifi-cación de los senos paranasales, destrucción ósea,masas que infiltran, proptosis, tromboflebitis delseno cavernoso e infiltraciónmuscular. Laresonan-

cia magnética nuclear es otra ayuda importante,pero el diagnóstico definitivo lo hacen los estudiosanatomopatológico y microbiológico (cultivo).

Un paciente inmunodeprimido crea el medio am-biente adecuado para el crecimiento del hongo.Aunque el hongo puede desarrollar en un pacien-te séptico con inmunodepresión temporal.

Loscasos de mucormicosis en estado grave y pro-gresivo no dan tiempo, en dos o tres días fallecencon signos de tromboflebitis. Por tanto, es impor-tante un diagnóstico temprano, preciso y oportu-no que permita limitar la diseminación de estaenfermedad de alta morbilidad y mortalidad.

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