MITOHONDRIJI

ULOGA: pretvorba energije (razgradnja organske tvari – sinteza ATP-a)

OSOBINE: brojnost (1000-2000/st.; 20-25% ukupnog st.volumena)

0,5-1µm promjeramobilne, plastične strukture

vezani uz mikrotubulerazličita lokalizacija u stanicama

MITOHONDRIJI

Plastičnost mitohondrija

Odnos mitohondrija i mikrotubula

Položaj mitohondrija uz mjesta visoke produkcije ATP

MITOHONDRIJIgraña

Vanjska membrana

Unutarnja membrana

Kriste (nabori unutarnje membrane)

Dva odjeljka: intermembranski i matriks

MATRIKS: konc. mješavina enzimaciklus limunske kiselinenekoliko kopija DNA i tRNA

UNUTARNJA MEMBRANA: nabori

Enzimi uključeni u tri velike grupe reakcija

1.oksidativne reakcije respiratornog lanca

2.enzimski kompleks ATP sintaze

3.specifični transportni proteini

VANJSKA MEMBRANA:

Veliki kanalni proteini (porini)-propusni za velike molekule

Enzimi sinteze mitohondrijskih lipida

Enzimi konverzije lipida u formu pogodnu za metabolizam

INTERMEMBRANSKI PROSTOR:

Enzimi koji omogućavaju izlazak ATP-a

AEROBNA REAKCIJA STANIČNOG DISANJA

MITOHONDRIJSKA DNA

Poznato je 200 mitohodrijskih genoma

Mitohondrijska DNA čovjeka:

dugačka 16 kb i kodira 13 proteina

22xveća DNA kodira samo 32 proteina

DIOBA MITOHONDRIJA

KLOROPLASTI

FOTOSINTEZA – pretvorba CO2 u ugljikohidrate

SINTEZA ENERGIJE – ATP

VLASTITA DNA

DIJELE SE DVOJNOM DIOBOM

GRAðA: 5-10µm dugački

dvostruka ovojnica (vanjska i unutarnja)

unutarnji sustav membrana-TILAKOIDNA MEMBRANA

KLOROPLASTI

Tri odjeljka:

-meñumembranski

-stroma

-lumen tilakoida

OSTALI PLASTIDI

Svi plastidi imaju isti genom

Razlikuju se po strukturi i funkciji

Klasificiraju se prema vrsti pigmenta:

- kloroplast/klorofil

- kromoplast/karotenoide

- leukoplasti/bez pigmenta: amiloplasti (škrob)

elaioplasti (lipide)

Svi plastidi se razvijaju iz proplastida

FOTOSINTEZA

REAKCIJE NA SVJETLU - u tilakoidnoj membrani

– ATP I NADPH

- Ionizacija vode - nastajanje H iz H2O

REAKCIJE U TAMI – u stromi

- ATP I NADPH pokreću sintezu glukoze(CO2 i H2O)

REAKCIJE NA SVJETLU

REAKCIJE U TAMI

STVARANJE ATP-a U KLOROPLASTIMA I MITOHONDRIJIMA

GENOM KLOROPLASTA

VIŠE KOPIJA KRUŽNE DNA

VEĆI I SLOŽENIJI OD MITOHONDRIJSKOG GENOMA

120 – 160kb (150 GENA)

GENI ZA GENETIČKI APARAT (tRNA, rRNA, proteini rib.)

GENI ZA FOTOSINTEZU

PEROKSISOMI

•Male membranom obavijene vezikule promjera 0,2 µm

•Nalaze se u svim stanicama (izuzetak eritrociti)

•Najbrojniji u stanicama jetre i bubrega

•Sadrže oksidativne enzime (katalaze i oksidaze urata)

•Mjesto odvijanja: oksidativnih reakcija (produkt-vodikov peroksid)

reakcije beta oksidacije (produkt Acetil Co A)

POREMEĆAJI PEROKSISOMA

ZELLWEGER SINDROM – nedostatak sortirajućeg signala

Teške abnormalnosti jetre, bubrega i mozga

Umiru brzo po porodu

ADENOLEUKODISTROFIJA – nemogućnost ulaska enzima potrebnog za oksidaciju dugolančanih masnih kiselina

Bolest se razvija u školskoj dobi

Brojne neurološke smetnje (smrt)