MITOHONDRIJI

-u svim eukariotskim stanicama

-njihov broj ovisi o metaboličkoj aktivnosti stanice (nekoliko stotina do nekoliko tisuća)

-pokretljivi, mijenjaju oblik, dijele se i stapaju

-otkriveni u 19. stoljeću →vidljivi svjetlosnim mikroskopom

-1948. izolirani iz stanica jetre →upoznavanje biokemije i fiziologije

-ovojnica – dvije membrane; vanjska glatka i unutarnja nabrana (kriste)

-membrane razdvajaju mitohondrij u dva odjeljka; međumembranski prostor i mitohondrijski matriks

Vanjska membrana (eukariotski sastav fosfolipida)

- prijenos malih molekula - porini 5000 Da; velike molekule – kanali

Međumembranski prostor

- obzirom na sadržaj malih molekula sličan citosolu ali se razlikuje u sadržaju proteina – apoptoza

Matriks

- odvijanje metaboličkih koraka u procesu staničnog disanja; sadrži različite enzime Krebsovog ciklusa

Unutarnja membrana

- Specifični lipid kardiolipin (A), proteini koji sudjeluju u staničnom disanju uključujući enzim odgovoran za sintezu ATP-a

- 75% unutarnje membrane čine proteini

-nabori povećavaju površinu unutarnje membrane –učinkovitost staničnog disanja

Wikipedia.org

Od cca 1600, 37 gena se nalazi u MT. Najveći dio gena emigrirao u jezgru

Genom mitohondrija

-imaju vlastitu DNA- kružna – sinteza vlastitih proteina

-Najveći dio proteina dolazi iz citosola i njihova sinteza je kontrolirana jezgrinom DNA

-Veličina genoma jako varira od vrste do vrste!

Organism Codon Standard Mitochondria

sisavci AGA, AGG Arginine Stop codon

invertebrata AGA, AGG Arginine Serine

gljive CUA Leucine Threonine

Svi gorenavedeni

AUA Isoleucine Methionine

UGA Stop codon Tryptophan

Signalna sekvenca na vrhu proteina (plavo) prepoznaje protein receptor (pink) na vanjskoj membrani mitohondrija i veže se na nj. To uzrokuje difuziju zakvačenog proteina i receptorakroz membranu do mjesta kontakta s proteinima transporterima (zeleno). Na tom mjestu,receptor predaje protein transporteru, koji onda provodi denaturirani protein kroz i vanjsku i unutarnju membranu mitohondrija.

Unos proteina u mitohondrij – signalne sekvence

TIM

TOM

MITOHONDRIJI –

• To su organeli koji pretvaraju energiju u oblik koji stanica može koristiti za obavljanje različitih funkcija

• inicijalizacija stanične smrti (apoptoza)

• Proizvodnja topline (smeđe masno tkivo) – kod beba i hibernirajućih životinja

• Mitochondria-associated ER membrane (MAM)

• Poveznica ER i mitohondrija

• Sinteza nekih lipida za potrebe mithondrija

• Stanična signalizacija Ca2+

Mitohondriji se dijele binarnom fisijom – sinkrono sa stanicom, alii ovisno o fiziološkoj potrebi stanice.

Fuzija mitohondrija – popravak DNA i ojačavanje organela

Životni ciklus mitohondrija

Endosimbiotska teorija o postanku eukariota s organelama stanične energetike

1.7-2.0 mlrd. god.Rickettsialesalfa-proteobakterija

1 mlrd. god.cijanobakterije

Dokazi endosimbiotske teorije

• Kloroplasti i mitohondriji su slične veličine kao i bakterije (prokarioti)

• Oboje imaju dvostruku membranu – ostatak endosimbioze

• Oboje imaju kružnu DNA, genetski sličnu bakterijama• Imaju vlastite ribosome, ali manje veličine od eukariota• Slična biokemijska organizacija

Postoji li koja druga teorija???