ministerio de salud viceministerio de servicios de salud dirección de … · 2017-10-05 · • no...
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MinisteriodeSaludViceministeriodeserviciosdesalud
Direccióndeenfermedadesnotransmisibles
AbordajeinicialenmalignidadHematológica.
Dr.LeandroRodriguezMarinero4deOctubrede2017
• AparFrdelaprofundizacióndelaReformadeSaludenElSalvador,seharealizadolapriorizacióndelosdiferentesFposdecáncer,elMinisteriodeSalud(MINSAL)conformólaComisióninterinsFtucionaleintersectorialparalaformulaciónconjuntadelaPolíFcaNacionalparalaPrevenciónyControldelCáncer.
• LoanteriorgenerólaelaboracióndelDiagnósFcosituacionaldecáncerenElSalvador,2009al2013,elcualpermiForeconocerloscánceresmásfrecuentesbasadosenlosregistrosdelSistemadeInformacióndeMorbilidadyMortalidad(SIMMOW),deloscualessepriorizanparaelabordajealosmásfrecuentes:
1. Cáncerdecérvix.2.Cáncerdemama.3.Leucemias.4.Linfomas.5.Cáncerdepróstata.6.Cáncergástrico.7.Cáncerdepulmón.8.Cáncercolorectal.
• LINFOMAS• MalignidaddeltejidolinfáFcoyórganoslinfoides
• Dosgrupos:LH,LNH.
LinfomadeHodgkin
• Definición:esunaenfermedadmalignaclonallinfoidequeprincipalmenteestáconfinadaenlosganglioslinfáFcosyórganoslinfoides(1).
• Epidemiología:suponealrededorde1%deloscasosnuevosdecáncerenpaísesdesarrollados.EnlosEstadosUnidosdeAmericaenpromedio700casosnuevosporaño
• ParaElSalvador,enelDiagnósFcosituacionaldecáncerseposicionaenlaquintacausaenfrecuencia,considerandoelquinqueniode2009–2013.
• LaproyecciónporGlobocanenElSalvador,esFmaparaelaño2015untotalaproximadode32casosnuevos.
Factoresderiesgoprobables
•Mononucleosisinfecciosa,Epstein-Barrvirus(EBV)-posiFvo(4).•Historiafamiliar:gemeloshomocigotos,familiaresenprimergradoconenfermedadeshematológicas.•Condicionesinmunosupresoras,incluyendoVIH.•Tabaquismo,pormás20añosoíndicepaqueteañomayora15(5).Otrosfactoresderiesgo•Exposiciónatomograhadurantelaniñezolaadolescencia(6).
– Obesidad:desdeíndicedemasacorporal≥30kg/m2(7).– Exposiciónalformaldehído,seasociaamayormortalidadconlinfomadeHodgkin(8).
• Factorespronós=cos•Estadioclínico.•PresenciadesíntomasB,confierepeorpronosFco.
Manifestacionesclínicas
• Lospacientespuedentenerunatemperaturamayora38oC,conunmodocíclicopor1o2semanasquealternaconperiodosafebrilesdeigualcanFdaddeFempo(fiebredePel-Ebstein),diaforesisnocturna,pérdidadepesomayoral10%delpesoponderalenlosúlFmosseismeses
Deteccióntemprana
• Prevenciónsecundaria:medidasparadeteccióntemprana,búsquedaacFvadecasossospechosos,estudiopatológicoenadenopamassospechosas,citologiaporaspiraciónconagujafina(CAAF)puedeconsiderarsecomoestudioinicial(sensibilidadde29%,especifidadde96%)encentrosdeatenciónquetengalacapacidadinstaladaparapoderrealizarUSGdecuello,CAAF(opcional),biopsiadeadenopama(mandatorio).
• AltenerlaconfirmacióndiagnósFca,debereferirseaevaluaciónporhematologíaenHospitalNacionalRosales.Encasodepresentarseenestadodeemergenciahemato-oncológica,sedebereferirinmdediatamentealaUnidaddeEmegenciadelHospitalNacionalRosales.
Laboratorio
• Hemogramacompleto.• Eritrosedimentación.• Pruebasdefunciónrenal.• Lactatodeshidrogenasa(LDH).• Albúmina.• TestdeVIH.• Pruebadeembarazo(mujeresedadférFl).
Gabinete•Radiograhadetórax.•Ultrasonograhaabdominal.•TACdecuello-tórax-abdomen-pelvis.•ResonanciamagnéFca(casosespeciales,decisiónporlaespecialidaddehematología)SerecomiendacomoalternaFvaenembarazadas.•BiopsiadeadenopaFa,coninmunohistoquímica.•Aspiradodemédulaósea,conbiopsiadehueso.•Ecocardiograma(porusodeantraciclinasenesquemadequimioterapia).•Estudiosdefunciónpulmonar(porusodebleomicina).
Diagnós=co
• SesospechalinfomadeHodgkinenpacientesconlinfadenopaFas,eneláreacervical,supraclavicularogangliosaxilares,acompañadodesíntomasB(2).
• EldiagnósFcodefiniFvoseestableceporbiopsiadelgangliolinfáFco;máslaconfirmaciónhistológicaylapresenciadecélulasdeReed-Sternberg(niveldeevidencia1).
• Enelcasodepresentarsemásdeunganglioenlapresentaciónclínica,latomadebiopsiadeberealizarsedelgangliomásaccesibleydemayortamaño.
• Noserecomiendalabiopsiadegangliosinguinalesyaxilares,porlaposibilidaddepresentarcambiosinflamatoirosreacFvos(niveldevidencia2).
• Sihayevidenciatomográficadeadenopamasretroperitonealesynohayaccesodeadenopamasperiféricas,sedeberealizarvideolaparoscopíaparalatomadebiopsia(Niveldeevidencia1)(18).
• ParaeldiagnósFcosedeberealizarbiopsiadeadenopama.LaaspiraciónporagujafinanoesunmétodoapropiadoparaeldiagnósFcoinicial(niveldeevidencia2)Fenesensibilidadde29.4%,especificidad96.1%porloque,noseaconsejacomometodoinicial(19).
• Sedeberealizarestadificacióncompletaincluyendoaspiradodemédulaóseaybiopsiadehueso(niveldeevidencia2);alospacientesconsíntomasByestadiosIIconalteracionesenhemograma(anemia,leucopenia,trombocitopenia).AdemáselaspiradoestáindicadoenestadiosIIIYIV(20).
Tratamientopornivelesdeatención
• Eltratamientoesexclusivodeltercerniveldeatención,elprimerniveldeatenciónsedesarrollalaprevenciónydeteccióntemprana,elsegundoniveldeatención,colaboraconlaestadificaciónytomadebiopsiasiseFenedisponible.Considerandoqueelmanejoesexclusivoconquimioterapiayradioterapia,seestraFficarásegúnelriesgodecadapaciente.
Criteriosynivelesdereferencia
•TodopacienteconsospechadelinfomadeHodgkin,debeserreferidoaeltercerniveldeatenciónparalaevaluaciónporhematología.•TodaconfirmaciónpatológicadelinfomadeHodgkindebeserreferidainmediatamenteaeltercerniveldeatenciónparaevaluaciónurgenteporhematología.•TodaconfirmacióndelinfomadeHodgkindebeserreferidoparaevaluaciónporradioterapiaparaprogramacióndetratamiento,cuandoelesquemadetratamientoloamerite.•FinalizadalaquimioterapiaelpacientesedebereferiraradioterapiaparacompletarsutratamientodependiendodeelplanterapéuFcoseleccionado.
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LinfomanoHodgkin
Definición:loslinfomassonungrupodeneoplasiasoriginadasenelsistemainmune,cuyascélulasestánbiendistribuidasyposeenunaextensagamafuncional;porlotanto,aparecencasiencualquierórganoysuhistología,comportamientoypronósFcosonmuydiversos(1).EllinfomanoHodgkinrepresentaungrupoheterogéneodemalignidadlinfoproliferaFvaqueseoriginadelinfocitosB(masdel90%),TyraramentedecélulasNK(naturalkiller)
Epidemiología:
• Lascurvasdeincidenciamuestranunpicoenlapreadolescencia,unacaídaalos18–19añosyaparFrdeahi,unaumentologarítmicoconformelospacientesenvejecen(1).
• ParalosdatosdeGlobocan,laproyecciónparael2015esde36(adultos)casos.DatostomadosdelDiagnósFcosituacionaldecáncerdelMinisteriodeSalud,eslacuartacausadeingresohospitalario.
Factoresderiesgo
• Enfermedadesautoinmunesoinflamatoriascrónicas:– SíndromedeSjogren.– Lupus.– ArtriFsreumatoidea.– Historiafamiliar.– Exposiciónaradiación
• Infeccionescrónicas:– HepaFFsC;linfomaesplénico.– Helicobacterpylori;linfomasMALTgástrico.
• Viruslinfotrópicohumano-1(HTLV-1);LinfomasdecélulasT.
• EpsteinBarrvirus;linfomasFpoBurkiu.• Chlamydiapsi;aci;linfomasadrenales.• Borreliaafzelii;linfomacutáneo.
• Manifestacionesclínicas(6)• Linfadenopamaperiférica(Principalhallazgo).SíntomasB(sistémicos)puedenestarasociadosconlaenfermedadenestadioavanzadooagresivo:– Fiebreinexplicablemayorde38oC.– Sudoraciónnocturnaquerequieracambioderopa.– Pérdidadepesoinexplicablemayoral10%6mesesantesdeldiagnósFco.
• Prurito.• Disnea.• Afectacióndesistemanerviosocentral(SNC)(cefalea,parálisisdeparescraneales).
• Púrpura,petequias.
ExamenHsico:(8)
• GanglioslinfáFcosmayoresde1,5cenmmetrosdediámetromáximoesconsideradoanormalniveldeevidencia2.
• PuedenpresentarganglioslinfáFcosconacFvidadencualquiercadenaganglionar,puedesermulFfocal.Niveldeevidencia2.
• Fiebre.• Abdomen:esplenomegaliaenel30%-40%delos
pacientesconlinfomaindolente.EllinfomadeBurkiusepuedepresentarcomounagranmasaabdominal.Niveldeevidencia2.
• Buscarotrossignoscomopalidez,sangradomucocutaneo.
Deteccióntemprana
• Prevenciónsecundaria• Medidasparadeteccióntemprana,búsquedaacFvadepacientesconsíntomasByadenopamas,estudiopatológicodeadenopamassospechosas,conCAAF(noconfirmadiagnósFco)ybiopsia.
• Biopsia:serealizarábiopsiaexcisionalcompletadeadenopama,debesernofragmentado,entodopacienteconlasospechadiagnósFcadelinfoma.
• ParaloscasosenquesetengaelhallazgodeensanchamientomediasFnal,enradiograhasimpledetórax,secomplementaráestudioconTACtorácico,previoavideotoracoscopíaparatomadebiopsiaenelniveldeatenciónquetengalacapacidadinstaladapararealizarseconelrespecFvoestudiohistológicodelamuestra(HospitalNacionalRosalesyHospitalSaldaña).
• Silasadenopamasseencuentranencavidadabdominalevidenciadasportomograhaabdominal-pélvicasedeberealizarunalaparoscopíaolaparotomíadiagnósFcaparalaobtencióndemuestra.
• Sedebeconsiderarlacapacidadinstaladadelcentro,encasodenotenerdisponibleestamodalidadsedebereferiralhospitalcorrespondientedesuRIISquetengalacapacidadresoluFva.
• LabiopsiaseraremiFdaenlasprimerasveinFcuatrohorasdespuésdelatomaallaboratoriodepatologíalocalyposteriormenteallaboratoriodepatologíaenelHospitalNacionalRosalesparaevaluaciónporhemopatólogo.
Diagnós=codiferencial
• CausasnomalignasdelinfadenopaNas:mononucleosisinfecciosa,tuberculosis,histoplasmosis,coccidioidomicosis,infeccionesfaríngeas(viralesybacterias)colagenopaFas,artriFsreumatoidea.
• Causasnomalignasdeesplenomegalia:síndromesmieloproliferaFvos,policitemiavera,trombositosisesensical,hiperesplenismo.
Criteriosynivelesdereferencia
• Elsegundoniveldeatencióntendraquedefinirconductaenunmáximodesietedías;basadosenelreportedeestudiodepatología.PasadoesteperiododeFempoelpacientedebeserreferidoatercerniveldeatención.
• Previoalareferenciaelpacientedebeserevaluadoporinternistaanivelhospitalario,sedebentomarlosexámenesdelaboratorioygabinetepreviamentedescritos;ademáslatomadebiopsiaparaconfirmarmalignidad.
• Enhospitalesquenocuentenconserviciodepatología,debenenviarsealhospitaldereferenciadepartamental,regionaloalhospitaldeltercerniveldeatenciónparalecturadebiopsia,alacual,seledaraprioridadenelreportepararespetarelintervalodesietedíasenelprocesodiagnósFcodesegundoniveldeatención.
TercerNiveldeAtención:
• Pacienteinestableoconemergenciahemato-oncológicaserarecibidoenunidaddeemergencia.
• Pacienteestableseraevaluadoenconsultaexternadehematologíaenunmáximodedossemanas.
• Solicitarrevisióndebiopsiamásinmonuhistoquímica.
• Recomendación:programarlatomadebiopsiaparasuprocesamientodentrodelassiguientesveinFcuatrohoras.
• Deconfirmarmalignidaddebeserreferidourgentementealtercerniveldeatenciónparatratamientoporhematología.
• Sielpacientepresentaalgunacomplicaciónoemergenciahemato-oncológicaquepongaenriesgosuvida,debeserreferidoinmediatamenteparaevaluaciónurgenteenunidaddeemergenciadeHospitalNacionalRosales.
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• Graciasporsuatencion