MIASTENIA GRAVIS

Dr. Martín D. Villagra

U.N.C. Cátedra de Neurología

Miastenia Gravis

• La M.G. Es una enfermedad neuromuscular adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a un déficit de receptores de acetilcolina(RsAch) en la unión neuromuscular, caracterizada clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los músculos voluntarios

HISTORIA

• Palabra de orígen griego/latín

• Mys---músculo

• Astenia---debilidad

• Gravis---grave

• Thomas Willis 1672

• Simpson 1960 anticuerpo anti receptor

• Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune

Fisiopatología M.G.

• Unión neuromuscular

• Neurotrasmisor ACh

• Quanta

• Membrana postsináptica

Inmunopatogenia

• Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs disponibles por :

• Aceleración en la degradación de Rasch

• Bloqueo funcional del lugar activo

• Lesión de la membrana postsináptica

Respuesta inmune

• Mecanismo de inicio y mantenimiento de la respuesta DESCONOCIDO.

• Implicancia del TIMO– 65% hiperplasia– 10% timoma

Mejoría con timectomía

Células mioides del timo(autoantígenos)

EPIDEMIOLOGIA

• Varía de acuerdo a los diferentes países

• Incidencia 2/10.4 c/100000

• Prevalencia 25/142 c/1000000

• Mujer tercera década

• Hombre cuarta y sexta década

• Relación M/H 2/1 o 3/1

CLINICA• DEBILIDAD MUSCULAR

• Empeora con ejercicio y mejora con reposo

• “FATIGABILIDAD”

• VARIABLE(oscilaciones temporales)

• No tiene correspondencia anatómica

• No suele acompañarse de otros síntomas o signos neurológicos

CLINICA II

• Síntomas iniciales– Gradual y difícil de precisar– Miastenia subclínica

CLINICA III Síntomas y signos en el curso de la

enfermedad

• OCULARES

Clinica III

• FACIALES

• Orofaríngeos

• Trastornos de la fonación

• Disfagia

• Cervicales

• Extremidades

• Respiratorios

Clasificación clínicaOsserman y Genkins 1971

• GI: Miastenia ocular –15%

• GIIA: Miastenia generalizada ligera

• GIIB: Miastenia generalizada moderada

• GIII: Aguda fulminante

• GIV: Miastenia grave tardía

• La mayoría de los pac.(50/70%) IIAyB

DIAGNOSTICO

• FARMACOLÓGICO

• ELECTROFISIOLÓGICO

• INMUNOLÓGICO

DX farmacológico

• Test de TENSILON

• Cloruro de edrofonio EV

• Reversibilidad de la prueba

• Efectos colinérgicos indeseables

• PROSTIGMINA

• Respuesta positiva 90/95%

Dx electrofisiológico

• Util en casos dudosos

• Estimulación repetitiva

• Bloqueo neuromuscular miasténico

(agotamiento post esfuerzo)

• EMG de fibra aislada

• Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)

• Efectivo en el 89%

Dx inmunológico

• Determinación de Ac anti Rach

• Sensibilidad menor que electrofisiología

• 80/90% de los pacientes

• 50% de la miastenias oculares

Dx diferencial

• Miopatías mitocondriales

• Hipertiroidismo

• L.O.E. Con oftalmoplejía

• Síndrome de Eaton-Lambert

ESTUDIOS A REALIZAR

• Función tiroidea: descartar hipetiroidismo

• Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado, antitiroidesos, factor reumatoideo)

• TAC de tórax: descartar TIMOMA

• Pruebas funcionales respiratorias

TRATAMIENTO

• ANTICOLINESTERASICOS

• TIMECTOMIA

• CORTICOIDES

• INMUNOSUPRESORES

• PLASMAFERESIS

• INMUNOGLOBULINAS EV

• IRRADIACION

TRATAMIENTO II

• ANTICOLINESTERASICOS– Disminuye hidrólisis de Ach– Piridostigmina– 30/60 mg cada 4/6 Hs.– Muy efectiva en GI,GIIA.

Farmacos y MG

• ATB(neomicina, estreptomicina, genta)

• Antirreumáticos• Bloqueantes NM

• Quinina• B-bloqueantes• DFH

Crisis miasténica• Deterioro rápido de la función muscular que

conduce a insuficiencia respiratoria y a la necesidad de ventilación mecánica.

• Intubación y ventilación

• Supresión de anticolinesterásicos

• Ingreso a UCI

• Plasmaféresis o IG

• Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

• SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN CRISIS COLINERGICA

• Calambres • Fasciculaciones • Aumento de secreciones • Intoxicación por órganofosforados • Sudoración • Taquicardia •  

MUCHAS GRACIAS