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Miastenia Gravis. E Outras Doenças da Junção Neuromuscular. Por Ana Paula Vasconcelos e Giulianna Figueiredo. Definição. É um distúrbio neuromuscular caracterizado por fraqueza e fatigabilidade dos músculos esqueléticos. Ela é adquirida como um distúrbio auto-imune. Epidemiologia. - PowerPoint PPT Presentation

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Miastenia Gravis

Miastenia GravisE Outras Doenas da Juno Neuromuscular

Por Ana Paula Vasconcelos e Giulianna Figueiredo um distrbio neuromuscular caracterizado por fraqueza e fatigabilidade dos msculos esquelticos. Ela adquirida como um distrbio auto-imuneDefinioNo rara Prevalncia de 118 a 150 por milho Acomete individuos de todas as faixas etrias, sendo maior a incidncia em mulheres na 2 e 3 decadas de vida e nos homens da 5 e na 6. At os 40 anos a incidncia nas mulheres maior que nos homens, aps esta idade a incidncia igual para ambos os sexos. Epidemiologia

Etiopatologia So produzidos auto anticorpos que se ligam ao receptor de acetilcolina (RACh).

O potencial da placa motora no atinge o limiar- No ocorre o estimulo para contrao muscular. Ptose palpebral uni ou bilateralDiplopiaEstrabismoDisfoniaDisfagiaDificuldade na mastigaoQueda da cabea pra frenteFraqueza dos membros inferiores e superioresFraqueza dos msculos respiratriosManifestaes Clnicas

Fatores que agravam a fraqueza muscular: Exerccio Infeces Alteraes Emocionais Antibiticos- Sulfas e tetraciclinas Analgsicos- morfina, dipirona magnsica e lidocana. Manifestaes ClnicasA Miastenia Gravis s acomete os msculos voluntrios! Paciente com insuficincia respiratria Causas: evoluo natural da doena, infeces respiratrias, sedativos e aspirao. Clnica: Respirao Paradoxal, hipxia, sintomas adrenrgicos, confuso, ansiedade, taquicardia, taquipnia, cefalia, cianose central e coma.Crise MiastnicaAnamnese: Queixas do paciente Diplopia Ptose Fraqueza muscular de distribuio carcterstica e progressiva. Melhora com o repouso e piora com o exerccio.DiagnsticoDiagnsticoExame Fsico: Inspeo Fcies Miastnica

DiagnsticoExame Fsico: Pesquisa de fora motora: tempo abduo do brao de 5 min. Ausncia de outros sinais neurolgicos

DiagnsticoTeste da Anticolinesterase: 2mg de edrfonio IV, caso no haja resposta mais 8mg IV. importante fragmentar a dose pois o paciente pode ser sensvel aos efeitos colaterais (nusea e diarria).

Diagnstico

DiagnsticoTeste Eletrodiagnstico: A eletromiografia feita aplicando choques eltricos no musculo em uma frequancia de 2-3Hz. Pacientes normais no apresentariam alteraes na amplitude dos potenciais de ao. J os miastnicos tem um rpida reduo desta.

DiagnsticoTeste Eletrodiagnstico: A eletromiografia feita aplicando choques eltricos no musculo em uma frequancia de 2-3Hz. Pacientes normais no apresentariam alteraes na amplitude dos potenciais de ao. J os miastnicos tem um rpida reduo desta.

DiagnsticoTeste Eletrodiagnstico:

DiagnsticoTeste Sorolgico: Deteco de anticorpos anti- RAChA presena praticamente confirma o diagnsticoA ausncia no descarta o diagnstico

DiagnsticoTC de Trax: Avaliar o timo

Seta 2- Timo normalDiagnsticoBiopsia de Tecido Muscular: Fibras musculares atrofiadas

Medicao: I- Drogas anticolinestersicas- piridostigmina 60mg de 4 em 4 horas com paciente desperto. Efeitos colaterais: clicas abdominais, nuseas e diarria. II- Corticides- Prednisona 1mg/kg/dia III- Imunossupressores- Azatioprina 2-3 mg/kg/dia. Efeitos Colaterais: Febre, nuseas, vmitos, depresso da medula ssea, hepatotoxicidade e neoplasias. Tratamento

Cirurgia: A timectomia melhora a qualidade de vida em cerca de 70% dos pacientes com MG. Tratamento

Timo normalPlasmaferese:2-3L/dia Efeitos transitrios. Utilizada na preparao para timectomia.Tratamento

Ventilao assistida: Na crise miastnica.Tratamento

Terapias Complementares: Exerccios fsicos, fisioterapia, hidroterapia ou terapia ocupacional.Adaptam o individuo as atividades cotidianas, alm da manuteno da sade cardiovascularTratamentoRelato de Caso Paciente do sexo feminino, 55 anos, branca, com histria de disfagia, ptose palpebral esquerda e fraqueza muscular nos membros superiores h aproximadamente 3 meses. Ao exame fsico, apresentava ausncia de dficit motor ou alteraes sensitivas, com fora motora preservada Grau 3, Glasgow 15, reflexo cutneo plantar em flexo bilateral, pupilas isocricas e fotorreativas. Apresentava ainda dificuldade para cerrar a plpebra esquerda. A prova teraputica com neostigmina evidenciou melhora da disfagia e ptose palpebral.DiagnsticoRadiografia de TraxTC de Trax

Imagem ocupando o mediastino mdio com projeo direitaPresena de massa no mediastino mdio Tratamento

Toracotomia mediana: Volumosa massa ocupando o mediastino mdio em situao justa-pericrdica que iniciava-se logo abaixo da juno da veia cava superior com o trio direito, estendendo-se lateralmente para a direita e, distalmente, em direo ao diafragma. Ps-operatrio Evoluo satisfatria, paciente recebeu alta do 5 dia.A paciente foi encaminhada ao oncologista para tratamento coadjuvante quimio e radioterpico. Decorridos 28 meses aps a interveno, apresenta-se em boas condies e assintomtica. Miastenia Induzida por frmacos Sndrome Miastnica de Lambert-EatonBotulismo Diagnstico Diferencial Hipertireoidismo- D. Graves (miopatia por tireotoxicose) Hipotireoidismo- Causa miopatiaSndrome de Guillen BarrDistrofiasMiastenia Induzida por FrmacosBloqueio Neuromuscular Induzido por Antibiticos

Antibiticos aminoglicosdicos ou polipeptdicos podem causar um bloqueio na transmisso neuromuscular. Tanto as manifestaes clnicas quanto o ttulo de anticorpos a RACh so parecidos com o da miastenia gravis, mas ambos desaparecem ao suspender o medicamento. O paciente pode no ter uma doena muscular prvia ou agravar o quadro de MG.PatogeniaSndrome de Lambert-Eaton Doena autoimune na qual anticorpos patognicos provocam uma deficincia nos canais de clcio sensveis voltagem na parte terminal do nervo motor, restringindo dessa forma a entrada de clcio quando o terminal despolarizado pelos impulsos nervosos.

Definio Liberao inadequada de acetilcolina nos terminais nervosos tanto nicotnicos quanto muscarnicos e est relacionada a canais clcio dependentes de voltagem anormal.EtiopatologiaEtiopatologia

1- Terminal Pr-sinaptico2- Sarcolema3- Vesiculas Sinapticas4- Receptores de Acetilcolina5- Mitocndria Pacientes com mais de 40 anos 70% dos homens e 30% das mulheres tem uma neoplasia associada (geralmente um carcinoma de pequenas clulas). Quando no h neoplasia associada h alguma outra doena autoimune.

EpidemiologiaBotulismo

uma doena em que h paralisia praticamente total da transmisso colinrgica muscarnica e nicotnica, causada pela ao da toxina botulnica (Clostridium botulinum) sobre os mecanismos pr-sinpticos para a liberao de ACh em resposta estimulao nervosa.

Definio

A toxina causa a destruio das ramificaes terminais das terminaes nervosas colinrgicas, que requerem meses para se regenerar e remodelar aps uma nica exposio.Etiopatogenia

Quando os pacientes sobrevivem e chegam ao hospital, os sintomas incluem boca e garganta secas e inflamadas, vista turva, diplopia, nuseas e vmitos. Os sinais incluem hipoidrose, oftalmoplegia externa total e paralisia simtrica da face, orofaringe, extremidades e msculos respiratrios.Manifestao ClnicaEm crianas e adolescentes podem ser considerados como sendo de sndrome de Guillain-Barr, MG ou difteriaA suspeita diagnstica imediata quando os casos ocorrem em gruposDiagnostico

A terapia especfica inclui a antitoxina e cloridrato de guanidina (promove a liberao do transmissor pelas terminaes nervosas resduas poupadas).Os pacientes devem ser tratados em unidades de tratamento intensivo para o atendimento respiratrio.TratamentoFim!

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