miastenia gravis

PRESENTASI KASUS RS Dr. WAHIDIN SUDIROHUSODO

SELASA, 29 MARET 2011

OLEH : YULISTIOWATI PURWONINGSIH

PEMBIMBING : dr. LOUIS KWANDOU , SpS(K)

I.IDENTITAS

Nama : Tn.PS No. RM : 422073

Umur : 52 thn MRS : 10 Februari 2011

Pekerjaan :Wiraswasta.

Alamat : Jln.Musyawarah, Makassar.

II. ANAMNESIS

Keluhan Utama : Sulit menelan.

Dialami sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit,disertai kedua kelopak

mata terasa berat,awalnya sekitar setahun yang lalu pasien merasa

kelopak mata kanan terasa berat dan menutup sendiri tetapi membaik jika

beristirahat,gejala berkurang pada pagi hari dan memberat pada siang

hari terkadang pasien melihat benda atau bayangan menjadi

dua,beberapa bulan kemudian mata kiri juga terasa berat dan menutup

sendiri disertai bicara cadel juga leher bagian belakang terasa berat dan

cepat lelah jika beraktifitas,2 bulan setelah gejala awal dirasakan,pasien

menyadari ada benjolan pada leher sebelah kanan sebesar kelereng dan

ikut gerak menelan,Riwayat penurunan berat badan dalam setahun

terakhir sekitar 10 kg ,riwayat berobat jalan ke THT,poli Mata dan

Neurologi dengan keluhan yang sama sejak setahun lalu.Pasien telah

mengkonsumsi obat mestinon secara teratur sejak 11 bulan terakhir dari

poli neurologi.Pasien tidak mengalami demam dan trauma sebelumnya

juga tidak memiliki riwayat penyakit Tekanan Darah tinggi,Penyakit

1

kencing manis yang ditandai sering lapar dan sering haus ,tidak memiliki

riwayat penyakit jantung yang ditandai nyeri dada atau dada terasa berat

dan sesak,riwayat penyakit hepatisis B diketahui maret 2003.Tidak

ditemukan riwayat penyakit yang sama dalam keluarga.

III.PEMERIKSAAN FISIK

Status vitalis :

T = 120/80 mmHg, N= 88x/mnt, S= 36,9ºC, P= 20x/mnt

Kepala : Anemia (-),ikterus(-)

Leher : MT(+) di leher sebelah kanan ukuran 2 cm,mobile,ikut gerak

menelan konsistensi keras,warna kulit sama dengan sekitar

Thoraks : Cor : BJ1/II (N), bising (-)

Pulmo : BP : vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Abdomen: Hepar dan Lien : tidak teraba membesar

Status Neurologis :

GCS : E4M6V5

FKL : dbn

RM : KK (-), Kernig´s sign (-)/(-)

Nn.Craniales:Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+

normal,Parese N.VII tipe perifer bilateral,ptosis

bilateral,dysphonia (+),disartria (+),dysphagia (+)

Motorik :

P : N N K : 5 5 T : N N , RF: N/N N/N RP : - -

N N 5 5 N N N/N N/N - -

Sensibilitas : Dalam batas normal

SSO : Bak : Dalam batas normal

Bab : Dalam batas normal

Tes pita suara : +

Tes Wartenberg : +

2

Hasil Pemeriksaan Penunjang dari poli THT dan Neurologi:

1. CT-Scan Sinus Paranasalis tanpa kontras (03 maret 2010)

Kesan :Nasofaring tidak membesar,tidak jelas masa

2.Hasil Pemeriksaan PA:Blok Parafin dari Nasofaring D/S ( 24 maret

2010)

- Peradangan kronik aktif dan reaktif limfoid

- Displasia mukosa Nasofaring kiri (displasia sedang)

3.Pemeriksaan USG abdomen ( 25 maret 2010)

Kesan :Tidak tampak kelainan pada USG abdomen

4.Pemeriksaan bone survey (29 maret 2010)

Kesan:Tidak ada tanda-tanda metastase pada foto bone survey

5.CT Scan Thorax potongan axial tanpa kontras (30 maret 2010)

Kesan:Tidak Tampak kelainan radiologik pada CT scan Thorax ini

6.Hasil Pemeriksaan USG Thyroid(06 Agustus 2010)

Kesan:Nodul Thyroid suspek Malignancy

7.Pemeriksaan CT Scan Leher tanpa kontras(09 Agustus 2010)

Kesan:Nodul Thyroid Bilateral disertai kalsifikasi di dalamnya (T1NxMx)

8. Evaluasi Sitologi FNA(09-Agustus-2010)

Kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma

papilliferum

9.Hasil Pemeriksaan EMNG (01 April 2010)

3

Hasil:

- N.Medianus kanan

Repetitive stimulation = -2,1 (decrement tidak ditemukan)

- N.Ulnaris Kanan

Repetitive stimulation = +6,6 (decrement + tapi belum melebihi

10%)

- N.Facialis Kanan

Repetitive stimulation = +12 (decrement + dan melebihi 10%)

Kesimpulan:Ditemukan decrement lebih dari 10% pada N.Facialis kanan

menunjang suatu myasthenia gravis

IV.RESUME

Seorang laki-laki umur 55 tahun MRS dengan keluhan sulit

menelan yang dialami 1 hari SMRS disertai kedua mata terasa

berat,keluhan pada mata dialami sejak 1 tahun sebelumnya,memberat jika

4

beraktivitas dan membaik jika beristirahat,gejala berkurang pagi hari dan

membaik jika siang hari.

Dari pemeriksaan fisis didapatkan ptosis bilateral,parese N.VII bilateral

tipe perifer,disartria,dysphonia dan disfagi,terdapat masa tumor pada leher

sebelah kanan ukuran 2 cm,mobile,ikut gerak menelan konsistensi

keras,warna kulit sama dengan sekitar,Tes pita suara (+) dan tes

Wartenberg :(+).

Dari pemeriksaan penunjang didapatkan USG Thyroid,kesan:Nodul

Thyroid suspek Malignancy Evaluasi Sitologi

FNA,kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma

papilliferum,Pemeriksaan EMNG :Ditemukan decrement lebih dari 10%

pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis.Pemeriksaan

CT-Scan Thorax tidak ada kelainan,dari semua yang telah didapatkan

menunjang diagnosa Myasthenia gravis.

V.DIAGNOSIS KERJA

Klinis :Dysphagia +Dysphonia+Dysarthria+Ptosis Bilateral+Parese

N.VII Bilateral tipe perifer

Topis :Neuromuscular junction

Etiologis :Myasthenia gravis

VI.DIAGNOSA BANDING

Lambert Eaton Syndrom

Ca Thyroid Metastase

VII.TERAPI

1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide3x60 mg

2.Corticosteroid : prednisonetablet 2 x 1

3. H2 Antagonis :Ranitidin Tablet 2x1

4.Neuroroboransia:B1B6B12 tablet 2x1

5

VIII.PROGNOSA

Qua Ad Vitam :Bonam

Qua Ad Sanationem :Bonam

IX.ANJURAN

- Darah rutin

- Kimia darah

- Thoraks Foto PA

- CT-Scan Kepala

- Pasang Nasograstic Tube

- Konsul gizi klinik

Hasil pemeriksaan Laboratorium : (11/2/2011)

Darah rutin :

WBC ; 9,32 x 103/ul, RBC : 5,23 x 106/ul, Hb : 15,1 gr/dl, Hct : 47,0%,

MCV:89,9fl,MCH:28,9pg,MCHC:32,1gr/dl,Plt316x103/ul.Lymph:2,37x103/

ul,Monosit 9,76x103/ul,Eo :0,24x103/ul,Baso 0,02x103/ul.LED jam I= 29

mm,jam ke II = 55 mm

Kimia Darah :

GDS :87 mg/dl, ureum : 18 mg/dl, kreatinin : 0,8 mg/dl, GOT : 36 U/L,

GPT : 49 U/L,Asam urat:5,3 mg/dl.Cholesterol Total:219mg/dl

LDL:160mg/dl HDL:38mg/dlTrigliserida:89mg/dl Protein total 6,1mg/dl,

Albumin 3,2gr/dl. Globulin : 2,9gr/dl. FT4 :1,30, Anti HCV-Rapid Tes

Negatif

Elektrolit : Na : 138 mmol/l ; K : 4,2 mmol/l ; Cl : 101 mmol/l

6

Hasil Foto thoraks PA: (12/2/2011)

.

Hasil CT-Scan Kepala: (12/2/2011)

kesan tidak tampak kelainan radiologik pada CT-scan Kepala.

X. FOLLOW UP

14 Februari 2011 (hari ke empat perawatan)

Status vital :


Status Neurologis :

Keluhan : sulit menelan,kedua mata terasa berat juga leher terasa berat

GCS : E4M6V5

FKL : dbn


Nn.Cranialis : Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+

normal, Parese N VII bilateral tipe perifer,Dysphonia

(+),ptosis bilateral,disartria (+),dysphagia (+)

- Corakan bronchovaskuler dalam

batas normal

- Tidak tampak proses spesifik aktif

dan tanda-tanda metastase pada

kedua paru.

- Cor ukuran normal Knob aorta

menonjol

- Kedua sinus dan diafragma baik

- Tulang-tulang intak

Kesan: Pulmo normalDilatatio aortae

7

Motorik :

P : N N K : 5 5 T : N N , RF :N/N N/N RP : - -

N N 5 5 N N N/N N/N - -




TERAPI

1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide3x60 mg

2. Corticosteroid : prednisone tablet 2 x 1

3. H2 Antagonis :Ranitidin tablet 2x1

4.Neuroroboransia:B1B6B12 tablet 2x1

5.Nasogastric tube terpasang

6.Konsul Ke bagian endokrin metabolik

7.Konsul ke bagian Bedah tumor

*Jawaban konsul Bagian endokrin metabolik:tidak ada penanganan

khusus dari endokrin metabolik

*Jawaban konsul dari Bedah tumor:Setuju rawat sama,observasi untuk

rencana thyroidektomi total.

20 februari 2011 (perawatan hari ke 10)

Status vitalis :

T = 110/80 mmHg P= 20x/mnt

N= 78x/menit S= 36,9ºC

8

Status Neurologis :

Keluhan: sulit menelan sudah berkurang,telah mampu minum air setengah

gelas dan makan dengan porsi sedikit tapi sering

GCS : E4M6V5

FKL : dbn


Nn.Craniales:Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+

normal,Parese N.VII Dekstra tipe perifer,ptosis dextra disartria

(+),dysphagia (+),Dysphonia (+)

Motorik :


N N 5 5 N N N/N N/N - -




TERAPI

1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide 3x60 mg

2.Corticosteroid : prednisone tablet2 x 1


4.Neuroroboransia :B1B6B12 tablet 2x1

5.Nasogastric tube terpasang

29 februari 2011 (perawatan hari ke 19)

Status vital :


9

Status Neurologis :

Keluhan : Sudah mampu menelan dengan baik,mata terasa berat

menjelang sore

GCS : E4M6V5

FKL : dbn


Nn.Craniales : Pupil bulat isokor Ø 3 mm/3 mm, RCL +/+, RCTL +/+

normal,Parese N.VII Dekstra tipe perifer,ptosis dextra,

disartria (+),dysphonia (+)

Motorik :


N N 5 5 N N N/N N/N - -




TERAPI

1. Acetylcholinesterase inhibitors : Piridostigmin bromide 3x60 mg

2. Corticosteroid : prednisone tablet1 x 1


4.Neuroroboransia :B1B6B12 tablet 2x1

XI. DIAGNOSA AKHIR

Klinis : Dysphagia +Dysarthria+Dysphonia+Ptosis Bilateral+Parese

N.VII Bilateral tipe perifer

Topis : Neuromuscular junction

Etiologis : Myasthenia gravis

10

IX. DISKUSI

Myasthenia gravis (MG) adalah sindrom autoimun yang

menyebabkan kelelahan dan kelemahan otot skeletal akibat kegagalan

transmisi neuromuskuler karena destruksi NICOTINIC POSTSYNAPTIC

RECEPTORS FOR ACETYLCHOLIN.Prevalensi MG sekitar 1 kasus

dalam 10.000-20.000 orang,wanita lebih sering terserang pada dekade

kedua dan ketiga dan laki-laki lebih sering pada dekade kelima dan

keenam dengan rasio 3:2.Kira-kira 5% penderita MG berhubungan

dengan kelainan autoimun seperti rheumatoid artthritis,systemic lupus

erythematosis,dan anemia pernisiosa,sekitar 10% berhubungan dengan

penyakit komorbid thyroid dikaitkan dengan antithyroid antibodi.Thymus

abnormal (Nonneoplastic lymphofollicular hyperplasia dari medula thymus)

dan 10 % dengan Tumor thymic (neoplastic).1,2

Pada kasus ini seorang laki-laki umur 55 tahun MRS dengan

keluhan sulit menelan yang dialami 1 hari SMRS disertai kedua mata

terasa berat,keluhan pada mata dialami sejak 1 tahun

sebelumnya,memberat jika beraktivitas dan membaik jika beristirahat,

gejala memberat pagi hari dan membaik jika sore hari,terdapat

penurunan berat badan sekitar 10kg, dari pemeriksaan fisis didapatkan

ptosis bilateral,parese N.VII bilateral tipe perifer,dysphonia,disartria,dan

disfagi,terdapat masa tumor pada leher sebelah kanan ukuran 2

cm,mobile,ikut gerak menelan konsistensi keras,warna kulit sama

dengan sekitar,Tes pita suara (+) dan tes Wartenberg : (+),dari

pemeriksaan penunjang didapatkan USG Thyroid,kesan : Nodul Thyroid

suspek Malignancy Evaluasi Sitologi

FNA,kesimpulan/Pendapat:Neoplasma Thyroid Suspek adenocarcinoma

papilliferum,Pemeriksaan EMNG :Ditemukan decrement lebih dari 10%

pada N.Facialis kanan menunjang suatu myasthenia gravis. Pemeriksaan

CT-Scan Thorax tidak ada kelainan,dari semua yang telah didapatkan

menunjang diagnosa Myasthenia gravis.

11

Myasthenia Gravis ditandai dengan kelemahan pada otot, yang

memburuk ketika digerakkan dan membaik ketika beristirahat.Kelemahan

otot ekstra okular (Extra Ocular Muscle) ditemukan sebagai gejala awal

pada 2/3 pasien,gejala-gejala ini biasanya menjalar ke otot-otot

facial,bulbar dan extremitas yang mengakibatkan kelemahan yang

menyeluruh (generalized MG) dalam rentang minggu sampai bulan,sekitar

10% kasus,gejala hanya terbatas pada otot ekstra okular disebut Ocular

MG.Sekitar 12%-16% Pasien MG akan mengalami krisis

myasthenia,biasanya terjadi 2 atau 3 tahun setelah diagnosis

ditegakkan .Perbaikan secara spontan sangat jarang terjadi, sedangkan

perbaikan total hampir tidak pernah ditemukan.3,4

MG diklasifikasikan kedalam empat kelompok:

I.Ocular Myasthenia,melibatkan satu atau lebih otot-otot mata,

II.Mild Generalized Myasthenia

Pasien mengalami onset perlahan-lahan dimulai dari gejala ocular

kemudian meluas melibatkan otot-otot wajah,extremitas,dan otot-otot

bulbar,otot respiratory tidak terlibat

III.Severe Generalized Myasthenia

Onset cepat,melibatkan otot-otot ocular,ekstremitas,dan

respirasi,respon terhadap terai Anticholinesterase baik hanya pada

50% kasus

IV.Crisis Myasthenia

Krisis terjadi dari pasien pada group III yang menjadi refrakter dengan

obat anticholinesterase,ditandai dengan paralisis otot napas, juga

dapat terjadi akibat overmedikasi disebut dengan “krisis Cholinergic”.4

12

Krisis Cholinergic ditandai dengan hipersalivasi,lakrimasi,konstriksi pupil

dan kelemahan otot.Berdasarkan klasifikasi diatas,pasien ini di

klasifikasikan ke dalam kelas II dengan gejala klinik

Ptosis,disartria,dysphonia,dysphagia dan facial weakness.

Antibodi AchR ditemukan pada 85% pasien dengan generalized

MG dan 60% pada Ocular MG,sedangkan Anti-MuSK Antibodi ditemukan

pada 40% kasus,disebut juga dengan kasus seronegativ.Transmisi

neuromuscular terganggu dengan beberapa cara:1.Antibodi memblok

ikatan Ach dengan AchR.2.Serum IgG dari pasien MG menambah

kecepatan degradasi dari AchR.3.Antibodi mengakibatkan complement-

mediated yang mendestruksi sinaptik folds.3,4

Diagnosis myasthenia gravis ditegakkan selain dari gejala klinik

juga dari pemeriksaan Electrophysiologi,Tes Edrophonium (tensilon)dan

Neostigmine,Pengukuran reseptor antibodi dalam darah,Ice-Pack Test,

tes Wartenberg,tes pita suara dan tes Imaging.3,4,5,6

Pengobatan MG dengan memberikan obat anticholinesterase,dua

jenis yang terbaik adalah neostigmin(Prostigmin)dosis 7,5-45mg tiap 2

sampai6 jamdan pyridostigmin(Mestinon) dosis 30-90mg setiap 6

jam,Corticosteroid diberikan untuk pasien MG dengan moderat dan severe

general weakness yang tidak berespon adekuat dengan obat

anticholinesterase dimulai dengan dosis rendah dimulai 15-20mg/hari

dapat ditingkatkan secara bertahap sampai gejala klinik membaik secara

alternate days.Azathioprine (Imuran) dan obat immunosuppressive yang

lain seperti Mycophenolate,Cyclophosphamide,Plasma Exchange dan

Intravenous Immune Globulin,dan Thymectomy.3,4,5,6

Diagnosa diferensial dari MG antara lain Lambert-Eaton

Myasthenic Syndrom, Oculopharyngeal muscular dystropi, Multipel

Sclerosis, Botulisme, Brainstem Syndrom,Brainstem gliomas,Thyroid

13

disease,sarcoidosis dan neuropathy, Amyotropic Lateral Sclerosis, Basilar

Artery Thrombosisdan obat-obatan.3,4,5,6

Prognose lebih baik pada anak-anak dibanding orang

dewasa,remisi bebas obat mungkin dengan Thymectomy,angka kematian

menurun dari 30% menjadi 5% dengan farmakoterapi dan terapibedah,80

% pasien pada akhirnya menjad MGgeneral.Pada pasien dengan penyakit

yang terbatas pada otot oculer,inhibitor kolinesterase,kortikosteroid dosis

rendah mungkin cukup untuk mengontrol gejalaBanyak pasien dengan

Myasthenia Gravis general menikmati kehidupan normal dan produktif

ketika diterapi dengan adekuat. Akan tetapi, kualitas hidup mungkin

memburuk sebagai akibat terbatasnya efikasi dan efek samping obat yang

tersedia.Pasien dengan penyebab utama thymoma sering memiliki

rangkaian penyakit yang lebih agresif.3,4,5.

14

DAFTAR PUSTAKA

1.Pascuzzi,RM.Medications and Myasthenia Gravis.Myasthenia Gravis Foundation of America.2007.P.1-2.

2.Masood,I et al.Autoimmune thyroid disease with myasthenia gravis in a 28 -year-old male:a case report.Departement of medicine,ASCOMS & hospitals,sidhra,KashmirIndia. Available from http://www.casesjournal.com/content/2/1/8776.. 2009 .

3.Ropper, AH.,and Brown, RH.Myasthenia Gravis and Related Disorders Of The Neuromuscular Junction.In Adams and Victor’s Principles Of Neurology.Eight Edition.McGraw-Hill Companies USA.2005.P.1250-63.

4.Gilroy,J.,and Meyer,JS.Muscle disease in Medical Neurologi.Third Edition.Macmillan Publishing Co.,Inc.New York.1979.P.749-57.

5.Lindsay,KW.Myasthenia Gravis in Neurology and Neurosurgery Illustrated.Fourth edition.ChurchillLivingstone.Philadelphia,USA.2005.P.479-84

6.Sidharta,P.Miastenia Gravis dalam Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum.PT Dian Rakyat.Jakarta.1985.P.174-76.

.

.

15

http://www.casesjournal.com/content/2/1/8776.Case

miastenia gravis

Documents