mÉdico adscrito a hematologÍa hospital … · hemofilia: definiciÓn enfermedad hemorrágica, la...
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DRA KARINA SOLIS LABASTIDA MEacuteDICO ADSCRITO A HEMATOLOGIacuteA
HOSPITAL PEDIATRIA CMN SXXI
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DEFINICIOacuteN
Enfermedad hemorraacutegica la mayor parte de los casos hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) oacute del factor IX (Hemofilia B) de la coagulacioacuten esto debido a un defecto en los genes que se encuentran en el brazo largo del cromosoma X Que se manifiesta por sangrados principalmente en muacutesculos y articulaciones
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HISTORIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
bull 1900 Trasfusiones de sangre fresca El promedio de vida
para hemofilicos era 13 antildeos
bull 1950 Inicio la disposicioacuten de plasma bull 1965 Disposicioacuten de Crioprecipitados bull 1970 Inicioacute la produccioacuten de concentrados de factor bull 1980 Transmisioacuten de VIH hasta en el 80 de enfermos
1985 Factor sometido a inactivacioacuten viral bull 1992 Primer factor no derivado de plasma obtenido por
tecnologiacutea AND recombinante bull 1995 Se introdujo el tratamiento Profilactico
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HISTORIA
bull Incidencia ndash A 110000 varones vivos
ndash B 1100000 varones vivos
bull Mundial 400000 hemofiacutelicos ndash Registrados 148971
bull Hemofiacutelicos registrados en Meacutexico 4350 (Enero 2011 FHRM)
bull Se estima alrededor de 7000 enfermos ndash Hemofilia A 85 hemofilia B 15
bull 13 casos de novo
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA INCIDENCIA
Hereditaria 80 de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
HEMOFILIA DEFINICIOacuteN
Enfermedad hemorraacutegica la mayor parte de los casos hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (Hemofilia A) oacute del factor IX (Hemofilia B) de la coagulacioacuten esto debido a un defecto en los genes que se encuentran en el brazo largo del cromosoma X Que se manifiesta por sangrados principalmente en muacutesculos y articulaciones
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HISTORIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
bull 1900 Trasfusiones de sangre fresca El promedio de vida
para hemofilicos era 13 antildeos
bull 1950 Inicio la disposicioacuten de plasma bull 1965 Disposicioacuten de Crioprecipitados bull 1970 Inicioacute la produccioacuten de concentrados de factor bull 1980 Transmisioacuten de VIH hasta en el 80 de enfermos
1985 Factor sometido a inactivacioacuten viral bull 1992 Primer factor no derivado de plasma obtenido por
tecnologiacutea AND recombinante bull 1995 Se introdujo el tratamiento Profilactico
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HISTORIA
bull Incidencia ndash A 110000 varones vivos
ndash B 1100000 varones vivos
bull Mundial 400000 hemofiacutelicos ndash Registrados 148971
bull Hemofiacutelicos registrados en Meacutexico 4350 (Enero 2011 FHRM)
bull Se estima alrededor de 7000 enfermos ndash Hemofilia A 85 hemofilia B 15
bull 13 casos de novo
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA INCIDENCIA
Hereditaria 80 de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
HEMOFILIA HISTORIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
bull 1900 Trasfusiones de sangre fresca El promedio de vida
para hemofilicos era 13 antildeos
bull 1950 Inicio la disposicioacuten de plasma bull 1965 Disposicioacuten de Crioprecipitados bull 1970 Inicioacute la produccioacuten de concentrados de factor bull 1980 Transmisioacuten de VIH hasta en el 80 de enfermos
1985 Factor sometido a inactivacioacuten viral bull 1992 Primer factor no derivado de plasma obtenido por
tecnologiacutea AND recombinante bull 1995 Se introdujo el tratamiento Profilactico
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HISTORIA
bull Incidencia ndash A 110000 varones vivos
ndash B 1100000 varones vivos
bull Mundial 400000 hemofiacutelicos ndash Registrados 148971
bull Hemofiacutelicos registrados en Meacutexico 4350 (Enero 2011 FHRM)
bull Se estima alrededor de 7000 enfermos ndash Hemofilia A 85 hemofilia B 15
bull 13 casos de novo
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA INCIDENCIA
Hereditaria 80 de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
bull 1900 Trasfusiones de sangre fresca El promedio de vida
para hemofilicos era 13 antildeos
bull 1950 Inicio la disposicioacuten de plasma bull 1965 Disposicioacuten de Crioprecipitados bull 1970 Inicioacute la produccioacuten de concentrados de factor bull 1980 Transmisioacuten de VIH hasta en el 80 de enfermos
1985 Factor sometido a inactivacioacuten viral bull 1992 Primer factor no derivado de plasma obtenido por
tecnologiacutea AND recombinante bull 1995 Se introdujo el tratamiento Profilactico
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HISTORIA
bull Incidencia ndash A 110000 varones vivos
ndash B 1100000 varones vivos
bull Mundial 400000 hemofiacutelicos ndash Registrados 148971
bull Hemofiacutelicos registrados en Meacutexico 4350 (Enero 2011 FHRM)
bull Se estima alrededor de 7000 enfermos ndash Hemofilia A 85 hemofilia B 15
bull 13 casos de novo
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA INCIDENCIA
Hereditaria 80 de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
bull Incidencia ndash A 110000 varones vivos
ndash B 1100000 varones vivos
bull Mundial 400000 hemofiacutelicos ndash Registrados 148971
bull Hemofiacutelicos registrados en Meacutexico 4350 (Enero 2011 FHRM)
bull Se estima alrededor de 7000 enfermos ndash Hemofilia A 85 hemofilia B 15
bull 13 casos de novo
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA INCIDENCIA
Hereditaria 80 de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Hereditaria 80 de los casos
Recesiva ligada al cromosoma X
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA HERENCIA
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
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Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
CLASIFICACIOacuteN CLIacuteNICA
NIVEL DE FACTOR VIIIIX
MANIFESTACIONES CLIacuteNICAS
LEVE
5-40 (005-040 UImL)
Hemorragia con traumatismos y cirugiacutea mayor
MODERADA
1-5 (001-005 UImL)
Hemorragia espontaacutenea ocasional sangrado severo con traumatismos y cirugiacutea
SEVERA
lt1 (lt001 UImL)
Hemorragia espontaacutenea en articulaciones y muacutesculos
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HEMOFILIA CLASIFICACIOacuteN
Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
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SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
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HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
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Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
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Hemorragias
Hemartrosis Hematomas
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SNClt 5 Muacutesculostejidos blandos 10-20
Hemartrosis 70-80 Rodillas 45 Codo 30 Tobillo 15 Hombro 3 Muntildeeca 3 Cadera 2
Sangrado en tubo digestivo psoas hematuria
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
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HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
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HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
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HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA CUADRO CLIacuteNICO
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
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HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Propensioacuten a moretones durante la nintildeez
temprana
Hemorragias espontaacuteneas
(articulaciones y tejidos blandos)
Hemorragia excesiva posterior a trauma o
cirugiacutea
Historial familiar de
hemorragias
Nathan amp Oskiacutes Hematology of Infancy and Childhood Capitulo 44
HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
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HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
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Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
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Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
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Exaacutemenes de laboratorio
Citometriacutea hemaacutetica tiempo de sangrado TP TTP (prolongado) TT con diluciones y correciones
Determinacioacuten de la actividad de factores de coagulacioacuten FVIII y IX
Inhibidores
Serologiacutea viral
Recieacuten nacido con manifestaciones de hemorragia
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HEMOFILIA DIAGNOacuteSTICO
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
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HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
Defectos geacutenicos severos tales como supresiones o inversiones de genes mutaciones sin sentido y del marco de lectura
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Cualquier manifestacioacuten de sangrado en un paciente con hemofilia debe manejarse como una urgencia
I Control del sangrado Administrar el factor deficiente su cantidad y frecuencia dependeraacute del tipo de hemofilia de su severidad del sitio de sangrado y de la presencia de inhibidor
1U de F VIII proporciona 2 de actividad
2U de F IX proporciona 1 de actividad
La eficacia en el tratamiento dependeraacute de la oportunidad de la dosis adecuada y de su rehabilitacioacuten posterior
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Hemorragias graves Hospitalizar
Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA COMPLICACIONES
Federacioacuten Mundial de Hemofilia
Hemofilia A 10-15
Hemofilia B 1-3
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Dosis inicial 40-50 UIKg c8 hs F VIII
80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
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Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
HEMOFILIA TRATAMIENTO
Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
Directrices para el tratamiento de Hemofilia FMH 2005
HEMOFILIA TRATAMIENTO
bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
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80-100UIkg c12 hs F IX
Hemartrosis 15-20UIkg dosis uacutenica o c12hs
30-40 UIkg
Hematomas 20-30 UI FVIII
40-50UIkg F IX
Cirugiacutea 1ordf dosis 40UIKg c12h F VIII
80UIKg c 12h F IX
Toda cirugiacutea y extracciones dentales deben efectuarse bajo la vigilancia de un meacutedico hematoacutelogo
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Reposo
Inmovilizacioacuten transitoria de las articulaciones
Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
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Analgeacutesicos No Aspirina
(AAS)
Anti-inflamatorios No AINES
Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
Movilizacioacuten de extremidades no afectadas
Ej Isomeacutetricos
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Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
bull Sangrado de mucosas
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bullArtropatiacutea hemofiacutelica croacutenoca
bullArtropatia deformante
bullContracturas fracturas
bullFormacion de pseudotumores
Musculoesqueleacuteticas
bullHIV
bullHepatitis
bullCMV
bullParvovirus
Infecciones
bullF VIII
bullF IX Inhibidores
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Aplicacioacuten hielo local por 10 minutos c2hs24hs
Medicioacuten comparativa de las articulaciones
Elevacioacuten de la extremidad afectada
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(AAS)
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Rehabilitacioacuten oportuna Alineacioacuten de segmentos
Evitar contracturas
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Ej Isomeacutetricos
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Desmopresina
bull Hemofilia A
bull Elevacioacuten de niveles seacutericos de VIII (2-8)
Antifibrinoliacuteticos
bull Acido tranexaacutemico (inhibe activacioacuten de plasminoacutegeno a plasmina)
bull Aacutecido aminocaproiacuteco
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bullFormacion de pseudotumores
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Evitar contracturas
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bullContracturas fracturas
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