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Direction25/01/2018
Masses et dilatations des voies biliaires de l’enfant
Stéphanie Franchi-Abella, Danièle ParienteService de Radiopédiatrie, Hôpital Bicêtre
Hôpitaux universitaires paris-Sud
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Dilatation des voies biliaires
Rare chez l’enfant
Fortuit ou symptomatique: douleur, jaunisse….
Objectif de l’imagerie: trouver la cause de la dilatation:� Obstacle endoluminal� Compression extrinsèque� Malformation sous jacente
Echo-Doppler – Cholangio IRM
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Voyons quelques dossiers….
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Nourrisson de 1 mois et demiDécoloration des selles depuis 2 jours
Lithiase biliaire du nourrisson
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Lithiases biliaires du nourrisson
Recherche de facteurs favorisants:� Infection� Incompatibilité ABO� Nutrition parentérale …
Recherche de signes de gravité:� Sepsis� Abcès intrahépatiques� Obstacle complet prolongé (= selles décolorées) > 2 semaines
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Lithiases biliaires du nourrisson
• apyrétique
• Selles partiellement
décolorées ou décolorées
depuis < 2 sem.
Surveillance simple
pendant 2 sem.
Evacuation spontanée
(80 % des cas)
• Selles décolorées > 2 sem.
• Fièvre, abcès, sepsis sévère
Lavage des voies biliaires avec
drainage externe
Chirurgie en cas d’échec
D Pariente, O Bernard, F Gauthier et al. Radiological treatment of CBD lithiasis in infancy. 1989 Pediatr Radiol
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Nourrisson de 3 mois, cholestase complète sur calcul
biliaire > 2 semaines.
Lavage des voies biliaires
Contrôle à J3
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Oumou, 7 ans
Pas d’antécédent notable
1er épisode de douleurs abdominales, vomissements
pancréatite biologique
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Echographie initiale
Dilatation modérée des VBIH et des VBEHvésicule à paroi épaissiepas de calcul visible
Résolution spontanée de l’épisode
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Récidive des douleurs à J15
Douleur abdominale + pancréatite + dilatation de la VBP=éliminer une anomalie de la jonction bilio-pancréatique avecdilatation kystique du cholédoque
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Mortele, K. J. et al. Radiographics 2006;26:715-731Kamisawa, J Hepatobil Pancreat Sci 2014, 2015
Anomalie de jonction bilio-pancréatiquenormal abnormal
> 5 mm en CPRE< 5 mm
Associée ou non à unedilatation des voiesbiliairesSi présente = dilatation biliaire congénitale = kyste du cholédoque
• Critères diagnostiques• Canal commun anormalement long • En dehors de la paroi duodénale• Augmentation des enzymes
pancréatiques dans la bile (non constante)
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Anomalie de jonction bilio-pancréatique
Présentation: très variable� Diagnostic anténatal� Douleurs abdominales récurrentes, pancréatite, cholestase� Epaississement de la paroi biliaire� Dilatation de la voie biliaire extrahépatique
Risques: � Pancréatite� Cancer +++ Cholangiocarcinome (exceptionnel chez l’enfant mais
possible, le plus jeune rapporté avait 3 ans)
Saisuka, JPS 2009 « Invasive cholangiocarcinoma identified in congenital biliary dilatation in a 3-year-old boy »
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Rôle de la cholangio-IRM
• Montrer le canal commun anormalement long :> 5 mm
• Montrer les variantes anatomiques avant chirurgie
• Diagnostic différentiel : calculs biliaires, tumeurs, autre
malformation …
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Cholangio-IRM 3 Dreconstruction volumique
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Cholangio-IRM 3D
Jonction bilio-pancréatique anormalement longue= kyste du cholédoque
Résection chirurgicale avec anastomose bilio-digestive
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Résection de toute la VBEH et anastomose bilio-digestive (hépatico-jéjunostomie)
Traitement de l’anomalie de jonction bilio-pancréatique= dilatation congénitale de la voie biliaire= kyste du cholédoque
≠ Lithiase primitive: cholécystectomie laparoscopique et drainage ou sphinctérotomie endoscopique
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Gabrielle, 7 ans
Douleurs abdominales et vomissements depuis 5
j
Pas d’antécédent notable
Examens biologiques :� Élévation des enzymes pancréatiques� Cholestase
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Dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques et du canal de Wirsung. Calcul dans la VBP. Sludge vésiculaire.
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Cholangio IRM
Anomalie de jonction bilio-pancréatique avec dilatation congénitale de la VBP = kyste du cholédoque compliqué de lithiase biliaire
BTFE
Chol 2D Chol 3D
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Pauline, 15 ansdilatation des VB vue lors du bilan d’une thrombopénie
Anomalie de jonction bilio-pancréatique avec dilatation kystique du cholédoque
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Emile, 5 ansDouleurs abdominales intenses, brutales.Episode similaire spontanément résolutif quelques semaines avantpancréatite biologique
Dilatation majeure des VBIH et VBEH avec matériel endoluminal dans le bas cholédoque
Suspicion de kyste du cholédoque
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IRM
Canal bilio-pancréatique anormalement long avec dilatation majeure du cholédoque et des VBIH
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Emile, amélioration rapide des symptômes
Attention la dilatation du cholédoque peut être minime à l’état de base !
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Chloé, 3ans, pancréatite aigue
Dilatation kystique de VBP et calculs
Hétérogénéité du signal du pancréas
Anomalie de jonction bilio-pancréatique
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Garçon de 12 ans, obèse, histoire familiale de lithiase biliaire,présentant fièvre, ictère et douleur abdominale.
Lithiase primitive, pas d’anomalie de la jonction bilio-pancréatique = cholécystectomie
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Cholelithiase du grand enfant
Incidence croissante avec celle de l’obésité
Facteurs favorisants:� Hyperhémolyse� Nutrition parentérale exclusive� Anomalies de l’iléon terminal, mucoviscidose� Causes médicamenteuses� Obstacles ou dilatation des voies biliaires….
Prise en charge similaire à celle des adultes: � Endoscopie� Cholecystectomie
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Ziad, 7ans
Vu pour 2ème avis à la demande de ses parents
Pas d ’ATCD personnel
Août : prurit intense, AEG: pas de diagnostic
Octobre: cholestase complète
Echographie et bili-MR concluent à une cholangite
sclérosante
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Echographie
Dilatation des VBIH
Dilatation de la VBEH et nodule extrinsèque compressif
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Cholangio-RM
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Cholangio-RM
Exceptionnelle Tumeur neuro-endocrine de la voie biliaire
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Timéa 9 ansIctère et décoloration progressive des selles,Adressée pour kyste du cholédoque
Dilatation majeure des VBIH et VBEHAspect tumoral de la tête du pancréas avec compression extrinsèque du cholédoque
Tumeur de la tête du pancréas?
Cholédoque Foie droit- rein droit
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Cholangio-IRM
Axial T2 WI 3D T1 Dynamique après injection de Gadolinium
Dilatation massive des VB au dessus d’une masse de la tête du pancréas: Carcinome pancréatique mauvais pronostic
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Basile, 4 ans Ictère à selles décolorées depuis 3 joursAdressé pour suspicion de K du cholédoque
Dilatation des voies biliaires et de la VB avec matériel échogène hétérogène dans le bas cholédoque, élargissement du cystique et sludgevésiculaire
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Basile IRM initiale
masse tissulaire dans les voies biliaires extra-hépatiques
= Rhabdomyosarcome des voies biliaires
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Cholangiographie et drainage des voies biliaires
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Garçon de 5 ans, Ictère récent
Dilatation des voiesbiliaires intrahépatiques
Masse tissulaire intrahépatique étendue à la voiebiliaire extrahépatique
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Masse + extension intrabiliaire+ âge
= Rhabdomyosarcome
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Rhabdomyosarcome des voies biliaires
Tumeur mésenchymateuse maligne, rare
Ulcération de la paroi biliaire et développement d’un bourgeon endo biliaire botryoïde.
Traitement: chimio, chirurgie , radiothérapie
Pronostic réservé si traitement insuffisant
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Ambre, 12 ans
ictère, altération EG et masse hépatique
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Biopsie de la masse par voie
“transbiliaire” et drainage
interne –externe
HépatoCarcinome
FibroLamellaire
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Jules, 3 ans : ictère et prurit depuis 2 semaines
Lymphome
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Juan, 6 ans,colombien adopté, ancien prématuré, cytolyse.
IRM du cerveau et du foie. Sténose de la VBEH ?
Biliopathie secondaire à cavernome porte
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Nicolas, 17 ans
Maladie inflammatoire du tube digestif suivie depuis plusieurs
années et stabilisée
Apparition d’une cholestase biologique
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Echographie
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Cholangio-MR
Cholangite sclérosante
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Cholangite sclérosante de l’enfant
Associée àMaladies inflammatoires chroniques de l’intestinHistiocytose LangerhansienneDéficit immunitaireHépatites auto-immunesDrépanocytoseNéonatales
CholangioIRM +++
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Conclusion devant une dilatation des voies biliaires de l’enfant
Analyse rigoureuse :� Obstacle endoluminal vs compression extrinsèque� Penser au canal bilio-pancréatique anormalement long +/- dilatation
kystique du cholédoque +/- calcul- IRM +++
Obstacle endoluminal:� Calcul� Tumeur: Rhabdomyosarcome des voies biliaires
Exceptionnellement Cholangiocarcinome associé à cholangitesclérosante ou anomalie de jonction bilio-pancréatique
Compression extrinsèque par tumeur
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Merci pour votre attention !
AMFE