Maligna blodsjukdomar och

palliativ vård

Mats Linderholm

Hospicekliniken, Ersta sjukhus

2021-03-16

2

Ersta Sjukhus 2023

Maligna blodsjukdomar

och palliativ vård1. TRANSITIONER:

Varför verkar det vara extra svårt inom hematologin att

avsluta behandling med cytostatika när patienten befinner sig

i en palliativ fas i sin sjukdom?

2. TRANSFUSIONER:

Hur ska man se på blodtransfusioner hos en patient med

malign blodsjukdom i ett palliativt skede?

3. INFEKTIONER:

Varför är svåra infektioner så vanliga vid maligna

blodsjukdomar?

Är hematologin krånglig?

• Ovanlig?

• Hematologi och lymfom ca 10% av samtliga cancerdiagnoser

• Många olika:

• Undergrupper

• Behandlingsmodeller

• Tuffa behandlingar

• Immunsupprimerande behandlingar

• Krångliga biverkningar

• Stor dynamik i måendet

4

patientexempel

• GRETA: 78 årig kvinna, frisk och utan hemtjänst

”Om det är cancer vill jag inte ha nån behandling” diagnos AML

• MIGUEL: 25 årig man med tidigare ALL. Återupptagit studier, ny flickvän

Diagnos: recidiv ALL efter allogen SCT

• ANNA: 42 årig kvinna. Botad från bröstcancer (radio-, kemoterapi).

Pancytopeni. Diagnos: AML

• SVEN: 70 årig man med transfusionskrävande MDS. Vill ej ha fler

blodtransfusioner

• EVA: 82 årig kvinna med AML, ej kemo pga comorbiditet. Palliativ handläggning?5

Så först lite kort bakgrund

6

LYMFATISKMYELOISK

Myeloiska

• Agressiva/akuta/högmaligna

• AML

• Indolenta/lågmaligna

• KML

• MDS

• Myeloproliferativa sjukdomar

Lymfatiska

• Agressiva/akuta/högmaligna

• ALL

• Storcelliga lymfom

• Indolenta/lågmaligna

• KLL

• Follikulära lymfom

• Myelom

8

Malign hematologi; förenklat

Akut leukemi, vuxnaAkut myeloisk

leukemi (AML)

Akut lymfatisk

leukemi (ALL)

Incidens (nya fall/år) 350 50

Medianålder (vuxna) 71 50

Behandling 3-4 intensiva kurer

± allogen SCT

Palliativ behandling

Protokoll barnmodell

±TKI, ± allogen SCT

Palliativ behandling

Överlevnad

• Median (< 50 / ≥ 50år)

• 1 år

• 5 år

60% / 20 %

≥ 70 år < 20 %

≥ 70 år < 5 %

60% / 20 %

≥ 70 år < 35 %

≥ 70 år < 10 %

Full behandling: Regelmässigt grav cytopeni - infektioner, transfusioner

AML

< 65 år

<50 år

ALL

behandlingsprincip (AML)

• Induktion – syfte: remission

• remission < 5 % blaster i benmärg

• Konsolidering – syfte: konsolidera remissionen

• Finns donator?

• ofta allogen stamcellstransplantation (SCT)

• besläktad/obesläktad donator

Induktion Konsolidering 1 Konsolidering 2 Konsolidering 3

Remissionsinducerande behandling,

eller ej? • Full behandling eller ej?

• AML: riskindelning – cytogenetik – sekundär AML – recidiv AML

• Ålder – åldersassocierad förlust av organfunktion

14

AML

25% > 80 år

50% > 70 år

Full behandling, eller?

• Full behandling eller ej?

• AML: riskindelning – genetisk – sekundär AML – recidiv AML

• Ålder – åldersassocierad förlust av organfunktion

• Co-morbiditet

• Charlson Comorbidity Index (CCI) – kronisk sjukdom, typ och svårighetsgrad

• Frailty (skörhet) index – obs: sjukdomspåverkan

• Performance ex. WHO, Karnofsky. Geriatriska index: CFS, iADL

• Reducerad behandling?

• Palliativ hematologisk behandling (kemo/strålning)

• Palliativ vård utan hematologisk behandling

Svårt att sluta hematologisk

behandling??

16

Hematologi: svårigheter med att

sluta/sätta nya mål• Stora framgångar sen 70-talet

• Nyanserade besked vid diagnos

• Kontinuitet – på gott och ont

• Labsvar - ”beroende”

• Snabba skiften – fulla insatser till palliativ vård

• Läkarens oro – har jag gjort allt?

• De osannolika ”casen”… Nya studier. Nya preparat.

• Palliativa team osäkra på hematologisk vård

Hematologi (och onkologi?):

vid sena beslut om palliativ vård

• Cellgiftsbehandling till livets slut

• Blodpatienter dör dubbelt så ofta på sjukhus som patienter med solid cancer

• Blodpatienter har hälften så ofta specialiserad palliativ vård i livets slut som

patienter med solid cancer

• Blodcancerpatienter är vid anslutning till palliativ vård sjukare än

cancerpatienter

• Kort omställningstid för patient och närstående

• Konflikt mellan personalgrupper om enskilda patientfall

• Hoppet… på gott och ont…

Förutsättningar för

god palliativ vård mot livets slut,

hematologiska patienter?19

Sista veckan – akut leukemi…

• 106 avlidna patienter med AML (Stalfelt 2003)

• 25 % avled under kurativt syftande behandling

• Vanliga symptom sista veckan?

• Blödning 44%

• Infektion 71%

• Smärta 76%

• Vård på sjukhus vanligt

17 Palliativ behandling av AML

• Saxat Ur AML, Nationellt vårdprogram

• Palliativa insatser speciella för AML-patienter.

• Lågproliferativ AML (leukopeni och inga proliferativa symtom)

understödjande behandling +/- lågintensiv cytostatikabehandling.

• Mycket få randomiserade studier

• Lågdos Cytosar sc, Hydrea po, Lanvis po. Vidaza.

• För att höja livskvaliteten kan det vara aktuellt att ge blodtransfusioner.

• Trombocyttransfusioner bör i regel begränsas till vid besvärande blödning.

• Brytpunktssamtal: från kurativ till lindrande… med patient och närstående…

Ger patienten möjlighet att besluta hur hen vill ha det under den sista tiden. ……………………………………………………………………………….

AML med hög proliferation???

Palliativa vårdens – organisation

22

DIAGNOS-BEHANDLING-ÅTERFALLPALLIATIVVÅRD

PALLIATIVA INSATSER

PALLIATIVVÅRD

DIAGNOS-BEHANDLING-ÅTERFALL

BRYTPUNKT TILL VÅRD I LIVETS SLUT

”Palliativ vård”

Allmänt om uppdraget: • Specialiserad hemsjukvård ”ASIH”

• Stödjande vård under beh.

• Svår kronisk sjukdom

• Svår organsvikt,

• Multisjuka

• Vård i livets slut

• Specialiserad palliativ sluten vård

• Vård i livets slut

• Bemanning som en sjukhusavdelning

• Läkare, sjuksköterskor,

undersköterskor

• Arbetsterapeut, fysioterapeut

• Kurator, dietist

• Teamarbete centralt

• Tillgängligt 24/7

• Sjuksköterskor dygnet runt

• Läkarberedskap i hemmet

24

Stockholm

• ASIH: 2900 inskrivna

• Åtta geografiska

områden

• SPSV: 230 inlagda

25

Hematologi på Ersta ASIH

• Ca 20 % av 110 inskrivna

• Åldrar huvudsakligen 18

• Kurativa, palliativa patienter,

patienter i livets slut

• Akut leukemi

• MDS

• Lymfom

• Myelom

• Eftervård autolog och allogen SCT

• Vad gör vi?

• Symtomlindring, ex. under kemo

• Provtagning, provbevakning med

hematologen

• Infektionsberedskap

• Transfusioner

• Nutritionsstöd

• Paramedicinska insatser

• Patient- och närståendestöd

• Palliativ vård i livets slut

26

Vård och omvårdnad

INFEKTIONER OCH TRANSFUSIONER

27

Infektioner – varför?

• Infektionsförsvaret

• Immunförsvaret

• Hud och slemhinnor

• Främmande kropp

• Normalflora

• Neutropen infektion

• Hur gör vi på Ersta?

• Infektionsbehandling i livets

slut?

Infektioner hos hematologpatienter

• Neutropen infektion – snabbt livshotande

• LPK < 1/<0,5 x109/L

• Neutrofila < 0,5/<0,1 x109/L

• Temperatur

• > 38,5o eller upprepat > 38o

• Hypotermi

• Vitalparameterar

• AT

• HR BT

• AF SatO2

29

NEWS

30

31

Infektioner hos hematologpatienter

• Neutropen infektion – snabbt livshotande

• LPK < 1/<0,5 x109/L

• Neutrofila < 0,5/<0,1 x109/L

• Temperatur

• > 38,5o eller upprepat > 38o

• Hypotermi

• Vitalparameterar

• AT

• HR BT

• AF SatO2

• Vad gör vi?

• Akut besök

• Vitalparametrar

• Blodprover, - odling

• Antibiotika

• Vätska vb

• Kontakt hematologjour

• ”Infektions-kit” i hemmet

• Blododlingsflaskor

• Första antibiotikados

• iv. Vätska

32

Antibiotikaval – neutropen feber

• Intravenös behandling utan fördröjning

• Vikt, GFR, allergi

• Standard start:

• Piperacillin/tazobactam 4 g

• Meropenem 1 g

• Imipenem 0,5 g

• Ceftazidim 2 g

• Allergi pc/cef

• Klindamycin, Bactrim, Ciprofloxacin

Vid fortsatt behandling i hemmet

• ASIH klarar upp till tre-dos per dag (?)

om korta infusionstider

• Långa avstånd kan försvåra

• Patienten bör ha en närstående vid ev

försämring

33

Infektioner i livets slut

• Klinisk värdering – nytta vs besvär

• Kan man uppnå symtomlindring? Slem/rossel, smärta ….

• Livsförlängning med lidande och låg livskvalitet?

34

Erytrocyter

• Kronisk anemi

• Hjärt-, kärl-, lungsjukdom

• Hb < 80 // < 90 // < 100

• Utvärdera effekten!

Trombocyter

• Infektion

• Blödningsrisk, -benägenhet

• Tidigare < 20

• Numer < 10 // < 5

35

Transfusionsgränser

Transfusioner i livets slut

• Klinisk värdering – nytta vs besvär

• Kan man uppnå symtomlindring? Andfåddhet, svaghet, blödning….

• Livsförlängning med lidande och låg livskvalitet?

• Undvik blodprovstagning…

36

--- i övergången från hematologisk

till palliativ vård

TRANSITIONER

37

Hur gå över till palliativ vård i livets

slut? • Brytpunktsbeslut och information

• Gärna successiv information under en tid

• Sätta nya mål

• Vad är viktigt för patienten och närstående?

• Ny medicinsk plan

• Hematologi patienter – en särskild utmaning

• Väl insatta i sin sjukdom, ”blodprovsberoende”

• Snabba skiften i sjukdomssymtomen

• Ibland symtom som kräver sjukhus-samarbete för att lindra

• Några strategier som jag brukar försöka … 38

Mats strategier …

Övergången till palliativ vård

1. Grunda ett förtroende

2. Samtal, information med patient och

närstående

3. Sträva och kämpa för samsyn med

patient, närstående och hematolog

4. Bort från blodprovs-beroende

5. Transfusioner efter klinisk bild

6. Åtgärder och prover med tydliga

syften – inte bara för att kolla läget

7. Symtomlindring, inte överlevnadstid i

fokus

• Lindra

• Andfåddhet

• Blödning

• Infektion

• Smärta

• Avveckla vård – trots:

• Anemi

• Blödning

• Infektion

(Vårdprogram AML)

Utmaningar

• Palliativa utmaningar

• Den hematologiska patienten

• Den hematologiska patientens närstående

• De svåra samtalen – brytpunkt eller process?

• Förtroende

Svåra samtal1. Förbered samtalet noga, kontrollera medicinska fakta,

besluta om deltagare, avsätt tid, boka lokal, stäng av

sökare och telefon. Sitt ner.

2. Fråga/lyssna:

Vad vet/uppfattar/tror/befarar patienten? Förvarning.

Hur mycket vill patienten veta?

3. Informera på ett inkännande och tydligt sätt. Lagom

omfattning. Pauser! Kontrollera att patienten förstått.

4. Var beredd på och stöd olika känsloyttringar.

5. Framåt: Planera gemensamt för fortsatt utredning,

behandling och ev. ytterligare information. Nya mål.

Fritt efter Nationellt vårdprogram för palliativ vård 2012-2014

Efter brytpunkten….

Se över

• Läkemedel

• Provtagning

• Medicinsk plan

Ta reda på

• Var vill patienten vårdas

• Viktiga mål

• Närstående involverade

• Minderåriga barn?

• Närståendepenning?

• Specifik oro

Inför döendet

Planera

• Optimal symtomlindring?

• Utvärdering/korrigering

• Tänkbara komplikationer?

• Förväntad försämring?

Informera

• Patient och närstående

• Lagom doser

• Vid behovs läkemedel

• Planera hjälp/hjälpmedel

• Sängbunden

• Dricker endast små

klunkar

• Klarar ej ta tabletter

• Medvetandesänkt

”trygghetsordinationer”

symtom preparat mg/mL mL beakta

Smärta Opioid ex.

morfin/oxycontin

10 0,5-1 Obstipation / illamående

Illamående Primperan

Haldol

5

5

1-2

0,25-0,5

Prokinetiskt

Trötthet

Ångest/oro Midazolam 5 0,25-0,5 Andning

Slem/rossel Robinul

Buscopan

0,2

20

0,5-1

0,5-1Muntorrhet. Miktion/syn

Samtliga kan ges subcutant

Patientfallen…

45

patientexempel

• GRETA: 78 årig kvinna, frisk och utan hemtjänst

”Om det är cancer vill jag inte ha nån behandling” diagnos AML

• MIGUEL: 25 årig man med tidigare ALL. Återupptagit studier, ny flickvän

Diagnos: recidiv ALL efter allogen SCT

• ANNA: 42 årig kvinna. Botad från bröstcancer (radio-, kemoterapi).

Pancytopeni. Diagnos: AML

• SVEN: 70 årig man med transfusionskrävande MDS. Vill ej ha fler

blodtransfusioner

• EVA: 82 årig kvinna med AML, ej kemo pga comorbiditet. Palliativ handläggning?46

Vårdens vägledande etiska principer

• Patientens autonomi – självbestämmande

(att acceptera medicinsk åtgärd- men ej att kräva)

• Vården skall göra gott

• Vården skall inte skada

• Resurserna skall fördelas rättvist

Vad kan förbättras för

hematologpatienten?

• Mod att våga avstå sista halmstråt…

• Bädda för kommande kursändringar

• Söka, lyssna efter patientens tankar/mål/rädslor

• Vård var? Sjukhus? Hemmet?

• Tydliga mål för arbetslaget – teamarbete

• Kvalitetsarbete – t.ex. palliativa registret, symtomskattning

• Bättre kunskap om symtomkontroll

• Randutbildning. Auskultation.

• Smärta, illamående, ångest, dyspné – ”trygghetsordinationer”!

• Samarbetet hematologi och palliativ vård – gemensamma mål

Sammanfattningsvis…

om hematologi inom palliativ vård• Möjligheter till ett bra palliativt jobb

• Kontinuitet

• Närhet, snabbhet

• Hemsjukvård – medicinska fördelar

• Förbättringsområden – min erfarenhet

• Kunskap ger trygghet

• Tydliga mål och planer i samarbetet med

hematologen

50