BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf yang sering

ditemukan pada masa kanak-kanak. Neuroblastoma bias tumbuh

diberbagai tubuh. Kanker ini berasal dari jaringan yang membentuk

sistem saraf simpatis (bagian dari sistem saraf yang mengatur fungsi

tubuh involunter/diluar kehendak dengan cara meningkatkan denyut

jantung dan tekanan darah, mengkerutkan pembuluh darah dan

merangsang hormon tertentu).

Neuroblastoma paling sering berasal dari jaringan kelenjar adrenal di

perut. Kanker ini biasanya segera menyebar ke kelenjar getah bening,

hati, tulang dan sumsum tulang.

Sekitar 75% kasus ditemukan pada anak yang berumur kurang dari 5

tahun. Neuroblastoma terjadi pada 1 diantara 100.000 orang dan agak

lebih sering menyerang laki-laki.

B. Tujuan Makalah

Tujuan dari makalah ini adalah untuk memberikan pengetahuan yang

lebih mendalam tentang kanker khususnya tentang kanker saraf

(Neuroblastoma).

C. RumusanMasalah

Mengetahui definisi kanker saraf (Neuroblastoma)

Mengetahui etiologi kanker saraf (neuroblastoma)

Mengetahui patofisiologi kanker saraf (neuroblastoma)

Mengetahui gejala klinis kanker saraf (neuroblastoma)

Mengetahui penegakan diagnosis kanker saraf (neuroblastoma)

Mengetahui imunodiagnostik kanker saraf (neuroblastoma)

1

Mengetahui terapi kanker saraf (neuroblastoma)

Mengetahui imunoterapi kanker saraf (neuroblastoma)

D. Manfaat Makalah

Makalah ini memberi manfaat bagi pembaca secara luas mengenai

materi kanker saraf (neuroblastoma), yang diantaranya mengenai asal

mula, Gangguan fungsi tubuh, Gejala klinis, Diagnosis umum dan

penegakannya, diagnostik imunologi/serologi, maupun terapi

penyembuhan kanker saraf (neuroblastoma). Sehingga, pembaca

mengenal luas mengenai kanker saraf (neuroblastoma).

2

BAB II

ISI

A. Definisi Kanker Saraf (Neuroblastoma)

Neuroblastoma adalah kanker pada sistem saraf yang sering

ditemukan pada masa kanak-kanak. Neuroblastoma bisa tumbuh di

berbagai bagian tubuh. Kanker ini berasal dari jaringan yang membentuk

sistem saraf simpatis (bagian dari sistem saraf yang mengatur fungsi

tubuh involunter/diluar kehendak, dengan cara meningkatkan denyut

jantung dan tekanan darah, mengkerutkan pembuluh darah dan

merangsang hormon tertentu).

Neuroblastoma paling sering berasal dari jaringan kelenjar adrenal di

perut. Kanker ini biasanya segera menyebar ke kelenjar getah bening,

hati, tulang dan sumsum tulang.

Neuroblastoma adalah tumor ganas yang terjadi pada system

persarafan yang berasal dari sel-sel saraf yang terdapat pada medula

adrenal dan system saraf simpatik (Sumadi. 2001).

Neuroblastoma adalah sel kanker yang berkembang dari sel-sel saraf

yang ditemukan di beberapa daerah tubuh. Neuroblastoma paling sering

muncul di sekitar kelenjar adrenal, yang memiliki asal-usul yang sama

dengan sel saraf dan ginjal. Namun, neuroblastoma juga dapat

berkembang di daerah lain dari perut dan di leher, dada dan panggul, di

mana terdapat sel saraf .

B. Etiologi Kanker Saraf (Neuroblastoma)

Penyebabnya tidak diketahui. Mungkin berhubungan dengan faktor

keturunan karena pada sel-sel tumor ditemukan kelainan genetik tertentu.

Secara umum, kanker diawali dengan mutasi genetik yang

memungkinkan normal, sel-sel sehat untuk terus tumbuh tanpa

menanggapi sinyal untuk berhenti, Sel-sel kanker tumbuh dan

3

berkembang biak di luar kendali. Sel-sel yang abnormal terakumulasi

membentuk suatu massa (tumor). Sel-sel kanker dapat menginvasi

jaringan terdekat merupakan awal dari pemmbentukan tumor dan

menyebar di tempat lain dalam tubuh (metastasis).

Neuroblastoma dimulai pada neuroblasts - sel saraf janin yang belum

matang membuat sebagai bagian dari proses perkembangannya. Sebagai

janin yang sudah matang, neuroblasts akhirnya berubah menjadi sel-sel

saraf dan sel-sel tersebut akan membentuk kelenjar adrenal.

Tidak jelas apa yang menyebabkan mutasi genetik awal yang

mengarah ke neuroblastoma.

C. Patofisiologi Kanker Saraf (Neuroblastoma)

Sel-sel kanker yang berasal dari medula adrenal dan system saraf

simpatik berploriferasi, menekan jaringan sekitarnya, kemudian

menginfasi sel-sel normal disekitarnya.

Tahap-tahap pada neuroblastoma:

o Tahap I : tumor terlokalisasi pada daerah asal tumor, nodus limfe

belum terkna.

o Tahap II : tumor unilateral, nodus limfe belum terkena.

o Tahap III : tumor menginfiltrasi kearaah tengah, tumor unilateral

dengan terkenanya nodus limfe, tumor mengenai seluruh nodus

limfe.

o Tahap IV : tumor menginvasi nodus limfelebih jauh, mengenai

tulang sumsum tulang, hati dan organ lain.

o Tahap IV-S : tumor dengan cirri tahap I atau II tetapi dngan

metastase pada hati, sumsum tulang atau kulit.simpatis.

Neuroblastoma berasal dari sel Krista neuralis system saraf dan karena

itu dapat timbul dimanapun dari fossa kranialis sampai koksik. Secara

histologis, Neuroblastoma terdiri atas sel bulat kecil dengan granula yang

banyak.

4

D. Gejala Klinis Kanker Saraf (Neuroblastoma)

Neuroblastoma bisa tumbuh di berbagai bagian tubuh. Kanker ini

berasal dari jaringan yang membentuk sistem saraf simpatis (bagian dari

sistem saraf yang mengatur fungsi tubuh involunter/diluar kehendak,

dengan cara meningkatkan denyut jantung dan tekanan darah,

mengkerutkan pembuluh darah dan merangsang hormon tertentu).

Gejalanya tergantung kepada asal tumor dan luas penyebarannya.

Gejala awal biasanya berupa perut yang membesar, perut terasa penuh

dan nyeri perut. Gejalanya juga bisa berhubungan dengan penyebaran

tumor:

1) Kanker yang telah menyebar ke tulang akan menyebabkan nyeri

tulang

2) Kanker yang telah menyebar ke sumsum tulang menyebabkan:

Berkurangnya jumlah sel darah merah sehingga terjadi anemia

Berkurangnya jumlah trombosit sehingga anak mudah

mengalami memar

Berkurangnya jumlah sel darah putih sehingga anak rentan

terhadap infeksi

3) Kanker yang telah menyebar ke kulit bisa menyebabkan terbentuknya

benjolan- benjolan di kulit

4) Kanker yang telah menyebar ke paru-paru bisa menyebabkan

gangguan pernafasan

5) Kanker yang telah menyebar ke korda spinalis bisa menyebabkan

kelemahan pada lengan dan tungkai.

Sekitar 90% neuroblastoma menghasilkan hormon (misalnya

epinefrin, yang dapat menyebabkan meningkatnya denyut jantung dan

terjadinya kecemasan).Gejala lainnya yang mungkin ditemukan :

Kulitnya pucat

Di sekeliling mata tampak lingkaran hitam

5

Kelelahan menahun, kelelahan yang berlebihan berlangsung

selama berminggu-minggu atau berbulan-bulan

Diare

Rasa tidak enak badan (malaise) berlangsung selama berminggu-

minggu atau berbulan-bulan

Keringat berlebihan

Gerakan mata yang tak terkendali

E. Penegakkan Diagnosis Kanker Saraf (Neuroblastoma)

1. CT scan untuk mengetahui keadaan tulang pada tengkorak, leher,

dada, dan abdomen.

2. Punksi sumsum tulang untuk mengetahui lokasi tumor atau metastase

tumor.

3. Analisa urine untuk mengetahui adanya vanillylmandelic aci (VMA).

Homovillic acid (HVA),dapomine, norepinephrin.

4. Analisa kromosom untuk mengetahui adanya gen N-myc

5. Meninngkatkan ferritin, neuron-specific enolase (NSE), gangnoside

(GD2).

Tes-tes dan prosedur-prosedur berikut mungkin digunakan untuk

menentukan stadium:

a. Aspirasi dan biopsi sumsum tulang: Pengangkatan sepotong kecil dari

tulang, sumsum tulang, dan darah dengan memasukan jarum kedalam

tulang pinggul atau tulang dada. Pathologist (ahli patologi) melihat

keduanya sample-sample tulang dan sumsum tulang dibawah mikroskop

untuk mencari tanda-tanda dari kanker.

b. Biopsi nodul limfa: Pengangkatan seluruh atau sebagaian dari nodul limfa.

Pathologist melihat jaringan dibawah mikroskop untuk mencari sel-sel

kanker. Salah satu dari tipe-tipe biopsi berikut mungkin dilakukan:

Excisional biopsy: Pengangkatan seluruh nodul limfa.

Incisional biopsy atau core biopsy: Pengangkatan sebagian nodul

limfa menggunakan jarum yang lebar.

6

Biopsi jarum atau aspirasi jarum halus: Pengangkatan sample

jaringan atau cairan dari nodul limfa menggunakan jarum yang tipis.

c. CT scan (CAT scan): Prosedur yang membuat rentetan dari gambar-

gambar detil dari area-area didalam tubuh, diambil dari sudut-sudut yang

berbeda. Gambar-gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan pada

mesin x-ray. Dye (zat pewarna) mungkin disuntikan kedalam vena atau

ditelan untuk membantu organ-organ atau jaringan-jaringan nampak lebih

jelas. Prosedur ini juga disebut computed tomography, computerized

tomography, atau computerized axial tomography.

d. MRI (magnetic resonance imaging): Prosedur yang menggunakan magnet,

gelombang-gelombang radio, dan komputer untuk membuat rentetan dari

gambar-gambar detil dari area-area didalam tubuh. Prosedur ini juga

disebut nuclear magnetic resonance imaging (NMRI).

e. X-rays dari dada, tulang-tulang, dan perut: X-ray adalah tipe dari sorotan

energi yang dapat menembus tubuh dan keatas film, membuat gambaran

dari area-area didalam tubuh.

f. Pemeriksaan Ultrasound: Prosedur dimana gelombang-gelombang suara

bertenaga tinggi (ultrasound) dipantulkan dari jaringan-jaringan atau

organ-organ internal dan membuat gema-gema (echoes). Gema-gema

membentuk gambar dari jaringan-jaringan tubuh yang disebut sonogram.

Radionuclide scan: Prosedur untuk menemukan area-area dalam

tubuh dimana sel-sel, seperti sel-sel kanker, membelah secara cepat.

Jumlah yang sangat kecil dari materi radioaktif ditelan atau

disuntikan kedalam vena dan berjalan melalui aliran darah. Materi

radioaktif berkumpul didalam tulang-tulang atau jaringan-jaringan

lain dan dideteksi oleh alat pengukur radiasi.

F. Imunodiagnostik Kanker Saraf (Neuroblastoma)

Imunodiagnosis tumor saraf (neuroblastoma) dapat dilakukan dengan

immunohistochemical. Ini merupakan tes konfirmasi untuk menentukan

neuroblastoma. Spesimen biopsi sumsum tulang diwarnai dengan antibodi

yang diperoleh secara komersial dengan teknik pengambilan antigen yang

7

berbeda. Untuk spesimen biopsi sumsum tulang, ITC (isolated tumor

cells) didefinisikan sebagai sel tunggal atau kelompok kecil sel (biasanya

<5 sel keseluruhan) dengan reaktivitas sitoplasma dan membran yang kuat

dengan antibodi yang menarik dan kurang reaktivitas dalam inti. penanda

imunohistokimia dievaluasi, β-catenin menunjukkan sensitivitas terbesar

untuk mengidentifikasi ITC di sumsum tulang dan menunjukkan

reaktivitas dalam sampel tumor primer. Kehadiran ITC diidentifikasi

dengan analisis imunohistokimia dapat memprediksi ketahanan penyakit

tetapi tidak menunjukkan perbedaan yang signifikan ketahanan hidup

secara keseluruhan. β-catenin merupakan sebagai penanda

imunohistokimia sensitif neuroblastoma primer dan metastasis.

G. Terapi Kanker Saraf (Neuroblastoma)

Ada tipe-tipe perawatan yang berbeda untuk pasien-pasien dengan

kanker saraf (neuroblastoma). Tipe-tipe perawatan yang berbeda tersedia

untuk pasien-pasien dengan kanker saraf (neuroblastoma). Beberapa

perawatan-perawatan adalah standar (perawatan yang digunakan sekarang

ini), dan beberapa sedang diuji pada percobaan-percobaan klinik.

Percobaan klinik perawatan adalah studi penelitian yang dimaksudkan

untuk membantu memperbaiki perawatan-perawatan sekarang ini atau

memperoleh informasi pada perawatan-perawatan baru untuk pasien-

pasien dengan kanker. Ketika percobaan-percobaan klinik menunjukan

bahwa perawatan baru adalah lebih baik daripada perawatan standar,

perawatan baru mungkin menjadi perawatan standar. Pasien-pasien

mungkin ingin untuk berpikir tentang mengambil bagian pada percobaan

klinik. Beberapa percobaan-percobaan klinik adalah terbuka hanya pada

pasien-pasien yang masih belum memulai perawatan. Tiga tipe-tipe dari

perawatan standar yang digunakan:

Terapi Radiasi

Terapi radiasi adalah perawatan kanker yang menggunakan x-rays

bertenaga tinggi atau tipe-tipe lain dari radiasi untuk membasmi sel-

8

sel kanker. Ada dua tipe dari terapi radiasi. Terapi radiasi eksternal

menggunakan mesin diluar tubuh untuk mengirim radiasi menuju

kanker. Terapi radiasi internal menggunakan unsur-unsur radioaktif

yang disegel dalam jarum-jarum, biji-biji, kawat-kawat, atau kateter-

kateter yang ditempatkan secara langsung kedalam atau dekat kanker.

Cara terapi radiasi diberikan tergantung pada tipe dan stadium dari

kanker yang sedang dirawat.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah perawatan kanker yang menggunakan obat-

obat untuk menghentikan pertumbuhan dari sel-sel kanker, dengan

membasmi sel-sel atau dengan menghentikan sel-sel untk membelah.

Ketika kemoterapi diambil dengan mulut atau disuntikan kedalam

vena atau otot, obat memasuki aliran darah dan dapat mencapai sel-sel

kanker diseluruh tubuh (kemoterapi sistemik). Jika kemoterapi

ditempatkan secara langsung kedalam kolom tulang belakang (spinal

column), organ, atau rongga tubuh seperti perut (abdomen), obat-obat

sebagian besar mempengaruhi sel-sel kanker pada area-area itu

(kemoterapi regional). Cara kemoterapi diberikan tergantung pada tipe

dan stadium dari kanker yang sedang dirawat.

Operasi

Operasi biasanya digunakan untuk merawat neuroblastoma.

Tergantung pada dimana tumornya dan apakah ia telah menyebar,

sebanyak mungkin tumor akan dikeluarkan. Jika tumor tidak dapat

dikeluarkan, sebagai gantinya biopsi mungkin dilakukan.

H. Imunoterapi

Antibodi monoklonal

9

Monoclonal antibody therapy menggunakan antibodi-antibodi

yang dibuat di laboratorium, dari tipe tunggal dari sel sistem imun.

Antibodi-antibodi ini dapat mengidentifikasi senyawa-senyawa pada

sel-sel kanker atau senyawa-senyawa normal yang mungkin

membantu sel-sel kanker tumbuh. Antibodi-antibodi melekat pada

senyawa-senyawa dan membunuh sel-sel kanker, menghalangi

pertumbuhan mereka, atau menahan mereka menyebar. Monoclonal

antibodies diberikan dengan infusi. Mereka mungkin digunakan

sendirian atau untuk mengantar obat-obat, racun-racun, atau meteri

radioaktif secara langsung ke sel-sel kanker.

10

BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Neuroblastoma merupakan kanker yang banyak menyerang anak-

anak. Kanker ini bias tumbuh di berbagai bagian tubuh.

Imunodiagnosis tumor saraf (neuroblastoma) dapat dilakukan

dengan immunohistochemical yaitu merupakan tes konfirmasi untuk

menentukan neuroblastoma.

Imunoterapi untuk tumor saraf dapat menggunakan terapi antibodi

monoklonal.

B. Saran

Semoga makalah ini bisa bermanfaat dalam menambah wawasan

pembaca tentang kanker saraf yang banyak terjadi pada anak-anak.

Kekurang-kekurangan dalam penulisan makalah ini semoga dapat

diperbaiki lagi untuk perbaikan kedepannya.

11

DAFTAR PUSTAKA

Jurnal Radioisotop dan Radiofarmaka : Evaluasi Pembuatan l31I-MIBG

Radiofarmaka Diagnosa dan Terapi Neuroblastoma.

Jurnal : Detection of Isolated Tumor Cells in Neuroblastoma by Immunohistochemical Analysis in Bone Marrow Biopsy Specimens Improved Detection With Use of β-Catenin

http://www.mayoclinic.com/health/neuroblastoma/DS00780

http://www.mayoclinic.com/health/neuroblastoma/DS00780/DSECTION=causes

http://medicastore.com/penyakit/949/Neuroblastoma.html

12