LISOSOMAS

PEROXISOMAS

MICROSOMAS

Dra. Judith Garcia de Dra. Judith Garcia de RodasRodas Salon 207Salon 207

Interior celularLISOSOMA

Transporte vesicular

Secreción constitutiva

Secreción regulada

Vesícula de secreción Paquete de hidrolasas

ácidas hacia lisosoma con empaque de clatrina

Transporte retrógrado de retorno al AG o RE

Red transgolgi

Cisternamedial

Red trans golgi

Cis de Golgi

Exterior

Organelo digestivo de la célulaSólo se encuentran en células animalesFunción: degradar macromoléculas tanto de

origen interno como de naturaleza extracelular

Vesícula membranosa que contiene enzimas hidrolíticas para la digestión intracelular de macromoléculas. organelas esféricas u ovalados que se localizan en el citosol, de tamaño relativamente grande , son formados por el RER.

pH = ≤ 5

Recubierto por una única membrana que contiene receptores de moléculas con manosa 6 fosfato.

Sus enzimas son sintetizadas por ribosomas adheridos al RER y se forman a partir del aparato de Golgi.

Contienen hidrolasas ácidasSe fusionan con diversos tipos de vesículas

fagóciticas, formando los ISOSOMAS SECUNDARIOS.

Contiene más de 40 variedades de hidrolasas, cuyo pH es de menos de 4 o 5, especialmente las fosfatasas ácidas, se inactivan en medios neutro (7) como el citosol o el medio extracelular.

Cuerpo multivesicular

Endoma tardío

Lisosoma

pH ácido

pH básico

Receptor de M6 P en la membrana lisosomalReciclado

Retículo endoplásmico

Aparato de Golgi

Hidrolasa ácida

Señal de manosa fosforilada

Manosa

pH

Se observan como vacuolas esféricas densas, de diversos tamaños en función de los distintos materiales que hayan captado.

La concentración activa de iones H, se debe a una bomba de protones de la membrana lisosómica, que transporta protones desde el citosol

Bomba protónica

glicosidasasglicosidasas proteasasproteasas lipasaslipasas fosfatasasfosfatasas NucleotidasasNucleotidasas

ExoglicosidaExoglicosidasassas

EndopeptidaEndopeptidasassas

GalactosilceraGalactosilceramidasamidasa

FosfatasaFosfatasa

ÁcidaÁcida

Endonuclea-Endonuclea-

SasSas

EndoglicosidaEndoglicosidasassas

AminopeptidAminopeptidasasasas

EsfingomielinaEsfingomielinasassas

esfingoesfingo

FosfodiesterasaFosfodiesterasaDesoxiribonu-Desoxiribonu-

CleasasCleasas

SulfatasasSulfatasas CarboxipeptiCarboxipeptiddasasasas

Lipasa ácidaLipasa ácida FosfolipasasFosfolipasas ribonucleasaribonucleasa

CeraminidasaCeraminidasa ExonucleasaExonucleasa

ÁcidaÁcida

EstearasaEstearasa nucleotidasanucleotidasa

ácidaácida

Las enzimas lisosomales son reconocidas y marcadas selectivamente al añadirles manosa-6fosfato (M6P) al N-oligosacárido añadido en el RE durante su paso por el cis Golgi

HIDROLASA LISOSOMAL

Azúcar N-oligosacárido

manosa-6-fosfato (M6P)

Su etiqueta

El origen del lisosoma requiere sustitución continua de componentes, los cuales son sintetizados de nuevo.

Componentes solubles y componentes transmembranales son sintetizados en el retículo endoplásmico por ribosomas adheridos, transportados al aparato de Golgi para su maduración, e incorporados al lisosoma transportados desde la red transgolgi con empaque de clatrina.

Son los puntos de unión de vesículas que contienen enzimas digestivas (provenientes del RE → Golgi) con vesículas de diferentes procedencias

Endosomas Fagosomas Autofagosomas

Reciclando moléculas de membrana

Vesícula endocítica

Endosoma temprano

Endosoma tardío

Lisosoma

Lisosoma primario: sólo contienen las enzimas digestivas

Lisosoma secundario: se han fundido con una vesícula con materia orgánica y también contienen

sustratos en vía de digestión. Vacuolas digestivas o

hete- rofágicas: cuando el sustrato procede del exterior.

Vacuolas autofágicas: cuando lo que digieren procede del interior (productos de desecho, organulos en decadencia)

Moléculas, bacterias y virus entran a la célula por endocitosis, forman pequeñas vesículas irregulares llamadas endosomas tempranos o primarios

Estos se convierten en endosomas tardíos o secundarios cuando reciben las hidrolasas lisosómicas provenientes del aparato de Golgi

En el lisosoma tardío con pH de 7 inicia la digestión es cuando el pH empieza a bajar hasta llegar a 5 o 4, valor adecuado para la actividad de las hidrolasas.

La autofagia es utilizada por la célula para deshacerse de organelos obsoletos,

El organelo se rodea de membrana para originar un auto fagosoma que luego se fusiona con un lisosoma o un endosoma secundario

Retículo

Mitocondria

Autofagosoma

Autofagia

Lisosoma primario

Lisosoma tardío

Células especializadas como los macrófagos y neutrófilos engullen (fagocitan) partículas o microorganismos y forman un fagosoma

Captura del material a digerir

El macrófago posee psudópodos que le permiten moverse

Particula incluida en una vacuola, con destino al lisosoma (esto deben observar en la preparación permanente).

El fagosoma también se fusiona con el lisosoma para que la partícula o bacteria sea degradada

bacteria

FLUIDO EXTRACELULAR

CITOPLASMA

FAGOCITOSIS

Fagosoma

Membrana plasmática

ENDOCITOSIsS

Endosoma tardío

Endosoma

temprano

Lisosoma

mitocondria

Autofagosoma

AUTOFAGIA

mitocondriaa

peroxisomaa

Membranaplasmática

Enzimas lisosomales de la cabeza del espermatozoide, que degradan la membrana del ovulo.

El acrosoma es un reservorio de hidrolasas ácidas

Participan en la muerte celular: desintegración de células de desecho.

Intervienen en el proceso de diferenciación de órganos durante la ontogenia (por ejemplo, desaparición de la cola del embrión).

Digestión de las sustancias ingeridas por endocitosis: vacían su contenido en endosomas, y la fusión de un endosoma con un lisosoma primario forma un lisosoma secundariolos

Fagosomas (Productos de la fagocitosis también se unen con lisosomas primarios para dar secundarios.

El lisosoma secundario también se llama VESÍCULA DIGESTIVA.

Enfermedades lisosómicas

a) Esfingolipidosis: estas enfermedades cursan con retardo mental severo y muerte prematura, por ejemplo enfermedad de Gaucher, Niemann-Pick, la enfermedad

de Krabbe, entre otras, la enfermedad de Wolman (otra lipidosis severa)

 Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe)

 

los niños con esta enfermedad no son capaces de sostener la cabeza

síndrome de Hurler puede presentarse a cualquier edad de la vida

Pequeñas vesículas 0,15 a 1,5 delimitadas por membrana sencilla que usualmente contienen una fina matriz granular,

Presentes en todas

las células eucariontes, vegetales y animales

Se denominan peroxisomas debido a que se encuentran en los sitios donde se forma peroxido de hidrógeno.

Las enzimas que forman peroxidos son las flavin oxidasas

Las enzimas que lo degrada se denominan catalasas

Poseen unas 50 enzimas implicadas en diversas rutas bioquímicas.

Degradación de ácidos grasos, aminoácidos y ácido úrico.

También alcohol en hígado y riñón.

Biosíntesis de Biosíntesis de

lípidos: Colesterol lípidos: Colesterol y Dolicoly Dolicol

En el Hígado: En el Hígado:

Síntesis de ácidos Síntesis de ácidos BiliaresBiliares

Síntesis de Síntesis de plasmalógenosplasmalógenos

Sus proteínas de membrana y enzimas se ensamblan en ribosomas libres

Las proteínas completas son transportadas a la membrana del peroxisoma

Se replican por división (similar a mitocondrias)

Proteínas su sintesis en ribosomas libresSon importadas a los peroxisomas

Peroxisoma creciendo

Formación de nuevos peroxisomas por división

Sindrome de Zellweger: déficit para la captación desde el citosol de las proteínas matriciales.

Adrenoleucodistrofia (ALD) ligada al cromosoma X: déficit en la oxidación peroxisómica de los ácidos grasos de cadena larga.

Glioxisomas, hidrogenosomas y glicosomas

Son fragmentos del RE que forman pequeñas vesículas.

Las vesículas derivadas del RE rugosos están cubiertas por ribosomas, estas pueden separarse de vesículas similares derivadas del REL o de otras membranas.

Observación macroscópica de la reacción de los tejidos animales y vegetales al aplicar peróxido de hidrógeno

(práctica de peroxisomas)

Observación microscópica de la presencia de bacterias en el citoplasma celular, para ser hidrolizadas (práctica de lisosomas)