liken amiloidosis

LIKEN AMILOIDOSIS

PENDAHULUAN

Liken amiloidosis merupakan penyakit yang tergolong dalam kelompok penyakit

metabolic, dapat muncul dalam beberapa fase kehidupan. Secara klinis penyebabnya sangat

sedikit diketahui sampai sekarang.(1)

Amiloidosis adalah istilah umum yang menunjukkan pengendapan protein amiloid pada

organ atau jaringan ekstraseluler secara abnormal, sehingga mengakibatkan timbulnya penyakit.

Amiloidosis ini memiliki karakteristik pewarnaan tertentu berupa kongo merah dan dilihat

melalui cahaya terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau

apel.(3,4,7) Dibawah mikroskop electron (EM), timbunan amiloidoid tampak sebagai fibril yang

linear, tidak bercabang, dan tidak teragregasi, dengan panjang sekitar 7,5-10 nm yang tersusun

dalam suatu susunan jaringan yang longgar.(3)

Liken amiloidosis kutis ini jarang dijumpai di Negara-negara barat, tapi relatif sering

dijumpai di Cina.(3) Penyakit ini juga dijumpai di Indonesia, Singapura, Taiwan, Thailand, dan

dibeberapa Negara Amerika Selatan. Penyakit ini paling sering terjadi pada usia pertengahan

yaitu umur 50-60 tahun dan lebih sering terjadi pada laki-laki.(1,2,3)

KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK

1

DEFENISI

Liken Amiloidosis adalah kondisi kulit yang ditandai dengan timbulnya papula-papula

likenoid yang disertai rasa gatal, biasanya muncul secara bilateral pada tulang kering. Lesi

disebabkan oleh adanya tumpukan amiloid didalam kulit sebagai akibat kelainan metabolisme.(1,2,8)

ETIOPATOGENESIS

Etiologi penumpukan amiloid dalam jaringan kulit belum diketahui sampai sekarang. (2)

Diduga banyak faktor yang mempengaruhi. Amilodosis ini bisa terjadi sebagai respon dari

berbagai penyakit yang menyebabkan peradangan atau infeksi.(9) Pada penyakit ini terdapat

tumpukan fibril amiloid dalam jaringan kulit, dimana amiloid terdiri dari protein, glikoprotein,

dan bahan dasar.(2)

Menurut Konsep Saltzer: semua kasus amiloidosis disebabkan oleh proliferasi sel-sel

yang mensintesis protein. Hasil sintesa berupa protein akan ikut sirkulasi darah kemudian

bertumpuk pada daerah yang diserang.(1) Endapan-endapan amiloid pada liken amiloidosis

berikatan dengan antibodi antikeratin. Timbunan ini mengandung kelompok sulfihidril yang

bertujuan untuk merubah keratin menjadi sumber dari endapan-endapan ini.(3)

GEJALA KLINIS

Liken Amiloidosis dengan papula likenoid, berwarna seperti kulit sampai coklat,

multiple, discrete, sedikit berskuama, yang kemudian dapat berkonfluens membentuk plak dan

disertai rasa gatal paroksismal, gatal pada betis lebih hebat.

Papula ini terutama dijumpai pada tulang kering (biasanya muncul bilateral pada tulang

kering) selain itu juga dapat dijumpai didaerah paha, lengan bawah ekstensor dan punggung

atas.(1,2,5,6,8,9)

GAMBARAN HISTOPATOLOGIKKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFITRIA ROZA / FK-UNBRAHPembimbing : dr. H. Zuliham, Sp.KK

2

Masa amiloid pada papilla dermis: epidermis akantosis, hyperkeratosis, dan

hiperpigmentasi pada bagian basal.(1)

Papula berwarna kulit sampai coklat (4)

Liken amiloidosis pada daerah punggung (5)

Liken amiloidosis pada tulang kering, papula berwarna kulit sampai kecoklatan(5)


3

DIAGNOSA

Diagnosa Liken Amiloidosis dapat ditegakkan berdasarkan anamnesis, gejala klinis,

gambaran histopatologi dan pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena.(8)

Anamnesa dilakukan untuk mengetahui adanya riwayat gatal paroksismal, penderita

biasanya mengeluh gatal yang hebat pada betis.(8)

Gambaran klinis yang berupa papula likenoid, berwarna seperti kulit sampai coklat,

multiple, disekret, sedikit berskuama yamg kemudian dapat berkonfluens membentuk plak,

papula terutama dijumpai pada tulang kering (biasanya muncul bilateral pada tulang kering)

selain itu juga dapat dijumpai di daerah paha, lengan bawah ekstensor dan punggung atas. (1,2,5,6,8,9)

Gambaran histopatologi akan tampak massa amiloid pada papilla dermis, epidermis akantosis,

hyperkeratosis, dan hiperpigmentasi pada bagian basal.(1)

Melalui pemeriksaan histologi pada jaringan yang terkena, penumpukan amiloid

diidentifikasikan dengan pewarnaan kongo merah (congo-red) dan dilihat melalui cahaya


4

terpolarisasi, dimana penumpukan tersebut dikenal dengan refraksi ganda hijau apel. Deposit

amiloid dapat diujumpai pada daerah papilla dermis.(3,7,9)

DIAGNOSA BANDING

Liken Simplek Kronik

Liken Planus

PENATALAKSANAAN

Umum :

Menghindari garukan dan menggosok kulit yang terkena.(8)

Diet rendah protein.(8)

Khusus :

1. Topical

Steroid topical intralesi bermanfaat jika digabungkan dengan modalitas

pengobatan lainnya. Costanedo-Cazares dkk melaporkan perbaikan pada liken

amiloidosis menggunakan pengobatan dengan salep tacrolimus 0,1 % topical.(3)

Menthol, dalam kombinasi dengan agen lainnya (misalnya, antihistamin), telah

digunakan dengan sukses untuk meringankan pruritus yang terkait dengan liken

amiloidosis.(3)

2. Sistemik

Tujuan pengobatan sistemik dari liken amiloidosis untuk mengurangi morbiditas.

Oleh karena timbul gatal sebagai pemicu untuk terjadinya amiloid, modalitas pengobatan

diarahkan untuk meredakan pruritus.(3)

Anti histamine yang menenangkan telah ditemukan dan menjadi cukup efektif.(3)

Contoh anti histamine :

Klorfeniramin (Chlor-Trimeton)

Dosis


5

Dewasa

4 mg per oral setiap 4-6 jam, tidak melebihi 24 mg/hari

Anak-anak

Tidak direkomendasikan pada usia kurang dari 6 tahun.

Usia 6-12 tahun : 2 mg per oral setiap 4-6 jam; tidak melebihi

12 mg/hari

Usia lebih dari 12 tahun : pemberian sama dengan orang dewasa.(3)

Diphenhydramine (Benadryl)

Dosis

Dewasa

25-50 mg per oral 3-4 kali per hari

Anak-anak

Kurang dari 10 kg : tidak dianjurkan

Lebih dari 10 kg : 12,5-25nmg per oral 3-4 kali sehari atau

5 mg/kg/hari per oral dibagi dalam 3-4

dosis; tidak melebihi 300 mg/hari(3)

PROGNOSA

Baik jika dilakukan pengobatan secara dini dan cepat

DAFTAR PUSTAKA


6

1. Siregar R.S Amiloidosis Kutis. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Penerbit

Kedokteran EGC. Jakarta. 2002 : 225-257

2. Harahap M. Kelainan Kulit Oleh Gangguan Metabolisme: Amiloidosis Lokal. Ilmu

Penyakit Kulit. Hipokrates. Jakarta 1998 : 255-256

3. Amiloidosis-lichen, available from :

http://emedicine.medscape.com/article/1102672.overview Amiloidosis, available from :

http://id.wikipedia.org/wiki/amiloidosis.

4. Amyloidosis, available from : http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html.

5. Fitzpatrick TB, Johnson RA. Wolff K, Polano MK, Suurmond D. Color Atlas and

Synopsis of Clinical Dermatology: Common and Serious Disease. Section 15: Skin Signs

of Immune, Autoimmune, and Rheumatic Diseases-systemic Amyloidosis. New York:

McGraw-Hill. Ed. 3. Page 310-313

6. Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Woff K, Freedberg IM, Austen KF. Dermatology In General

Medicine. Chapter 8.1 : Popular Urtikaria. Page 651-658

7. James WD, Berger TG, Elson DM. Clinical Dermatology : Andrew’s Diseases of The

Skin. Cutaneus Amyloidosis. Ed. 10. Page : 579-581

8. Amiloidosis, available from : file://F:\amiloidosis.html.

9. Harahap M, Mawarli MRP. The Treatment of Lichen Amyloidosis A Review and New

Technique. Dermatology Surgery, 1998;24:251-254


7

http://dermnetnz.org/systemic/amyloidosis.html

http://id.wikipedia.org/wiki/amiloidosis

http://emedicine.medscape.com/article/1102672.overview

liken amiloidosis

Documents