les retards pubertaires
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Les retards pubertaires
Dr M.Bensalah
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Définition /généralités• Le retard pubertaire(RP) est une cause fréquente
de consultation en endocrinologie pédiatrique .• Absence d’augmentation du V3 testiculaire >4ml à
14 ans.• Absence de développement mammaire chez la fille
à 13 ans • Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré • Prévalence à 14 ans : 5% .0,1% restent pré
pubères 3 ans après.• Cause la plus fréquente: Retard pubertaire simple
(RPS)./Hypogonadismes hypogonadotropes (rares)• Les maladies générales chroniques Retard
pubertaire • Difficultés de faire la = deux entités dont le Pc =
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Introduction /généralités.
• Chez la fille
• Cause organique+++
• Chez le garçon
• Cause fonctionnelle
• Syndrome de Turner • Le retard pubertaire simple
Chez les deux Ne pas omettre une pathologie
grave Tm HPT-HPP
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Interrogatoire• Antécédents de micropénis ,de
cryptorchidie• Antécédents de stérilité ,de reatrs
pubertaire (Age puberté chez les parents )Antécédents de prise médicamenteuse • Antécédents de prise médicamenteuse (CRTC)
• Antécédents de maladie générale.• Antécédents d’anosmie.• Hypotonie néonatale
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Examen clinique
• Poids+++• Taille+++• Allure de la courbe de croissance • Stade de Tanner• Stade de Tanner• Cryprtorchidie,micropénis• Rechercher une anosmie • Un syndrome dysmorphique particulier
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• Retard mental/mauvais rendement scolaire
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Ne pas méconnaitre les signes cliniques en
faveur d’une faveur d’une pathologie grave ++++
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• Cassure de la courbe
• Troubles visuels
• Syndrome tumoral
• Examen ophtalmologique
• IRM HPT-HPP+++
• Syndrome tumoral crânien
• Syndrome polyuropolydypsique
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Explorations• Age osseux (Atlas de
Greliche et Pyle)• Retard de l’AO
+• Croissance régulière
=• Croissance régulière
=RPS
• AO>13ans(G)• 11 ans (F)• Evoquer
l’hypogonadisme
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Bilan biologique
Chez le garçon
• Si retard de l’ageosseux
Taux de testostérone
Chez la fille
• Croissance régulière+
• Oestradiol<10pg/ml• Taux de testostérone
• >0,5ng/ml(1,7 nmol/l)
• En faveur d’un RPS• Pas de retard de l’AO
• FSH,LH, Testostérone
• Oestradiol<10pg/ml
• En faveur d’un hypogonadisme
• FSU,LH
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Les hypogonadismes hypo gonadotropes
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Les hypogonadismes hypogonadotropes
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Les hypogonadismes hypergonadotropes
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Les hypogonadismes hyper gonadotrope(garçons)
• Le syndrome de Klinfelter
• 1/500-1000 nce• Période néonatale:• Micro pénis ,petits
testicules ,cryptorchidie • Micro pénis ,petits
testicules ,cryptorchidie • Adolescence :retard
pubertaire gynécomastie ,macroskélie
• Troubles de l’apprentissage/QI
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Les hypo-hyperLe syndrome de Turner
• L’une des causes les plus fréquentes du RP de la fille
• RSP+++
• Dysmorphie• Multiples neavis
Cubitus
valgus
Ptérygium coli
Cou palmé
Hypertellorisme
• Multiples neavis• Insuffisance ovarienne
• Anomalies cardiaques • Anomalies auditives• Maladies auto-immunes
et syndrome métabolique
Lymphoedème
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• Toute petite fille présentant un RSP de cause non déterminée
CARYOTYPE
• Même en absence de syndrome dysmorphique
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Le traitement
Chez le Garçon
• Androtardyl(testostérone retard)
• 100-250mg/21j-1 mois En IM
Chez la fille
• 17B E2+++• 1/8 de la dose adulte• 0,2 mg/j d’E2• Augmenter • En IM
• Dans les Hypo-hypo en cas de désir de fertilité
• Gonadotrophines ou pompe à LH
• Augmenter progressivement en 2-3 ans
• 13-13,5:2mg d’E2• 1° au 21°j
+• Progestatif 10°-21°j
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Le retard pubertaire simple• Retard de l’AO et infléchissement de la
croissance (déficit somatotrope fonctionnel et transitoire ).
• pendant la puberté: Accélération de la croissance .
• Activation de l’axe gonadotrope et l’augmentation des stéroïdes sexuels est nécessaire pour augmentation de la sécrétion de la GH et de la vélocité de croissance( amplitude des pics Gh-IGF1).
Ainsi• Les enfants avec RPS :croissance de la phase pubertaire est « différée ».
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Le RPS:Difficultés.
Différencier un RPS d’un Hypogonadisme hypo gonadotrope
RPS HypoHypo
Age osseux retard nonCryptorchidie petits testis
++++
Dysmorphie/obésité
Absente présente
Ne pas omettre une cause tumorale +++
• Clinique: syndrome tumoral crânien ,troubles visuels, signes d’IAH,SPPobésité
Evolution Amorce pp
No n
Anosmie Absente À rechercherLH 08h >0,3UI/lLH/LHRH >5UI/lTesto >0,2ng/m
l<0,5ng/ml
Testo/HCG >9nmol/l <3nmol/lSDHEA <0,4mg/l >0,4mg/l
d’IAH,SPP• PRL,FT4.
IRM hypothalamohypophysaire
JCEM 1993 76: 26-31;
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Le RPS TRT• Sur le plan thérapeutique :• Enanthate de testostérone 50mg /4
semaines pendant 3-6 mois .• Coup de « STARTER » à la puberté .• Coup de « STARTER » à la puberté .• Retentissement psychologique .• Volume testiculaire .• SI sous trt AO> 14 ans sans amorce
spontanée de la puberté ou AC>18 ans =hypogonadisme hypogonadotrope.