le système lymphatique du parenchyme pulmonaire et sa...
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Le système lymphatique du parenchyme pulmonaire et sa pathologie
1. anatomie du système lymphatique du parenchyme pulmonaire
2. pathologies ‘’primitives ’’ du système lymphatique du parenchyme pulmonaire
. hyperplasies du BALT . lymphomes non hodgkiniens . atteintes immunologiques
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1. Anatomie du système lymphatique du parenchyme pulmonaire
1.a les lymphatiques du parenchyme pulmonaire
. origine dans la plèvre viscérale . présence de valves . se drainent vers le hile . suivent les septas
interlobulaires . accompagnent les vaisseaux sanguins
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• plèvre viscérale artères • septas interlobaires veines
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les ganglions lymphatiques (lympho-nœuds ) . sont encapsulés . siègent autour des bronches
proximales . au niveau des bifurcations . siège d’ hyperplasies réactionnelles tabac et poussières
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1.b le tissu lymphoïde associé à la muqueuse bronchique : le BALT
• organisation générale du BALT - formations ou amas lymphatiques associés à l’épithélium bronchique aux bifurcations et septas - absents chez l’adulte à l’état normal et à la
naissance - fréquents et banaux chez le jeune
enfant - ils réapparaissent lors des stimulations antigéniques :
fumée de cigarette collagénoses SIDA
ils constituent la base des pathologies lymphoïdes du poumon
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les collections ou amas lymphatiques .épithélium bronchique .bifurcations et septas
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2a. Les hyperplasies du BALT 1. bronchite folliculaire et bronchiolite 2. pneumonie interstitielle lymphoïde 3. pseudo lymphome 2b. Les lymphomes primitifs pulmonaires 1.lymphome à lymphocytes B de bas grade: ’’ baltomes ’’ 2.lymphome à lymphocytes B de haut grade: lymphomatose
granulomatoïde
2c. Les dépressions immunitaires
2.Les ‘’dérives‘’ et pathologies du BALT
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• les hyperplasies du BALT
- l’hyperplasie folliculaire
la bronchite folliculaire et la bronchiolite - l’hyperplasie diffuse
la pneumonie interstitielle lymphoïde ( LIP )
- l’hyperplasie lymphoïde nodulaire
le pseudo lymphome
tissu lymphoïde pulmonaire aspect normal
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2 a 1 . les hyperplasies du BALT
• bases anatomo-pathologiques stimulation antigénique du BALT
agrégats lymphoïdes hyperplasiques
péri bronchiolaires ou péri vasculaires
péri bronchiques réactivation des follicules extension minimale aux alvéoles
1. bronchite folliculaire et bronchiolite
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bronchiolite folliculaire
nodules centro-lobulaires à contours mal définis et
épaississement des parois bronchiques
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• clinique
- adultes jeunes (moy 44 ans )
- toux et dyspnée
fièvre et amaigrissement
- maladies du collagène
sd de Sjögren polyarthrite rhumatoïde
- déficits immunitaires congénitaux SIDA
- étiologie incertaine réactions d’hypersensibilité infections ? ?
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• imagerie - radiographie thoracique standard - réticulo-nodulaire - diffus
- CT
- nodules 3 à 12 mm centro lobulaires péri bronchiques
- verre dépoli
- piégeage aérien expiratoire
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bronchiolite folliculaire
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bronchiolite folliculaire
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femme 52 ans infections ORL à répétition Sd sec
common variable immune deficiency
bronchiolite folliculaire
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bronchiolite folliculaire
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bronchiolite folliculaire HR CT
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bronchiolite folliculaire inspi expi
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2. pneumonie interstitielle lymphoïde (LIP)
• bases anatomo-pathologiques -infiltration des septas inter alvéolaires
diffuse lymphocytes T et plasmocytes
- follicules lymphoïdes (lymphocytes B)
centres germinatifs distribution péri bronchique avec l’hyperplasie folliculaire du BALT (bronchite folliculaire)
- polyclonalité ++++
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• clinique
- plus fréquente chez la femme - 4ème à 6éme décade
- toux et dyspnée
- sd restrictif
- maladies du collagène avec
composante vasculaire Sd de Sjögren PR LEAD
- greffes médullaires
- SIDA rare chez l’adulte fréquent chez l’enfant
- dysprotéinémies
LIP
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• imagerie
RT standard
-prédomine aux bases -réticulo nodulaire
CT - verre dépoli
- nodules centro lobulaires contours mal
définis
- images kystiques
- épaississement
- adénopathies
LIP
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pneumonie interstitielle lymphoïde
( lymphocytic interstitiel pneumonia LIP )
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- pneumonie interstitielle lymphoïde ( lymphocytic interstitiel pneumonia LIP ) - images kystiques parenchymateuses +++
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pneumonie interstitielle lymphoïde ( LIP ) femme 32 ans
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pneumonies interstitielles lymphoïdes ( LIP )
kystes à parois minces et micronodules
centrolobulaires femme 76 ans
épaississement diffus de l’interstitium péri-broncho-vasculaire et micronodules
centro lobulaires
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sd de Sjögren et LIP
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3. pseudo lymphome
• bases anatomo-pathologiques - masse solitaire sous pleurale
- prolifération lymphoïde
interstitielle péri vasculaire lymphocytes B et T polyclonale bénigne
- centre germinatifs réactionnels
- difficile à différencier du lymphome
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pseudo lymphome
• clinique - entité rare
la plupart des cas sont des
lymphomes vrais
- âge moyen asymptomatique découverte accidentelle 71%
- maladies auto immunes 15%
Sjögren LEAD myélite transverse
- exérèse chirurgicale curative
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• imagerie
RT standard
- nodule solitaire 64% - 0.6 à 6 cm - consolidation focale
CT
- bronchogramme aérique 100% ++++
- limites floues
- parfois multiples
- adénopathies et épanchement
pleural en faveur du lymphome
pseudo lymphome ; hyperplasie lymphoïde nodulaire
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pseudo lymphome
hyperplasie lymphoïde nodulaire
pseudo lymphome bronchogramme aérique 100% des
cas ! ! !
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4. lymphomes primitifs pulmonaires
• rares
• moins de 1% des lymphomes
• 4 % des LNH extra ganglionnaires
• 1% des tumeurs malignes du poumon
• type B : 95 % des cas
• bas grade : 75% des cas
• diagnostic histologique clonalité Ig immuno-histochimie , biologie moléculaire ( biopsie chirurgicale le plus souvent)
• fibroscopie normale le plus souvent
• LBA utile (lymphocytose)
• BOM; rechercher une autre atteinte MALT, aires ganglionnaires
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• bases anatomo-pathologiques
-infiltration lymphocytaire
-petits lymphocytes
-marqueurs des lymphocytes B CD 20 et CD 3
paroi alvéolaires péri bronchiolaires péri vasculaires
- évidence immunologique de malignité prolifération monoclonale
- centres germinatifs
4a. lymphome à lymphocytes B de bas grade (indolents) : ‘’ baltomes’’
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lymphome B de bas grade Baltome
infiltration lymphomateuse de l’interstitium péribronchique et
péri-vasculaire
Baltome =Lymphome primitif pulmonaire de faible malignité
= 50% des LPP
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lymphocytes B CD 20 et CD 3 +
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• clinique
-présentation analogue à celle de l’hyperplasie nodulaire lymphoïde (pseudo lymphome)
- 5ème à 6ème décade - sex ratio 1 - asymptomatique dans 50% des
cas - survie à 5 ans : 85-95% des cas - rares récurrences après
résection chirurgicale RT CT
baltomes
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• imagerie
RT standard -nodule/masse solitaire ou multiples
-consolidation
-bronchogramme aérique 50%
-croissance lente
CT -consolidation solitaire ou
multifocale
-bronchogramme aérique
-rétrécissements ou étirements des voies aériennes
-nodules multiples
lymphomes à cellules B de bas grade ; ‘’ baltomes’’
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• lésion rare
• LMNH de bas grade de type B
• issus de la zone marginale des follicules
lymphoïdes
• groupe distinct de lymphomes extra-ganglionnaires
• leur évolutivité est faible
• parfois sans progression apparente pendant 10 ans
• fréquence est plus élevée au cours des affections auto-immunes
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formes radiologiques des BALTomes
• consolidation des espaces aériens : 60% des cas
• nodules : 60% des cas ; solitaire 17% des cas
• multifocal : 70/80% des cas . bilatéral : 60% des cas
• verre dépoli : 70% des cas
• images bulleuses : 50% des cas
• bronchogramme aérique : 90% des cas
• dilatation des bronches et adénopathies : 30% des cas
Le signe de l'angiogramme positif et un halo de verre dépoli seraient des éléments de valeur pour l'identification du BALTome…..
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lymphome à cellules B de bas grade ‘’baltome’’’
lymphome bronchogramme
aérique 50% des cas ! ! !
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lymphomes B de bas grade baltomes
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BALTome de type nodulaire homme 60 ,découverte radiologique
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homme 46 ans anomalie
radiologique évoluant depuis 2
ans
consolidation segmentaire non rétractile avec bronchogramme aérien , non résolutive
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lymphome B de haut-grade
infiltrat lymphoide polymorphe avec nécrose (N) du parenchyme
et invasion vasculaire
4b. lymphome à lymphocytes B de haut grade: lymphomatose granulomatoïde
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lymphome B de haut-grade
granulomatose lymphoïde
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lymphome B de haut-grade granulomatose lymphoïde 1
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après traitement
lymphome B de haut-grade granulomatose lymphoïde 2
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lymphome B à grandes cellules , de haut-grade
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lymphome B à grandes cellules , de haut-grade
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5. Les dépressions immunitaires
- syndromes lympho prolifératifs post-transplantation - autres formes de dépression immunitaire chronique
SIDA chimiothérapie prolongée
• bases anatomo-pathologiques - cellules B , non Hodgkiniens
- dépendent de l’infection à virus
d’Epstein Barr ( EBV )
- expansion diffuse polyclonale - réduction du contrôle par les
cellules T - transformation maligne
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• clinique
-large spectre allant du bénin au malin . pseudo infectieux
. SLP (PTLD) polymorphique . SLP (PTLD) monomorphique
- la cyclosporine réduit la durée
d’induction (< 1 an) - peut répondre à une réduction de l’immuno-
suppression, aux antiviraux et à la chirurgie - la chimiothérapie devrait être évitée - 20% des transplantations cœur-poumons
5. Les dépressions immunitaires
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• imagerie
- nodules peuvent s’excaver halo le long des axes broncho-
vasculaires
-adénopathies
-verre dépoli
-épaississements septaux
-consolidation
-épanchements pleuraux
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Sd lympho prolifératif post-transplantation
granulomatose lymphomatoïde =
LMNH B de haut grade
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Sd lympho prolifératif ; dépression immunitaire post-transplantation
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Sd lympho prolifératif post-transplantation
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post greffe de moelle osseuse
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post chimiothérapie prolongée Granulomatose lymphomatoïde =
LMNH de haut grade
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………. Synthèse…..
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hyperplasie folliculaire hyperplasie diffuse LIP
hyperplasie nodulaire pseudo lymphome baltome LMNH B bas grade
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dépression immunitaire syndrome lymphoprolifératif post-transplantation
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