BAB 1

LAPORAN KASUS

A. IDENTITAS PASIEN

NamaPenderita : Tn. B

JenisKelamin : Laki-laki

Nomor RM : 112328

Umur : 55tahun

Alamat : Jl. Trikora Manokrawi

TanggalPemeriksaan : 30/04/2015

Nama RS : RSI FAISAL

Anamnesis : Autoanamnesis

ANAMNESIS TERPIMPIN

Keluhan Utama

Mata kuning

Riwayat penyakit sekarang

Dialami sejak ± 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. 3 hari berikutnya seluruh

tubuh terlihat kuning. Pasien juga mengeluh nyeri disekitar ulu hati, nyeri

dirasakan hilang timbul, dan tidak dipengaruhi oleh makanan. Mual dan muntah

ada. Pasien juga mengeluh perut terasa kembung, nafsu makan berkurang. Berat

badan pasien turun drastis selama sakit. Pasien juga mengeluh gatal-gatal pada

badannya. Sejak hari pertama mata kuning, air kencing pasien terlihat seperti air

teh, lancar dan tidak terasa nyeri. BAB berwarna dempul.

Riwayat P enyakit D ahulu

Riwayat penyakit terdahulu tidak ada

Riwayat P enyakit K eluarga

Riwayat keluarga menderita keluhan yang sama tidak ada.

Riwayat Pengobatan

Pasien pernah dirawat di RS. Manokwari dengan diagnosa ikterus obstruktif ec.

Suspek Ca caput pancreas. Riwayat pernah mengonsumsi obat, namun pasien lupa

1

nama obatnya.

Riwayat Alergi

Tidak ada

Riwayat Psikososial

Kebiasaan merokok dan minum alkohol disangkal oleh pasien

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum :

Sakit Sedang / Gizi Cukup / Compos mentis

Tanda vital :

Tekanan Darah : 100/70 mmHg

Nadi : 80 x/menit reguler, kuat angkat

Pernapasan : 16 x/menit, Tipe :Thoracoabdominal

Suhu : 36,5oC (axilla)

I. Pemeriksaan fisik

Kepala

Ekspresi : Biasa

Simetris muka : simetris kiri = kanan

Deformitas : (-)

Rambut : Hitam lurus, alopesia (-)

Mata

Eksoptalmus/Enoptalmus : (-)

Gerakan : ke segala arah

Tekanan bola mata : dalam batas normal

2

Kelopak Mata : edema palpebra (-)

Konjungtiva : anemis (+/+)

Sklera : ikterus (+/+)

Kornea : jernih

Pupil : bulat, isokor 2,5mm/2,5mm

Reflex cahaya +/+

Telinga

Pendengaran : dalam batas normal

Tophi : (-)

Nyeri tekan di prosesus mastoideus : (-)

Hidung

Perdarahan : (-)

Sekret : (-)

Mulut

Bibir : pucat (-), kering (-)

Lidah : kotor (-) tremor (-) hiperemis (-)

Tonsil : T1 – T1, hiperemis (-)

Faring : hiperemis (-),

Gigi geligi : caries (-)

Gusi : perdarahan gusi (-)

Leher

Kelenjar getah bening : tidak ada pembesaran

Kelenjar gondok : tidak ada pembesaran

DVS : R-2 cm H2O

Kaku kuduk : (-)

Tumor : (-)

Dada

Inspeksi :

3

Bentuk : normochest, simetri skiri = kanan

Pembuluh darah : tidak ada kelainan

Buah dada : simetris kiri = kanan

Sela iga : dalam batas normal

Paru

Palpasi :

Nyeri tekan : (-/-)

Massa tumor : (-/-)

Fremitus raba : vocal fremitus normal padakedua

lapangan paru

Perkusi :

Paru kiri : sonor

Paru kanan : sonor

Batas paru-hepar : ICS V-VI

Batas bawah paru belakang kanan : ICS IX belakang kanan

Batas bawah paru belakang kiri : ICS X belakang kiri

Auskultasi :

Bunyipernapasan : Vesikuler

Bunyitambahan : Rh -/- Wh -/-

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak

Palpasi : ictus cordis tidak teraba

Perkusi : dalam batas normal

Batas atas jantung : ICS II sinistra

Batas kanan jantung : ICS III-IV linea parasternalis dextra

4

Batas kiri jantung : ICS V linea midclavicularis sinistra

Auskultasi : bunyi jantung I/II murni regular,

Bunyi tambahan (-)

Perut

Inspeksi : cembung, ikut gerak napas

Auskultasi : Peristaltik (+), kesan normal

Palpasi : NT (-) MT (+)

Hepar : teraba pembesaran 3 jari dibawah arcus costa,

konsistensi kenyal, tepi tumpul tidak nyeri. GB teraba membesar,

konsistensi keras, nyeri.

Lien : tidak teraba

Ginjal : tidak teraba

Perkusi : Tympani

Alatkelamin : Tidak diperiksa

Ekstremitas

Edema -/-

-/-

Eritema palmaris +

5

PEMERIKSAAN PENUNJANG

MCT scan abdomen axial dengan rekonstruksi multiplanar tanpa kontras :

6

JenisPemerikaan Hasil (27/04/2015) NilaiRujukan

WBC 07.09 x103/uL 4 - 10 x 103/uL

HGB 8.82g/dL 12 - 18 g/dL

MCV 74.4 FL 82-96 FL

PLT 427 103/uL 150-400x103/uL

SGOT 53 U/L <40 U/L

SGPT 40 U/L <41 U/L

Bilirubin direct 11.9 0.00-0.2 mg/dl

Bilirubin total 13.27 0.1-1.4 mg/dl

Ureum 13 mg/dL 10-50 mg/dL

Creatinin 0.7 mg/dL L(<1.3), P(<1.1)

Gamma GT 18.2 u/L 11-50u/L

Fosfatase Alkali 28.6 u/L 35-110 u/L

Globulin 3.2gr/dL 2.5-3.9 gr/dl

Albumin 3.3 gr/dL 3.5-5.0 gr/dL

HbSAg Non Reactive Non Reactive

GDS 106 mg/dL 140 mg/dL

Hepar : membesar, permukaan licin. parenkim homogen, intra & ekstra

hepatic bile ducts melebar sampai distal CBD, SOL (-)

Lien : ukuran normal, densitas parenkim homogen normal, tidak tampak

nodul, V. Lienalis tidak melebar

Pankreas : parenkim baik, tidak tampak SOL. Duct. pancreaticus melebar

GB : dilatasi, dinding tidak menebal, tidak tampak densitas batu

Dinding duodenum tampak menebal di area ampulla vateri, permukaan

ireguler. digestif area lainnya tidak dilatasi, outline licin

Kedua Ren : parenkim & bentuk normal, pelvocaliceal sistem tidak

dilatasi, tidak tampak densitas batu atau obstruksi.

Kel. Adrenal : baik

Kel. Paraortal : tidak membesar. tak tampak ascites

Kesan :Hepatomegali disertai cholestasis intra & ekstrahepatik

Hydrops GB

Pre ampullary tumor

Esofagogastroduodenoskopi :

1. Esofagus :

Upper s/d mid Third : Mukosa tampak normal

Lower Third : Mukosa LES tampak erosi > 5 mm

2. Gaster :

Kardia, fundus, korpus dan Antrum : tampak bercak eritema ( pathcy

erythema) yang terpecah-pecah, terutama pada daerah antrum. lambung

banyak makanan, tak bisa

3. Duodenum

Penuh makanan tidak bisa dinilai, kemungkinan obstruksi pada duodenum

pars II

Kesimpulan :

GERD grade A

Tumor Ampulla Vateri

DIAGNOSIS KERJA

7

Ikterus obstruktif ec. tumor ampulla vateri

DIAGNOSIS BANDING

Ikterus obstruktif ec. Ca caput pancreas

RENCANA PENGOBATAN

Rencana operasi (menunggu persetujuan keluarga osi)

InfusRL 0,9% 20 tpm

injeksi vit K/ intravena/ 1 ampul/ 8 jam

injeksi Calbamin/ drips/ 3 : 1

PROGNOSIS

Ad vitam: dubia ad bonam

Ad fungsionam: dubia ad malam

Ad sanactionam: dubia ad malam

RESUME

Laki-laki 55 tahun masuk rumah sakit dengan ikterus dialami sejak ± 1 bulan

sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga mengeluh nyeri epigastrium yang

dirasakan hilang timbul. Nausea dan Vomit ada. Anoreksia dan berat badan

menurun drastis selama sakit, keluhan juga disertai pruritus. Urin berwarna teh

pekat dan BAB dempul.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan ikterik. Hepar teraba membesar 3 jari dari

arcus costa, permukaan rata, konsistensi kenyal, tepi tumpul. GB teraba

membesar, konsistensi keras, dan nyeri Pada pemeriksaan laboratorium kimia

darah didapatkan hiperbilirubinemia. Pada pemeriksaan MCT scan abdomen

didapatkan kesan hepatomegali disertai kolestasis intra dan ekstrahepatik, hydrops

GB, pre ampullary tumor. Pada pemeriksaan Esofagogastroduodenoskopi

didapatkan kesan GERD grade A dan tumor Ampulla Vater.

DISKUSI KASUS

8

Anamnesis :

Laki-laki 55 tahun masuk rumah sakit dengan ikterus dialami sejak ± 1 bulan

sebelum masuk rumah sakit. Pasien juga mengeluh nyeri epigastrium yang

dirasakan hilang timbul. Nausea dan Vomit ada. Anoreksia dan berat badan

menurun drastis selama sakit, keluhan juga disertai pruritus. Urin berwarna teh

pekat dan BAB dempul.

Pemeriksaan fisik :

sklera ikterik dan jaundice. Hepar teraba membesar 3 jari dari arcus costa,

permukaan rata, konsistensi kenyal, tepi tumpul. GB teraba.Pembahasan :

Pada pasien ini didapatkan adanya ikterus. Ikterus berasal dari bahasa

Greek yang berarti kuning. Jadi ikterus adalah warna kuning pada sclera, mukosa

dan kulit yang disebabkan oleh akumulasi pigmen empedu di dalam darah dan

jaringan (> 2 mg / 100 ml serum).

Pada pemeriksaan Laboratorium pasien ini tanggal 27/04/2015 didapatkan

kesan hiperbilirubinemia yang merupakan tanda nyata dari ikterus. Kadar normal

bilirubin dalam serum berkisar antara 0,3 – 1,0 mg/dl dan dipertahankan dalam

batasan ini oleh keseimbangan antara produksi bilirubin dengan proses

penyerapan, konyugasi dan ekskresi empedu. Bila kadar bilirubin sudah mencapai

2 – 2,5 mg/dl maka sudah telihat warna kuning pada sklera dan mukosa

sedangkan bila sudah mencapai > 5 mg/dl maka kulit tampak berwarna kuning .

Pada anamnesis dan pemeriksaan fisik pasien ini ditemukan ikterik, nyeri

pada daerah epigastrium, penurunan berat badan drastis, anoreksia dan gatal, pada

palpasi abdomen hepar teraba membesar dan kandung empedu juga dapat teraba,

memberi kesan adanya gangguan obstruksi saluran empedu. Pemeriksaan

MSCTscan akan memperlihatkan adanya dilatasi duktus intrahepatik yang

disebabkan oleh oklusi ekstrahepatik dan duktus koledokus akibat tumor.

Ikterus obstruktif terjadi bila : 1. Terjadinya gangguan ekskresi bilirubin dari sel-

sel parenkim hepar ke sinusoid. Hal ini disebut ikterus obstruksi intra hepatal.

Biasanya tidak disertai dengandilatasi saluran empedu. Obstruksi ini bukan

merupakan kasus bedah. 2. Terjadi sumbatan pada saluran empedu ekstra hepatal.

9

Hal ini disebut sebagai ikterus obstruksi ekstra hepatal. Oleh karena adanya

sumbatan maka akan terjadi dilatasi pada saluran empedu .

Pada pasien ini didapatkan kadar bilirubin direct : 11,9 mg/dl. Karena adanya

obstruksi pada saluran empedu maka terjadi refluks bilirubin direk (bilirubin

terkonyugasi atau bilirubin II) dari saluran empedu ke dalam darah sehingga

menyebabkan terjadinya peningkatan kadar bilirubin direk dalam darah.

pada pasien ini didapatkan air urin berwarna seperti teh pekat. Bilirubin direk larut

dalam air, tidak toksik dan hanya terikat lemah pada albumin. Oleh karena

kelarutan dan ikatan yang lemah pada albumin maka bilirubin direk dapat

diekskresikan melalui ginjal ke dalam urine yang menyebabkan warna urine gelap

seperti teh pekat.

pada pasien ini ditemukan feses dempul dan gatal pada tubuh. Urobilin feses

berkurang sehingga feses berwarna pucat seperti dempul (akholis) . Karena terjadi

peningkatan kadar garam-garam empedu maka kulit terasa gatal. Sesuai dengan

temuan klinis diatas pasien mengalami ikterus obstruktif ekstrahepatik dengan

tanda-tanda keganasan. Dan sudah dilakukan pemeriksaan Endoskopi saluran

cerna bagian atas untuk melihat ada tidaknya kelainan di ampulla vateri, misalnya

karsinoma di ampulla vater akan tampak membesar ireguler, tanda pendesakan di

antrum bulbus duodeni dinding posterior didapatkan pada tumor pancreas. Dan

hasil endoskopi pasien ini memberikan kesan : Tumor Ampulla Vateri.

Jaundice tipe obstruktif adalah manifestasi klinik yang paling umum dari

karsinoma ampulla vater. Tumor ini cenderung mengobstruksi common bile duct

pada permulaan proses penyakit, dibandingkan dengan neoplasma pankreas,

dengan demikian penyakit ini dapat didiagnosis segera. Beberapa gejala yang

tidak spesifik seperti penurunan berat badan, nyeri perut yang samar-samar,

dispepsia, malaise, dan anorexia dapat timbul.

10

Bedah reseksi pada karsinoma ampulla merupakan modalitas terapi yang utama.

Laparatomi dibuat untuk mencapai daerah yang akan direseksi.

Pada pasien ini tidak dilakukan operasi, karena keluarga menolak.

Operasi yang dapat dilakukan pada tumor ampulla antara lain:

1. Pancreaticoduodenectomy (procedure Whipple standar)

Pancreaticoduodenectomy merupakan prosedur reseksi yang standard dan

terbaik pada penanganan karsinoma ampulla. Operasi

pancreaticoduodenectomy melibatkan bagian distal dari lambung

(antrectomy), kandung empedu (cholecystectomy), duktus koledokus

(choledochectomy), kaput pankreas, duodenum, jejunum proksimal dan

limfanodus regional.

2. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy (prosedur whipple dengan

mempertahankan pylorus)

Prosedur ini mempertahankan pylorus secara keseluruhan, sepanjang 1-2 cm

dari bagian pertama duodenum.Kontinuitas saluran gastrointestinal dijamin

dengan duodenojejunostomy. Prosedur ini lebih lanjut dapat diterima secara

fisiologis, dengan angka kelangsungan hidup yang sama.

3. Eksisi lokal Ampullary Tumor

Eksisi lokal merupakan penanganan yang sesuai untuk beberapa tumor-tumor

kecil (<2 cm) yang terdapat pada ampulla vater atau pada pankreas atau

saluran empedu tidak lebih dari 2 cm dari ampulla. hampir 20 % kasus.

4. Reseksi tumor ampullar transduodenal

Prognosis

Masa hidup pasien setelah operasi reseksi tergantung pada stadium tumor,

keterlibatan limfonodus, invasi vaskuler, invasi perineural, proses differensiasi

sel tumor, dan transfuse darah perioperatif. Angka mortalitas setelah operasi

whipple dan subtotal distal pancreatiectomy berkisar antara 2-5% pada center

dengan staff yang berpengalaman.

11

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1. PENDAHULUAN

Ikterus (icterus) berasal dari bahasa Greek yang berarti kuning. Nama lain

ikterus adalah “jaundice” yang berasal dari bahasa Perancis “jaune” yang juga

berarti kuning. Dalam hal ini menunjukan peningkatan pigmen empedu pada

jaringan dan serum. Jadi ikterus adalah warna kuning pada sclera, mukosa dan

kulit yang disebabkan oleh akumulasi pigmen empedu di dalam darah dan

jaringan (> 2 mg / 100 ml serum).

Ada 3 tipe ikterus yaitu ikterus pre hepatika (hemolitik), ikterus hepatika

(parenkimatosa) dan ikterus post hepatika (obstruksi). Ada 2 bentuk ikterus

obstruksi yaitu obstruksi intra hepatal dan ekstra hepatal. Ikterus obstruksi intra

hepatal dimana terjadi kelainan di dalam parenkim hati, kanalikuli atau kolangiola

yang menyebabkan tanda-tanda stasis empedu sedangkan sedangkan ikterus

obstruksi ekstra hepatal terjadi kelainan diluar parenkim hati (saluran empedu di

luar hati) yang menyebabkan tanda-tanda stasis empedu . Yang merupakan kasus

bedah adalah ikterus obstruksi ekstra hepatal sehingga sering juga disebut sebagai

“surgical jaundice” dimana morbiditas dan mortalitas sangat tergantung dari

diagnosis dini dan tepat.

2. DEFINISI

Ikterus obstruksi (post hepatika) adalah ikterus yang disebabkan oleh

gangguan aliran empedu antara hati dan duodenum yang terjadi akibat adanya

sumbatan (obstruksi) pada saluran empedu ekstra hepatika. Ikterus obstruksi

disebut juga ikterus kolestasis dimana terjadi stasis sebagian atau seluruh cairan

empedu dan bilirubin ke dalam duodenum.

3. ETIOLOGI IKTERUS OBSTRUKSI

1. Ikterus obstruksi intra hepatik

Penyebab tersering ikterus obstruksi intrahepatik adalah penyakit

hepatoseluler dengan kerusakan sel parenkim hati akibat hepatitis virus atau

berbagai jenis sirosis. Pada penyakit ini, pembengkakan dan disorganisasi sel

12

hati dapat menekan dan menghambat kanalikuli atau kolangiola. Penyakit

hepatoseluler biasanya mengganggu semua fase metabolisme bilirubin

ambilan, konjugasi, dan eksresi, tetapi eksresi biasanya paing terganggu,

sehingga yang paling menonjol adalah hiperbilirubinemia terkonjugasi.

Penyebab ikterus obstruksi intrahepatik yang lebih jarang adalah pemakaian

obat-obat tertentu, dan gangguan herediter dubin jhonson serta sindrome rotor

(jarang terjadi). Pada keadaan ini terjadi gangguan transfer bilirubin melalui

membran hepatosit yang menyebabkan terjadinya retensi bilirubin dalam sel,

obat yang sering mencetuskan ganggua ini adalah halotan (anestetik),

kontrasepsi oral, estrogen, steroid, anabolik, isoniazid, alopurinol,

sulfonamid, dan klorpamazin.

2. Ikterus ostruksi ekstra hepatik

Penyebab tersering ikterus obstruksi ekstra hepatik adalah sumbatan batu

empedu, biasanya pada ujung bawah duktus koleduktus dari luar; demikian

juga dengan karsinoma ampula veteri. Penyebab yang lebih jarang adalah

ikterus pasca peradangan atau setelah operasi, dan pembesaran kelenjar limfe

pada porta hepatis. Lesi intrahepatik seperti hepatoma kadang-kadang dapat

menyumbat duktus hepatikus kanan atau kiri.

4. FISIOLOGI METABOLISME BILIRUBIN

Merupakan pigmen tetrapirol yang larut dalam lemak yang berasal dari

pemecahan sel-sel eritrosit tua dalam sistem monosit makrofag. Masa hidup rata-

rata eritrosit adalah 120 hari. Setiap hari sekitar 50 cc darah dihancurkan

menghasilkan 200 – 250 mg bilirubin. Kini diketahui juga bahwa pigmen empedu

sebagian juga berasal dari destruksi eritrosit matang dalam sum-sum tulang dan

dari hemoprotein lain terutama hati.

Sebagian besar bilirubin berasal dari pemecahan hemoglobin di dalam sel-sel

fagosit mononuclear dari sistem retikulo-endotelial terutama dalam lien. Cincin

hem setelah dibebaskan dari Fe dan globin diubah menjadi biliverdin yang

berwarna hijau oleh enzim heme oksigenase. Enzim reduktase akan merubah

biliverdin menjadi bilirubin yang berwarna kuning. Bilirubin ini akan berikatan

dengan protein sitosolik spesifik membentuk kompleks protein-pigmen dan

13

ditransportasikan melalui darah ke dalam sel hati. Bilirubin ini dikenal sebagai

bilirubin yang belum dikonyugasi (bilirubin I) atau bilirubin indirek berdasarkan

reaksi diazo Van den Berg. Bilirubin indirek ini tidak larut dalam air dan tidak

diekskresi melalui urine.

Di dalam sel hati albumin dipisahkan dan bilirubin dikonyugasi dengan asam

glukoronik dan dikeluarkan ke saluran empedu. Bilirubin ini disebut bilirubin

terkonyugasi (bilirubin II) yang larut dalam air atau bilirubin direk yang

memberikan reaksi langsung dengan diazo Van den Berg. Didalam hati kira-kira

80% bilirubin terdapat dalam bentuk bilirubin direk (terkonyugasi atau bilirubin

II).

Melalui saluran empedu, bilirubin direk akan masuk ke usus halus sampai ke

kolon. Oleh aktivitas enzim-enzim bakteri dalam kolon glukoronid akan pecah

dan bilirubin dirubah menjadi mesobilirubinogen, stercobilinogen dan

urobilinogen yang sebagian besar diekskresikan ke dalam feses. Urobilinogen

akan dioksidasi menjadi urobilin yang memberi warna feses. Bila terjadi obstruksi

total saluran empedu maka tidak akan terjadi pembentukan urobilinogen dalam

kolon sehingga warna feses seperti dempul (acholic). Urobilinogen yang terbentuk

akan direabsorbsi dari usus , dikembalikan ke hepar yang kemudian langsung

diekskresikan ke dalam empedu. Sejumlah kecil yang terlepas dari ekskresi hepar

mencapai ginjal dan diekskresi melalui urine.

14

Metabolisme Bilirubin

Usus

Reabsorbsi

Bakteri Usus

Glucoronyl Transferase

Hemoglobin (RES)

Heme Globin

Bilirubin Unconjugated

Bilirubin Conjugated

Urobilinogen

Hepar

Stercobilin Urobilin Urin

Ginjal

Fase Prehepatik:- Pembentukan bilirubin (Bil Indirek)- Transport plasma

Fase intrahepatik:- Liver uptake:Scr aktif ( peran protein pengikat(ligandin/protein Y dan non uptake albumin)

- Konjugasi:Bil. Terkonjungasi dng asamglukoronik→ diglukuronida (Bil. direk) → Dikatalise oleh enzimemikrosomal glukoronik transferase(Bil.larut air)

Fase pascahepatik- Ekskresi (Bil. Direk) → flora usus

bakteri (medekonjugasu & mereduksi) → Sterkobilinogen (feces kecoklatan) → Empedu / ginjal(urobilinogen).

1.1 gambar metabolisme bilirubin

5. PATOGENESIS

Hiperbilirubinemia adalah tanda nyata dari ikterus. Kadar normal bilirubin

dalam serum berkisar antara 0,3 – 1,0 mg/dl dan dipertahankan dalam batasan ini

oleh keseimbangan antara produksi bilirubin dengan penyerapan oleh hepar,

konyugasi dan ekskresi empedu.

Bila kadar bilirubin sudah mencapai 2 – 2,5 mg/dl maka sudah telihat warna

kuning pada sklera dan mukosa sedangkan bila sudah mencapai > 5 mg/dl maka

kulit tampak berwarna kuning .

Ikterus obstruksi terjadi bila :

1. Terjadinya gangguan ekskresi bilirubin dari sel-sel parenkim hepar ke sinusoid.

Hal ini disebut ikterus obstruksi intra hepatal. Biasanya tidak disertai

dengandilatasi saluran empedu. Obstruksi ini bukan merupakan kasus bedah.

2. Terjadi sumbatan pada saluran empedu ekstra hepatal. Hal ini disebut sebagai

ikterus obstruksi ekstra hepatal. Oleh karena adanya sumbatan maka akan terjadi

dilatasi pada saluran empedu . Karena adanya obstruksi pada saluran empedu

maka terjadi refluks bilirubin direk (bilirubin terkonyugasi atau bilirubi II) dari

saluran empedu ke dalam darah sehingga

menyebabkan terjadinya peningkatan kadar bilirubin direk dalam darah. Bilirubin

direk larut dalam air, tidak toksik dan hanya terikat lemah pada albumin. Oleh

15

karena kelarutan dan ikatan yang lemah pada albumin maka bilirubin direk dapat

diekskresikan melalui ginjal ke dalam urine yang menyebabkan warna urine gelap

seperti teh pekat. Urobilin feses berkurang sehingga feses berwarna pucat seperti

dempul (akholis) . Karena terjadi peningkatan kadar garam-garam empedu maka

kulit terasa gatal.

.

1.2 gambar mekanisme ikterus obstruktif

6. GAMBARAN KLINIS

1. ANAMNESIS

Mata, badan menjadi kuning, kencing berwarna pekat seperti air teh, badan

terasa gatal (pruritus), disertai atau tanpa kenaikan suhu badan, disertai atau tanpa

kolik diperut kanan atas. Kadang-kadang feses berwarna keputih-putihan seperti

dempul. Tergantung kausa ikterus obstruksi yaitu :

A. Bila kausa oleh karena batu.

Penderita mengalami kolik hebat secara tiba-tiba tanpa sebab yang jelas.

Keluhan nyeri perut di kanan atas dan menusuk ke belakang. Penderita tampak

gelisah dan kemudian ada ikterus disertai pruritus. Riwayat ikterus biasanya

berulang. Riwayat mual ada, perut kembung, gangguan nafsu makan disertai

diare. Warna feses seperti dempul dan urine pekat seperti air teh.

16

B. Bila kausa oleh karena tumor.

Gejalanya antara lain : penderita mengalami ikterus secara tiba-tiba, tidak

ada keluhan sebelumnya, Biasa penderita berusia diatas 40 tahun. Terjadi

penurunan berat badan, kaheksia berat, anoreksia dan anemis memberi kesan

adanya proses keganasan.

2. PEMERIKSAAN FISIS

Ikterus pada sklera atau kulit, , terdapat bekas garukan di badan, febris /

afebril. Bila obstruksi karena batu, penderita tampak gelisah, nyeri tekan perut

kanan atas, kadang-kadang disertai defans muscular dan “Murphy Sign” positif,

hepatomegali disertai / tanpa disertai terabanya kandung empedu.

Bila ikterus obstruksi karena tumor maka tidak ada rasa nyeri tekan.

Ditemukan “Courvoisier sign” positif , splenomegali, “occult blood” (biasanya

ditemukan pada karsinoma ampula dan karsinoma pankreas).

3. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

A. PEMERIKSAAN RUTIN

- Darah

Perlu diperhatikan jumlah leukosit, bila ada leukositosis berarti ada

Infeksi.

- Urine

Urobilin positif satu, bilirubin positif dua.

- Feses

Berwarna seperti dempul (acholis).

B. TES FAAL HATI

Serum bilirubin meninggi terutama bilirubin direk (terkonyugasi). Alkali

fosfatase meningkat 2 – 3 kali diatas nilai normal. Serum transaminase ( SGOT,

SGPT), Gamma GT sedikit meninggi. Kadar kolesterol meninggi.

4. PEMERIKSAAN USG

Pemeriksaan USG perlu dilakukan untuk menentukan penyebab obstruksi.

Yang perlu diperhatikan adalah :

17

A. Besar, bentuk dan ketebalan dinding kandung empedu.

B. Bentuk kandung empedu yang normal adalah lonjong dengan ukuran 2 – 3

X 6 cm, dengan ketebalan sekitar 3 mm.

C. Saluran empedu yang normal mempunyai diameter 3 mm.

Bila diameter saluran empedu lebih dari 5 mm berarti ada dilatasi. Bila

ditemukan dilatasi duktus koledokus dan saluran empedu intra hepatal disertai

pembesaran kandung empedu menunjukan ikterus obstrusi ekstra hepatal bagian

distal. Sedangkan bila hanya ditemukan pelebaran saluran empedu intra hepatal

saja tanpa disertai pembesaran kandung empedu menunjukan ikterus obstruksi

ekstra hepatal bagian proksimal artinya kelainan tersebut di bagian proksimal

duktus sistikus.

D. Ada tidaknya massa padat di dalam lumen yang mempunyai densitas tinggi

disertai bayangan akustik (acustic shadow), dan ikut bergerak pada perubahan

posisi, hal ini menunjukan adanya batu empedu. Pada tumor akan terlihat massa

padat pada ujung saluran empedu dengan densitas rendah dan heterogen.

E. Bila tidak ditemukan tanda-tanda dilatasi saluran empedu berarti

menunjukan adanya ikterus obstruksi intra hepatal.

5. PEMERIKSAAN CT – SCAN

Pemeriksaan ini dilakukan untuk melihat adanya dilatasi duktus intra

hepatic yang disebabkan oleh oklusi ekstra hepatic dan duktus koledokus akibat

kolelitiasis atau tumor pankreas.

6. PTC (PERCUTANEUS TRANSHEPATIC CHOLANGIOGRAPHY)

Tujuan pemeriksaan PTC ini untuk melihat saluran bilier serta untuk

menentukan letak penyebab sumbatan. Dengan pemeriksaan ini dapat diperoleh

gambaran saluran empedu di proksimal sumbatan.

Bila kolestasis karena batu akan memperlihatkan pelebaran pada duktus

koledokus dengan di dalamnya tampak batu radiolusen. Bila kolestasis karena

18

tumor akan tampak pelebaran saluran empedu utama (common bile duct) dan

saluran intra hepatal dan dibagian distal duktus koledokus terlihat ireguler oleh

tumor.

7. DUODENOGRAPHY HIPOTONIK (DH )

Pada pemeriksaan ini dapat terlihat pendesakan duodenum ke medial oleh

karena pembesaran duodenum. Atau bila terlihat pembesaran papilla Vater yang

ireguler atau dinding medial duodenum yang ireguler (gambaran gigi gergaji /

duri mawar) menunjukan keganasan pada ampula Vater atau kaput pancreas

sebagai penyebab ikterus obstruksi.

8. PEMERIKSAAN ENDOSKOPI

Endoskopi saluran makan bagian atas (gastrointestinal endoskopi) untuk melihat :

a. Ada tidaknya kelainan di ampula Vateri, misalnya :

Karsinoma di ampula Vater akan tampak membesar ireguler.

Batu akan tampak edema di ampula Vater.

Tanda pendesakan di antrum, bulbus duodeni dinding posterior didapatkan

pada tumor pankreas. Sebaiknya pemeriksaan endoskopi dilanjutkan

dengan pemeriksaan ERCP.

9. ERCP(ENDOSCOPIC RETROGRADE CHOLANGIO

PANCREATOGRAPHY )

Pemeriksaan ERCP dilakukan untuk menentukan penyebab dan letak

sumbatan antara lain :

Koledokolitiasis, akan terlihat defek pengisian (filling defect) dengan

batas tegas pada duktus koledokus disertai dilatasi saluran empedu.

Striktur atau stenosis dapat disebabkan oleh kelainan di luar saluran

empedu (ekstra duktal) yang menekan misalnya oleh kelainan jinak atau

ganas. Striktur atau stenosis umumnya disebabkan oleh fibrosis akibat

peradangan lama , infeksi kronis, iritasi oleh parasit, iritasi oleh batu

maupun trauma operasi. Contoh yang ekstrim pada kolangitis oriental atau

kolangitis piogenik rekuren dimana pada saluran-saluran empedu intra

19

hepatic dan ekstra hepatic ada bagian-bagian yang striktur dan ada bagian-

bagian yang dilatasi atau ekstasia akibat obstruksi kronis disertai

timbulnya batu, batu empedu akibat kolestasis dan infeksi bakteri. Striktur

akibat keganasan saluran empedu seperti adenokarsinoma dan kolangio-

karsinoma bersifat progresif sampai menimbulkan obstruksi total.

Kelainan jinak ekstra duktal akan terlihat gambaran kompresi duktus

koledokus yang berbentuk simetris. Tumor ganas akan mengadakan

kompresi pada duktus koledokus yang berbentuk ireguler.

Tumor ganas intra duktal akan terlihat penyumbatan lengkap berbentuk

ireguler dan dan menyebabkan pelebaran saluran empedu bagian

proksimal. Gambaran semacam ini akan tampak lebih jelas pada PTC,

sedangkan pada ERCP akan tampak penyempitan saluran empedu sebelah

distal tumor.

Tumor kaput pankreas akan terlihat pelebaran saluran pankreas . Pada

daerah obstruksi tampak dinding yang ireguler.

Pada ikterus obstruksi ekstra hepatal dimana dari hasil ERCP sudah dapat

memastikan penyebab obstruksi dimana bila :

Penyebabnya adalah batu (koledokolitiasis) sebaiknya dilakukan

papilotomi untuk mengeluarkan batunya.

Penyebabya adalah tumor, perlu dilakukan tindakan pembedahan. Bila

pada pemeriksaan USG tidak ditemukan dilatasi saluran empedu dan hasil

pemeriksaan ERCP tidak menunjang kelainan ekstra hepatal maka ini

merupakan ikterus obstruksi intra hepatal.

8. DIAGNOSIS

Diagnosis ikerus obstruksi beserta penyebabnya dapat ditegakan

berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, pemeriksaan fisis, laboratorium dan

pemeriksaan penunjang diagnostik invasive maupun non invasive.

20

9. PENATALAKSANAAN

Pada dasarnya penatalaksanaan penderita ikterus obstruksi bertujuan untuk

menghilangkan penyebab obstruksi atau mengalihkan aliran empedu. Bila

penyebabnya adalah batu, dilakukan tindakan pengangkatan batu dengan cara

operasi laparotomi atau papilotomi dengan endoskopi / laparoskopi.

Bila penyebabnya adalah tumor dan tindakan bedah tidak dapat

menghilangkan penyebab obstruksi karena tumor tersebut maka dilakukan

tindakan drainase untuk mengalihkan aliran empedu tersebut.

Ada 2 macam tindakan drainase yaitu :

-Drainase ke luar tubuh (drainase eksterna)

Drainase eksterna dilakukan dengan mengalihkan aliran empedu ke luar

tubuh misalnya dengan pemasangan pipa naso bilier atau pipa T pada duktus

koledokus atau kolesistostomi.

-Drainase interna (pintasan bilio-digestif).

Drainase interna dapat dilakukan dengan membuat pintasan bilio-digestif

antara lain hepatiko-jejunostomi, koledoko-duodenostomi atau kolesisto-

jejunostomi. Drainase interna pertama kali dilaporkan oleh Pareiras et al dan

Burchart pada tahun 1978, dan presentase munculnya kembali ikterus obstruksi

setelah dilakukan pintasan adalah 0 – 15 % tergantung dari tehnik operasi yang

digunakan.

1. PEMBEDAHAN TERHADAP BATU

Setiap penderita dengan kolestasis ekstra hepatal merupakan indikasi

pembedahan. Sewaktu melakukan pembedahan sebaiknya dibuat kolangiografi

intra operatif pada saat awal pembedahan untuk lebih memastikan letak batu.

Lebih baik lagi bila sebelum operasi telah dilakukan pemeriksaan ERCP.

Pembedahan terhadap batu sebagai penyebab obstruksi, yang dapat dilakukan

antara lain :

a. KOLESISTEKTOMI

Adalah mengangkat kandung empedu beserta seluruh batu. Bila ditemukan

dilatasi duktus koledokus lebih dari 5 mm dilakukan eksplorasi duktus koledokus.

Eksplorasi ke saluran empedu dapat menggunakan “probe”, forseps batu atau

21

“skoop”, selain itu kalau memungkinkan dibantu dengan alat endoskop saluran

empedu yang rigid atau fleksibel. Semua batu dibuang sebersih mungkin. Kalau

ada rongga abses dibuka dan dibersihkan. Usaha selanjutnya ialah mencegah batu

rekuren dengan menghilangkan sumber pembentuk batu antara lain dengan cara

diet rendah kolesterol menghindari penggunaan obat-obatan yang meningkatkan

kolesterol, mencegah infeksi saluran empedu.

b. SFINGTEROTOMI / PAPILOTOMI

Bila letak batu sudah pasti hanya dalam duktus koledokus, dapat dilakukan

sfingterotomi / papilotomi untuk mengeluarkan batunya. Cara ini dapat digunakan

setelah ERCP kemudian dilanjutkan dengan papilotomi. Tindakan ini digolongkan

sebagai “Surgical Endoscopy Treatment “ (SET).

2. PEMBEDAHAN TERHADAP STRIKTUR / STENOSIS

Striktur atau stenosis dapat terjadi dimana saja dalam sistem saluran

empedu, apakah itu intra hepatik atau ekstra hepatik. Tindakan yang dilakukan

yaitu :

Mengoreksi striktur atau stenosis dengan cara dilatasi atau sfingterotomi.

Dapat juga dilakukan tindakan dilatasi secara endoskopi (Endoscopic

Treatment) setelah dilakukan ERCP.

Bila cara-cara di atas tidak dapat dilaksanakan maka dapat dilakukan

tindakan untuk memperbaiki drainase misalnya dengan melakukan operasi

rekonstruksi atau operasi bilio-digestif (by-pass).

3. PEMBEDAHAN TERHADAP TUMOR

Bila tumor sebagai penyebab obstruksi maka perlu dievaluasi lebih dahulu

apakah tumor tersebut dapat atau tidak dapat direseksi.

Bila tumor tersebut dapat direseksi perlu dilakukan reseksi kuratif. Hasil

reseksi perlu dilakukan pemeriksaan PA.

Bila tumor tersebut tidak dapat direseksi maka perlu dilakukan

pembedahan paliatif saja yaitu terutama untuk memperbaiki drainase

saluran empedu misalnya dengan anastomosis bilo-digestif atau operasi

“by-pass”.

22

10. PROGNOSIS

Bahaya akut dari ikterus obstruksi adalah terjadinya infeksi saluran

empedu (kolangitis akut), terutama apabila terdapat nanah di dalam saluran

empedu dengan tekanan tinggi seperti kolangitis piogenik akut atau kolangitis

supuratifa. Kematian terjadi akibat syok septic dan kegagalan berbagai organ.

Selain itu sebagai akibat obstruksi kronis dan atau kolangitis kronis yang berlarut-

larut pada akhirnya akan terjadi kegagalan faal hati akibat sirosis biliaris. Ikterus

obstruksi yang tidak dapat dikoreksi baik secara medis kuratif maupun tindakan

pembedahan mempumnyai prognosis yang jelek diantaranya akan timbul sirosis

biliaris.Bila penyebabnya adalah tumor ganas mempunyai prognosis jelek

DIAGNOSA LAPORAN KASUS :

TUMOR AMPULLA VATER

A. Pendahuluan

Ampulla vater merupakan bagian penting pada traktus

gastrointestinal.Yaitu tempat di mana empedu, enzim pankreas dan isi lumen

mengalir.Adanya komponen karsinogenik dapat menjadi predisposisi terjadinya

keganasan pada ampulla.Tumor ampulla jarang terjadi dan prevalensinya yang

rendah menjadikannya sulit untuk dipelajari. Sejak tahun 1980-an penggunaan

endoskopi yang semakin luas, membuat tumor ampulla semakin sering

ditemukan. Tumor ampullaperlu dibedakan dengan tumor pada kantung

empedu.Gejala yang paling sering muncul akibat tumor ini adalah tanda-tanda

obstruksi biliaris.Tumor pada kantung empedu dan saluran empedu umumnya

asimptomatik pada awal perjalanan penyakit dan baru bermanifestasi ketika tumor

sudah pada stadium lanjut, sehingga kemungkinan untuk melakukan reseksi

kuratif menurun. Sedangkan keganasan pada ampulla vater sering bermanifestasi

pada stadium dini sehingga kemungkinan prognosis akan lebih baik. Penelitian

terbaru yang dilakukan lebih difokuskan untuk menentukan penyebab dan letak

23

sumbatan serta menggambarkan luas tumor untuk kemungkinan dilakukan

reseksi.

Adenoma dilaporkan terjadi pada 0,04% sampai 0,62% pada penelitian

postmortem. Bukti kuat menunjukkan bahwa adenoma menjadi karsinoma

sehingga adenoma lalu dipertimbangkan sebagai prekanker dan biasanya muncul

pada dekade ke-4 dan ke-5.Adenokarsinoma merupakan keganasan yang paling

sering terjadi pada tumor ampulla, tetapi secara keseluruhan masih

jarang.Adenokarsinoma ampulla vater relatif jarang. Yaitu sekitar 0,2% dari

keganasan pada traktus gastrointestinal dan sekitar 7% dari karsinoma

periampullar. Karsinoma ampulla ditemukan pada 0,2% otopsi penelitian yang

dilakukan oleh Knox dan Kingston. Keganasan yang terjadi kemungkinan

disebabkan oleh produksi bahan karsinogen lokal yang terbentuk dari kombinasi

antara empedu, cairan pankreas, dan bahan-bahan pada duodenum

Karsinoma pada ampulla vater adalah suatu tumor maligna yang timbul

pada bagian akhir saluran empedu, melewati dinding duodenum dan papilla

ampulla.Duktus pankreatikus (Wirsung) dan saluran empedu menyatu dan keluar

sebagai satu jalur pada ampulla ke duodenum.Epitel dari duktal pada area ini

adalah kolumnar dan menyerupai bagian bawah saluran empedu.

Bedah reseksi yang bersifat kuratif merupakan satu-satunya pilihan untuk

kelangsungan hidup yang lebih panjang. Dekompresi biliaris dengan pembedahan

akan menghilangkan obstruksi pada daluran keluar gaster, dan kontrol nyeri akan

dapat meningkatkan kualitas hidup, tetapi tidak mempengaruhi angka

kelangsungan hidup secara keseluruhan.

B. Anatomi

Ampulla adalah suatu saluran berukuran paling kurang 1,5 cm. Pada

sebagian besar individu dibentuk dari persatuan segmen terminal dari pankreas

dan common bile duct(duktus koledokus). Pada 42-67 % individu, ampulla

merupakan akhir dari common bile duct saja, sedangkan saluran dari pankreas

memiliki saluran tersendiri masuk ke duodenum berdekatan dengan ampulla.

Pada individu ini ampulla mungkin sulit ditentukan ataupun tidak

24

ada.Ampullaterhubung dengan duodenum, biasanya pada bagian dinding

posterior-medial, melewati mukosa, papila duodenum dan disebut dengan ampulla

vater.Meskipun karsinoma dapat berkembang pada mukosa ampulla ataupun

permukaan duodenum pada papilla duodenum, pada umumnya muncul di dekat

pertemuan dari dua tipe mukosa pada orrificium ampulla.Hampir semua kanker

yang tumbuh pada area ini merupakan adenocarsinoma.

Papila duodenal memiliki komponen mayor dan minor.Papila mayorterdiri

dari ampulla vater, spinchter oddi dan papilla duodenal mayor.Ampulla vater

merupakan saluran utama dari duktus pankreatikus, yang terkadang sedikit

berdilatasi membentuk suatu kamar kecil atau ampulla.Spinchter oddi meliputi

serabut otot polos yang mengelilingi bagian akhir dari saluran empedu,

membentuk sphincter.Spinchter ini mengatur aliran dari pankreas dan empedu

menuju duodenum.Papilla duodenal major merupakan terminal berbentuk tonjolan

pada elemen ini, bersama-sama dihubungkan dengan glandula dan struktur lain,

bermuara pada orificium dari ampulla.

Papila duodenal minor khas berada pada anterior dan proksimal dari papila

major, merupakan bagian akhir dari saluran pankreas yang pada umumnya

berhubungan dengan duktus Santorini.Pada sekitar 20- 33 % pasien, duktus ini

tidak masuk ke dalam dinding duodenum, serabut otot polos membungkus bagian

akhir dari saluran ini dan adakalanya membentuk spinchter Helly.Terkadang pada

pankreatitis yang kambuh, aksesori duktus pankreas dapat muncul dengan dilatasi

kistik dan menjadi Santorinicele.

25

Gambar 1.Sistem duktus pankreatik.

Duktus pankreatik (duktus Wirsung) bersatu dengan common bile duct membentuk

saluran (panjang 0,5-1,0 cm)sebelum masuk ke dalam duodenum pada papilla mayor

(ampulla vater). Duktus Santorini memngalir terpisah menuju duodenum pada papilla

minor 1,0-1,5 cm proksimal ampulla vater. (A) Pola saluran yang umum pada kira-kira

67% populasi.

(B) pada populasi yang tersisa, tidak umum di mana saluran muncul dari kedua duktus

mengalir ke ampulla

Regional Lymph Nodes.A rich lymphatic network surrounds the pancreasand periampullary region, and accurate tumor staging requires that all lymphnodes that are removed by analyzed. Optimal histologic examination of a pancreaticoduodenectomyspecimen should include analysis of a minimum of10 lymph nodes. The regional lymph nodes are the peripancreatic lymph nodes,which also include the lymph nodes along the hepatic artery, celiac axis, andpyloric regions (Figures 17.2, 17.3). Anatomic division of regional lymph nodesis not necessary; however, separately submitted lymph nodes should be reportedas submitted.

26

Patofisiologi

Regio periampullar kompleks secara anatomis. Terdapat pertemuan 3

epitel yaitu dari duktus pankreatikus, saluran empedu (bile duct) dan mukosa

duodenu,. Karsinoma pada ampulla vater dapat timbul dari 1 sampai 4 tipe epitel:

(1) terminal saluran empedu, (2) mukosa duodenum, (3) duktus pankreatikus atau

(4) ampulla vater.

Pembeda antara kanker ampulla dan tumor periampullar adalah

pemahaman biologi lesi ini.Setiap tipe mukosa memproduksi suatu pola sekresi

mucus.Pada suatu penelitian histokimia, Dawson dan Connolly membagi asam

mucin menjadi sulfomucin dan sialomucin secara umum.Kanker ampulla

memproduksi sialomucin, sedangkan tumor periampullar mensekresi mucin

bersulfat.Penelitian ini menunjukkan bahwa tumor ampulla mensekresi

sialomucin dan memiliki prognosis yang lebih baik (27% 5-yearssurvival rate).

Peneliti lain telah mengkonfirmasi kekuatan prognosis dari pola sekresi mucin ini.

Carter dkk mengatakan bahwa, secara histologi, tumor ampulla dapat

diklasifikasikan sebagai bagian dari pancreaticobiliary atau intestinal.Klinis

tumor ini menggambarkan klasifikasi tersebut dimana bagian dari intestinal

adenocarsinoma ampulla mirip dengan bagian duodenum, sedangkan sebagai

tumor pancreaticobilliarymengikuti bagian yang lebih mirip dengan

adenokarsinoma pankreas.

C. Epidemiologi

Di Amerika Serikat adenokarsinoma ampulla vater merupakan tomor yang

secara relatif jarang yaitu kira-kira 0,2% dari keganasan pada traktus

gastrointestinal dan kira-kira 7% dari seluruh karsinoma periampullar. Suatu

penelitian dari National Cancer Institute’s Surveillance Epidemiology and End

Results (SEER) Program menemukan 5625 kasus kanker ampulla antara tahun

1973 dan 2005. Frekuensi penyakit ini meningkat sejak 1974.

Menurut penggolongan ras karsinoma ampulla vater jarang

ditemukan.Penelitian mengenai pola ini pada berbagai kelompok etnik belum

27

dilakukan.Sedangkan menurut jenis kelamin kanker ampulla lebih sering pada

pria.Hal ini dikemukakan oleh National Cancer Institute’s SEER program.

Mortalitas dan Morbiditas

Pancreaticoduodenectomy adalah operasi yang berat, angka morbiditas

dan mortalitas yang tinggi dihubungkan dengan riwayat prosedur.Sampai saat

ini.Angka mortalitas operasi dilaporkan kira-kira 20%.Pada beberapa tahun

terakhir, beberapa center melaporkan banyak kasus dengan angka sekitar

5%.Penelitian saat ini pada 130 pasien dengan pancreaticoduodenectomidi

Stanford University Medical Center selama 5 tahun mengungkap angka mortalitas

3 %.Pembuktian ini dihubungkan dengan peningkatan pengalaman bedah,

peningkatkan seleksi pasien, peningkatan anastesi, sistem imaging preoperatif

yang lebih baik, peningkatan umum manajemen penyakit pasien.

Angka morbiditas kurang lebih 65% dihubungkan dengan

pembedahan.Pada beberapa kasus, kurang lebih 13 % pasien memerlukan

laparotomi ulangan untuk komplikasi.Komplikasi yang dapat terjadi yaitu

pembentukan fistula, fungsi intestinal tertunda, pneumonitis, infeksi intra-

abdominal, abses, atau trombophlebitis, ulserasi marginal, diabetes, disfungsi

pankreas (steatorrhea) dan gangguan motilitas gastrointestinal yang dapat

bermanifeatasi sebagai komplikasi yang lambat timbul setelah pembedahan.

D. Manifestasi Klinik

Jaundice tipe obstruktif adalah manifestasi klinik yang paling umum dari

karsinoma ampulla vater. Tumor ini cenderung mengobstruksi common bile duct

pada permulaan proses penyakit, dibandingkan dengan neoplasma pankreas,

dengan demikian penyakit ini dapat didiagnosis segera. Beberapa gejala yang

tidak spesifik seperti penurunan berat badan, nyeri perut yang samar-samar,

dispepsia, malaise, demam, dan anorexia dapat timbul.Pankreatitis, obstruksi

sekunder dari saluran pankreas, dapat menjadi gejala pertama yang muncul.

Obstruksi bile duct yang intermitten dari karsinoma ampulla dapat timbul akibat

bagian intraduktal tumor dapat “slough off” dan bertumbuh ke belakang secara

28

berulang. Jika jaundice berkurang secara spontanmungkin saja telah terjadi

pembentukan fistula ke common bile duct. Tumor ampulla dapat menyebabkan

heme-positive stools dan dapat menyebabkan anemia defisiensi Fe. Seorang

pasien dengan adenocarsinoma ampulla dapat terjadi perdarahan massif upper

gastrointestinal.Perdarahan merupakan gejala sekunder akibat adanya massa

ampulla yang besar (2,5x2x2 cm).

Pemeriksaan fisis dapat tampak jaundice yang luas, kandung empedu

dapat dipalpasi (Courvoisier's sign). Alkalin fosfat meningkat merupakan tanda

pertama terjadinya obstruksi dini, meskipun transaminase tdan bilirubin tampak

normal.

Keluhan yang sering dikemukakan pasien dengan karsinoma ampulla vater

yaitu anoreksia, nausea, muntah, kulit kuning, gatal dan penurunan berat

badan.Selain itu pasien terkadang mengeluhkan nyeri perut.Diare umumnya

terjadi namun bukan merupakan gejala yang umum, hal ini dapat dihubungkan

dengan tidak adanya lipase pada usus akibat obstruksi saluran pankreas.

Pada pemeriksaan fisis kadang sulit dibedakan dengan Courvoisier

gallbladder (distended, gallbladder terpalpasi pada pasien dengan jaundice).

Demam dapat timbul , terutama ketika traktus bilier .

E. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan darah rutin, elektrolit,

fungsi hati (prothrombin time, bilirubin [direct dan indirect], transaminase,

alkaline phosphatase, CEA, dan CA 19-9.

- Peningkatan kadar bilirubin diakibatkan oleh jaundice

obstruktifmerupakan tanda yang sering muncul.

- CA 19-9 adalah suatu serum penanda tumor yang sering meningkat

pada keganasan pankreas dan dapat berperan dalam memperkirakan

respon terapi, memprediksi rekuren tumor.

- CEA adalah penanda tumor lain yang tidak spesifik yang kadang-

kadang meningkat pada keganasan pankreas. Kemungkinan dapat

29

berperan dalam memperkirakan respon pengobatan atau rekuren

tumor. Karena CEA juga dapat meningkat pada pasien dengan

kaganasan gastrointestinal (yaitu sebagian kolon dan rectal),

menyingkirkan kemungkina tumor primer pada pasien.

2. Pencitraan

USG Abdomen

- USG abdomen merupakan sutu cara yang dapat mengevaluasi common

bile duct atau duktus pankreatikus

- Dilatasi dari duktus ini penting untuk mendiagnosis obstruksi

ekstrahepatik

- Dilatasi duktus bilier atau pankreatik dapat menjelaskan terjadinya

nyeri abdomen pada pasien dengan penyakit yang terlokalisasi dan

noninvasif.

- Pada 10-15% pasien dengan normal common bile duct pada hasil USG

ditemukan obstruksi ekstrahepatik bilierpada hasil CT scannya.

- USG maupun CT dapat membantu memperlihatkan penyakit

metastasis pada liver dan kelenjar limfe regional

CT scan abdomen dan/atau pelvis

- Hasil CT scan dapat mengevaluasi daerah sekitar dan dapat

dimungkinkan untuk evaluasi metastasis.

- Pada CTscan dapat memperlihatkan suatu massa tetapi tidak

membantu untuk membedakan karsinoma ampulla dengan tumor pada

caput pankreas atau regio periampullar. Jika lesinya kurang dari 2 cm,

dilatasi duktus pankreatikus dan bilier dapat menjadi satu-satunya

abnormalitas yang dapat ditemukan pada CT scan.

- Beberapa temuan sering dianggap sebagai keganasan pada pankreas

dan mebutuhkan evaluasi, biasanya dengan Endoscopic Retrograde

Cholangiopancreatography (ERCP)

- Dynamic CT scan (scan kecepatan tinggi diperoleh selama material

kontras iodin dimasukkan segera melalui intravenous) dapat

30

menampakkan tumor pada vaskuler. Beberapa center masih

mengandalkan angiography untuk membantu mengidentifikasi tumor

yang dapat direseksi.

Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography

- ERCP dapat mengevaluasi arsitektur duktus

- Penemuan pada ERCP yang kemungkinan sebagai kanker pankreas

meliputi duktus pankreas sempit dan irregular, displacement duktus

pankreas, destruksi atau displacement dari cabang duktus, dan pooling

kontras pada area nekrotik tumor.

Foto thoraks: diperlukan untuk melihat adanya metastasis

Positron emission tomography (PET) atau PET-CT scan, telah diadopsi

secara luas untuk melihat aktifitas metabolik pada beberapa jenis tumor.

PET atau PET CT scan dapat mendeteksi metastase yang sangat kecil yang

dideteksi melalui CT scan.

F. Staging8

Dalam beberapa tahun, berbagai sistem staging tumor diperkenalkan diantaranya:

- Martin mengemukakan sistem 4 stage (stadium) yaitu:

Stage I - pertumbuhan tumor terbatas pada epitel, tanpa melibatkan

sphincter oddi.

Stage II – tumor berada pada lapisan submukosa duodenum tanpa

melibatkan otot propria duodenum tetapi dapat melibatkan

sphincter oddi

Stage III – tumor pada lapisan muskuler propria duodenum.

Stage IV - tumor pada area periduodenal atau pankreas, melibatkan

limfonodus proksimal atau distal

- Klasifikasi sistem Yamaguchi dan Enjoji yang sama dnegan klasifikasi

Martin

- Talbot dkk membagi sistem yang menskor tumor berdasarkan derajat

infiltasi (dari 1-4 berdasarkan peningkatan infiltrasi) dan berdasarkan

diferensiasi tumor (1-3 mulai dari diferensiasi baik, sedang dan kurang

31

baik), kemudian hasilnya akan dipisahkan pasien dalam 2 kelompok (skor

2-4 dan skor 5-7).

- Sistem staging lain yang umum yaitu oleh American Joint Committee on

Cancer digunakan pada karsinoma ampulla, menekankan pada pentingnya

invasi pankreas dan metastase pada kelanjar.Ukuran memiliki sedikit

pengaruh pada stadium tumor. Definisi dari tumor primer (T), limfanodus

regional (N), metastase jauh (M) untuk klasifikasi dan staging dari

metastasis kelenjar tiroid dan staging pada kanker ampulla vater

1. Tumor primer (T)

Tx : tumor primer tidak dapat dinilai

T0 : tidak ada tanda tumor primer

Tis : karsinoma in situ

T1 : tumor terbatas pada ampulla vater

T2 : tumor menginvasi dinding duodenum

T3 : tumor menginvasi pankreas < 2 cm

T4 : tumor menginvasi >2 cm ke dalam pankreas atau organ

lain yang berdekatan

32

33

2. Limfanodus regional (N)

Nx : limfanodus regional tidak dapat dinilai

N0 : tidak terdapat metastasis pada limfanodus regional

N1 : Metastasis limfanodus

Direkomendasikan subklasifikasi kategori N1 menjadi N1a (hanya 1

matastasis ke limfanodus) dan N1b (2 atau lebih metastsi limfanodus)

karena kedua kategori tersebut menunjukkan prognosis yang berbeda.

Jumlah total limfanodus pankreas yang ditemukan pada spesimen

pembedahan harus disebutkan.

34

3. Metastasis jauh (M)

Mx : metastasis jauh tidak dapat dinilai

M0 : tidak ada metastasis jauh

M1 : ada metastasis jauh

Limfanodus splenikus dan yang berada di ekor pankreas tidak

termasuk limfanodus regional.Jadi metastasis pada limfanodus ini

diklasifikasikan sebagai metastasis jauh.

35

Tabel 1. Penentuan stadium berdasarkan TNM

G. Penatalaksanaan

Bedah reseksi pada karsinoma ampulla merupakan modalitas terapi yang

utama.Angka perawatan yang terbaik dicapai bila tumor terdapat pada daerah

ampullar. Laparatomi dapat dibuat untuk mencapai daerah yang akan

direseksi .Bila USG, CT-scan dan laparoskopi tidak dapat melihat penyebaran

tumor. Dengan perkembangan manajemen postoperative dan teknik bedah , angka

36

Stadium T N MStadium 0 Tis N0 M0Stadium I T1 N0 M0Stadium II T2-3 N0 M0Stadium III T1-3 N1 M0Stadium IV T4 N0-1 M0

T1-4 N0-1 M1

mortalitas setelah operasi telah menurun menjadi 3-5% pada beberapa center

dengan tenaga ahli yang berpengalaman. Pemeriksaan preoperative jantung,

pernafasan, ginjal dan fungsi otak dialkukan.Rata-rata angka bertahan hidup pada

pasien dengan karsinoma ampulla vater lebih baik daripada keganasan daerah

periampullar, karena penyakit ini menunjukkan gejala pada stadium awal. Tok,

dkk melaporkan sebanyak 25 pasien dengan umur rata-rata 65 tahun memiliki

tumor ampullar, ditemukan 88% dapat dioperasi tanpa kematian intraoperatif.

Operasi yang dapat dialkukan pada tumor ampulla antara lain:

5. Pancreaticoduodenectomy (procedure Whipple standar)

Operasi pancreaticoduodenectomy (prosedur whipple) pertama kali

diperkenalkan oleh Alan Whipple pada tahun 1930 .Pada tahun 1960-1970

angka mortalitas pasien yang dioperasi dengan prosedur ini sangat

tinggi.Sekitar 25% pasien meninggal setelah operasi. Namun sekarang

prosedur whipple sudah aman dilakukan dengan angka mortalitas setelah

operasi sekitar 4%.

Pancreaticoduodenectomy merupakan prosedur reseksi yang standard an

terbaik pada penanganan karsinoma ampulla. Operasi

pancreaticoduodenectomy melibatkan bagian distal dari lambung

(antrectomy), kandung empedu (cholecystectomy), duktus koledokus

(choledochectomy), kaput pankreas, duodenum, jejunum proksimal dan

limfanodus regional.Pada operasi ini pankreas ditranseksi ke bagian kiri dari

vena porta, sepanjang processu uncinatus (agar diseksi limfanodus sepanjang

arteri mesenterika superior dapat dilakukan).Limfanodus sepanjang arteri

hepatikus communis yang berada di dalam ligament hepatoduodenal dan

precaval diangkat.Kandung empedu, sepanjang duktus koledokus bagian distal

dan sepertiga distal dari gaster direseksi.Tindakan restorasi untuk menjamin

kontinuitas saluran gastrointestinal adalah dengan pancreaticojejunostomy,

hepaticojejunestomy, dan gastrojejunostomy.

37

Gambar 2.Whipple procedure dengan variasi anastomosis, hepatojejunostomy,

duodenojejunostomy dan pancreaticojejunostomy untuk memperbaiki kontinuitas

traktus gastrointestinal.8

2. Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy (prosedur whipple dengan

mempertahankan pylorus)

Prosedur ini mempertahankan pylorus secara keseluruhan, sepanjang 1-2 cm

dari bagian pertama duodenum.Kontinuitas saluran gastrointestinal dijamin

dengan duodenojejunostomy. Prosedur ini lebih lanjut dapat diterima secara

fisiologis, dengan angka kelangsungan hidup yang sama. Komplikasi

postgastrectomy seperti kebocoran dan ulserasi marginal dapat

diminimalkan.Perlambatan pengosongan lambung dapat terjadi secara tiba-

tiba.Pelepasan gastrin dan secretin postprandial hamper normal pada pasien

yang menjalani prosedur ini.

3. Eksisi lokal Ampullary Tumor

Eksisi lokal merupakan penanganan yang sesuai untuk beberapa tumor-tumor

kecil (<2 cm) yang terdapat pada ampulla vater atau pada pankreas atau

saluran empedu tidak lebih dari 2 cm dari ampulla. Beberapa adenoma yang

kecil (< 2 cm) dapat diangkat dengan cara endoskopi dengan stentingbilliary

dan orrifice duktus pankreas sehingga dapat sembuh tanpa stenosis. Tumor ini

meliputi carcinoid tumor,islet cell tumor, tubulovillous adenoma, small villous

38

adenoma. Pilihan untuk melakukan endoskopi untuk mereseksi lesi ini

meliputi snare papillectomy atau ampullectomy dan ablasi termal dengan

menggunakan laser. Koagulasi argon plasma, electrosurgery monopolar atau

bipolar. Menurut Binmoeller, empat kriteria dibutuhkan untuk memenuhi

syarat endoscopic snare papillectomy. Lesi ini harus kurang dari 4 cm dan

harus tidak ada tanda-tanda keganasan yang diketahui melalui endoskopi yaitu

tepi reguler, tidak ada ulserasi, konsistensi lunak. Minimal 6 biopsi forcep

harus dengan hasil histologi yang menunjukkan benign dan harus tanpa

adanya pengaruh intraduktal yang dikonfirmasdi dengan ERCP dan atau

dengan endoscopic ultrasound. Namun angka rekurensi dilaporkan mencapai

30 % dan percobaan terkadang dibutuhkan sebeum elakukan eradikasi komplit

tumor. Morbiditas mayor meliputi pankreatitis dan perforasi duodenual pada

hampir 20 % kasus.

4. Reseksi tumor ampullar transduodenal

Operasi reseksi tumor pertama kali diperkenalkan oleh William S. Halsted

pada tahun 1899.Pada umumnya, reseksi local pada tumor ampulla dilakukan

pada pasien dengan adenoma benigna tumor neuroendokrin atau pada orang

dengan resiko tinggi menderita adenokarsinoma ampullar.Untuk adenoma

yang berukuran lebih dari 1 cm, operasi reseksi diindikasikan bila tidak

terdapat metastasis.Angka mortalitas setelah operasi ampullectomy local,

rendah dilaporkan di bawah 2 %.Beberapa kelompok telah melakukan eksisi

lokal pada pasien dengan kanker ampulla dengan T1. Bagaimanapun

tekniknya terbatas pada potensi reseksi yang tidak adekuat dan keraguan akan

luas tumor yang invasive ke dinding duodenum dan pankreas. Dilaporkan

angka kemampuan hidup 5 tahun orang-orang dengan ampullectomy pada

kasus adenokarsinoma adalah sekitar 40%.Beberapa penulis menyarankan

eksisi lokal untuk karsinoma yang terlokalisir (T2N0 atau lebih rendah) dan

pada karsinoma ampulla diferensiasi baik.

39

5. Operasi yang bersifat paliatif

Operasi yang bersifat paliatif dilakuakan pada tumor yang tidak dapat

direseksi atau pada pasien yang tidak dapat dilakuakan operasi kuratif.Tujuan

utama dari operasi ini adalah meringankan sumbatan biliaris, sumbatan

duodenum atau nyeri. Dapat dilakukan operasi bypass cholecystojejunostomy

atau hepaticojejunostomy. Sumbatan pada duodenum memerlukan

gastrojejunostomy. Profilaksis gastrojejunostomy seharusnya dilakukan

meskipun pada saat laparotomi tidak terdapat obstruksi duodenum karena

sebanyak sepertiga pasien akan berkembang menjadi sumbatan nantinya.

Splanchnicectomy secara kimia dapat dialkukan intraoperatif dengan

menggunakan 6% fenol atau 50% alkohol .Prosedur ini dapat mengontrol

nyeri pada 80% pasien.

Meskipun kemoterapi adjuvant digunakan secara teratur pada pasien

dengan adenokarsinoma pankreas, tidak ada data yang mendukung untuk

penggunaannya pada adenokarsinoma ampuulla vater. Dari data yang sangat

terbatas mengenai kemoterapi pada adenokarsinoma ampulla didapatkan

bahwa kemoterapi adjuvant dengan 5 FU, doxorubicin, dan mitomycin C

mengurangi rekurensi tumor pada pasien dengan adenokarsinoma ampulla,

tetapi dibutuhkan data yang lebih besar untuk mendukung hasil ini.

Hal yang perlu diperhatikan setelah operasi:

- Memberikan antibiotic spectrum luas dalam 24 jam

- Aspirasi nasogastrik dilakukan dalam 24 jam pertama

- Pemberian makanan oral dimulai pada postoperasi hari kedua

- Heparin subkutan dan stocking kompressi pneumatic digunakan untuk

mencegah thrombosis vena dalam (DVT)

- Transfusi darah untuk menggantikan kehilangan darah saat operasi

- Memonitor elektrolit, fungsi ginjal dan fungsi hati.

- Drain abdominal dapat dilepas 3-5 hari jika tidak terdapat tanda-tanda

fistula pankreas

- Takikardi dan takipneu merupakan tanda awal terjadinya kebocoran.

40

Dalam operasi prosedur Whipple, kaput pankreas diangkat. Jaringan

pankreas menghasilakn insulin yng berfungsi sebagai pengatur kadar glukosa

darah. Ketika sebagian jaringan pankreas diangkat, pankreas akan

menghasilkan lebih sedikit insulin sehingga akan meningkatkan resiko

terjadinya diabetes. Menurut pengalaman, seorang penderita diabetes atau

dengan kadar glukosa yang terganggu yang hanya dikontrol dengan diet

memiliki resiko yang tinggi memburuknya penyakit diabetes yang diderita. Di

lain pihak, orang yang tidak memiliki riwayat diabetes dan pancreatitis kronik

memiliki resiko yang lebih rendah menderita diabetes setelah dioperasi.

Komplikasi jangka panjang setelah menjalani operasi dengan prosedur

whipple antara lain:

- Malabsorbsi: pankreas menghasilkan enzim yang diperlukan untuk

mencerna makanan. Pada beberapa pasien, pengangkatan bagian pankreas

dalam prosedur whipple akan mengurangi produksi dari enzim

pencernaan. Pasien mengeluhkan seringnya diare yang sangat berminyak.

Pemberian enzim pencernaan via oral jangka panjang dapat meringankan

keluhan ini.

- Pembatasan diet: setelah operasi whipple , direkomendasikan pasien

memakan makanan ringan di antara makanan pokok untuk memungkinkan

reabsorbsi makanan yang lebih baik dan meminimalkan gejala berupa

perasaan kembung dan merasa terlalu kenyang.

- Kehilangan berat badan: umumnya pasien mengalami kehilangan berat

badan antara 5-10% dan diadaptasi dengan cepat

H. Prognosis

Kanker ampulla menunjukkan gejala pada stadium dini, kebanyakan

pasien dapat dilakukan operasi reseksi yang bersifat kuratif. Sekitar 30-50%

pasien yang diterapi dengan operasi reseksi (prosedur whipple) dapat hidup

hingga 5 tahun, sekitar 55-60% pasien dapat hidup hingga 3 tahun, dan 80%

pasien dapat hidup dalam 1 tahun setelah operasi. Kematian pasien akibat tumor

ampulla vater umumnya disebabkan oleh penyakit yang rekurens.Prognosis tumor

pada ampulla umumnya lebih baik dari pada tumor periampullar.Hal ini

41

dijelaskan dengan munculnya gejala pada stadium dini yang disebabkan oleh

lokasi anatomis dari tumor dan agresifitas biologi yang berbeda jika dibandingkan

denga tumor pankreas. Karsinoma ampulla menunjukkan pola pertumbuhan

makroskopik yang berbeda di mana infiltrasi lokal, invasi ke pembuluh darah dan

neural lebih rendah jika diabndingkan dengan adenokarsinoma pankreas.

Kevin Conclon melaporkan bahwa klasifikasi TNM, invasi tumor primer

pada limfa dan pembuluh darah merupakan faktor yang mempengaruhi prediksi

kelangsungan hidup penderita.Selain itu dilaporkan juga bahwa ketiadaan

metastasis limfanodus, ukuran tumor primer yang kecil, tumor differensiasi baik,

dan tidak adanya invasi pada neural juga menentukan baiknya prognosis

penderita.

Kegagalan terapi pada hamper tiga perempat pasien menunjukkan

prognosis yang buruk. Masa hidup pasien setelah operasi reseksi tergantung pada

luasnya invasi lokal dari tumor primer, keterlibatan limfonodus, invasi vaskuler,

invasi perineural, proses differensiasi sel tumor, dan transfuse darah perioperatif.

Angka mortalitas setelah operasi whipple dan subtotal distal pancreatiectomy

berkisar antara 2-5% pada center dengan staff yang berpengalaman.

Pasien dengan karsinoma stadium I-II dengan T1-2 dan/atau N0 memiliki

masa hidup 3 tahun lebih lama daripada stadium III-IV, T3-4 atau N0.

42

DAFTAR PUSTAKA

1. Adeyinka, Adisa Charles. JAUNDICE. Associated professor of Surgery.Abia

State University Teaching Hospital. ABA Nigeria, 2010

2. Lesmana L.A, Batu Empedu. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid I,

Edisi III, Balai Penerbit FKUI, Jakarta, 2009, hal. 380-90

3. Price S.A, Wilson L.M,Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, EGC,

Jakarta, 2009, Hal. 453. 4.

4. Podolsky D.K, Issel B.K, Penyakit Kandung Empedu dan Duktus Biliaris,

Harrison; Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam, Volume 4, Edisi 13, EGC,

Jakarta, 2012, Hal. 1688-1693

5. Jean M, Dua K. Tumor of the ampulla vater in current gastroenterology reports.

USA: Current Medicine Group LLC; 2011.

6. Mehta VK. Ampullary carcinoma. [online]. 2013. [cited 2010 February 25].

Available from URL:

http://www.emedicine.com/oncology/carsinomasofthegastrointestinaltract/

ampullarycarsinoma.htm

7. Lilimoe KD. Tumors of the gallbladder, bile duct, and ampulla in sleisenger &

fordtran’s gastrointestinal and liver disease, 8th ed. Philadelphia: Saunders

Elsevier; 2012. p 145-50.

8. Chaturverdi P. Carsinoma of the ampulla of vater. [online]. 2005 [cited 2010

February 2010]. Available from URL:

http://www.emedicine.com/med/ONCOLOGY.htm.

9. American Joint Committee on Cancer. Ampulla of vater. New York: Springer;

2011.

10. Zinner MJ, Ashley SW. Disorder of duodenal ampullae in maingot’s abdominal

operation. USA: Mc Graw Hill: 2010.

11. Little SA, Jarnagin WR. Tumors of the ampulla & bile duct in current diagnosis &

treatment in gastroenterology. McGraw Hill; 2009.

12. Hopkins J. Gastroenterology & hepatology. [online]. [cited 2010 March 5],

AvailablefromURL:http://www.hopkingi.org/GDL_Disease.aspx?CurrentUDV=3.

43