læknanemar 4. ár aðgerðir á milta og nýrnahettu. milta almennt hnefastórt Þyngd 150gr...
Post on 19-Dec-2015
229 views
TRANSCRIPT
Læknanemar 4. ár
Aðgerðir á milta og nýrnahettu
MiltaAlmennt
Hnefastórt
Þyngd 150gr Stærð 12cm
Þreifast venjulega ekki
Vel varið af rifjaboga, rif 9-11
Myndast nærri vi. gonad
“Ligament” festur við maga, ristil, vi. nýra og þind
A/V lienalis, Aa/Vv gastrica brevia
Hlutverk
Ónæmiskerfi
Mótefnasvar
Hreinsun mótefna
Framleiðsla opsonin
Blóðkerfi
Síun/ hreinsun blóðfrumna
Varabirgðir blóðflagna og granulocyta
Anatómía
Aukamilta
• 10-15% einstaklinga• Algengasta staðsetning
– miltishilus– perihilar ligament– omentus majus– nærri vi gonad
• Hefur þýðingu við– splenectomiu v. blóðsjúkdóma– postsplenectomy sepsis– Splenectómíur e. trauma
Milta - Rannsóknir
Function51 Cr-RBK Ísótópaskann
AnatomíaÓmskoðun- ungt fólk-ITPCT- nákvæmast en forðast í ungu fólki vegna
geislaTc skann- Leita að aukamiltum
Milta - Sneiðmynd
Ástæður miltisbrottnáms
TraumaBlóðsjúkdómar
Thrombocytopeníur Hemolytískar anemíur
HypersplenismIncidental
distal pancreatectomy
Iatrogenic
Vascularthrombosis v.lienalisaneurysma a. lianalis
Til greiningar/ stigunarsplenomegalytumorarcystur(Stigun Hodkins)
AbscessarEctopic spleen
“Wandering” spleen
Miltisáverkar
External traumablunt thoracoabdominal traumapenetrating thoracoabdominal trauma
Disloceruð rifbrot
Iatrogenicgastrectomycolectomynephrectomypancreatectomy
“Spontaneous”mononucleosis
Thrombocytopenia
ITP – Immune thrombocytopenic purpuraef ekki svarar sterumef “early relaps”Nálægt 80% lækning
TTP- Thrombocytopenicsplenectomy ef ekki svarar medisínskri meðferð
Hemolytískar anemíur
AutoimmueEf svarar ekki sterum
Spherocytosiseina lækningin
lagast allataf
gallsteinar
Thalasemia majorEf aktíf hemlysa
Mikil splenomegaly
Endurteknir infarctar
Sjúkdómar í Milta
Cystureinfaldar
oft post-traumatic
parasitar – ecchinococcus
neoplastic – dermoid
Abscesssprautufíklar-bacterial
Ónæmisbældir einstaklingar- Candida sepsis
Aneurysm A lienalis
Ófrískar konur, op ef > 2 cm
Valmiltistökur67 sjúklingarKK:KVK 35:32Meðalaldur 50 áraSjúkdómaflokkar:
ITP 30Illkynja sjd 19Spherocytosis 5Autoimmune 3Aðrir sjd 9
Postsplenectomy sepsis 3
Margrét J. Einarsdóttir Valmiltistökur á LSH 1993-2004
SplenectomyKviðsjáraðgerð
Hægri hliðarlega
3-4 port
Hægt ef milta <15 cm
Mlitað er sett í poka og fjarlægt í bútum
1-2 daga innlögn
Passa að enginn miltis-vefur verði eftir
“ splenosis”
SplenectomyOpin aðgerð
Post-splenectomy ástand
Thrombcytosis 400-600 þúsEf yfir 1000 x103 þá gefa aspirin
RauðkornabreytingarHowell-Jolly bodies
Minni framleiðsla á ónæmisþáttumIgMopsonin complement
Skert bacterial phagocytosis
Fylgikvillar miltisbrottnáms
Snemmkomnar
Blæðing – oftast kirurgisk
Subphrenic abscess
Atelektasi lobus inf vi lunga
Pancreas skaði –abscess/fistill
Síðkomnar
Postsplenectomy sepsis
Post-splenectomy sepsis
Hjúpaðar bakteríur
Str. Pneumoniae/ H influezae
Aukin áhætta hjá ónæmisbældummalign sjúkdómum
sterar/ónæmisbæling
chemotherapy
radiotherapy
Fyrirbygging
bólusetning f. Pneumococcum á 5ára fresti
sýklalyfjaprofylaxixAutotransplantation ?
Nýrnahettur
Adenoma hæ nýrnahettu
Nýrnahettur - Líffærafræði
Hægri – pýramídalagavena suprarenalis dxt í vena cava
Vinstri – hálfmánalagavena suprarenalis sin í vena renalis
Arteríurphrenica infaortarenalis
Vinstri nýrnahetta
Hægri nýrnahetta
Nýrnahettur-Vefjafræði
Börkur (cortex) - skærgulZona granulosa
Zona fasciculata
Zona reticularis
Mergur (medulla) - rauðbrúnHluti sympatíska taugakerfisins
Mergvefur tiltölulega oft utan nýrnahettu (1:8)Truncus sympaticus
Organs of Zuckerkandl
Nýrnahettur – Hormón frá Berki
Nýrnahettur - Ofstarfsemi
A. Eftir staðsetningu• Börkur
– Conn– Cushing– adrenogenital syndrome
• Mergur
– pheochromocytoma
B. Eftir meinafræði• Neoplasia
– Benign (adenoma)
– malignant• Hyperplasia
– nodular– diffuse
Nýrnahettur – Myndgreining
Sneiðmynd
MRI
Selectíf venuþræðing til hormónamælinga
nýlega byrjað í aldosterónisma
Cushing syndrome
65-75% vegna sjúkdóms í heiladingli eða undirstúku
10-20% vegna sjúkdóms í nýrnahettum
15% ektópísktsmáfrumukrabbamein í lungum
melanoma
Cushing syndromeEinkenni
Truncal obesity 95%Hypertension 85%Decreased glucose tolerance 80%Menstrual/sexual dysfunction 75%Hirsutism and acne 70%Striae 70%Muscle weakness 65%Osteoporosis 55%Easy bruisability 55%Poor wound healing 55%Psychiatric disturbances 50%
Cushing syndrome - meðferð
Cushing´sdisease
TPS
Failed TPS or recurrence (<20%)
Bilateraladrenalectomy+/- autotranspl
Adrenal adenomaor carcinoma
Adrenalectomy
(tumor and gland)
Macronodular Hyperplasia
Bilateraladrenalectomy+/- autotranspl
Ectopic ACTH
Resection of ectopic tumor orbilat adrenalect
TPS= Transsphenoidal pituitary surgery
Primary AldosteronismMb Conn
Autonomous aldosterone secretion
0.5 – 1% af sjúklingum með háþrýsting
Konur:karlar 1:2.5
Aldur 30 – 50
Meinafræði
góðkynja æxli ~70-80%
nodular hyperplasia
diffuse hyperplasia ~20-30%
Primary Aldosteronism Mb Conn
Einkenni
Háþrýstingur
Kalíumskortur (oftast)
máttleysi í nærvöðvum
dofi/hjáskynjanir
krampar
nephrogen diabetes insipidus
Mismunagreining
Secondary aldosteronism
renal artery stenosis
low flow statescHF
cirrhosis
Essential hypertension
Primary Aldosteronism – Mb ConnGreining
P-aldósterón og p-renin
p-aldo:p-renin hækkað 25-30:1
24 klst þ-aldósterón eftir NaCl hleðslu
Lágt þ-aldosterone útilokar primary aldosteronism
Flúrohýdrókórtísón bælingarpróf
p-aldo:p-renin mælt liggjandi og eftir 4 klst á fótum
lækkar: æxli
hækkar: hyperplasia
Sneiðmynd
Bláæðaþræðing
Primary Aldosteronism – Mb ConnMeðferð
Adenoma 70 - 85%
Skurðaðgerð
Hyperplasia 15 - 30%
LyfjameðferðSpironolactone, amiloride, ACE-inhibitorar
Skurðaðgerð ef lyfjameðferð bregstEinungis 1/3 batnar
Lífstíðar adrenal insufficience
Pheochromocytoma
0.3-0.9% krufningaKvk=kk, 30-50ára 0.1-0.2 % af háþrýstingssjúklingum30-40 finnast f. tilviljun
10% reglanbilateralbörnextra-adrenalmalignant
MEN2A og MEN2B c.a.50%- oft bilateral
Pheochromocytoma - Einkenni
Hypermetamólískt ástandháþrýstingur – í köstum ~ 25%hraður hjartslátturhjartsláttaróreglahár blóðsykursvitamyndun
“Einkennalaus” tilfelli vel þekkt
Pheochromocytoma – Greining
24 klst þ-metanefrín (- 98% sensitíft) 24 klst þ-frí katekólamín + metabólítar24 klst þ-VMA P-noradrenalí & adrenalín (við einkenni)Chromogranin A
Klónidín bælingarpróf
Myndgreining
Sneiðmynd ~ 95% ef > 1cmMRI – T2-weighted images eða með gadolinium131 I-MIBG skann
(tekið upp af krómafínfrumum)
Pheochromocytoma - Aðgerð
• Pre-op undirbúningur– alfa og beta blokka– vökvi
• Oft stór > 5 cm• Laparoscópísk aðgerð• Handfjatla sem minnst• Miklar sveiflur í BÞ í
aðgerð• Post-op gjörgæsla
fylgjast með BÞ
Adrenal incidentaloma(Leynihnúðar í nýrnahettum!)
Finnast af tilviljun CT, MRI , ómun
Góðkynja barkæxli án hormónmyndunarÞ- og p-sterar eðlilegir
Einkennalaus
Útiloka meinvörplungnakrabbamein
brjóstakrabbamein
Adrenal incidentaloma - Uppvinnsla
Saga/skoðun (e-ð jákvætt - rannsaka frekar)nýrnahettueinkenniillkynja sjúkdómarbrjóstaskoðun +/-mammografíahúð mtt melanomablóðþrýstingur <165/<90
RannsóknirBlóðstatus, sölt, sökk, lifrarenzým, Rtg. PulmCT eða MRI ef hnútur fannst við ómun
Hormónarannsóknir Sólarhringsþvagsöfnun
þ-katekólamínþ-kortisól
aldosteron/renin hlutfall í sermis-testosteron
Adrenal incidentaloma – Meðferð
Aðgerð ef :
> 4 cm (3.5) grunsamlegt fyrir illkynja mein ( stærð, útlínur, óregluleg upphleðsla)
Ef allt neikvætt, stærð < 4cm og <10 HU ( einkennandi f. adenoma
endurtaka sneiðmynd eftir 3-6 mán
Stækkun >1 cm : skurðaðgerð
óbreytt: ný myndrannsókn eftir 1-2 ár
eftir 2 ár: endurtaka rannsóknir
- ef óbreytt: ? hætta eftirliti
Nýrnahettukrabbamein
0.2/100.000/ár
Karlar:konur 1:1
30-50 ára
Meðalstærð við greiningu 12.5 cm
50 -60 % virk í hormónamyndun
Cushing syndrome
Virilizing (konur:karlar 2:1)
30% eins árs lifun
Skurðaðgerð – radical adrenalectomy
Mitotanef óskurðtækt-endurkoma
Sest í og eyðileggur frumur í zona fasciculata og reticularis
Bætt lifun??Miklar aukaverkanir –
gastrointestinal og neurologiskar
Nýrnahettur - Aðgerðir
Opnarstór æxli
illkynja æxli
pheochromocytoma
sjaldgæft í dag
Laparoskópískarhliðarlega
intrapertitoneal extraperitoneal
1-3 dagar á sjúkrahúsi contraindicationir:
adrenal carcinoma-stórtadrenal mass>10cmcoagulopathyportal hypertension
Video
Brottnám nýrnahettu á Íslandi1997-2005
48 Sjúklingar37 konur, 11 karlar
Meðalaldur 53,6 ár (24,4-78,8)
Aðgerðir- Laparoscopy29 vi. adrenal
14 hæ. adrenal
5 bilateral adrenals
Brottnám nýrnahettu á Íslandi1997-2005
Indications
12 non-active adenoma 10 aldosteronoma10 pheochromocytoma
6 gland size
4 Cushing’s syndrome
3 adrenogenital syndrome
2 Conn’s syndrome
2 suspected metastasis
Post-op diagnosis
12 adenoma10 aldosteronoma9 pheochromocytoma1 hyperplasia3 hyperplasia1 cyst1 haemangioma1 normal adrenal gland3 hyperplasia (bilat. adrenalectomy)1 cortical carcinoma
3 hyperplasia
2 hyperplasia
1 hyperplasia1 pseudocysta