la mitocondria concepto características generales...
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LA MITOCONDRIA
Concepto
Ultraestructura
Características generales
Componentes químicos
Funciones
Biogénesis
Patología
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Observación de células vivas
Características generales
Localización
Número
plasticidad
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Ultraestructura
mitorribosomasespacio
intermembranosogránulos densos
ADN mitocondrial
matriz crestas
membrana internamembrana
externa
membrana externa
membrana interna
espacio intermembranoso
matriz
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Componentes químicos
Membrana interna
Membrana externa
ATP sintetasa ( 500.000 daltons, F1/F0) 9 subunidades
Componentes de la cadena respiratoriaComplejo NADH deshidrogenasa (más de 40 subunidades)Complejo citocromo b-c1Complejo citocromo oxidasa
Transportadores específicos (ADP/ATP, fosfato, ácidos dicarboxílicos,ácidos tricarboxílicos, aminoácidos, ácidos grasos, Ca++, etc…)
40% lípidos y 60% proteínasLípidos: fosfolípidos (fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina) y poco colesterolProteínas: porina y enzimas (metabolismo de lípidos)
20% lípidos y 80% proteínasLípidos: fosfolípidos, cardiolípidos y no tienen colesterolProteínas:
Membrana externa
Membrana interna
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Componentes de la cadena respiratoria
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Components of the respiratory chainComponentes de la cadena respiratoria
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ATP sintetasa
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ATP sintetasa
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Espacio intermembranoso: enzimas (p.ej. adenilquinasa)
Matriz
Enzimas para oxidacionesEnzimas relacionados con la actividad del DNA
DNA mitocondrial-Doble cadena, circular, cerrada-Cadena H (rica en A y G) y cadena L (rica en T y C)-16569 pb-Código genético distinto del universal-Codifica: 13 polipéptidos, 22 tRNA y 2 rRNA (12S y 16S)-1% del ADN celular- Presenta gran mutabilidad
RibosomastRNAs
Componentes químicos
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DNA mitocondrial
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1) Oxidaciones respiratoriasFunciones
-Oxidación del acetil-CoA (ciclo de Krebs) en la matriz-Formación de acetil-CoA en la matriz
-Transporte de electrones y fosforilación, en la membrana interna
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4) Participación en la apoptosis
3) Síntesis de proteínas
2) Formación de precursores-Neoglucogénesis-Síntesis de ácidos grasos-Aminoácidos-Ureogénesis
Funciones
Síntesis de proteínas
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¿Cómo realiza la mitocondria tantas funciones si su DNA sólo codifica 13 proteínas?
Funciones
Complejo TIM/TOM
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Biogénesis
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Patología
Causas: Deleciones o mutaciones en el genoma mitocondrial o nuclear
En el genoma mitocondral:-El DNA no está protegido por histonas-Poseen mecanismos de reparación poco eficaces-El DNA mitocondrial está expuesto a radicales libres
Las lesiones mitocondriales intervienen en
-Encefalopatías-Miopatías-Envejecimiento