la hemofilia final impresion

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PROYECTO “CARACTERISTICAS CLINICAS DEL TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO (artropatía) PARA PACIENTES CON HEMOFILIA” HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATEGUI MARTINS 2013 PRESENTADA POR AUTORES: ASTO POLO, Luis PEDEMONTE VARGAS , Aurora SANCHEZ GALA , Alexander VELASQUEZ ATAHUA, Omar ASESOR: Dr. QF Manuel Calderón Castro 1

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un trabajo muy detallado de la sangre.

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Page 1: la hemofilia final impresion

PROYECTO

“CARACTERISTICAS CLINICAS DEL TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO (artropatía) PARA

PACIENTES CON HEMOFILIA”

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATEGUI MARTINS

2013

PRESENTADA POR

AUTORES:

ASTO POLO, Luis

PEDEMONTE VARGAS , Aurora

SANCHEZ GALA , Alexander

VELASQUEZ ATAHUA, Omar

ASESOR:

Dr. QF Manuel Calderón Castro

LIMA-PERÙ

2014

1

Page 2: la hemofilia final impresion

Gracias a esas personas importantes en nuestras vidas, que

siempre estuvieron listos para brindarnos su apoyo, ahora nos

toca retribuir un poquito de todo lo inmenso que nos han

otorgado. Con todo nuestro cariño este trabajo de investigación

se las dedicamos a ellas:

2

Page 3: la hemofilia final impresion

AGRADECIMIENTO

Expresamos nuestro profundo y sincero agradecimiento a los doctores especialistas en

Hematología por brindarnos conocimientos y apoyo incondicional durante el periodo de

investigación este proyecto.

Así mismo, agradecemos al Departamento de Hematología Hospital Rebagliati Jefe de

Departamento: Dr. Juan Navarro Cabrera, Dr. Manuel Calderon por su Asesoría y por darnos la

oportunidad de realizar el presente trabajo de investigación con su apoyo.

INDICE DEL CONTENIDO

PRESENTACIÒN

CAPITULO I

PROBLEMA DE INVESTIGACIÒN

1.1 Planteamiento del

problema………………………………………………………

1.2 Antecedentes………………………………………………………………………

1.3 Justificación………………………………………………………………………..

1.4 Limitación…………………………………………………………………………..

1.5 Preguntas de investigación………………………………………………………

1.6 Objetivos

1.6.1 General………………………………………………………………………

1.6.2 Específico……………………………………………………………………

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CAPITULO II

MARCO TEÒRICO

2.1. Hemofilia: Introducción………………………………………………………

2.2. Historia de la Hemofilia………………………………………………………

2.3. Tipos de Hemofilia …………………………………………………………

2.4. Signos y Síntomas generales de la Hemofilia…………………………..

2.4.1.Sangrado excesivo……………………………………………………

2.4.2.Sangrado de articulaciones…………………………………………

2.4.3.Sangrado de cerebro…………………………………………………

2.5. Patrón de

Herencia…………………………………………………………..

2.6. Diagnóstico de

Hemofilia……………………………………………………

2.7. Tratamientos de la Hemofilia

………………………………………………

2.7.1.Tratamiento fisioterápico para pacientes con

hemofilia……………

2.7.2.Cómo afecta la hemofilia a articulaciones y músculos ……………

2.7.3.Ejercicios de Rodilla………………………………………………….

2.7.3.1. Rango de Moción………………………………………….

2.7.3.2. Nivel de Fortaleza………………………………………..

2.7.3.3. Propiocepción…………………………………………….

25

2.7.4.Ejercicios para el Tobillo…………………………………………

2.7.4.1. Rango de Moción…………………………………………

2.7.4.2. Fortaleza

……………………………………………………

2.7.4.3.

Propiocepción………………………………………………

2.7.5.Ejercicios para el

Codo………………………………………………..

2.7.5.1. Rango de Moción…………………………………………

2.7.5.2. Rotación del

Antebrazo……………………………………

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Page 5: la hemofilia final impresion

2.7.5.3. Extensión del Codo………………………………………

2.8. pruebas y Exámenes………………………………………………………….

2.8.1.Tiempo de Protrombina………………………………………………..

2.8.2.Tiempo de Sangría……………………………………………………..

2.8.3.Nivel Fibrinógeno……………………………………………………….

2.8.4.Tiempo parcial de Tromboplastina(TPT) ……………………………

2.8.5.Análisis del Factor VIII…………………………………………………

CAPITULO III

MARCO METODOLÒGICO

3.1. Hipótesis……………………………………………………………………….

3.1.1.Hipótesis general ……………………………………………………..

3.2. Variables………………………………………………………………………

3.2.1.Definición Conceptual…………………………………………………

3.2.2.Definición Operacional…………………………………………………

3.3. Método de Investigación……………………………………………………

3.3.1.Técnicas de instrumentos de recolección de datos………………

CAPITULO IV

4.1. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES…………………………………47

CAPITULO V

REFERENCIAS BIBLIOGRÀFICAS

ANEXOS

PRESENTACIÒN

5

Page 6: la hemofilia final impresion

El presente trabajo de investigación está centrado en el tratamiento fisioterapéutico con

artropatía que se utiliza en los Servicios de Rehabilitación del HOSPITAL NACIONAL EDGARDO

REBAGLIATEGUI, para los pacientes con Hemofilia.

Se orienta en dar a conocer el tratamiento específico según protocolo que se encuentra

relacionado con los diferentes tipos de artropatía que sufre un paciente hemofílico y los

diferentes tipos de tratamiento que se debe usar en cada caso.

Esperamos que el proyecto contribuya a expandir los conocimientos sobre esta actividad

a nuestros compañeros universitarios y conocer todo lo relacionado al tratamiento de esta

enfermedad.

CAPITULO I

PROBLEMA DE INVESTIGACIÓN

1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA:

El presente trabajo de investigación está centrado en el tratamiento fisioterapéutico con

artropatía que se utiliza en los Servicios de Rehabilitación del HOSPITAL NACIONAL

6

Page 7: la hemofilia final impresion

EDGARDO REBAGLIATEGUI, para los pacientes con Hemofilia.

Se orienta en dar a conocer el tratamiento específico según protocolo que se encuentra

relacionado con los diferentes tipos de artropatía que sufre un paciente hemofílico y los

diferentes tipos de tratamiento que se debe usar en cada caso.

Esperamos que el proyecto contribuya a expandir los conocimientos sobre esta actividad a

nuestros compañeros universitarios y conocer todo lo relacionado al tratamiento de esta

enfermedad.

1.1 ANTECEDENTES

Según estudios realizados de hemofilia hemos considerado los siguientes:

Servicio de Hematología-Dr. Carlos Delgado Silva-2012

Este autor brinda la siguiente aportación:

Existen aproximadamente 2.700 hemofílicos distribuidos en todo el Perú las cuales el 10

% son atendidos ESSALUD, el 1% en clínicas y en Hospitales de las Fuerzas Armadas

y el 89% son atendidos en el hospital del MINSA de los cuales solo el 2% tienen acceso

al tratamiento fisioterapéutico.

1.2 JUSTIFICACIÒN

La hemofilia es una enfermedad crónica hereditaria, las personas con esta enfermedad son

captadas y atendidas en las clínicas, hospitales de las fuerzas armadas y en hospitales del

MINSA.

En esta investigación se identifican unas características clínicas y factores que influyen en la

sobre vida de las personas con hemofilia para que los profesionales de la salud y todos los

involucrados en la atención de estas personas reconozcan esta patología y los factores que

influyen en su sobrevida, de tal forma que les permita actualizarse, capacitarse, establecer

protocolos y programas de intervención para brindar una atención integral con detención precoz,

un diagnóstico preciso de la hemofilia y a la vez esta tenga un seguimiento epidemiológico para

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Page 8: la hemofilia final impresion

beneficiar a todas las personas que adquieran esta entidad y puedan tener una plena

integración social con buena calidad de vida.

La hemofilia A y B se consideran enfermedades poco frecuentes, afectando a las articulaciones

tras episodios hemorrágicos, que cuando son repetitivas en el tiempo conducen a una hipertrofia

sinovial y la destrucción del cartílago y las superficies articulares. El coste sanitario de la

enfermedad es elevado, ya que incluye los fármacos concentrados de FVIII o IX, las múltiples

pruebas diagnósticas, consultas hospitalarias, intervenciones quirúrgicas y hospitalizaciones,

entre otras.

Los pacientes con hemofilia reciben tratamiento farmacológico, en régimen profiláctico o a

demanda, para el control hemostático, que si bien regula el mecanismo hematológico de la

coagulación, no actúa sobre las consecuencias de los episodios hemorrágicos (hematomas,

hemartrosis, sinovitis y artropatía), que afectan al dolor y la movilidad articular. La revisión de los

escasos estudios publicados sobre el tratamiento de Fisioterapia en la artropatía hemofílica,

muestra que la mayoría de estos son incompletos y sin periodos de seguimiento, y con una

calidad metodológica mejorable.

Por lo tanto, nos planteamos un estudio con pacientes con hemofilia y artropatía degenerativa,

aplicando el tratamiento de Fisioterapia de ejercicios evaluando los resultados en diferentes

ámbitos de repercusión de la enfermedad.

1.4 LIMITACIONES

En la realización de nuestro Proyecto de Investigación existieron muchos aspectos que

perturbaron la obtención de los datos que de alguna manera alteró su desarrollo normal.

Estos problemas superados exitosamente fueron:

Al momento de acudir al HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATEGUI

MARTINS no pudimos realizar la encuesta con todos los pacientes como habíamos

previsto por que algunos se negaron a darnos información sobre su enfermedad ya que

se encontraron un poco incomodos en ese momento por los escases del personal por la

gran demanda de pacientes que acudieron ese día.

Debido que aun sector del personal se encontraba en huelga no pudimos observar

cómo se llevaba a cabo la terapia a los pacientes con artropatía hemofílica.

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Page 9: la hemofilia final impresion

1.5 PREGUNTA DE INVESTIGACIÒN

¿Cómo podemos detectar la hemofilia?

¿Qué son los factores y cuantos son los factores de coagulación?

¿Cuál es la diferencia entre tipo A y tipo B?

¿Cómo se diagnostica la hemofilia?

¿Qué tratamientos fisioterapéuticos se usa en un paciente con artropatía regenerativa?

Las personas con hemofilia deben evitar las aspirinas.

¿Cuáles son los casos más frecuentes de artropatía regenerativa?

1.6 OBJETIVOS

1.6.1 General

Determinar las características de esta enfermedad y los tratamientos de Fisioterapia

convencional, específicamente con terapia manual, en pacientes con hemofilia y

artropatía degenerativa

Evaluar el grado de conocimientos del personal asistencial sobre la atención a

pacientes hemofílicos que reciben el tratamiento en el servicio de hematología en el

HOSPITAL NACIONAL EDGARDO REBAGLIATI MARTINS

1.6.2 Específicos

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Page 10: la hemofilia final impresion

Comprobar la eficacia de cada uno de los tratamientos terapéuticos para mejorar el rango

articular, la fuerza muscular y la percepción del dolor, de los pacientes con hemofilia y artropatía,

así como la seguridad de la aplicación de los mismos.

Realizar una encuesta de conocimientos sobre la atención de pacientes con hemofilia al personal

que trabaja de servicio de hematología en tratamientos terapéuticos.

Verificar el cumplimiento de protocolos de aplicación del tratamiento por parte del personal de

hematología mediante una guía de observación.

CAPITULO II

MARCO TEÒRICO

2.1. INTRODUCCION

La Hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia

funcional o cuantitativa del factor VII (HEMOGLOBINA A) o el factor, IX (HEMOFILIA B) de la

coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuent4ran localizadas en el brazo

largo del cromosoma X. (1)

La frecuencia de la deficiencia del Factor VIII (HEMOFILIA A) es aproximadamente de 1 de cada

5000 a 10.000 nacimientos en varones y para la deficiencia del factor IX (HEMOFILIA B) es de 1

cada 30 a 50000 nacimientos. (1)

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Page 11: la hemofilia final impresion

La expresión clínica de la hemofilia es la hemorragia en diversas localizaciones del organismo:

articulaciones, músculos, en miembros inferiores y superiores, hemorragias internas, aparato

digestivo, urinario y otros en menor frecuencia. (1)

Entre estos últimos, la localización en el Sistema Nervioso Central (SNC) es la hemorragia más

severa de la hemofilia y que ocasiona mayor morbi – mortalidad.

El 90% de las personas con hemofilia A o B severas presentan episodios hemorrágicos en sus

músculos y articulaciones que se inician en edades tempranas. (1)

2.2. HISTORIA DE LA HEMOFILIA

Se inicia en el siglo II D.C., judíos al practicar la circuncisión se percataron que a los niños

varones sangraban mucho y que esto ocurría en ciertas familias, por lo que hicieron nuevos

reglamentos para ayudar a esos niños.

En el siglo XII, se descubrió que los niños tenían hemofilia, eran las madre las que lo transmitían.

En el año 1800, un médico americano realiza un primer estudio sobre las familias hemofílicas y

en el año 1803 se descubre la genética de la hemofilia A. Aquí pudo encontrar que madres sin

problemas de sangrado podrían transmitir a sus hijos, y sus hijos podían transmitir a sus nietos y

bisnietos.

En 1900 se dieron las transfusiones de sangre pues el promedio de vida de una persona con

hemofilia era aproximadamente de 13 años. En 1950 se inicia el tratamiento con plasmas; en

1970 se produce concentrados por factores de coagulación cada uno de los factores se

sometieron a inactivación viral, por el contagio por VIH/SIDA.

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En 1992, se obtienen por tecnología AND recombinante el primer factor que no fue derivado del

plasma. Por último, en 1995, se introdujo el primer tratamiento profiláctico, capaz de reemplazar

al factor debilitado.

2.3. TIPOS DE LA HEMOFILIA

Los más conocidos son:

HEMOFILIA A: Es un trastorno hemorrágico cuando hay un déficit; en el factor

VIII de la coagulación, sin este factor no se puede coagular aproximadamente la

sangre, una incidencia 1 persona por cada 10000 varones vivos.

Entre las causas de la hemofilia A podemos nombrar a las siguientes:

Los hombres como tienen un cromosoma X; el factor VIII esta defectuosa, tienen la

probabilidad de un 50% de tener hemofilia A. Así también las mujeres como tienen

cromosoma X, si uno de ellos están defectuoso el otro gen tiene la función de producir el

factor VIII que son portadores.

Entre los factores tenemos:

Los antecedentes de familiares con sangrados y otro factor es ser Hombre.

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Page 13: la hemofilia final impresion

HEMOFILIA B: Se produce cuando hay un déficit de factor IX de la coagulación,

es un trastorno hemorrágico hereditario. La incidencia es de 1 por cada 100000

varones vivos.

Entre las causas de la hemofilia B podemos nombrar las siguientes:

Los rasgos hereditarios recesivos ligados al cromosoma X; así mismo las mujeres tienen 2

copias de cromosomas y de modo que si el gen del factor IX es uno de los cromosomas

defectuosos, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor IX.

Los niños nacidos de una mujer que porta el gen defectuoso tienen un 50% de probabilidad de

desarrollar hemofilia B, mientras que las niñas tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras.

2.4. SIGNOS Y SINTOMAS GENERALES DE LA HEMOFILIA

Los principales signos y síntomas de la hemofilia son el sangrado excesivo y la aparición fácil de

moretones.

2.4.1.Sangrado excesivo

La magnitud del sangrado depende de lo grave que sea la hemofilia.

Es posible que los niños que tienen hemofilia leve no presenten signos de la enfermedad, a

menos que tengan sangrado excesivo por una intervención dental, un accidente o una cirugía.

Los varones con hemofilia grave pueden sangrar abundantemente después de la circuncisión.

El sangrado puede ocurrir en la superficie del cuerpo (sangrado externo) o dentro del cuerpo

(sangrado interno).

Los siguientes son signos de sangrado externo:

Sangrado de la boca a partir de una cortada o de un mordisco, o por la salida o caída de

un diente

Sangrado de la nariz sin motivo aparente

Sangrado abundante por una cortada leve

Cortada que vuelve a sangrar después de haber dejado de sangrar por un tiempo corto

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Page 14: la hemofilia final impresion

Entre los signos de sangrado interno están los siguientes:

Presencia de sangre en la orina (por sangrado de los riñones o de la vejiga)

Presencia de sangre en las heces o materia fecal (por sangrado de los intestinos o el

estómago)

Presencia de moretones grandes (por sangrado de músculos grandes del cuerpo)

2.4.2.Sangrado de las articulaciones

El sangrado de las rodillas, de los codos o de otras articulaciones es otra forma común de

sangrado interno en personas que sufren hemofilia. Este sangrado puede presentarse sin que

haya una lesión obvia.

Al principio, el sangrado causa sensación de presión en la articulación sin que duela realmente y

sin que haya signos visibles de sangrado. Luego la articulación se hincha, se siente caliente al

tacto y duele al doblarla.

La hinchazón persiste a medida que el sangrado continúa. Con el tiempo, se pierde

temporalmente la movilidad de la articulación. El dolor puede ser intenso. El sangrado articular

que no recibe tratamiento rápido puede lesionar la articulación.

2.4.3.Sangrado en el cerebro

El sangrado interno en el cerebro es una complicación muy grave de la hemofilia. Puede suceder

después de un simple golpe en la cabeza o de una lesión más grave. Entre los signos y síntomas

del sangrado en el cerebro están los siguientes:

Dolores de cabeza intensos y prolongados, o dolor o rigidez en el cuello

Vómito incesante

Somnolencia o alteraciones de la conducta

Debilidad o torpeza repentina de los brazos o las piernas, o dificultad para caminar

Vista doble

Convulsiones y ataques

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Page 15: la hemofilia final impresion

2.5. PATRÓN DE HERENCIA

Las personas que tienen hemofilia hereditaria nacen con el trastorno. La hemofilia se debe a una

alteración en uno de los genes que determinan la manera en que el organismo produce el factor

VIII o IX de coagulación. Estos genes están situados en los cromosomas X.

Los cromosomas están dispuestos en pares. Las mujeres tienen dos cromosomas X, mientras

que los varones tienen un cromosoma X y un cromosoma Y. Solo el cromosoma X contiene los

genes relacionados con los factores de coagulación.

Un varón que tenga un gen defectuoso de hemofilia en el cromosoma X sufrirá hemofilia. Una

mujer debe tener el gen defectuoso en ambos cromosomas X para tener hemofilia. Esta

situación es muy poco común.

Si una mujer tiene el gen defectuoso en solo uno de sus cromosomas X, es "portadora" de la

hemofilia. Las portadoras no sufren hemofilia, pero pueden transmitirles el gen defectuoso a sus

hijos.

Cada una de las hijas tiene una probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen defectuoso de

su madre y ser portadora de la enfermedad. Cada uno de los hijos varones tiene una

probabilidad del 50 por ciento de heredar el gen defectuoso de su madre y sufrir hemofilia.

Cada una de las hijas heredará el gen defectuoso de su padre y será portadora de la

enfermedad. Ninguno de los hijos varones heredará el gen defectuoso de su padre; por lo tanto,

ninguno tendrá hemofilia.

Por lo general, las mujeres portadoras de la hemofilia no tienen problemas graves de sangrado

porque tienen suficientes factores de coagulación debido a la presencia de un cromosoma X

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Page 16: la hemofilia final impresion

normal. Sin embargo, hasta el 50% de las mujeres portadoras pueden correr mayor riesgo de

sangrado.

Muy raras veces nace una niña con hemofilia. Esto puede suceder si el padre tiene hemofilia y la

madre es portadora de la enfermedad.

Algunos varones que tienen hemofilia nacen de madres que no son portadoras. Estos casos se

deben a una mutación del gen (un cambio al azar) que ocurrió cuando el niño recibió el gen.

Los varones tienen un solo cromosoma X (genotipo XY) siempre procedente de la madre,

mientras que las mujeres tienen 2 cromosomas X, uno de origen paterno y otro de origen

materno (genotipo XX). Por esta razón, un varón que reciba de su madre un cromosoma X con el

gen F8 o F9 alterados, tendrá una producción reducida o nula de la proteína correspondiente

(factor VIII o factor IX), por lo que padecerá la enfermedad. Una mujer, sin embargo, aunque

herede de uno de sus progenitores un cromosoma X con el gen F8 o F9 alterados, tendrá el gen

normal en el otro cromosoma X que producirá el factor correspondiente haciendo que la mujer -

3- presente menos síntomas hemorrágicos y que no padezca Hemofilia. Así pues, el concepto de

portadora es aquella mujer que tiene la alteración genética pero que no padece la sintomatología

de la enfermedad aunque puede transmitirla a su descendencia

Según la herencia clásica ligada al cromosoma X, un paciente hemofílico varón (XhY) no tendrá

hijos varones afectados ya que heredan el cromosoma Y normal de su padre, mientras que todas

sus hijas serán obligatoriamente portadoras porque heredan el Xh del padre con la mutación

responsable de la Hemofilia. Una mujer portadora (XhX) tendrá un riesgo, en cada embarazo, del

25% de concebir un hijo varón afectado (hemofílico) y otro 25% de concebir una hija portadora;

el 50% de probabilidad restante será de tener un hijo o hija no afectados. Por último, en teoría,

una mujer puede ser hemofílica si su padre es hemofílico y su madre.

16

Page 17: la hemofilia final impresion

2.6. DIAGNÓSTICO DE LA HEMOFILIA

Diversos trastornos hemorrágicos pueden presentar síntomas clínicos muy similares. A fin de

garantizar que un paciente reciba el tratamiento adecuado, es indispensable un diagnóstico

correcto de la hemofilia y otros trastornos de la coagulación. El diagnóstico preciso sólo puede

realizarse con el apoyo de un servicio de laboratorio completo y exacto. Depende del laboratorio

seguir protocolos y procedimientos estrictos que requieren:

• Conocimientos y experiencia en pruebas de coagulación en laboratorio

• Uso de equipo y reactivos adecuados

• Garantía de calidad.

Si usted o su hijo parecen tener un problema de sangrado, el médico les hará preguntas sobre

sus antecedentes médicos personales y familiares. Esto revelará si usted o los miembros de su

familia, entre ellos las mujeres y las niñas, tienen problemas de sangrado. Sin embargo, algunas

personas con hemofilia no tienen antecedentes familiares recientes de la enfermedad.

Probablemente el médico también los examine y les ordene unas pruebas de sangre para

diagnosticar la hemofilia. Las pruebas de sangre se usan para averiguar lo siguiente:

Cuánto tarda la sangre en coagularse

Si la sangre contiene concentraciones bajas de alguno de los factores de coagulación

Si la sangre carece completamente de algún factor de coagulación

Los resultados de las pruebas indicarán si el sangrado se debe a hemofilia, qué tipo de hemofilia

se trata y qué tan grave es.

Las hemofilias A y B se clasifican como leves, moderadas o graves según la cantidad de factor

de coagulación VIII o IX que haya en la sangre.

La gravedad de los síntomas entre una categoría y otra puede parecerse. Por ejemplo, algunas

personas que tienen hemofilia leve pueden tener problemas de sangrado casi tan frecuentes o

tan graves como algunas personas que tienen hemofilia moderada.

La hemofilia grave puede causar problemas graves de sangrado en los bebés. Por lo tanto, en

los niños que tienen hemofilia grave el diagnóstico se hace por lo general durante el primer año

17

Page 18: la hemofilia final impresion

de vida. En las personas con formas más leves de hemofilia, es posible que el diagnóstico no se

realice hasta la edad adulta.

Los problemas de sangrado de la hemofilia A y de la hemofilia B son los mismos. Solo con

pruebas especiales de sangre se puede determinar el tipo de trastorno que usted o su hijo tiene.

Saber de qué tipo de hemofilia se trata es importante porque los tratamientos son diferentes.

Las mujeres embarazadas que saben que son portadoras de la hemofilia pueden averiguar

desde la décima semana de embarazo si el feto padece la enfermedad.

Las mujeres portadoras del gen de la hemofilia también pueden optar por el "diagnóstico

preimplantacional" para tener hijos sin hemofilia.

Para este proceso se extraen los óvulos y se fecundan luego con espermatozoides en el

laboratorio. En los embriones que resulten de esta fecundación se investiga luego la presencia

de hemofilia. Únicamente se implantarán en el útero de la madre los embriones que no tengan la

enfermedad.

2.7. TRATAMIENTO FISIOTERÁPICO PARA PACIENTES CON HEMOFILIA

2.7.1. Cómo afecta la hemofilia a articulaciones y músculos

18

Page 19: la hemofilia final impresion

Rodillas, tobillos y codos son las articulaciones generalmente más afectadas por hemorragias

hemofílicas que otras articulaciones; esto se debe a dos motivos principales: En primer lugar,

estas articulaciones sólo tienen un grado de libertad de movimiento. Como simples articulaciones

tipo bisagra, únicamente pueden flexionarse y extenderse. Sin embargo, articulaciones como las

de la cadera y el hombro tienen múltiples grados de movimiento y pueden rotar en muchas

direcciones, sin esfuerzo. Estas articulaciones de cabeza y cavidad no se ven afectadas por

hemorragias tan a menudo como las articulaciones tipo bisagra.

En segundo lugar, las articulaciones tipo bisagra no están rodeadas de músculos protectores,

mientras que las articulaciones de cadera y hombros están cubiertas por muchas capas de

fuertes músculos. Los músculos de rodillas, tobillos y codos También se sabe que los diversos

grupos musculares reaccionan de manera diferente a una lesión.

Los músculos funcionan ya sea como “estabilizadores” o como “movilizadores”. Los músculos

estabilizadores ofrecen estabilidad al cuerpo y las extremidades. Trabajan constantemente para

mantener al cuerpo erguido contra la fuerza de gravedad, o para permitirle al cuerpo permanecer

quieto mientras nos sobreponemos a un movimiento. Están formados principalmente por un tipo

de fibras musculares que no se fatiga rápidamente. Los músculos movilizadores producen

movimiento y trabajan sólo cuando se requiere que realicen una tarea específica. Estos

músculos funcionan por intervalos cortos y están formados principalmente por un tipo de fibras

musculares que se fatiga rápidamente.

Por lo general, los músculos estabilizadores son músculos profundos, ubicados cerca de las

articulaciones. Cuando hay una lesión en esa zona, reaccionan tornándose más débiles. Los

músculos movilizadores cercanos necesitan entonces asumir la función estabilizadora. Dado que

se fatigan rápidamente, los músculos movilizadores no pueden funcionar igual que los músculos

estabilizadores. Los músculos movilizadores se tornan entonces rígidos y dolorosos, y se

lesionan con facilidad al estirarse o someterse a trabajo excesivo.

Los músculos que reaccionan tornándose rígidos incluyen músculos flexores de muñecas y

dedos, músculos de las pantorrillas, músculos posteriores del muslo y músculos flexores de la

cadera.

Los músculos que reaccionan tornándose débiles incluyen cuádriceps, tríceps y músculos

extensores de la cadera. Con el paso del tiempo, los músculos débiles se debilitan más y los

músculos rígidos se endurecen más. Es por esto que una valoración adecuada de la función

muscular es tan importante antes de seleccionar un programa de ejercicios. Los músculos

adecuados deben entrenarse de la manera adecuada; de otro modo, la situación podría

empeorarse.

19

Page 20: la hemofilia final impresion

Las personas con hemofilia que han tenido muchas hemorragias tienden a desarrollar una

postura distintiva que puede incluir deformidades de flexión de codos, rodillas y caderas; un arco

exagerado de la espalda (lordosis lumbar); flexión plantar de tobillos; asimetría pélvica debida a

diferencias en la longitud de las piernas; y diferentes grados de atrofia muscular. La flexión de

dedos y muñecas causada por hemorragias profundas en el antebrazo es menos común, pero

muy dramática.

2.7.2. Ejercicios sugeridos para articulaciones

Los ejercicios de esta sección se centran en las articulaciones de rodilla, tobillo y codo. Para

cada articulación se han elegido ejercicios que ayudarán a mejorar o conservar el rango de

moción, la fortaleza muscular y la propiocepción. Los ejercicios evolucionan de niveles más

sencillos a más difíciles. Algunos pueden iniciarse poco tiempo después de una hemorragia,

mientras que otros son más avanzados. No es necesaria la progresión a través de todos los

niveles de ejercicios para el rango de moción antes de iniciar ejercicios de fortalecimiento. De

hecho, hay mucha superposición en estas áreas, y en la mayoría de los programas se incluirán

ejercicios tanto de rango de moción como de fortalecimiento y propiocepción.

2.7.3. EJERCICIOS PARA LA RODILLA

La rodilla es la articulación generalmente más afectada por hemorragias hemofílicas. Dado que

es tanto una articulación tipo bisagra como una articulación portadora de peso, la articulación

patéelo femoral está sujeta a muchas tensiones durante el transcurso del día. La extensión de la

rodilla puede perderse fácilmente debido a una inhibición del reflejo de los músculos cuádriceps

y al uso excesivo o espasmo de los músculos posteriores del muslo. Las hemorragias repetidas

provocan el engrosamiento de la sinovial, lo que puede limitar aún más la extensión de la rodilla.

2.7.3.1. RANGO DE MOCION

NIVEL 1 NIVEL 2

Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya

cesado la hemorragia.

Inicio: Sentarse con las piernas extendidas (o

acostarse de espaldas).

Ejercicio: Flexionar la cadera y la rodilla, y

Inicio: Sentarse en una silla. De ser necesario,

apoyar el peso de la pierna afectada sobre la

otra pierna.

Ejercicio: Permitir que la rodilla se flexione

hasta donde resulte cómodo, luego extender la

20

Page 21: la hemofilia final impresion

deslizar el talón hacia el cuerpo. Enseguida

extender la rodilla deslizando el talón lejos del

cuerpo. Repetir varias veces.

Objetivo: Tratar de colocar la corva de la

rodilla tan cerca de la superficie como sea

posible. También tratar de flexionar la rodilla

tanto como pueda flexionarse la otra rodilla.

pierna tan lejos como sea posible.

Objetivo: Tratar de flexionar un poco más cada

vez.

NIVEL 3

Nota: si la persona tiene dificultad para

acostarse boca abajo, puede colocarse una

almohada bajo la cintura, de modo que su

cadera se encuentre más cómoda, o un cojín

debajo del muslo para disminuir la presión

sobre la rótula de la rodilla.

Inicio: Acostarse boca abajo.

Ejercicio: Flexionar la rodilla y tratar de que el

talón toque las nalgas. En caso necesario,

ayudarse con la otra pierna. Enseguida,

extender la pierna tanto como sea posible.

Objetivo: Flexionar la rodilla tanto como ésta

podía flexionarse antes de la hemorragia.

2.7.3.2. NIVEL DE FORTALEZA

NIVEL 1 NIVEL 2

Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya

cesado la hemorragia.

Inicio: Acostarse de espaldas con un objeto

cilíndrico bajo la rodilla.

Inicio: Sentarse en una silla, con la rodilla

flexionada.

Ejercicio: Extender la rodilla, levantando el pie

del suelo tanto como sea posible. Mantener

21

Page 22: la hemofilia final impresion

Ejercicio: Endurecer el músculo anterior del

muslo, extender la rodilla y levantar el talón.

Mantener durante varios segundos y luego

relajar. Repetir hasta que el músculo se sienta

cansado.

Objetivo: Extender la rodilla completamente o

tanto como se extendía antes de la

hemorragia reciente. Comparar con la otra

rodilla o con la evaluación de base

durante varios segundos y regresar

lentamente el pie al suelo. Repetir hasta que el

músculo se sienta cansado.

Objetivo: Como el anterior, extender la rodilla

completamente o tanto como se extendía

antes de la hemorragia más reciente.

Incrementar las repeticiones.

Comparar con la otra rodilla o con la

evaluación de base.

NIVEL 3 NIVEL 4

Inicio: Sentarse en una silla. Cruzar el tobillo de la pierna sana por encima del tobillo de la pierna afectada.

Ejercicio: Presionar los tobillos tanto como sea posible.Mantener durante varios segundos y luego relajar.Repetir con la rodilla flexionada en diferentes ángulos.Repetir hasta que el músculo se sienta cansado.

Objetivo: Como el anterior, extender la rodilla completamente o tanto como se extendía antes. Continuar hasta que la pierna afectada pueda ejercer una presión igual a la de la pierna sana.

Inicio: Acostarse de espaldas con algo

cilíndrico bajo la rodilla. Colocar una pesa en

el tobillo.

Ejercicio: Extender la rodilla y levantar el

talón. Mantener durante varios segundos y

regresar lentamente el pie a la superficie.

Repetir hasta que el músculo se sienta

cansado.

Objetivos: Hay tres maneras de avanzar con

este ejercicio:

• Extender la rodilla tanto como sea posible

sin una pesa (de otro modo, la esa podría ser

demasiado pesada al inicio).

• Incrementar el tiempo durante el que se

mantiene la posición flexionada.

• Incrementar el número de repeticiones.

NIVEL 5 NIVEL 6

Inicio: Pararse con el peso distribuido

uniformemente en ambos pies.

Ejercicio: Colocarse parcialmente en cuclillas,

distribuyendo el peso uniformemente en

Inicio: Pararse con la espalda contra la pared

y los pies separados.

Ejercicio: Deslizarse hacia abajo lentamente,

manteniendo las rodillas alineadas con los

22

Page 23: la hemofilia final impresion

ambas piernas. Flexionar las rodillas sólo

hasta donde no haya dolor. Mantener durante

varios segundos. Volver a la posición original.

Objetivos: Hay tres maneras de avanzar con

este ejercicio:

• Incrementar el tiempo durante el que se

mantiene la posición flexionada.

• Incrementar el ángulo de flexión de la rodilla

(siempre que no sea doloroso).

• Incrementar el número de repeticiones.

dedos de los pies. Bajar lentamente y

detenerse si hubiera dolor .Mantener la

posición durante varios segundos y volver a la

posición original.

Objetivos: Hay tres maneras de avanzar con

este ejercicio:

• Incrementar el tiempo durante el que se

mantiene la posición flexionada.

• Incrementar el ángulo de flexión de la rodilla

(siempre que no sea doloroso).

• Incrementar el número de repeticiones.

NIVEL 7 NIVEL 8

Nota: Si este ejercicio provocara dolor,

retroceder algunos niveles para primero

incrementar la fortaleza.

Inicio: Pararse frente a un escalón.

Ejercicio: Subir el escalón con la pierna

afectada.

Mantener la rodilla alineada con los dedos de

los pies y empujar con toda la pierna para

elevar el cuerpo sobre el escalón. Repetir

hasta que la pierna se sienta cansada.

Objetivo: A menos que haya dolor, practicar

hasta que sea fácil subir a un banquillo bajo o

las escaleras de la casa, la escuela o el

trabajo.

Inicio: Pararse sobre un escalón, viendo hacia

abajo.

Ejercicio: Bajarse del escalón con la pierna

sana primero, permitiendo la flexión de la

rodilla de la pierna afectada. Bajar el cuerpo

gradualmente hasta que la pierna sana toque

apenas el suelo y volver a subir el escalón.

Repetir hasta que la pierna se sienta cansada.

Objetivo: A menos que haya dolor, practicar

hasta que sea fácil bajar escalones (sin

cojear), sin apoyarse en el barandal.

2.7.3.3. PROPIOCEPCIÓN

NIVEL 1 NIVEL 2

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada.

Ejercicio: Mantener el equilibrio.

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada, con

los ojos cerrados.

23

Page 24: la hemofilia final impresion

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio durante 30 segundos.

Ejercicio: Mantener el equilibrio con los ojos

cerrados durante el tiempo que sea posible.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio con los ojos cerrados durante 30

segundos.

NIVEL 3 NIVEL 4

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada en

una superficie inestable (e. g., almohada,

bloque de espuma).

Ejercicio: Mantener el equilibrio.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio durante 30 segundos.

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada en

una superficie inestable y cerrar los ojos.

Ejercicio: Mantener el equilibrio con los ojos

cerrados durante el tiempo que sea posible.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio con los ojos cerrados durante 30

segundos.

2.7.4. EJERCICIOS PARA EL TOBILLO

El tobillo también se ve generalmente afectado por hemorragias hemofílicas. La articulación

supraastragalina es el lugar usual de la hemorragia, aunque ésta también puede presentarse en

la articulación subastragalina. La inflamación en la parte anterior interfiere con la dorsiflexión del

tobillo. Las hemorragias repetidas provocan engrosamiento de la sinovial, lo que puede restringir

aún más la dorsiflexión del tobillo. La dorsiflexión limitada hace que la persona camine con una

flexión plantar del tobillo (sobre los dedos de los pies), lo cual no es una posición estable, o que

camine con los pies apuntando hacia afuera.

2.7.4.1. RANGO DE MOCIÓN

NIVEL 1 NIVEL 2

Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya

cesado la hemorragia.

Inicio: Acostarse en una posición cómoda.

Ejercicio: Mover el pie hacia arriba y hacia

abajo, hacia adentro y hacia afuera. Practicar

dibujando con el pie formas o letras en el aire,

manteniendo inmóvil el resto de la pierna.

Inicio: Sentarse en una silla con las rodillas

flexionadas y los pies sobre el suelo.

Ejercicio: Deslizar el pie hacia atrás, tanto

como sea posible, manteniendo el talón abajo.

Podría sentirse como si hubiera presión al

frente del tobillo.

Mantener durante varios segundos y luego

24

Page 25: la hemofilia final impresion

Objetivo: Moción completa del tobillo, igual a

la del otro tobillo o a la de base.

relajar. Repetir.

Objetivo: Tratar de deslizar el talón hacia

atrás cada vez más. Practicar hasta restaurar

la moción completa.

Comparar con el otro tobillo o con la

evaluación de base.

NIVEL 3

Nota: No intentar este ejercicio si hubiera

inflamación o dolor en el tobillo.

Inicio: pararse frente a una pared, con la

pierna afectada ligeramente más adelante que

la otra. Colocar las manos sobre la pared,

manteniendo ambos pies en dirección a la

misma.

Ejercicio: Mover suavemente la rodilla hacia

la pared, manteniendo el talón pegado al

suelo. Mantener durante varios segundos y

luego relajar. Repetir.

Objetivo: Tratar de mover la rodilla cada vez

más cerca de la pared. Comparar con el otro

tobillo o con la evaluación de base.

2.7.4.2. FORTALEZA

NIVEL 1 NIVEL 2

25

Page 26: la hemofilia final impresion

Inicio: Sentarse en una silla con las rodillas

flexionadas y los pies sobre el suelo.

Ejercicio: Levantar la parte delantera de los

pies y mantenerlos así durante varios

segundos y luego relajar.

Objetivo: Repetir hasta que el músculo de la

pierna se sienta cansado.

Inicio: Pararse con el peso distribuido en

ambos pies.

Ejercicio: Levantar ambos talones y

permanecer sobre los dedos de los pies

durante varios segundos y luego relajar.

Objetivo: Repetir varias veces hasta que el

músculo de la pantorrilla se sienta cansado

NIVEL 3 NIVEL 4

Inicio: De pie o caminando.

Ejercicio: Dar varios pasos sobre las puntas

de los dedos de los pies. Enseguida dar varios

pasos sobre los talones.

Objetivo: Repetir varias veces, hasta que los

músculos se sientan cansados. Incrementar

unos cuantos pasos cada día.

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada.

Sujetarse a algo para mantener el equilibrio.

Ejercicio: Levantar el talón y mantenerlo así.

Relajar.

Repetir varias veces.

Objetivo: De 25 a 30 repeticiones.

No continuar si durante el ejercicio se

presentara dolor en el tobillo.

2.7.4.3. PROPIOCEPCIÓN

NIVEL 1 NIVEL 2

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada.

Ejercicio: Mantener el equilibrio.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio durante 30 segundos.

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada, con

los ojos cerrados.

Ejercicio: Mantener el equilibrio con los ojos

cerrados durante el tiempo que sea posible.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio con los ojos cerrados durante 30

segundos.

NIVEL 3 NIVEL 4

26

Page 27: la hemofilia final impresion

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada en

una superficie inestable (e. g., almohada,

bloque de espuma).

Ejercicio: Mantener el equilibrio.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio durante 30 segundos.

Inicio: Pararse sobre la pierna afectada en

una superficie inestable y cerrar los ojos.

Ejercicio: Mantener el equilibrio con los ojos

cerrados durante el tiempo que sea posible.

Objetivo: Practicar hasta poder mantener el

equilibrio con los ojos cerrados durante 30

segundos.

NIVEL 5

Nota: No intentar estos ejercicios si hubiera

dolor o inflamación en la rodilla o el tobillo.

Inicio: Pararse sobre una superficie estable a

una pequeña altura (e. g., el último escalón o

un banquillo bajo – de 15 a 20 cm).

Ejercicio: Saltar de dicha altura (15 a 20 cm)

con ambos pies y mantener el equilibrio al

caer.

Objetivo: Mantener el equilibrio al caer.

2.7.5. EJERCICIOS PARA EL CODO

El codo está formado por dos articulaciones: la articulación húmero-radial, que realiza la flexión y

extensión del brazo, mientras que la pronación y supinación del antebrazo las realiza la

articulación radio-cubital. Ambas articulaciones están contenidas en una sola cápsula sinovial, de

modo que cualquiera de las dos puede verse afectada por una hemorragia en casos de

hemofilia. Si bien una pérdida de extensión del codo por lo general puede tolerarse bastante bien

con un mínimo impacto en la función, las personas se ven gravemente limitadas en muchas de

sus tareas diarias cuando se afectan las funciones de pronación y supinación.

2.7.5.1. RANGO DE MOCIÓN

NIVEL 1 NIVEL 2

27

Page 28: la hemofilia final impresion

Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya

cesado la hemorragia.

Inicio: Sentarse en una posición cómoda.

Ejercicio: Flexionar y extender el codo

suavemente.

Objetivo: Tratar de extenderlo más con cada

repetición, pero sin forzar el movimiento.

Inicio: Sentarse o acostarse con el codo

apoyado.

Ejercicio: Extender el codo lentamente,

dejando que ayude el peso del antebrazo.

Repetir varias veces.

Objetivo: Tratar de extenderlo más con cada

repetición, pero sin forzar el movimiento.

NIVEL 3

No intentar este ejercicio si hubiera dolor o

inflamación en el codo.

Inicio: Sentarse con el codo descansando

cerca del borde de la mesa.

Ejercicio: Extender el codo tanto como sea

posible, ayudándose con la otra mano.

Objetivo: Completar la extensión. Comparar

con el otro brazo o con la evaluación de base.

2.7.5.2. ROTACIÓN DEL ANTEBRAZO

NIVEL 1 NIVEL 2

Este ejercicio puede iniciarse tan pronto haya

cesado la hemorragia.

Inicio: Sentarse en una posición cómoda, con

el codo flexionado y el antebrazo apoyado.

Ejercicio: Girar la palma de la mano hacia

arriba y hacia abajo. Repetir varias veces.

Objetivo: Tratar de girar la palma sin mover el

resto del brazo. Tratar de girar la palma hacia

Inicio: Sentarse en una posición cómoda con

el codo flexionado. Sostener un peso pequeño

en la mano.

Ejercicio: Girar la palma hacia arriba y hacia

abajo. Dejar que el peso ayude al antebrazo a

girar más. No permitir que el codo se separe

del cuerpo. Repetir varias veces.

Objetivo: Tratar de girar suavemente un poco

28

Page 29: la hemofilia final impresion

arriba un poco más cada vez. más cada vez. Comparar con el otro brazo o

con la evaluación de base.

2.7.5.3. EXTENSIÓN DEL CODO

NIVEL 1 NIVEL 2

Inicio: Colocar la mano sana debajo del

antebrazo afectado.

Ejercicio: Presionar el antebrazo afectado

hacia abajo contra la mano sana, y mantener

la presión durante varios segundos. Repetir

varias veces hasta que el antebrazo se sienta

cansado.

Objetivo: Incrementar la presión

gradualmente. Practicar hasta que el

antebrazo afectado pueda ejercer una presión

igual a la del otro brazo.

Inicio: Sentarse o acostarse de espaldas.

Flexionar el codo y colocar la mano cerca del

hombro opuesto, con el codo apuntando hacia

el techo.

Ejercicio: Extender el brazo y llevar la mano

hacia el techo. Mantener algunos segundos y

luego relajar. Repetir varias veces, hasta que

el brazo se sienta cansado.

Objetivo: Practicar hasta que el codo pueda

extenderse completamente.

NIVEL 3 NIVEL 4

Inicio: Sentarse o acostarse de espaldas.

Flexionar el codo y colocar la mano cerca del

hombro opuesto, con el codo apuntando hacia

el techo. Sostener una pesa en la mano.

Ejercicio: Extender el brazo lentamente y

llevar la mano hacia el techo. Enseguida bajar

la mano lentamente hacia el hombro. Repetir

hasta que el brazo se sienta cansado.

Objetivo: Asegurarse de poder extender el

codo lo más posible sin la pesa; de otro modo,

la pesa podría resultar demasiado pesada.

• Incrementar el número de repeticiones

gradualmente.

Inicio: Pararse frente a una pared. Colocar las

manos sobre la pared con los brazos

extendidos.

Ejercicio: Inclinar el cuerpo hacia la pared,

permitiendo la flexión de los codos. Volver a la

posición inicial, empujando con los brazos y

extendiendo los codos.

Objetivo: Empezar con pequeñas flexiones y

avanzar de un nivel a otro sólo si el ejercicio

no produce dolor.

29

Page 30: la hemofilia final impresion

• Incrementar el peso.

NIVEL 5 NIVEL 6

Nota: El siguiente ejercicio no debería

intentarse si hubiera dolor o crepitación en

codo, muñeca u hombro, o si la persona no

pudiera sostener el peso de su cuerpo a lo

largo del movimiento. No realizar este ejercicio

si causara dolor en codo, muñeca u hombro.

Inicio: Sentarse al borde de una silla. Colocar

las manos sobre el asiento de la silla.

Ejercicio: Permanecer agarrado del asiento y

mover el cuerpo hacia delante, fuera de la

silla. Flexionar los codos suavemente,

controlando el peso del cuerpo conforme

desciende hacia el suelo. Volver a la posición

inicial.

Objetivo: Hay dos maneras de avanzar con

este ejercicio:

• Incrementar el número de repeticiones.

• Doblar más el codo.

Nota: No realizar este ejercicio si causara

dolor en codo, muñeca u hombro.

Inicio: Colocar las manos contra el suelo, con

los brazos extendidos. Si la persona es

suficiente-mente fuerte, colocar los pies en el

suelo, como lo indica la figura. De otro modo,

colocar las rodillas en el suelo.

Ejercicio: Flexionar los codos lentamente y

bajar el pecho hacia el suelo. Hacerlo

lentamente, controlando el peso del cuerpo y

detenerse si hubiera dolor.

Extender los brazos y volver a la posición

inicial.

Objetivo: Hay dos maneras de avanzar con

este ejercicio:

• Incrementar el número de repeticiones.

• Doblar más los codos.

2.8. PRUEBAS Y EXÁMENES

Si usted es la primera persona en la familia en tener un presunto trastorno hemorrágico, el

médico ordenará una serie de exámenes llamados estudio de coagulación. Una vez que se haya

identificado una anomalía específica, otros miembros de la familia requerirán exámenes para

diagnosticar el trastorno.

Los exámenes de sangre para diagnosticar la hemofilia A abarcan:

2.8.1.TIEMPO DE PROTROMBINA

30

Page 31: la hemofilia final impresion

Es un examen de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma)

en coagularse.

Un examen relacionado con esto es el tiempo parcial de tromboplastina (TPT).

Forma en que se realiza el examen

El médico utiliza una aguja para extraer la sangre de una de las venas y la recoge en un

recipiente hermético. A usted se le puede colocar un vendaje para detener cualquier sangrado.

Si está tomando un medicamento llamado heparina, se le vigilará para ver si hay signos de

sangrado.

El especialista del laboratorio agregará químicos a la muestra de sangre y observará cuánto

tiempo tarda el plasma en coagularse.

Preparación para el examen

Cerciórese de que el médico sepa respecto a todos los medicamentos que usted está tomando,

incluso los que usted compre sin necesidad de una receta como medicamentos, hierbas y

suplementos de venta libre. El médico le puede solicitar que deje de tomar ciertos fármacos

antes del examen como, por ejemplo, los anticoagulantes que pueden afectar los resultados de

este examen.

No deje de tomar ningún medicamento sin hablar primero con el médico.

Lo que se siente durante el examen

Cuando se introduce la aguja, se puede sentir un ligero dolor o pinchazo. También puede sentir

algo de sensación pulsátil en el sitio después de que le sacan la muestra de sangre.

Razones por las que se realiza el examen

La razón más común para realizar este examen es controlar sus niveles cuando usted está

tomando un medicamento anticoagulante llamado warfarina.

Es probable que usted esté tomando este medicamento para prevenir los coágulos de sangre.

El médico revisará su TP, o tiempo de protrombina, regularmente.

También puede necesitar este examen para:

Encontrar la causa del sangrado o hematomas anormales.

31

Page 32: la hemofilia final impresion

Verificar qué tan bien está funcionando su hígado.

Buscar signos de coagulación de la sangre o trastornos hemorrágicos.

Valores normales

El tiempo de protrombina se mide en segundos. La mayoría de las veces, los resultados se dan

como lo que se llama índice internacional normalizado (IIN).Si usted no está tomando

anticoagulantes como warfarina, el rango normal para los resultados de TP es:

11 - 13.5 segundos, o

IIN de 0.8 - 1.1

Si usted está tomando warfarina para prevenir coágulos de sangre, su médico probablemente

optará por mantener su IIN entre 2.0 y 3.0.Pregúntele al médico qué resultado es adecuado para

usted.

Nota: los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios.

Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Significado de los resultados anormales

Si usted no está tomando anticoagulantes como warfarina, un resultado de IIN por encima de 1,1

significa que su sangre está coagulando más lentamente de lo deseado. Esto puede deberse a:

Trastornos hemorrágicos un grupo de afecciones en las que hay un problema con el

proceso de coagulación de la sangre en el cuerpo.

Coagulación intravascular diseminada.

Enfermedad del hígado.

Niveles bajos de vitamina K.

Si usted está tomando warfarina para prevenir coágulos, el médico probablemente optará por

mantener su IIN entre 2.0 y 3.0.

Dependiendo de por qué está tomando el anticoagulante, el nivel deseado puede ser

diferente.

Incluso cuando su IIN permanezca entre 2.0 y 3.0, usted es más propenso a tener

problemas de sangrado.

Los resultados de IIN superiores a 3.0 pueden ponerlo en mayor riesgo de sangrado.

Los resultados de IIN inferiores a 2.0 pueden ponerlo en riesgo de formación de un

coágulo de sangre.

Un resultado de TP que sea demasiado alto o demasiado bajo en alguien que esté tomando

warfarina (Coumadin) puede deberse a:

32

Page 33: la hemofilia final impresion

La dosis incorrecta del medicamento.

El consumo de alcohol.

Tomar ciertos medicamentos, vitaminas, suplementos, medicamentos para el resfriado,

antibióticos u otras drogas de venta libre.

Consumir un alimento que cambie la forma como el anticoagulante funciona en su

cuerpo.

El médico le enseñará cómo tomar la warfarina (Coumadin) en la forma apropiada.

2.8.2. TIEMPO DE SANGRÍA

Es un examen de sangre que analiza qué tan rápido se cierran los vasos sanguíneos pequeños

en la piel para detener el sangrado.

Forma en que se realiza el examen

El esfigmomanómetro para medir la presión arterial se infla alrededor del brazo. Mientras el

esfigmomanómetro está allí, el médico hace dos pequeñas incisiones en la parte inferior del

brazo. Estas incisiones tienen solamente la profundidad suficiente para causar una pequeña

cantidad de sangrado.

El esfigmomanómetro se desinfla inmediatamente. Se tocan con papel secante las incisiones

cada 30 segundos hasta que el sangrado se detiene. El médico registra el tiempo que toma para

que se detenga el sangrado de las heridas.

Preparación para el examen

Ciertos medicamentos pueden cambiar los resultados del examen. Siempre coméntele al médico

qué medicamentos está tomando, incluso aquellos que no necesiten receta médica. Los

medicamentos que pueden incrementar los tiempos de sangría abarcan dextran, antinflamatorios

no esteroides (AINES) y salicilatos (incluyendo ácido acetilsalicílico).

Es probable que el médico le solicite dejar de tomar ciertos medicamentos algunos días antes

del examen. Sin embargo, nunca suspenda ningún medicamento sin consultarlo primero con el

médico.

33

Page 34: la hemofilia final impresion

Lo que se siente durante el examen

Las pequeñas incisiones son muy superficiales y muchas personas dicen que se sienten como

un rasguño en la piel.

Razones por las que se realiza el examen

Este examen ayuda a diagnosticar problemas de sangrado.

Valores normales

El sangrado normalmente se detiene entre 1 y 9 minutos, sin embargo, los valores pueden variar

de un laboratorio a otro.

Significado de los resultados anormales

El tiempo de sangría más prolongado de lo normal puede deberse a:

Anomalías vasculares

Defecto de agregación plaquetaria

Trombocitopenia (bajo conteo de plaquetas)

Trastornos adicionales bajo los cuales puede realizarse el examen:

Defectos adquiridos de la función plaquetaria

Defectos congénitos de la función plaquetaria

Trombocitemia primaria

Enfermedad de Von Willebrand

Riesgos

Existe un riesgo muy bajo de infección donde ha habido perforación de la piel y es poco común

que se presente un sangrado excesivo.

2.8.3. NIVEL DE FIBRINÓGENO

Es una proteína producida por el hígado que ayuda a detener el sangrado al favorecer la

formación de coágulos de sangre. Un examen de sangre se puede llevar a cabo para determinar

qué tanto fibrinógeno tiene una persona en la sangre.

34

Page 35: la hemofilia final impresion

Forma en que se realiza el examen

Se tomará una muestra de sangre de una vena.

Preparación para el examen

No se necesitan medidas especiales para prepararse para este examen.

Lo que se siente durante el examen

Cuando se introduce la aguja para extraer la sangre, se podría sentir un ligero dolor o pinchazo.

Posteriormente, puede haber algo de sensación pulsátil.

Razones por las que se realiza el examen

El médico puede ordenar este examen si usted tiene problemas con la coagulación de la sangre,

como un sangrado excesivo.

Valores normales

El rango normal es de 200 a 400 mg/dL (miligramos por decilitro).

Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios.

Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Los ejemplos anteriores muestran las mediciones comunes para los resultados de estas

pruebas. Algunos laboratorios usan diferentes medidas o podrían evaluar diferentes muestras.

Significado de los resultados anormales

Los resultados anormales se pueden deber a:

Uso excesivo de fibrinógeno (como en la coagulación intravascular diseminada)

Deficiencia de fibrinógeno (adquirida después de nacer o congénita)

Fibrinólisis

Hemorragia

El examen también se puede llevar a cabo para desprendimiento prematuro de la placenta.

Riesgos

Extraer una muestra de sangre implica muy poco riesgo. Las venas y las arterias varían de

tamaño, así que puede resultar más difícil obtener una muestra de sangre de una persona que

de otra.

Otros riesgos leves con la extracción de sangre pueden ser:

35

Page 36: la hemofilia final impresion

Sangrado excesivo

Desmayo o sensación de mareo

Hematoma (acumulación de sangre debajo de la piel)

Infección (un riesgo leve cada vez que se presenta ruptura de la piel).

2.8.4. TIEMPO PARCIAL DE TROMBOPLASTINA (TPT)

Es una prueba de sangre que examina el tiempo que le toma a la sangre coagularse y puede

ayudar a establecer si uno tiene problemas de sangrado o de coagulación.

Forma en que se realiza el examen

El médico utiliza una aguja para extraer la sangre de una de las venas y la recoge en un

recipiente hermético. A usted se le puede colocar un vendaje para detener cualquier sangrado.

Si está tomando un medicamento llamado heparina, se lo vigilará para ver si hay signos de

sangrado.

El especialista del laboratorio agregará químicos a la muestra de sangre y observará cuántos

segundos tarda la sangre en coagularse.

Preparación para el examen

El médico le puede solicitar que deje de tomar ciertos medicamentos antes del examen. Los

medicamentos que pueden afectar los resultados de un examen TPT abarcan antihistamínicos,

vitamina C (ácido ascórbico), ácido acetilsalicílico (aspirin) y clorpromazina (Thorazine).

No deje de tomar ningún medicamento sin hablar primero con el médico.

Lo que se siente durante el examen

Cuando se inserta la aguja para extraer la sangre, algunas personas sienten un dolor moderado,

mientras que otras sólo sienten un pinchazo o sensación de picadura. Posteriormente, puede

haber algo de sensación pulsátil.

Razones por las que se realiza el examen

El médico puede ordenar este examen si usted tiene problemas de sangrado o coagulación de la

sangre. Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de actividades que ayudan a que la

sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. Hay tres rutas para este

evento y el examen de TPT examina proteínas especiales, llamadas factores, que se encuentran

en dos de estas rutas.

36

Page 37: la hemofilia final impresion

El examen igualmente se puede utilizar para vigilar pacientes que estén tomando heparina, un

anticoagulante.

Este examen generalmente se hace junto con otros exámenes, como un examen de

protrombina.

Valores normales

El valor normal varía entre laboratorios. En general, la coagulación debe ocurrir entre 25 a 35

segundos. Si la persona está tomando anticoagulantes, la coagulación tarda hasta 2 ½ veces

más tiempo.

Significado de los resultados anormales

Un resultado de TPT anormal (demasiado prolongado) puede deberse a:

Coagulación intravascular diseminada (CID).

Deficiencia del factor XII o del factor XI.

Hemofilia A.

Hemofilia B.

Hipofibrinogenemia.

Enfermedad hepática.

Anticoagulantes lúpicos.

Malabsorción.

Deficiencia de vitamina K.

Enfermedad de von Willebrand.

Riesgos

Con frecuencia, este examen se realiza en personas que pueden tener problemas de sangrado.

El riesgo de sangrado y hematomas en estas personas es un poco mayor que para las personas

que no presentan este problema.

2.8.5. Análisis del factor VIII

Es un examen de sangre para medir la actividad del factor VIII, una de las sustancias

involucradas en la coagulación de la sangre.

37

Page 38: la hemofilia final impresion

Forma en que se realiza el examen

Se necesita una muestra de sangre.

Preparación para el examen

No se necesita ninguna preparación especial para este examen.

Lo que se siente durante el examen

Cuando se inserta la aguja para extraer la sangre, algunas personas sienten un dolor moderado,

mientras que otras sólo sienten un pinchazo o sensación de picadura. Posteriormente, puede

haber algo de sensación pulsátil.

Razones por las que se realiza el examen

Este examen se utiliza para encontrar la causa de demasiado sangrado (disminución de la

coagulación sanguínea) o si se sabe que un miembro de la familia tiene hemofilia A. El examen

también se puede hacer para ver qué tan bien está funcionando el tratamiento para la hemofilia

A.

Valores normales

Un valor normal es de 50 a 200% del valor de control o de referencia del laboratorio.

Los rangos de los valores normales pueden variar ligeramente entre diferentes laboratorios.

Hable con el médico acerca del significado de los resultados específicos de su examen.

Los ejemplos anteriores muestran las mediciones comunes para los resultados de estas

pruebas. Algunos laboratorios usan diferentes medidas o podrían evaluar diferentes muestras.

Significado de los resultados anormales

La disminución en los niveles puede deberse a:

Coagulación intravascular diseminada (CID).

Hemofilia A.

Presencia de un inhibidor del factor VIII (anticuerpo).

Enfermedad de von Willebrand.

El aumento en los niveles puede deberse a:

38

Page 39: la hemofilia final impresion

Edad avanzada.

Diabetes.

Enfermedad hepática.

Inflamación.

Embarazo.

Obesidad.

Riesgos

Las venas y las arterias varían en tamaño de un paciente a otro y de un lado del cuerpo a otro,

razón por la cual extraer sangre de algunas personas puede ser más difícil que de otras.

Otros riesgos asociados con la extracción de sangre son leves, pero pueden ser:

Sangrado excesivo

Desmayo o sensación de mareo

Hematoma (acumulación de sangre debajo de la piel)

Infección (un riesgo leve cada vez que se presenta ruptura de la piel)

Este examen se realiza con mayor frecuencia en personas con problemas hemorrágicos. El

riesgo de un sangrado excesivo es ligeramente mayor para las personas con problemas

hemorrágicos que para aquellas que no tienen estos problemas.

Consideraciones

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se

coagule, lo cual se denomina cascada de coagulación. El proceso involucra proteínas

especiales, llamadas factores de coagulación. (El factor VIII es un factor de coagulación.)

Cada reacción del factor desencadena la próxima reacción y el producto final de la cascada es la

formación del coágulo de sangre. Los coágulos de sangre pueden no formarse de manera

normal si cualquiera de los factores de coagulación está anormalmente bajo.

CAPITULO III

39

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MARCO METODOLÒGICO

3.1 HIPÒTESIS

Hipótesis General:

Nuestra hipótesis incluye un programa de Fisioterapia con sesiones y ejercicios de fuerza

muscular, movilidad y propiocepción, eficaz en el tratamiento de Fisioterapia de los pacientes

con artropatía hemofílica; llevado a cabo en forma específica para pacientes con hemofilia y

artropatía de codo, rodilla o tobillo, mejorará el rango articular, el tono muscular, y la percepción

de dolor y calidad de vida, sin poner en riesgo su estado músculo esquelético con la aparición de

complicaciones hemorrágicas.

3.2 VARIABLES

3.2.1 Definición conceptual

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3.2.2 Definición operacional

VARIABLES DIMENSION INDICADORES ITEMS

Osteoporosis

Estrechamiento del espacioarticular

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Deformidad articular (angulación

y/o

desplazamient

o)

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Indicadores

Variable independiente Variable dependiente

Nivel de conocimientos del personal de Salud

Capacitación para pacientes con Hemofilia

Atención a Pacientes hemofílicos

3.3 MÈTODO DE INVESTIGACIÒN

En el presente proyecto de investigación aplicaremos el método de recolección de datos.

3.3.1 TÈCNICAS E INSTRUMENTOS DE RECOLECCIÒN DE DATOS

Los instrumentos de recolección de datos será el acto presencial en el momento que hacían

sus tratamientos los pacientes con artropatía hemofilia.

Así mismo los materiales que se emplean para la recolección de datos serán: guías de

entrevistas, lista de cotejos, libros, manuales entre otros.

43

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CAPITULO IV

CONCLUSIONES

El presente proyecto está dedicado a ofrecer y difundir las conclusiones de este estudio

obtenido, a partir de los resultados encontrados en el programa de ejercicios graduales; es posible

evitar la mayoría de los cambios posturales crónicos que se presentan en personas con hemofilia. Al

mantener la movilidad de sus articulaciones, así como músculos fuertes y flexibles, todas las

personas con hemofilia deberían poder realizar con normalidad sus actividades cotidianas en hogar,

la escuela y el trabajo.

De las características personales y clínicas de las personas con hemofilia, se encontró que la

mayoría de los pacientes procedían de áreas urbanas y las manifestaciones clínicas más

frecuentes fueron tobillos y codos.

Los riegos que frecuentemente presentan las personas hemofílicas principalmente fueron: lesiones

e hinchazón de las articulaciones.

RECOMENDACIONES

Informar y Concientizar a los pacientes sobre los diferentes tipos de tratamiento que se usan en el

Hospital Nacional Edgardo Rebagliategui.

Motivar a los pacientes a cumplir al tratamiento indicado y mantener un control médico periódico

estable.

Sugerir a los pacientes no realizar actividades que puedan afectar el estado de salud.

Incentivar a los pacientes a participar activamente en actividades de salud relacionados a la

patología.

CAPITULO V

44

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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