Kóros nyaki terimék

vizsgálóeljárásai.

Aspiratios citologia a

fül-orr-gégészetben

DR. KRAXNER HELGA EGYETEMI ADJUNKTUS

Nyaki terimék

gyermekkorban

Leggyakoribb: lymphadenotahia

Második leggyakorib: fejlődési rendellenesség

általában lateralis nyaki duzzanatok

Branchialis anomáliák

Vascularis malformatiok (haemangiomák)

lymphatikus elváltozások

Laryngokelék

Teratomák/dermoid cysták

Újszülöttköri SCM tumorok

Epidemiologia -

Lymphadenothia

Egészséges gyermekek kb 40%-ának van

tapintható nyaki nycs-ja (Larsson et al)

A 4-8 évesek 90%-ának (Park et al.)

Tévesen másnak lehet értékelni

Fejlődési rendellenességnek

Malignomának

Egyéb szisztémás betegség lokális

megnyilvánulásának

Definíciók

Pathologiás nyirokcsomó

> 2 cm (gyerek), > 1 cm (felnőtt) esetén

megfontolandó

Akut LA

< 2 hete

Subacut

2-6 hete

Krónikus

> 6 hete

Anamnézis

Láz, hányinger, fogyás, izomfájdalom

Fájdalo, feszülés a terimében

Torokfájás

Felsőlégúti hurut

Fogfájás

Fülfájás

Csípés

Állatok voltak/vannak-e a környzetében

Utazott-e, találkozott-e TBC-s személlyel

Védőoltást kapott-e

Gyógyszert kapott-e (phenylbutazon, allopurinol, isoniazid)

Fizikális vizsgálat

Otitis? Pharyngitis? Orrüreg? Fogak?

Nyak

A terime mérete

Uni- vagy bilateralis

Tömött vagy puha

Mobilis vagy fix

Bőr

Cellulitis? Impetigo? Rush?

Tüdő

Has (hepatosplenomegalia?)

Axillaris vagy inguinalis adenopathia?

Laborvizsgálatok

Teljes vérkép, kézi qualitatív vizsgálat

Süllyedés

Streptococcus gyorsteszt

Vizelet VMA – neuroblastoma és egyéb neurogén tu.

LDH - lymphoma

Szerológia

EBV

Bartonella

CMV

Toxoplasma

Syphilis

HIV

(Tuberkulin teszt) - hyperreakció

Képalkotók, szövettan

Mellkas rtg (mediastinalis LA?)

UH (pathológiás szerkezetű nyirokcsomó? Tályog?)

CT/MRI (pl. tályog esetén vagy malignoma

esetén)

Biopszia (FNAB vagy nycs excisio)

Etiológia

Fertőzéses (akut, subacut)

Vírusos (adeno-, rhino-, Coxsackie A, B, EBV)

Bakteriális (staphylococcus aur., Streptococcus A)

atípusos

Nem fertőzéses

Subacut Lymphadenitis

2-6 hét

Atb kezelés nem használ ??? Margalith et al. 1995

• Atípusos mycobacterium• Macskakarmolás betegség• Toxoplasmosis

• EBV, CMV ritkábban

60 beteg retrospektív study (Choi et al, 2009 –Archives Otolaryngology-HNS)

< 18é, perzisztáló LA

neg. tenyésztés

PCR (sebészileg eltávolított nycs vagy tályog bennék)

Szövettani vizsgálat spec. kórokozókra (spec. festések)

Nycs átl. mérete 3,2 cm, ált. felső nyaki vagy submandibularis nycs-k érintettek

Mycobact. 61.7% (71% Mycobact avium-intracellulare)

Legionell 10%

Bartonella hens. 10%

Ismeretlen 18.3%

Eredmények (Choi et al.):

Mycobact.

Festés 70%, tenyésztés 86.5%, PCR 81%

Bartonella, Legionella

PCR 100%, teny. és Gram festés 0%

Sebészi terápia eredményessége

Incisio és drainage 23%

Lymphadenectomia 95%

Következtetések (Choi et al.):

Nontuberculoticus (atípusos) mycobacterialisfertőzések (m. avium.intr., m. haemophylum, scrofulaceum)

PCR gyors, megbízható (a tenyésztés 2 hétnél több is lehet)

A csomó sebészi eltávolítása eredményezte a legmagasabb gyógyulási arányt

Observatio is lehet választható út, ha a nycs nem supp., de elhúzódóvá teheti a lefolyást

Hetek, hónapok alatt fejlődik ki

Tömött, gumi-szerű nycs-k, fölöttük a bőr lilásan elszíneződött

A nyirokcsomóból származó anyag (FNAB) festése (Ziehl-Nielsen), tenyésztése heteket vehet igénybe

Kezeletlenül a bőrön áttörve akár 1 évig tartó váladékozással is járhat

Atípusos mycobacterialis

lymphadenitis

Az atípusos mycobakt. fertőzés a tuberculotikus mycobact.

fertőzészől különbözik, utóbbinál a nyirokcsomó

megnagyobbodás a disszeminált betegségnek ominózus jele,

aggresszívebb terápiát igényel

Következtetések (Choi et al.):

Legionella

PCR

Levofloxacin/moxifloxacin/azythromycin +í6-

Rifampicin

Sebészi eltávolítás javasolt

Macskakarmolás (Bartonella henselae)

PCR gyors, szenzitív, specifikus

Szerológia alacsony specificitású és szenzitivitású

Observatio, atb kezelés, sebészi eltávolítás?

Sebészi ther. tályogos beolvadás esetén

mindenképp indokolt

Macskakarmolás

Általában tömött tap. nyirokcsomók, láz és rossz

közérzet csak enyhén

Dg.: szerológia? PCR

Atb kezelés nem feltétlenül szükséges, a betegség

lefolyásátés a nyirokcsomó regressziót gyorsíthatja

(azythromycin)

Immunkompromittáltaknak feltétlenül

Toxoplasmosis

Nem kellően magas hőfokon kezelt hús

fogyasztása, macska faeces (oocyták)

Ált. tünetek, láz, torokfájás, myalgia, nyaki nycs

duzzanat (90%)

Dg: szerológia

Szövődmény: myocarditis, pneumonitis, TORCH

inf.

Ther.: szulfonamid, pirimetamin

Mononucleosis

EBV

Tünetek

Láz, tonsillopharyngitis

Generalizált lymphadenopathia (fájdalmatlan)

Splenomegalia

Lymphocytosis (50%) és > 10% atípusos Ly növeli a valószínűségét

Dg

Szerológiai reakciók (60% poz. 2 hét után, 90% poz. 1 hónap után)

Szupportív terápia

Légúti obstrukció – légútbiztosítás, nagy dózisú steroid

Amoxicilint NE – kiütés

8 hétig sportolni nem szabad (lépruptura)

Krónikus lymphadenitis

> 6 hét

Malignitás rizikója megnövekedett

Leukémi/lymphoma

Nasophar. cc. met.

Neuroblastoma

Rhabdomyosarcoma

A supraclavicularisan és a hátsó nyaki ▲-ben a

malignitás rizikója-

Krónikus lymphadenopathia esetén szinte minden

betegnél történik biopszia

Nem fertőzéses

lymphadenopathiák

Kawasaki betegség

Lymphomucocutan betegség

5 jellemző:

Láz > 5 nap

Nyaki lymphadenopathia (ált. egyoldali)

Erythema, oedema a tenyereken, talpakon a bőr desquamatiojával

Nem pur. kétoldali conjunctivitis

Málna-nyelv

Szöv: coronaria aneurisma, coronaria thrombosis, AMI (EKG, Echo!)

Ther: IVIG, aspirin

Langerhans sejtes histiocytosis

Eosinophil granuloma

Soliter csont, bőr, tüdő vagy gymor laesiok

Hands-Schüller-Christian kór

Diab. insip., exophtalmus, lytics csontlaesiok

Letterer-Siwe

Életet veszélyeztető multiszisztémás megbet., 5 éves

túlélés 50%

A betegek 1/3-ában lymphadenopathia szerepel az

anamnézisben

Normál nycs-k, de a sinusokban emelkedett

Langerhans, macrophag és Eo. sejt

Helyi és szisztémás szteroid, chemoirrad.

Az UH szerepe a dg-ban (Ahuja et al2005)

Nincs sugárterhelés

Differenciáció reactiv és mal. nycs között

Reaktív

< 1cm

Ovális

Hilaris vascularizatio norm.

Alacsony ellenállású, a vérátáramlás magas

Malignus

> 1 cm

kerek

Nincs echogén hilus

Necrosis

Nagy az ellenállása, vérátáramlás alacsony

Extracapsularis terjedés

A szenzitivitása 95%, specificitása 83% a differnciációnak UH vizsgálat alapján

FNAB szerepe

Indikációi

Supraclavicularis nycs(k)

A nyirokcsomók meghaladják a 3cm-t

Kóros szerkezetű nyirokcsomó

Több mint 6 hete fennállnak

Minimálinvazív

Alacsony morbiditás

Gyerekekben kevésbé ad megbízható eredményt

Csak a pozitív eredmény tekinthető megbízhatónak

Fals neg. 45% (a legtöbb fals neg. lymphoma – Chauet al, 2003) – szenzitivitás 49%, spec. 97%

Excisios biopszia

Még mindig gold standard

Ha az FNAB eredménye negatív vagy nem

megítélhető, de magas a malignitás gyanúja,

akkor megfontolandó

A legnagyobb, legtönöttebb nycs-t kell lehetőleg

eltávolítani, intakt tokkal együt, hogy ne sérüljön

Branchialis apparátus nem megfelelő fejlődése → branchialis anomália

Branchialis app. fejlődée.: 2.-6. hét

Nyak: üreges cső, amit körkörös barázdák tagolnak:

garatívek - mesoderma

Kívül barázdák - ectoderma

Belül tasakok (zsebek) – endoderma

Minden garatív tartalmaz: - porcos - muscularis elemet - artériát - agyideget

Összesen 6 garatív, ebből 5 formáz struktúrát: 1.,2.,3.,4.,6.

Branchialis Ciszták

Garatív eredetű fejlődési rendellenességek tipikusan az azonos garatívből származó struktúráktól inferior és a következő garatívből származó struktúráktól superior irányban helyezkednek el.

Első garatív ciszták

elhelyezkedés Preauricularis/parotis

Postauricularis

mandibulaszöglet

Nyelvcsont feletti

Gondolni kell a lehetőségére, ha középfülgyulladás nélkül látunk recurráló otorrhoeát

Első garatív ciszták

5-25% -a garatív eredetű fejlődési rendellenességeknek

Klasszfikáció (1972) I típus

• praeauric. terime vagy öböl• Ectodermális• A külső hallójárattól ant. És med.irányban,

azzal párhuzamosan fut• A külső hallójáratban vagy a középfülben

végződik

II típus• gyakoribb• Ectodermalis és mesodermalis elemek• Mandibulaszöglet vagy submand. Régió• A conchában vagy a külső hallójárat csontos-porcos részének a

határán végződik

2. Garatív ciszták

A leggyakoribbak

Általában egy terime a m. SCM izomtól anterior és

med. irányban

Sinusok > ciszták > fistulák

Ált. jobb oldali

Általában a középső constrictor izmokat árfúrva a

fossa tonsillarisban végződik

3. Garatív ciszták

Recurráló nyaki tályogok

Ált. a nyak bal oldalán

Ált. összefüggésben van a PM-gyel

Gennyes thyreoiditisek már az 1. életévtizedben

Nyaki terime a m. SCM középső-alsó harmada

előtt

A sinus pirifomis csúcsába nyílik

4. Garatív ciszták

Ritkák (össz. 200)

Ált. recurráló PM tályogok jellemzik

A nyak alsó részén a m. SCM-tól előrefelé

Sinus piriformisba nyílik

Diagnózis

Ultrahang Kerek massza egységesen alacsony echogenitással, nem

szeptált

Önmagában nem elég

Nincs radioakt., nem szüks. sedatio gyerekben sem, olcsó

CT Centrálisan alacsony halmozású homogén laesio sima,

fokozottabban halmozó széllel

Fokozott sugárterhelés, drágább, gyerekekben sedatiotigényelhet

MRI T1 súlyozás mellett hypointenzív, T2 mellett hyperintenzív

körülírt elváltozás Nincs sugárterhelés Drága, hosszú idő, gyerekekben ált. sedatio

Diagnózis Fluoroscopos fistulographia vagy CT

fistulographia Radioaktív festéket injectálva a fistulába vagy

sinusba a lefutásának láthatóvá tétele Első garatív anomáliáknál

Nyelési rtg vizsgálat kontrasztanyaggal A 3.-4. garatívből származő fistulák

lokalizációjában és lefutásának vizualizálásban segít

FNAB Ált. malignitás gyanúja esetén Cholesterol kristályok A ciszta összeesését eredményezheti – a műtétkor

nehezebb megtalálni, eltávolítani

Haemangiomák

csecsemőkorban

Újszülöttkor leggyakoribb tu.-jaA születés után nem sokkal

A proliferatio ált. Az első 9 hónapban zajlik A regresszió ált. a 18-24. hónap körül kezdődik

Epidemiológia Fehér, kaukázusi típus Nő > ffi (6:1)

Placenta previa esetén gyakoribb

60% -ban a fej-nyaki régió érintett Ált. a m. masseter

80 % -ban soliter elváltozás

Haemangiomák

csecsemőkorbanKlasszifikáció Superficialis hemangiomák (capillaris)

Cseresznyepiros macula vagy papula

Mély hemangioma (cavernosus)

tömött, gumi-szerű subcutan terime kékes bőrszínnel

Kombinált (capillaris-cavernosus)

Alcsoportok Focalis

Localizált, unilocularis lesio

A növekedést involutio követi

Segmentalis

diffúz, plakk-szerű laseok

Haemangiomák

csecsemőkorban

Diagnosis

Klinikai

Rapid proliferatio, fizikális vizsgálat

CT, MRI vagy Doppler UH

MRI > 3 cutan laesio

Visceralis, cerebralis angiomák

T1 mellett az izmokkal megegyező jeladás, T2-n fokozott jeladás

CT

Jó körülhatárolt lobularis terime fokozott áramlással, tágult tápláló és elvezető erekkel, egyenletes halmozással.

Lymphatikus malformatiok

A leggyakoribb lassú áramlású vascularis

malformatiok

A lymphaticus erek az embrionális szövetekben

lévő terekből, ill. a primer lymphatikus tasakok kis

bimbóiból fejlődnek.

Összefüggő rendszert, csatornahálózatot

képeznek, ami végül a vénás rendszerbe torkollik

Azon lymphatikus terek, amelyek nem tudnak a

lymphatikus rendszer egészéhez kapcsolódni

alkotják a lymphatikus malformatiokat.

Lymphatikus

malformatiok

Klasszifikáció Hisztológiai (régi)

Kapilláris lymphangiomák

Kapilláris-szerű érhálózattal

Cavernosus lymphangiomák

Tágult lymphaticus csatornákkal

Cysticus hygromák

Nagy multilocularis ciszták

Macrocisztás (>2cm), Microcisztás vagy kevert (új)

LokalizávióSupramylohyoid

Inframylohyoid

Lymphatikus

malformatiok

Microcisztás

<2cm

Rosszul körülhatárolt szélekkel

Invasiv

Ált. a m. mylohyoideus szintje fölött

Macrocisztás >2cm

Jól körülhatárolt, tokkal bíró

Ált. a m. mylohyoideus szintje alatt

Lymphatikus

malformatiokKlinikai kép

Lágy, összenyomható, tésztatapintatú, fájdalmatlan nyaki terime

Általában a hátsó nyaki háromszögben Átvilágítható

Felsőlégúti hurut során megnövekszik, a lezajlása után csökken a mérete

Dysphagia, légúti obstrukció, parotisduzzanat kísérheti

Diagnosis CT vagy MRI

Multilokális ciszták Fokozott jeladás T2-n, peripheriás halmozás T1-es szekvencián

Prenatalis UH

Direkt laryngoscopia, bronchoscopia LM a bőrtől egészen a nyálkahártya felszínig

terjedhet, mind a szájüregben, mind a nyelvgyökben, garatban, gégében – GONDOS KIVIZSGÁLÁS

Venosus malformatiok

A 2. leggyakoribb lassú áramlású vascularismalformatiok Kóros vasculogenesis

Tyrosine kináz receptor (Tie2/TEK) dysfunctio(angiopoetin receptor gén mut.)

Növekedési faktorok (TGF, FGF)

Progesteron receptorok

a laesiok már születéskor jelen vannak Incidence 1 in 10,000

Sporadikus > öröklött

Venosus malformatiok

Klinikai kép A gyermekkel együtt növekszik

Pubertás alaltt, terhesség során ill. traumát követően gyors növekedésnek indul

Lágy, összenyomható, fölötte a bőr kékes

Valsalva manőver végzésekor megnőnek

Complicatiok Fájdalom, thrombosis, phlebolith, embolia

Intralesionalis coagulopatia

Emelkedett D-dimer, alacsony fibrinogen

Disseminált intravascularis coagulopathia

Tx: LMWH

Venosus malformatiok

Diagnosis MRI

T2 súlyozott felvételeken világít

UH

Kezelés Sebészi + Sclerotizálás

Vérzésveszély Preoperative sclerotizálás (24-48 hrs)

Intaroperatív vérzésveszély ↓• Ethanol and Sotradecol

o Laser KTP Nd:YAG

Capillaris malformatiok

Dilatált, csatorna-szerű kapillárisok Familiaris

5q kromoszóma

Születéskor jelen van Fájdalmatlan, lapos, piros vagy lila folt a bőrön, egyenetlen széllel

(ritkán sötét, nodularis – szöveti hypertrophia) Nyak, homlok, arc (n. V.)

Sturge-weber syndrome Klippel-Trenaunay syndrome

Diagnosis : klinikai, (MR)

Kezelés: laser többszöri kezelés szüks. Korai kezelés progressziót okozhat

Nodularis laesiok esetén sebészi

Arteriovenosus

MalformatiokConegnit. gyors áramlású vasc. laesiok. Abnormális kapilláris

hálózatból állnak , amelyek shunt-öt képeznek az artériás és vénás rendszer között

Szüleéskor kis piros folt formájában már jelen van Évekig nem okoznak tüneteket, nem kerülnek diagnózisra

Klinikai stádiumok Alvó áll. Expansio (pub. vagy trauma) Destrukció/infiltratio szívelégtelenség

Jellemző Lehet meleg, pulzálhat vagy remeghet a gyors

véráramlás miatt A felületes bőrön jól körülhatárolt pirosság látható

Komplikációk Lokális szöveti vagy csontdestrukció Masszív vérzés

Arteriovenosus

MalformatiokDiagnosis

MRA, CTA CTA során jól vizualizálhatóak a környező szövetek, csontos, a centrális nidus az embolizatio céljából

MRI Numerous hypolucent arterial flow voids

Treatment Embolizatio +/- sebészi

Ethanol, polyvinyl ethanol Embolizatio önmagában -> magas

kiújulás Sorozatos embilosatio

megakadályozhatja a collateralisok kialakulását és a kiújulást

Sebészi Preop embolizatio (24-48 ó)

• A resectio szükséges kiterjesztése jobban látható

• Vérzésveszély csökken

Thymus ciszták

3. garattasak Thymus

Alsó mellékpajzsmirigyek

Thymus ciszták ritka

Ffi > nő (4:1)

Egyoldali fájdalmatlan nyaki terime, +/- mediastinalisextencio

ált. bal o.-i

A nyak alsó részén vagy a carotis hüvelynél

Ectopiás nyaki thymus ritka

Szöveti hyperplasia látható fertőzések vagy vaccinatio után

Thymus ciszta

Diagnosis

CT, MRI, UH

Thymus ciszta (egyszerű cisztikus laesio) vs. hygroma (multiplex nagy ciszták solid szövetbe ágyazva)

megbizonyosodni, hogy van-e mediastinalisan thymus

Ectopiás nyaki thymus

kezelés Sebészi

Hisztopathológiai vizsgálat

Hassall testek

• Thymus szövet

Ranula

Ranula

Nyálmirigy mucosus retenciós cisztája

Lágy, kékes duzzanat a szájfenék elülső részén

Lesüllyedt ranula (nyaki terime)

A mucosus bennék extravasatioja és a m. mylohyoideuson keresztül a nyakra terjedése

A m. mylohyoideus congenitalis dehiscenciájánkeresztül az abba belógó nyálmirigy egy részével

A submandibularis mirigy mély lebenye mentén a m. mylohyoideus és a nyelv izmai között

Ranula

Diagnosis

CT or MRI

Kezelés Komplett sebászi eltávolítás a submandibularis nyálmiriggyel

együtt (transcervicalis)

Laryngokele

Diagnosis

CT segít a diff. dg.-ban : Laryngokele (levegővel telt tér) vs saccularis ciszta (folyadékkal telt)

Direct laryngoscopia

Kezelés

Sebészi excisio

Lateralis nyaki feltárás

A thyrohyoid membrán incisioja a pajzsporc felső éle mentén, a kelealapjának ligaturája a n. lar. Sup. Felkeresésével, megkímélésével

Belső kele vagy kisebb laesiok esetén laryngoscopos decompressiovagy laser

Teratomák

Mindhárom csíralemezt tartlmazzák

Endoderma, mesoderma, ectoderma

A második trimeszter alatt fejlődnek ki

Anyai polyhydramnion az anamnézisben

Fej-nyaki területen anasopharynxban a leggyakoribbak, ezt követik a nyakon levők

Teratoma

Klinikai kép

Tömött tap. lateralis nyaki terime

Diagnosis CT, MRI

Belső calcificatiok

Treatment Sebészi eltávolítás (gondos eltávolítás, kiújulhat)

EXIT procedura (ex utero intrapartum treatment)

A teratoma általában a 2. trimeszterben fejlődik ki, rapidanprogrediál oesophagealis és légúti obstrukciót okozva

Dermoid Ciszták

1 vagy 2 csíralemez elemeit tartalmazzák ectoderma és/vagy mesoderma

Álatlában a középvonali submentalis régióban látjuk de a nyak lateralis részén is lehet Az orbitában, orrban, nasopharynxban, szájüregben is előfordul

Klinikai kép Fájdalmatlan, superficialis, a bőrrel együtt szabadon mozgatható

terime

Diagnois UH és/vagy CT CT és MRI

intracranialis extensio esetén (orbita, orr)

Kezelés Sebészi excisio

elkerülni az intraoperatív rupturát, mert a kiújulás valószínűségét fokozza

CSECSEMŐKORI

STERNOCLEIDOMASTOIDEUS TUMOROK

o Születést követően az első 3 hétben jelentkező nyaki terime

A m. SCM állományában tömött, mobilis, fájdalmatlan terime Együtt járhat congenitalis torticollisszal és Congenitalis csípő dysplasiával

A m. SCM izom intrauterin vagy szülés közbeni sérülése okozhatja (ikrek) PSEUDOTUMOR!

DiagnosisUH (nyaki gerinc abnormalitást, clavicula fracturátkizárni!)

Kezelés Konzervatív

50-70% megoldódik 1 éven belül Fizikoterápia Sebészi

Fizikoterápia eredménytelen 1 éves kor után kerül felismerésre

Nyelési rtg

Nel L et al 2009

Nel L et al. Oesophagus kontrasztanyagos rtg felvétele áthatoló nyaki sérülést követően, felszívódó kontrasztanyaggal:egyszerű, költséghatékony, megbízható

Emerg Med J. 2009;26:106–108

Légúti sérülés, CTBaisakhiya N et al 2009

Baisakhiya N et al. Laryngotracheal Trauma . The Internet Journal of Otorhinolaryngology. 2009 Volume 9 Number 1 A pajzsporc jobb lemezének törése levegő kiáramlással, amely alapján a trachea szakadása feltételezhető. Extensivsubcutanlevegő.A betegnél tracheotomia történt, a törés repositioja és rögzítése. Trachea részleges kimetszése, primer rekonstrukciója.