Journal of Clinical and Analytical Medicine

1

Göğüs C

errahisi

Konjenital Göğüs Deformiteleri

GirişKonjenital anterior göğüs deformiteleri 5 kategori içerisinde değerlendirilir.1. Pektus ekskavatum2. Pektus karinatum3. Poland’s sendromu4. Sternal defektler, ektopia kordis ile birlikte5. Vertebra ve kot anomalileri

Pektus Ekskavatum Deformitesiİnsidans: Genel popülasyondaki insidansı 1000/7.9 dur. Erkek kadın oranı 2/1-3/1’dir ve herediter de-formitedir.

Diğer konjenital anomalilerle birlikte görülebilirler: - Kifoz- Kifoskolyoz- Kartilaj-kıl hipoplazisi- Komosistünirü- Marfan sendromu - Morquios sendromu- Osteojenezis imperfekta - Otopalatodigital sendrom-Schwartz sendromu - Turner benzeri sendrom- XO sendromu- Down sedromu - Hallerman-Streiff sendromu - Mietenz sendromu - Mohr’s sendromu- Oküloserebrorenal sendrom

269

Göğ

üs C

erra

hisi

Seda

t G

ürkö

k

2

- XXXXY sendromu

Klinik Tablo: Pektus ekskavatum sternumun ve alt kostal kartilajların posteriora doğru depresyonu-dur. Genellikle 1., 2. kotlar ve manibriyum normal-dir. Yetişkinlerde kotların kartilaja yakın olan uç-larıda deprese olur. Sternumun aşağı doğru eğimi yaklaşık manubriyum seviyesinde başlar ve dep-resyonun en derin kısmı genellikle ksifoide yakın-dır. Bazı durumlarda deformite sternumun en dis-talindedir ve ksifoid yukarı eğim göstermiştir. Kos-tal kartilajlar olaya katılarak değişen derecelerde aşağı yönlenirler. İnfantlarda ve 10-12 yaşındaki çocuklarda inspirasyonda sternumun paradoksik retraksiyonu genelde vardır. Konkavite derecesine göre 4 gruba ayrılır.1. Derin2. Hemisferik3. Santral4. Geniş ve sığ

Derin ve santral deformiteler çok çarpıcıdır ve ge-nellikle normal konfigürasyon için opere edilerek restore edilmelidirler. Geniş deformiteler gerçek-te intratorasik boşluğa önemli volumetrik bası ya-parlar ve kalbi deplase etmekten ziyade komprese ederler. Fizyolojik sonuçları dolayısı ile derin lokali-ze ve santral depresyonlardan daha ciddidirler. Ek olarak göğüs kafesinin anteroposterior çapı defor-mitenin en derin olduğu yerde azalmıştır. Bazı ciddi

270

3

durumlarda manubriyumda deprese olmuş olabilir. Bu da korreksiyonun sınırlı yapılmasına izin verir ve her iki tiptede deformite sternumun arka yüzü-nün vertebral kolonun ventral yüzüne çok yakın ola-bileceği boyutta olabilir. Çok ekstrem durumlarda sternum sol paravertebral bölgeye kadar çökebilir. Kalp sternum ile vertebral kolon arasında kompre-se olabilirken sola yukarı rotasyona ve deplasma-na uğrayabilir.Bazı hastalar bu deformitelerini ve sonuçlarını hoş karşılayabilirken, çocuklar toplum içinde soyun-maktan kaçınarak kendilerini soyutlarlar, yüzme ve diğer sporlara katılmazlar. 13-19 yaş arasına ka-dar bu dezavantajlarından ebeveynlerine şikayet etmezler.Deformitenin psikolojik etkileri vardır. Bu çocuklar olayın farkındadırlar ve genellikle utangaç, içe ka-panık ve bazen yalnızdırlar. Oyunlara ve okuldaki aktivitelere az katılırlar. Ebeveynler bu gelişimden dolayı üzgündürler ve nasıl davranacaklarını bil-mezler. Fiziksel matüritenin başlaması ile psikolo-jik etkileri daha belirgin hale gelir.Genellikle deformite doğumda vardır ve ilk bir-kaç hafta veya ay dikkati çekmeyebilir. Deformi-tenin ne derece ve hangi tipte olacağını gösteren prognostik indeksler elimizde yoktur. Özellikle uzun boylu erkek çocuklarda 14-15 yaşlarındaki hızlı bü-yüme döneminde uzun zamandır var olan deformi-te daha çarpıcı hale gelir ve ailenin daha fazla dik-katini çeker.

271

4

Etiyoloji: Pektus ekskavatum deformitesinin etiyo-lojisi halen tartışmalıdır. Deformiteyi oluşturacak deneysel çalışmalar yapılmamıştır.

Semptomlar: Pektus ekskavatumun çoğu asemp-tomatiktir. Ancak bazı olgularda pektus deformi-tesi ile birlikte görülebilen kardiyak bozukluklara, sternumun depresyonunun derecesine bağlı semp-tomlar görülebilir. Eforla gelen çarpıntı, şiddet-li prekordiyal ağrı, nefes darlığı, üfürüm, dispne, çabuk yorulma, disfaji, siyanoz, bayılma, taşikardi gibi semptomlar görülebilir.Pektus deformitesine bağlı gelişme geriliği görüle-bilir. Bu tip hastalarda kilo alamama, bulantı, dis-faji gibi semptomlar görülebilir. Semptomatik olan vakalarda deformiteye katılan ek bir anomali yok ise deformitenin düzeltilmesinden sonra semp-tomlar geriler.

Cerrahi Endikasyonlar: Pektus deformitelerinin cerrahi endikasyonları şunlardır.1. Kozmetik endikasyon2. Psikolojik endikasyon3. Fizyolojik endikasyon4. Ortopedik endikasyon

Yapılan araştırmalar pektus deformitelerinde cer-rahi tedavinin en çokpsiko-kozmetik nedenlerden dolayı yapıldığını göstermiştir. Pektus deformite-li çocuklar genellikle içine kapanık, toplumdan ka-

272

5

çar ve soyunmaktan utanırlar. Bu durumdan en çok ebeveynleri etkilenir. Ebeveynlerin çocuklarının ile-riki yaşamlarında aynı psikoloji içinde olmalarını engellemek için operasyonu kabul ederler.Kardiyopulmoner bozukluk yapacak derecede olan pektus deformiteleri nadirdir ve çoğu operasyon-dan fayda görür.Pektus deformiteleri erken dönemde kemik iske-let yapısı gelişmeden başladığı için yaş ilerledikçe özellikle pektus karinatumda skolyoz ve kifoz gibi vertebra bozuklukları ortaya çıkabilir. Erken dö-nemde yapılacak düzeltme ameliyatı ile bu tür or-topedik bozuklukların engellenebilir.İlk cerrahi tedavi Meyer tarafından 1911 yılında raporlanmıştır. İlk pektus ekskavatum düzeltilme-si ameliyatı uygulandığından beri günümüze kadar çok çeşitli teknikler ve uygulanmıştır.

Pektus Karinatum DeformitesiPektus karinatum veya sternumun anterior prot-rüzyonu pektus ekskavatuma göre daha nadir gö-rülür ve tüm göğüs deformiteleri içerisinde % 16.7 oranında görülür. Pektus karinatum görünüm ola-rak 3 gruba ayrılabilir.1. Kondrogladioler tipa. simetrikb. asimetrik2. Kondromanubriyel tip3. Miks tip karinatum/ekskavatum

273

6

En çok görülen formu kondrogladioler simetrik ti-pidir. Bu görüntüde sternum alt kısmı öne doğru çıkıntılı ve kostal kartilajlarda bu gelişmeye uygun olarak uzun ve deformedir. Howard 1958 yılında bu görüntüyü dev bir elin sternumu avuçlayarak sıkış-tırıp ileri çekmiş ve sündürmüş gibi olduğunu tarif etmiştir. Kondrogladioler asimetrik tipinde sıklık-la sternumda sağa veya sola rotasyon mevcuttur. Kostal kartilajlarda uzama ve bükülme şeklinde de-formasyon vardır. Asimetrik olan tipinde sağ veya sol kostal kartilajlarda tam deformasyon karşı ta-rafta ise normal yada kısmi deformasyon mevcut-tur. Sternum deforme olan tarafın karşı tarafına doğru deviyedir.

Etiyoloji: pektus karinatumun etiyolojiside pektus ekskavatum gibi bilinmemektedir. Kostal kartilaj-ların aşırı büyümesi ve öne çıkması ve sternumun anterior deplasmanı olduğu görülmektedir. Artmış familiyal insidans genetik temeli düşündürmekte-dir. Karinatum erkeklerde daha sık % 78, bayanlar-da % 22 oranında görülmektedir. Karinatuma eşlik eden kas iskelet hastalıkları skolyoz ve diğer omur-ga defektleri sık rastlanmaktadır. Karinatum sık-lıkla çocukluk döneminde hastaların yarısında gö-rülmekte ancak deformite 11 yaşından daha son-ra tanınır hale gelir. Deformite doğumda hafif ola-rak başlar, progresyon göstererek pubertede ge-lişme gösterir. Kondromanubriyal deformite kond-rogladioler tipe zıt olarak genellikle doğumda fark

274

7

edilir ve kısa sternal segmentasyon yokluğu yada sternal sütürlerin prematür obliterasyonu ile birlik-te olan güdük virgül şeklinde sternum tespit edilir.

Poland’s Sendromu1948 yılında Guy’s hastanesinde anatomi eğiti-cisi olan Alfred Poland pektoralis majör ve minor kası yokluğu ile birlikte sindaktili olan bir hasta-yı tarif etti ve onun resmini çizdi. 1826 yılında La-lemand ve 1839 yılında Froriep bu antite hakkında rapor sunmalarına rağmen 1962 yılında Clarkson ilk defa bu hastalığı Alfred Poland’a itafen Poland’s sendromu olarak bildirmiştir.

Poland’s sendromunda tutulum şu komponentler-de olmaktadır.1. Adale komponenti 2. Meme dokusu ve meme başı komponenti3. Subkütan yağ tabakası ve kıl komponenti4. Kot komponenti 5. Ekstremite komponenti

Bu sendromda sıklıkla göğüs duvarı ve göğüsler tu-tulmuştur. Kaskomponentined temel olan m. Pek-toralis majör kasının veya m. Pektoralis minör ka-sının agenezisi veya hipoplazisidir. Diğer toraks dışı kaslar deformiteye değişik oranlarda katılabi-lir. Meme dokusu tutulumu sıklıkla amastia, meme başı yokluğu (atelia) ve meme başı asimetrisi şek-linde olur. Tutulum olan tarafta subkütanöz yağ

275

8

dokusu ve aksiller kıllanma azalmıştır. Kot kom-ponenti normal kostalar ile birlikte 2 den 5 e ka-dar kot ve kartilajların anterior parçalarının komp-le yokluğuna kadar geniş bir yelpazeye sahiptir. Bu hastalarda el ve parmak deformiteleride bulunabi-lir. Bunlar hipoplazi (brakidaktili), yapışık parmak (sindaktili) şeklindedir. Sindaktili genellikle üçünçü parmak ile dördüncü parmak arasındadır. Deformi-tenin en ağır ve nadir görülebilen şekilleri ise tek parmak, pençe el veya bir veya birkaç ekstremite-nin yokluğu (ektromelia) şeklinde olabilir.

İnsidans: Poland’s sendromu doğuştan itibaren mevcuttur ve 30.000/1 ile 32.000/1 oranında gö-rülmektedir.

Tedavisi: Eğer tutulum pektoralis majör ve minör kasının sternal parçalarının yokluğu veya hipopla-zisi şeklinde minimal ise ve hasta erkek ise genel-likle cerrahi düzeltme pek gerektirmez. Bayanlarda göğüs dokusunun gelişmesini artırmak için mini-mal deformite bile olsa cerrahi düşünülmelidir. Kostal kartilajlarda depresyon veya yokluk mevcut ise göğüs duvarının paradoksal hareketini engel-lemek için cerrahi düşünülmelidir. Defekt olan böl-gede kas tabakasının ve subkütanöz yağ tabakası-nın zayıf olacağı unutulmamalıdır. Özellikle bayan-larda estetik görünüm önem arz ettiği için pekto-ralis majör adalesi yerine muskulus latissimus dor-si flebi kaydırılır.

276

9

Sternal YarıklarSternal cleft göğüs deformiteleri arasında nadir görülen deformitelerdir. Bu deformite potansiyel olarak fataldır. Sternumun ventral füzyon defekt-leri 3 grupta toplanabilir. 1. Sternal cleft 2. Torasik ektopia kordis 3. Torakoabdominal ektopia kordis.

Yarık sternum: sternal yarıkta kalp normal pozis-yon ve normal anatomik pozisyondadır. Sternum-da tam veya parsiyel seperasyon vardır. Normal-de fetusta 8. Haftada sternum füzyonu gerçekle-şir. Bu deformite şeklinde sternum birleşmesinde yetersizlik mevcuttur. Bu hastalarda sternal sepe-rasyon olmasına rağmen normal cilt yapısı, nor-mal perikardiyum ve normal diyafragma mevcut-tur. Omfalosel oluşmamıştır. Torakoabdominal ektopia kordiste sternal yarık sternumun alt kısımlarında, sternal yarıkta defekt sternunum üst kısmındadır. İkinci fark sternal ya-rıkta intrinsik konjenital kalp hastalığı yoktur. Çoğu otörler yeni doğan döneminde prostetik ma-teryalle veya greftler kullanmaksızın yarık sternu-mu basit olarak direk kapatılmasını önermektedir-ler.

Ektopia Kordis: izole yarık sternumun başarılı te-davisi olmasına rağmen ektopia kordisin özellik-le torasik ektopia kordisin cerrahi tedavisi yüksek mortalite oranına sahiptir. Cantrell ve yardımcıla-rının 1958 yılında tarif ettikleri Cantrell pentaloji-

277

10

side denilen torakoabdominal ektopia kordiste ve çıplak kalp denilen torasik ektopia kordiste ölüm-cül faktör bu hastalıklar ile birlikte majör intrinsik konjenital kalp hastalıklarının bulunma insidansı-nın büyük olmasıdır.

Torasik Ektopia Kordis: Çıplak atan kalp torak-sın dışındadır. Açıkça görülenler atriyal apendiks-ler odacıklar koroner damarlar ve kardiyak apek-sin sefalik oryantasyonudur. Gubernakulum kor-dis başlangıçta supraumlikal rafeye uzanır. Kardi-yak anormallikler torasik ektopia kordisli hastalar-da anormal derecede sıktır. Bu hastalarda ortak somatik dokular yoktur ve bunların primer kapatılması başarısızlıkla sonuçla-nır. Bu hastalarda üst abdominal omfalosel veya diyastazis rekti ve nadiren abdominal visseranın eventrasyonu gibi üst abdominal defektlerde sık-tır. Abdominal defektlerin olması bu lezyonların to-rakoabdominal ektopik kordis olarak düşünülme-mesi gerekir.

Cantrell Pentalojisi (Torakoabdominal Ektopik Kordis): kalp inferior yarık strenum ile birlikte sık-lıkla pigmente cilt (membran veya ince pigmen-te cilt) ile sarılmıştır. Torasik ektopik kordiste olan şiddetli anterior rotasyon bu hastalarda yoktur. Şimdi sıklıkla Cantrell pentalojisi denilen torako-abdominal ektopik kordisin 5 temel özelliği 1. Sternumda yarık

278

11

2. Septum transversum gelişimindeki yetmezliğe bağlı yarım ay şeklindeki anterior diyafragmatik defekt3. Omfalosel 4. Konjenital kalp hastalığının majör formu. 5. Sol ventriküler divertükülTorakoabdominal ektopik kordiste torasik ektopik kordise göre reperasyon ve uzun dönem survi daha başarılıdır. Vertebra Ve Kot AnomalileriAsfiksi Yapan Torasik Distrofi – Jeune’s Hastalı-ğı: 1954 yılında Jeune ve arkadaşları dar, rijit gö-ğüs kafesli ve multibl kartilaj anomalili yeni doğan tanımladılar. Otozomal resesif geçer ve kromozo-mal anormallik ile ilişkisi yoktur. En belirgin özelliği dar çan şeklinde toraks ve belirgin batındır. Toraks hem transvers hemde sagital aks yönünde daral-mıştır ve kotların horizontal yönleri nedeni ile so-lunum hareketi çok azdır. Kotlar kısa ve geniştir ve kostokondral bileşkeler ancak anterior aksiller çiz-giye kadar ulaşırlar. Kostokondral bileşkenin mik-roskobik incelenmesinde kısa kot ile sonuçlanan düzensiz ve kötü endokondral ossifikasyon görülür.

Spondilotorasik Displazi (Jarcho-Levin Sendromu): bu sendrom otozomal resesif deformitedir. Jarcho ve Levin 1938 yılında multibl vertebral ve kot mal-formasyonları ile birlikte tanımlamışlardır. Solu-num yetmezliği ve pnömoni nedeni ile erken infant

279

12

döneminde sıklıkla ölüm görülür. Hastaların çoğun-da multibl hem torasik hemde lomber vertebralar-da hemivertebra vardır. Kotların multipl posterior füzyonları ile birlikte önemli derecede torasik spi-nada kısalma vardır. Bu radyografik görünüm yen-geç görünümdedir. Bu sendromlu hastaların 1/3 ünde eşlik eden malformasyonlar vardır (Konjeni-tal kalp hastalığı ve renal anomaliler). Torasik de-formite gerçekte spina anomalisine ve kotların ori-jinlerinin posterior yakınlaşması ile sonuçlanır. Ço-ğunlukla bu hastalar 15 ay içinde ölürler.

280