Klíník - sjúkratilfelli

8.apríl 2005

Þorgerður Guðmundsdóttir, læknanemi

Hörður Bergsteinsson, sérfræðingur

Sjúkratilfelli

•Sjúkrasaga:•4100g fullburi, drengur fæddur 5.apríl ’05 •Eðlil meðg og fæðing•Verður á 3ja degi plethorískur •Fær lítið af mjólk frá móður

Sjúkratilfelli frh

•S-bilirubin 296µmól/L

•Móðir reynist O+

•Dx: Physiological jaundiceDx: Physiological jaundice

•Gangur/meðferð:•?

Physiological jaundice

Physiological jaundice

•Skilgreining•Orsök•Epidemiology•Áhættuþættir•Complicationir•Ddx •Saga & skoðun•Rannsóknir•Meðferð•Horfur

Skilgreining physiol.gulu

• ↑ þéttni óconjugeraðs

bilirubins í subcutan fitu gult barn!

• Hyperbilirubinemia, 80-120umól/L, aðall óconjug

• Uþb 48klst eftir fæðingu

• Eðlil fyrirbæri

• Lagast á 7.-10.degi

Orsök

1. ↑ myndun bilirubins • v/haemolysu (↑eyðing rblk, stuttur líftími)• Hb fellur hratt á fyrstu d postpartum• Hátt Hct við fæð...• Enterohepatic circulation, upptaka bilirub úr görn

2. Tímabundin skert geta lifrar• Skert upptaka í lifur• Léleg conjugation, “óþroskuð” lifrarensím, • Skertur útskilnaður/losun úr lifur

3. Léleg upptaka bilirubins frá plasma4. Lélegur útskilnaður conjug bilirubins úr líkama

• Enterohepatic circulation

5. Brjóstamjólkurgula (BMJ)

Epidemiology

• 40-80% nýbura verða gulir

• Physiologísk gula er algengasta ástæðan

• Algengari ef: • Asískur eða Miðjarðarhafs uppruni• Brjóstamjólk

• Alm tíðni hyperbilirubinemiu mjög mism e kynþáttum, hemolytísku ástandi og brjóstagjöf

Hvenær á að mæla S-BR?

• Hver eru normal gildi S-BR f nýbura?

• Hvenær á að mæla S-BR?

• Hvaða börn á að mæla?

• Hvaða gildi eru ásættanleg?

• Hvaða gildi þarfnast meðferðar?

• Kramer’s rule! - Byrja að gulna frá höfði og niður

• Transcutaneous bilirubinometry

• S-bilirubin• “Öruggt” gildi?

• Rannsaka nánar ef: gula <48klst e fæðingu eða stendur yfir >14d

Zone 1 2 3 4 5

SBR

(umól/L)

100 150 200 250 >250

Normal gildi total S-BR:Almennt: <20umól/Lbörn 1-2d: <140uMbörn 3-5d: <200uMbörn 1mán: <20mM

Áhættuþættir

• Fyrirburar, 35-37v• Haemolysa• Polycythaemia (↑Hct)• Áhaldafæðingar• DM móður,

macrosomic infant• Brjóstagjöf• Kynþáttur

• Súrefnisskortur• Dehydration• Sýkingar• Acidosis• Hypoalbuminaemia• Lyf

Brjóstagjafargula vs Brjóstamjólkurgula

• Breast-feeding jaundice• Mjög algengt!• v/ ↓caloric inntöku og sveltis,

ekki v/dehydration• Algengari hjá ákv kynþáttum

• Am Indiánum, Asíubúum

• Breast milk jaundice• Sjaldgæft• v/ icterogenic

brjóstamjólkur – inhib glucuronyltransferasa, eykur enteric bilirubin absorption

• Fyrirburar = fullburar• M=F• Tíðni 0,5-2,4% lifandi

fæddra• Engir þekktir áhættuþ en þó

ákv familial predisposition

BFJ BMJ

Ddx.Ástæður neonatal jaundice

< 24 klst Haemolytic disorders•Rh ósamr•ABO ósamr•G6PD skortur•Spherocytosis, pyruvate kinase deficiency

Congenital infection

>24 klst - <2 vikur Physiological jaundice

Breast milk jaundice (BMJ)

Infection td UTI

Haemolysis, td ABO ósamr, G6PDskortur

Marblettir (bruising)

Polycythaemia

Crigler-Najjar sx

> 2vikur Óconjugeruð:

Physiological eða BMJ

Infection (sérstakl UTI)

Hypothyroidism

Haemolytic anaemia td G6PDskortur

High GI obstruction

Conjugeruð (>15% af total bilirubin):

Bile duct obstruction

Neonatal hepatitis

Lissauer T. Illustr Textbook of Paediatrics

Hverju er leitað eftir í sögu og skoðun?

• Saga:– Meðganga: lengd, sjd

móður (DM, háþr), lyf (oxytocin)

– Fæðing: instrumentation, Apgar (asphyxia, cephalohematoma, gleypt blóð frá móður?)

– Áhættuþættir f sepsis: UTI móður, PROM (>18klst), chorioamnionitis

– Sjúkrahúslega: passage á meconium, tímasetning gulu, ljósameðf Eftir útskrift: Næring, virkni, hydration, hægðir, þyngdaraukning

– Fjölskyldusaga: hemolytískir sjd, gula hjá sysktinum

• Skoðun:– Nákvæm full

líkamsskoðun– Kramer’s rule

Rannsóknir

• Blóðstatus• blóðstrok

• Blóðflokkun og Coomb’s próf• Móður og barns

• S-BilirubinS-Bilirubin• Conjug og óconjug.

• TSH og fT4

• Bindigeta blóðs (S-albúmín)• (galactosemia, G6PD skimun), • Mæla CO í útöndunarlofti? ETCO

Meðferð

• Klínísk obs • Fylgjast með S-BR

1. Næring!

2. Ljósameðferð

3. Exchange transfusion

4. Annað

Hvenær á að hefja ljósameðferð?

• Mism mörk f meðferð eftir meðg.lengd

•Stöðva ljósameðf þegar SBRhefur ↓um 70-90uM•Endurtaka SBR eftir18-24klst

Horfur

• Horfur physiologískrar gulu yfirleitt mjög góðar

• Neurodevelopmental sequele og auditory dysfunction eru mjög sjaldgæf hjá heilbriðgum fullburum (Kernicterus)

Sjúkratilfelli frh

• Gangur og meðferð:

• ?

Heimildir• MacMahon JR, Stevenson DK and Oski FA. Physiologic Jaundice.

In:... , :1003-1007.• Madan A, Wong RJ, Stevenson DK. Clinical features and

management of unconjugated hyperbilirubinemia in term and near term infants (serial online) 2004 (cited 2005 Apr 5). Available from: URL: http://www.utdol.com

• Moise KJ. Diagnosis and management of Rhesus (Rh) alloimmunization (serial online) 2005 (cited 2005 Apr 5). Available from: URL: http://www.utdol.com

• Rudolph AM, Kamei RK, Overby KJ. Rudolph’s fundamentals of pediatrics, 3rd ed. San Francisco: McGraw-Hill, 2002: 504-512.

• Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of paediatrics, 2nd ed. Edinburgh, Mosby ,2002: 128-131.

• Meisenberg G, Simmons WH. Principles of medical biochemistry. St Louis, Mosby, 1998: 458-463.