k-22 ginjal (pa) -...
TRANSCRIPT
11/16/2010
1
PATOLOGI GINJAL
Oleh :Dr.H.Delyuzar Sp.PA (K)
GINJAL NORMAL
GINJAL NORMAL Manifestasi Klinik Peny.Ginjal
• Azotemia:meningkatnya kadar BUN dan
kreatinin darah--->menurunnya GFR
• Uremia:+ gejala klinik:ggn GI(GE uremik),ggn
neuromuskuler(neuropati perifer,ggn
kardiovaskuler (perikarditis fibrinosa uremik)
11/16/2010
2
Sindroma peny.ginjal:
• 1.Sindroma nefritik
akut:hematuria,proteinuria ringan,hipertensi--
->akut
• 2.Sind.nefrotik:proteinuria
berat,hipoalbunemia,edema
berat,hiperlipidemia dan lipiduria
• 3.Hematuria/proteinuria asimptomatik
• 4.GGA:oliguria/anuria,azotemia tiba-tiba
• 5.GGK: Uremia kronis
• 6.ISK:bakteriuria dan pyuria
• 7.Nefrolitiasis:nyeri kolik,hematuria
• 8.Obstruksi sal.kemih dan tumor
Penyakit Glomerulus
• A.Glomerulonefritis primer:
• Glomerulonefritis proliferatif yang difus dan akut
• Glomerulonefritis yang progresif cepat
• Glomerulonefritis membran
• Nefrosis lipoid(minimal change disease)
• Glomerulosklerosis segmental dan fokal
• Glomerulonefritis membrane proliferatif
• Nefropati Imunoglobulin A
• Glomerulonefritis kronik
• B.Penyakit Sekunder (sistemik):
• Lupus eritematosus sistemik
• Diabetes melitus
• Amiloidosis
• Sindr.Goodpasture
• Poliarteritis nodosa
• Granulomatosis Wagener
• Purpura Henoch-Schonlein
• Endokarditis bakteri
• C.Penyakit Herediter:
• Sindr.Alport,peny.Fabry
11/16/2010
3
Normal Glomerulus
Glomerulonefritis Proliferatif Difuse
yang akut• Etiologi : Infeksi streptokokus
beta hemolitikus
• Klinis : sindoma nefritik akut.
• Glomerulus membesarhiperseluler dg sel mesangiummeningkat dgn PMN bervariasi, lumen kapilermengecil anyaman kapilerpadat dan kurang aliran darahlesi berat ditemukan sabitepitel
• MIF: deposit granular Ig G danC3 pada mesangium dandinding kapiler
Glomerulonefritis Mesangioproliferatif
• Etiologi: Terjadi setelah infeksi, atau dapat
menjadi bagian sistemik seperti SLE
• Klinik pada anak, dewasa muda dengan
proteinuria dan hematuria dengan atau
tanpa sindroma nefrotik
• MC : Semua glomeruli tersering dengan
berbagai tingkatan mulai dari sedikit
peningkatan sel mesangium sampai
sedang dengan peninggian matriks
mesangium yang mencolok, polimorf tidak
berlebihan dan lumen kapiler terbuka
lebar. ( gambar: sabit epithel sel kecil
pada jam 6)
• MF : Pola bervariasi yang perlu diagnosis
banding : deposit Ig A pada nefroti Ig A
dan adanya Ig G, Ig M, C3 dan C4 pada
dindin g kapiler pada SLE
11/16/2010
4
Glomerulonefritis sabit
(glomerulonefritis progresif cepat)• MC, Gambaran diagnostik adalah temuan sabit-
sabit epitel pada 70% atau lebih glomeruli.
Glomerulus dapat memperlihatkan kelainan
yang mengisyaratkat label diagnostik kedua,
misalnya GNPED atau GNMK. Jadi suatu fase
sabit-menunjukkan cedera glomerulus yg berat,
dapat ditemukan pada berbagai pola dasar.
Nekrosis tubulus akut merupakan keadaan yg
seringkali menyertai lesi ini
• MF: 15-20% akan memperlihatkan pewarnaan
linier thd Ig G yang menunjukkan anti MBG
yang sering menunjukkan sindroma Good-
pasture. Mungkin biopsi lain mungkin negatif
karena adanya fibrin dalam sabit epithel (
tampak gambaran 3 glomerulus terdesak oleh
sabit-sabit epithel besar dan tampak gambaran
fibrin dalam sabit epithel)
Glomerulonefritis Mesangiokapiler (Glomerulonefritis
Membranoproliferatif)
• Etiologi : Tidak diketahui Tipe I terlibat
komplek Imun dan komplemen
• Klinis : sering dengan sindroma nefrotik
• MC : Hiperseluleritas mesangium ,
penebalan dinding kapiler, dijumpai pola
lobuler, yang parah tampat sabit epithel.
• Tipe I : memperlihatkan kontur ganda
dinding kapiler tipe 2 pitatebal materi
refraktil yang positif dengan PAS diatas
MBG
• MIF : Tipe 1 tampak Ig G dan C3 pada
dinding kapiler dan mesangium, tetapi Ig
M, C4 dan C1q juga dapat ditemukan.
• Tipe 2 tampak timbunan granuler yang
kuat terhadap C3 pada mesangium dan
kadang kadang pada dinding kapiler
Glomerulonefritis lesi minimal
• Etiologi : adanya
kelainan sel T
• MC:Minimal Changes
Diseseas tampak
glomerulus normal
• MIF negatif
• ME: Hilangnya pedikel
dan Efficement
Foot processus
Glomerulonefritis membranosa
• Etiologi hampir tidak diketahui,
sebagian komplek imun melibatkan
antigen tumor, infeksi hepatitis B dan
malaria, obat-obatan
• Klinik Sindroma nefrotik
• MC :Peningkatan MBG seragam tanpa
hiperseluleritas yang bermakna
• Pada kasus dini impregnansi perak
memperlhatkan pola paku pada luar
MBG merpakan membrana basalis
menampung deposit imun
• MIF : Ig G dan C3 diendapkan pada
luar MBG
11/16/2010
5
Glomerulonefritis proliferatif fokal
dan segmental• Etiologi : Infeksi non spesifik dan
keadaan sistemik spt SLE
• Klinis : Hematuria, proteinuria
minimal jarang sindroma nefrotik
• MC : Proliferasi seluler hanaya
sebagian kecil glomerulus
sebagaian besar normal (fokal),
anyaman pembuluh darah seluler
hanya sebagian glomeruli
(segmental)
Glomerulosklerosis Fokal dan
segmental• Etiologi : Belum jelas
• Klinis : sering dengan
sindroma nefrotik
• MC : Awal normal tapi
selanjutnya jadi
sklerosis segmental
Nefropati Ig A
• Etiologi : paska infeksi virus saluran
nafas atas
• Klinis :Hematuria gross, protein
ringan walau kadang dengan
sindroma nefrotik
• MC : sering tampilan dengan
glomerulonefritis
mesangioproliferatif, kadang GNp
fokal kadang normal.
• MIF : Deposit Ig A di mesangium juga
dapat dijumpai Ig G dan C3
Purpura Henoch-Schonlein
• Etiologi Kompleks Imun
Ig A berperan, alergi
makanan dan infeksi
saluran nafas atas
• Klinis : terutama pada
anak dengan purpura
pada kulit dan bokong.
• MC Berbagai lesi spt
GNF diikuti GNMP
• MIF : Ig A tersebar
dalam mesangium
11/16/2010
6
Nefropati Diabetik
• Etiologi : DM tipe 1 dan
2
• Klinis : Sindroma
Nefrotik, gagal ginjal
kronik dan hipertensi
• MC : Glomerulosklerosis
difuse dan
glomerulosklerosis
nodular. ( Sklerosis
mesangium difus dan
lesi eksudatif pada jam
6)
Nefropati pada disproteinemia
(Mieloma Multipel)• Etiologi : proliferasi ganas sel
plasma menghasilkan Ig
monoklonal yang berlebihan
mengendap pada kapiler
glomerulus.
• MC : Silinder eosinofilik pada
tubulus distal dan mencetuskan
reaksi seluler yang nyata.
• Juga tampak nefropati rantai
ringan pola lobular dengan nodul
mirip diabetes
• MIF : Dalam silinder dan Glom
ditemukan rantai ringan dan
berat
Sindroma Hemolitik Uremik
Peny.Tubulus dan intersisium
• Peny.tubulus juga mengenai intersisium
• Nefritis Tubulointersisium terbagi atas:
• a.Radang infeksi(pyelonefritis) akut dan kronis
• b.Radang non infeksi(nefritis intersisium)
kerusakan tubulus akibat keracunan obat,
hipokalemia,radiasi dan reaksi immun.
11/16/2010
7
Acute PyelonephritisChronic Pyelonephritis
Peny.pembuluh darah
• Nefrosklerosis Benigna:ginjal
atropi,permukaan bergranul halus
• Nefrosklerosis maligna:ginjal ukuran
normal,dgn pecahnya arteriole dan kapiler
glomerulus spt gigitan nyamuk
• Mikroangiopati trombotik:anemia
hemolitik,mikroangiopati,trombositopenia
dan gagal ginjal.
Benign Nephrosclerosis
11/16/2010
8
Malignant Nephrosclerosis Peny. Kista Ginjal
• Sering diduga tumor,penyebab GGK
• a.Kista biasa: jrg memp.arti klinis
• b.Polikistik dewasa:besar:hipertensi dan
isk,GGK
• c.Polikistik anak:disrtai kista hati,prof.duktus
empedu portal.
KISTA GINJAL Obstruksi Aliran Kemih
• Batu ginjal:kolik,,hematuria
• Hidronefrosis:dilatasi pelvis dan kalises
• Tumor:jinak dan ganas.Pada anak tumor
Wilms.Dewasa Karsinoma sel ginjal (Grawitz)
11/16/2010
9
HYDRONEPHROSISRenal Cell Cercinoma /Grawitz
Clear Cell Ca Renal Wilm’s Tumour
11/16/2010
10
Wilm’s Tumour