Joven de 23 años con situs inversus

Dr. Ricardo Pizarro

Joven de 23a, que acude a nuestro C. de Urgencias con historia de Palpitaciones y opresión torácicas relacionadas al ejercicio de 3 meses de evolución y con disnea in crescendo de máximos a medianos esfuerzos en el último mes a su ingreso. Como antecedente tiene Situs Inversus, mencionado por el mismo paciente y confirmado clínica y radiográficamente. Actualmente sin medicación. Se le realizó ECO, pero no tengo informe escrito (verbalmente: OK). En labs: glicemia OK, creatinina OK, electrolitos OK, pruebas de función hepáticas OK, BH OK. Envío ECG1 y ECG 2.

Prezado colega este jovem paciente de 23 a é portador de: SITUS INVERSUS COM DEXTROCARDIA . Existem 2 tipos de situs inversus:1) SITUS INVERSUS COM DEXTROCARDIA e SITUS INVERSUS COM LEVOCARDIA. 1) SITUS INVERSUS COM DEXTROCARDIA: Caracterizado por apresentar a aorta descendente, o ápice cardíaco (la punta en espanhol) e estômago todos os direita com fígado invertido. O principal eixo cardíaco (eixo longitudinal) da base ao ápice aponta para a direita. A maior parte da silueta cardíaca encontra-se a direita da linha media. O hemi-diafragma direito é mais baixo. O VD anatômico encontra-se a esquerda do VE (alça L normal) . No situs inversus com dextrocardia a derivação DI deve mostrar deflexão inicial importante do QRS negativa e T invertida como aparece neste caso. A derivação aVR deve ser semelhante a aVL e vice-versa como se

observa aqui. As precordiais diretas devem ter uma progressão "adulta" normal a direita e invertida a esquerda como se observa aqui. Desde o ponto de vista do ECG este paciente apresenta uma marcada bradiarrritmia, com dissociação isorrítmica. O comando é ventricular, mas o complexo QRS permanece estreito assinalando que o foco de comandante pode ser Hissiano com freqüência de P muito semelhante: Dissociação isorritmica. Pode existir ativação atrial retrógrada. Este fato pode observar-se com alguma freqüência na transposição dos grandes vasos congenitamente corrigida Neste caso o septo atrial não está alinhado com o septo de entrada, de esta forma o nódulo AV não faz contato com os feixes de ramo esquerdo e direito Na adolescencia se observa progressiva substituição fibrosa do feixe penetrante que não se ramifica sendo responsável por bloqueio AV tardio entre os 15 e 25 anos como ha ocorrido neste caso. Os pacientes costumam ficar sem diagnóstico até épocas de adulto jovem como ha ocorrido neste caso. A angina de peito é rara prematuramente mas estes pacientes tem elevada incidencia de coronariopatia precoce. A angina pode obedecer a inbalance por maior demanda do VD sistémico de paredes grossas e perfundido pela coronaria direita morfológica. Em casos mas graves o bloqueio completo está presente ao nascimento assinalando descontinuidade congênita entre o Nó AV anterior e o septo. Recentes pesquisas mostram que a ressincornização cardiaca para adultos com VD sistêmico com falho cardiaco pode ser eficaz (Diller GP et al.Cardiac resynchronization therapy for adult congenital heart disease patients with a systemic right ventricle: analysis of feasibility and review of early experience. Europace. 2006;8:267-272.) 2) SITUS INVERSUS COM LEVOCARDIA. Com coração torácico esquerdo, a aorta descendente o átrio esquerdo e o estômago encontram-se a direita porém, o ápice cardíaco( punta) se encontra a direita. Andrés Ricardo Pérez Riera. Muchas gracias por su atinada y excelente exposición Estimado Dr. Ricardo Andrés Pérez Riera; quizás lo único que podría quedar sería agregarle al Dx electrocardiográfico de Disociación Isorrítmica el

segundo apellido: Por interferencia con Patrón II; y paso a copiar un extracto que el mismo Dr. R. A. Pérez Riera nos facilitara a principios de año, en relación a un caso parecido, pero en un paciente de mayor edad (56años), asintomático, y sin Situs Inversus: "Excerpt from Atrioventricular Dissociation Background: Atrioventricular (AV) dissociation is a condition in which the atria and ventricles do not activate in a synchronous fashion but beat independent of each other. AV dissociation usually refers to the situation in which the ventricular rate is the same or faster than the atrial rate. When the atrial rate is faster and the atria and ventricles are beating independently, complete heart block is present; this is distinct from AV dissociation. While complete heart block can be properly considered a form of AV dissociation, Also, in AV dissociation, no retrograde ventriculoatrial conduction occurs. When the atrial rate is the same as the ventricular rate but the P wave is not conducting, the rhythm disturbance is known as isorhythmic AV dissociation. When the rates are similar but occasionally the atria conduct to the ventricles, the rhythm is known as interference AV dissociation. AV dissociation can be a benign phenomenon and can be complete or incomplete. When incomplete, some of the P waves conduct and capture the ventricles (ie, interference AV dissociation), but if they do not, it is complete AV dissociation. Complete AV dissociation can mimic AV block, but the fact that none of the P waves conduct has more to do with timing of the P waves in relation to the QRS complex rather than the presence of AV block. Pathophysiology: A normal cardiac impulse arises from the sinus node and is conducted through the AV junction, the bundle of His, and the bundle branches to the ventricles. The sinus node is the dominant pacemaker because its intrinsic rate is faster than subsidiary pacemakers in the AV junction or in the ventricle. AV dissociation can result from (1) slowing of the dominant pacemaker (sinus node), which allows an escape junctional or ventricular rhythm, or (2) acceleration of a normally slower (subsidiary) pacemaker, such as a junctional site or a ventricular site that activates the ventricles without retrograde atrial capture. Conditions that can initiate AV dissociation include surgical and anesthesia interventions (including intubation), conditions that increase catecholamine levels (including infusions of inotropes) and drugs that block catecholamines, sinus node disease, digoxin toxicity, myocardial infarction and other structural heart disease, hyperkalemia, vagal activation (eg, neurocardiogenic syncope, vomiting), ventricular

tachycardia, or ventricular pacing. AV dissociation can be seen after radiofrequency ablation of the slow pathway responsible for AV nodal reentry if some of the vagal fibers are damaged. After exertion, if AV dissociation is present from an escape pacer, it can be a normal phenomenon. Whatever the cause, AV dissociation usually is secondary to some other cause. There are two isorhythmic A-V dissociation patterns I and II. In pattern I, the P wave fluctuates cyclically back and forth across the QRS complex. The mechanism responsible for this type of A-V synchronization represents a typical biologic feedback control system. The P-R interval is a determinant of stroke volume, which in turn influences the arterial blood pressure. The blood pressure has an inverse effect on the discharge frequency of the S-A node through the baroreceptor reflex. The S-A nodal frequency then affects the P-R interval, to close the feedback loop. In pattern II, the P wave is in a fairly constant position relative to the QRS complex. It is usually coincident with the QRS complex or appears on the ST segment or first half of the T wave. The mechanism producing synchronization in pattern II type of isorhythmic dissociation has not been established conclusively. Frequency: Internationally: Little epidemiologic information is available regarding the frequency of AV dissociation. Mortality/Morbidity: AV dissociation by itself can be benign. Any adverse effects are related to ensuing bradycardia, AV dyssynchrony, or underlying conditions." Muchas gracias por su atención y consideraciones, Dr. Ricardo Pizarro. A todos los colegas del Foro y en especial al Dr. Pizarro que siempre nos pone a pensar. Quisiera saber cuando se refieren a Situs Inverso si el pte tiene además : Dextrocardia ó Levocardia. El situs inversus es una enfermedad rara, para la cual existe una predisposición genética. Puede afectar a diferentes vísceras y parece heredarse como un rasgo genético autosómico recesivo. El término situs inversus se refiere a una disposición orgánica que es inversa de lo normal. Imagen en espejo. Se asocia con frecuencia a sinusitis crónica y bronquiectasia. (Síndrome de Kartagener ) Esta anomalía por lo general se descubre tempranamente en el curso de los controles de puericultura, o bien durante un estudio radiológico por

otros motivos porque la posición inadecuada del corazón puede presentarse en un corazón por lo demás normal. La mayoría de estos pacientes tiene una expectativa de vida normal, por tanto entran en los grupos susceptibles de enfermedades de acuerdo a los diferentes grupos etáreos Se ha descrito otra anomalía el( síndrome de Ivemark). Se asocia con relativa frecuencia a poliesplenia (presencia de varios bazos, o bien, varias masas pequeñas de bazo que sustituyen al bazo normal) y a pacientes con atresia (oclusión de una abertura natural) biliar; estos son con mucho el subgrupo más numeroso de pacientes que requieren trasplante hepático en la edad pediátrica. La colelitiasis (cálculos en la vesícula biliar) en pacientes con situs inversus total es poco frecuente y puede plantear problemas de diagnóstico. Pinar y Rogers han descrito un nuevo síndrome en el cual el situs inversus total se combina con displasia (desarrollo anómalo de tejidos u órganos) renal bilateral y fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) multisistémica. Recientemente se ha descrito un nuevo síndrome de situs inverso con un fenotipo facio-cerebro-esquelético-cardiaco característico. En casos excepcionales se asocia a adenocarcinoma (adenoma, tumor epitelial de estructura semejante a una glándula, canceroso maligno) renal o de vejiga. El situs inversus parcial puede ser asintomático. Un situs inversus visceral puede sospecharse por la presencia de un varicocele (dilatación varicosa de las venas del cordón espermático) derecho. El situs inversus sobre todo cuando se acompaña de cardiopatía (término general de la enfermedad del corazón), puede ser diagnosticado por resonancia magnética mejor que por ecografía y esta debe ser preferentemente transesofágica. Un situs inversus abdominal, puede suponer un riesgo para la vida, ya que en casi todos los casos, asocia defectos del corazón y del bazo. Es aconsejable recopilar la máxima información posible antes de proceder a una intervención, de cara a elegir la técnica quirúrgica más adecuada, sobretodo si existen alteraciones gastrointestinales asociadas: atresia (oclusión de una abertura natural) del duodeno, vólvulos (defecto gastrointestinal congénito debido a una malrotación del intestino, que generalmente causa obstrucción intestinal) intestinales y páncreas anular. Dichas alteraciones y especialmente la atresia duodenal, se deben considerar siempre patológicas y no necesariamente relacionadas con el situs inversus. El Situs inversus, hace años se consideraba una contraindicación para la cirugía o el trasplante cardiaco y la donación de órganos, debido a las dificultades técnicas existentes y derivadas de la coexistencia de anomalías asociadas viscerales y fundamentalmente vasculares. Otro

tanto sucede con la cirugía laparoscópica (laparoscopia es el examen visual directo de la cavidad abdominal, por medio de un endoscopio introducido a través de la pared abdominal). En caso de que se sospeche la existencia de una apendicitis en un paciente con situs inversus total, se recomienda el diagnóstico laparoscópico, ya sea porque el dolor se refiere en la fosa iliaca derecha, en el 50% de los casos o porque la incisión quirúrgica habitual no permite una exploración completa del abdomen. La diferencia del situs inverso con la dextroversión del corazón es cuando las vísceras abdominales y torácicas se encuentran en posición normal, pero la punta del corazón se encuentra en el lado derecho. En la vida fetal temprana la punta del corazón empieza en el lado opuesto del que acabará por ocupar. Cuando la punta queda en el lado derecho, mientras el arco aórtico, la aurícula izquierda y el estómago se hallan en su posición normal se utiliza el término "dextroversión". La dextroversión del corazón se puede descubrir porque casi siempre coincide con otras anomalías cardiacas congénitas. La más común es la transposición corregida de las grandes arterias, la estenosis pulmonar y un defecto del tabique auricular o ventricular. La dextroposición es un desplazamiento del corazón secundaria a alteraciones funcionales o anatómicas del pulmón, diafragma y jaula torácica, puede simular una dextrocardia. La levocardia es la posición normal del corazón, la dextrocardia es cuando la punta del corazón apunta a la derecha. Si la dextrocardia no se asocia a situs inversus por lo general se acompaña de severas malformaciones cardiacas. La levocardia con presencia de situs inversus también se asocia a múltiples y complejas malformaciones cardiacas. En el caso de este paciente observo una bradicardia importante con disociación isorrítmica, además de onda P negativa en DI y las deflexiones iniciales del QRS, hay semejanzas entre AVL y AVR. La disnea que este paciente presenta se explica hemodinámicamente por la disociación isorrítmica en la cual no existe una sincronía en cuanto a la activación ventricular . La diástole está totalmente afectada. Aunque la frecuencia auricular y ventricular son semejantes , la contracción auricular no resulta efectiva ya que esta a veces coincide con la sístole ventricular o puede ocurrir después de ella, por lo que el gasto cardíaco disminuye al no poder aportar la AI el 20 % que del llenado. En nuestro medio tuvimos un adulto de 44 años con dextrocardia , Situs inverso que sufrió un infarto agudo del miocardio de cara anterior y se le realizó ACTP directa en DA media con éxito. Para los

cardiólogos y los hemodinamistas fué algo inusual. - Berstein D. El Aparato Cardiovascular. En. Nelson Tratado de Pediatría. Behrman RE, Kliegman RM, Harbin HB, eds.16a ed. Madrid: Editorial Mc Graw-Hill.Interamericana; 2000.p.1463-87.. Simpson L. Anomalias cardíacas estructurales. Clin. Perinatol. 2000;4:857-83 - Mazzi E, Tapia R. Situs inversus total. Rev Soc Bol Ped 1994; 33:27-9. Un cordial saludo. Dr. Francisco Rguez Martorell. Cardiólogo Intensivista y Ecocardiografista. Hospital "Calixto García". Habana. Cuba.