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Folie 1 Titel1 Präsentationstitel10.02.2012 | Autor

John Abernethy (1793), angeborener „mesenterico-cavaler“ Shunt bei einem 10 Monate alten Mädchen.

Abernethy Malformationen

Kongenitaler

portosystemischer Shunt


Portocavale Shunts - Unterteilungen

35%

65%

intrahepatisch

extrahepatischextrahepatisch

� Inzidenz: 1:30000

� ~ 100 publizierte Fälle


Portocavale Shunts - Unterteilungen

35%

65%

intrahepatisch

extrahepatisch

� Inzidenz: 1:30000

� ~ 100 publizierte Fälle

Persistierender D. venosus

intrahepatisch


Mündung des mesenteriolienalen Kreislaufs unter Umgehung

der Leber direkt in die V. cava inferior.

n Typ I: Kompletter Shunt

n Typ 1A: getrennte Einmündung der V. lienalis und V. mes. sup.

n Typ 1B: gemeinsam als Konfluenz (70% d.F.)

n Typ II: Portocavaler Shunt bei partiell

erhaltenem Pfortaderfluß.

Kongenitales Fehlen der Portalvene –

Abernethy Malformationen:


Embryologische Entwicklung - 4.-10 Gestationswoche

nach Stringer MD, Clinical Anatomy 2008


Typ I: Kompletter Shunt

Typ II: Partieller Shunt

70%


Intracaval portosystemic shunts

45%

7%11%

11%

4%

4%

18%

Liver tumors

HPS

PAH

PSE

Heart failure

GN

Neonatal Cholestasis

Portocavale Shunts: Komplikationen

n=22

32

n=13

n=3

1

1

n=5

Franchi-Abella et al., Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 51(3):322-330, 2010


Diagnostik Histopathologie:

� Lebertumore:

� Im Frühstadium in allen Fällen AFP neg.

� Keine spezifische Morphologie in der Bildgebung

� Histopathologie (n=9):

� Adenome (n=4), FNH (n=2), noduläre regenerative Hyperplasie (n=2) und

angiomatoide Veränderungen (n=1).

� Cave: HCC (multifokales HCC bei Adenomatosis).

� Histopathologie der nichttumorösen Leber (n=11):

� Periportale Proliferation der art. Gefäße

� Portale Fibrose

� Pfortaderäste der Glisson Trias fehlen.


Extrahepatischer Shunt Typ Ib

aus: Ringe et al, Radiologe 2008


Interventionsbeispiele

FIGURE 1 . Patient 17. Enhanced computed tomography

(CT) scan. A, Before closure, patent ductus venosus (DV)

with no right portal branch (RPB) and distal left portal

branch (LPB) visible. B, Seven months after surgical

closure of the DV, (arrow) RPB and LPB are patent, with a

normal appearance. Note that the whole liver is larger

after closure. PV = portal vein; SMV = superior

mesenteric vein; SV = splenic vein.

FIGURE 2 . Patient 10. End-to-side communication

between the portal vein (PV) and inferior vena cava (IVC).

A, Angiography with direct opacification of the superior

mesenteric vein (SMV) with a catheter coming from the

IVC and going to the SMV via the shunt shows the

absence of spontaneous opacification of the PV and its

intrahepatic branches. B, Occlusion test with a balloon

inflated in the IVC at the site of the shunt and injection

via a catheter placed in the SMV shows the absence of

vessels going to the liver. C, Three months after banding

of the shunt, coronal reconstruction of a computed

tomography (CT) scan shows a cavernoma (arrow) with

hepatopetal flow on Doppler ultrasonography (US), and

patency of the left portal branch (LPB), which was not

visible on preoperative imaging. Note the large liver cell

adenoma (star).

aus: Franchi-Abella et al., Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 51(3):322-330, 2010

Typ Ib

Typ II

a. Darstellung eines extrahepatischen End-zu-Seit Shunts

b. Ballonokklusionstest zeigt Fehlen von Pfortaderästen an.

c. Post Ligatur: Linker Ast der VP offen.

a. Intrahepatischer Shunt durch D. venosus persistens

b. Nach Verschluss: zeigt Rechter Ast der VP offen.


Diagnostik:

� Labor: BB, klin. Chemie, Ammoniak (N/↑), Gallensäuren (N/↑),

AFP, Leberenzyme inkl. Cholestaseparameter, BGA,

Gerinnung.

� Apparative Diagnostik:

� Sonographie

� MR Angiographie

� Echo, EKG, ggf. EEG

� SO2 Messung, ggf. K-Echo


D. venosus - Abernethy Typ II


Abernethy Typ II, extrahepatisch


Klinisches Vorgehen (1):

� Kinder mit kongenitalen Shunts < 2 LJ: Zuwarten.

� Korrektur ab dem 2. LJ zur Prävention der Folgekomplikationen.

� Perkutane Embolisation

� Per Laparatomie

� Erforderliche Diagnostik prä- und intra OP:

� Sono, MRT Abdomen.

� Angiographie (PTA) mit Ballonokklusion des Shunts zur

Darstellung der Portalvene (und –ästen) sowie der

Druckmessung im Pfortadersystem.


Zusammenfassung:

Abernethy-Malformation - ein angeborener

portosystemischer Shunt, bei dem das Blut aus dem

mesenterialen Kreislauf unter Umgehung der Leber

entweder vollständig (Typ 1) oder teilweise (Typ 2)

direkt der V. cava inferior zugeführt wird.


Zusammenfassung:

� Kongenitale portocavale Shunts haben hohes Risiko konsekutiver

Komplikationen.

� Shunts können spontan verschließen.

� Korrektur ab dem 2. LJ zur Prävention der Folgekomplikationen (?).

� Rekonstitution des intrahepatischen (physiologischen)

Portalvenenflusses nach Verschluß in allen Fällen.

� Regression bzw. kein weiterer Progress (PAH) der

Sekundärkomplikationen nach Obliteration in allen Fällen.

Literatur:

Hillerer C et al, Unkare Leberherde bei angeborenemportokavalem Shunt einer jungen Patientin, Radiologe 2007, 47:163-166.

Ringe et al., Der kongenitale portosystemische Shunt, Radiologe 2008, 48:493-502.

Franchi-Abella S et al., Complications of Congenital Portosystemic Shunts in Children: Therapeutic Options and Outcomes, Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition 2010; 51(3):322-330.

Stringer MD, The clinical anatomy of congenital portosystemic venous shunts, Clinical Anatomy (2008) 21:147-157.

Anatomieabbildungen von Netter F, Anatomieatlas


Therapieschema

aus: Franchi-Abella et al., Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 51(3):322-330, 2010

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