Jenis terapi1. Pembedahan Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan, asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil. Enukleasi dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps orbita. 2. External beam radiotherapy (EBRT) Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan terapi efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi skunder. 3. Radioterapi plaque Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya setelah kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder. 4. Kryo atau fotokoagulasi Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil. Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit menyebabkan komplikasi jangka panjang. 5. Modalitas yang lebih baru Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan membuat tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.6. Kemoterapi Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas, prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada gambaran factor risiko secara histopatologi. Penentuan stadium secara histopatologi setelah enukleasi sangat penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah penyebaran ke otak tidak dianjurkan. Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler, kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin, etoposid, teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan, dan radias. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi