Iperplasia nodulare focale

Prof. R. Cerini

Tumore benigno, formato da noduli epatocitari separati da bande fibrose: il centro del tumore è occupato da un focolaio di fibrosi, da quale si dipartono le bande fibrose che separano gli epatociti.

All’interno delle bande fibrose sono presenti vasi sanguigni e canali biliari. I focolai epatocitari non contengono né focolai necrotici né emorragici.

Nel 70% dai casi 1 solo tumoreNel 30% dei casi da 2 a 5, o anche di più

E’ considerata la conseguenza di una ipervascolarizzazione di un terrritorio epatico da parte di un’arteria epatica, localizzata nel focolaio fibroso centrale.

FREQUENZA NELLA POPOLAZIONE???????Prevalenza dello 0,03%

Colpisce frequentemente il sesso femminile, tra i 15 e i 40 anni. Non sembra associato all’assunzione di contraccettivi orali (diversamente dall’adenoma epatico).

Nella maggior parte dei casi è asintomatico (80-90% dei casi). Puó causare dolore all’ipocondrio destro; quando è voluminoso, puó essere palpabile.

I test di funzionalità epatica sono generalmente normali, eccezion fatta per un incremento della GGT. L’αFP e la VES sono normali.

ECOGRAFIA ED ECOCOLORDOPPLERSpesso esame che identifica la lesioneLesione omogenea, ipo- o iso-ecogena, con cicatrice centrale (quando visibile) iperecogenaAl Doppler si evidenzia lesione ipervascolare con una vascolarizzazione centrale che si distribuisce verso la periferia a “raggio di ruota”, con flusso arterioso a bassa resistenza.

ECOGRAFIA ED ECOCOLORDOPPLER

TOMODENSITOMETRIA

Prima del mdc: ipo- o iso-densaDopo iniezione del mdc: ipervascolarizzazione omogenea in fase arteriosa, di seguito isodensa, a contorni arrotondati o lobulati; la cicatrice centrale, quando visibile, appare come un immagine stellata ipodensa in fase arteriosa con incremento in fase tardiva; la lesione non è incapsulata, ma si puó osservare una pseudocapsula spesso costituita dai vasi sanguigni circostanti.

RISONANZA MAGNETICA

Prima del mdc: segnale simile al parenchima adiacente, ipointensa in T1 e leggermente iperintensa in T2, con segnale più intenso dalla cicatrice centraleDopo mdc: incremento di segnale omogeneo alla fase arteriosa, con elemento centrale ipointenso, successivamente iperintenso per la presa di contrasto.

RISONANZA MAGNETICA

Strategia diagnostica: l’ecodoppler non è sufficiente, e va completato con una RM o almeno con una TC, che possono essere definitivamente diagnostiche se sono presenti le caratteristiche classiche di malattia.In caso di dubbio, è necessaria una biopsia, che deve essere accompagnata anche da un campione del tessuto sano circostante.

Possibili complicanze:emorragia intratumoralerottura (0,3%)Nessun caso di trasformazione maligna è mai stato osservata.Esistono delle lesioni simili, INF-like: in corso di anomalie vascolari o nelle immediate vicinanze di tumori, secondaria ad anomalie sistemiche e/o locali di vascolarizzazione legate a contraccettivi orali, fattori di crescita indotti da tumori,shunt arterovenosi, trombosi.

Iperplasia nodulare rigenerativa

Prof. R. Cerini

Malattia rara, caratterizzata dalla presenza nel fegato di piccoli noduli di rigenerazione, da 0,1 a 1mm di diametro, mentre il parenchima circostante è costituito da bande di epatociti atrofici, in assenza di fibrosi. E’ associata ad un ampio spettro di malattie sistemiche.

E’ stato dimostrato che essa sia la risposta ad una perfusione epatica doppiamente eterogenea:diminuzione del flusso portale (risultato della trombosi delle branche periferiche della vena porta), responsabile delle lesioni atrofiche;aumento compensativo della vascolarizzazione, responsabile dell’iperplasia nodulare rigenerativa.

Sindromi cliniche alle quali è spesso associata:poliartrite reumatoide (sindr. di Felty: poliartrite reumatoide, splenomegalia, leucopenia); sindrome mieloproliferativa;trombosi della v.porta;trombosi delle vv.sovraepatiche;depositi epatici di catene leggere;fegato da stasi;trapianto renale con somministrazione di azatioprina;malattia di Rendu-Osler;cirrosi biliare primitiva.

Anatomia patologicaPiù facilmente evidenti su un campione di grosse dimensioni, i noduli sono spesso più pallidi del parenchima normale. Rispetto ai noduli della cirrosi, sono meno definiti (non essendo limitati dalla fibrosi). Sono costituiti da epatociti subnormali, disposti in file irregolari, frequentemente inspessite. Dimensioni e distribuzione dei noduli sono variabili, conseguenza della irregolare vascolarizzazione. Numerose venule portali risultano obliterate in diversi distretti.

ClinicaSi ritrova nel 2% delle autopsie eseguite per altre ragioni, essendo spesso asintomatica.Possono essere presenti: incremento degli indici di colestasi, splenomegalia o altri segni di ipertensione portale.Radiologicamente la diagnosi è difficile: in caso di noduli di grossa taglia possono essere evidenti alla risonanza magnetica.

DiagnosiEpatobiopsia (frammento di dimensioni adeguate)

PrognosiL’evoluzione a lungo termine è variabile: stabilizzazione, sviluppo di ipertensione portale, sviluppo di fibrosi o di una vera e propria cirrosi.Non è noto se questo tipo di lesione possa favorire l’emergenza di un carcinoma epatocellulare.