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PLAN 1. Définition 2. Physiopathologie de l’IRC 3. Classification 4. Epidémiologie 5. Clinique
Retentissement de l’IRC Désordres hydroélectrolytiques
6. Démarche diagnostique. 7. Facteurs de progression de l’IRC 8. Diagnostic différentiel. 9. Diagnostic étiologique. 10.Traitement. 11.Conclusion
Définition :
• L’IRC se définit par une diminution prolongée, souvent
définitive, des fonctions rénales :
- exocrines
- endocrines.
Elle s'exprime essentiellement par une diminution de la filtration
glomérulaire (FG) avec augmentation de la créatininémie et de
l'urée sanguine (urémie) par diminution de la clairance de la
créatinine.
Elle peut aboutir à l’IRT qui nécessite une suppléance
(EER)] par hémodialyse ou dialyse péritonéale) et/ou par
transplantation rénale.
L’estimation la plus utilisée en clinique est la formule de
Cockroft - Gault à établir pour tout dosage de la créatinine
sanguine (recommandation ANAES) : Normale : 120 ± 20 ml/min) := 100 % fonction rénale. Clearance de la créatinine = (140- âge).poids (kg) x k ml/min/1,73m2 Créatininémie µmol/l K= 1,24 chez l’homme 1,04 chez la femme
Formule MDRD simplifiée :
La formule MDRD simplifiée a été redéfinie avec la
créatininémie et estime directement le DFG indexé sur
la surface corporelle.
Elle a une performance prédictive supérieure, en
particulier chez:
• le sujet âgé
• l’obèse.
DFG = 186.3 × (créatininémie (µmol/l) /88.4) -1,154 × (âge) -0,203 × (0,742 si
femme) × k
DFG = 186 x (créatinine (µmol/l) x 0,0113) -1,154 x âge ) -0,203
x 1,21 pour les sujets d'origine africaine (African American) info
x 0.742 pour les femmes
x 0.95 si le dosage de la créatinine est calibré ID-MDS *
Physiopathologie
L'IRC est due à une réduction du nombre de néphrons
fonctionnels dont le mécanisme est double:
• Destruction initiale liée à la maladie causale quelle qu'elle
soit.
• Hyperfonctionnement des néphrons restants aboutissant à la
glomérulosclérose.
Stade
Description DFG (ml/min/1,73 m2)
1 Maladie rénale chroniquea avec DFG
normal ou augmenté
≥ 90
2 Maladie rénale chroniquea avec
DFG légèrement diminué
60 - 89
3A Insuffisance rénale chronique légère 45 - 59
3B Insuffisance rénale chronique modérée.
30 - 44
4 Insuffisance rénale chronique sévère 15 - 29
5 Insuffisance rénale terminale < 15 Ou Traitement de suppléance*
STADES DE L’IRC
Les conséquences endocrines associent : • La mise en jeu du système rénine angiotensine aldostérone. • Le déficit de synthèse de l'érythropoïétine. • Le défaut d'activation de la vitamine D (diminution de
l'hydroxylation en 1 alpha) à l'origine d'une hypocalcémie et
d'un hyperparathyroïdisme secondaire.
Epidémiologie
• Incidence de l’IRT = 100 cas/million habitants/an en Algérie
(300 cas/Mha/an aux USA). • 3.1. 1er cas : la néphropathie initiale est connue Cette situation concerne 80 à 90 % des cas d’IRC.
• 25 % de glomérulonéphrites chroniques soit primitives soit
secondaires
• 15 % de néphropathies interstitielles chroniques (infections, uropathies, toxiques)
• 40 % de néphropathies vasculaires (HTA) et diabétiques (surtout type 2)
3.2. 2ème cas : la néphropathie initiale est inconnue (5-15% découverts au stade 4-5) Le diagnostic fait appel à: • L’interrogatoire pour rechercher des antécédents et une
anamnèse évocateurs (HTA, protéinurie, infections...) • La biologie sanguine et urinaire • Aux explorations morphologiques (échographie pour
apprécier: la taille et la différenciation cortico -médullaire des
reins.
L’UIV si et seulement si l'IRC est d'un niveau inférieur à
200 µmol/l de créatininémie;
Eventuellement
Cystographie rétrograde,
Angioscintigraphie rénale
voire à la biopsie rénale si le niveau d'IRC et la taille
des reins le permettent sans augmenter le risque
hémorragique lié à la ponction.
Clinique
Circonstance de découverte : • Lors d'un examen systématique : bilan
• Devant des signes cliniques d'IRC (en sachant qu'ils sont
totalement non spécifiques. Ex : Anémie, troubles digestifs) • Devant une complication : HTA, AVC, 0AP
Manifestations cliniques : La fréquence de ces manifestations augmente avec le
degré d'insuffisance rénale
les premiers signes cliniques apparaissent
généralement à partir de 30 - 40 mg/l de créatininémie.
A-Retentissement cardiovasculaire : • HTA : est parfois la cause (Néphroangiosclérose),
souvent un symptôme (75 % des cas) est toujours un facteur d'aggravation.
• Insuffisance cardiaque : à prédominance gauche et tardive secondaire à HTA
• Myocardiopathie urémique : Elle est majorée par l'anémie, une FAV à hyper débit.
• Péricardite urémique : complication ultime, avec parfois un tableau de tamponnade. le frottement péricardique est à rechercher chez tout urémique
B-Retentissement hématologique :
• Anémie: normochrome, normocytaire, arégénérative, secondaire :
- hémolyse. - surtout au défaut de synthèse rénale d'érythropoïétine. - à la présence de toxine (polyamine) inhibant l'action de
l'érythropoïétine sur l'os. • Anomalies fonctionnelles des leucocytes et plaquettes
:
• Déficit immunitaire - susceptibilité à l'infection • Thrombopathie -~ troubles de la coagulation
C-Retentissement neuro-musculaire
- Musculaire : crampes majorées la nuit, clonie - Neurologique périphérique : o la polynévrite urémique ++ membres inférieurs - d'abord sensitive (brûlures, syndrome des jambes sans repos)
. - puis motrice.
• -Encéphalopathie : ne devrait pas se voir : - Urémique - Hypertensive (HTA maligne) - Intoxication médicamenteuse)
.
D-Retentissement osseux : Regroupé sous le terme d‘ ostéodystrophie rénale. -l'hyperparathyroïdie secondaire à : - Hypocalcémie - Rétention des phosphates Cl < 30 ml/min. - Défaut d'hydroxylation de la Vit D II en Vit D . Cliniquement :
- Douleur osseuse, prurit, calcification tissulaire, insomnie.
Radiologie : résorption ostéoclastique sous périostée plus
fibrose très précoce (Rx des houppes phalangiennes) .
L'ostéomalacie (et rachitisme chez l'enfant) : - carentiels surtout, - ou secondaires à une intoxication aluminique (chélateur
de Phosphore) à l’histomorphométrie diminution de la
vitesse de minéralisation osseuse . Calcification métastatique : - conjonctive rouge,
- prurit,
- articulation douloureuse quand le produit Ph x Ca > 7000 (mg/1)
: est tardif : - Inappétence et nausées qui entraînent une dénutrition. - Gastrite et ulcère gastrique. - Pigmentation cutanée « couleur de paille » - Prurit
D-Retentissement digestif
E-Retentissement cutané :
F-Désordres hydro électrolytiques sont fonction de la néphropathie causale et du degré de l’IR
et deviennent majeurs au stade terminal :
- Hyponatrémie, intoxication par l'eau .
- Hyperkaliémie. - Acidose métabolique à trou ionique élevé
(Na++ K+) - (Cl' + HCO3-), Nle = 16 ± 4 mEq/l :
c'est les sulfates et les phosphates.
- Hyperuricémie rarement à l'origine de goutte.
Critères anamnestiques permettent de l’affirmer:
Antécédent de maladie rénale.
Dosages anciens de créatininémie élevée.
Critères morphologiques : Diminution de la taille des reins (grand axe ≤ 10 cm à
l’échographie ou ≤ 3 vertèbres sur un cliché d’ ASP, un
scanner ou une IRM) Critères biologiques présents en cas d’IRC évoluée : Anémie normochrome normocytaire arégénérative
Hypocalcémie, Hyperphosphatémie.
• le contrôle parfait PA < à 130/80 mmHg en évitant
d’atteindre une PAS inférieure à 110 mmHg et en contrôlant
l’absence d’hypotension orthostatique surtout chez le sujet
âgé; • la diminution de la protéinurie au maximum, avec une
cible:
o < à 0,5 g/j ou
o un rapport protéinurie/créatininurie <500 mg/g
(< 50 mg/mmol) ; • l’utilisation d’ IEC ou des ARA II (sauf contre-indication)
• la prévention des épisodes d’insuffisance rénale aiguë • l'éviction de tout médicament néphrotoxique • accessoirement la restriction protidique (attention à la
dénutrition chez le sujet âgé et aux carences
Diagnostic différentiel
- une IRF (déshydratation collapsus)
- une poussée d’IRA (cas où la créatininémie de base
augmente plus rapidement que ne le voudrait l'évolution
prévue sur la courbe) peuvent majorer une IRC et
doivent donc toujours être recherchée avant de conclure
à l'évolution irréversible d'une IRC
Diagnostic étiologique :
• Enquête étiologique : est d'autant plus importante que l'IRC est débutante :
• L'identification et éventuellement le traitement de la cause permet de stopper et de ralentir la dégradation de la fonction rénale. Il est basé sur :
• L’interrogatoire minutieux (chronologie des évènements) • L’examen clinique complet • Les examens biologiques et radiologiques selon
l'orientation diagnostique. • La PBR est rarement utile.
• Le plus souvent, il n'existe que des éléments de
présomption en faveur d'une étiologie donnée.
A)Les glomérulonéphrites chroniques :
• 40 % des cas
- Protéinurie + Hématurie microscopique.
- Hématurie microscopique.
- Syndrome néphrotique.
- HTA.
Petits reins symétriques, réguliers
B)Les Néphropathies tubulo-interstitielles
chroniques : ( 35 % des cas )
• Protéinurie modérée (non sélective) • Parfois absence d’Hématurie microscopique • Leucocyturie aseptique (cylindres leucocytaires) • Anomalie tubulaire : acidose hyperchlorémique, perte de sel • Absence d'HTA • Des reins petits, asymétriques et bosselés • Pyélonéphrite chronique :
lithiase, reflux vésico - urétéral, obstacle cervicoprostatique, uropathies, tuberculose : intérêt de l'UCR si elle est praticable
- Des reins symétriques harmonieux : * Néphropathie des analgésiques. *toxique : lithium, plomb, herbes chinoises, champignons. *métabolique : hypocalciurie, Hyperuraturie, Hyperoxalurie, hypercystinurie, hypokaliémie, B2 µglobulinemie de l'amylose primitive, SAA de l'amylose secondaire. *endémie : néphropathie des Balkans *granulomatose : sarcoïdose, maladie Gougerot - Sjôrgen
C- Les Néphropathies vasculaires :
• Néphroangiosclérose: sa fréquence est en
augmentation 10 – 20 %
• Devant HTA ancienne, sévère, résistante au traitement
- Chez 1'athéromateux : rechercher une sténose
bilatérale des artères rénales.
D- Les Néphropathies héréditaires et/ou congénitales : 15 % - Kystique : - PKR est la plus fréquente, - Dysplasie kystique, - Néphronophtise, - Sclérose tubéreuse de Bourneville - Non kystique : - Syndrome d’Alport . - Oligoméganéphronie - Dépôt (oxalose, cystinose, amylose familiale, angiokératose de Fabry)
E- Autres : des 10 % des cas,
Le Traitement de l'I.R.C
Le traitement de l'IRC a 2 buts : • Ralentir la progression de l’insuffisance rénale.
• Traiter le stade décompensé.
Les moyens :
La diététique
• La diminution de la ration protidique, sans entraîner de
dénutrition, est estimée à 0,8 g/kg/ jour.
Elle diminue la phosphorémie, l'urémie, la kaliémie.
• La diminution des apports potassiques alimentaires
(chocolat, fruits…).
Les apports hydro-sodés sont fonction du type de la
néphropathie causale et/ou du stade de l'insuffisance rénale :
o Diminués en cas de syndrome néphrotique, d'I.R.
dépendante de l'EER . o Normaux , régulés par la soif tant que la natriurèse est
conservée. o Augmentés en cas de néphropathie interstitielle avec perte
de sel.
L’acidose métabolique: La correction de l’acidose métabolique : – a pour objectif une bicarbonatémie supérieure à 22 mmol/L ; – nécessite l’utilisation d’ alcalinisants type bicarbonate de sodium (ex.: gélules de NaHCO3 à 0,5 ou 1 gramme)
L’hyperkaliémie Sa prévention repose sur :
• la limitation des apports en potassium parfois difficile à
concilier avec la restriction des apports protéiques ; • la correction de l’acidose métabolique
• la prise de résines échangeuses d’ions, Kayexalate®
(échange le sodium contre du potassium dans la lumière
digestive)
• Elle ne doit habituellement pas faire remettre en cause le
bien fondé des traitements par bloqueur du système
rénine angiotensine
Avec recours: - aux apports de sels de calcium - aux résines (Renagel®) en première intention ; - +/- vitamine D soit simple (stérogyl ®) ou préalablement
activée avec hydroxylation en 1 Alpha (Un alpha ®) ou en 1 et
25 Alpha (ROCALTROL®) en l'absence d'hyperphosphatémie
sévère (supérieure ou égale à 2 mmol/l);
- en évitant les gels d’alumine (ostéomalacie aluminique).
• L'hypocalcémie et l'hyperphosphorémie :
Toutes les classes thérapeutiques sont utilisables : - Seuls les diurétiques de l'anse de Henlé sont efficaces sur
la diurèse et comme potentialisateurs du TRT anti-HTA en cas
d’IRC.
- Les thiazidiques sont contre-indiqués au profit de LASILIX®
et BURINEX® sauf thiazidiques et anti-aldostérones) - les IEC et les sartans nécessitent une adaptation
posologique, (risque d'IRA anurique par diminution de la
filtration glomérulaire, majoré en cas d'association avec les
diurétiques, AINS, et de majoration de l'hyperkaliémie).
L'hypertension artérielle :
- N’est pas constante.
- Elle doit faire rechercher des erreurs diététiques ou un
hypercatabolisme (infection, dénutrition, cancers).
- Elle ne se traite que si elle est symptomatique par des
hypouricémiants (ex. ZYLORIC ®) et /ou uricase en situation
aiguë.
Les urico - éliminateurs sont contre indiqués.
L'hyperuricémie :
Le traitement doit corriger les carences éventuelles (notamment en Fer). -Les érythropoïétines recombinantes humaines ou leurs
dérivés (ARANESP® EPREX®) peuvent être utilisés par voie
SC ou IV pour atteindre au moins 110g/l Hb ou 33%
hématocrite.
-Elle n'est utilisée qu'après s'être assuré des causes
surajoutées d’anémie (hémolyse, carences martiales et
vitaminiques, spoliation sanguine).
L'anémie :
Le traitement peut être démarré tôt au stade de la pré dialyse,
une fois les autres causes d’anémie éliminées, surtout chez
les sujets âgés ou fragiles
(âge, diabète , insuffisance cardiaque).
Les transfusions sont volontairement limitées vu :
- les risques classiques liés aux transfusions (d’où la
nécessité de la vaccination contre l’hépatite virale B)
- et le risque d'immunisation avec développement d'anticorps
anti-HLA dans l'hypothèse de transplantation ultérieure.
Elles ne sont effectuées :
- qu'en cas d'anémie mal supportée (chez les angineux pour
maintenir 100 g/l d'Hb)
- et/ou si l'hémoglobine est inférieure à 70 g/l dans les autres
cas).
L'épuration extra- rénale (EER) n'apporte:
qu'une suppléance exocrine incomplète
et
une suppléance endocrine nulle.
L'indication d'épuration extra-rénale est basée sur: - créatininémie : > 800 μmol/l
- clairance de la créatinine : < 0,15 ml/s/1,73 m2
- urée sanguine : > 40 mmol/l
- toujours en fonction de la tolérance clinique : Il n'existe plus de contre indication à la prise en charge en épuration extra-rénale (EER) en dehors de cas très rares (démence, pronostic vital < 6 mois).
l'hémodialyse
Méthode discontinue qui utilise: un générateur de dialysat
une circulation extra-corporelle sous la dépendance de
pompes à sang
un module de contrôle de paramètres par les alarmes de sécurité.
Le sang est mis au contact du dialysat au travers d'une membrane ou dialyseur.
Les échanges se font par gradient de concentration et de
pression. Cette technique peut se faire en centre, en auto- dialyse ou
à domicile. C'est une technique coûteuse (>30.000 euros/an/patient)
les complications essentielles sont liées: o aux manipulations de sang (infections) o et à son caractère discontinu (retentissement cardiaque).
La phase de préparation comporte :
o La protection vis à vis de l'hépatite B avec vaccination
précoce pour obtenir une réponse efficace.
o La création d'un abord vasculaire : celle-ci nécessite un
capital vasculaire initialement sain donc préservé par des
ponctions limitées aux veines périphériques du dos des
mains.
Le principe d'une fistule artério-veineuse (FAV) :
- est de créer chirurgicalement un court-circuit entre une
artère et une veine pour que, sous l'effet du courant artériel,
la veine augmente de volume,
- ait un débit suffisant pour alimenter un circuit extracorporel,
- ait une paroi artérialisée pour supporter les ponctions
itératives liées aux séances répétées d'hémodialyse.
Une FAV a pour conséquence une hypoperfusion artérielle
d'aval avec risque d'ischémie et un retour veineux précoce
avec risque d'insuffisance cardiaque
La dialyse péritonéale :
• Essentiellement la dialyse péritonéale continue
ambulatoire (DPCA).
• Il s'agit d'une méthode d'épuration douce car continue, dont la membrane permettant le contact entre le sang et le dialysat est le péritoine, de grande surface et richement vascularisé.
• Le dialysat disponible sous forme de poches prêtes à l'emploi est infusé dans la cavité abdominale par un cathéter spécifique.
La péritonite est la complication principale de cette technique, se manifeste par: o Douleurs abdominales o Fièvre.
Le diagnostic est biologique avec o le retour d’un liquide de dialysat trouble (100 éléments /ml
dont plus de 50 % de polynucléaires). Le traitement consiste en une antibiothérapie in-situ injectée par le cathéter. Au long cours, les limites de la méthode sont la dénutrition et la perte d’efficacité des échanges péritonéaux.
Lorsqu’elle est possible il s’agit de la meilleure méthode de suppléance de la
fonction rénale par rapport à l’hémodialyse et à la dialyse
péritonéale du fait de:
meilleure qualité de vie ;
Morbidité cardio-vasculaire moindre ;
Espérance de vie supérieure ;
Coût de traitement très inférieur après la première année.
Tout patient en insuffisance rénale chronique terminale
dialysé ou non peut bénéficier d’une transplantation
rénale à condition que son âge physiologique le permette
(actuellement autour de 65 ans pour la limite supérieure)
et qu’il soit prévenu des risques qu’il encoure ainsi que
des avantages et des inconvénients de cette
thérapeutique. La transplantation peut être effectuée
grâce à un rein de donneur vivant apparenté à condition
qu’il soit volontaire ou d’un sujet en état de mort
cérébrale.
Contre indications Formelles: o L’intime conviction d’une mauvaise compliance
thérapeutique o Cancer évolutif, o Etat infectieux non maîtrisé o Maladie neuropsychiatrique grave.
Relatives o Sérologie positive pour le VIH (sauf si taux de lymphocytes
CD4 > à 200/mm3 et que la charge virale VIH est indétectable depuis au moins 3 mois)
o Athérosclérose diffuse, o Insuffisance respiratoire chronique au stade terminal.
Le greffon est habituellement implanté dans la fosse iliaque droite ou gauche (sans néphrectomie des reins natifs). • l’artère rénale du greffon est anastomosée sur l’artère iliaque externe. • la veine du greffon sur la veine iliaque externe. • anastomose urétéro –vésicale.
Un traitement immunosuppresseur est indispensable pour
éviter ou limiter les réactions de rejet. Il est débuté avant même l’acte chirurgical. Les protocoles d’immunosuppression sont très variés et
sont adaptés au risque immunologique, à l’âge du
receveur, à la qualité du greffon, au risque infectieux.
D’autres pathologies enfin, peuvent bénéficier d’une double transplantation: rein/cœur pour l’insuffisance cardiaque arrivée au stade
terminal,
rein/foie pour l’insuffisance hépatocellulaire au stade ultime.
Conclusion
• le rôle de nombreuses toxines urémiques est soupçonné
dans les manifestations de l’insuffisance rénale, et
l’élévation importante du taux d’urée est fréquemment
associée à des manifestations digestives (nausées et
des saignements digestifs).
• Mais il est clair que la rétention azotée ne peut expliquer
à elle seule la totalité du syndrome urémique.