instrumentos de valoración utilidad en la práctica...
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Síndrome de SjögrenInstrumentos de valoración utilidad en la práctica clínica
Dr. José Rosas
Sección Reumatología
Hospital Marina Baixa. Villajoyosa. Alicante
Enf sistémica infiltración linfocítica destrucción glds exocrinas
• Glándulas exocrinas: manifestaciones glandulares (90%)
- Sdme seco
• Órganos: manifestaciones extraglandulares o sistémicas (40%)
- Serológicas: anticuerpos, reactantes, hiperproteinemia, etc
- Órganos: articular, piel, pulmón, SN, etc
- Riesgo linfoma
S. Sjögren: Definición
S. Sjögren: Criterios Clasificación 2002
1. Síntomas oculares- Sequedad diaria > 3meses- Sensación arenilla
- Uso de lágrimas artificiales
2. Síntomas orales- Sequedad diaria > 3meses- Parotidomegalia
- Precisa beber para tomar alimentos secos
4. Función salival alterada- Flujo salival no estimulado < 1.5 ml/15 min
- Sialografía parotídea con sialectasias
- Gammagrafía salival: captación, concentración,
o secreción retrasada
3. Signos oculares- T. Schirmer > 5 mm/5 min- Rosa Bengala > 4 Van Bijsterveld
5. Anticuerpos- Anti-Ro y/o anti-La: positivos
6. Biopsia salival>1 focus (50 linfocitos/4 mm2 tejido glandular)
Diagnóstico: 4 de 6 criterios
Vitali C. Ann Rheum Dis 2002;61:554
Exclusión: VHC, VIH, Linfoma, Sarcoidosis, Radioterapia cuello, anticolinérgicos
S. Sjögren: Criterios SICCA-ACR 2012
Al menos 2 de los siguientes:
1. Anti-Ro y/o anti-La o factor reumatoide (+) y ANA ≥ 320
2. Biopsia labial positiva
3. Queratoconjuntivitis seca: índice ocular ≥ 3
Shiboski SC, et al. Arthritis Care Res 2012; 64:475
S. Sjögren: Evaluación/Valoración
Hasta ahora, no definido para el seguimiento
1. Evaluación diagnóstica y ¿seguimiento? sequedad glandular: ocular, bucal
2. Datos serológicos……C4, crioglobulinas, gammaglobulinas, etc
3. Afectación órganos, complicaciones
S. Sjögren: Evaluación
Hasta ahora, no definido para el seguimiento
1. Evaluación diagnóstica y ¿seguimiento? sequedad glandular: ocular, bucal
2. Datos serológicos……C4, crioglobulinas, gammaglobulinas
3. Afectación órganos, complicaciones
Recientemente:
1. Terapia Biológica: Rituximab, Belimumab, otras…..
2. Necesario evaluación adecuada Respuesta / Daño Indices Actividad / Daño
3. Normalizar la enfermedad
S. Sjögren: Instrumentos evaluación
Instrumentos: Patología Glandular
• Anamnesis: Sdme Seco, Parotidomegalia
• Exploración: ojo, boca, nasal, piel, vaginal
• Pruebas complementarias: ocular, bucal, serología, biopsia
• Otros: ¿índices, cuestionarios?
S. Sjögren: Manifestaciones glandulares
García Carrasco M. Medicine 2004
98%
93%
30%
25%
20%
20%
15%
15%
Ojo seco
Ojo seco
Concepto• Enfermedad multifactorial, que produce disconfort, alteración
visual, inestabilidad lagrimal y daño potencial de la superficieocular
• Se acompaña de hiperosmolaridad lagrimal e inflamación de lasuperficie ocular
• Prevalencia en España: 11% (población >40 años)• Predomina en mujeres• Aumenta con la edad• 40% visitas al Oftalmólogo relacionado con ojo seco
Dry eye workshop. Ocul Surg 2007
Ojo seco
Síntomas/Signos:
• Irritación: sensación cuerpo extraño, arenilla, escozor
• Ojo rojo
• Picor, lagrimeo
• Fatiga ocular
• Visión borrosa
• Empeora por la tarde, lectura, ordenador, viento, baja humedad
Ojo seco
Factores/Causas:
• Edad
• Disfunción glándulas de Meibomio (58%)
• Cambios hormonales
• Lentes de contacto, Ordenador
• Fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, etc
• Sdme de Sjögren
Ojo seco
Hiposecreción lagrimal Aumento evaporación (58%)
OtrosOtros
Enf. Glándula MeibomioSíndme Sjögren
• Aporta lípidos a la lágrima
• Disminuye evaporación
• Obstrucción glandular
1. Producción glandular
• Test Schirmer: (normal > 5 mm)• Fácil y reproducible
• Realizar en Consulta REU Enfermería REU
• Diferencia causas de ojo seco: hiposecreción de evaporativo
S. Sjögren: Evaluación Ocular
Vitali C, et al. ARD. 2002;61:554Hdez-Molina G, et al. Sem Arthritis Rheum. 2012
1. Producción glandular
• Test Schirmer: (normal > 5 mm)
S. Sjögren: Evaluación Ocular
2. Superficie ocular
• Rosa Bengala (Conjuntiva)
• Fluoresceína (Cónea)
• Verde Lisamina (Conjuntiva)
• Tiempo rotura lágrima:
- Fluoresceína lámpara hendidura
- Tpo sin parpadeo a rotura lágrima
- Normal: > 10 segs
PRECISAN LAMPARA HENDIDURA
Vitali C, et al. ARD. 2002;61:554Hdez-Molina G, et al. Sem Arthritis Rheum. 2012
1. Producción glandular
• Test Schirmer: (normal > 5 mm)
S. Sjögren: Evaluación Ocular
2. Superficie ocular
• Rosa Bengala
• Fluoresceína (rotura lágrima)
• Verde Lisamina
3. Osmolaridad lagrimal:
(hiperosmolaridad = ojo seco)
• Normal: 309,9 mOsms/L ±11,0
• Ojo Seco: >324,3 mOsms/L± 20,1
Vitali C, et al. ARD. 2002;61:554 Tear-Lab. Manual ususario. San Diego. Ca. USAHdez-Molina G, et al. Sem Arthritis Rheum. 2012
S. Sjögren: Criterios SICCA-ACR 2012
Queratoconjuntivitis seca, con un índice ocular ≥3
JP Whitcher, et al. Am J Ophtalmol 2010;149
Verde Lisamina
(solo conjuntiva)
Fluoresceína
(solo córnea)
Índice de tinción ocular
Índice de tinción ocular/TOTAL
Ojo seco
Hiposecreción lagrimal Aumento evaporación (58%)
Enf. Glándula MeibomioSíndrome Sjögren
Hiposecreción Evaporativo
• Síntomas Peor por la tarde Peor por la mañana
• Tpo rotura lágrima Normal o acortado Muy acortado
• Tinción Interpalpebral Nada o zona inferior
• Schirmer Acortado Indiferente
Schirmer
Volumen
lagrimal
Tpo rotura lágrima Fluoresceína
Daño
corneal
Estabilidad
lagrimal
Estudio Ojo seco
Rosa Bengala
Afectación
comjuntival
Schirmer Tpo rotura lágrima Fluoresceína
Estudio Ojo seco: Escala de GravedadRosa Bengala
Leve Moderado Grave Severo
Tción conjutival No/leve leve moderada Severa
Tción corneal No/leve leve intensa Erosiones
Signos corneal No/leve Escasosqueratitisfilamentosa
queratitisfilamentosa, ulceración
Rotura lágrima <12 3-7 <3 inmediato
Schirmer (mm) >10 5-10 <5 <2
EQUIPO Ojo Seco
OFT REU
Boca seca
Xerostomía-Boca seca
• Concepto: sensación subjetiva de boca seca
• Se manifiesta con pérdidas >50% del volumen salival
• Prevalencia población general: 30%
• Prevalencia Sdme Sjögren: >90%
• Predomina en mujeres
• Aumenta con la edad
• Con frecuencia el paciente no lo comenta al reumatólogo
Dry eye workshop. Ocul Surg 2007
Xerostomía: signos
Sequedad RágadesSuelo boca
sin saliva residual
Xerostomía: signos
Sequedad RágadesSuelo boca
sin saliva residual
Candidiasis/muguet
(boca ardiente)
Caries
(Incisivos: grave)
Xerostomía
Factores/Causas:
• Edad (atrofia glandular)
• Fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos
• Radioterapia cervical
• Sdme de Sjögren
• Miscelánea: VHC, VIH, sarcoidosis, amiloidosis, diabetes
1. Saliva Uniglandular
• Gl Submandibular /Sublingual (0.02-0.2/0.4-1.3 ml/min)
• Gl Parótida (0.3-2.5 ml/15 min-0.5-10 ml/15 min).
2. Saliva Completa / Pluriglandular
• Succión
• Prueba de saliva global
• Salivación (> 1.5 ml/15 min):
- Flujo Salival Basal
- Flujo Salival Estimulado/Pilocarpina
S. Sjögren: Evaluación salival
Vitali C, et al. Ann Rheum Dis. 2002;61:554 Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670
1
3
2
5
4
I. Normal
Figura:1. Mucosa nasal
2. Gl. parotídea
3. Gl. submandibular
4. Mucosa bucal
5. Gl. tiroides
S. Sjögren: Gammagrafía salival
Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670
1ª Fase: AFLUJO VASCULAR
2ª Fase: CONCENTRACIÓN
3ª Fase: SECRETORA
S. Sjögren: Flujo salival Estimulado (pilocarpina)
6,3
21,5
11,1
7
0
5
10
15
20
25
mL
sali
va
Basal 1 hora 2 horas 3 horas
Flujo salival estimulado
Grupo Control: 20 sujetos sin xerostomía
NS
NS
NS
NS
0
1
2
3
4
5
6
mL
sal
iva
Basal 1 hora 2 horas 3 horas
Flujo salival estimulado
S. Sjögren
Xerostomía no filiada
Grupo Xerostomía: 77 pacientes con xerostomía objetiva
J Rosas. Tesis doctoral. 1999
• Flujo salival basal
• Pilocarpina: 5 mg oral
• Flujo salival: 1, 2, 3 horas
S. Sjögren: Flujo salival Basal
• S. Sjögren (n=54)
FSB < 0.5 mL: 54%
FSB = 0 mL: 28%
• Xerostomía no filiada (n=23)
FSB < 0.5 mL: 35%
FSB = 0 mL: 4%
J Rosas, et al. Ann Rheum Dis 1999;S429
S. Sjögren: Flujo salival Basal
J Rosas, et al. Ann Rheum Dis 1999;S429
DISMINUIDO NORMAL
FSB<1.5 mL FSB>1.5 mL P(n = 50) (n = 10)
• Epidemiológicos NS
• Clínicos NS
• Inmunológicos NS
• Test Schirmer NS
• Biopsia labial NS
• Gammagrafía salival III-IV 42% 0% 0.01
Características de 60 pacientes con S. Sjögren 1º
1,5
1,2
0,1
0,010
0,2
0,4
0,6
0,8
1
1,2
1,4
1,6FSB
(mL)
Grado I Grado II Grado III Grado IV
Gammagrafía Salival
FSB/Gammagrafía salival
8,3
4,3
0,60
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
FSE
(mL)
Grado I Grado II Grado III Grado IV
Gammagrafía Salival
FSE/Gammagrafía salival
Flujo Salival y Gammagrafía Salival
Flujo Salival BASAL (FSB) Flujo Salival Estimulado/Pilocarpina(FSE)
Sensibilidad: 82% 47%
Especificidad: 45% 93%
Valor Predictivo +: 74% 96%
Valor Predictivo -: 57% 34%
Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670
Ventajas:
1. Valora gravedad/Reserva funcional de Xerostomía
2. Señala pacientes con beneficio potencial
3. Dosis tolerada de Pilocarpina
4. Prueba de referencia para otros Sialogogos
5. Prueba sencilla no invasiva (enfermería reuma)
6. Ahorro en Gammagrafía Salival (patrón oro reserva salival)
7. Control respuesta tratamiento: seguimiento oral y ocular
Flujo Salival Estimulado con Pilocarpina
Rosas J, et al. Rheumatology 2002;41:670
Flujo salival
Basal
Volumen Salival
Diagnóstico
Gammagrafía
Salival
Confirmación DiagnósticaReserva Salival
(Test dimámico)
Estudio Boca seca
Flujo salival
Estimulado
Inmunología
Anticuerpos
¿Biopsia
Labial?
S. Sjögren: Instrumentos evaluación
S. Sjögren: Instrumentos evaluación
Instrumentos:
• Anamnesis: Patología extraglandular/sistémica
• Exploración: Organos: articular, pulmón, SN, Renal
• Pruebas complementarias: Inmunología, biopsia, imagen
• Otros: índices actividad/daño, cuestionarios
S. Sjögren Extraglandular
Manifestaciones Extraglandulares SSp
0.5%
2%
5%
9%
11%
11%
15%
18%
Ramos-Casal M. Medicine 2008
S. Sjögren Extraglandular
Manifestaciones Serológicas SSp
9%
10%
28%
34%
48%
52%
85%
Ramos-Casal M. Medicine 2008
Factores Mal Pronóstico• Vasculitis: HR 4.58, P<0.042
• C4 bajo: HR 5.47, P<0.027
• Crioglobulinas: HR 4.58, P<0.013
Brito-Zerón P. Rheumatology 2007. Ramos-Casal M. Rheumatology 2005. Pertovaara M. Ann Rheum Dis 2001
Ioannidis J. Arthritis Rheum 2002. Pertovaara M. Ann Rheum Dis 2011
S. Sjögren: Seguimiento Clínico
Marcadores de actividad
• C4 bajo
• Crioglobulinas
• β2-microglobulina
S. Sjögren Extraglandular: Linfoma
El riesgo de linfoma aumenta con el tiempo:
• <5 años: 6.4 (1.3-18.7)
• 6-10 años: 11.1 (3.0-28.5)
• 10-15 años: 20.8 (6.8 -48.6)
Predictores de Linfoma en SSP:
• Púrpura/Vasculitis: 4.64 (1.1-16.4)
• C3 bajo: 6.18 (1.6-24.2)
• C4 bajo: 9.49 (1.9-46.5)
• LT CD4 bajo: 8.14 (2.1-31.5)
• CD4/CD8 <0.8: 10.92 (2.8-41.8)
Theander E. Ann Rheum Dis 2006
S. Sjögren: Índices
1. Índices de Actividad (Reversible)
2. Índices de Daño (Irreversible)
3. Evaluación del Paciente
1. Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (SSDAI)
2. Sjögren’s Systemic Clinical Activity Index (SCAI)
3. EULAR Sjögren’s Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI)
ESSDAI• Sensibilidad al cambio adecuada
• Detecta los cambios de actividad de forma más exacta que SSDAI y SCAI
• Pacientes con actividad de enfermedad estable no muestra falsa mejoría
S. Sjögren: Índices de Actividad
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
1. Afect. glandular/Parotiditis
2. Sdme constitucional
3. Linfadenopatía
4. Artralgia/Artritis
5. Muscular
6. Cutánea
7. Pulmonar
8. Renal
9. SN Central
10. SN Periférico
11. Hematológica
12. Afect. Biológica
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. glandular/Parotiditis
0: No; 1: Bajo2: Moderado
Infección, cálculos
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia de inflamación glandular
1. Bajo. Pequeña inflamación glandular: aumento parótida < 3 cm o
inflamación limitada a glándulas submandibulares o lagrimales
2. Moderado. Gran inflamación glandular: aumento parótida > 3 cm o
inflamación importante en glándulas submandibulares o lagrimales
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Sdme constitucional 0: no; 1: bajo; 2: moderado Infección, perdida peso voluntaria
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia de síntomas
1. Bajo. Fiebre 37.5-38.5 / sudoración nocturna / pérdida peso 5-10%
2. Moderado. Fiebre >38.5 / sudoración nocturna / pérdida peso >10%
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Linfadenopatía 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto infección
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia
1. Bajo. >1 cm en cualquier cadena ganglionar o >2 cm en cadena inguinal
2. Moderado. >2 cm en cualquier cadena ganglionar o >3 cm en cadena
inguinal o esplenomegalia (palpable o ecografía)
3. Alto. Enf. Proliferativa maligna de céls B
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Artralgia/Artritis 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto en ausencia de artrosis
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia de afectación articular activa actual
1. Bajo. Artralgias en manos, codos, pies; con rigidez matutina >30 min
2. Moderado. De 1 a 5 articulaciones con sinovitis (contaje 28 articulac.)
3. Alto. > 6 articulaciones con sinovitis (contaje 28 articulaciones)
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. Muscular 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto ausencia otras causas, cortis, etc
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia de afectación muscular activa actual
1. Bajo. Miositis con actividad leve, demostrada por EMG o biopsia; sin
debilidad muscular y/o CK normal o <2 veces normalidad
2. Moderado. Miositis con actividad moderada (EMG o biopsia); con
debilidad (máximo 4/5) y/o CK < 4 veces normalidad
3. Alto. Miositis con actividad severa (EMG o biopsia); con debilidad
muscular(< 3/5) y/o CK normal o > 4 veces normalidad
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. Cutánea 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia
1. Bajo. Eritema multiforme
2. Moderado. Vasculitis cutánea limitada (incluida la vasculitis urticariforme
o púrpura limitada a pies), lupus cutáneo subagudo / eritema anular
3. Alto. Vasculitis cutánea difusa (incluida la vasculitis urticariforme o
púrpura difusa o úlceras por vasculitis)
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. Pulmonar 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto ausencia otras causas, tabaco, etc
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia
1. Bajo. Tos persistente o afectación bronquial sin evidencia de
enfermedad intersticial pulmonar en RX simple o TACAR, sin disnea y
con pruebas de función respiratoria (PFR) normales
2. Moderado. Afectación pulmonar moderamente activa: enfermedad
intersticial demostrada en TACAR, con disnea con el ejercicio (NHYA II)
o alteración de las PFR: DLCO ≥ 40%-70% o FVC ≥ 60%-80%).
3. Alto. Afectación pulmonar severa activa: enfermedad intersticial
demostrada en TACAR, con disnea con el ejercicio (NHYA III-IV) o
alteración de las PFR: DLCO < 40% o FVC < 60%)
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. Renal 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia (proteinuria <0.5 g/d, sin hematuria, ni leucocituria, ni
acidosis, o proteinuria debido a daño renal estable)
1. Bajo. Acidosis tubular sin fallo renal o con proteinuria (0.5-1 g/d), sin
hematuria o fallo renal (Filtrado renal glomerular (GFR) ≥60 ml/min)
2. Moderado. Acidosis tubular con fallo renal (GFR <60 ml/min) o
proteinuria entre 1 a 1.5 g/d, sin hematuria o GFR ≥60 ml/min o
evidencia histológica de GN extramembranosa o importante infiltrado
linfoide intersticial
3. Alto. Proteinuria >1.5 g/d o hematuria o GFR ≥60 ml/min o evidencia de
GN proliferativa o crioglobulinemia relacionada con afectación renal
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. SN Central 0: no; 2: moderado; 3: alto no relacionado con SSp
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia actividad
2. Bajo. Afectación de un nervio craneal de origen central, neuritis óptica,
esclerosis multiple-like, con síntomas únicamente sensitivos o cognitivos
3. Moderado. vasculitis cerebral con ACV o AIT, infartos, mielitis transversa,
meningitis linfocítica, esclerosis multiple-like con déficit motor
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. SN Periférico 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto no relacionado con SSp
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia actividad
1. Bajo. Polineuropatía axonal sensorial pura (en estudios de conducción nerviosa)
o neuralgia del trigémino
2. Moderado. Neuropatía axonal sensitivo-motora (déficit motor máximo 4/5),
neuropatía axonal sensorial pura con vasculitis crioglobulinémica, ganglionopatía
con ataxia leve-moderada, polineuropatía desmielinizante inflamatoria, o N
craneal de origen periférico (excepto N trigémino)
3. Alto. Neuropatía axonal sensitivo-motora (déficit motor ≤3/5), afectación N
periférico por vasculitis (mononeuritis múltiple, etc), ganglionopatía con síntomas
de ataxia severa, polineuropatía desmielinizante inflamatoria con afectación
funcional severa (déficit motor ≤3/5 o ataxia severa)
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. Hematológica 0: no; 1: bajo; 2: moderado; 3: alto excluir otras causas: vits, Fe
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia citopenia autoinmune
1. Bajo. Citopenia origen autoinmune: neutropenia (1000-1500/mm3) y/o
anemia (10-12 g/dl) y/o trombocitopenia (100.000-150.000/mm3) o
linfopenia (500-1000/mm3)
2. Moderado. Neutropenia (500-1000)/mm3), y/o anemia (8-10 g/dl) y/o
trombocitopenia (50,000-100,000/mm3) o linfopenia ≤500/mm3)
3. Alto. Neutropenia (<500/mm3), y/o anemia (<8 g/dl) y/o trombocitopenia
(<50,000/mm3)
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Dominio Nivel Actividad Exclusiones
Afect. Biológica 0: no; 1: bajo; 2: moderado
S. Sjögren: Índices Actividad / ESSDAI
0. No. Ausencia citopenia autoinmune
1. Bajo. Componente clonal y/o hipoclomplementemia (C4 o C3 o CH50
bajos) y/o hipergammaglobulinemia o Ig G entre 16 y 20 g/L
2. Moderado. Crioglobulineamia y/o hipergammaglobulinemia o Ig G >20
g/L, y/o hipogammaglobulinemia reciente o disminución reciente de Ig
G (<5 g/L)
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Índices de Daño:
1. Sjögren’s Syndrome Disease Damage Index (SSDDI)
- Oral/salivar y ocular
- Neurológico, pleuropulmonar, renal
- Enfermedad linfoproliferativa
2. Sjögren’s Syndrome Damage Index (SSDI):
- Ocular, oral
- Neurológico, renal, pulmonar, cardiovascular, gastrointestinal, osteomuscular
- Neoplasia
S. Sjögren: Índices
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Daño oral/salival
Daño ocular
Daño neurológico
Daño pleuropulmonar
Daño renal
Enf. linfoproliferativa
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Daño oral/salival
Disminución Flujo salival
Pérdida dientes
FS Basal < 1.5 mL/15 min
Completa o casi completa
1
1
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Daño ocular
Disminución Flujo lagrimal
Anomalías estructurales
T. Schirmer< 5 mmm / 5 min
Úlcera corneal, cataratas, blefaritis crónica
1
1
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Daño neurológico
Afectación SNC
Neuropatía periférica
Estable, de larga duración
Afectación periférica o sistema autonómico estable, de larga duración
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S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Dañopleuropulmonar(cualquiera de)
Fibrosis pleural
Fibrosis intersticial
Daño fcional irreversible
Confirmado por imagen
Confirmado por imagen
Confirmado por espirometría
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S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Daño renal(cualquiera de)
Aumento creatinina sérica
Acidosis tubular renal
Nefrocalcinosis
Estable de larga duración o GFR disminuido
pH orina >6 ybicarbonato sérico <15 mmol/l, en 2 tests consecutivos
Confirmado por imagen
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S. Sjögren: Índices Daño / SSDDI
ITEM SUBITEM DEFINICIÓN PUNTUACIÓN
Enfermedad linfoproliferativa(cualquiera de)
Linfoma de células B
Mieloma múltiple
Macroglobulinemia de Waldestrom
Clínica e histología confirmada
Clínica e histología confirmada
Clínica e histología confirmada
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S. Sjögren: Índices
Seror R. Arthritis Care Res 2010;62:551Seror R. ARD;2010;69:1103 Seror R. J Autoimmunity 2012;39:97
Evaluación del Paciente
1. EULAR Sjögren Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI): EVA