Imperforation Imperforation choanalechoanale

PlanPlan Définition généralitésDéfinition généralités Rappel anatomiqueRappel anatomique ÉpidémiologieÉpidémiologie EthiopathogénieEthiopathogénie AnatomopathologieAnatomopathologie physiopathologiephysiopathologie CliniqueClinique Para cliniquePara clinique Formes cliniquesFormes cliniques DiagnosticDiagnostic Evolution-complicationsEvolution-complications TraitementTraitement

Définition généralitésDéfinition généralités Malformation congénitale rare.Malformation congénitale rare. Isolée ou faisant partie d’un syndrome Isolée ou faisant partie d’un syndrome

polymalformatif.polymalformatif. Imperforation osseuse, membraneuse ou Imperforation osseuse, membraneuse ou

mixte.mixte. Unilatérale, longuement asymptomatique; Unilatérale, longuement asymptomatique;

ou bilatérale: drame néonatal.ou bilatérale: drame néonatal. La prise en charge doit être La prise en charge doit être

pluridisciplinaire. pluridisciplinaire.

Rappel anatomiqueRappel anatomique

Choane: extrémité Choane: extrémité postérieure de la postérieure de la fosse nasale.fosse nasale.

Formes et dimensions Formes et dimensions varient en fonction de varient en fonction de l’âge.l’âge.

ÉpidémiologieÉpidémiologie

Fréquence:1/6000-8000 naissances.Fréquence:1/6000-8000 naissances. Sexe: prédominance féminine.Sexe: prédominance féminine. Coté de l’imperforation :Coté de l’imperforation : Malformations associées rares, touchant Malformations associées rares, touchant

surtout les garçons.surtout les garçons. Facteurs favorisants: aucun n’est Facteurs favorisants: aucun n’est

retrouvé, mais des formes familiales ont retrouvé, mais des formes familiales ont été décrites. été décrites.

EtiopathogénieEtiopathogénie Persistance de la membrane bucconasale Persistance de la membrane bucconasale

de Hochstetter.de Hochstetter. D’autres théories proposées:D’autres théories proposées:

– Persistance de la membrane Persistance de la membrane buccopharyngée.buccopharyngée.

– Trouble de migration des cellules de la crête Trouble de migration des cellules de la crête neurale.neurale.

AnatomopathologieAnatomopathologie La zone atrésique se trouve à la La zone atrésique se trouve à la

jonction palatomaxillaire; le cadre jonction palatomaxillaire; le cadre osseux choanal reste toujours osseux choanal reste toujours bien délimité.bien délimité.

La malformation concerne :La malformation concerne :– La paroi latérale( lame verticale du La paroi latérale( lame verticale du

palatin et apophyse ptérygoïde),palatin et apophyse ptérygoïde),– La paroi médiale(vomer).La paroi médiale(vomer).

Déformation en entonnoir.Déformation en entonnoir. Épaisseur du mur d’atrésie Épaisseur du mur d’atrésie

variable:1à12mm.variable:1à12mm.

PhysiopathologiePhysiopathologie L’atrésie choanale est responsable d’une L’atrésie choanale est responsable d’une

obstruction nasale. obstruction nasale. Chez le nouveau-né, la respiration Chez le nouveau-né, la respiration

physiologique est exclusivement nasale physiologique est exclusivement nasale pendant les 3 premières semaines de vie. pendant les 3 premières semaines de vie. (particularités anatomiques)(particularités anatomiques)

Toute obstruction nasale importante et Toute obstruction nasale importante et bilatérale détresse respiratoire.bilatérale détresse respiratoire.

CliniqueCliniqueTDD: atrésie choanale bilatéraleTDD: atrésie choanale bilatérale

Détresse respiratoire néonatale:Détresse respiratoire néonatale:– Dyspnée cyclique,Dyspnée cyclique,– Tirage cervicofacial,Tirage cervicofacial,– Soufflage expiratoire,Soufflage expiratoire,– Apnée transitoire.Apnée transitoire.

Canule de Mayo dans la cavité buccale: Canule de Mayo dans la cavité buccale: cessation des symptômes.cessation des symptômes.

Diagnostic de l’obstruction nasale bilatérale:Diagnostic de l’obstruction nasale bilatérale:– Test à la sonde ou au miroir.Test à la sonde ou au miroir.– Test au bleu de méthylène.Test au bleu de méthylène.

Bilan complémentaireBilan complémentaire Local:Local:

– EndoscopieEndoscopie Souple ,et rigide.Souple ,et rigide. Intérêt diagnostic et Intérêt diagnostic et

surveillance post-surveillance post-opératoire. opératoire.

– TDMTDM Confirmer l’atrésie Confirmer l’atrésie

choanale.choanale. Éliminer les autres Éliminer les autres

causes d’ON causes d’ON néonatale.néonatale.

Apprécier les Apprécier les caractéristiques de caractéristiques de l’atrésie.l’atrésie.

Rechercher les lésions Rechercher les lésions associées.associées.

Général:Général:

– 40% des atrésies choanales s’intègrent dans 40% des atrésies choanales s’intègrent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif qui le cadre d’un syndrome polymalformatif qui peut aggraver le pronostic.peut aggraver le pronostic.

Formes cliniquesFormes cliniques Atrésies choanales Atrésies choanales

unilatérales:unilatérales:– Diagnostic tardif.Diagnostic tardif.– Signes d’appel: Signes d’appel:

obstruction nasale obstruction nasale unilatérale, rhinorrhée unilatérale, rhinorrhée mucopurulente mucopurulente unilatérale, dysosmie.unilatérale, dysosmie.

– Intérêt de la Intérêt de la fibroscopie et du fibroscopie et du scanner.scanner.

Atrésie choanale et malformations associées:Atrésie choanale et malformations associées:– Le syndrome de CHARGE: association malformative Le syndrome de CHARGE: association malformative

réunissant:réunissant: Colobome,Colobome, Cardiopathie cyanogène,Cardiopathie cyanogène, Atrésie choanale,Atrésie choanale, Retard de développement et retard mental,Retard de développement et retard mental, Anomalies génito-urinaires,Anomalies génito-urinaires, Anomalies auriculaires- surdité. Anomalies auriculaires- surdité.

– Anomalies des voies aériennes supérieures.Anomalies des voies aériennes supérieures.

DiagnosticDiagnostic Posit if:Posit if:

– Nouveau né présentant un dyspnée avec Nouveau né présentant un dyspnée avec tirage , agitation, cyanose, avec épreuve de la tirage , agitation, cyanose, avec épreuve de la sonde positive.sonde positive.

– Intérêt de l’endoscopie, et de la Intérêt de l’endoscopie, et de la TDM(systématique en préopératoire).TDM(systématique en préopératoire).

DifférentielDifférentiel ::– Atrésie choanale Atrésie choanale

bilatéralebilatérale Luxation traumatique Luxation traumatique

du septum,du septum, Hypoplasie ethmoïdale,Hypoplasie ethmoïdale, Sténose des orifices Sténose des orifices

piriformes,piriformes, Kyste lacrymo-nasal,…Kyste lacrymo-nasal,…

– Atrésie choanale Atrésie choanale unilatéraleunilatérale Polype antrochoanal,Polype antrochoanal, Végétations adénoïdes,Végétations adénoïdes, Corps étranger, Corps étranger,

rhinolithiase…rhinolithiase…

Evolution-complicationsEvolution-complications Adaptation du nouveau né à la respiration Adaptation du nouveau né à la respiration

buccale mais risque de survenue de buccale mais risque de survenue de complications à long terme par anoxie complications à long terme par anoxie cérébrale.cérébrale.

En cas de syndrome polymalformatif, En cas de syndrome polymalformatif, pronostic lié aux complications des pronostic lié aux complications des malformations associées. malformations associées.

TraitementTraitement But: assurer une bonne perméabilité des But: assurer une bonne perméabilité des

orifices choanaux, stable dans le temps. orifices choanaux, stable dans le temps.

En urgence:En urgence:– canule de Mayo ou de Guedel,canule de Mayo ou de Guedel,– Intubation orotrachéale,Intubation orotrachéale,– Trachéotomie(malformations faciales, cardio-Trachéotomie(malformations faciales, cardio-

respiratoires et syndrome de CHARGE).respiratoires et syndrome de CHARGE).

Techniques opératoires:Techniques opératoires:– Techniques classiques de cure chirurgicale d’atrésie Techniques classiques de cure chirurgicale d’atrésie

choanale, nécessitant un calibrage prolongé:choanale, nécessitant un calibrage prolongé: voie d’abord transnasale éventuellement assistée du laser voie d’abord transnasale éventuellement assistée du laser

CO2 (ou KTP) chez les nouveaux nés,CO2 (ou KTP) chez les nouveaux nés, Voie transpalatine chez les enfants plus âgés.Voie transpalatine chez les enfants plus âgés.

– Techniques endoscopiques utilisant le Techniques endoscopiques utilisant le microrésecteur, sans calibrage post-opératoire microrésecteur, sans calibrage post-opératoire éventuellement couplé à un système de chirurgie éventuellement couplé à un système de chirurgie assistée par ordinateur(CAO).assistée par ordinateur(CAO).

– Voie transseptale, utilisée chez l’adulte, plus difficile à Voie transseptale, utilisée chez l’adulte, plus difficile à appliquer à l’enfant.appliquer à l’enfant.

ConclusionConclusion Atrésie choanale, étiologie la plus Atrésie choanale, étiologie la plus

classique d’obstruction nasale chez le classique d’obstruction nasale chez le nouveau-né, impose un diagnostic rapide nouveau-né, impose un diagnostic rapide surtout dans sa forme bilatérale.surtout dans sa forme bilatérale.

Nécessité d’une prise en charge Nécessité d’une prise en charge médicochirurgicale et de dépistage de médicochirurgicale et de dépistage de malformations associées.malformations associées.